Нервно психическое развитие детей с пороками сердца

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

простые пороки (одиночные дефекты);
сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

генетические нарушения (мутация хромосом);
курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
наследственные факторы;
соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
отставание в увеличении веса и роста у малыша;
отеки конечностей;
повышенная утомляемость и сонливость;
обмороки;
повышенное потоотделение;
одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

Хирургическое вмешательство.
Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Рубрика: Медицина

Статья просмотрена: 1935 раз

В последнее время отмечается негативная тенденция относительно нервно–психического развития, повышается частота и распространенность патологической неврологической симптоматики, наличие двигательного дефицита и задержки развития детей [4,5,8,11]. Даже в условиях современной патогенетической терапии до 69 % детей не достигают должного уровня нервно–психического развития, которое определяет интеллектуальные способности и реализацию личности, а именно дети–будущее нашей страны и в целом здоровье нашей нации [8,10,13].

В последние десятилетия неуклонно возрастает количество детей с врожденными пороками сердца, но новые возможности кардиохирургической помощи детям позволяют проводить оперативные вмешательства в раннем возрасте и спасать жизнь детей с ВПС [3,6,14,18]. Однако, травматичность операции, воздействие таких агрессивных факторов, как искусственное кровообращение и искусственная вентиляция лёгких, учитывая ранний возраст и морфологическую незрелость, оказывают воздействие на развитие ребёнка, создавая предпосылки к развитию психо-неврологических расстройств и требуя ранней и качественной реабилитации [7,8,10,15].

Имея данные о состоянии нервно–психического статуса детей с врожденными пороками сердца, возможно повысить уровень оказания медицинской помощи, в дальнейшем обеспечивая должный уровень и качество жизни детей, адаптацию, социализацию и здоровье детей [1,2,8,10].

Цель исследования - оценить нервно-психическое развитие детей раннего возраста с врожденными пороками сердца и гипоксически-ишемическим поражением ЦНС в динамике лечения.

Материалы и методы. В клиническое исследование были включены 42 ребенка в возрасте до полутора лет жизни, которые наблюдались в детском центре психоневрологии и эпилептологии ГУЗ РКБ №2 по поводу наличия гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Все наблюдаемые дети были прооперированы в детском кардиохирургическом отделении Республиканского кардиологического диспансера и имели нарушение гемодинамики, прогрессирующую сердечную недостаточность и отсутствие эффективности от консервативного лечения. У всех детей были проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) 1-2 степени, у 14 детей (35,7 %) -наличие легочной гипертензии. Возраст детей 7,2±1,2 месяцев жизни. Длительность искусственного кровообращения (средняя 71±5,0 мин), время пережатия аорты (45,98±3,26 мин). Структура врожденных пороков сердца распределилась следующим образом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 22 (52,4 %), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - 20 (47,6 %). Давность операции составила в среднем (6,5±1) месяцев. У всех пациентов в анамнезе имелись самые разнообразные факторы перинатального риска, включающие: соматические заболевания матери (анемии- 32 (76,2%), гипертоническая болезнь - 4 (9,5 %), пиелонефрит - 16 (38,1 %), сахарный диабет – 3 (7,1 %), гинекологические заболевания (кольпит - 14 (33,3 %), эрозия шейки матки - 11 (26,2 %), угроза прерывания беременности - 30 (71,4 %), выкидыши и аборты – 28 (66,7 %), гестозы – 26 (61,9 %), хроническая фетоплацентарная недостаточность – 24 (57,1 %), нефропатия - 13 (30,1 %). Вредные привычки имелись у 19 (45,3 %) матерей. Одинокие матери составили 14 (33,3 %) человек. Отмечались нарушение родовой деятельности у 24 (57,1 %) детей, акушерские пособия у 7 (16,7 %) детей. Посредством операции кесарева сечения родились 14 детей (33,3 %), все обследованные (100 %) родились в состоянии гипоксии: легкой степени тяжести – 26 (61,9 %) и средней степени тяжести – 16 (38,1%). Отставание в физическом развитии (гипотрофия) выявлено у 52,4% наблюдаемых детей. Родители всех детей предъявляли следующие жалобы: гипергидроз -7 (16,6%), субфибрилитет - 11 (26,2%), бледность/цианоз кожных покровов - 29 (69,0), нарушение сна - 27 (64,3%), изменение мышечного тонуса - 17 (40,5%), эмоциональная нестабильность - 24 (57,1%), нарушение НПР - 31 (73,8%), снижение аппетита - 19 (45,2%). Для диагностики нарушений нервно-психического развития использовались клинико-инструментальные методы: нейросонография, электроэнцефалография, по показаниям компьютерная томография головного мозга. Неврологические нарушения определялись по следующим имеющимся у пациентов признакам: синдром гипервозбудимости, задержка психо-речевого развития, тонусные нарушения, двигательные нарушения, гипертензионно-гидроцефальный синдром, вегетативная дисфункция. Оценка нервно-психического развития детей проводилась по методу Печоры К.Л., оценивающему диапазон и глубину нарушения развития детей по восьми линиям развития (зрительной и слуховой активности, эмоций, общих движений и движений с предметами, понимания речи и активной речи, навыков и умений) и позволяющему распределить детей на группы по степени задержки нервно-психического развития: I группа - отставания в развитии нет; II группа - задержка развития до 1 месяца (на один эпикризный срок); III группа – задержка развития до 2 месяцев (на 2 эпикризных срока); IV группа - задержка развития до 3 месяцев (на 3 эпикризных срока); V группа - задержка развития до 4 и более месяцев (на 4 и более эпикризных срока). По данной методике каждый ребенок оценивался по показателям своего возраста, в случае их несоответствия проводилось сравнение с показателями предыдущего возрастного периода.

Результаты. В процессе исследования до лечения была выявлена следующая неврологическая симптоматика: задержка психо-речевого развития (100%), тонусные нарушения (57,1 %), двигательные нарушения (28,6%), вегетативная дисфункция (45,2%), синдром гипервозбудимости (38,1%), гипертензионно-гидроцефальный синдром (26,2%). Всем детям в послеоперационном периоде применено лечение: ноотропные (пантогам), сосудистые (кавинтон, винпоцетин), витаминно-минеральные комплексы (пиковит, магне В6, мультитабс), кортексин. Также применялись кинезитерапия, массаж, физиотерапевтическое лечение, логопедическая и дефектологическая коррекция. Характеристика неврологических нарушений детей в динамике лечения показана на рис. 1.

1- отставание НПР

2- тонусные нарушения

3- двигательные нарушения 4- вегетативная дисфункция 5- синдром гипервозбудимости 6- гипертензионно-гидроцефальный синдром

Рис.1. Характеристика неврологических нарушений детей раннего возраста с врожденными пороками сердца и гипоксически-ишемическим поражением ЦНС в динамике лечения.

После реабилитационного лечения имела место положительная динамика относительно выявляемой неврологической симптоматики: повысился уровень нервно-психического развития детей, уменьшилось количество детей с более выраженной задержкой нервно-психического развития и увеличилось количество детей с легким отставанием в развитии, 21,4% детей достоверно не имели нарушения нервно-психического развития. Оценка нервно-психического развития детей в динамике лечения показана в таблице 2.

Оценка нервно-психического развития детей в динамике лечения

Нервно-психическое развитие детей с врожденными пороками сердца.

Сознание болезни вызывает то или иное отношение больного к себе. Изменение психики больного обусловлено объективными изменениями организма, вызванными болезнью в биологической структуре, или субъективным к себе отношением.

В этом последнем случае большое значение имеет соотношение логической оценки и эмоциональных реакций. Логическое суждение о своей болезни так связано с эмоциями, что последние нередко оказывают влияние и на характер логического вывода.

Чаще всего эмоции приобретают такую силу, что затрудняют логический анализ своего состояния. Это положение подтверждается при исследовании психологического состояния и оценок своего положения больными врачами.

Известно, что даже выдающиеся врачи в случае тяжелых заболеваний не могли объективно оценивать своего состояния, уклонялись от постановки диагноза тяжелого заболевания или, наоборот, ставили себе диагноз тяжелой болезни, когда ее не было в действительности(3стр54)

Сознание болезни, таким образом, имеет объективные и субъективные причины, границы между которыми условны. Особое место в сознании болезни и переживаниях больных следует отвести прогнозу. Больной понимает возможные результаты болезни, хотя и не всегда его представления соответствуют характеру болезни.

С помощью врача он стремится выяснить свое положение и возможные последствия. Прежде всего его беспокоит, наступит ли полное выздоровление; будут ли остаточные явления или осложнения; возможность наступления смерти.

Только в некоторых случаях, характеризуемых как деградация личности в результате тяжелой болезни, больной не способен задаваться подобными вопросами. От того, к какому выводу приходит больной, будут зависеть состояние его психики и степень сопротивления патологическому процессу. При этом диагноз болезни интересует больного лишь постольку, поскольку он дает некоторую информацию об исходе. В литературе имеются разноречивые мнения о характере психических нарушений у больных врожденными пороками сердца, в том числе и у детей. Некоторые авторы считают, что среди умственно отсталых врожденные пороки сердца встречаются в 7 раз чаще, чем среди здорового населения. Вместе с тем высказывается мнение, широко распространено среди практических врачей - хирургов и педиатров - о том, что большинство детей с врожденными пороками сердца, в том числе цианотического типа, отличаются нормальным, а нередко даже повышенным по сравнению со сверстниками интеллектуальным уровнем.

В дошкольном возрасте признаки невропатии отходят на второй план, уступая место неврозподобным нарушениям, которые в наибольшей степени выражены у больных с цианостическими пороками и проявляется повышенной раздражительностью, капризностью, плаксивостью, беспокойным сном с частыми пробуждениями и ночными кошмарами, неусидчивостью, отвлекаемостью. Реже наблюдается неврозоподобные страхи и ночной энурез. Изменения в интенсивности и характере неврозоподобных нарушений в основном зависит от соматического состояния больных. При ухудшении общего состояния и нарастании гипоксии в начале неврозоподобные нарушения усиливаются, а, затем, по мере развития сердечно - сосудистой недостаточности, ослабевают и постепенно исчезают. В психическом статусе начинают преобладать выраженная астения, вялость и апатия.

Начиная с младшего школьного возраста, постепенно обнаруживаются явления личностной незрелости. К 7 годам у детей отсутствует стремление учиться, стать школьниками. Уже будучи школьниками дети обычно не понимают назначение учебы, не переживают из-за плохих оценок, не стремятся учиться лучше. Привязанность к родителям часто носит потребительский характер. Недостаточно развитое чувство долга, ответственности проявляется и в том, что, находясь в стационаре, дети легко примиряются с мыслью о необходимости пропустить учебный год. Как правило, отмечаются беспомощность в практических вопросах, отсутствие целеустремленности и самостоятельности, присущих данному возрасту, наивность, стремление к общению с детьми более младшего возраста, нередко преобладают игровые интересы. Безынициативность, несамостоятельность, отсутствие интересов свойственных возрасту, часто ставят таких детей вне коллектива сверстников. Наиболее отчетливо элементы личностной незрелости проявляются в подростковом возрасте. Наблюдавшиеся подростки нереально оценивали свои возможности, строили заведомо несбыточные планы на будущее, что обычно коррелировало с недостаточно выраженным сознанием и чувством болезни. Интерес к противоположному полу у них не был выражен, что еще больше затрудняло их контакт со сверстниками. В рамках возрастного периода до 17 лет выявить сколько-нибудь значительной тенденции к сглаживания черт личностной незрелости у больных цианотическими пороками сердца не удалось. При белых пороках явление личностной незрелости выражено в меньшей степени и в клинической картине превалирует склонность к невротическим реакциям, связанные с большим осознанием своего болезненного состояния, а в интеллектуальном развитии эти дети, как правило, опережают больных с синими пороками обычно учатся в массовой школе. С 9-10 лет на фоне эмоциональной незрелости, и инфантильности у отдельных детей и подростков с врожденными пороками сердца синего типа наблюдаются признаки своеобразного формирования характера в виде особой недетской рассудительности и серьезности, сочетающихся с проявлениями психического инфантилизма. Основное значение в формировании такого диспропорционального склада личности имеют неправильные условия воспитания таких детей, связанные с наличием порока сердца. В результате тормозится нормальное волевое и эмоциональное развитие, прививается несамостоятельность и неуверенность в себе.

Динамика изменений нервно-психического состояния больных после оперативного вмешательства позволяет выделить 3 основных периода. Первый - астено - адинамический с явлениями легкого оглушения, продолжающийся 2-3 дня после операции. Второй период характеризуются повышением активности и возникновением или усилением неврозоподобных явлений, длящихся до 10-12 дней. Третий период - постепенного обратного развития неврозоподобных нарушений. Астено- адинамический период с явлениями оглушения характеризуется бедностью мимики, замедленностью всех движений, молчаливостью, часто безучастностью. Выражение лица безразличное, тупое. Легко наступает дремота, нередка постоянная сонливость. Ориентировка в окружающем неполная или отсутствует. Вопросы воспринимаются не сразу и их смысл понимается с большим трудом.

Неврозоподобные расстройства после операций на сердце обычно проявляются астенической симптоматикой: раздражительностью, слабостью, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, снижением аппетита, вегетативными расстройствами. У детей дошкольного и младшего школьного возраста нередко возникают или усиливаются черты инфантильности, дети начинают говорить с интонациями малышей, проявляют беспомощность, требуют, чтобы их кормили , одевали и т.д.; отличаются вялостью, заторможенностью. С течением времени астенические явления постепенно сглаживаются. При присоединении осложнений (пневмонии, нагноения раны, вторичной анемии) иногда возникают расстройства сознания с отрывочными зрительными галлюцинациями, что обычно свидетельствует о выраженном токсикозе и ухудшает общий прогноз. В этих случаях необходимы строгий надзор, инъекции аминазина или пипольфена под контролем измерений артериального давления. При лечении неврозоподобных расстройств послеоперационного периода показано применение элениума, судексина и снотворных средств.

психический больной порок сердце

Знание особенностей нервно-психического развития детей и подростков с врожденными пороками сердца и его изменений после операции на сердце должно помочь врачам-педиатрам в решении вопросов социальной адаптации детей, а также в адекватном комплексном их лечении.

Использованная литература

1. Ковалев В.В. Проблемы судебной психиатрии М., 1963

2. Литтманн И.,Фоно Р. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов М., 1954.

3. Ковалев В.В. Ж. Педиатрия № 6

4. Ковалев В.В. Ж. невропатол. И психиатр., 1964, в. 7 с. 1074.

Причины возникновения ВПС у новорожденного
Классификация ВПС
Характерные симптомы
Обследование
Лечение
Осложнения
Успех лечения и профилактика
Способы родоразрешения при ВПС у плода

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
приема тератогенных медикаментов;
экологического неблагополучия;
воздействия радиации;
инфекционных заболеваний;
эндокринно-метаболической патологии;
генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха и токсоплазмоз. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

ветряной оспы;
цитомегаловирусной инфекции;
герпеса;
сифилиса;
туберкулеза;
аденовирусной инфекции

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп.

Вторая классификация опирается на состояние легочного круга кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

- открытый артериальный проток;

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

- стеноз легочной артерии;

- транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

Также пороки сердца могут быть изолированными и комбинированными.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
вялое сосание или отказ от сосания
плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
нарушение сердечного ритма;
пульсацию шейных сосудов;
одышку;
постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

ЭКГ;
ЭХО-КГ
при необходимости более углубленные исследования

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) - основной метод диагностики пороков сердца. Он позволяет увидеть не только строение камер сердца, клапанов и крупных сосудов, но и с помощью специального доплер-режима разобраться в токах крови, определить наличие патологических сбросов крови, а также оценить сократительную способность миокарда, что особенно важно при ВПС.

Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

8.00–8.15 – малыш плакал;
8.30–8.45 – поел;
12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и под влиянием различных внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

легких;
щитовидной железы;
головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от вида ВПС и состояния ребенка на момент постановки диагноза. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. При этом используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят сложные объемные многочасовые хирургические операции.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но однозначно отдается предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. Однако состояние новорожденного ребенка не всегда позволяет провести вмешательство требуемого объема, поэтому в некоторых случаях приходится ждать, пока малыш наберет необходимую массу тела.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

Некоррегированные ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

бактериальный эндокардит;
неревматические кардиты;
тромбозы кровеносных сосудов;
стенокардию и инфаркт миокарда;
воспаление легких

Если не оперировать ребенка с ВПС, то будет нарастать сердечная недостаточность, возникнут проблемы с дыханием, аритмии и тромботические осложнения. Совокупность этих причин приведет к летальному исходу

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное следование рекомендаций детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие-либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

сдать необходимые анализы;
вылечить сопутствующие заболевания;
отказаться от вредных привычек;
пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

прошли хирургическую коррекцию нарушения;
не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Читайте также: