Патопсихологическое исследование при болезни альцгеймера

Для диагностики болезней Пика и Альцгеймера особенно значимо патопсихологическое исследование с использованием ряда ней - ропсихологических методик. При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо - очаговых симптомов, вторая - выраженным слабоумием и - фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, - глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование. В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от данных при сенильной деменций. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются при рассказе больных о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т. д. Сами по себе больные активно не продуцируют конфабуляторные воспоминания. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают - больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе провалам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60 - 65 лет - Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же характер, как при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера связаны с выраженной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явление обнаруживается во время беседы с больными, которые проявляют свою несостоятельность при попытке запомнить имя и отчество собеседника, еще более отчетливо оно выступает в пробе на запоминание.

Примером этого может служить утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии (Э. Я. Штернберг, 1960). Об этом свидетельствует и обнаруженное нами следующее обстоятельство: при утрате больными прежних навыков мы отмечали у них явления конструктивной апраксии.

В. М. Блейхер И.В. Крук. Патопсихологическая диагностика. Киев, 1986.

При патопсихологическом исследовании расстройства памяти у больных старческим слабоумием обнаруживаются очень рано и обычно сразу же носят массивный характер, охватывают различные проявления памяти. Оказывается нарушенной как механическая, так и смысловая память. Резко выражены расстройства запоминания. Кривая запоминания носит характер плато - обследуемый называет после каждого повторения не более 2 - 3 слов из прочитанных 10, обычно последние. Нарушение запоминания (фиксационная амнезия) достигает такой степени, что больные не могут запомнить имя собеседника, а если настойчивыми повторениями этого удается добиться, то в связи с нарушениями удержания уже через несколько минут они не могут воспроизвести его опять. Наблюдается постепенная утрата прежних запасов памяти. Если вначале больные обнаруживают преимущественное ослабление памяти на текущие и имевшие место недавно события, то постепенно забываются и события более отдаленного прошлого. Так, больные женщины часто более длительное время помнят свою девичью фамилию, чем приобретенную после замужества, старые названия улиц. Постепенно утрачиваются и эти материалы памяти.

Нарушается внимание, в первую очередь - активное. Больные не могут сосредоточить свое внимание на чем - либо. Из - за этого не удаются простейшие пробы на внимание - найти дублированную деталь на рисунке, отыскать по порядку числа в таблице Шульте и т. п. Очень рано обнаруживается резко прогрессирующее снижение уровня процессов обобщения и отвлечения. Суждения больных поверхностны, нарушено различение существенных и второстепенных признаков предметов и явлений. Оказывается совершенно невозможным выполнение простейших заданий по методикам исключения, классификации. Больные не могут подобрать обобщающих названий к нескольким предметам. Определенную роль в интеллектуальной несостоятельности больных старческим слабоумием играют снижение психической активности, утрата интереса к окружающему, абсолютное безразличие к ситуации исследования. Уже в начале заболевания по мере прогрессирования интеллектуально - мнестических расстройств выявляются и неуклонно нарастают изменения речи. В первую очередь - это нарастающее оскудение смысловой (импрессивной и экспрессивной) стороны речи. Нарушение понимания обращенной к больному речи и смысловое обеднение его собственной являются показателем степени выраженности слабоумия.

Старческие психозы – психические болезни, впервые возникающие в старости (после 65–70 лет), свойственные только этому периоду жизни; связаны с патологическими возрастными изменениями организма.

В рамках старческих психозов выделяют старческое слабоумие и собственно старческие психозы.

Старческое слабоумие (сенильная деменция) начинается постепенно с психических изменений, присущих старению.

У больных ослабевают и исчезают прежние привязанности к родным и близким, выявляется огрубение личности. Отмечается сужение круга интересов. Основное значение приобретают удовлетворение жизненных потребностей, забота о физическом благополучии. При этом у одних преобладают постоянное недовольство, сварливость, придирчивость, у других – благодушие, приподнятое настроение, беспечность.

Постепенно изменения личности уступают место грубым интеллектуальным расстройствам.

Выявляется прогрессирующая амнезия от более поздно приобретенного и менее прочно закрепленного к ранее приобретенному и прочно усвоенному. Нарушения памяти касаются прежде всего текущих событий, а также отвлеченных понятий. Забывая настоящее и недавнее прошлое, больные помнят давно минувшие события. В последующем амнезия распространяется на более ранние периоды жизни. Пробелы памяти больные заполняют вымыслами – конфабуляциями. При этом отмечается диссоциация между глубоким слабоумием и сохранностью некоторых внешних привычных форм поведения. При старческом слабоумии всегда существует несоответствие между выраженным слабоумием и сохранностью некоторых внешних форм поведения. Долго сохраняется манера поведения с особенностями мимики, жестикуляции, употреблением привычных выражений. Особенно ярко это проявляется улиц с определенным профессиональным, выработанным в течение многих лет, стилем поведения: педагогов, врачей.

Благодаря сохранности внешних форм поведения, живой мимике, нескольких расхожих речевых оборотов и кое-каких запасов памяти, особенно на прошлые события, такие больные на первый взгляд могут создавать впечатление вполне здоровых.

В ряде случаев выявляется расторможенность низших влечений – повышенный аппетит, сексуальная возбудимость, обычно отмечается нарушение ритма сна. Больные спят от 2–4 до 20 часов. В исходной стадии наступает кахексия. Психотические формы старческого слабоумия обычно возникают в начале заболевания, чаще других встречается бред ущерба , обнищания в сочетании с бредовыми идеями отравления и преследования. Бредовые идеи связаны с конкретной ситуацией, строятся на болезненной интерпретации реальных обстоятельств и распространяются в основном на лиц ближайшего окружения.

На фоне углубляющейся деменции у больных могут появляться продуктивные психопатологические симптомы. Возникает бред ущерба, преследования, ограбления. При наличии продуктивной психопатологической симптоматики деменция обычно нарастает медленнее, чем при ее отсутствии.

Деменция пресенильная - понятие, объединяющее психические заболевания органического генеза, возникающие преимущественно в пресенильном возрасте и протекающие с образованием слабоумия. В эту группу объединяются заболевания различной этиологии, характеризующиеся общностью патогенетических механизмов, — Альцгеймера. Пика, Крепелина, Якоба-Крейцфельдта, Неймана-Кона болезни, Гентингтона хорея. Патоморфологический субстрат пресенильных Д. — атрофия головного мозга. Характерно сочетание диффузной, глобарной Д. с асимболическими проявлениями (афазия, агнозия, апраксия).

Болезнь Альцгеймера. Болезнь Пика. Болезнь Хорея Гинтенктона.

Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера начинается обычно в возрасте от 50 до 65 лет, средняя продолжительность заболевания - 8-9 лет. В начальной стадии отмечаются нарушения памяти, фиксационных способностей, воспроизведения. Нередко наблюдаются явления амнестической дезориентировки в месте и времени. Пробелы памяти иногда заполняются коифабуляциями. Э. Я. Штернберг отмечал, что амнестический синдром при болезни Альцгеймера не сопровождается патологическим оживлением прошлого опыта. У больных снижается интеллект, рано нарушается внимание. Уже в начальной стадии болезни появляются признаки распада моторных навыков и речи. В первую очередь исчезает способность к тонким и сложным движениям, освоенным в последние годы, что особенно выражено при исследовании конструктивно-пальцевого праксиса.

Расстройства речи вначале проявляются затруднением в произнесении слов: речь становится неуверенной, больные перестают понимать и дифференцировать значение некоторых словосочетаний, смысловых отношений между словами. Отмечаются нарушения счета (акалькулия), утрачивается способность понимать разрядность чисел, сравнивать цифры. Со временем нарастают нарушения речи, счета, праксиса и оптического восприятия. Усугубляются явления амнестической афазии и нарушения памяти. Больные не могут назвать предметы, не помнят их свойства и назначение. Нарушается оптический гнозис. Обедняется словарный запас, выпадают из речи существительные, больные пропускают слова, обрывают фразы, оставляют их незаконченными. Нарушается письмо - вначале произвольное, а затем и под диктовку: грубо страдает почерк, больные переставляют и пропускают буквы. Появляется первичная алексия: вначале больные еще могут читать вслух, но не понимают прочитанного, в дальнейшем уже не узнают буквы. Усугубляются явления апраксии - теряется способность совершать привычные действия, снижается моторная активность.

В начальной стадии болезни Альпгеймера нередко возникают депрессивные состояния, отрывочные бредовые идеи ушерба, кратковременные эпизоды нарушения сознания, психомоторного возбуждения, наплывы галлюцинаций. Обычно эти психотические состояния рудиментарные и не стойкие. Слабоумие при болезни Альцгеймера сопровождается очаговой симптоматикой: эпилептиформными припадками, акинетогиперкинетическими и экстрапирамидными симптомами, хореоподобными гиперкинезами. В исходной стадии развивается грубое слабоумие, наблюдается полный распад речи, праксиса и узнавания, нарушается походка, повышается мышечный тонус, появляются хватальные автоматизмы. Больные лежат в эмбриональной позе, ведут вегетативный образ жизни, у них быстро нарастает кахексия, несмотря на усиленный аппетит и отсутствие заболеваний внутренних органов.

Болезнь Пика.

Средний возраст больных в начале заболевания - 56 лет, средняя продолжительность болезни - 6 лет. Атрофические изменения выражены преимущественно в лобных и височных долях головного мозга, в основном поражаются верхние слои коры большого мозга.

Клиника начальной стадии болезни Пика определяется локализацией атрофического процесса. В случаях поражения лобных долей появляются аспонтанность, вялость, бездеятельность, апатия. Больные становятся безразличными к себе, к тому, как они выглядят, перестают заботиться о близких, не готовят еду. Однако при побуждениях извне они могут проявлять некоторую активность.
Если атрофический процесс локализуется в базальном отделе лобной доли, то наблюдается псевдопаралитическая симптоматика: расторможенность, отсутствие чувства дистанции, снижение критики. При поражении височных или лобно-височных областей на первый план выступают стереотипии в речи, письме и движениях. Э. Я. Штернберг описывает и более редкие варианты начала болезни Пика: астенический, афатический, психотический, амнестический.

Психозы развиваются реже, чем при болезни Альцгеймера, и проявляются депрессивными, тревожно-депрессивными состояниями, наплывом зрительных галлюцинаций.

В терминальной стадии слабоумию сопутствует соматический маразм.

Пресенильные деменции – заболевания, проявляющиеся преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующиеся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом. Наиболее часто из заболеваний этой группы встречаются болезни Альцгеймера и Пика.

Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагности­руются очень редко.

Болезнь Альцгеймера. Заболевание описано А. Альцгеймером в 1906 г. Оно развивается в возрасте 45—65 лет, чаще всего в 55-60 лет.

Дебют болезни медленный, течение — прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменции для болезни Альцгей­мера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое.

Самое существенное клинические своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с нарастаю­щими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Болезнь Пика. Заболевание описано А.Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40—65 лет. Особенно часто его первые проявления возни­кают в 55—60 лет.

На начальной стадии болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность. Аспонтанность - безуча­стность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям под влиянием стимулов извне.

Реже выявляется симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псев­допаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллекту­альной недостаточности над расстройствами памяти. Интеллектуальная недостаточность – ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей.

Морфологический субстрат пресенильных деменций — первично-атрофический процесс. Однако этиопатогенетически и морфологически заболевания этой группы сущес­твенно различаются — атрофия, например, при болезни Альцгеймера носит иной характер, чем при болезни Пика.

Для диагностики болезней Пика и Альцгеймера осо­бенно значимо патопсихологическое исследование с ис­пользованием ряда нейропсихологических методик.

При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (началь­ная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, па­мяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых сим­птомов, вторая — выраженным слабоумием и фокальны­ми симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, — глубоким психичес­ким распадом, больные ведут сугубо вегетативное сущес­твование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от дан­ных при сенильной деменции. На передний план высту­пают прогрессирующие расстройства памяти. Клиничес­ки определяется недостаточность памяти, распространяю­щаяся вначале на события, хронологически близкие к на­чалу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обыч­но обнаруживаются при рассказе больных о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или не­делю назад и т.д. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнести­ческих расстройств конфабуляции исчезают — больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе прова­лам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60—65 лет.

Выражением амнестического симптомокомплекса слу­жит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгейме­ра амнестическая дезориентировка. В связи с этим стано­вится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с боль­ным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. В пробе на запоминание 10 слов при болез­ни Альцгеймера кривая запоминания носит такой же ха­рактер, как при старческом слабоумии. Затруднения в за­поминании при болезни Альцгеймера связаны с выражен­ной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии.

Для начальных этапов болез­ни Альцгеймера характерны затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в со­здании новых навыков. Это устанавливается при экспери­ментально-психологическом исследовании, когда обсле­дуемый должен воспроизвести за исследующим неслож­ный двига­тельный стереотип, например 3—4 движения кисти рук в определенной последовательности. Наблюдения показывают, что такие стереотипы образуются с большим трудом уже в начальной стадии болезни Аль­цгеймера, крайне нестойкие и не воспроизводятся боль­ными уже через несколько минут.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллекту­альная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обоб­щающее понятие для нескольких предметов или явлений. Интеллектуальная недостаточность еще более усугубляет­ся намечающимися уже в этот период нарушениями вы­сших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, кото­рые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Расстройства речи (устной и письменной) также харак­терны для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке уда­рений. Предшественником характерных для второй ста­дии болезни Альцгеймера афатических расстройств явля­ется обнаруживаемая в конце первой стадии семантичес­кая афазия. Больные не различают таких понятий, как “ма­мина дочка” и “дочкина мама” (обычно с этой целью боль­ному показывают рисунок, изображающий женщину с ре­бенком, и спрашивают, кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), “брат отца” и “отец брата”.

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера, в сущности, на границе ее со второй, неред­ко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговом, преимущественно теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга.

Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030, 102 как 1002, 390 как 30 090 т. д. Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках срав­нения их.

Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков — перечисляют­ся отдельные изображен­ные на рисунке предметы (при от­сутствии выраженной амнестической афазии), но взаимо­отношения между ними не улавливаются.

Выявление такого рода патопсихологического синдро­ма, свидетельствующего о преимущественной локализа­ции патологического процесса в теменно-затылочной об­ласти, имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впе­чатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчи­востью его концентрации.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хронологическими данными.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Про­исходит как бы диссоциация всех высших интеллектуаль­ных функций, нарушена их координация. В первую оче­редь это отражается на особенностях личности больного, изменения которой либо напоминают псевдопаралитичес­кую картину, либо характеризуются преобладанием вялос­ти и пассивности, нарастанием аспонтанности и оскуде­ния речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угнетен­ности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффек­тивное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в дальнейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длительную относительную сохранность ядра личности, сознание больными своей неполноценности, эмоциональ­ную откликаемость.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые рас­стройства речи, гнозиса и праксиса достигают наибольше­го развития во второй стадии болезни Альцгеймера. Амнестическая афазия, по матери­алам В.М.Блейхера, И.В.Крука, С.Н.Бокова, более характерна для болезни Альцгеймера.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживает­ся обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на по­ловине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Аль­цгеймера отмечается изменение почерка, появляются мно­гочисленные параграфии.

Письменная речь является сложным актом, одной из сто­рон речевой функции. В ее осуществлении принимают учас­тие двигательный, речедвигательный и слуховой анализато­ры. При поражении одного из них нарушается функция и других. Первичное поражение одного из указанных анализа­торов обусловливает специфичность проявлений афазии. А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции од­ного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобра­зие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера отли­чаются большей выраженностью и необратимостью от ана­логичных расстройств при амнестической афазии, возник­шей вследствие острого нарушения кровообращения.

Обращает на себя внимание отличие аграфических расстройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значи­тельную роль играет очаговость поражения мозга. Кли­нически они проявляются как психопатологи­ческий симп­том очагового значения. При сенильной деменции функ­ция письменной речи разрушается постепенно, наруша­ются вначале более сложные и позже приобретенные эле­менты (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение авто­матизированных энграмм).

С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие простран­ственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения. Различают первичные алексии, обус­ловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные (“симптоматические”), наблюдающиеся при афазии. Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная. При бо­лезни Альцгеймера переход от литеральной алексии (чте­ние еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (боль­ные совершенно не узнают и не называют буквы, не отли­чают их от каких-либо знаков) осуществляется очень быс­тро и вне связи с афатическими расстройствами.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах болезни Альцгеймера — важный диф­ференциально-диагностический критерий при необходи­мости отграничения ее от болезни Пика, при которой дли­тельное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного. Семанти­ческая и амнестическая афазия достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболева­ния, а затем затушевывается, как бы перекрывается сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указан­ные афатические расстройства при болезни Альцгеймера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются одно на другое.

Параллельно афазии, опти­ческой агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии во второй стадии болезни Альцгеймера обнару­живается выраженная очагово-неврологическая симптома­тика — парезы лицевого нерва по центральному типу, по­вышение мышечного тонуса конечностей, явления паркин­сонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдают­ся судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и по выраженности его можно сравнить со слабоу­мием больных с нелеченым параличом. Однако при на­личии выраженной деменции у лиц с болезнью Альц­геймера длительное время сохраняются сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адек­ватные эмоциональные реакции на посещение близкими.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типич­ной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект “сверху вниз”, начи­ная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая на­иболее простыми, элементарными, автоматизированны­ми с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных фун­кций, нарушена их координация. На фоне грубого глобального слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, в первую очередь, расстройств речи.

При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный за­пас, упрощается построение фраз. Можно выделить отри­цательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значе­ние. При височном варианте болезни Пика стереотип раз­вития речевых расстройств напоминает аналогичный сте­реотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Внача­ле “стоячие обороты” используются с неизмененными ин­тонациями в рассказе (симптом граммофонной пластин­ки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сво­дятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким сло­вам, становятся все более бессмысленными. Иногда сло­ва в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: “Вот уборка пиредни крес”, “Бракада. бракада”.

Для распада речи при болезни Пика характерны явле­ния палилалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале об­легченная — больной повторяет, слегка видоизменяя, за­данный ему вопрос. Затем митигированная эхолалия сме­няется истинной, при которой речевая репродукция явля­ется автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла.

Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характе­ризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут ве­гетативный образ жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больными совершенно невозможен.

В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В ряде случа­ев его проявления предшествуют типичным хореатическим гиперкинезам, что затрудняет диагностику, тем бо­лее, что из-за постепенного начала и медленного форми­рования слабоумия манифестный период заболевания не­редко просматривается. Неуклонное прогрессирование сла­боумия, фокальная симптоматика сближают хорею Ген­тингтона с другими формами пресенильной деменции. В клинике большое значение придают развивающимся в ран­ней стадии заболевания характерологическим изменени­ям, выраженным аффективным реакциям, своеобразной прилипчивости типа акайрии, описанной при эпидемичес­ком энцефалите М. И. Аствацатуровым (1928). Это легко обнаруживается и в ситуации патопсихологического ис­следования — больные аффективно неустойчивы, раздра­жительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличи­ем к окружающему, эйфорически-благодушным настрое­нием.

Отмечается известная диспропорциональность пораже­ния отдельных сторон и проявлений психической деятель­ности. В значительной мере интеллектуальная несостоя­тельность больных зависит от грубых расстройств актив­ного внимания. Этим объясняется известная неравномер­ность результатов при исследовании больного в разные дни, в связи с чем, у исследующего может даже сложить­ся ошибочное впечатление о некоторой обратимости нару­шений психической деятельности.

Выражены нарушения памяти — запоминание и удер­жание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентин­гтона, как и при сенильной деменции и болезни Альцгей­мера, воспроизводят не более 3—4 одних и тех же слов. Э. Я. Штернберг (1967) видел в этом проявление инертности в протекании психических процессов. Рано обнаруживают­ся нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов.

С течением заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит на­растающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений (Э. Я. Штернберг, 1967).

Афатико-агностико-апрактические расстройства при хо­рее Гентингтона не достигают такого развития как при болезнях Пика и Альцгеймера, однако в некоторых случа­ях Э. Я. Штернберг (1967) наблюдал симптомы, близкие к проявлениям патологии речи при болезни Пика — ре­дукцию речи, отрицательное к ней отношение (симптом нежелания говорить). Такие изменения речи мы наблюда­ли главным образом при наличии глубокого слабоумия и аспонтанности.