Перинатальные поражения цнс у новорожденных педиатрия

1. Причины заболевания
2. Разновидности болезни
3. Клинические проявления
4. Как поставить диагноз ППЦНС?
5. Подходы к лечению
6. Негативные последствия

Причины заболевания

Как проявляется ППЦНС у ребенка

Основная причина поражения центральной нервной системы — гипоксия, приводящая к функциональным и органическим изменениям в спинном или головном мозге. ППЦНС развивается на фоне следующих факторов риска:

• декомпенсированные заболевания у беременной женщины: сахарный диабет, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, болезни почек и др.;
• патологии беременности в виде внутриутробных инфекций, гемолитической болезни плода, гестозов, плацентарной недостаточности;
• патологическое течение родов;
• вредные привычки у беременной, а также прием медикаментов, опасных для развивающегося плода.

У детей с заболеванием часто выявляют несколько причин. Каждый отдельный фактор усиливает силу поражения структур ЦНС и приводит к появлению характерных симптомов.

Разновидности болезни

Диагноз ППЦНС подразделяется на несколько типов, в зависимости от характера повреждающих факторов. Принято выделять три варианта перинатального поражения нервной системы:

• поражение гипоксического генеза, т.е. связанное с нехваткой кислорода во время развития плода, родов или сразу после рождения;
• травматический вариант, характеризующийся родовой травмой;
• смешанная форма с сочетанием двух типов поражения.

Кроме уточнения причин развития заболевания, врач определяет степень нарушения. Всего их три — от стабильного состояния новорожденного без серьезных неврологических расстройств до нарушения жизненно важных функций и комы.

Клинические проявления

Симптомы перинатального поражения зависят от степени выраженности и локализации повреждений центральной нервной системы. Диагноз устанавливает врач-невролог или неонатолог во время обследования новорожденных. К основным проявлениям ППЦНС относят следующие отклонения:

• нарушения мышечного тонуса в виде его повышения или понижения. У детей отмечают чрезмерно согнутые конечности или вялость отдельных мышечных групп;
• тремор пальцев кистей или подбородка;
• угнетение нервной системы — ребенок вялый, неактивен, спит больше возрастной нормы часов;
• гипертензивный синдром с выбуханием родничков на черепе, повышенной возбудимостью, рвотой после пробуждения;
• судорожные проявления различной степени выраженности;
• нарушения работы внутренних органов.

Диагноз ППЦНС: симптомы и лечение

Определенные синдромы зависят от стадии развития заболевания и наличия сопутствующих поражений. Патология имеет 4 периода, которые последовательно сменяют друг друга. Острая стадия характеризуется выраженными клиническими проявлениями: слабостью, гипотонией, нарушениями мышечного тонуса, нарушениями сна, тремором и др.

Следующий период — ранний восстановительный. Выраженность клинических проявлений уменьшается, но появляются очаговые неврологические нарушения в виде парезов, параличей, нарушения функции внутренних органов и гипертензивного синдрома.

Поздняя восстановительная фаза связана с постепенным восстановлением мышечного тонуса. Его нормализация происходит вне зависимости от выраженности поражения структур головного и спинного мозга. Последняя стадия заболевания характеризуется остаточными последствиями в виде неврологических или психических расстройств.

Как поставить диагноз ППЦНС?

Основная задача врачей — своевременно выявить поражение центральной нервной системы и предупредить его дальнейшее прогрессирование. Диагностикой болезни занимаются педиатр, неонатолог и невролог. Помимо изучения имеющихся симптомов и анамнеза беременности и родов, специалисты используют следующие диагностические процедуры:

• ультразвуковое исследование головного мозга, которое проводится через роднички на голове. Позволяет изучить состояние структур ЦНС без проведения длительных и дорогостоящих исследований;
• компьютерная томография, используемая при подозрениях на травматическое происхождение ППЦНС;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) — наиболее информативная процедура, позволяющая оценить состояние структур головного мозга и выявить очаги ишемического, воспалительного или опухолевого характера. Недостатком метода является необходимость длительного нахождения ребенка в неподвижном состоянии и недоступность МРТ в небольших лечебных учреждениях;
• УЗИ с допплерографией применяют для оценки кровотока в мозговых сосудах, питающих нервную ткань;
• электроэнцефалография используется для выявления патологических очагов нервного возбуждения в головном мозге. Назначается всем детям с ППЦНС и судорожными проявлениями.

На выбор конкретных методов диагностики влияют периоды заболевания и их доступность в больнице. Интерпретирует результаты обследования только лечащий врач.

Подходы к лечению

Лечение ППЦНС у новорожденных

Терапия перинатального поражения ЦНС проводится в лечебном учреждении. Дети с заболеванием обязательно госпитализируются для проведения обследования. Лечение носит комплексный характер — применяют лекарственные препараты, лечебную физкультуру, массаж и физиотерапевтические методы. Подходы к терапии зависят от стадии болезни и тяжести имеющихся симптомов.

В острую фазу ППЦНС лечебные мероприятия направлены на устранение конкретного синдрома: гипертензивного, двигательных расстройств, гипервозбудимости и др.

Для снижения уровня внутричерепного давления и предупреждения отека головного мозга назначают диуретические средства, уменьшающие образование ликвора в центральной нервной системе. Если препараты не эффективны или гидроцефалия прогрессируют, проводят хирургические вмешательства.

Лекарственные средства назначает только лечащий врач. Медикаменты имеют строгие показания и противопоказания, самолечение очень опасно!

При снижении мышечного тонуса у новорожденного назначают препараты, стимулирующие ЦНС и обеспечивающие его нормализацию. При их применении важно не допустить передозировки лекарственными средствами, приводящей к спастическим изменениям. Если у ребенка наблюдается гипертонус мускулатуры, то применяют лекарственные средства для его снижения.

Помимо лекарств, высокой эффективностью для нормализации тонуса обладают лечебная физкультура, массаж и физиотерапия. В лечении повышенной возбудимости предпочтение отдают фитотерапии и успокоительным препаратам различных фармакологических групп. Если поражение головного мозга возникло на фоне гипоксии, назначают ноотропы и медикаменты, улучшающие кровоснабжение ЦНС.

В период восстановления функций активно проводят лечебную физкультуру и массаж. Это позволяет ускорить нормализацию мышечного тонуса и восстановить основные неврологические двигательные функции. Дополнительно проводят физиотерапию с применением доступных методов.

Негативные последствия

К основным последствиям ППЦНС относят задержку психомоторного и речевого развития. В отсутствие терапии отклонения от возрастных норм прогрессируют, что может привести к необратимым изменениям.

У детей с перинатальным поражением головного мозга часто выявляется синдром дефицита внимания и двигательных нарушений, первые признаки которого выявляются в возрасте 4-5 лет. Дети отличаются неспособностью к концентрации внимания, снижением памяти и сложностями в обучении. Помимо указанных расстройств, возможно развитие эпилепсии, стойкого паралича, снижения остроты зрения и т.д.

Перинатальное поражение спинного и головного мозга требует своевременного обращения за медицинской помощью и начала лечения. Прогноз при ранней терапии благоприятный, так как функции ЦНС постепенно восстанавливаются. При тяжелом поражении нервной системы или попытках самолечения симптомы заболевания прогрессируют, приводя к стойкому неврологическому дефициту в виде судорожных припадков, параличей и др.

Проект классификации обсужден на II съезде Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины. Москва 1997 г.

В методических рекомендациях представлены принципиальные подходы к диагностике перинатальных поражений нервной системы, базирующихся на современных научных достижениях и терминологии, используемой в Международной Классификации Болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ 10).

Методические рекомендации предназначены для врачей-педиатров, неонатологов и невропатологов родильных домов, специализированных стационаров для новорожденных и поликлиник.

Основной разработчик - Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины.

В работе над подготовкой проекта классификации принимали участие ведущие специалисты

• Российского Государственного Медицинского Университета
• Научного Центра Акушерства Гинекологии и перинатологии РАМН
• Российской Медицинской Академии Постдипломного Образования
• Московского НИИ Педиатрии и детской хирургии
• Московского Областного НИИ Акушерства и Гинекологии
• С-Петербургской Государственной Педиатрической Медицинской Академии

Основная группа разработчиков:

К.м.н. А.С. Буркова, д.м.н. Н.Н. Володин, к.м.н. Л.Т. Журба, д.м.н. М.И. Медведев, к.м.н. С.О. Рогаткин, к.м.н. О.В. Тимонина.

В работе по подготовке проекта классификации принимали участие:

Д.м.н. А.Г. Антонов, к.м.н. Е.Н. Байбарина, д.м.н. Ю.И. Барашнев, к.м.н. А.М. Большакова, к.м.н. К.В. Ватолин, к.м.н. В.П. Гераськина, к.м.н. А.В. Горбунов, д.м.н. Г.М. Дементьева, д.м.н. М.С. Ефимов, д.м.н. А.С. Петрухин, д.м.н. Г.М. Савельева, д.м.н. Л.Г. Сичинава, академик РАМН, д.м.н. В.А. Таболин, д.м.н. М.В. Федорова, д.м.н. Н.П. Шабалов.

Отклонения в развитии нервно-психических функций у детей раннего возраста в большинстве случаев своими корнями уходят в перинатальный период и привлекают в настоящее время все большее внимание исследователей.

Появились новые возможности в изучении истоков многих заболеваний, патологических состояний и предупреждении необратимых последствий, нередко приводящих к тяжелой детской неврологической инвалидности.

В связи с этим в мировой литературе последнего десятилетия " перинатальная неврология " выделилась в самостоятельную область медицины, в которой нашли отражение достижения специалистов различного профиля - акушеров, неонатологов, педиатров, невропатологов, нейрофизиологов и др.

В клиническую практику акушерства и неонатологии широко внедрены современные методы диагностики состояния нервной системы плода и новорожденного: (нейросонография НСГ, доплеровская энцефалография ДЭГ, компьютерная томография КТ, магниторезонансная томография МРТ, позитронно-эмиссионная томография ПЭТ, церебральная сцинтиграфия ЦСГ, электроэнцефалография ЭЭГ, нейро-иммунохимическое идентификация церебральных белков и др.).

Использование этих передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных повреждений нервной системы новорожденных.

Настоящая классификация, в отличие от ранее используемого термина "перинатальная энцефалопатия" , отражающего только лишь период воздействия патологических факторов и общее понятие о мозговой дисфункции, предусматривает подразделение неврологических нарушений периода новорожденности на 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения: I гипоксические, II травматические, III токсико-метаболические и IV инфекционные .

Помимо ведущего повреждающего фактора, в каждой из этих групп выделяются: нозологическая форма, степень тяжести повреждения и основные неврологические симптомы и синдромы.

Принципиально новым в классификации является разделение гипоксических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.

В рубрике "Внутричерепная родовая травма", по сравнению с прежней классификацией, расширено число нозологических форм: в этот блок теперь включены субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния.

Проект настоящей классификации составлен с учетом терминологических подходов, использованных в МКБ 10, что позволит получать наиболее достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики ранних неврологических нарушений у детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

В структуре заболеваемости детей периода новорожденности особое место занимает внутричерепная родовая травма, перинатальное поражение ЦНС составляет приблизительно у 10-11% новорожденных. А среди общего числа болезней 70% приходится на перинатальное поражение ЦНС, чаще всего у недоношенных детей. Существует определенная связь между частотой перинатальных поражений ЦНС и массой тела при рождении: чем меньше масса, тем выше процент кровоизлияний в мозг и ранней детской смертности. Среди причин перинатального поражения нервной системы ведущее место занимают:

1. Внутриутробная и интранатальная гипоксия плода.
2. Механическая травматизация в родах.

В структуре этих патогенетических факторов имеет значение также инфекционные, токсические и наследственные факторы. Внутриутробная гипоксия – универсальный этиопатогенетический фактор поражения ЦНС.

Выделяют 4 вида внутриутробной гипоксии:

1. Гипоксическая – возникает при недостаточном насыщении крови кислородом (в этом случае наиболее частой причиной является патология плаценты)
2. Гемолитическая – возникает в результате снижения уровня гемоглобина в крови (часто при анемиях)
3. Циркуляторная — возникает при расстройствах гемодинамики, микроциркуляции
4. Тканевая – результат нарушения обмена в тканях плода (ферментативная недостаточность или угнетение клеточных систем)

Предрасполагающими факторами возникновения внутричерепной родовой травмы являются, прежде всего, анатомо-физиологические особенности новорожденного. К ним относят:

1. Резистентность сосудистой стенки снижена в результате снижения в ней аргирофильных волокон
2. увеличение проницаемости сосудов
3. несовершенство регуляции ЦНС – сосудистого тонуса и системы гемостаза
4. функциональная незрелость печени – недостаточность системы свертывания крови (снижение концентрации протромбина, проконвертина и других факторов свертывания).

Предрасполагающими, могут бать факторы, ведущие к развитию гипоксии и асфиксии:

? нерациональная антенатальная неспецифическая профилактика рахита.

После отхождения околоплодных вод плод испытывает неравномерное давление, которое приводит к расстройствам микроциркуляции в предлежащей части плода и механическое повреждение тканей мозга плода в родах. Непосредственная причина родовой травмы является несоответствие размеров костного таза женщины и головки плода: аномалии костного таза, крупный плод, стремительные роды менее 3-4 часов, затяжные роды, неправильное положение акушерского пособия при наложении акушерских щипцов, поворот плода на ножку извлечение за тазовый конец, кесарево сечение.

Причинами кровоизлияний могут быть также издержки лечения избыточное внутривенное растворов, введение гидрокарбоната натрия, резкое охлаждение у детей с массой тела 1000-1200 гр.

Родовая травма головного мозга и гипоксия патогенетически связаны друг с другом и часто сочетаются. Возникают и тяжелые родовые травмы, зависящие не столько от асфиксии в родах, сколько от неблагоприятного течения антенатального периода, выраженности внутриутробной гипоксии. Метаболические и функциональные нарушения в организме плода вызванные асфиксией приводят к отеку головного мозга, увеличивается проницаемость стенок сосудов с возникновением мелких диапедезных кровоизлияний. В стенке сосудов происходят глубокие дистрофические изменения, что приводит к повышению их ломкости, что и проявляется во время родов. В связи с гипоксией возникают нарушение регуляции кровообращения, возникает венозный застой, стаз и выход плазмы и эритроцитов из сосудистого русла, что ведет к отеку нервной ткани и ишемическому повреждению нервных клеток, которые при длительном кисородном голодании могут стать необратимыми, а в связи с разрывом гипоксически измененных сосудов могут возникать значительные по величине кровоизлияния. Участи детей кровоизлияния могут проходить еще внутриутробно. В первые часы и дни жизни поражения мозга у ребенка в основном ишемическо-травматического генеза. Увеличение кровотечение с 3 дня жизни и позже зависит от типичного для этого возраста дефицита витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Повреждение сосудов, типичные участки некроза мозга возникают не только в родах, но и после рождения и происходит это под влиянием гипоксии, ацидоза, сгущения крови, артериальной гипотонии, наслоения инфекций. Эти симптомы часто наблюдаются при синдроме дыхательных расстройств, пневмонии, частое и длительное апное.

По локализации различают:

Кровоизлияния в вещество мозга, эпидуральное и субдуральное, как правило, травматического генеза и чаще всего возникают у доношенных новорожденных.

Субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния чаще всего гипоксического генеза и наблюдаются преимущественно у недоношенных детей.

Клиническая картина разнообразна и зависит от того, доношен ребенок или нет, т.е. от степени незрелости новорожденного. Состояние ребенка всегда тяжелое, кожные покровы бледные, имеются симптомы возбуждения или угнетения. Обращает на себя внимание несоответствие между пульсом и дыханием. ЧДД доходит до 100 в мин. ЧСС снижена до 100, а иногда даже до 90 в мин. но на 2-3 сутки пульс начинает нарастать и к концу недели становится нормальным. Артериальное давление снижено всегда имеются вегетативные расстройства, что проявляется срыгиванием, рвотой, неустойчивым стулом, патологической убылью массы тела, тахипное, расстройства перферического кровоообращения, расстройства мышечного тонуса, всегда имеются метаболитические нарушения, ацидоз, гипогликемия, гипербиллирубинемия, нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия), псевдобульбарные и двигательные расстройства, постгеморрагическая анемия. Присоединяются соматические заболевания (пневмония, менингит, сепсис и др.) Клиническая картина во многом зависит от локализации и размеров кровоизлияния.

Типичные симптомы: расширение зрачка в 3-4 раза на противоположной стороне, клонико-тонические судороги, гемипарез на стороне противоположной кровоизлиянию, частые приступы асфиксии, брадикардии, снижение артериального давления, быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. При выявление показано нейрохирургическое лечение.

Возникает при деформации черепа со сдавлением его пластин. Источником кровотечения служат вены, впадающие в сагиттальный или поперечный синус, а также в сосуды мозжечкового намета. Возможно формирование подострой гематомы, когда клинические симптомы проявляются через 4-10 дней после родов или хронической когда симптомы возникают значительно позднее. Тяжесть состояния определяется локализацией, скоростью нарастания гематомы и ее обширностью. При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 3-4 дней может наблюдаться период так называемого благополучия, а затем постоянно нарастает гипертензионно-гидроцефалический синдром. Появляется беспокойство, напряжение и выбухание родничков, запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, расхождение черепных швов, расширение зрачка на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния, контралатеральный гемипарез, судорожные припадки. Прогрессируют вторичные признаки: брадикардия, нарушение терморегуляции, учащение судорожных припадков, в дальнейшем развивается кома. Лечение нейрохирургическое.

Внутри – и околожедудочковое кровоизлияние.

Часто развиваются у глубоко недоношенных детей, чей вес менее 1500 грамм, наблюдается в 35-40%. Клиника зависит от обширности и объема кровоизлияния.

Подострое кровоизлияние — характеризуется периодическим повышением нервно-рефлекторной возбудимости, которая сменяется апатией, повторяющимися приступами апное, выбуханием и напряжением родничков, мышечной гипертонией, возможна гипотония, метаболические нарушения (ацидоз, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия). Причиной смерти является нарушение жизненно важных функций так как развивается компрессия ствола головного мозга. При выздоровлении гидроцефалия или церебральная недостаточность.

Возникает в результате нарушения целостности сосудов. Кровь оседает на оболочках мозга, в результате чего возникает ассептическое воспаление и рубцово-атрофические изменения в тканях мозга или в оболочках влекущее за собой нарушение ликвородинамики. Продукты распада крови, в том числе биллирубин, обладают токсическим действием.

Клиника: менингиальный и гипертензионно-гипертонический синдром. Признаки: беспокойство, общее возбуждение, мозговой крик, нарушение сна, тревожное лицо, усиление врожденных рефлексов, увеличчение мшечного тонуса, запрокидывание головы, судороги, выпадение функций черепных нервов, нистагм, сглаженность носогубной складки, выбухание родничков, расхождение черепных швов, увеличение окружностиголовы, желтуха, анемия, снижение массы тела.

Возникает при повреждении терминальных ветвей передней и задней мозговых артерий. При мелкоточечных кровоизлияниях: вялость, срыгивание, нарушение мышечного тонуса, анизокория, фокальные кратковременные судороги. При образовании гематомы клиника зависит от ее обширности и локализации: состояние тяжелое, взгляд безучастный, симптом открытых глаз, очаговая симптоматика, расширение на стороне гематомы, нарушение сосания и глотания, типичны односторонние судороги, тремор конечностей, ухудшение состояния обусловлено нарастанием отека мозга.

Клиника отека мозга:

Мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, ребенок стонет, повышена сонливость, но сон поверхностный, анизокория, повторные фокальные судороги, сосудистые пятна на коже лица и груди, дыхательная аритмия, асфиксия, брадикардия, на глазном дне появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехиальные кровоизлияния редко приводят к смерти, могут рассосаться без последствий у некоторых можно выявить признаки органического поражения ЦНС.

Все неврологические нарушения новорожденности делят в зависимости от ведущего механизма повреждения (Якунин):

1. Гипоксические.
2. Травматические.
3. Токсико-метаболические.
4. Инфекционные.

Гипоксические поражения делят соответственно степени тяжести:

? церебральная ишемия 1 степени (легкое возбуждение или торможение ЦНС 5-7 дней).

? церебральная ишемия 2 степени (среднее возбуждение или торможение ЦНС более 7 дней, всегда сопровождается судорожным синдромом, вегето-висцеральными нарушениями и внутричерепной гипертензией).

? Церебральная ишемия 3 степени (тяжелое возбуждение или угнетение ЦНС более 10 дней, судороги, кома, смещение стволовых структур, декомпенсация, вегетативно-висцеральные расстройства, внутричерепная гипертензия).

Периоды внутричерепной родовой травмы.

1. Острый (первый месяц жизни)

1.1. 1 фаза – возбуждение ЦНС, гипервентиляция, олигоурия,гипоксемия, метоболический ацидоз.

1.2. 2 фаза – угнетение ЦНС, острая сердечно-сосудистая недостаточность, отечно-геморрагический синдром.

1.3. 3 фаза — признаки поражения органов дыхания, интерстициальный отек, бронхообструкция, сердечная недостаточность, кома

1.4. 4 фаза – появляются физиологические рефлексы новорожденного, исчезает, мышечная гипотония, дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и водно-электролитные изменения.

1. Восстановительный

2.1. ранний восстановительный (до 5 месяцев)

2.2. поздний восстановительный (до 12 месяцев, у недоношенных до 2 лет)

1. Период остаточных явлений (после 2 лет).

Основные синдромы острого периода:

1. Синдром гипервозбудимости (беспокойство, мозговой крик, тремор конечностей и подбородка, ребенок стонет, мышечная гипертония, гиперестезия, срыгивание, одышка, тахикардия, судороги).
2. Синдром апатии/угнетения (вялость, гиподинамия или адинамия, мышечная гипотония, плавающие движения глазных яблок, апноэ, гипертермия, тонические судороги).
3. Синдром гипертензионно-гидроцефалический (гипервозбудимость, выбухание родничков, расхождение черепных швов, рвота, судороги, увеличение размера головы).
4. Судорожный синдром.
5. Гемисиндром / синдром двигательных расстройств (асимметрия мышечного тонуса, парезы параличи).

У недоношенных родовая травма протекает:

? с бедной клиникой всех симптомов

? с преобладанием общего угнетения

? с преобладанием дыхательных расстройств

? с преобладанием повышенной возбудимости.

Основные симптомы восстановительного периода:

1. Синдром двигательных нарушения (увеличение или уменьшение двигательной активности, мышечная дистония, возможно развитие подкорковых гиперкинезов, моно и гемипарезов), наблюдается у 1/3 пациентов.
2. Эпилептиформный синдром (обусловлен метаболитическими расстройствами, нарушениями гемо и ликвородинамики). У детей с врожденным поражением ЦНС, с недоразвитием мозга или в результате воспалительных процессов в мозге и его оболочках. Иногда он прекращается по мере исчезновения гемодинамических расстройств, у некоторых он не прекращается, а усиливается: увеличивается тяжесть и частота. Психомоторное развитие зависит от степени выраженности судорожного синдрома. На фоне органического поражения ЦНС…. Отмечается задержка психомоторного развития.
3. Синдром задержки психомоторного развития (при преобладании задержки статико-моторной функции ребенок позднее сидит, держит голову, стоит, ходит; при преобладании задержки психического развития наблюдается слабый монотонный крик, ребенок позднее начинает улыбаться, узнавать мать, проявляет слабый интерес к окружающей обстановке).
4. Гидроцефалический синдром ( признаки наружной или внутренней гидроцефалии: наружная гидроцефалия проявляется увеличение окружности головы, расхождение черепных швов боле 5 мм, увеличение и выбухание родничков, диспропорциональность мозгового и лицевого черепа с преобладанием первого, нависающий лоб (первые три месяца окружность увеличивается более чем на 2 см. Внутренняя гидроцефалия проявляется микроцефалией, раздражением, громкий крик, поверхностный сон).
5. Церебро-астенический синдром проявляется на фоне задержки психомоторного развития при незначительных изменениях в окружающей среде. При воздействии на зрительный, слуховой анализаторы появляется возбужденность, двигательное беспокойство, непродолжительный поверхностный сон, дети плохо засыпают, аппетит нарушен, неустойчивость, увеличение массы тела, при наслоении других заболеваний клиника усиливается. При создании оптимальных условиях, проводят вскармливание на фоне интенсивной медикаментозной терапии. Прогноз благоприятный.
6. Синдром вегето-висцеральной дисфункции (повышенная возбудимость, нарушение сна, эмоциональная лабмильность, появление сосудистых пятен, мраморность пререходящаа в акроцианоз, желудочно-кишечные дискенезии: срыгивание, рвота, неустойчивый стул, запоры, недостаточная прибавка массы тела; лабильность сердечно-сосудистой системы: тахикардия, аритмия, брадикардия; лабильность дыхательной системы: нарушения ритма, тахипноэ; клиника усиливается при возбуждении ребенка).
7. Синдром острой надпочечниковой недостаточности (резкое ухудшение состояния ребенка, адинамия, мышечная гипотония, бледность кожных покровов, снижение давления, рвота, нарушения сердечной деятельности, коллаптоидное состояние и шок, на туловище и конечностях – петехиальная или сливная сыпь, ярко-красные и темно-багровые пятна).
8. Синдром острой кишечной непроходимости (резкое беспокойство, обусловленное интенсивными схваткообразными болями, рвота, задержкой стула или его отсутствием, живот вздут, перистальтики практически нет, выражен сосудистый рисунок, живот при пальпации резко болезненный).
9. Изменения сердечно-сосудистой системы, напоминающие врожденный порок сердца.

Диагноз перинатильного поражения нервной системы ставится на основании анамнеза, неврологического обследования и дополнительных методов исследования:

? осмотр глазного дна (отек сетчатки, кровоизлияния).

? Спинномозговая пункция (повышенное давление ликвора, присутствие в нем крови, увеличение белка).

? ЭхоЭГ, ЭЭГ, КТ, РЭГ.

Классификация перинатального поражения нервной системы.

Предусматривает выделение периодов действия вредных факторов:

Перинатальное поражение центральной нервной системы (МКБ-10 – G00-G99) и патоморфологические состояния головного мозга новорожденных являются результатом вмешательства патогенного агента в текущий процесс развития поврежденной области. Окончательной морфологии способствуют реактивные и репаративные изменения в сочетании с продолжением гистогенетического развития.

Важность детальных знаний о внутриутробных и перинатальных повреждениях головного мозга и ППЦНС у детей значительно возросла в последние годы в связи с развитием интенсивной терапии патологических новорожденных, пренатальной ультразвуковой диагностики. Диагноз ППЦНС у ребенка – это осложняющий фактор его дальнейшего развития, составляющий важную часть педиатрии и неврологии. Патологии ЦНС – это фактор риска ряда других болезней, в частности, рассеянного склероза.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия новорожденных (ГИЭ)

ГИЭ – это наиболее распространенное патологическое обнаружение в мозге новорожденных. Заболевание происходит внутриутробно, внутриматочно и послеродово. Оно вносит значительный вклад в процент смертей новорожденных, в различные формы двигательного и психологического нарушения.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия связана с целым рядом причин, среди которых:

• преждевременное отделение плаценты;
• компрессия пуповины;
• непрогрессирующие роды;
• травма ЦНС при родах;
• аномалии верхних дыхательных путей;
• аспирация околоплодных вод;
• пневмоторакс;
• врожденная диафрагмальная грыжа;
• трахео-эзофагеальная фистула;
• пневмония надпочечников и другие факторы.

Повреждение коры при ГИЭ в основном отмечается у зрелых новорожденных. Зрелая кора требовательна к снабжению кислородом. Типичный для расстройства ламинарный некроз III-V слоя, где нейроны имеют высокую метаболическую активность. Очаговый некроз распространен в области деления нижних желобков мозга. Полный некроз поражает кору по всей высоте. После некроза возникает репаративный астроцитоз, извилины сужаются, становятся нерегулярными (улегирия).

Наиболее типичное состояние – перивентрикулярная лейкомаляция. Это небольшие транзиторные инфаркты, расположенные вокруг боковых желудочков примерно в 0,5 см от стенки. Они находятся в зоне деления между центростремительными и центробежными артериями белого вещества. Редко располагаются вокруг межжелудочкового отверстия и затылочного угла боковой камеры. Инфаркты могут быть множественными, распределяться по большей части белого вещества полушарий.

Небольшой некроз излечивается глиальным рубцом, после объемного остаются псевдокисты.

Некроз – это тяжелая форма гипоксического повреждения (градус III). При легкой гипоксии избирательно затрагивается часть глии и меньшее количество аксонов, заживление приводит к гипоплазии белого вещества. Легкая гипоксия вызывает только отек белого вещества (градус I), обратимое изменение.

Повреждение базальных ганглиев (таламус, стриатум, бледный шар) в основном сопутствует повреждению коры. Некроз залечивается астроглиальным рубцом с атипичными процессами миелинизации нервных волокон и астроглии. Макроскопически поврежденные участки уменьшены, нерегулярно мраморизованы.

Повреждение ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга сопровождается серьезными изменениями в коре и подкожной клетчатке. Избирательно гипоксическое повреждение возникает после одного случая асфиксии повышенной тяжести, связанной с кратковременной остановкой сердца.

В части нейронов в мосте, в продолговатой части, базальном ядре и в ядрах четверохолмия происходит регрессия и некроз. Если новорожденный выживает, следует астроглиоз, ствол мозга уменьшается, становится жестким. Ишемическое повреждение нейронов спинного мозга связано с остановкой сердца. В мозжечке зернистый слой более чувствителен к гипоксии, чем слой клеток Пуркинье.

В генезе некроза имеется общая гипоксия, сдавливание позвоночных артерий при экстремальном положении головы во время родов.

Понтосубикулярные некрозы косвенно связаны с ГИЭ. Они вызваны реализацией терапевтической гипероксии при лечении гипоксических состояний. Это избирательные некрозы нейронов моста, базальных ядер и субикулума. После заживления развивается глиоз.

Очаговые и многоочаговые гипоксически-ишемические изменения возникают при блокировке отдельных мозговых артерий. В соответствующей артерии происходит инфарктоподобный некроз с последующим образованием псевдокисты. Степень изменений зависит от размера заблокированных сосудов (от небольшого очага в 1-5 мм до возможного поражения всей доли).

Причины блокировки бывают пренатальными и постнатальными, включающими:

• изоиммунную тромбоцитопению;
• эмболию плаценты;
• тромбоэмболию из закрывающегося артериального протока;
• артериальную диссеминированную внутрисосудистую коагуляцию;
• тромбоз при лептоменингите, характерном, как для раннего постнатального периода, так и для более позднего детского возраста (грудничков).

Дальнейшее развитие выживших детей, последствия перинатального поражения ЦНС зависят от степени и расположения острого повреждения. После заживления острой фазы более поздние хронические состояния проявляются психомоторной отсталостью. С клиническими данными коррелируют следующие морфологические состояния:

• Минимальные поражения головного мозга. Они не имеют достоверно определенной морфологии. При непрерывном исследовании головного мозга в коре можно обнаружить небольшие глиальные шрамы или очаговые нарушения, крошечные астроглиальные шрамы в белом веществе в количестве до 25%.
• Улегирии. Изначально представляют собой нормально сформированные извилины, вторично нерегулярно загибаемые и сужаемые. Изменение может быть отмечено на отдельных извилинах, но также нарушение может затронуть большую часть поверхности полушария. Улегирия распространена в области парасагитального деления. Нейроны отсутствуют, извилины превращаются в глиофиброзный рубец.
• Гидранэнцефалия. Одно или оба полушария замещаются тонким глиомезенхимальным слоем. Патология возникает после обширного разрушения незрелых полушарий мозга.
• Гипоплазия белого вещества. Представляет собой диффузное уменьшение объема белого вещества. Возникает после полной длительной гипоксии недоношенных новорожденных из-за множественного очагового некроза и диффузного повреждения незрелой глии.
• Псевдокисты. Возникают после заживления более крупных некрозов; одиночные являются последствием окклюзии одной артерии, множественные – результатом многоочаговой кистозной энцефалопатии. Полушария, иногда и базальные ганглии, пронизаны многочисленными нерегулярными, часто взаимно связывающимися клетками, разделенными щелями глиофиброзной ткани. Нейроны исчезают. Осложнение является результатом тяжелой диффузной гипоксии или множественной окклюзии сосудов.

Дефекты развития ЦНС

На мальформации приходится 19% причин перинатальной смертности, из которых за 50-70% отвечают дефекты развития ЦНС, представляющие непосредственную угрозу жизни.

Мальформация может иметь морфологическое проявление только в ЦНС; но часто одновременно поражаются другие системы (кожа, кости, мышцы, паренхиматозные органы).

Развитие ЦНС можно разделить на 5 периодов:

• Период дорсальной индукции (3-4 недели внутриматочного развития).
• Период вентральной индукции (5-6 неделя внутриутробного развития).
• Нейробластический период – глиобластная пролиферация (2-6-месячный внутриматочный период).
• Период локальной дифференцировки клеток (с 5-го внутриутробного месяца, продолжение в постнатальном периоде).
• Период миелинизации (с 7-го внутриутробного месяца до постнатального периода).

Большинство обнаружений можно надежно отнести к отдельным периодическим группам.

К этой группе перинатальных поражений ЦНС у новорожденных относятся следующие расстройства:

• Тотальный краниосхиз. Это полный дефект закрытия нервной трубки. Нейрокраниум отсутствует, позвоночный канал частично или полностью расщеплен. Мозга нет (анэнцефалия), лицевая часть навязывает прямо на укороченную грудь. Глаза обращены краниально (ураноскопия), основание черепа покрыто сосудистой мембраной (область нейроаскулозы), проходящей периферически в коже.
• Энцефалоцеле. Нейрокраниальный дефект, связанный с пролапсом оболочек и мозга. Макроскопически он имеет вид сферической формы диаметром несколько сантиметров, покрыт кожей на поверхности. Из-за дефекта прогибается жесткая оболочка и часть мозга, прогиб только жесткой оболочки встречается реже.
• Рахишизис. Это дефект закрытия позвоночного канала. Расстройство часто связано с краниосхизом. Спинная расщелина может быть полной или ограниченной.
• Порок развития мозжечка. Это заболевание в основном является частью более сложных пороков развития мозга. Агенезия встречается редко. Гипоплазия может поражать весь мозг или его часть (черви мозжечка, полушария).

Эта группа ППЦНС у новорожденных включает такие патологии, как голопрозэнцефалия и менее выраженный лицевой дисморфизм.

Это дефект с характерной комбинацией аномалий головного мозга и головы. Это хромосомный дефект, чаще встречающийся у диабетических матерей. Руководящей основной диагноза являются лицевые аномалии:

• циклопия – наличие только одной орбиты и одного глазного яблока, отсутствие носовой полости;
• орбиты, расположенные близко друг к другу, имеют этмоцефалию (гипотелоризм), в небольшой носовой полости отсутствует перегородка;
• премаксилярная агенезия характеризуется гипотелоризмом, плоским носом, средним расщеплением верхней губы и верхней челюсти.

Это смешанные аномалии, такие как гипотелоризм, гипертелоризм, очень плоский нос, односторонние и двусторонние расщелины лица.

Группа пролиферативных нарушений включает дефекты, вызванные уменьшенной, чрезмерной или нетипичной пролиферацией зародышевых слоев мозга, незрелого белого или серого вещества. В эту группу входят первичные изменения размера мозга (макроцефалия и микроцефалия), состояния, характеризующиеся чрезмерной пролиферацией некоторых компонентов ткани (нейрокутанные синдромы).

Мозг уменьшается по сравнению с нормой (менее 2 стандартных отклонений от нормы), но все анатомические компоненты создаются пропорционально. Признаки предшествующего повреждения отсутствуют (послевоспалительные состояния, гипоксия, пороки развития). Предположительное время появления патологии – 2-4-й внутриматочный месяц.

В симптоматике нет значительных изменений моторики, интеллект обычно снижен. В анамнезе течения беременности присутствует фенилкетонурия, применение противоэпилептических препаратов, гиперавитаминоз А, вирусная инфекция, этилизм.

Микроцефалия также является частью ряда хромосомных синдромов.

Это гетерогенная группа с общим признаком – большим мозгом, в котором пропорционально созданы все анатомические компоненты. Клинически регистрируется снижение интеллекта. При церебральном гигантизме макроцефалия связана с общим ускоренным ростом в детстве (большие руки, ноги, челюсть, долихоцефалия, нормальный или слегка сниженный интеллект). В отдельных случаях этиология совершенно неясна.

С 5-го внутриутробного месяца все анатомические части мозга уже четко сформированы. Поражение проявляется нейродинамичными нарушениями, регрессивными изменениями и последующим глиальным рубцеванием. Кроме того, каждое повреждение изменяет процесс миелинизации, развивающийся преимущественно постнатально. Процессу миелинизации препятствуют также метаболические заболевания и воспаления.

Перинатальная травма ЦНС и внутричерепное кровоизлияние

Роды всегда связаны с риском травмы головы и позвоночника у новорожденных. Обычно травмы вызываются диспропорцией между размером головы и шириной родового канала, патологическим положением плода в матке, использованием щипцов и другими факторами. Существует ряд типичных состояний при травмах головы:

• Родовая опухоль. Скопление серозного геморрагического транссудата между сухожильным шлемом и надкостницей. Симптомы включают отек кожи и подкожной клетчатки, диаметром около 6 см, возникающие в месте налегания головы на шейку матки. В патологическом положении плода родовая опухоль может находиться в другом положении. Отек исчезает через 24 часа после родов.
• Кефалогематома. Это субпериостальная гематома над выпуклостью плоских черепных костей. Размер варьируется от 1 см до размера теннисного мяча. Отек не распространяется за край пораженной кости.
• Отступ черепной кости. Это вдавливание гибкой плоской кости черепа новорожденного, диаметром 3-4 см. Внутри кости обычно присутствует трещина.
• Переломы плоской кости имеют форму щелей, идущих радиально и периферически от приподнятой части кости. Часто встречается сочетание с кефалогематомой.
• Остеодиастаз затылочной кости. У новорожденного затылочная кость состоит из 4 частей, связанных синхондрозом. При сдвиге синхондроза может произойти разрыв синусов твердой мозговой оболочки и повреждение ствола мозга.
• Деформация головы. Приблизительно сферическая форма зрелой головки плода в процессе рождения несколько расширяется цилиндрически. В узких родовых путях деформация чрезмерна, края плоских костей движутся друг над другом, повышая риск травмы мозга.

Субарахноидальное кровотечение в форме небольших очагов диаметром 1-10 мм является отдаленным признаком гипоксической энцефалопатии и сепсиса. Объемные субарахноидальные гематомы являются частью крупных желудочковых гематом.

Это частое нахождение у недоношенных новорожденных. Как правило, желудочковая система заполнена свернувшейся кровью, кровоток продолжается через ромбовидное отверстие в субарахноидальное пространство. Чаще всего кровью заполнена только одна боковая камера. Источник гематомы в основном представлен треснувшей субэпендимальной гематомой, депонированной в клеточном перивентрикулярном зародышевом слое.

У доношенных новорожденных желудочковые гематомы исключены.

Эти расстройства всегда являются частью травмы позвоночника. Наиболее распространенное изменение вокруг спинного мозга – эпидуральная гематома. Если она объемная, то может повредить спинной мозг, стать источником затрудненного дыхания новорожденного. Механическое повреждение спинного мозга происходит во время сильного вытяжения при непрогрессивных родах и после использования щипцов.

Лечение

В большинстве случаев для предотвращения серьезных последствий перинатального поражения требуется сердечно-легочная реанимация сразу после рождения и других необходимых действий для обеспечения стабильного состояния и минимизации произошедшего поражения. После успешной реанимации и первичных восстановительных действий у младенца, рожденного после 36-й недели беременности, прекращается нагревание, происходит переход к некоторым из контролируемых методов охлаждения.

Кроме того, необходимо стабилизировать дыхательную активность путем ведения искусственной вентиляции легких. Компенсирование кровяного давления, сердечной недостаточности, регулирование сердечного ритма и капиллярного возврата обеспечивает стабилизацию сердечно-сосудистой системы. В соответствии с лабораторными результатами, измерениями уровня глюкозы в крови, ионограммой стабилизируется внутренняя среда, назначаются соответствующие лекарства (один из используемых препаратов – Кортексин).

Путем выведения жидкости, применения диуретиков достигается противоотечный эффект. При развитии судорожной мышечной активности, под наблюдением невролога назначается противосудорожная терапия (Диазепам, Фенобарбитал) и массажи. Цель такого лечения состоит в достижении полного исчезновения или, как минимум, облегчении судорог.

В зависимости от фактической зрелости и уязвимости структур головного мозга, вследствие гипоксии или ишемии, происходит их повреждение в различной степени. Возбуждающие аминокислоты, активация NMDA-рецепторов с последующим рефлюксом кальция в клетки также играют ключевую роль. При отсутствии энергетической активности нервной клетки это состояние приводит к ее гибели. NMDA-рецептор – это распространенный нейромедиатор (N-метил D-аспартар). Носитель NMDA имеет интересную особенность: он отвечает за создание следов памяти в мозге, особенно в центре памяти (гиппокампе).

В некоторой степени блокировать активацию NMDA-рецептора можно путем применения магния в форме уколов ввиду его нейропротекторного эффекта.

Нет необходимости лечить ППЦНС у новорожденных с использованием всех указанных выше мер. При определении подходящего терапевтического подхода следует учитывать общее состояние ребенка, сроки беременности, на которых он родился, наличие других сопутствующих расстройств. Также необходимо следить за серьезностью гипоксии, ее проявлениями.

Для проведения контролируемой гипотермии существуют точные критерии. Этот метод предназначен исключительно для доношенных детей. Он проводится только в специализированных отделениях интенсивной терапии и реанимации, которые оснащены для этой операции не только технически, но и профессионально подготовленным персоналом.

Прогноз перинатального поражения ЦНС довольно сложен. Существуют определенные взаимосвязи между типичными случаями и дальнейшим развитием заболевания, что, несомненно, влияет на нейромоторное состояние, психическое, эмоциональное и интеллектуальное развитие ребенка. Поэтому необходимо уделять большое внимание надлежащему лечению, дополнять его реабилитационной и педагогической психологической помощью (дизартрия, нарушение когнитивных способностей). После правильной терапии много детей могут жить нормальной жизнью. Но без лечения прогрессирующее заболевание редко не приводит к смерти.