Патоморфологическая система нервная система

Патологическая анатомия болезней нервной системы.

К болезням нервной системы относят различного рода повреждения и травмы (атрофии, дистрофии, некроз), расстройства крово - и лимфообращения, воспаление, опухоли и нарушения развития (пороки и уродства). Болезни ЦНС протекают с первичными дистрофическими изменениями – энцефалёзы (энцефалопатии, энцефаломаляции), спинальные миелозы (миелопатии и миеломаляции) и с первично-воспалительными изменениями – менингиты, энцефалиты, спинальные миелиты и невриты.

Синдром стресса. Это – особое неспецифическое реактивное состояние организма, возникающее в ответ на действие сильных раздражителей или различных повреждающих воздействий внешней среды.

Патоморфологические изменения. Отмечают дистрофические изменения и гиподинамические нарушения в головном мозге и эндокринных органах, атрофию селезёнки, лимфоузлов, кровоизлияния и катар слизистых оболочек ЖК и дыхательного трактов, уменьшение числа эозинофилов и лимфоцитов крови; у новорожденных, кроме того, атрофию зобной железы.

Солнечный удар. Острая болезнь, возникающая вследствие перегревания головного мозга прямыми солнечными лучами с расстройством его функций.

Патанатомические изменения характеризуются резко выраженной гиперемией сосудов головного мозга и его оболочек с развитием отёка и мелких кровоизлияний, а также переполнением кровью и цианотичностью других органов головы, особенно слизистых оболочек глаз, ротовой и носовой полостей. Мозговые желудочки напряжены, содержат избыточное количество спинномозговой жидкости. В лёгких острая застойная гиперемия и умеренный отёк, сердце расширено, особенно правая половина.

Патогистологические изменения. Отмечают расширение и переполнение кровью капилляров, артерий, вен, периваскулярные и перицеллюлярные отёки, диапедез эритроцитов, гидропическая дистрофия, хроматолиз и кариоцитолиз отдельных нейронов коры и других отделов головного мозга.

Тепловой удар. Это – острое заболевание, возникающее в результате общего перегревания организма с резко выраженным расстройством функций ЦНС, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При непосредственном облучении всего тела тепловой удар может сочетаться с солнечным.

Патанатомические изменения. Отмечают медленное охлаждение трупа, плохую свёртываемость крови, быстрое окоченение и разложение трупа; полнокровие внутренних органов, цианоз кожи и слизистых оболочек, сухость мышц, точечные и мелкопятнистые кровоизлияние под эпи- и эндокардом, плеврой и в слизистых оболочках дыхательного и ЖК трактов. Наблюдают расширение сердца, острую застойную гиперемию и отёк лёгких, головного мозга и его оболочек с наличием мелких множественных кровоизлияний.

Патогистологические изменения. Выявляют гемостаз в капиллярах и других кровеносных сосудах, расстройство кровообращения и дистрофические изменения в головном мозге (преимущественно зернистую и вакуольную дистрофии), в лёгких, печени, поджелудочной железе, селезёнке, миокарде, почках и органах ЖКТ.

Цереброкортикальный некроз (полиоэнцефаломаляция). Это – незаразное спорадически встречающееся заболевание, характеризующееся множественными некрозами коры головного мозга. Встречается преимущественно у КРС, чаще у молодых животных в возрасте от 4 до 18 мес., редко у взрослых.

Патоморфологические изменения. Макроскопически ярко выражены отёк головного мозга с повышенным количеством спинномозговой жидкости, многочисленные кровоизлияния в его оболочках. На поверхности разреза коры головного мозга, особенно в затылочной части и мозжечке, видны многочисленные мягкие серо-жёлтые или серовато-коричневые, более или менее симметрично расположенные, ясно очерченные некротические участки. Их обнаруживают либо в поверхностной зоне коры, либо по всей её толщине, включая располагающиеся в белом веществе серые ядра. Кроме того отмечают общий эксикоз, умеренный абомазоэнтерит или субэндокардиальные и субсерозные петехии.

Микроскопически выявляют капиллярный васкулит, дистрофию и некроз нейронов, отёк и расплавление серого вещества головного мозга без лейкоцитарной и макрофагальной инфильтрации оболочек. У вылеченных животных после расплавления и рассасывания мёртвой ткани возможны прямой контакт между оболочками и белой субстанцией (полная декортикация), а также образование цист внутри коры головного мозга и вторичная гидроцефалия.

Менингит. Это- воспаление оболочек головного мозга. Как самостоятельное первичное заболевание менингит инфекционного (возбудители – менингококки и др.), травматического или аллергического происхождения у животных встречается крайне редко (спорадический церебральный или цереброспинальный менингит лошадей и КРС). Обычно он развивается вторично как осложнение какого-либо основного заболевания. Воспаление локализуется в твёрдой мозговой оболочке – пахименингит или в мягкой мозговой оболочке – лептоменингит.

Менингиты, как правило, протекают по типу экссудативного воспаления. При этом различают серозный, гнойный и редко геморрагический менингиты.

Серозный лептоменингит характеризуется гиперемией, эмиграцией форменных элементов крови по ходу сосудов, набуханием и слущиванием эндотелия, отёком мягкой мозговой оболочки и скоплением серозной жидкости под оболочками. Иногда к серозной жидкости вдоль сильно инъецированных кровеносных сосудов примешивается фибринозный экссудат. Серозный менингит чаще всего представляет собой начальную стадию гнойного воспаления мозговых оболочек, которое вызывается гноеродными бактериями. При наличии повышенного диапедеза эритроцитов воспалительные изменения приобретают геморрагический характер.

Гнойный менингит развивается при переходе воспалительного процесса с соседних тканей, при травмах, ранах и ушибах в области головного мозга или вследствие гематогенной инфекции (сепсиса). При этом сосуды становятся полнокровными, под оболочкой скапливается желтоватого или зеленовато-серого цвета гной. При переходе острого менингита в хронический наблюдают разрост грануляционной ткани в мозговых оболочках, который сопровождается утолщением и уплотнением оболочек, а также развитием спаек с соседними тканями.

Энцефалит. Это – воспаление головного мозга. Воспалительные процессы в головном мозге необходимо отличать от дистрофических изменений нервных клеток и волокон (псевдоэнцефалиты или энцефаломаляции) с последующим развитием реактивных процессов, которые наблюдаются при нарушениях обмена веществ и интоксикациях.

Острый негнойный энцефалит лимфоцитарного типа характерен для целого ряда болезней, вызываемых нейротропными или органотропными вирусами. Он также встречается как осложнение при некоторых бактериальных заболеваниях и токсических воздействиях. При этом в одних случаях преобладают дистрофические изменения нервных клеток, реакции глии (эктодермальные формы энцефалита), в других – сосудистые изменения и реактивные процессы в соединительной ткани (мезодермальные формы).

Макроскопически негнойные энцефалиты не всегда распознаваемы, поскольку признаки воспалительной реакции в веществе мозга неяркие. В наиболее выраженных случаях при энцефалитах отмечают дряблость мозгового вещества, неравномерное покраснение, некоторую сглаженность мозговых извилин больших полушарий, а также кровоизлияния, гиперемию и отёк мозговых оболочек, увеличение количества жидкости в боковых желудочках, которая иногда становится красноватой.

Микроскопически в тканях мозга устанавливают альтеративные, экссудативные и пролиферативные процессы. Из изменений сосудисто-соединительнотканного аппарата наиболее существенным является наличие васкулярных и периваскулярных клеточных инфильтратов гематогенного и местного происхождения (размножение эндотелиальных и адвентициальных клеток мелких сосудов, вен, пре- и капилляров). В итоге вокруг сосудов образуются клеточные муфты, состоящие преимущественно из мелких лимфоидных клеток, единичных округлившихся гистиоцитов, моноцитов и, ещё реже плазматических клеток. В некоторых местах клеточные инфильтраты выходят за пределы периваскулярных пространств и распределяются в окружающей глиальной ткани мозга.

Из других изменений сосудистой сети следует отметить полнокровие, расширение просвета, регионарные стазы, тромбозы, набухание, пролиферацию, десквамацию эндотелия, иногда сегментарный некроз и гиалиноз сосудистых стенок, периваскулярные отёки и геморрагии. Иногда в клетках инфильтрата отмечают кариопикноз и кариорексис.

Изменения глии выражаются размножением её клеток и появлением среди них дегенеративных форм (палочковидность и фрагментация ядер, ожирение). Пролиферативные процессы со стороны глии носят то очаговый, то диффузный характер. При этом отмечают полиморфизм её клеток, превращение их в блуждающие формы. Пролифераты глии формируются или вокруг сосудов, или вокруг нервных клеток, а иногда независимо от них создают очажковые скопления в виде глиальных узелков. Если размножение глиальных клеток совершается вокруг нервных клеток, то говорят о нейронфагии. Истинной нейронфагией считается та, где размножение клеток глии происходит вокруг повреждённой нервной ткани и на месте последней остаётся лишь клеточный глиальный узелок. К ложной нейронфагии относят размножение тех же элементов нейроглии вокруг неповреждённой нервной клетки. При хроническом течении болезни из глиальной ткани могут формироваться рубцы (глиоз, нейроглиальный склероз).

Изменения нервных клеток при энцефалитах разнообразны и находятся в тесной связи с характером и остротой течения процесса. Важнейшие изменения касаются хроматофильного, тигроидного вещества цитоплазмы. Процесс начинается с набухания цитоплазмы в сочетании с мелкозернистым, пылевидным распадом зёрен Ниссля вплоть до полного исчезновения их из тела клетки (хроматолиз и тигролиз). Сущность этого процесса заключается в развитии внутриклеточного отёка, который в начальных фазах проявляется в виде частичного хроматолиза то в центре нервной клетки (перинуклеарный отёк), то на периферии (перицеллюлярный отёк). В краевой зоне часто образуются вакуоли. Выраженные формы внутриклеточного отёка придают цитоплазме нервных клеток вид сотов. Электронно-микроскопически отмечают распад полисом и рибосом, везикуляцию и расширение цистерн эндоплазматического ретикулума, набухание и просветление матрикса митохондрий. Ядра нервных клеток также подвергаются набуханию, отёку и лизису. На поздних стадиях этот процесс завершается полным лизисом нервной клетки (кариоцитолиз).

Нейрофибриллы могут сохраняться длительное время, но в большинстве случаев параллельно с изменениями хроматофильного вещества меняется и нейрофибриллярная структура. Они образуют мелкопетлистую сеть при распылении тигроидного вещества или неравномерно утолщаются, варикозно вздуваются и распадаются на отдельные глыбки и зёрна. В конечном счете, они также подвергаются или гидролитическому расплавлению (фибриллолизис) или сливаются вместе и интенсивнее импрегнируются серебром. В дистрофически изменённых нервных клетках могут выявляться миелиновые фигуры, капли жира, накапливается пигмент липофусцин. При полном растворении тигроидного вещества обычно полностью исчезает нейрофибриллярная структура нервной клетки, что выявляется при импрегнации серебром или при электронно-микроскопическом исследовании.

Наряду с цитоплазмой нервных клеток отмечают изменения и их ядер: смещение ядра к периферии тела нервной клетки, набухание или сморщивание его, изменение формы, кариорексис, вакуолизация, кариолизис. Иногда сморщивается ядрышко и становится подобным тутовой ягоде. Дистрофическим изменениям подвержены также нервные отростки. Они распадаются с образованием детрита из миелиновых фигур и жировых капелек. В местах распада появляются подвижные клетки нейроглии, фагоцитирующие продукты распада и приобретающие вид зернистых шаров. При этом по ходу нервных отростков обычно активизируются и шванновские клетки, которые округляются, размножаются с образованием клеточных скоплений. Затем в межуточном веществе нервной ткани начинают преобладать литические процессы с последующим размягчением головного мозга, чему во многом способствует серозная экссудация.

Дистрофические изменения нервных клеток могут сопровождаться структурными изменениями, которые носят компенсаторно-приспособительный характер, особенно при длительном течении болезни. К ним относят гипертрофию ядрышка, ядра и в целом клетки с гиперплазией внутриклеточных органелл, появление двухъядерных клеток и т.д.

При многих вирусных энцефалитах специфическим процессом в нервных клетках является обнаружение телец-включений. Это ацидофильные овальные или округлые тельца с определённой внутренней структурой. При одних болезнях они образуются в цитоплазме, при других – в ядрах. Они образуются как продукт взаимодействия элементарных телец вируса с нуклеиновыми кислотами и белками плазмы.

Серозный энцефалит проявляется отёком мозговой ткани.

Геморрагический энцефалит характеризуется наряду с упомянутыми выше изменениями диапедезом эритроцитов и повышенной примесью их к воспалительному экссудату. Макроскопически обнаруживают отдельные или множественные очаги размягчения тёмно-красного или красно-коричневого цвета, которые отличаются от кровоизлияний тем, что геморрагический экссудат не свёртывается. Гистологически в них отмечают сильно инъецированные сосуды, геморрагический экссудат в периваскулярных лимфатических пространствах. Геморрагический энцефалит очень быстро заканчивается смертельным исходом.

Спинальный миелит. Это – воспаление спинного мозга. В этиологическом, патогенетическом и патоморфологическом отношениях имеет много общего с энцефалитом. У животных чаще наблюдаются негнойный и гнойный миелиты и менингомиелиты.

Важную категорию заболеваний ЦНС составляют энцефаломиелиты, т.е. одновременное воспаление головного и спинного мозга, которое вызывается г.о. нейротропными и органотропными вирусами. К таким болезням относят бешенство, энзоотический энцефаломиелит лошадей, болезнь Ауески и др.

Воспаление периферических нервов, или неврит. Характеризуется преимущественно экссудативным воспалением с развитием болезненного зуда, ригидности поражённой ткани, появлением расчёсов, а в последующем – парезов и параличей.

Нервы при воспалении неравномерно покрасневшие, набухшие, увеличены.

Отмечают гиперемию и отёк, воспалительную серозно-клеточную инфильтрацию пери- и эндоневрия. Клеточные элементы имеют гематогенное и гистиогенное происхождение. Нервные волокна подвергаются дистрофическим изменениям с набуханием и распадом осевых цилиндров, нейрофибрилл и миелина. При более длительном течении увеличивается количество плазматических клеток, фибробластов. При развитии фиброзной ткани происходят сдавливание и атрофия нервных волокон.

Нервная система человека в зависимости от онтофилогенетических и анатомо-физиологических особенностей подразделяется на центральную (головной и спинной мозг), периферическую (нервные корешки, узлы — ганглии, сплетения, черепные и спинномозговые нервы и т. д.), а также вегетативную (автономную), регулирующую деятельность органов.

Головной мозг в свою очередь подразделяется на несколько отделов. Конечный, или большой, мозг (telencephalon, cerebrum) состоит из полушарий большого мозга, долей, боковых желудочков, мозолистого тела, свода, базальных (подкорковых) ядер, внутренней капсулы. В большом мозге доли отделены друг от друга бороздами, из которых наиболее выражены центральная (роландова), разделяющая лобную и теменную доли, латеральная (сильвиева), отграничивающая лобную и теменную доли от височной, и теменно-затылочная, разделяющая теменную и затылочную доли. Благодаря

наличию борозд и извилин общая площадь коры большой мозга составляет около 2500 см 2 .

Промежуточный мозг (diencephalon) включает эпиталамус, задний таламус, метаталамус, передний таламус, гипоталамус, III желудочек. Средний мозг (mesencephalon) состоит из ножек мозга, черного вещества; покрышки, крыши и водопровода среднего мозга (сильвиева). Мозжечок (cerebellum) состоит из средней части (червя), двух боковых частей — полушарий и трех пар ножек. В глубине белого вещества мозжечка имеется несколько ядер — зубчатое, пробковидное, шаровидное и ядро шатра. Мост (pons) — задний мозг (metencephalon) включает ретикулярную формацию, вестибулярные ядра, ядра тройничного и лицевого нервов и другие образования. Продолговатый мозг (medulla oblongata) включает оливу, вестибулярные ядра, ядро подъязычного нерва, двойное ядро, перекрест пирамид, перекрест медиальных петель и др. В области заднего мозга и продолговатого мозга формируется IV желудочек, который включает ромбовидную ямку, латеральный карман, лицевой бугорок, крышу, сосудистые сплетения и т. д.

Спинной мозг

(medulla spinalis) состоит из передних, задних и боковых рогов, переднего, бокового и заднего канатиков, центрального канала, сегментов (шейных, грудных, поясничных, крестцовых, копчиковых) и других образований. Головной мозг взрослого человека весит около 1100—1200 г, спинной мозг — 30-40 г.

Центральная нервная система состоит из серого и белого вещества, а также ретикулярной формации, студенистого вещества и эпендимы. Серое вещество образовано скоплением тел нейронов и глии, белое — покрытыми миелиновой оболочкой отростками нейронов — аксонами и дендритами (пути и пучки). Серое вещество находится в коре большого мозга и мозжечка, в ядрах подкорковых узлов и ствола мозга, в передних и задних рогах спинного мозга.

Основной анатомо-функциональной структурой всей нервной системы является нервная к летка —нейрон, который состоит из тела и отростков — дендритов и аксона (рис. 6). В соответствии с законом Рамон-и-Кахаля (динамической поляризации нервной клетки) нервный импульс может распространяться в одном направлении—по нескольким дендритам к телу клетки и от него по единственному аксону к мышце, органу или дендриту следующего нейрона. Все нейроны разделяются на афферентные (рецепторные), передающие информацию от органов чувств в центральные отделы нервной системы, эфферентные (двигательные), посылающие импульсы (команды) к мышцам, органам и тканям, и вставочные (интернейроны), служащие для переработки и передачи импульсов. Первые клетки афферентных нейронов расположены обычно в вынесенных на периферию узлах (ганглиях), т. е. вне ЦНС. Клетки последующих нейронов, воспринимающих и передающих информацию в другие центры регуляции, сгруппированы в задних рогах спинного мозга, зрительном бугре и теменной доле мозга.

Эфферентные нейроны находятся главным образом в передних рогах спинного мозга, двигательных ядрах ствола и подкорковых узлов и в передней центральной извилине. Вставочные нейроны наиболее многочисленны и расцоложены во всех отделах ЦНС.

Аксоны большинства нервных клеток имеют миелиновую оболочку, которая через каждые 2—3 мм прерывается (так называемые перехваты Ранвье). Скорость проведения импульса в миелинизированных волокнах значительно большая (до 120 мс), чем в немиелинизированных (до 1 мс). В зависимости от некоторых особенностей строения аксонов все нервные клетки делятся на два типа. Клетки первого типа характеризуются длинными аксонами, которые отдают боковые ветви (коллатерали). Клетки второго типа имеют короткий аксон, делящийся вблизи его начала на концевые разветвления. К клеткам первого типа относятся двигательные (пирамидные) клетки в коре большого мозга, клетки передних рогов спинного мозга. К клеткам второго типа принадлежат вставочные нейроны. Особое строение % имеют афферентные (рецепторные) нейроны, имеющие два длинных отростка — аксон и аксоноподобно вытянутый дендрит.

Места стыков (контактов) между нейронами называют синапсами. Каждый из них состоит из нескольких элементов: пресинаптической мембраны, где происходит выделение медиатора передачи нервного возбуждения, синаптической щели и постсинаптической мембраны, обладающей избирательной чувствительностью к медиаторам нервного возбуждения. Передача импульсов в синапсах нервной системы осуществляется с помощью ряда веществ (ацетил-холина, норадреналина, серотонина, дофамина, ГАМК и да.). Одни синапсы (центральная нервная система, вегетативные узлы, окончания парасимпатических и двигательных нервов) возбуждаются холинергическими, другие (центральная нервная система, постганглионарные окончания симпатических нервов) норадренергическими медиаторами. Распространение их в ЦНС неравномерное (созданы специальные карты с указанием концентрации этих веществ в различных областях мозга).

В мембране нервных клеток есть рецепторы, которые взаимодействуют только с определенными, нужными клетке медиаторами и гормонами (принцип ключ—замок). Так, в лимбической системе, подкорковых узлах, ретикулярной формации, вестибулярном аппарате и на других уровнях ЦНС обнаружены специфические рецепторы — бензодиазепиновые (взаимодействуют с транквилизаторами), опиатные (взаимодействуют с наркотическими анальгетиками), дофа-минергические (взаимодействуют с дофамином) и др.

Нервные клетки, выполняющие различные функции, имеют известные различия в размерах и строении. Пирамидные клетки коры большого мозга имеют треугольную форму, клетки межпозвоночных узлов—овальную, клетки передних рогов спинного мозга — мультиполярную и т. д. Самые крупные размеры имеют находящиеся в двигательной области коры клетки Беца (до 120 μ ). Величина находящихся в афферентных областях коры клеток-зерен около 4 μ .

Основная функция нервной клетки — генерация возбуждения, восприятие и переработка импульсов (информативных сигналов), их проведение и передача на другие нервные клетки, орган или мышцу. Каждая нервная клетка содержит ядро и протоплазму, состоящие в свою очередь из множества специальных образований (органелл). В их число входят синаптические пузырьки, транспортирующие медиаторы— переносчики нервного возбуждения и ряд других. По программе, зашифрованной в молекулах ДНК в виде последовательности определенных химических реакций, в каждой нервной клетке ежеминутно происходит синтез и деградация сотен сложнейших соединений. Образующиеся в результате этих реакций на свободных и прикрепленных полисомах белковые молекулы обладают, вероятно, способностью к фиксации следов различных раздражений и являются таким образом важнейшей материальной основой нервно-психических процессов. При этом имеется цепь взаимосвязанных электрохимических явлений. Каждая нервная клетка покрыта мембранной оболочкой, избирательно проницаемой для ионов К + и Na + . В протоплазме нервной клетки по сравнению с внеклеточной жидкостью содержится приблизительно в 40—50 раз больше ионов К + , в 8—10 раз меньше ионов Na + и в 40—50 раз меньше ионов Сl — . Разность концентрации ионов и создает так называемый мембранный потенциал покоя (около 50—70 мВ).

Эта ионная асимметрия между вне- и внутриклеточной жидкостью поддерживается так называемым натрий-калиевым насосом, обеспечивающим удаление из протоплазмы

нервных клеток избыточных ионов Na + и поступление нужного количества ионов К + . Энергетическое обеспечение этого процесса осуществляется в основном за счет гликоли-тического расщепления глюкозы с образованием молекул АТФ. В ответ на всякое раздражение нейрон деполяризуется, т.е. возникает разность потенциалов между точкой раздражения (заряжается отрицательно) и окружающими участками

(заряжаются положительно). При этом проницаемость мембраны для ионов Na + резко возрастает и приток этих ионов внутрь .нервной клетки значительно повышается. Ионная асимметрия сдвигается в сторону Na + . Затем проницаемость мембраны для ионов Na + вновь понижается, а для ионов К + повышается и происходит реполяризация мембраны и т. д. Состояние распространяющейся деполяризации и реполяризации называется потенциалом действия (около 80—100 мВ). Он может перемещаться по нервному волокну и является началом нервного импульса.

Обычно по цепи из невронов в направлении от дендрина к телу нервной клетки и далее к ее аксону передаются залпы различных по частоте и продолжительности импульсов. Под их влиянием в синаптических бляшках происходит выделение медиаторов (ацетилхолина, симпатина и др.). Молекулы медиаторов взаимодействуют с рецепторами постсинаптической мембраны и в клетке открываются каналы для ионов К + и Na + . Возникающий поток ионов приводит нервную клетку в состояние возбуждения. Рождается электрический импульс, который передается следующему нейрону и т. д. В мякотных нервах распространение нервного импульса совершается скачкообразно от одного перехвата Ранвье к другому. Суммарная электрическая активность клеток мозга регистрируется с помощью электроэнцефалографа.

Глия вместе с сосудистой соединительной тканью представляет собой опорную ткань головного и спинного мозга, участвует в процессах обмена веществ в нервной системе, обладает трофической и барьерной функциями. По морфо-функциональным особенностям ее принято разделять на астроцитарную глию, олигодендроглию и микроглию (или мезоглию). Астроцитарная глия состоит из так называемых фиброзных и протоплазменных астроцитов — клеток, имеющих звездчатую или паукообразную форму. Фиброзные астроциты встречаются как в белом, так и в сером веществе мозга. Они образуют сетевидную строму (синцитий), волокна которой пронизывают всю паренхиму нервной ткани, крепко фиксируясь на кровеносных сосудах.

Протоплазменные астроциты имеют зернистую цитоплазму и более разветвленные и разнообразные по форме отростки. Встречаются преимущественно в сером веществе коры большого мозга. Они представляют собой разновидность сателитной невроглии и участвуют в заполнении пространства между элементами паренхимы. Олигодендроглия представлена мелкими округлой формы с немногочисленными отростками клетками, располагающимися около нервных клеток и сосудов. Ее роль заключается в образовании специального изолирующего материала — миелиновых оболочек отростков нервных клеток. Вне ЦНС эту функцию выполняют леммоциты (шванновские клетки). Микроглия состоит из клеток веретенообразной формы с длинными ветвящимися отростками и обладает большой спо собностью к фагоцитозу, образуя так называемые зернистые шары, или решетчатые клетки. При различных патологических состояниях глия вместе с сосудистой соединительной тканью подвергается гиперплазии и гипертрофии и активно участвует в освобождении нервной ткани от продуктов распада и процессах рубцевания.

Сложное шестислойное строение имеет кора полушарий большого мозга . Первый (I) слой —молекулярный (lamina molecularis), II —наружный зернистый (lamina granih laris externa), III — пирамидный (lamina pyramidalis), IV —внутренний зернистый (lamina granulans interna), V — ганглионар ный (lamina ganglionaris) и VI — по диморфный (lamina multiformis). В афферентных зонах преобладают II и IV слои, в эфферентных — III и V.

В соответствии с особенностями морфологического строения предложено несколько вариантов классификации корковых полей. По Бродману, поверхность большого мозга разделяется на 11 областей и 52 поля: лобная область включает поля 8—12, 44—47; прецентральная область—поля 4, 6; постцентральная область — поля 1—3, 43; теменная область — поля 5, 7, 39, 40; височная область-поля 20-22, 36-38, 41, 42, 52; затылочная область—поля 17—19; островок — по ля 13—16; поясная область—поля 23—25, 31—33; ретроспленальная область—поля 26, 29, 30; область гиппокампа — поля 27, 28, 34, 35, 48; обонятельная область—поле 51 (рис.).

Нервная система человека содержит несколько сот миллиардов нервных и глиозных клеток. Только в коре полушарий большого мозга имеется около 15 млрд нервных и до 130 млрд глиозных клеток.

Статья на тему Морфология нервной системы

Аннотация научной статьи по ветеринарным наукам, автор научной работы — Степанов М.Е., Григорьев Д.Г.

В статье детально описаны частота, локализация, макрои микроскопическая картины, иммуногистохимия эпендимальных опухолей ЦНС. Каждой форме этих новообразований дано определение, рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики и правила определения степени злокачественности, необходимой для разработки протоколов послеоперационного лечения больных.

Похожие темы научных работ по ветеринарным наукам , автор научной работы — Степанов М.Е., Григорьев Д.Г.

Pathological diagnostics of ependymal tumours central nervous system

The article has a description of frequency, localization, macroand microscopic pictures, immunochemistry of ependymal tumours CNS in detail. Each form of this new growths has a definition as well as the questions of the differential diagnostics has considered and the rules of determination grade of malignancy which is necessary for the development of protocols of the postoperative treatment of patients.

Патоморфологическая диагностика эпендимальных опухолей центральной нервной системы

Степанов М.Е., к.м.н. Григорьев Д.Г.

Минское областное патологоанатомическое бюро

Stepanov M.E., Grigoriev D.G.

Minsk Regional Anatomopathological Office, Belarus

Pathological diagnostics of ependymal tumours central nervous system

Резюме. В статье детально описаны частота, локализация, макро- и микроскопическая картины, иммуногистохимия эпендимальных опухолей ЦНС. Каждой форме этих новообразований дано определение, рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики и правила определения степени злокачественности, необходимой для разработки протоколов послеоперационного лечения больных. Ключевые слова: опухоли ЦНС, эпендимальные опухоли.

Summary. The article has a description of frequency localization, macro- and microscopic pictures, immunochemistry of ependymal tumours CNS in detail. Each form of this new growths has a definition as well as the questions of the differential diagnostics has considered and the rules of determination grade of malignancy which is necessary for the development of protocols of the postoperative treatment of patients. Keywords: tumours CNS, ependymal tumours.

Эпендимома - медленно растущая опухоль, исходящая из стенок желудочков головного мозга или спинномозгового канала и состоящая из неопластических эпендимальных клеток [4, 6, 10].

Эта опухоль составляет 6-12% новообразований ЦНС у детей (30% - до 3 лет), 3-9% - у взрослых (50-60% глиом спинного мозга). Встречается в возрасте от 1 месяца до 81 года, средний возраст у детей - 6,4 года, у взрослых - 30-40 лет. Среди больных с одинаковой частотой поражаются лица обоих полов [6, 10].

Предположительный источник развития эпендимомы - радиальная глия (эмбриональные нейроэпителиальные клетки, по отросткам которых мигрируют нейро-бласты из перивентрикулярного матричного слоя) [5, 6].

Интракраниальная эпендимома встречается в основном у детей, растет преимущественно внутри IV желудочка и может распространяться в субарахно-идальное пространство через отверстия нижнего угла и боковых карманов ромбовидной ямки. В боковых желудочках эпендимома наблюдается реже и, как правило, поражает только перивентрику-лярные отделы. В третьем желудочке она встречается крайне редко. Эпендимома

спинного мозга чаще обнаруживается у взрослых и локализуется преимущественно в пояснично-крестцовом отделе. Описаны случаи эпендимомы черепных нервов, яичников, параовариальной области, средостения, мягких тканей. Несмотря на гистологическую доброкачественность строения, примерно в 15% случаев эта опухоль метастазирует по ликворным путям (чаще при инфратенториальной локализации), что можно объяснить ее ин-травентрикулярной локализацией, продукцией молекул адгезии, секрецией протеаз и активацией факторов роста [10].

Макроскопически эта опухоль имеет мягкую консистенцию, серый или красный цвет, иногда содержит кисты и кровоизлияния. В спинном мозге она располагается интрамедуллярно.

Микроскопически эпендимома преимущественно умеренно клеточная, с низкой митотической активностью. Типичные гистологические признаки - мономорф-ные клетки с округлыми ядрами, а также истинные и ложные розетки (рис.1).

Истинные эпендимальные розетки состоят из концентрически расположенных клеток, отростки которых формируют центрально расположенный канал (рис. 1, 2). В ряде случаев в опухоли обнаруживаются образования, аналогичные по строению эпендимальным розеткам, но в виде тубулярных структур, которые не имеют безъядерной волокнистой зоны и схожи со строением нормальной выстилки желудочков мозга [5, 6, 10].

Периваскулярные розетки (ложные, псевдорозетки) образованы клетками, отростки которых прикрепляются к стен-

ке сосуда. В отличие от простого скопления опухолевых клеток вокруг сосудов, наблюдаемого, в частности, во многих злокачественных опухолях, в периваску-лярных розетках между стенкой сосуда и ядрами клеток определяется волокнистая безъядерная зона (рис.1, 3). В эпендимо-ме чаще выявляются периваскулярные розетки, но истинные обладают большей диагностической ценностью.

При иммуногистохимической реакции (ИГР) отмечается окрашивание с антителами к белку 8-100, виментину и кислому глиальному фибриллярному белку (КГФБ), особенно в отростках клеток, образующих периваскулярные розетки. В области эпендимальных розеток выявляется иммунное окрашивание с антителами к эпителиальному мембранному антигену (ЭМА). Могут наблюдаться отдельные митозы, ядерный полиморфизм и очаги некроза, что не обязательно указывает на малигнизацию опухоли. Индекс пролиферативной активности эпендимо-мы (по результатам иммунной реакции с антителами к К1-67) - до 4% [10].

Кроме этого, иногда наблюдаются миксоматоз, кровоизлияния, кальцифи-каты, образование хрящевой и костной тканей, гиалиноз сосудов.

Эпендимома. Истинная и ложная розетки (стрелки). Окраска гематоксилином и эозином. х 600

тщательном исследовании любого из вариантов этой опухоли в большинстве случаев обнаруживается общий признак - розетки.

Разновидности эпендимомы: клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная, меланотическая, липома-

Папиллярная эпендимома. Папиллярные структуры. Окраска гематоксилином и эозином. х 400

тозная, вакуолизированная, перстневид-ноклеточная, гигантоклеточная.

Клеточная эпендимома - вариант опухоли солидного строения с выраженной клеточностью и редкими периваску-лярными и/или истинными эпендимальны-ми розетками.

Папиллярная эпендимома - эпен-димальная опухоль с выраженными папиллярными или псевдопапиллярными структурами, образованными слоем опухолевых клеток, КГФБ-положительные отростки которых прикрепляются к центрально расположенным сосудам (рис. 4).

Дифференциальную диагностику этой опухоли необходимо проводить с папилломой сосудистого сплетения, папиллярной менингиомой и метастазами карцином папиллярного строения. Отличия: иммуное окрашивание с антителами к КГФБ, наличие глиального матрикса из отростков клеток и отсутствие базальной мембраны, отделяющей клетки от подлежащей стромы папиллярных структур, что наблюдается в папилломе сосудистого сплетения. Дифференциальной диагностике может способствовать ИГР с использованием антител к антигену Вег ЕР4, экспрессия которого высокоспецифична для большинства метастатических опухолей ЦНС эпителиального происхождения. В эпендимоме и ее вариантах иммуноре-активность к этому антигену полностью отсутствует [1, 2, 10].

Светлоклеточная эпендимома состоит преимущественно из опухолевых клеток, имеющих набухшую, прозрачную цитоплазму и четко определяемую плаз-

молемму (см. рис. 2). Чаще всего встречается супратеториально у детей.

Ее необходимо дифференцировать с олигодендроглиомой, центральной нейроцитомой, метастазами светлокле-точной карциномы и гемангиобластомой. С олигодендроглиомой эта эпендимома схожа не только по клеточному составу, но и по строению множественных сосудов угло- или аркообразной формы. Однако в отличие от олигодендроглиомы эта опухоль растет экспансивно, имеет многоочаговый характер и в ней встречаются розетки. То, что светлоклеточная эпендимома не является смешанной глиомой (эпендимома/олигодендроглио-ма), доказано электронно-микроскопи-чески: в клетках со светлой цитоплазмой обнаружены признаки эпендимальной дифференцировки в виде комплексных десмосомальных контактов и ресничек.

Дифференциальная диагностика с центральной нейроцитомой и метастазами светлоклеточной карциномы основана, прежде всего, на ИГР: окрашивание с антителами к КГФБ и отсутствие его с синаптофизином и эпителиальными маркерами. Однако эпендимомы могут экс-прессировать ЭМА и цитокератины, но преимущественно в области центральной части эпендимальных розеток.

Стромальные клетки гемангиобластомы в отличие от светлоклеточной эпендимомы содержат липиды, а иммуногистохимически окрашиваются не с эпителиальными маркерами, а с виментином и НСЭ. Кроме этого, в 25% случаев гемангиобластома является одним из компонентов болезни Гиппеля-Линдау - аутосомно-доминантного наследственного заболевания, в основе развития которого лежат мутации супрессорного гена короткого плеча 3-й хромосомы. Для этой болезни характерны также почечно-клеточ-ный рак, феохромоцитома, кисты или цис-тоаденомы почек, печени, поджелудочной железы и придатков яичка [1, 2, 6, 10].

Таницитарная эпендимома состоит преимущественно из веретеновидных КГФБ-положительных клеток с выраженными фибриллярными отростками (см. рис. 3). Название опухоли отражает сходство ее клеточного состава с таници-тами - перивентрикулярными глиальными клетками с вытянутыми цитоплазмати-ческими отростками. Эта опухоль чаще встречается в спинном мозге. Ее гистологическое строение напоминает пило-цитарную астроцитому, но местами обнаруживаются периваскулярные розетки и участки типичной (классической) эпенди-момы. Дифференциальной диагностике способствует также иммунное окрашива-

Светлоклеточная эпендимома. Опухолевые клетки с прозрачной цитоплазмой, истинные розетки (стрелки). Окраска гематоксилином и эозином. х 500

Таницитарная эпендимома. Веретеновидные опухолевые клетки, периваскулярная розетка (стрелка). Окраска гематоксилином и эозином. х 500

МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ |21

Липоматозная эпендимома. Крупнокапельная жировая дистрофия опухолевых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х 600

Миксопапиллярная эпендимома. Островки муцина, окруженные опухолевыми клетками. Окраска гематоксилином и эозином. х 400

ние клеток таницитарной эпендимомы с антителами к ЭМА [1, 2, 6, 10].

Меланотическая эпендимома - эпен-димальная опухоль, клетки которой содержат различное количество меланина. При ультраструктурном исследовании в них определяются пре- и меланосомы, а также признаки эпендимальной диффе-ренцировки [1, 2, 5, 6].

Липоматозная эпендимома - крайне редкая опухоль, в которой наряду с признаками типичной (классической) эпендимомы обнаруживаются клетки, содержащие липиды и экспрессирующие КГФБ и белок S-100, что подтверждает их глиальное происхождение (рис. 5). В нескольких случаях этих опухолей выявлен высокий ИПА (К1-67), что послужило основанием для заключения о III степени злокачественности [1, 2, 6].

Описана также вакуолизированная эпендимома с клетками, содержащими одиночные или множественные вакуоли, которые при электронно-микроскопичес-

ком исследовании представляли собой производные эндоплазматической сети в виде цитоплазматических микророзеток из ресничек. Предполагается, что этот вариант опухоли тесно связан с перстне-видноклеточной и светлоклеточной эпен-димомами, разница между которыми заключается в выраженности вакуолизации цитоплазматических микророзеток [1, 2]. Отличить эти опухоли от липоматозной эпендимомы можно только при окраске на жиры и электронной микроскопии, что не всегда удается после спиртовой проводки и заливки в парафин.

В конском хвосте иногда обнаруживается эпендимома с выраженным клеточным полиморфизмом и образованием гигантских клеток - гигантоклеточная эпендимома. Считается, что эти изменения не свидетельствуют о малигнизации опухоли.

Независимо от своего строения все эпендимомы растут медленно и относятся к опухолям II степени злокачественности [10].

Миксопапиллярная эпендимома -эпендимальная опухоль, которая рассматривается как самостоятельная нозологическая форма и не относится к вариантам эпендимомы [9].

Она встречается почти исключительно в области конского хвоста спинного мозга и происходит из его концевой нити. Очень редко опухоль может локализоваться в крестцово-копчиковой области, возникая из подкожно расположенных эктопированных эпендимоцитов. В этом случае возможно метастазирование в лимфатические узлы и легкие.

Типичным гистологическим признаком является образование периваскуляр-ных папиллярных структур с муцинозной или гиалинизированной стромой, на поверхности которых группируются кубические или вытянутые клетки. Опухолевые клетки могут также окружать островки муцина (рис. 6). Наряду с этим иногда определяются признаки, характерные для эпенди-мом - розетки. Иммуногистохимически отмечается экспрессия с антителами к КГФБ, виментину и белку S-100 [5, 9]. Это медленно растущее новообразование относится к опухолям I степени злокачественности.

Чаще всего это новообразование представляет собой хорошо отграниченные, твердые, иногда множественные

Анапластическая эпендимома. Периваскулярные розетки (стрелки) и плеоморфные опухолевые клетки. Окраска гематоксилином и эозином. х 200

узелки в стенках четвертого (реже - боковых) желудочка размерами до 1-2 см. Опухоль может протекать бессимптомно или вызывать гидроцефалию.

Микроскопически обнаруживается различной степени выраженности примесь фибриллярных астроцитов. Однако при этом опухоль не следует рассматривать как смешанную глиому. Ядра клеток мономорфные, но иногда обнаруживается полиморфизм. Митозы отсутствуют или редки. Характерными признаками являются микрокисты и кальцификаты, особенно при локализации опухоли в стенках четвертого желудочка. В опухолях крупных размеров выявляются гиалиноз сосудов и очаги гемосидероза, указывающие на предшествующие кровоизлияния. Выраженная васкуляризация опухоли может сопровождаться сосудистой пролиферацией. Иногда определяются периваску-лярные розетки. Иммуногистохимически выявляется вариабельная экспрессия КГФБ.

Встречаются опухоли с гистологическими признаками как субэпендимомы, так и эпендимомы - субэпендимома/эпенди-мома. Описаны также субэпендимомы необычного строения: меланотическая, с рабдомиосаркоматозной дифференци-ровкой и саркоматозной трансформацией сосудистого компонента.

Анапластическая эпендимома -эпендимальная опухоль с гистологическими признаками анаплазии (не путать с эмбриональной нейроэпителиальной опухолью).

Встречается преимущественно у детей, отличается от эпендимомы выраженным инфильтративным ростом, но может быть четко отграничена от окружающих тканей.

Наряду с отдельными признаками эпен-димальной дифференцировки (розетки), гистологически определяются признаки, аналогичные глиобластоме: ядерная ати-пия, митозы, некрозы (включая псевдопалисады), микроваскулярная пролиферация (рис. 8). Иммуногистохимически выявляется вариабельное окрашивание с антителами к КГФБ. ИПА (Ki-67) - более 10%.

Таким образом, гистологическое строение эпендимальных опухолей очень разнообразно, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике. Подходы к определению степени злокачественности этих новообразований

существенно изменились в последнее время, однако остаются спорными.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Григорьев Д.Г. Патоморфология редких нейроэпите-лиальных опухолей ЦНС. - Мн.: БГМу 2005. - С. 17-21.

2. Григорьев Д.Г. // Здравоохранение. - 2006. -№ 8 - С. 13-15.

3. Григорьев Д.Г., Черствый ЕД // Здравоохранение- 2008. -№ 7. - С. 21-26

4. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы (гистологическое строение). - СПб.: Изд. РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, 1998. - С. 47-54.

5. Опухоли и опухолеподобные процессы центральной нервной системы (классификация, частота, определение степени злокачественности, патомор-фологическая диагностика): учеб.-метод. пособие / Д.Г.Григорьев, Е.Д.Черствой, А.И.Герасимович. -Мн.: МГМИ, 2001. - С. 31-34.