Опухоли мозга периферических нервов
Нервные опухоли могут формироваться в периферийной нервной сети в любой части тела. Эти опухоли часто влияют на функцию нерва, вызывая сильные боли у пациентов и приводя к инвалидности.
Подавляющее большинство опухолей периферической нервной системы являются доброкачественными (не раковыми). Некоторые из них вызваны нейрофиброматозом или шванноматозом (генетическим нарушением нервной системы).
Типы опухолей нервов
Существует три основных категории опухолей нервов:
- Нейрофиброма.
- Шваннома.
- Другие злокачественные опухоли (например, нейрофибросаркома).
Шванномы
Это злокачественные опухоли, располагающиеся вдоль периферической нервной системы в организме. Для этих опухолей характерен медленный рост, однако встречаются случаи, когда опухоль прогрессирует, причиняя больному страдания и сильные боли. Например, при шванноме, располагающейся вблизи позвоночника, операция должна быть проведена как можно раньше. Необходимо удалить опухоль, пока она не приняла большие размеры. Характерно, что шванномы могут вырастать до огромных размеров, уродуя лицо, спину, живот и другие части тела человека.
Нейрофибромы
Нейрофибромы – это доброкачественные (не раковые) опухоли, которые поражают нервные волокна. Пациенты с нейрофибромами обычно имеют множество опухолей по всему телу. Обычно рост опухоли связан с потерей неврологических функций, поскольку опухолевая масса сжимает соседний орган и близлежащие ткани.
Нейрофибросаркомы
Раковые опухоли, растущие в тканях, окружающих периферические нервы. Основная причина нейрофибросарком – нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Наиболее агрессивные из всех видов опухолей, часто дают метастазы и быстро растут. Раковые клетки нейрофибросарком быстро распространяются по организму, поэтому в случае появления такой опухоли обязательна химиотерапия и лучевая терапия как до, так и после операции.
Периферическая нейропатия
Одним из состояний повреждения нервов, возникающим вследствие раковых опухолей, давящих на нерв, является периферическая нейропатия (или невропатия). Она тяжело поддается лечению, и может возникнуть не только из-за раковой опухоли, но и из-за диабета, заболеваний щитовидной железы, дефицита питательных веществ, а также по причине наследственных заболеваний, таких как болезнь Шарко-Мари-Тута.
В зависимости от того, какие нервы повреждены, могут наблюдаться нарушения функций внутренних органов, частичная утрата чувствительности.
Химиотерапия так же может стать причиной повреждения периферических нервов. Особенно опасны препараты Бортезомиб (Velcade), Платинам (Platinol), оксалиплатин (Eloxatin), карбоплатин (Paraplatin), доцетаксел (Docefrez) и паклитаксела (Таксол). Еще несколько опасных препаратов: Талидомид (Synovir, Thalomid), винкристин (Vincasar), навелбин и винбластин (Velban).
Расстройства, связанные с раком
Паранеопластические расстройства – это редкие состояния, вызванные реакцией иммунной системы на раковые клетки, обычно так же приводят к периферической невропатии. Чаще всего наблюдается у пациентов с раком легких. Часто проявляется болью и сыпью, и может развиться у людей с ослабленной иммунной системой.
Симптомы опухолей нервов, факторы риска
Симптомы, вызванные различными типами опухолей, могут изменяться со временем и отличаться на разных этапах развития злокачественного новообразования. Некоторые пациенты длительное время не испытывают ни малейшего недомогания, однако в целом чаще всего происходит так, что пациент испытывает сильные боли. Кроме того, наблюдаются такие изменения в теле и самочувствии:
Рисунок 1. Невринома слухового нерва
Факторы риска образования опухолей нервов:
- генетическая предрасположенность;
- хронический алкоголизм;
- болезни крови;
- эндокринные и сосудистые нарушения;
- вирус Эпштейна-Барра, синдром Гийена-Барре;
- травма нерва;
- иммунодефицит;
- отравление свинцом;
- пестициды;
- болезни почек;
- крайняя степень стресса.
Диагностика и лечение опухолей нервов
Основными методами диагностики является КТ и МРТ. Компьютерная томография позволяет сформировать трехмерную картину опухоли и определить её границы. Эти данные незаменимы для хирурга, поскольку так он сможет понять, как именно производить удаление опухоли, какие ткани могут быть затронуты.
Нехирургических методов лечения практически нет, однако при неоперабельном состоянии опухоли жизнь пациента в процессе операции гарантированно находится под угрозой, поэтому часто пациенты отказываются от хирургического вмешательства и находятся на поддерживающей (паллиативной) терапии. Обычно в процессе такой терапии врач назначает препараты, уменьшающие боль и специальные препараты для поддержания иммунитета. В безнадежных случаях, когда пациенту остается несколько месяцев или недель, такая терапия ощутимо улучшает качество жизни.
Агрессивные виды опухолей должны удаляться в кратчайшие сроки после диагностирования, поскольку даже пара недель может сыграть решающее значение для выживания пациента и прогноза. Например, шванномы растут медленно, их можно удалить, если с течением времени новообразование будет увеличиваться. А вот нейрофибросаркому удалять необходимо незамедлительно.
Профилактика раковых опухолей периферической нервной системы
Раковые опухоли периферической нервной системы можно контролировать, а можно и полностью не допустить их появления. Как это сделать?
- Улучшение качества питания, постоянное употребление витаминной пищи, масел, злаков, свежих фруктов.
- Употребление витаминов группы В, антиоксидантов (витамина Е).
- Отказ от спиртных напитков.
- Трудотерапия, физические нагрузки, йога, плавание.
- Массаж, расслабляющие процедуры, полноценный отдых.
- Ношение удобной обуви, отказ от сдавливающих ремней, поясов, тесных головных уборов.
- Контроль нервной системы, контроль стресса, ограничение напрягающих психику видеоматериалов.
- Нормальный режим сна, активный отдых.
По материалам:
The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System.
2005-2015 American Society of Clinical Oncology (ASCO)
David S. Geller, MD
Mark Gebhardt, MD
Аmerican Cancer Society, Inc
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Columbia University Department of Neurological Surgery
Клиническая картина. Опухоли развиваются на корешках, нервных стволах, кожных ветвях периферических нервов, преимущественно чувствительных. Появляются боли, парезы, парестезии и другие симптомы поражения того или другого нерва. В случаях болезни Реклингхаузена обнаруживается множество пигментных пятен на коже (цвета кофе с молоком), родинок и опухолевых узлов по ходу различных периферических нервов. Эти изменения могут мало беспокоить больных, или же отмечаются боли — спонтанные и при пальпации опухолевых узлов, парестезии, небольшие нарушения чувствительности. Диагноз подтверждается клиникой и биопсией опухолевого узла.
Единичные, а особенно множественные нейрофибромы приходится дифференцировать от туберозного склероза и цистицеркоза. При туберозном склерозе вовлекается центральная нервная система (эпилептические припадки, психическое недоразвитие, обызвествления на рентгенограмме черепа, на глазном дне —друзы соска зрительного нерва). Образование узлов по ходу нервных стволов и корешков менее характерно и наблюдается не всегда. Кожные опухоли при распространенном цистицеркозе обладают меньшими размерами, чаще безболезненны, не связаны с нервными стволами.
Лечение хирургическое или симптоматическое. Показания к оперативному вмешательству возникают при появлении прогрессирующих симптомов поражения какого-либо нерва (боли, парезы и др.) или с давления окружающих органов и тканей.
Прогноз более благоприятен при поверхностном расположении и доброкачественном характере новообразования. Если имеется несколько опухолей (болезнь Реклингхаузена), то обычно удаляют резко болезненные или вызывающие функциональные нарушения узлы.
Трудоспособность. Больные с неоперабельными опухолями головного и спинного мозга, имеющие выраженные нарушения функций (афазия, нарушения зрения, глубокий гемипарез или парапарез, атаксия, тазовые расстройства и др.), стойко нетрудоспособны и им устанавливают II группу инвалидности, а если они нуждаются в уходе, то — I группу инвалидности (бессрочно).
После успешной операции по поводу опухоли головного или спинного мозга больным обычно устанавливают инвалидность II группы на 6 мес — 1 год (невриномы VIII нерва, краниофарингиомы, экстрамедуллярные опухоли, нейрофибромы) или 1—2 года (арахноидэндотелиомы, ангиоре-тикулемы, интрамедуллярные опухоли). В дальнейшем вопросы трудоспособности решаются в зависимости от выраженности остаточных явлений и радикальности операции.
Значительная часть больных, оперированных по поводу доброкачественных новообразований головного, спинного мозга и периферических нервов, может вернуться к своей профессиональной деятельности. Вместе с тем таким больным противопоказана работа, связанная с большим нервно-психическим и физическим напряжением, в неблагоприятных метеорологических условиях, при высокой температуре. Если в профессии есть противопоказанные факторы, то в целях предупреждения продолженного роста опухоли, даже при хорошем восстановлении функций больным следует устанавливать III группу инвалидности.
Профилактика. Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению интоксикаций, воздействия проникающей радиации, правильному ведению беременности и родов. Для предупреждения послеоперационных рецидивов опухоли важна ранняя диагностика и своевременное хирургическое лечение.
Статья на тему Опухоли периферических нервов
"NEIRODOC.RU - это медицинская информация, максимально доступная для усвоения без специального образования и созданная на основе опыта практикующего врача."
Это небольшая статья. Но я думаю, что те, кому интересно, должны знать о том какие вообще бывают опухоли головного мозга и в чем их отличие между собой. Поэтому представляю вам максимально полную классификацию опухолей головного мозга. Знание классификации очень важно для диагностики и определения тактики лечения. Классификация опухолей основана на расположении и гистологическом типе новообразования.
Классификация опухолей головного мозга по расположению.
По отношению к ткани мозга:
- Внутримозговые (интрацеребральные) опухоли головного мозга располагаются внутри ткани мозга, от которой не имеют четкой границы. По мере роста такие опухоли замещают и разрушают вещество мозга. К таким опухолям относятся глиальные и метастатические опухоли. Кроме того надо понимать, что все внутримозговые опухоли злокачественные, только имеют разную степень злокачественности (Grade по классификации ВОЗ). У взрослых внутримозговые опухоли встречаются примерно в 50% случаев, у детей - в 80-90%.
- Внемозговые (экстрацеребральные) опухоли головного мозга находятся вне мозгового вещества. По мере своего роста они сдавливают и отодвигают мозговую ткань, не прорастая ее. К таким опухолям относятся опухоли мозговых оболочек и черепно-мозговых нервов. Такие опухоли чаще доброкачественные.
По отношению к намету мозжечка:
- Супратенториальные опухоли головного мозга - располагаются выше намета мозжечка, встречаются у взрослых в 65-70% случаев, у детей в 20-45% случаев.
- Субтенториальные опухоли головного мозга - располагаются в задней черепной ямке под наметом мозжечка и чаще всего встречаются у детей - до 80% случаев.
Классификация опухолей по происхождению.
По происхождению опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные. Первичные опухоли головного мозга - это опухоли, которые первично появляются и растут в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга - опухоли, появление которых в головном мозге вторично и есть первичный очаг в других органах и тканях, т.е. это все метастатические опухоли.
Гистологическая классификация опухолей головного мозга (ВОЗ, 2007г.).
| Опухоли из нейроэпителиальной ткани | ||||
| Астроцитарные опухоли | ||||
| 1 | 9421/1(*) | Пилоидная астроцитома | WHO grade I | |
| 9425/3 | Пиломиксоидная астроцитома | WHO grade II | ||
| 2 | 9384/1 | Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома | WHO grade I | |
| 3 | 9424/3 | Плейоморфная ксантоастроцитома | WHO grade II | |
| 4 | 9400/3 | Диффузная астроцитома | WHO grade II | |
| 9420/3 | Фибриллярная астроцитома | |||
| 9411/3 | Гемистоцитарная астроцитома | |||
| 9410/3 | Протоплазмамтическая астроцитома | |||
| 5 | 9401/3 | Анапластическая астроцитома | WHO grade III | |
| 6 | 9440/3 | Глиобластома | WHO grade IV | |
| 9441/3 | Гигантоклеточная астроцитома | WHO grade IV | ||
| 9442/3 | Глиосаркома | WHO grade IV | ||
| 7 | 9381/3 | Глиоматоз мозга | ||
| Олигодендроглиальные опухоли | ||||
| 8 | 9450/3 | Олигодендроглиома | WHO grade II | |
| 9 | 9451/3 | Анапластическая олигодендроглиома | WHO grade III | |
| Олигоастроцитарные опухоли | ||||
| 10 | 9382/3 | Олигоастроцитома | WHO grade II | |
| 11 | 9382/3 | Анапластическая Олигоастроцитома | WHO grade III | |
| Эпендимальные опухоли | ||||
| 12 | 9383/1 | Субэпендимома | WHO grade I | |
| 13 | 9394/1 | Миксопапиллярная эпендимома | WHO grade II | |
| 14 | 9391/3 | Эпендимома | WHO grade II | |
| 9391/3 | Целлюлярная | |||
| 9393/3 | Папиллярная | |||
| 9391/3 | Светлоклеточная | |||
| 9391/3 | Таницитарная | |||
| 15 | 9392/3 | Анапластическая эпендимома | WHO grade III | |
| Хориоидальные опухоли | ||||
| 16 | 9390/0 | Хориоидпапиллома | WHO grade I | |
| 17 | 9390/1 | Атипическая Хориоидпапиллома | WHO grade II | |
| 18 | 9390/3 | Хориоидкарцинома | WHO grade III | |
| Другие нейроэпителиальные опухоли | ||||
| 19 | 9430/3 | Астробластома | WHO grade I | |
| 20 | 9444/1 | Хордоидная глиома третьего желудочка | WHO grade II | |
| 21 | 9431/1 | Ангиоцентрическая глиома | WHO grade I | |
| Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли | ||||
| 22 | 9493/0 | Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos) | ||
| 23 | 9412/1 | Десмопластическая инфантильная астроцитома / Ганглиоглиома | WHO grade I | |
| 24 | 9413/0 | Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | WHO grade I | |
| 25 | 9492/0 | Ганглиоцитома | WHO grade I | |
| 26 | 9505/1 | Ганглиоглиома | WHO grade I | |
| 27 | 9505/3 | Анапластчисекая ганглиоглиома | WHO grade III | |
| 28 | 9506/1 | Центральная нейроцитома | WHO grade II | |
| 29 | 9506/1 | Экстравентрикулярная нейроцитома | WHO grade II | |
| 30 | 9506/1 | Церебеллярная липонейроцитома | WHO grade II | |
| 31 | 9509/1 | Папиллярная глионейрональная опухоль | WHO grade I | |
| 32 | 9509/1 | Розеточная глионейрональная опухоль IV желудочка | WHO grade I | |
| 33 | 8680/1 | Параганглиома | WHO grade I | |
| Опухоли пинеальной области | ||||
| 34 | Пинеоцитома | WHO grade I | ||
| 35 | Пинеальная паренхимальная опухоль промежуточной дифференцировки | WHO grade II, III | ||
| 36 | Пинеобластома | WHO grade IV | ||
| 37 | Папиллярная опухоль пинеальной области | WHO grade II, III | ||
| Эмбриональные опухоли | ||||
| 38 | 9470/3 | Медуллобластома | WHO grade IV | |
| 9471/3 | Десмопластическая/Нодуллярная Медуллобластома | |||
| 9471/3 | Медуллобластома с экстенсивной нодуллярностью | WHO grade IV | ||
| 9474/3 | Анапластическая медуллобластома | WHO grade IV | ||
| 9474/3 | Крупноклеточная медуллобластома | |||
| 39 | 9473/3 | Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС | WHO grade IV | |
| 9500/3 | Нейробластома ЦНС | |||
| 9490/3 | Ганглионейробластома ЦНС | |||
| 9501/3 | Медуллоэпителиома | |||
| 9392/3 | Эпендимобластома | |||
| 40 | 9508/3 | Атипическая тератоид/рабдоидная опухоль | WHO grade IV | |
| Опухоли краниальных и спинальных нервов | ||||
| 41 | 9560/0 | Шваннома (Неврилеммома, Невринома) | WHO grade I | |
| 9560/0 | Клеточаня | |||
| 9560/0 | Плексиформная | |||
| 9560/0 | Меланоцитарная | |||
| 42 | 9540/0 | Нейрофиброма | WHO grade I | |
| 9550/0 | Плексиформная | |||
| 43 | Периневрома | WHO grade I, II, III | ||
| 9571/0 | Периневрома, NOS | |||
| 9571/3 | Злокачественная периневрома | |||
| 44 | Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) | WHO grade II, III, IV | ||
| 9540/3 | Эпителиоидная MPNST | |||
| 9540/3 | MPNST с мезенхимальной дифференцировкой | |||
| 9540/3 | Меланоцитарная MPNST | |||
| 9540/3 | MPNST с железистой дифференцировкой | |||
| Опухоли оболочек | ||||
| Менинготелиальные опухоли | ||||
| 45 | 9530/0 | Менингиома | WHO grade I | |
| 9531/0 | Менинготелиальная | |||
| 9532/0 | Фибробластическая | |||
| 9537/0 | Смешанная | |||
| 9533/0 | Псаммоматозная | |||
| 9534/0 | Ангиоматозная | |||
| 9530/0 | Микроцистическая | |||
| 9530/0 | Секреторная | |||
| 9530/0 | Лимфоплазмоцитарная | |||
| 9530/0 | Метапластическая | |||
| 9538/1 | Хордоидная | |||
| 9538/1 | Светлоклеточная | |||
| 9539/1 | Атипическая | WHO grade II | ||
| 9538/3 | Папилдлярная | |||
| 9538/3 | Рабдоидная | |||
| 9530/3 | Анапластическая (злокачественная) | WHO grade III | ||
| Мезенхимальные опухоли | ||||
| 46 | 8850/0 | Липома | ||
| 47 | 8861/0 | Ангиолипома | ||
| 48 | 8880/0 | Гибернома | ||
| 49 | 8850/3 | Липосаркома | ||
| 50 | 8815/0 | Солитарная фиброзная опухоль | ||
| 51 | 8810/3 | Фибросаркома | ||
| 52 | 8830/3 | Злокачественная фиброзная гистиоцитома | ||
| 53 | 8890/0 | Лейомиома | ||
| 54 | 8890/3 | Лейомиосаркома | ||
| 55 | 8900/0 | Рабдомиома | ||
| 56 | 8900/3 | Рабодомиосаркома | ||
| 57 | 9220/0 | Хондрома | ||
| 58 | 9220/3 | Хондросаркома | ||
| 59 | 9180/0 | Остеома | ||
| 60 | 9180/3 | Остеосаркома | ||
| 61 | 9210/0 | Остеохондрома | ||
| 62 | 9120/0 | Гемангиома | ||
| 63 | 9133/1 | Эпителиоидная гемангиоэндотелиома | ||
| 64 | 9150/1 | Гемангиоперицитома | WHO grade II | |
| 65 | 9150/3 | Анапластическая гемангиоперицитома | WHO grade III | |
| 66 | 9120/3 | Ангиосаркома | ||
| 67 | 9140/3 | Саркома Капоши | ||
| 68 | 9364/3 | Саркома Юинга - PNET | ||
| Первичные меланоцитарные поражения | ||||
| 69 | 8728/0 | Диффузный меланоцитоз | ||
| 70 | 8728/1 | Меланоцитома | ||
| 71 | 8720/3 | Злокачественная меланома | ||
| 72 | 8728/3 | Менингеальный меланоматоз | ||
| Другие опухоли, относящиеся к оболочкам | ||||
| 73 | 9161/1 | Гемангиобластома | WHO grade I | |
| Опухоли кроветворной системы | ||||
| 74 | 9590/3 | Злокачественная лимфома | ||
| 75 | 9731/3 | Плазмацитома | ||
| 76 | 9930/3 | Гранулоцитарная саркома | ||
| Герминативно-клеточные опухоли | ||||
| 77 | 9064/3 | Герминома | ||
| 78 | 9070/3 | Эмбриональная карцинома | ||
| 79 | 9071/3 | Опухоль желточного мешка | ||
| 80 | 9100/3 | Хориокарцинома | ||
| 81 | 9080/1 | Тератома | ||
| 9080/0 | Зрелая | |||
| 9080/3 | Незрелая | |||
| 9084/3 | Тератома со злокачественной трансформацией | |||
| 82 | 9085/3 | Смешанные герминативно-клеточные опухоли | ||
| Опухоли хиазмально-селярной области | ||||
| 83 | 9350/1 | Краниофарингиома | WHO grade I | |
| 9351/1 | Адамантиматозная | |||
| 9352/1 | Папиллярная | |||
| 84 | 9582/0 | Гранулоцитарная опухоль | WHO grade I | |
| 85 | 9432/1 | Питуицитома | WHO grade I | |
| 86 | 8991/0 | Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза | WHO grade I | |
(*) Морфологический код Международной классификации болезней (онкология) (ICD-O). Степень злокачественности кодируется так: /0 для доброкачественных опухолей, /3 для злокачественных опухолей и /1 для переходных форм или с неуточненной злокачественностью. Grade – это классификация опухолей центральной нервной системы по степени злокачественности в зависимости от гистологической картины, введенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).
- Нейрохирургия / Марк С.Гринберг; пер. с англ. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 1008 с.: ил.
- Практическая нейрохирургия: Руководство для врачей / Под ред. Б.В.Гайдара. – СПб.: Гиппократ, 2002. – 648 с.
- В.В. Крылов. Лекции по нейрохирургии. 2008. 2-е изд. М.: Авторская Академия; Т-во научных изданий КМК. 234 с., ил., вкл.
- Нейрохирургия / Под ред. О.Н. Древаля. – Т. 1. – М., 2012. – 592 с. (Рук-во для врачей). – Т. 2. – 2013. – 864 с.
Материалы сайта предназначены для ознакомления с особенностями заболевания и не заменяют очной консультации врача. К применению каких-либо лекарственных средств или медицинских манипуляций могут быть противопоказания. Заниматься самолечением нельзя! Если что-то не так с Вашим здоровьем, обратитесь к врачу.
Если есть вопросы или замечания по статье, то оставляйте комментарии ниже на странице или участвуйте в форуме. Отвечу на все Ваши вопросы.
При использовании материалов сайта, активная ссылка обязательна.
Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.
- Причины опухолей периферических нервов
- Симптомы опухолей периферических нервов
- Основные виды опухолей периферических нервов
- Диагностика опухолей периферических нервов
- Лечение опухолей периферических нервов
- Цены на лечение
Общие сведения
Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.
Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой - периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.
В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.
Причины опухолей периферических нервов
Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.
Симптомы опухолей периферических нервов
На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.
Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.
Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.
Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.
Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.
Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.
Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.
Диагностика опухолей периферических нервов
В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.
Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.
С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.
Лечение опухолей периферических нервов
Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.
Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.
Читайте также:
