Окклюзионная гидроцефалия атрофия головного мозга

Гидроцефалия окклюзионная – это патология, при которой происходит увеличения объёма цереброспинальной жидкости, которая располагается в желудочковой системе мозга. Подобное явление происходит из-за того, что блокируются ликворные пути.

Из-за болезни возникает увеличение внутричерепного давления, может наблюдаться нарушение зрения, рвота и расстройство сознания. Болезнь преимущественно возникает у маленьких детей, однако может наблюдаться и у взрослых людей.

Характеристика

Как известно, человеческий организм регулярно вырабатывает ликвор, который беспрерывно циркулирует между головными желудочками и субарахноидальным пространством. У спинномозговой жидкости имеются разные функции, например, она защищает организм от повреждений, регулирует внутричерепное давление, а также задействована в обменных процессах.

В некоторых ситуациях жидкость накапливается в избытке, и тогда у человека начинается гидроцефалия. Её также называют водянкой за пределами медицинской сферы. Гидроцефалия бывает разных видов и отличается в зависимости от причины, по которой она возникла, и от места локализации. Например, если невозможен нормальный отток жидкости из-за блокировки ликворных путей, тогда у человека диагностируется окклюзионный тип.

Данная патология считается тяжёлой, она напрямую связана с нарушением физиологической циркуляции спинальной жидкости. Ликовр накапливается либо внутри желудочков, либо в области под оболочками мозга.

Возникновение окклюзионной гидроцефалии возможно ещё в период внутриутробного развития. В этом случае патология имеет врождённый характер. При этом существует ряд факторов, которые способны вызвать водянку уже после появления на свет.

Причины

Существует ряд факторов, которые приводят к образованию водянки. Гидроцефалия окклюзионного вида способна появиться как по врождённым причинам, так и по приобретённым. Сама по себе патология не образуется, всегда имеются провоцирующие факторы.

Врождённые причины:

• Аномальное развитие плода. Могут наблюдаться стенозы в ликворных путях, а также атрезии.
• Эмбриональные опухоли.
• Травмы, полученные при родах.
• Инфекции, например, краснуха или цитомегаловирус.

Если у ребёнка при рождении не была диагностирована патология, тогда стоит рассмотреть приобретённые факторы. В большинстве случаев они возникают у младенцев, но могут наблюдаться и у взрослых людей.

Провоцирующие факторы:

• Опухоли злокачественного характера в голове.
• Травмы черепно-мозговой коробки.
• Мозговые кровоизлияния и гематомы.
• Аневризмы сосудов.
• Рубцы и спайки.
• Инфекционные болезни, такие как менингит, арахноидит и другие.
• Ишемический или геморрагический инсульт.
• Болезни, спровоцированные паразитами. Например, токсоплазмоз или эхинококкоз.
• Постоянная гипоксия мозга.

Существует ряд обстоятельств, которые повышают вероятность появления окклюзионной гидроцефалии. К ним можно принести нейрохирургические вмешательства, пожилой возраст, а также алкоголизм. В этих случаях значительно выше вероятность того, что появится гидроцефалия окклюзионного типа.

Симптомы

Патологию важно своевременно диагностировать, чтобы можно было сразу начать лечение. Для этого нужно знать основные симптомы, при которых потребуется обращаться к врачу. Поначалу признаки могут слабо проявляться, но по мере развития патологии они будут усиливаться. Также симптоматика во многом зависит от того, какой формы у человека водянка, а также по какой причине она возникла.

Основные признаки:

• Интенсивная головная боль. Нередко она появляется утром после просыпа, при этом стандартные анальгетики от неё не избавляют.
• Сонливость в течение дня, слабость.
• Проблемы со зрением.
• Нарушение координации.
• Смещение различных мозговых структур.
• Психические расстройства. Пациент может страдать от апатии, депрессии, либо от приступов гнева.
• Рвота. Она может быть даже без тошноты, при этом не приносит облегчения.

У маленьких детей симптомы гидроцефалии появляются сразу после рождения. В младенческом возрасте признаки более яркие, их можно даже при визуальном осмотре заметить. Следует разобраться с тем, как именно может проявляться патология в детстве.

Симптоматика у малышей:

• Голова может значительно увеличиваться в размерах, при этом она не соответствует общепринятым нормам.
• Происходит набухание вен в области черепа.
• Проблемы со слухом и зрением.
• Судороги.
• Отставание в нервном и психическом развитии.
• Частая рвота, а также срыгивания.
• Парезы и параличи, затрагивающие нижние конечности.

Во взрослом возрасте гидроцефалия способна привести к тому, что произойдёт сдавливание тканей головного мозга, усугубится кровообращение. Водянка может привести к получению инвалидности из-за того, что человек не сможет полноценно передвигаться, а также мыслить.

При гидроцефалии наблюдается некроз и атрофия мозговых участков. Из-за этого возникает ряд осложнений, например, может появиться проблема с дыханием и нарушение сердечной функции. Подобные состояния являются опасными для жизни, по этой причине важно своевременно пройти диагностику и начать лечение.

Методы диагностики

Если у ребёнка или взрослого человека возникли характерные симптомы, тогда рекомендуется обратиться в больницу, чтобы пройти профессиональное обследование. Только врачи смогут однозначно сказать, что делать в конкретной ситуации, а также какие методы терапии использовать. Сначала специалист узнает про тревожащие симптомы, потом проведёт визуальный осмотр и выполнит необходимые замеры области головы.

Пациент обязательно должен посетить невролога, чтобы можно было выявить существующий очаговый дефицит. Также нужна консультация у офтальмолога, доктор осмотрит глазное дно, выявит наличие застойных зрительных дисков, а также при наличии определит атрофию нерва.

Эхоэнцефалографию проводят для того, чтобы выявить высокое внутричерепное давление, факт расширения желудочков, а также смещение мозговых тканей. Для того чтобы поставить наиболее точный диагноз, обязательно проводится нейровизуализация.

Для грудных детей выполняется нейросонография, она осуществляется только для тех малышей, у которых ещё не зарос родничок. Для остальных проводится МРТ головного мозга, а также КТ.

Благодаря визуализации мозга может быть диагностирована тривентрикулярная гидроцефалия, либо иной тип заболевания. Обследования позволят точно установить наличие патологии, а также степень развития.

Отметим, что при тривентрикулярном типе происходит полная закупорка головного канала, которая необходима для отвода жидкости.

При этом существуют и иные разновидности болезни, например, моновентрикулярная гидроцефалия, когда сужается только один головной желудочек. Только врач сможет однозначно определить, с какой патологией пришлось столкнуться.

Лечение

Только правильно подобранная терапия позволит значительно улучшить состояние пациента. Конкретный вид лечения зависит от состояния и возраста пациента. Например, у маленьких детей может быть медленное прогрессирование патологии. В этом случае можно поначалу использовать консервативное лечение, которое позволит улучшить состояние.

Применяются следующие способы терапии:

• Восстанавливается правильный баланс электролитов.
• Уменьшается уровень внутричерепного давления. Для этого используют не один месяц мочегонные средства, например, Лазикс или Диакарба.
• Удаляется избыток жидкости при помощи пункции через родничок.
• Используются витамины для того, чтобы улучшить здоровье ребёнка.
• Снижается объём спинномозговой жидкости. Для этого прописывают Глицерин или Маннитол.

Если гидроцефалия имеет приобретённый характер, тогда взрослым людям обязательно назначают лечение, направленное на устранение причины недуга. В той ситуации, когда медикаментозная терапия не даёт нужного результата, либо болезнь быстро прогрессирует, потребуется хирургическое вмешательство.

Важно устранить препятствия, которые мешают циркуляции ликвора. Может потребоваться удалить гематому, кисту, аневризму или новообразование. Для этого выполняется шунтирование. В некоторых случаях необходимо создать новый путь для оттока ликвора.

Нередко используют установку шунтов, а также проводят пластику желудочков. Если не допускается полноценное оперативное вмешательство, тогда выполняется пункция спинномозговой области или желудочков. Когда хирургическое вмешательство уже было проведено, человек должен пройти период восстановления. Конкретные меры зависят от тяжести состояния, возраста пациента и наличия других болезней.

Врачи не могут сделать однозначный прогноз, потому как всё зависит от индивидуальных особенностей пациента. Тяжелее всего приходится новорожденным детям, потому как у них меньше вероятность успешно побороть болезнь. Во взрослом возрасте всё будет зависеть от степени тяжести. Если операция пройдёт успешно, тогда человек после шунтирования сможет вернуться к нормальной жизни. При этом через несколько лет потребуется заменить шунт.

Атрофическая гидроцефалия головного мозга характеризуется избыточным скоплением спинномозговой жидкости в ликворных полостях головного мозга. Патологический процесс развивается на фоне заболеваний, вызывающих атрофию мозговой ткани. Умеренная асимметричная гидроцефалия возникает в случае расширения одного из желудочков мозга. Атрофическая гидроцефалия длительно протекает бессимптомно. Для выявления признаков заболевания неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов.

В клинике неврологии созданы все условия для лечения пациентов с атрофической гидроцефалией. Палаты оснащены кондиционерами, позволяющими создать комфортный температурный режим. Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Персонал клиники неврологии внимательно относится к пожеланиям всех пациентов.

В Юсуповской больнице работают кандидаты и доктора медицинских наук, ведущие специалисты в области лечение гидроцефалии. Врачи высшей категории имеют необходимые знания и опыт, применяют индивидуальные схемы лечения пациентов в зависимости от причины и степени тяжести заболевания. Специалисты клиники реабилитации используют современные методики восстановления неврологических функций, делают массаж, проводят мануальную терапию и курс лечебной физкультуры.

Причины

Атрофическая гидроцефалия развивается на фоне следующих заболеваний:

• опухолей желудочков и вещества мозга;
• токсических и алкогольных энцефалопатий;
• инфекционных поражений мозга (вентрикулитов, энцефалитов, менингитов);
• сосудистой мозговой патологии, в том числе разрыва аневризмы и внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний головного мозга, возникших вследствие дефектов артериовенозных соединений;
• патологии развития нервной системы (синдром Денди-Уокера, стеноз сильвиевого водопровода);
• посттравматических состояний и травм головного мозга.

При атрофической энцефалопатии цереброспинальная жидкость заполняет пространство, образующееся внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при артериальной гипертензии, атеросклерозе мозговых сосудов, диабетической ангиопатии.

Степени и виды

Приобретенная гидроцефалия развивается после травм или заболеваний головного мозга. Причиной врождённой гидроцефалии являются инфекционные поражения вещества мозга во время внутриутробного развития плода. Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых характеризуется нарушением распространения спинномозговой жидкости по причине образования тромбов, новообразований или спаек. Внутренняя открытая гидроцефалия головного мозга возникает вследствие разрушения части мозгового вещества, из-за чего спинномозговая жидкость не происходит полноценного оттока ликвора.

По локализации цереброспинальной жидкости выделяют следующие виды гидроцефалии:

• умеренная наружная гидроцефалия – скопление ликвора проходит в субарахноидальном пространстве;
• умеренная внутренняя гидроцефалия, характеризующаяся скоплением спинномозговой жидкости в желудочковом пространстве;
• смешанная заместительная гидроцефалия возникает вследствие скопления цереброспинальной жидкости как под мозговыми оболочками, так и в желудочковом пространстве.

Внутренняя асимметричная гидроцефалия развивается при расширении одного из желудочков головного мозга. По степени тяжести заболевания неврологи выделяют стабилизировавшуюся, прогрессирующую и регрессирующую гидроцефалию.

Симптомы

На протяжении продолжительного времени пациенты могут не замечать признаков заместительной гидроцефалии. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография позволяет установить правильный диагноз. Данные методы исследования в Юсуповской больнице применяют всем пациентам сразу же после госпитализации в клинику неврологии.

При хронической внутренней гидроцефалии головного мозга у взрослых внутричерепное давление может быть нормальным или незначительно повышенным. Вначале нарушается цикличность сна, появляется сонливость или бессонница. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, вялость, ухудшение памяти. При прогрессировании заболевания развиваются когнитивные нарушения вплоть до деменции. Пациенты себя ведут неадекватно, утрачивают способность к самообслуживанию.

В дальнейшем учащается мочеиспускание, особенно ночью. Появляются позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения мочевого пузыря. Со временем развивается недержание мочи. Неврологи Юсуповской больницы применяют следующие методы диагностики атрофической гидроцефалии:

• магнитно-резонансную или компьютерную томографию, позволяющую определить размеры и форму цистерн мозга, желудочков и субарахноидального пространства;
• рентгенографию цистерн, при помощи которой уточняют тип гидроцефалии и определяют направление тока ликвора;
• диагностическую пробную спинномозговую пункцию со сбором 40-55 мл ликвора, сопровождающуюся кратковременным улучшением состояния пациента;
• ультразвуковое исследование сосудов головного мозга для определения состояния артериального и венозного кровотока.

После анализа результатов комплексного исследования назначают индивидуальное лечение. Тактику ведения пациентов с тяжёлой гидроцефалией вырабатывают на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей высшей категории. Нейрохирурги определяют показания к выполнению оперативного вмешательства.

Лечение у взрослого

При повышенном внутричерепном давлении неврологи Юсуповской больницы назначают мочегонные препараты. Диуретическим эффектом обладает маннитол, маннит и диакарб в комбинации с фуросемидом или лазиксом. С целью профилактики гипокалиемии их применяют одновременно с аспаркамом или панангином.

Для улучшения питания тканей головного мозга назначают актовегин, кавинтон холин, глиатилин, церебролизин, кортексин, мемоплант, семакс. Эти лекарственные средства оказывают ноотропное действие. При тяжёлом течении атрофической гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства.

Если состояние пациента угрожает жизни, проводят трепанацию черепа и устанавливают внешние дренажи, обеспечивающие выход излишков жидкости. По системе дренажей вводят лекарственные препараты. Такая операция при гидроцефалии головного мозга является травматичной.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна желудочка относится к малоинвазивным оперативным вмешательствам. В желудочки мозга нейрохирурги заводят микроскопический хирургический инструмент с камерой на конце, которая даёт возможность контролировать все процедуры. На дне желудочка делают дополнительно отверстие, которое соединяют с цистернами мозга. Операция позволяет ликвидировать причину заболевания, нормализовать физиологический ток ликвора между цистернами и желудочками.

Атрофическая гидроцефалия головного мозга у взрослых – опасное заболевание, которое приводит к необратимым изменениям вещества головного мозга. При малейшем подозрении на гидроцефалию звоните по телефону Юсуповской больницы. После проведенного обследования неврологи назначат лечение, замедляющее прогрессирование симптомов гидроцефалии.

Гидроцефалия или водянка – это поражение головного мозга из-за накопления в нем жидкости. Развивается на фоне болезней, вызвавших отмирание мозговой ткани. Протекание гидроцефалии зависит от времени начала лечения, наличия осложнений и правильности подобранного лечения.

Почему скапливается жидкость в голове

Если по каким-то причинам в голове нарушается процесс движения жидкости, то происходит ее накопление в черепе. Патология развивается на фоне:

• токсических заболеваний (алкоголизм, наркомания);
• опухолей;
• инфекционных болезней (менингит, энцефалит);
• выпячивания стенки артерий;
• внутричерепных кровоизлияний;
• болезней нервной системы;
• травм головы или их последствий.

Формы заболевания

По причине возникновения атрофическую гидроцефалию делят на врожденную и приобретенную.

Другие виды заболевания:

Повышенное образование специальной (ликворной) жидкости в головном мозге или нарушение ее всасываемости.

Нарушение оттока жидкости из-за полной или частичной закупорки участка мозга.

Скопление жидкого содержимого в мозговых желудочках.

Много ликвора между оболочками мозга.

Быстрое развитие. Ухудшение наступает через несколько суток после начала болезни.

Развивается на протяжении месяца.

Развивается через полгода.

• Как определить размер одежды для детей и взрослых. Таблица размеров одежды и как узнать свой по параметрам
• Салат с ветчиной: вкусные рецепты
• Herbalife для похудения

Симптомы

Гидроцефалия головного мозга у взрослого протекает тяжелее, чем у ребенка, потому что кости прочные и череп не изменяет своих размеров. Типичные жалобы пациентов при атрофической гидроцефалии:

• интенсивная головная боль, которую нельзя снять обезболивающими препаратами;
• тошнота, рвота;
• чувство сдавленности в области глаз;
• головокружение;
• шум в голове и ушах;
• шаткая походка;
• колебательные движения глаз.

При острой или подострой гидроцефалии взрослые чувствуют распирающую головную боль, которая проходит только после рвоты. В глазах возникает ощущение тумана, песка, жжения, ухудшается зрение.

Другие симптомы острой гидроцефалии:

• подавление рефлексов;
• неспособность совместной работы глаз;
• ослабление сердечной деятельности и дыхания;
• невозможность поднять глаза вверх;
• кома.

• Совместимость групп крови и резус-фактора
• Березовый сок - рецепты домашнего приготовления
• Вазелин для ресниц

Со временем больному становится сложно двигаться и ровно стоять. Постоянно напрягаются мышцы, а в тяжелых случаях возникает слабость в руках или ногах, и человек не может самостоятельно двигаться. Другие признаки хронической атрофической водянки:

• быстрая утомляемость, вялость;
• сонливость или бессонница;
• ухудшение памяти, слабоумие;
• учащение мочеиспускания;
• нарушение глотания;
• изменение голоса.

Характерные признаки у детей

Гидроцефалия головного мозга у детей может появиться в любом возрасте. Ранние симптомы заболевания:

• беспокойное поведение;
• плаксивость (плач на одной ноте);
• обильные и частые срыгивания;
• ненормально большой размер головы;
• расхождение швов черепа;
• редкие волосы.

Методы диагностики и лечения

Невролог может выявить гидроцефалию при первом осмотре пациента. Для определения вида и степени заболевания проводятся дополнительные обследования: УЗИ, магнитно-резонансная томография, рентгенография черепа.

Назначают мочегонные средства (Маннит, Диакарб) вместе с лекарствами, улучшающими обменные процессы (Аспаркам, Панангин), память и внимание (Семакс, Холин).

Если причиной водянки является излишек жидкости или опухоль в мозге, проводят операцию. Методы хирургического лечения:

• удаление внутричерепной гематомы (сгустка крови) или опухоли;
• полное удаление гнойника;
• разъединение сросшихся мест;
• создание обходного пути для оттока жидкости;
• улучшение движения жидкости в желудочках мозга.

Окклюзионная гидроцефалия — повышение объёма находящейся в желудочковой системе цереброспинальной жидкости, обусловленное блокировкой ликворных путей. Приводит к росту давления внутри черепа, клинически проявляется цефалгией, рвотой, расстройством зрения, атаксией, вегетативной дисфункцией, угнетением сознания. Диагностика осуществляется по результатам неврологического, офтальмологического обследования, данным нейровизуализации (УЗИ через родничок, МРТ, КТ, МСКТ). Лечение хирургическое: экстренно — наружное дренирование, планово — ликвидация блокирующего фактора, коррекция врождённой аномалии, постановка шунта, вентрикулоцистерностомия.

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы окклюзионной гидроцефалии
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение окклюзионной гидроцефалии
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Ликворная система представлена четырьмя желудочками: парными боковыми, непарными — третьим и четвёртым. Цереброспинальная жидкость из бокового желудочка через межжелудочковое отверстие Монро поступает в III желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в IV, из которого сквозь отверстия Люшка и Можанди оттекает в цистерны церебрального и спинального подпаутинного пространства. Окклюзионная гидроцефалия развивается при возникновении препятствия на любом участке описанной системы ликвороциркуляции. Факторами окклюзии могут выступать:

• Аномалии развития головного мозга. Врождённый стеноз, недоразвитие сильвиева водопровода, синдром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари генетически детерминированы либо формируются в условиях внутриутробной инфекции, гипоксии плода, тератогенных воздействий. Анатомические изменения при данных пороках приводят к развитию гидроцефалии в антенатальном периоде или вскоре после рождения.
• Церебральные опухоли. Новообразования желудочков уменьшают их объём, вызывают закупорку сообщающих отверстий. Опухоли мозговых цистерн препятствуют притоку в них цереброспинальной жидкости из желудочков. Околовентрикулярные опухоли, новообразования ствола, мозжечка по мере роста сдавливают ликвороносные пути. Результатом указанных процессов является скопление ликвора в желудочках.
• Внутримозговая гематома. Формируется вследствие черепно-мозговой травмы (в том числе внутричерепной родовой травмы), геморрагического инсульта. Окклюзионная гидроцефалия обусловлена сдавлением путей оттока ликвора образовавшейся гематомой.
• Коллоидная киста III желудочка — доброкачественное образование неопухолевой природы. Увеличиваясь в размерах, киста перекрывает вход в сильвиев водопровод. Нарушение оттока обуславливает развитие гидроцефалии.
• Кровоизлияния в желудочки мозга. Возникают при травмах, разрывах сосудов артериовенозной мальформации, прорыве гематомы в желудочки. Излившаяся в полость желудочка кровь сворачивается − формируются сгустки, закупоривающие отверстия Монро, Люшка, Можанди, узкий канал церебрального водопровода.

Патогенез

Закупорка, сдавление ликвороносных трактов приводит к нарушению оттока и накоплению цереброспинальной жидкости в желудочках мозга. Объем желудочков увеличивается, в условиях замкнутого внутричерепного пространства это влечёт повышение давления внутри черепной коробки. Скорость нарастания интракраниальной гипертензии зависит от степени и механизма окклюзии. Обтурация отверстия Монро ведёт к увеличению бокового желудочка, закупорка на уровне сильвиевого водопровода — к расширению III и обоих боковых желудочков, на уровне отверстий Можанди и Люшка — к тотальной дилатации желудочковой системы.

Окклюзионная гидроцефалия опухолевого генеза формируется постепенно, при посттравматической гематоме — в течение нескольких дней. Окклюзия кровяным сгустком, частью внутрижелудочковой опухоли происходит внезапно, приводит к острой гидроцефалии. Интравентрикулярные новообразования, коллоидные кисты способны вызывать окклюзионные кризы — преходящую блокировку ликвороциркуляции, возникающую при смещении образования. Значительная внутричерепная гипертензия обуславливает сдавление мозговых тканей, питающих сосудов. Возникает гипоксия, дисметаболические изменения, ведущие к гибели нейронов. Продолжающийся рост давления вызывает смещение церебральных структур (масс-эффект), приводящее к тяжёлым осложнениям.

Классификация

В клинической практике окклюзионная гидроцефалия разделяется по этиологической и анатомо-топографической принадлежности. Обе классификации имеют значение при выборе наиболее адекватного способа лечения. Соответственно этиологическому принципу выделяют:

• Врождённую форму — формируется во внутриутробном периоде вследствие пороков развития ликворной системы, церебральных аномалий (например, кист головного мозга), сдавливающих ликвороносные тракты. Проявляется с первых дней жизни.
• Приобретённую форму — возникает в течение жизни, обусловлена травмами и заболеваниями ЦНС. Проявляется в сочетании с другими симптомами причинной патологии.

Согласно анатомо-топографической классификации, окклюзионная гидроцефалия подразделяется на:

• Моновентрикулярную — расширен один боковой желудочек. Причиной выступает закупорка межжелудочкового отверстия.
• Бивентрикулярную — увеличен объём двух боковых желудочков. Окклюзия на уровне III желудочка.
• Тривентрикулярную — расширение охватывает три желудочка. Препятствие ликворооттоку расположено в области водопровода мозга.
• Тетравентрикулярную — дилатация всех желудочков. Ликвороциркуляция нарушена на уровне путей оттока из IV желудочка.

Симптомы окклюзионной гидроцефалии

Независимо от уровня ликворного блока, ведущими в клинической картине являются признаки интракраниальной гипертензии. Пациенты отмечают интенсивную головную боль (цефалгию), не связанную с приёмом пищи тошноту, рвоту, частые носовые кровотечения. Цефалгия обуславливает вынужденное положение головы, сопровождается ощущением давления на глазные яблоки. Дебют симптоматики происходит остро или подостро на фоне клиники основной патологии. В ряде случаев окклюзионная гидроцефалия является первым признаком заболевания.

Наиболее часто в условиях внутричерепной гипертензии страдает кохлеовестибулярный и зрительный нервы. Наблюдается вестибулярная атаксия, шум в ушах, понижение слуха, ухудшение остроты зрения, образование дефектов зрительных полей. Нередко отмечаются эпилептические пароксизмы. Сопутствующий очаговый дефицит зависит от причинной патологии, представлен парезами, параличами, расстройствами чувствительности, когнитивными нарушениями, мозжечковым синдромом. Ликворный блок на уровне третьего желудочка характеризуется диэнцефальной симптоматикой: лабильностью пульса, перепадами артериального давления, гипергидрозом, изменением цвета кожных покровов (бледность, гиперемия). Обтурация сильвиева водопровода сопровождается диссоциацией зрачковых реакций на свет, нарушением конвергенции, парезом взора. Блок в области четвёртого желудочка сопровождается мозжечковой атаксией.

Окклюзионная гидроцефалия у детей младшего возраста проявляется увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением и выбуханием родничков. Для врождённой гидроцефалии типична увеличенная шарообразная голова, сравнительно маленькое туловище, глубокие глазницы, набухшие вены скальпа. Дети отстают в психофизическом развитии. Выраженность интеллектуальных нарушений зависит от возраста начала заболевания, длительности, степени выраженности внутричерепной гипертензии.

Осложнения

Окклюзионная гидроцефалия может сопровождаться остро возникающим практически полным блоком ликворооттока — окклюзионно-гидроцефальным кризом. Приступ протекает с резкой интенсивной цефалгией, многократной рвотой, гиперемией лица с последующей бледностью, глазодвигательными расстройствами, угнетением сознания, вегетативными симптомами. Наиболее грозным осложнением гидроцефалии выступает масс-эффект. Смещение мозговых тканей в направлении большого затылочного отверстия приводит к сдавлению продолговатого мозга, где локализуются жизненно важные центры регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности. Нарушение функции последних обуславливает возможность летального исхода.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются со сбора анамнеза: выяснения времени дебюта симптомов повышения интракраниального давления, характера их развития, наличия установленного диагноза заболевания головного мозга, факта травмы головы и т. п. Дальнейший алгоритм диагностики включает:

• Неврологический осмотр. Позволяет неврологу выявить объективные симптомы внутричерепной гипертензии, существующий очаговый дефицит. Полученные данные позволяют установить топический диагноз.
• Консультацию офтальмолога. Включает офтальмоскопию, периметрию, визометрию. Осмотр глазного дна определяет застойные диски зрительных нервов, при длительно текущей гидроцефалии — признаки атрофии зрительного нерва. Исследование полей зрения выявляет их сужение, выпадение отдельных участков, визометрия — падение остроты зрения.
• Эхоэнцефалографию. Благодаря простоте выполнения может служить скрининговым методом. Позволяет диагностировать повышенное интракраниальное давление, расширение желудочков, смещение церебральных тканей.
• Нейровизуализацию. У грудничков проводится путём нейросонографии через родничок, у остальных — при помощи МРТ головного мозга. Исследование даёт возможность диагностировать порок развития, установить локализацию ликворного блока, определить его причину. МСКТ, КТ головного мозга проводятся в сложных диагностических случаях в дополнение к МРТ, при наличии противопоказаний к МР-исследованиям.

Дифференцировать окклюзионную гидроцефалию необходимо от субарахноидального кровоизлияния, других форм гидроцефалии. Дифдиагностика также проводится среди возможных причин окклюзии. У детей первых месяцев жизни необходимо дифференцировать гидроцефалию от макрокрании, которая в основном носит семейный характер, не сопровождается симптомами гипертензии, отставанием развития.

Лечение окклюзионной гидроцефалии

Единственно эффективным методом лечения является нейрохирургический. Существует два пути купирования гидроцефалии: устранение обтурации ликворных трактов, формирование альтернативного пути оттока ликвора. В плановом порядке проводятся следующие виды операций:

• Коррекция аномалии ликворной системы. Не все пороки развития подлежат коррекции по причине высокой травматичности оперативных вмешательств. Наиболее распространена пластика сильвиева водопровода при наличии атрезии, спаек.
• Устранение блокирующего фактора. Хирургическое удаление гематомы, опухоли, кисты, обуславливающей блокировку ликвороциркуляции, является радикальным решением вопроса. Слишком травматично при большом размере образования.
• Шунтирующие операции. Осуществляется имплантация шунта, обеспечивающего отток цереброспинальной жидкости из желудочковой системы. Возможно вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное шунтирование. Невозможность выполнения стандартной операции выступает показанием к применению альтернативных методов: вентрикуло-плеврального, вентрикуло-уретрального шунтирования.
• Вентрикулоцистерностомия. Альтернативный ликвороотток создаётся путём эндоскопической перфорации дна III желудочка. В сравнении с шунтирующими вмешательствами метод менее травматичен, отсутствуют осложнения связанные с шунтом (синдром гипердренирования, обтурация шунта, шунтозависимость пациента). Осложнением является закрытие созданного отверстия, что служит показанием к проведению шунтирующей операции.

В условиях быстро нарастающей интракраниальной гипертензии с угрозой масс-эффекта нейрохирургами экстренно производится наружное вентрикулярное дренирование. Дренаж устанавливается в один из боковых желудочков. В последующем пациентам проводится одна из плановых операции.

Прогноз и профилактика

В связи с накоплением ликвора в желудочках, окклюзионная гидроцефалия характеризуется неуклонным прогрессированием интракраниальной гипертензии и без нейрохирургической помощи приводит к тяжёлым осложнениям, гибели пациента. Прогноз после хирургического лечения тесно связан с характером основного заболевания, наиболее серьёзен при злокачественных опухолях, тяжёлых церебральных аномалиях. Перенёсшие шунтирование пациенты становятся шунтзависимыми: нарушения функционирования шунта вызывают резкое ухудшение их состояния, требуют ургентного восстановления системы дренирования. Профилактические мероприятия включают меры предупреждения врождённых аномалии, черепно-мозговых травм, онкозаболеваний, своевременное лечение патологии церебральных сосудов, новообразований мозга, злокачественных опухолей иной локализации.