Паранеопластический энцефалит что это

Группа воспалительных заболеваний головного мозга, возникающих на фоне наличия новообразований, называется паранеопластическими энцефалитами. В большинстве случаев при паранеопластическом энцефалите в крови больных обнаруживаются специфические антитела к ткани мозга, что позволяет проводить раннюю серологическую диагностику заболевания. В исследование входит определение наиболее часто встречающихся при данной патологии аутоиммунных антител.

  • Антитела к Yo-1
  • Антитела к Hu
  • Антитела к Ri
  • Антитела к PMNA2 (Ma2/Ta)
  • Антитела к амфифизину

Синонимы английские

Anti-Hu antibodies, Anti-Ri antibodies, Anti-Yo antibodies, Anti-Ma antibodies.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Иммуноблотинг – методика, применяющаяся для анализа белков с изготовлением иммуноблота, использованием антител, связанных с радиоактивной или флуоресцентной меткой, для определения исследуемых протеинов.

В медицинской практике определение в крови антител к антигенам белого и серого вещества мозга (Yo-1, Hu, Ri) и мембранному антигену (Ma) применяется для диагностики паранеопластических энцефалитов. Это многоочаговое воспалительное нарушение в центральной нервной системе, связанное с дистанционной опухолью.

Часто паранеопластический энцефалит сочетается с подострой сенсорной нейропатией. Антитела к белому и серому веществу мозга могут выявляться при обоих патологических состояниях. 80% случаев паранеопластических энцефалитов связаны с мелкоклеточным бронхиогенным раком легкого. Манифестация неврологической симптоматики часто предшествует проявлениям злокачественного новообразования. Прогрессирование симптомов со стороны нервной системы развивается в течение нескольких недель или месяцев. Неврологические нарушения могут ослаблять пациентов сильнее, чем сопутствующая злокачественная опухоль. Вероятно, они связаны с аутоиммунными реакциями против онконеврологических антигенов.

Паранеопластические энцефалиты проявляются судорогами, эпизодами потери памяти и психическими нарушениями. Возможны тревожность или депрессия, психоневрологические нарушения, частичные или генерализованные судорожные приступы (в т.ч. эпилептический статус), галлюцинации, нарушения сна, слабость или отсутствие чувствительности в конечностях, диплопия, онемение лица, нарушения речи, потерей слуха, нарушения глотания.

Изменения, выявляемые при физикальном обследовании пациента, как правило, соответствуют клиническим симптомам, жалобам и анатомической локализации нарушений функции нервной системы.

При подозрении на паранеопластический энцефалит необходимо проводить исследование крови на наличие специфических антител, маркеров злокачественного новообразования, спинномозговой жидкости (клеточный, антигенный состав, ПЦР для выявления вируса простого герпеса и вируса, вызывающего опоясывающий лишай), биохимических показателей крови, уровня витамина В12. Проводится компьютерная томография головы (позволяет отличить паранеопластический энцефалит от заболевания, имеющего инфекционную природу), компьютерная томография груди, живота и таза, консультации невролога.

Диагностика паранеопластического энцефалита и выявление соответствующей злокачественной опухоли должны проводиться в условиях специализированных лечебных учреждений, поскольку своевременная диагностика имеет решающее значение для обеспечения полноценного лечения злокачественной опухоли.

Прогноз паранеопластического энцефалита непредсказуем, хотя некоторые специалисты считают титр анти-Hu-антител прогностическим индикатором (чем выше уровень этих антител, тем выше вероятность неблагоприятного исхода заболевания).

Для чего используется исследование?

  • Обследование пациентов при подозрении на паранеопластические энцефалиты;
  • дифференциальная диагностика с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • профилактическое обследование здоровых людей, у близких родственников которых верифицировано злокачественное новообразование легких.

Когда назначается исследование?

  • При выявлении потери памяти, изменений личности, тревожности или депрессии, психоневрологических нарушений, частичных или генерализованных судорожных приступов, галлюцинаций, нарушений сна, афазии, слабости или отсутствия чувствительности в конечностях, диплопии, чувства онемения лица, нарушений речи, потери слуха, нарушения глотания;
  • при необходимости установления причин судорожных приступов, нарастающего повреждения нервной системы неясной природы.

Что означают результаты?

Компонент

Референсные
значения

Паранеопластическая невропатия, или паранеопластический синдром, — это заболевание центральной нервной системы, объединяющее группу редких расстройств. В основном расстройства такого типа развиваются у людей с онкологическими заболеваниями.

В результате развития синдромов может пострадать гормональная система, кровь, суставы, поверхность кожи.

Паранеопластические явления могут частично объяснить некоторые из наиболее распространенных симптомов рака, таких как усталость, потеря аппетита, анорексия и потеря веса.

Что такое паранеопластическая невропатия. Виды паранеопластического синдрома

Паранеопластические синдромы нервной системы возникают, когда противораковые агенты иммунной системы атакуют участки головного и спинного мозга, а также периферических нервов или мышц. Виды рака, для которых характерна подобная невропатия:

  • рак легких;
  • рак груди;
  • рак яичников;
  • рак крови.

В зависимости от компонента нервной системы пациента, который был поврежден первым, паранеопластический синдром может стать причиной проблем с движением мышц, координацией, чувственным восприятием, а также навыками мышления и памяти. Не исключено появление нарушений сна.

Иногда повреждение нервной системы является обратимым, например, при проведении соответствующей терапии, направленной на лечение рака и нормализацию работы иммунной системы. Лечение рака может существенно улучшить общее состояние больного и привести к исчезновению невропатии или к ослаблению её симптомов.

Паранеопластическая невропатия, или невромиопатия, — это выраженное нарушение функции симпатической и/или парасимпатической нервной системы. Вегетативные нарушения у онкологических больных в большинстве случаев спровоцированы длительным постельным режимом, нейротоксической химиотерапией, высокими дозами анальгетиков и недоеданием.

Различают такие разновидности паранеопластического синдрома:

Причины паранеопластической невропатии

Паранеопластическая невропатия и все синдромы, попадающие в данную категорию, являются следствием активации иммунной системы и не связаны с появлением раковых клеток, посредством которых разрушаются функции нерва.

Невропатия и невромиопатия в данном случае имеют место наряду с раком и не имеют отношения к побочным эффектам лечения или сопутствующим инфекциям.

Вместо того чтобы атаковать раковые клетки, иммунные агенты нападают на нормальные клетки нервной системы, что и приводит к появлению неврологических расстройств.

Рак может вызывать целый ряд неврологических проблем. Например:

  1. Опухоли могут образоваться в спинном или головном мозге. Такие опухоли повреждают ткани, а значит, работа нервной системы дестабилизируется.
  2. Компрессия головного или спинного мозга опухолью.
  3. Миграция раковых клеток из основной зоны роста в другие органы тела (метастазирование). Например, злокачественные клетки из легких легко могут переместиться в органы нервной системы.
  4. Нарушение неврологических функций (полное или частичное).

Симптомы паранеопластической невропатии. Симптомы нарушений при паранеопластических синдромах

Признаки и симптомы паранеопластических синдромов обычно развиваются сравнительно быстро, обычно это занимает от нескольких дней до нескольких недель. Симптомы варьируются в зависимости от поражения части тела и области головного или спинного мозга:

  • нарушение нормального процесса движения, ходьбы;
  • сложность удержания тела в балансе;
  • потеря мышечной координации;
  • потеря мышечного тонуса;
  • слабость;
  • нарушение мелкой моторики;
  • затрудненное глотание;
  • невнятная речь;
  • потеря памяти;
  • нарушение процесса логического мышления;
  • проблемы со зрением;
  • нарушения сна;
  • приступы паники;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • непроизвольные движения;
  • нарушения слуха;
  • бессонница или чрезмерная сонливость;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • эмоциональные нарушения.

Что происходит при паранеопластических синдромах?

Когда синдромы явно сосуществуют с раком, они определяются как паранеопластические.

Иногда похожие симптомы наблюдаются при неврологических расстройствах, не связанных с раком.

Обычно при невропатии и невромиопатии, вызванной злокачественными опухолями, происходят следующие нарушения:

1. Дегенерация мозжечка.

Термин означает потерю нервных клеток, контролирующих мышечную функцию и равновесие. Основные симптомы это:

  • нарушение равновесия;
  • раскоординированность мышц;
  • потеря способности удерживать туловище в вертикальном положении;
  • тошнота;
  • непроизвольные движения;
  • нарушения памяти;
  • затрудненное глотание;
  • нарушение речи;
  • проблемы с памятью.

2. Лимбический энцефалит.

Это заболевание, в ходе которого возникает воспаление лимбической системы — области, контролирующей эмоции, поведение и определенные функции памяти. Основные симптомы этого нарушения:

  • изменения личности;
  • расстройства настроения;
  • потеря памяти;
  • галлюцинации;
  • нарушение сна;
  • судороги;
  • бессонница.

3. Энцефаломиелит.

Этот заболевание проявляется в возникновении воспаления в головном и спинном мозге. Симптомы его весьма разнообразны:

  • раскоординация;
  • дезориентация;
  • отсутствие способности понять, что происходит вокруг;
  • нарушение двигательной активности одной стороны тела (или обеих);
  • хаотичные движения глаз;
  • нистагм.

4. Синдром жестких мышц (синдром Стиффмана, синдром скованности мышц).

Прогрессирующее заболевание мышц, характеризующееся ограничением подвижности, скованностью мышц конечностей, нарушениями функции позвоночника. Кроме того, синдром Стиффмана может сопровождаться болезненными спазмами.

5. Миелопатия.

Травматический синдром, ограничивающий функцию спинного мозга. Развивается как следствие травм. Сопутствующие симптомы это: паралич части тела или полный паралич, недержание мочи, деформация позвоночника, потеря веса.

6. Миастенический синдром Ламберта-Итона.

Синдром, вызванный нарушением нейронной связи между мышцами и нервами. Основные симптомы следующие: нарушение функции мочевого пузыря, резкая слабость, онемение определенных частей тела, затрудненное глотание, сухость во рту.

7. Миастения.

Быстрая утомляемость любой мышцы, нарушение функции глотания, жевания, дыхания. Слабость, нарушение двигательной активности.

8. Синдром Айзека (нейромиотония).

Периферическая нервная возбудимость, характеризующаяся патологическими импульсами нервных клеток головного и спинного мозга, контролирующих движения мышц. Основные симптомы:

  • подергивания;
  • спазмы;
  • боль в мышцах;
  • замедленность движений.

9. Дизавтономия.

  • вздутие живота;
  • потеря веса;
  • низкое кровяное давление;
  • тошнота;
  • нарушение частоты сердечных сокращений;
  • потливость;
  • нарушение работы кишечника;
  • нарушение функции мочевого пузыря.

Лечение паранеопластической невропатии

Рекомендованные лекарственные препараты при паранеопластической невропатии и невромиопатии:

  • кортикостероиды. Например, преднизолон. Подавляют воспаление. Побочные эффекты: остеопороз (хрупкость костей), диабет, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина;
  • иммунодепрессанты. Замедляют выработку белых кровяных телец. Побочные эффекты: высокий риск инфекций. Рекомендуемые препараты: азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan);
  • препараты для повышения скорости передачи нервных импульсов к мышцам;
  • спазмолитики.

Другие медицинские процедуры

Другие виды лечения, которые могут улучшить состояние пациентов:

  • плазмаферез. Этот процесс заключается в отделении жидкости от крови. Для этих целей используется специальный аппарат. Кровь очищается, плазма с нежелательными веществами отфильтровывается. Затем кровь снова переливается пациенту;
  • внутривенное введение иммуноглобулина. Иммуноглобулин содержит здоровые антитела из крови доноров;
  • физиотерапия. Упражнения помогают укрепить группы мышц, поврежденные в результате болезни.
  • логопедические занятия.

Полезны пациентам с проблемами глотания и нарушенной речевой функцией.

По материалам:
1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
Daniel Mordechai Goldenholz, MD, PhD; Chief Editor: Tarakad S Ramachandran, MBBS, MBA, MPH, FAAN, FACP, FAHA, FRCP, FRCPC, FRS, LRCP, MRCP, MRCS — 1994-2016 by WebMD LLC.
The University of Pennsylvania, Department of Neurology, USA and the Biomedical Research Institute, University of Barcelona, Spain.

Разработан тест, который может определить рак на 4 года раньше


Паранеопластический синдром – комплекс клинических и лабораторных признаков онкологического заболевания, не связанных с ростом первичного новообразования и появлением метастазов. Обусловлен неспецифической реакцией организма и выделением опухолью биологически активных соединений. Проявляется эндокринными, дерматологическими, сердечно-сосудистыми, нейромышечными, нефрологическими, гастроэнтерологическими, гематологическими или смешанными расстройствами. Диагностируется на основании анамнеза, симптомов и данных дополнительных исследований. Лечение – удаление либо консервативная терапия первичной опухоли.


  • Причины паранеопластического синдрома
  • Характеристика паранеопластических синдромов
  • Виды паранеопластических синдромов
  • Цены на лечение

Общие сведения

Паранеопластический синдром – неметастатические системные клинико-лабораторные проявления онкологического заболевания. Страдают преимущественно больные пожилого и среднего возраста. Паранеопластический синдром чаще возникает при лимфоме, раке легких, раке яичников и раке молочной железы. Иногда становится первым признаком ранее недиагностированного онкологического поражения. Играет как положительную, так и отрицательную роль в процессе диагностики онкологических заболеваний.

При отсутствии клинических проявлений первичного онкологического процесса становится неспецифическим маркером новообразования. Вместе с тем, одновременное появление паранеопластического синдрома и локальных симптомов злокачественной опухоли может усложнять клиническую картину и затруднять распознавание онкологического заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, эндокринологии, кардиологии, гастроэнтерологии, дерматологии и врачи других специальностей.


Причины паранеопластического синдрома

Основными причинами развития паранеопластического синдрома являются активность злокачественной опухоли и реакции организма на эту активность. Клетки новообразования выделяют биологически активные белки, энзимы, иммуноглобулины, простагландины, цитокины, интерлейкины, факторы роста, активные и неактивные гормоны, влияющие на деятельность различных органов и систем. Контакт нормальных тканей организма с тканью опухоли и выделяемыми ею соединениями провоцирует нормальные иммунные реакции и вызывает развитие аутоиммунных нарушений.

Вероятность возникновения, интенсивность проявлений и характер паранеопластического синдрома зависят от локализации и вида новообразования, способности опухоли выделять различные активные вещества и генетически обусловленной склонности к аутоиммунным нарушениям. Чаще всего паранеопластический синдром развивается при раке легкого. В числе других онкологических заболеваний, часто провоцирующих этот синдром – рак молочной железы, рак яичников, рак почки, лимфомы, лейкозы, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, рак поджелудочной железы и опухоли ЦНС.

Характеристика паранеопластических синдромов

Паранеопластические синдромы – обширная группа синдромов, возникающих при злокачественных опухолях. Кроме того, паранеопластические синдромы выявляются при некоторых доброкачественных новообразованиях и заболеваниях неопухолевой природы, в том числе – при ревматических болезнях, хронических неспецифических заболеваниях легких, болезнях сердца, эндокринных заболеваниях и поражении паренхиматозных органов. Возможность вовлечения любых органов и систем, а также разнообразие клинических проявлений паранеопластических синдромов затрудняют создание единой классификации.

Существует несколько вариантов упорядочивания таких синдромов, наиболее распространенным из которых является группировка по органно-системному принципу (с учетом поражения тех или иных органов). Согласно этому варианту, различают эндокринные/метаболические, дерматологические, почечные, нервно-мышечные/неврологические и некоторые другие виды паранеопластических синдромов. Отличительными особенностями всех синдромов являются:

  • общие патогенетические механизмы;
  • возникновение при онкологических заболеваниях;
  • неспецифичность клинической симптоматики и лабораторных показателей;
  • возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
  • неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.

Развитие паранеопластического синдрома до появления местных признаков опухоли может, как облегчать, так и затруднять диагностику основной патологии. Например, синдром Мари-Бамбергера (оссифицирующий системный периостоз, при котором пальцы приобретают вид барабанных палочек) чаще наблюдается при злокачественных поражениях плевры и легких, но не является их специфическим проявлением, поскольку может обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при хроническом обструктивном бронхите, циррозе печени или пороках сердца.

Тем не менее, наличие этого паранеопластического синдрома указывает на высокую вероятность патологии дыхательной системы и позволяет достаточно точно определить перечень необходимых обследований. Другие паранеопластические синдромы, например, лихорадка, тромбофлебит или дерматологические поражения могут трактоваться как самостоятельные заболевания, что ведет к недообследованию, назначению неправильного лечения и запоздалому выявлению онкологических поражений, ставших причиной развития данной патологии. Своевременная диагностика и дифференциальная диагностика этой группы патологических состояний остается актуальной проблемой современной онкологии.

Виды паранеопластических синдромов

Гастроинтестинальные паранеопластические синдромы (потеря аппетита, похудание) – самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. На определенных этапах злокачественного процесса выявляются практически у всех больных. Основными проявлениями паранеопластического синдрома являются потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам. После постановки диагноза, прогрессирования локальной симптоматики и начала химиотерапии гастроинтестинальные расстройства могут усугубляться депрессией, страхом перед тошнотой и рвотой, нарушениями проходимости кишечника и другими обстоятельствами.

Гематогенные паранеопластические синдромы выявляются у большинства онкологических больных. Самой распространенной разновидностью этого паранеопластического синдрома является умеренная или нерезко выраженная нормохромная анемия. В анализе периферической крови нередко обнаруживаются другие признаки основного заболевания: повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При В-клеточных лимфоидных новообразованиях паранеопластический синдром может проявляться аутоиммунной гемолитической анемией, при меланоме и лимфоме Ходжкина – гранулоцитозом, при лейкозах – тромбоцитопенией, при раке печени и почек – эритроцитозом.

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы включают в себя разнообразные гормональные и обменные нарушения. При медуллярном раке щитовидной железы может развиваться гипокальциемия, протекающая бессимптомно или сопровождающаяся повышением нервно-мышечной возбудимости. При мелкоклеточном раке легкого паранеопластический синдром проявляется синдромом Кушинга и водно-электролитными нарушениями. Для феохромоцитом характерно повышение артериального давления, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия, для гематосаркомы и острых лейкозов – гиперурикемия.

Сосудистые паранеопластические синдромы обычно проявляются тромбофлебитами. Могут возникать за несколько месяцев до появления первых признаков онкологического заболевания. Чаще всего выявляются при раке молочной железы, опухолях ЖКТ, раке легких и раке яичников. Половина тробмофлебитов у пациентов в возрасте старше 65 лет связаны с развитием злокачественных новообразований. Сосудистые паранеопластические синдромы плохо поддаются антиагрегантной терапии. После оперативных вмешательств развиваются более чем у половины больных онкологическими заболеваниями. Являются третьей по распространенности причиной летальности в послеоперационном периоде.

Дерматологические паранеопластические синдромы отличаются большим разнообразием. Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз, паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства. Выявляются при лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.

Неврологические/нервномышечные паранеопластические синдромы сопровождаются поражением центральной и периферической нервной системы. Могут проявляться энцефалитом, деменцией, психозами, синдромом Ламберта-Итона (слабость мышц конечностей, напоминающая миастению, при сохранении тонуса глазных мышц; обычно возникает при опухолях в области грудной клетке, чаще всего при раке легкого), синдромом Гийена-Барре (периферическая нейропатия, выявляется у некоторых больных лимфомой Ходжкина) и другими периферическими нейропатиями.

Ревматологические паранеопластические синдромы встречаются как при ревматоидных заболеваниях, так и при злокачественных новообразованиях. Системный склероз, полимиалгия и ревматоидный артрит характерны для гемобластозов и опухолей толстого кишечника. Паранеопластический синдром в виде вторичного амилоидоза выявляется при почечно-клеточном раке, лимфомах и миеломе. Гипертрофическая остеопатия может наблюдаться при некоторых разновидностях рака легкого.

Энцефалит — обобщенное наименование воспалительных патологий, затрагивающих церебральные структуры. Классические варианты имеют инфекционно-вирусное происхождение. Аутоиммунные, прочие — имеют меньшую распространенность. Лимбический энцефалит — клинически редкая разновидность воспалительного поражения головного мозга с острым или подострым (реже хроническим) течением, преимущественно психотической симптоматикой и высоким риском летального исхода по причине осложнений и происхождения основного заболевания.

Лимбический энцефалит относительно редок. На его долю приходится до 10% всех выявленных случаев. В мире страдает каждый стотысячный (по разным оценкам). Многие случаи могут быть неправильно истолкованы, что объясняется большими сложностями диагностики даже в ходе аутопсии. Потому реальное положение вещей не до конца понятно.


Заболевание встречается у детей, у взрослых, не имеет предпочтений. Первичные формы редки, основную долю составляют вторичные разновидности, обусловленные раковыми процессами (паранеопластический лимбический энцефалит), системными заболеваниями с повышением сенсибилизации организма и выбросом большого количества особых веществ-маркеров (аутоиммунный лимбический энцефалит).

Причины развития

Воспаление возникает по целой группе причин в сочетании. Комплекс факторов характеризуется следующими моментами:

Наличие рака

Согласно профильным исследованиям, наиболее часто лимбический энцефалит провоцируется раком. Первые неспецифические проявления патологии начинаются задолго до ранней диагностики опухолевого процесса. Примерно за 3-6 месяцев. По всей видимости, этот механизм может быть использован с целью скрининга. Проявления не характерны и маскируются под простую усталость, переутомление. Типичные явления: головные боли, головокружение, слабость, сонливость, депрессивные настроения, раздражительность.

Системные воспалительные заболевания

Другая распространенная теория касается возникновения лимбического энцефалита на фоне системных воспалительных заболеваний. Таковыми выступают ревматизм, артрит ревматоидного происхождения, красная волчанка, и прочие.

Оба описанных случая определяются идентичным патогенезом. Иммунная реакция сопровождает рак или воспаление. Однако вещества, выбрасываемые в кровь, действуют неселективно. Разрушению подвергается не только опухоль или ткань, но также клетки церебральных структур.

Среди непосредственных причин выделяют:

  1. Рак легких. На ранней стадии. Симптомы возникают за несколько месяцев до формирования полноценной неоплазии.
  2. Рак молочной железы. Возникает, преимущественно, у женщин за 45, второй пик приходится на фертильный период от 25 до 30 лет, развитие онкологии связано с течением беременности и родами, гормональными перестройками.
  3. Злокачественное поражение кишечных структур. Прерогатива пожилых пациентов. Случаи колоректальной онкологии, приходящиеся на молодые годы крайне редки.
  4. Перерождение щитовидной железы. Тихий процесс, отличается малой интенсивностью проявлений, поздним метастазированием, длительным бессимптомным периодом. При успешной диагностике лимбического энцефалита возможно облегчение определения вектора дальнейшего обследования.
  5. Онкология печени. Сложно диагностируется, многие случаи определяются в ходе вскрытия.
  6. Неопластические процессы желудочно-кишечного тракта иной локализации, кроме толстого кишечника.

Возможна детерминированность прочими неоплазиями, но их доля в общей клинической картине либо пока не исследована, либо ничтожно мала.


Симптомы лимбического энцефалита обнаруживаются независимо от наличия или отсутствия метастазов. То есть собственно опухолевым осложнением неоплазии болезнь не является.

  1. Тиреоидит Хашимото. Воспаление щитовидной железы. Провоцирует вторичный гипертиреоз с избыточной выработкой Т3, Т4, частично ТТГ.
  2. Болезнь Крона. Атрофическое воспаление слизистых оболочек пищеварительного тракта.
  3. Ревматизм. Воспалительное поражение кардиальных структур. Влечет постепенную деструкцию предсердий. Снижается гемодинамика, сократительная способность миокарда, возникает ишемия тканей.
  4. Ревматоидный артрит. Не стоит путать с предыдущим. Воспаление затрагивает сначала мелкие периферические, затем крупные суставы.
  5. Системная красная волчанка. Деструкция соединительной ткани. Возникают множественные воспалительные очаги. Вторичный васкулит приводит к развитию кровотечений.

Длительность указанных явлений неопределенно долгая. Лимбический энцефалит формируется спустя 1-2 эпизода, в ряде случаев возникает до начала основного заболевания.

Конечный итог — выброс медиаторов воспаления и прочих веществ, оказывающих активизирующее действие на клетки нервной ткани. Насчитывается не один десяток таковых, некоторые даже не имеют устойчивого наименования.

Причины развития патологии рассматриваются в системе. Парадоксально, но редко первичным состоянием выступают собственно опухоли церебральных структур. Хотя и такое бывает (глиомы, менингиомы и герминомы ведут себя агрессивно, но неврологическая симптоматика и собственно лимбический энцефалит связываются врачами с трудом ввиду сложности разграничения этиологических факторов).

Примерно в 20% случаев определить основной фактор развития отклонения не удается даже после длительного, всестороннего обследования. Тогда говорят об идиопатической форме. Она потенциально менее излечима ввиду отсутствия возможности этиотропного воздействия.

Классификация

Разграничение заболевания проводится по ряду оснований.

Первое основание классификации

В зависимости от этиологии процесса говорят об аутоиммунной и паранеопластической форме.

Протекает менее агрессивно, но потенциально менее обратима. Причина кроется в резистентности основного состояния. Даже стабилизация состояния не гарантирует избавления от воспаления церебральных структур. Оно может протекать годами, без выраженных проявлений или с яркой, но неспецифической клинической картиной. Известны множественные случаи ложной диагностики расстройств шизофренического спектра.

  • Паранеопластическая

Определяется как острый преходящий лимбический энцефалит. Течение выраженное, перспективы излечения, однако, лучше. При тотальном удалении новообразования все приходит в норму спустя 1-3 месяца. Регресс постепенный, не одномоментный. Сначала редуцируется психотическая симптоматика, затем неврологические дефекты. При запущенном явлении полного восстановления не происходит ввиду очагового разрушения нервных тканей.

Другой критерий разграничения — распространенность состояния

Выделяют билатеральный лимбический энцефалит. Затрагивает сразу несколько областей головного мозга. Протекает тяжелее, с психозами, галлюцинаторно-бредовой симптоматикой. Вероятность осложнений после лечения составляет 60-70%. Обычно это приобретенное слабоумие. Восстановлению когнитивные функции не подлежат.

Односторонний процесс потенциально менее опасен. Но в отсутствии лечения основного заболевания есть риск трансформации в двустороннюю форму.

Третье основание классификации — степень тяжести

Общепринятой типизации не разработано, национальные неврологические сообщества предлагают различные варианты. Выделяют 3-4 стадии. Они отливаются друг от друга тяжестью клинических проявлений, полнотой картины. Ранние этапы характеризуются признаками невроза, поздние — психоза.

Клиническая картина


Перечень проявлений зависит от этапа, степени развитости расстройства, общего состояния здоровья больного, основной причины становления проблемы. Ранние стадии определяются такими признаками.

  • Постоянно пониженный эмоциональный фон

Пациенты находятся в длительных, тяжелых депрессиях. С точки зрения психиатрии – это именно депрессии, а не плохое настроение. Возможны суицидальные мысли, и даже тенденции, попытки. На фоне течения рака определить, где заканчивается проявление онкологии и начинается лимбический энцефалит сложно. Потому на проявление обращают недостаточно внимания, считая это реакцией на тяжелый диагноз.

  • Раздражительность, вспыльчивость

Если больной не отличался холерическим темпераментом — подобная перемена должна насторожить. Симптом проявляется среди первых.

  • Быстрая утомляемость, слабость, сонливость

Вплоть до невозможности выполнять сначала профессиональные обязанности, а затем и обслуживать себя в быту.

  • Возможны проявления обсессивно-компульсивного расстройства

Больной проверяет газ, постоянно контролирует, закрыта ли дверь, выключен ли свет, закрыт ли кран. Сначала проявления имеют безобидный характер. По мере прогрессирования возможна трансформация в целые абсурдные ритуалы.

На поздних стадиях нарастает психотическая симптоматика, что связано с нарушением продукции специфических веществ и обмена веществ в головном мозге. Признаки подобны таковым при шизофреноформных расстройствах.

  • Бредовые идеи

По своему характеру бред многообразен. Фабула зависит от опыта, индивидуальных установок пациента. На фон веры в бога — религиозный бред, мистические явления — соответствующий и т. д. Наиболее распространены идеи вреда, отравления, преследования, любовный бред среди женщин, реже мужчин. Патологические идеи могут высказываться эпизодически или обуславливать всю жизнедеятельность человека, что намного хуже и указывает на тяжесть процесса.

Как истинные, так и псевдогаллюцинации. Первые характеризуются объективным с точки зрения пациента характером. Проецируются вовне. Больному кажется, что все видят или слышат образы. Вторая ситуация намного хуже. Пациент осознает, явление субъективно и происходит у него в голове. Но считает все проявления истиной. Обычно это пресловутые голоса в голове, реже визуальные образы. В 90% случаев симптом крайне мучителен для человека: голоса угрожают, приказывают, оскорбляют.

Нередко оба описанных признака связываются воедино, образуя сложную картину. Синдром Кандинского-Клерамбо считается вероятным вариантом: бред преследования или воздействия плюс слуховые псевдогаллюцинации.

Независимо от стадии и клинического варианта, возникают следующие симптомы:

  1. Нарушения памяти. Вплоть до невозможности запомнить короткую фразу, номер телефона, вспомнить название предмета или имя близкого человека (запущенные случаи).
  2. Отклонения мышления.
  3. Невозможность читать, писать, проводить простой счет.
  4. Эпилептические припадки краткосрочного характера. Повторяются до нескольких раз за неделю.
  5. Поведенческие нарушения. Взрослый пациент может проявлять инфантильность, дурашливость. Вдруг становится злопамятным или чрезмерно агрессивным.
  6. Экстрапирамидные расстройства. Индуцированная болезнь Паркинсона с дискинезией и регидностью мышц, гиперкинезами, слабостью, тремором, невозможностью выполнять мелкую работу руками.

Возможны кататонические приступы.

Симптомы лимбического энцефалита разнообразны, но не специфичны. Работа по выявлению проблемы требуется значительная. И не всегда обследование приводит к успеху.

Диагностика и отграничение от схожих состояний


Обследование больных с воспалительными вторичными поражениями головного мозга — прерогатива неврологов, нейрохирургов и психиатров, также онкологов.

Диагностика лимбического энцефалита представляет существенные сложности. Порой даже аутопсия не дает ответов на вопросы об этиологии явления.

Мероприятия начинаются с опроса больного или его родственников. Жалобы объективизируются. Проводится сбор анамнеза. Важные сведения — семейная история, наличие злокачественных новообразований в анамнезе, аутоиммунных патологий. Сам факт присутствия таковых должен трактоваться в пользу предполагаемого лимбического энцефалита. Далее проводится верификация или исключения диагноза.

Основная методика — анализ крови на предмет наличия специфических маркеров. Таковыми выступают: анти-амфифизин, анти-Hu, анти-CV2, анти-Ma2 и прочие. От основного маркера зависит и преимущественная симптоматика. Увязать факты относительно просто.

Также показано проведение МРТ-диагностики. Специфических проявлений не существует. Возможны очаги гиперинтенсивности на T2-изображениях. Способ позволяет отграничить лимбический энцефалит от рассеянного склероза, собственно опухолей церебральных структур.

Возможно проведение пункции спинного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются избыточное количество клеток-лимфоцитов (распространенность объективного признака — 30-80%, у детей чаще).

После определения основного диагноза следует найти первопричину. Показано проведение таких мероприятий:

  • УЗИ органов брюшной полости, малого таза;
  • рентгенография грудной клетки;
  • маммография;
  • МРТ отдельных анатомических участков;
  • общий анализ крови, мочи, биохимия венозной крови, гормональные исследования;
  • сцинтиграфия щитовидной железы, МРТ, КТ, УЗИ;
  • исследование специфических онкомаркеров;
  • электроэнцефалография.

Дифференциальная диагностика проводится с расстройствами шизофренического спектра, биполярно-аффективным психозом, психопатиями, опухолями головного мозга, рассеянным склерозом, сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера на ранней стадии.

Шизофрения диагностируется, если симптомы на фоне лечения лимбического энцефалита и основного заболевания не проходят и не редуцируются на протяжении 6-12 месяцев. Структура психиатрического состояния неоднородна. Даже в рамках этого состояния возможны варианты. Показано длительное психиатрическое наблюдение. То же касается БАР и психопатий.

Опухоли определяются на МРТ или КТ с усилением гадолинием, йодом соответственно. В рамках расширенной диагностики возможно удаление новообразования или стереотаксическая биопсия (исключительные случаи требуют подобной меры).

Рассеянный склероз характеризуется множественными очагами демиелинизации, которые определяются на простых изображениях томографии. После контрастного усиления картина становится очевидной. Сложности возникают на фоне укрупненного единичного участка. Возможна ложная диагностика глиобластомы, менингиомы.

Деменция любого происхождения имеет постепенное развитие. Мнестические способности падают на протяжении нескольких лет. В случае с описанным процессом, отклонения коррелируют с динамикой основного заболевания. При регрессе они постепенно сходят на нет. При продолженном развитии — усугубляются.

Диагностика ложится на плечи нескольких специалистов. Лимбический энцефалит налагает особые требования на квалификацию медицинского персонала.

Лечение


Основу составляет этиотропная терапия с устранением основного фактора развития патологических отклонений. Удаление опухоли при неопластическом процессе, химиотерапия, лучевое лечение. На фоне аутоиммунных состояний — иммунодепрессивная терапия, снятие воспаления с помощью кортикостероидов.

Далее показано динамическое наблюдение. Положительная динамика подтверждает диагноз, указывает на необходимость регулярного скрининга онкологом, неврологом, нейрохирургом. При рецидивах лимбического энцефалита — психиатром.

Симптоматическая терапия проводится с применением антипсихотиков, транквилизаторов, нормотимиков. Возможно назначение Метотрексата. Активно применяются иммуномодулирующие методики (при опухолях, аутоиммунные патологии таким способом не устраняются).

Лечение лимбического энцефалита проводится в профильном стационаре. Неврологического, онкологического типа, прочих. В зависимости от основного диагноза. Длительность терапии — от 3 до 12 месяцев. Больничный период — 1-2 месяца.

Лечится ли лимбический энцефалит вообще?

Вероятность излечения присутствует. Полное обращение процесса возможно на ранних стадиях.

Идиопатический лимбический энцефалит предполагает только симптоматическую помощь. Первопричина не ясна.

Прогноз и профилактика

На ранних стадиях, даже при остром течении возможно полное восстановление высшей нервной деятельности, мнестических, когнитивных функций без последствий для физического и психического здоровья. По мере прогрессирования шансы на успех уменьшаются. Даже при грамотной, комплексной терапии есть вероятность грубого неврологического или поведенческого дефекта, который не может быть устранен впоследствии.

Летальность рассматриваемого состояния минимальна. Причиной смерти чаще выступает онкологический диагноз.

Прогнозы для сохранения трудоспособности, способности к самообслуживанию зависят от течения болезни и итогов терапии.

Профилактические мероприятия

Специфических методик превенции не разработано. Исходя из логики и здравого смысла, можно порекомендовать следующее:

  1. Проходить регулярные терапевтические (как минимум) осмотры. Каждые полгода или год.
  2. Нормализовать рацион. Витаминизировать меню, ограничить количество углеводов, жирной, жареной, копченой пищи, фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Многие канцерогенны.
  3. Полноценно отдыхать. 8 часов за ночь, больше — по своему усмотрению, но свыше 10 часов спать не рекомендуется.
  4. Соблюдать режим физической активности. Легкие прогулки, велоспорт на любительском уровне, плавание, ЛФК. Изводить себя, однако, не стоит.
  5. Избегать стрессов по возможности.
  6. Своевременно лечить выявленные неопластические, аутоиммунные процессы под контролем профильного специалиста, строго соблюдая предписания.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.