Неврологические проявления при системной красной волчанке

№ 3 (13), 2009, с. 73-80

В настоящее время структура болезней человека существенно изменилась. Ушли в прошлое заболевания, которые уносили жизни сотен тысяч людей: чума, холера, оспа, др. Однако на их место пришли болезни цивилизованного общества – синдром хронической усталости, неврозы, расстройства адаптации, др. Особое место в настоящее время занимают аутоиммунные заболевания – АЗ (14). АЗ – группа болезней с окончательно неуточненной этиологией, в основе которых лежит агрессия собственной иммунной системы против неизмененной ткани человека (3,5,14,21,22). АЗ включают большое количество нозологических форм с различной клинической картиной, но общими механизмами патогенеза и принципами лечения (14). Существует систематизация АЗ в зависимости от тропности к поражению отдельного органа или системы. Согласно этой классификации выделяют два основных класса АЗ: органоспецифичные и органонеспецифичные (3).

Клиника поражений нервной системы при СБСТ включает: 1) поражение периферической нервной системы (полиневропатии, мононевропатии, туннельные синдромы); 2) поражение центральной нервной системы – ЦНС (пирамидный, вестибулярно-атактический, базально-оболочечный, др.); 3) вегетативную дисфункцию; 4) астенические, астено-невротические проявления, др.

В большинстве случаев это создает картину синдрома энцефалополиневропатии или энцефаломиелополирадикулоневропатии (18,19). К СБСТ с частыми неврологическими синдромами относят, прежде всего, системную ревматическую болезнь, диффузную болезнь соединительной ткани – системную красную волчанку (СКВ) – МКБ-10:М32. СКВ – системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительные повреждения внутренних органов (4,6,7). Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4-250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин – 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции (7,12). В диагностике СКВ учитываются ее основные клинические симптомы.

Характерная особенность СКВ – многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения по критерию активности заболевания в России традиционно используют классификацию : 1) острое течение с быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, с высокой иммунологической активностью; 2) подострое течение, когда периодически возникают обострения (не столь выраженные, как при остром течении), развивается поражение почек в течение 1-го года заболевания; 3) хроническое течение, когда в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов – дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептические припадки, др; особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с антифосфолипидным синдромом – АФС (12).

Американская ревматологическая ассоциация предлагает следующие критерии СКВ (7): 1) сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне; 2) дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы; 3) фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет; 4) язвы в ротовой полости: изъязвление полости рта или носоглотки, обычно безболезненное; 5) артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом; 6) серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда); 7) поражение почек: персистирующая протеинурия 0,5 г/сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобулиновая, зернистая или смешанная); 8) поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений); 9) гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения Получить полный текст

Американская ревматологическая ассоциация к большим диагностическим критериям нервно-психических расстройств при СКВ относит: судорожные приступы, очаговые двигательные или чувствительные нарушения, расстройство сознания, энцефалит, психоз; к малым – парестезии без объективного подтверждения, головные боли, псевдоотек диска зрительного нерва, доброкачественную внутричерепную гипертензию, беспокойство, нарушение поведения. Нейропсихическое нарушение подтверждается при наличии одного большого критерия или при сочетании одного малого критерия с изменениями лабораторно-инструментальных показателей. Обсуждается роль церебральных васкулитов и АКЛ в патогенезе паркинсонизма, который иногда развивается у этих пациентов и поддается лечению кортикостероидами (2-4,7,12,15). У 80% больных СКВ развиваются признаки хронической и/или острой недостаточности мозгового кровообращения, частые транзиторные ишемические атаки. Инсульт у больных СКВ может быть следствием кардиогенной эмболии (эндокардит Либмана-Сакса), образования антифосфолипидных антител, васкулопатии, реже – иммунного васкулита (17).

Выделяют 4 группы компъютерно-томографических (КТ) изменений при СКВ, соответствующих определенной клинической картине (4): 1) наружная и/или внутренняя гидроцефалия у пациентов с большой давностью СКВ и поражения ЦНС; 2) наружная гидроцефалия со сдавливающими головными болями, преимущественно в затылочной и височных областях, с шумом в голове, диплопией, вегетососудистыми расстройствами, психическими нарушениями по типу атипичного гипоманиакального состояния, депрессии, с эпиприпадками, с окуловестибулярными нарушениями, ослаблением конвергенции глазных яблок; 3) мелкие кисты головного мозга с гидроцефалией в сочетании с головными болями различной локализации, вегетососудистыми расстройствами, единичными случаями психических нарушений по типу психоорганического синдрома, с анизорефлексией, наличием патологических рефлексов, девиацией языка, асимметрией лица; 4) локальное расширение подпаутинных пространств наблюдается, как правило, при наименьшей давности СКВ и поражения ЦНС (15).

Таким образом, системной красной волчанке нередко сопутствуют синдромы поражения как периферической, так и центральной нервной системы. Клинические проявления СКВ варьируют у разных больных, а активность заболевания у пациента меняется с течением времени. Учет механизмов поражения нервной системы при СКВ, своевременная диагностика и адекватная терапия позволит уменьшить выраженность неврологического дефицита, улучшить прогноз и качество жизни пациентов с таким тяжелым заболеванием, как системная красная волчанка (4,7,19).

1. Баранов : диагностика и лечение //Лечебное дело. – 2009, №1 (5). – С. 51-59.

2. Внутренние болезни (в 10 книгах): пер. с англ. /под ред. Е. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, и др. – М.,1997. – Книга 10. – 196 с.

3. Внутренние болезни по Хариссону. – М., 2005. – Т. 5. – С. 2135-2137.

4. Иванова красная волчанка. В кн.: , , Иванова болезни соединительной ткани: руководство для врачей. – М., 1994. – С.231-301.

5. , Буеверов заболевания печени в практике клинициста. – М., 2001. – 102 с.

6. , , и др. // Ревматология. – 1994, №3. – С.29-32.

7. Клинические рекомендации. Ревматология /под ред. . – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 288 с.

8. , , Захарова препараты при внутренних болезнях детского возраста: пособие для практических врачей. – Москва, 2002. – 68 с.

9. , Левинсон при заболеваниях соединительной ткани. Заболевания периферической нервной системы: пер. с англ. /под ред. , . – М.:Медицина, 1987. – С.195-228.

10. , , Максимович современные методы изучения состояния эндотелия сосудов в эксперименте //Журн. ГГМУ. – 2004, №3. – С.26-30.

11. , , Шилкина и васкулопатии. –Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – 616 с.

12. , Астапенко ревматология: руководство для врачей. – М.: Медицина, 1989. – 592 с.

13. , Алейникова церебральные васкулиты:миф или реальность //Украiнськiй неврол. журнал. – 2008, №4. – С. 19-23.

14. Пономарев заболевания: настоящее и будущее //Новости медицины и фармации. – 2009, №– С. 3-4.

15. , , Заббарова васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики //Неврол. вестник. – Казань, 2001. –Т. 33, вып. 3-4. – С.71-77.

16. , , Куприянова почек. – Москва, 1983. – 176 с.

17. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга у детей и молодых взрослых: пер. с англ. /под ред. Roach E. S., Biller J. //Новости медицины и фармации. – 2008, № 000. – С.7-23.

18. Спирин аппарат, вегетативная нервная система и неспецифические структуры головного мозга при системных васкулитах: Дис. … д-ра мед. наук. – Ярославль, 1994.

19. , , Шилкина поражения периферической нервной системы и механизмы их формирования при болезнях соединительной ткани //Журн. неврол. и психиатрии. – 2005, №12. – С.4

20. Струков //Общая патология человека. Под редакцией , , – Москва, 1982. – С. 271-329.

21. , , //Вестн. Рос. акад. мед. наук. – 2007, №7. – С. 32-36.

22. Autoimmune Endocrine diseases // Ed. P. Kendal - Taylor. – 1995. – Vol. 9, № 1. – 202 p.

23. McCombe P. A., Wilson R., Prentice R. L. Results of testing for anti-GM1 antibodies // J. Clin. Neurosci. – 2000. – V.7. –Sappl. 3. –Р. 209-212.

24. Misra A. K., Biswas A., Das S. K. et al. Henoch-Schonlein purpura with intracerebral haemorrhage // J. Assoc. Physicians India. – 2004. – Vol. – P. 833-834.

25. Moore P. M. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 1998. –Vol. 65. –P. 10-22.

26. Omdal R., Mellgren S. I., Husby G. Clinical neuropsychiatric and neuromuscular manifestations in systemic lupus erythematosus //Scand. J. Rheum. – 1988; 17: 2: 113-117.

27. Younger D. S. Vasculitis of the nervous system //Gurr. Opin. Neurol. – 2004. – Vol. 7, №3. – P. 317-336.

Поражение нервной системы

Поражение нервной системы отмечается практически у всех больных СКВ. В ряде наблюдений оно доминирует в клинической картине болезни, а иногда разнообразная неврологическая симп­томатика развивается задолго до появления полисиндромной кар­тины болезни. Например, СКВ хронического течения нередко на протяжении многих лет проявляется лишь эпилептиформными припадками.

Длительное время могут быть лишь частые приступы мигрени. По данным разных исследователей, явные неврологиче­ские и психопатологические расстройства у больных СКВ раз­виваются в 25—75% случаев. Клинические проявления зависят от выраженности и локализации патологического процесса, могут быть едва заметными, когда расцениваются как невротические реакции, или резко выраженными, вплоть до тяжелого энцефаломиелополирадикулоневрита.

Нарушения ЦНС настолько разнооб­разны, что включают едва ли не весь спектр неврологической симптоматики. Поражаются различные отделы нервной системы с соответствующими проявлениями [Bluestein Н., 1988]. В Инсти­туте ревматологии АМН СССР наблюдались больные с менинги­том, менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикулоневритом, полиневритом, эпилептиформными припадками, хореиформными нарушениями, острыми психозами с шизофреноподобной реак­цией, галлюцинацией и бредом, определенно связанные с актив­ностью СКВ, а не кортикостероидной терапией.

Диагностировать поражение нервной системы, особенно в случаях, когда невроло­гическая симптоматика маскирует другие признаки СКВ, довольно трудно. Согласно классификации В. А. Насоновой и М. М. Кончаковой (1965), поражение нервной системы у больных СКВ может быть представлено в виде следующих синдромов: церебральный (менингоэнцефалит); церебральноспинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневрит); церебрально-пери­ферический (энцефалополиневрит); периферический (полиневрит).

Диагностика острого поражения ЦНС на фоне высокой воспалительной активности и при наличии других симптомов СКВ менее трудна, чем диагности­ка вялого церебрального васкулита, когда неврологическая микро­симптоматика выявляется лишь при тщательном осмотре высоко­квалифицированным невропатологом. Практически нет объектив­ных специфических инструментальных данных, характеризующих поражение ЦНС.

В основе поражения ЦНС лежит иммунокомплексный васкулит, возникающий как в результате формирования циркулирую­щих иммунных комплексов, так и образования их in situ. Так, уже в первые годы изучения нейролюпуса было обнаружено снижение уровня компонента С4 в спинномозговой жидкости, что коррели­ровало с тяжестью неврологических изменений. Отмечена корре­ляция степени активности нейропсихических нарушений при СКВ с наличием иммунных комплексов ДНК — антиДНК в спинно­мозговой жидкости, а при иммунофлюоресцентном исследовании выявлены депозиты в хориоидальном сплетении у больных СКВ с неврологическими проявлениями.

Важная роль в уточнении механизма неврологических рас­стройств при СКВ отводится изучению антинейрональных, антиглиальных, антилимфоцитарных антител. Установлено, что сыво­ротки крови больных СКВ с поражением нервной системы зна­чительно чаще реагируют с клетками нейробластомы, чем сыво­ротки больных СКВ без поражения нервной системы (42 и 14% соответственно); у 67% больных с диффузным поражением нерв­ной системы сыворотки имели антинейрональную активность, в то время как у больных с очаговыми неврологическими нарушениями эта активность наблюдалась лишь в 4%.

Средний титр был выше при диффузных процессах, чем при очаговых. При динамическом исследовании антинейрональных антител оказалось, что титр их снижался при клиническом уменьшении неврологической симпто­матики. Полагают, что антинейрональные антитела воздействуют на мембраны нейронов, вызывая тем самым нарушение функции ЦНС. Без нарушения целостности гематоэнцефалического барьера их патогенетическая роль проявиться не может, чем, возможно, объясняется бессимптомное присутствие антинейрональных анти­тел у некоторых больных СКВ.

Заслуживает внимания обнаружение антител к рибосомальному белку Р у 4 из 5 больных острым психозом. Все сыворотки крови, содержащие антитела к Р белку, вызывали выраженную цитоплазматическую иммунофлюоресценцию на срезах коры го­ловного мозга человека. АнтиРантитела подобны некоторым антинейрональным антителам, поэтому могут играть роль в патоге­незе неврологических расстройств при СКВ [Golombek S. et al., 1986].

У большинства больных с выраженной активностью СКВ как с поражением нервной системы, так и без такового, обнаружи­вают антилимфоцитарные антитела. Лимфоцитотоксический эф­фект сывороток, как и средний процент содержания антилимфо­цитарных антител, выше у больных с поражением ЦНС. Вероятно, в связи со способностью перекрестно реагировать с антигенами ткани мозга, они имеют патогенетическую значимость в проис­хождении некоторых нарушений при ЦНС-люпусе [Фоломеева О. М. и др., 1983].

Помимо антинейрональных антител, в цереброспинальной жид­кости обнаруживают аутоантитела: aLa, aRo, aRNP, aSm, антиР. Частота выявления aSm в цереброспинальной жидкости при поражении ЦНС не превышает таковую вообще при СКВ. По другим данным, aSm являются маркером поражения ЦНС при СКВ, поскольку они определяются в сыворотке крови 64% боль­ных с поражением ЦНС по сравнению с 39% больных, у которых не выявлены неврологические расстройства.

Диагностика неврологических нарушений при СКВ нередко затруднена из-за отсутствия четких диагностических критериев, лабораторных тестов и невозможности исследовать ткань мозга при жизни. Дифференциальный диагноз следует проводить с не­которыми инфекционными заболеваниями ЦНС, опухолями мозга, нейросифилисом, асептическим менингитом, субдуральными гема­томами, рассеянным склерозом, лекарственными нейропсихическими синдромами, милиарным туберкулезом. Надежных диагно­стических тестов поражения ЦНС нет до настоящего времени.

АРА предложены диагностические критерии нейропсихических расстройств у больных СКВ. Выделяют большие и малые критерии.

1. Неврологические: а) судорожные приступы; б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, пара­личи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); в) генерализованные расстройства (нарушения со­знания, энцефалит, органические мозговые синдромы).

2. Психические: а) психоз (эндогенная депрессия, цикличе­ские аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения);

б) органические синдромы поражения головного мозга.

1. Неврологические: а) парестезии без объективного подтверж­дения; б) головная боль; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия.

2. Психические: а) реактивная депрессия; б) перепады на­строения; в) нарушение умственных способностей; г) беспокой­ство; д) нарушение поведения.

Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.

Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).

Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.

Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)

Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.

Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;

Постоянное чувство усталости;

Лихорадка и головная боль;

Боль, скованность, отечность суставов;

Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);

Затрудненное дыхание, боли в груди;

Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;

Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;

Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).

По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Он может помочь, если волчанка поразила почки.

Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Волчанка - генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.

При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:

Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.

Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.

Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.

Осложнения после системной красной волчанки

Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.

До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.

Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.

Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).

Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.

Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.

Эмоциональный груз волчанки

Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически

Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);

Воздействие окружающей среды (инфекция);

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Как отключить аутоиммунное заболевание

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 29.03.2017 2017-03-29

Статья просмотрена: 1650 раз

Ключевые слова: ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, нервная система

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) и системная красная волчанка (СКВ) относятся к коллагенозам. Всем коллагенозам характерны поражения центральной и периферической нервной системы. [1,5]

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) — это заболевание неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами патогенеза, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов. ЮРА (M08.0) — иммуноагрессивное деструктивно-воспалительное заболевание суставов, сопровождающееся экстраартикулярными проявлениями, приводящее к инвалидизации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Несмотря на то что ЮРА является часто патологией, он представляет собой социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности. Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значении наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Поражение нервной системы при ревматизме у детей чаще всего проявляется в виде малой хореи. Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечают постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20–30 % больных хореей имеется поражение сердца. [2,3]

В литературе описаны только единичные случаи неврологических осложнений вследствие ревматоидного церебрального васкулита. Ревматоидные узелки часто образуются в твердой мозговой оболочке, но, как правило, бессимптомны, хотя известны случаи развития эпилептических припадков.

Почти у 70 % больных с выраженной формой ревматоидного артрита возникают изменения шейного отдела позвоночника. Наиболее часто развиваются атлантоаксиальный подвывих, а также узурация позвонка, дисцит, утолщение и фиброз мозговых оболочек. В большинстве случаев эти изменения проявляются болями в шейно-затылочной области или протекают бессимптомно, однако возможно развитие шейной миелопатии и обструктивной гидроцефалии.

Поражение периферической нервной системы характерно для ревматоидного артрита и может быть вызвано ущемлением или сдавлением нерва вследствие воспалительных процессов в окружающих его тканях (туннельная невропатия), сегментарной демиелинизацией, васкулитом.

Туннельные невропатии выявляются почти у половины больных. Наиболее часто поражается срединный нерв на уровне запястного канала, возможны также туннельные невропатии локтевого, лучевого, малоберцового и большеберцового нервов и их сочетание.

Дистальная сенсомоторная невропатия встречается в 30 % случаев. Обычно она представлена в легкой форме, хотя известны случаи и выраженной невропатии. Множественный мононеврит также может осложнять течение ревматоидного артрита. Характерно сначала появление боли или дизестезии, а затем слабости и чувствительных расстройств в области иннервации одного или нескольких нервов. [4,10]

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих поражений.

Предложена следующая классификация:

Некоторые из этих форм, например, малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, — реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена — гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея) впервые описал в 1686 г Томас Сиденгам (1624–1689). Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5–7 % больных она может быть единственным проявлением болезни. Обычно манифестными симптомами ревматической хорей являются нарушения поведения (повышенная раздражительность, изменения настроения), неловкость движений и трудности при письме. Непроизвольные движения обычно генерализованные, редко могут быть ассиметричными и 20 % случаев носят односторонний характер. Обычно гиперкинезы возникают в мышцах лица и дистальных отделах конечностей. Сначала они едва заметны и усиливаются только при волнении. По мери развития заболевания единичные резкие и непродолжительные непроизвольные движения становятся генерализованными. В развернутой стадии болезни хореические гиперкинезы практически не прекращаются, исчезая во сне и при медикаментозной седации. В редких случаях заболевание дебютирует с развития выраженной генерализованной мышечной гипотонии, при которой ребенок не может начать произвольные движения и складывается впечатление о развитии вялого паралича, иногда только одностороннего. При этом непроизвольные движения очень редкие или совсем отсутствуют. В 15–40 % случаев наблюдаются нарушения речи, в тяжелых случаях могут отмечаться нарушения глотания. Редко первыми симптомами заболевания могут быть судороги, мозжечковые, пирамидные расстройства и отек диска зрительных нервов. При малой хорее глубокие сухожильные рефлексы снижены или торпидны. Патологические рефлексы отсутствуют. При неврологическом осмотре наблюдаются 4 характерных симптома:

Продолжительность течение ревматической хореи — от 1 мес до 2 лет. Болезнь может рецидивировать при обострении хронической стрептококковой инфекции, однако если в течение первых двух лет симптомов болезни не отмечается, возникновение хореи маловероятно. А также наблюдается при ЮРА полимиозит, множественный мононеврит, периферическая невропатия и прогрессивная полиневропатия. [1,5]

А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

1. Гиперкинез смешанного характера — тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
2. Тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
3. Гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
4. Гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим

проявлениям к картине торсионной дистонии).

Нервно-психические расстройства у больных сЮРА обнаруживались вегетативные, психосоматические, астенические, аффективные и ипохондрические расстройства [6]

У больных ревматоидном артрите в патологический процесс вовлекается как периферический, так и центральный отдел нервной системы. При этом поражение ЦНС представлено преимущественно признаками ишемического поражения головного мозга множественного мелкоочагового характера. [7]

Системная красная волчанка — наиболее часто встречающееся заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани. Распространённость системной красной волчанки у детей в возрасте от 1 до 9 лет составляет 1,0–6,2 случаев, а в возрасте 10–19 лет — 4,4–31,1 случаев на 100 000 человек детского населения, а заболеваемость — в среднем 0,4–0,9 случаев на 100 000 человек детского населения в год.

Системная красная волчанка редко поражает детей дошкольного возраста; подъём заболеваемости отмечают с возраста 8–9 лет, наиболее высокие показатели фиксируют в возрасте 14–18 лет. Системной красной волчанкой болеют преимущественно девочки, соотношение больных девочек и мальчиков в возрасте до 15 лет составляет в среднем 4,5:1.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupuserythematodes, англ. systemiclupuserythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

Психические и неврологические проявления.

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Нервная система. В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20 % случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов.

Поражение нервной системы может иметь следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства, судорожный синдром (по типу височной эпилепсии), нарушение функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии). Редко наблюдается миелит. Судороги, припадки — при отсутствии приема некоторых препаратов или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) или психозы (при тех же условиях)

Поражение центральной и периферической нервной систем (нейролюпус) проявляется сосудистыми поражениями различных отделов мозга и оболочек. При этом могут быть эпилептиформные судороги, психические нарушения.

Поражение нервной системы (абактериальный энцефалит, менинго-энцефало-полирадикулоневрит) может наблюдаться в разгар заболевания, особенно при тяжелом течении. В начале заболевания часто имеются проявления астеновегетативного синдрома (головная боль, подавленность настроения, парестезии, нарушение сна и т. д.).

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д. [8]

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Активное поражение ЦНС занимает одно из ведущих мест среди причин смерти непосредственно связанных с СКВ. Клинико-морфологичекие проявления нейро-люпуса весьма разнообразны, их точная и ранняя диагностика имеет принципиальное значение для выбора лечения и определения прогноза.

Судорожный синдром. Наличие судорог рассматривается как один из основных критериев СКВ. Некоторые исследователи связывают появление судорог с продукцией нейротропных антител, развитие судорожного синдрома связано с высокой смертностью и неблагоприятным жизненным прогнозом. Как правило, клонические судороги ассоциируются с высокой активностью СКВ, криоглобулинемией и предшествуют развитию мозговой комы.

Нейропатия. Различные нейропатические расстройства, в основе которых лежит поражение черепно-мозговых и периферических нервов, выявляются у 10–15 % больных СКВ. При поражении черепно-мозговых нервов с нарушением зрения и у больных с прогрессирующей периферической нейропатией жизненный прогноз очень плохой, большинство больных погибает в течение нескольких недель или месяцев после развития первых симптомов.

Поперечный миелит. Поперечный миелит необычное и достаточно редкое проявление СКВ, встречающееся в 1–2 % случаев. Проявлениями поперечного миелита обычно являются параплегия с нарушением функции тазовых органов и потерей чувствительности. В основе поражения спинного мозга обычно лежит васкулит, в некоторых случаях выявляется ассоциация с АФС. Прогноз при развитии поперечного миелита плохой, смертность при поздней диагностике и неправильном лечении может достигать 100 %.

Другие проявления нейролюпуса — мигренеподобная головная боль, психические и ментальные расстройства обычно тесно связаны с вышеперечисленными синдромами и крайне редко являются основными показаниями для проведения ИТ. [9]

Неврологические осложнения встречаются у половины больных системной красной волчанкой и составляют вторую причину смерти после почечных осложнений. Неврологические нарушения обычно возникают в течение первого года болезни, в 3 % случаев они представляют первые симптомы системной красной волчанки.

Поражение ЦНС наиболее часто проявляется нарушением поведения, зрительными и слуховыми галлюцинациями, психозами или аффективными расстройствами. Психические расстройства обычно сочетаются с эпилептическими припадками и инсультами. Почти у каждого второго больного за период болезни возникает не менее одного эпилептического припадка. Развитие деменции не характерно, но у большинства больных при нейропсихологическом исследовании выявляется снижение когнитивных функций. У 15 % больных развиваются инсульты, из них у половины в дальнейшем они повторяются. Частота кровоизлияния в мозг и инфаркта мозга примерно одинакова. Инсульты возникают, как правило, на фоне развития основных симптомов системной красной волчанки, но возможно их развитие в дебюте болезни.

У больных с церебральными осложнениями цереброспинальная жидкость не изменена или наблюдается небольшой плеоцитоз. КГ и МРТ головного мозга обнаруживают диффузную атрофию, инфаркты и кровоизлияния. При аутопсии выявляются микроваскулярные нарушения в головном мозге — гиалиноз, периваскулярный лимфоцитоз, эндотелиальная пролиферация, тромбоз мелких сосудов.

В более редких случаях возникает мононевропатия локтевого, лучевого, седалищного или малоберцового нервов. Также возможны множественный мононеврит, сочетание мононевропатии и дистальной полиневропатии, одно- или двусторонняя невропатия зрительного нерва. [4,10]

Выводы

1. Всем коллагенозам характерно поражения центральные и периферические нервные системы, по больше наблюдается неврологические осложнения при ЮРА и СКВ.
2. Наиболее часто встречается инвалидности при ЮРА и СКВ.
3. Если своевременно определится неврологические осложнения, инвалидность будет ограничено.