Неврологический статус при миастении

Паспортная часть

2. Возраст: 24 года

3. Профессия: технолог

4. Работа: не работает, инвалид __ гр

5. Семейное положение: не замужем

6. Место жительства: ……………….

7. Дата поступления в клинику: 28 августа 2010 года

Жалобы больного

На слабость в мышцах рук, туловища и ног, которая колеблется в течение суток: менее выражена утром, после сна, сильнее – вечером. На быструю утомляемость даже после небольшой физической нагрузки. После отдыха мышечная сила увеличивается, но возобновляемая деятельность вновь быстро снижает её. На затруднении при глотании любой пищи. На двоение в глазах.

Анамнез болезни

Заболела в 2003 году, когда резко появилась слабость в мышцах, двоение в глазах, больная стала падать. В больницу по месту жительства обратилась спустя 2 месяца после первого случая мышечной слабости, где был поставлен диагноз: рассеянный энцефаломиелит. Лечение не приносило улучшений, была направлена в ОКБ на МРТ, первоначальный диагноз не подтвердился, был поставлен диагноз: миастения. Проводилась гормонотерапия, курсы плазмафереза, постоянно принимает калимин, преднизолон. В 2004 году была поставлена  группа инвалидности. С июля 2010 года усилилось двоение в глазах, стало трудно глотать, после обращения в поликлинику, была госпитализирована в неврологическое отделение ОКБ.

Общий анамнез

Родилась в Рязанской обл., ***. В детстве развивалась нормально, от сверстников не отставала. Училась в школе хорошо. Выучилась на технолога. Интоксикации (курение, алкоголь, наркотики) отрицает. Цикл нормальный. Беременностей не было.

Перенесённые заболевания: ОРВИ

Родословная

5. Место жительства: …………………….

6. Профессия: технолог

7. Место рождения отца: Рязанская обл.,

8. Место рождения матери: Рязанская обл.,

9. Девичья фамилия матери: *** Здоровье матери: гипертония, хондроз Братьев, сестёр нет. Детей нет. У родственников нет случаев аналогичных заболеваний. Заболевание у пробанда началось в возрасте 18 лет. Первые признаки болезни: резкая мышечная слабость. Провоцирующих факторов не было. Через 2 месяца от начала болезни впервые обратилась к врачу. __.группа инвалидности Миастения, генерализованная форма, тяжелое течение

Общее состояние больного

Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Выражение лица безразличное. Глаза тусклые.

Телосложение правильное, нормостенический тип конституции. Рост = 164 см, масса = 50 кг.

Кожные покровы и слизистые физиологической окраски. Кожа сухая и чистая, тургор снижен. Ногти не изменены.

Подкожный жировой слой развит нормально, распределен равномерно. Отеков на момент исследования нет. Щитовидная железа не увеличена.

Лимфатические узлы не визуализируются.

Деформация костей не отмечается.

Суставы правильной конфигурации, безболезненные. Пассивные и активные движения в полном объеме.

Органы дыхания

Носовое дыхание свободное. Форма носа не изменена.

Грудная клетка правильной конфигурации, нормостенического типа, симметричная. Тип дыхания – смешанный. Дыхание ритмичное. ЧДД = 18 в минуту. Дыхательные движения грудной клетки равномерные и симметричные с обеих сторон.

Грудная клетка безболезненна. Эластичность грудной клетки в норме. Голосовое дрожание одинаковое с обеих сторон.

При аускультации в лёгких хрипов нет.

Сердечно - сосудистая система

Область сердца не изменена.

Эпигастральной пульсации не наблюдается.

ЧСС 76 ударов в минуту. Ритм сердечных сокращений правильный. При аускультации тоны сердца ясные.

Пульс = 76 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, одинаковый на обеих руках.

При аускультации артерий (сонной артерии) патологических изменений не выявлено.

Артериальное давление: на левой руке -120/80 мм.рт.ст, на правой руке - 120/80 мм.рт.ст.

Запаха изо рта нет. Слизистая оболочка ротовой полости физиологической окраски, язык влажный.

Живот правильной формы, симметричный, не участвует в дыхании. При перкуссии живота выслушивается тимпанический звук. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный, симптом раздражения брюшины (Щеткина - Блюмберга) отрицательный.

Малая кривизна желудка и привратника не пальпируются. Поджелудочная железа не пальпируется. При аускультации живота выслушиваются перистальтические кишечные шумы.

Печень и желчные пути

Выпячивания, деформации в области печени не выявляется.

Печень пальпируется на 1 см ниже края правой реберной дуги на глубоком вдохе, край печени мягкий, закругленный, ровный, гладкий, безболезненный.

Желчный пузырь не пальпируется

При осмотре области почек патологические изменения не выявляется. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Мочевой пузырь перкуторно не выступает над лобком, не пальпируется.

Неврологический статус

Сознание ясное, больная ориентирована в месте и времени. Настроение ровное.

Менингиальные симптомы отсутствуют.

Черепные нервы

I (обонятельный нерв) – носовые ходы проходимы, запахи различает и идентифицирует с обеих сторон, дизосмии не наблюдается.

II (зрительный нерв) – острота зрения не нарушена (счет пальцев с расстояния 5 метров); отмечается концентрическое сужение полей зрения с обеих сторон; цветоощущение обоих глаз не нарушено.

III, IV, VI (глазодвигательные нервы) – глазные щели сильно сужены, обнаруживается значительный блефароптоз обоих глаз; признаков сходящегося или расходящегося косоглазия не обнаружено. Имеется значительное ограничение движения глазных яблок во все стороны. Форма зрачков одинаковая на обоих глазах, диаметр равен 2 мм. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет сохранена, снижена; аккомодация и конвергенция не нарушены.

V (тройничный нерв) – в местах выхода ветвей тройничного нерва болезненность не отмечается. Поверхностная чувствительность (температурная, болевая и тактильная) в зонах Зельдера и зонах иннервации ветвей тройничного нерва в норме. Конъюктивальный, надбовный нижнечелюстной рефлексы сохранены с обеих сторон. Тонус жевательной мускулатуры снижен с обеих сторон. Двигательная функция жевательной мускулатуры сохранена, снижена с обеих сторон.

VIII (слухо-вестибулярный нерв) – шепотную речь правое ухо различает с 3 метра, левое с 3 метров, жалоб на тошноту и головные боли нет.

При пробе Вебера латерализации звука нет, одинаковой восприятие с обеих сторон..

IX-X (языкоглоточный и блуждающий нервы) – глотание и фонация нарушены (поперхивание даже жидкой пищей); дужки мягкого неба в покое располагаются асимметрично – правая дужка немного опущена по сравнению с левой, при произнесении звука "А" выявляется подвижность дужек мягкого неба. Глоточный и небный рефлексы сохранены. Наблюдается дизартрия, голос тихий, монотонный, с носовым оттенком.

XI (добавочный нерв) – положение головы и шеи относительно продольной оси тела симметричное. Движения головы в стороны, запрокидывание ее назад, поднятие, отведение плечевого пояса кзади, возможность поднятия рук выше горизонтального уровня не нарушены. Атрофии мышц шеи, фибриллярных подергиваний в трапециевидных и грудинно-ключично-сосцевидных мышцах с обеих сторон не выявлено.

XII (подъязычный нерв) – язык располагается в ротовой полости симметрично. Движения языка сохранены в полном объеме, при высовывании его изо рта отклонений в сторону не наблюдается. Атрофия мышц языка не определяется. Артикуляция речи изменяется при длительном разговоре.

Двигательная сфера

Осмотр мускулатуры конечностей и туловища атрофий, гипертрофий не показал. Фибриллярные, фасцикулярные подёргивания отсутствуют.

Активные движения в суставах сохранены в полном объёме.

Сила в конечностях диффузно снижена, патологическая мышечная утомляемость.

Пассивные движения возможны в полном объёме. Мышечный тонус снижен.

Непроизвольные движения (гиперкинезы) : дрожание, хорея, атетоз, хорео – атетоз, судороги, тики, торсионный спазм, миоклонии отсутствуют.

Координация движений: пальце - носовая, пяточно – коленная пробы – точные. В позе Ромберга устойчива.

Рефлекторная сфера

Глубокие (сухожильные и периостальные рефлексы) оживлены, S=D.

Патологических знаков нет.

Чувствительная сфера

Поверхностная чувствительность, глубокая чувствительность не нарушена.

Расстройства корковых функций

Афазии, апраксии, агнозии нет.

Вегетативная нервная система

Местных изменений окраски кожи нет.

Потоотделение нормальное. Глазо – сердечный рефлекс в норме. Экзофтальма нет.

Данные параклинических исследований

Глазное дно: диски бледно – розовые, границы чёткие, ход и калибр сосудов в норме.

Реакция Вассермана отрицательная.

Глюкоза 4,6 ммоль/л.

Общий анализ мочи: 1)цвет – светло – желтый; 2)реакция – кислая; 3)белок – следы; 4)прозрачность – ср.мутн. 5) клетки: -плоские: единичные; -лейцкоциты: 2-4 в поле зрения; -эритроциты: 6-8;

Коагулограмма:

2)фибринолитическая активность - 8’

3)толерантность плазмы к гепарину- 7’10’’

4)тромбиновое время - 16’’

5)активность фибриназы - 52

7)протромбиновый индекс - 1,0

Общий бело:к 72 г/л

- общий 16,2 мкмоль/л;

- непрямой 12,9 мкмоль/л;

- примой 3,3 мкмоль/л;

Общий анализ крови

1)Эритроциты – 4,8*10 г/л

2)Гемоглобин – 150 г/л

4)Тромбоциты – 288*109 г/л

5)Лейкоциты – 10,6*109 г/л

Электромиография: выявлена патологическая утомляемость – декремент 15%, при норме в 10%. Т.о. нарушена надежность нервно-мышечной передачи. Предварительный диагноз:

Окончательный диагноз

Миастения, генерализованная форма. Этиология заболевания: Этиология заболевания окончательно не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Нередко имеется сочетание миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (БАС), поли- и дерматомиозите, а также раке лёгкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Наиболее часто болезнь начинается в возрасте 20-30 лет. Патогенез: Миастения – аутоиммунное заболевание, поскольку множественные аутоантитела, антитела к рецепторам постсинаптической мембраны нервно – мышечного синапса найдены в сыворотке таких больных. Миастения обусловлена образованием антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией её и блоком нервно – мышечной передачи.

Rp: Prozerini 0,25% pro inject 1 ml D.t.d. №10 S. Вводить в/м по 1 мл #

Rp: Sol. Prednizoloni 60 mg D.t.d. №30 S. Вводить в/в по 2 мл 2 р/д #

Rp: Sol. Piracetami 20% pro inject 10,0 ml D.t.d. №10 S. Вводить в/в по 10 мл 1 р/д #

Препарат витамина В1

Rp: Sol. Tiamini Chloridi 2,5% pro inject 1,0 ml D.t.d. №10 S. Вводить в/м по 1 мл 1 р/д #

Rp: Sol. Kalii Chloridi 2,5% pro inject 10,0 ml D.t.d. №10 S. Вводить в/в по 10 мл 1 р/д #

Больная 1986 года рождения находится с 28.08.2010 г. По настоящее время в неврологическом отделении с диагнозом миастения, генерализованная форма.

При поступлении жалобы на мышечную слабость, двоение в глазах, затруднение глотания.

При поступлении в неврологическом статусе:

Сознание ясное, полуптоз с двух сторон, ограничение движений глазных яблок, диффузно снижена сила в конечностях, патологическая мышечная утомляемость, сухожильные рефлексы оживлены, D=S, чувствительность не нарушена, координация в норме.

Проведено исследование: ОАК в норме, ОАМ в норме, ЭКГ в норме, электромиография: выявлена патологическая утомляемость – декремент 15%, при норме в 10%. Т.о. нарушена надежность нервно-мышечной передачи; окулист: глазное дно - диски бледно – розовые, границы чёткие, ход и калибр сосудов в норме.

Проведено лечение: Прозерин в/м, Пирацетам в/в, Тиамин в/м, Преднизолон в/в, KCl в/в, Азатиоприн внутрь.

После проведенного лечения состояние больной улучшилось.

Рекомендовано

Пройти консультацию в миастеническом центре г. Москвы (им. Гехта).

КТ средостения для выявления тимомы, которая часто сопутствует или даже, по некоторым теориям, является причиной данного заболевания.

Определение антител к постсинаптический мембране в сыворотке крови, что подтверждает аутоиммунный механизм заболевания.

После выписки из ОКБ применение драже калимина по 0,06 г 3 р/д.

Диета, бедная поваренной солью, углеводами и богатая белками.

Прогноз для жизни – благоприятный.

Прогноз для работоспособности – неблагоприятный.

Миастения — причины

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

• Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
• Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
• Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Это происходит из-за:

• выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• недостаточной выработки ацетилхолина;
• чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

• Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  
• Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  
• Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  
• Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

• Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  
• Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
• Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
• Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

• Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  
• Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  
• Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  
• Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  
• Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

• Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
• Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

• Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
• Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
• Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
• Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.
Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.
Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4
2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015
3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

Известно, что впервые симптомы появились в мае 2016 г. , когда после перенесенной ОРВИ возникли птоз верхних век, попеременная слабость в руках, а также быстрая утомляемость. В дальнейшем присоединились слабость мышц шеи, трудности при глотании, а также затруднения дыхания.

Много лет З. страдает гипертонической болезнью с умеренными цифрами АД, дисциркуляторной энцефалопатией с когнитивными нарушениями, вестибуло-атактическим синдромом, ИБС со стенокардией напряжения, хроническим пиелонефритом. Также в анамнезе – хронический болевой синдром в позвоночнике на фоне сенильного остеопороза.

При поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Отеков нет. Температура тела 36, 6. ЧДД 16 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипов нет. АД 120/70 мм рт. ст. ЧСС 73 в минуту. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный.

В неврологическом статусе: В сознании, контактна, ориентирована. Когнитивное снижение. Менингеальных знаков нет. ЧМН: Двусторонний полуптоз, нарастающий на фоне провокационных проб. Зрачки D=S. Фотореакции живые. Движения глазных яблок ограничены кнаружи. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично, гипомимично. Нистагма нет. Глоточный рефлекс сохранён. Дисфагия. Умеренная дисфония. Язык по средней линии. Парезов нет, однако отмечается патологическая мышечная утомляемость, нарастающая на фоне физической нагрузки. Сухожильные рефлексы оживлены, D>S по гемитипу. Диффузная мышечная гипотония. Симптом Бабинского с 2-х сторон. Положительные рефлексы орального автоматизма. Нарушений чувствительности не выявляется. В позе Ромберга не исследовалась. Дисметрия при выполнении ПНП.

Во время госпитализации проведено обследование. В общем анализе крови значимых изменений не выявлено. В биохимическом анализе крови на себя обращают внимание гипокальциемия (0, 95 ммоль/л), гипомагниемия (0, 65 ммоль/л) ; остальные показатели в пределах референсных значений. В коагулограмме – значимых изменений нет.

В общем анализе мочи от 09. 09. 16 г. выявлена лейкоцитурия (80-100 лейкоцитов в поле зрения), бактериурия. В связи с этим пациентка консультирована урологом, назначены анализ мочи по Нечипоренко, УЗИ почек мочевого пузыря. Установлен диагноз: Хронический цистит, обострение. Проведен курс антибиотикотерапии цефтриаксоном, в повторном анализе мочи от 19. 09. 16 г. – без патологии.

Выполнено исследование уровней гормонов щитовидной железы: все показатели в пределах референсных значений.

Выполнена ЭЭГ: патологический изменений не выявлено.

Проведена МСКТ головного мозга: обнаружены выраженные проявления дисциркуляторной энцефалопатии. Смешанная атрофическая гидроцефалия. Атеросклероз сосудов головного мозга.

Выполнена КТ органов грудной клетки: КТ признаки могут соответствовать небольшим воспалительным изменениям в средней доле правого легкого на фоне формирования участков поствоспалительного пневмофиброза. ХОБЛ. Эмфизема. Пневмосклероз. Коронаросклероз. Атеросклероз аорты.

Выполнено дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий: Получены данные, указывающие на атеросклероз внечерепных отделов брахиоцефальных артерий со стенозированием каротидных бифуркаций на 20-30% с 2-х сторон. Выявлены признаки гипертонической макроангиопатии; непрямолинейность хода позвоночных артерий между поперечными отростками шейных позвонков, что очевидно обусловлено наличием вертеброгенного воздействия на позвоночные артерии на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника. Обнаружено объемное солитарное образование в области каротидной бифуркации слева (хемодектома? каротидная?), округлой формы, с неоднородной, преимущественно гипоэхогенной, эхоструктурой, с четкими ровными контурами около 2, 1х1, 3х1, 3 см. В режиме ЦДК визуализируется обильная васкуляризация по периферии, с низкорезистентным артериальным кровотоком и высокоскроростным венозным. Данных за экстравазальную компрессию сосудов со стороны объемного образования не получено.

Проведена МСКТ органов шеи: МСКТ-картина объемного образования в проекции бифуркации левой общей сонной артерии - нельзя исключить каротидную хемодектому.

Выполнено УЗИ щитовидной железы: Узловые образования в структуре обеих долей щитовидной железы. УЗ-признаки умеренных диффузных изменений обеих долей щитовидной железы.

Проведена сцинтиграфия щитовидной железы: Диффузные изменения щитовидной железы. Убедительных данных за наличие очаговой патологии не получено.

Проведено УЗИ внутренних органов: УЗ-признаки диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы, печени. ЖКБ. Киста правой почки.

Консультирована терапевтом: Внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония, легкое течение. Эмфизема легких. Пневмосклероз. ДН0-1.

Консультирована офтальмологом: OU Незрелая катаракта. Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения. Дегенерация макулы и заднего полюса.

Консультирована онкологом: Узловые образования щитовидной железы, неясного генеза, впервые выявленные. Пневмония в стадии разрешения. Хемодектома? брахиоцефальных артерий слева.

С учетом жалоб на общую слабость, быструю утомляемость, птоз верхних век, усиливающийся к вечеру, слабость мышц шеи, осиплость голоса; данных объективного осмотра (двусторонний полуптоз, нарастающий на фоне провокационных проб, патологическая мышечная утомляемость, диффузная мышечная гипотония), а также данных лабораторных и инструментальных исследований (электролитных нарушений, эпиактивности, гемодинамически значимых стенозов брахиоцефальных артерий, эндокринных нарушений, данных за очаговое повреждение головного мозга не выявлено) установлен диагноз миастения. Генерализованная форма, стационарное течение, средней тяжести.

Проведено лечение: в/в капельно - церебролизин, эмоксипин, цефтриаксон, поляризующая смесь, п/к- прозерин, внутрь- глицин, калимин, флюконазол, ЛФК.

После проведенного лечения, состояние больной улучшилось, регрессировали проявления патологической мышечной утомляемости (сохраняется в незначительной степени только в вечерние часы), вестибуло-атактического синдрома: прошло головокружение, шаткость при ходьбе. Пациентка была активизирована, самостоятельно передвигается в пределах палаты. Стабилизировались гемодинамические и лабораторные показатели – купированы проявления обострения уроинфекции, разрешилась правосторонняя пневмония.

22. 09. 16 г. пациентка выписана с диагнозом:

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ: Миастения. Генерализованная форма, стационарное течение, средней тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ЦВБ. Дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом вертебрально-базилярной недостаточности на фоне стенозирующего атеросклероза БЦА (стеноз устья правой ПА 70-75%). Артериальная гипертензия 2 ст, 3 ст, риск 4. ИБС. Стенокардия напряжения 2 ФК. Сенильный остеопороз. Кифосколиотическая деформация позвоночника. Хронический гастродуоденит, Внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония, легкое течение. Эмфизема легких. Пневмосклероз. ДН0-1. Хронический цистит в ст. обострения. Узловые образования щитовидной железы, неясного генеза, впервые выявленные. Хемодектома? брахиоцефальных артерий слева.

Рекомендовано: продолжить курсовой приём Мексидол 125мг х 3р. х 2 мес, Актовегин 200мг х 3р. х 2 мес. Продолжить постоянный приём Калимин 1т. х 4р. длительно; Акатинол Мемантин 5мг х 2р (у, д) длительно. Соблюдение диеты: ограничить употребление продуктов, богатых магнием, углеводами и поваренной солью (не более 2 г/сут), выбирать продукты, богатые белками, калием, кальцием и фосфором. Для профилактики обострений миастении важно избегать чрезмерных физических нагрузок.