Первичная прогрессирующая афазия без снижения беглости речи

Первичная прогрессирующая афазия

Выделяют две основные формы первичной прогрессирующей афазии:

• ППА со снижением беглости речи (англ.: non-fluent aphasia);

Как уже отмечалось выше, ППА со снижением беглости речи является клиническим симптомокомплексом, который может развиваться при различных дегенеративных заболеваниях головного мозга. Обычно данный симптомокомплекс начинается в возрастном диапазоне 45–65 лет, хотя нередко описывается и более поздний дебют. Диагностика базируется на характерных особенностях анамнеза, клинических и нейропсихологических данных (табл. 3.18) [24].

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии со снижением беглости речи (Nеагу D. еt аl., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих признаков: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь:

1) заикание или оральная апраксия;

2) нарушение повторения за врачом;

3) алексия, аграфия;

4) сохранность понимания речи, по крайней мере в начале болезни;

5) мутизм на поздних стадиях заболевания.

Б. Поведение:

1) отсутствие нарушений на ранних стадиях;

2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях.

В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса;

2) ЭЭГ: норма или незначительное асимметричное увеличение медленноволновой активности;

3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.

Методы структурной и функциональной визуализации выявляют заинтересованность лобных или лобно-височных отделов головного мозга с акцентом слева или только левостороннее поражение [23, 26]. Методов эффективной терапии не существует.

ППА без снижения беглости речи также начинается исподволь, без видимой причины и характеризуется постепенным, но непрерывным прогрессированием. Одним из первых симптомов ППА без снижения беглости речи является исчезновение из речи низкочастотных существительных, т. е. тех, которые редко встречаются в языке. Одновременно развивается недостаточность номинативной функции речи: пациент не может назвать показываемый ему предмет; при этом на начальных этапах ППА без снижения беглости речи подсказка первого слога эффективна. По мере прогрессирования заболевания постепенно формируется клинически отчетливый синдром амнестической афазии. Собственная речь больных сохраняет развернутый характер и правильный грамматический строй, но значительно обедняется существительными и из-за этого во многом теряет информативность для собеседников. Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Повторная речь и чтение вслух при ППА без снижения беглости речи формально не нарушаются, но при этом пациенты не понимают или не полностью понимают тех фраз, которые повторяют, или текста, который читают. Аналогично при письме под диктовку или переписывании часто встречаемых слов больные не совершают орфографических ошибок, но при этом не полностью понимают написанное [23].

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Nеагу D. еt al., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Речевые нарушения в виде:

1) беглой, но не информативной речи;

2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;

3) вербальных парафазий.

В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:

1) прозопагнозии (неузнавание лиц);

2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов).

Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.

Д. Сохранение способности повторения слов.

Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.

Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.

Г. Параклинические данные:

1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;

2) ЭЭГ: норма;

3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

Сочетание дисфазических расстройств и нарушений семантической памяти в отсутствие других расстройств сохраняется при ППА без снижения беглости речи в течение нескольких лет. Затем к указанным нарушениям могут присоединяться другие когнитивные нарушения, а также эмоциональные и поведенческие расстройства лобного характера, и развивается полная клиническая картина лобно-височной деменции. Существенно реже ППА без снижения беглости речи является атипичным вариантом дебюта БА или других дегенеративных заболеваний головного мозга. Как и ППА со снижением беглости речи, семантическая деменция в типичных случаях начинается в пресенильном возрасте.

Диагностика ППА без снижения беглости речи базируется на характерных анамнестических, клинических и нейропсихологических особенностях (табл. 3.19). Нейровизуализация обычно выявляет атрофию передних отделов височных долей головного мозга, преимущественно левого полушария. Эффективного лечения не существует.

Первичной прогрессирующей афазией называют отмечаемые в клинической практике случаи, когда у пациента развиваются речевые расстройства без других выраженных неврологических нарушений. К основным чертам этого синдрома относят:

- медленное прогрессирование речевых нарушений, от легких затруднений (заикание, паузы, фонетические и грамматические сбои…) к грубым системным проблемам порождения и понимания речи;

- отсутствие в первые годы иной когнитивной, поведенческой и неврологической симптоматики (термин используется, если речевые нарушения остаются изолированными в течение двух и более лет).

Во многих случаях со временем (через пять и более лет) у пациента обычно развиваются другие когнитивные нарушения. Поэтому до сих пор ученые ведут дискуссию о том, является ли первичная прогрессирующая афазия самостоятельным заболеванием или атипичным началом лобно-височной дегенерации либо (реже) болезни Альцгеймера.

Врачи выделяют три основные формы первичной прогрессирующей афазии: аграмматическую (со снижением беглости речи), семантическую (без снижения) и логопеническую.

Большинство врачей ориентируются в диагностике на критерии, предложенные коллективом авторов в 1998 году (Neary, 1998):

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.
Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих симптомов: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь:
1) заикание или оральная апраксия;
2) нарушения повторения за врачом;
3) алексия, аграфия;
4) сохранность понимания речи, по крайней мери в начале болезни;
5) мутизм на поздних стадиях заболевания.

Б. Поведение:
1) отсутствие нарушений на ранних стадиях;
2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях.

Г. Параклинические данные:
1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса;
2) ЭЭГ: норма или незначительное ассиметричное увеличение медленноволновой активности;
3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.

2. Первичную прогрессирующую афазию без снижения беглости речи называют семантической деменцией. У больного сохраняется свободная, плавная речь, однако при этом он перестает понимать значение имен существительных в обращенной к нему речи. Параллельно собственная речь становится бедной на существительные, больной затрудняется называть демонстрируемые предметы. Первыми выпадают низкочастотные существительные, со временем забываются и более употребительные слова. Пациент заменяет точные названия на приблизительные. Чтение и письмо обычно не страдают, но возникают проблемы с пониманием прочитанного и написанного. Со временем пациент не может не только назвать предмет, но и объяснить его предназначение.

Критерии диагностики первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи:

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.
Б. Речевые нарушения в виде:
1) беглой, но не информативной речи;
2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;
3) вербальных парафазий.
В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:
1) прозопагнозии (неузнавание лиц);
2) предметной агнозии (нарушения узнавания предметов).
Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.
Д. Сохранение способности повторения слов.
Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.
Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.
В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.
Г. Параклинические данные:
1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;
2) ЭЭГ: норма;
3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

3. Логопеническая форма первичной прогрессирующей афазии выделена сравнительно недавно. По данным нейровизуализации (позитрон-эмиссионной томографии), эта форма может рассматриваться как атипичное проявление болезни Альцгеймера. Нарушения речи обычно предшествуют развитию симптомов болезни Альцгеймера, хотя в ряде случаев афазия может довольно долго оставаться единственным дефектом. При логопенической форме замедляется речь, нарушается способность к повторению предложений, что, видимо, связано с нарушением работы краткосрочной памяти. Артикуляция, построение грамматических структур и понимание речи остаются сохранными. -

Критерии диагностики логопенической формы первичной прогрессирующей афазии следующие:

I. Обязательные признаки:

1. Трудности поиска слов как в спонтанной речи, так и при назывании предметов.
2. Затруднения при повторении слов и предложений.

II. Дополнительные признаки:

1. Речевые (фонематические) ошибки в спонтанной речи и назывании.
2. Сохранность понимания отдельных слов и значений предметов.
3. Относительная сохранность речевой продукции.
4. Отсутствие аграмматизмов.

Нейровизуализационные критерии для подтверждения диагноза (1 из 2)

1. Атрофия задних отделов лобной и теменной доли преимущественно левого полушария по данным МРТ головного мозга.
2. Гипоперфузия в задних отделах лобной и теменной доли левого полушария по данным SPECT или ПЭТ.

Лечение первичной прогрессирующей афазии

К сожалению, лечение, способное приостановить или хотя бы замедлить патологический процесс, пока не найдено. Для симптоматической терапии первичной прогрессирующей афазии однозначные данные об эффективности какой-либо группы средств отсутствуют, хотя у пациентов с аграмматической, логопенической и смешанной формами нередко назначают мемантин (для логопенической и смешанной форм иногда в комбинации с ингибиторами ацетилхолинэстеразы). Кроме того, при выраженных поведенческих и аффективных нарушениях целесообразно применение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина.

Первичная прогрессирующая афазия без снижения беглости речи ("семантическая деменция"). При данном варианте ППА беглость речи не уменьшается, т. е. больные говорят свободно, плавно, сохраняя обычный для данного индивидуума темп речи. Ведущей характеристикой речевых нарушений при ППА без снижения беглости речи является отчуждение смысла существительных - больные не понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность называния предметов по показу). Другое названием ППА без снижения беглости речи - семантическая деменция (от греч. sema - знак, значение) - отражает кардинальный симптом данного вида речевых расстройств - нарушение понимания значения слов. Следует отметить, что термин "семантическая деменция" не точен, так как деменция подразумевает полифункциональные когнитивные нарушения, в то время как на начальных этапах ППА без снижения беглости речи нарушена только одна когнитивная функция - речь. Тем не менее ППА без снижения беглости речи, безусловно, относится к тяжелым когнитивным нарушениям и по степени функциональной дезадаптации не уступает деменции.

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Nеагу D. еt al., 1998)

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Речевые нарушения в виде:

1) беглой, но не информативной речи;

2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;

3) вербальных парафазий.

В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:

1) прозопагнозии (неузнавание лиц);

2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов).

Д. Сохранение способности повторения слов.

Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.

Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.

Г. Параклинические данные:

2) ЭЭГ: норма;

3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

Помимо речевых нарушений, при ППА без снижения беглости речи уже на начальных этапах патологического процесса могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти. Под семантической памятью принято понимать блок долговременной памяти, в котором хранятся информация об основных явлениях и память о словах (т. е. память о том, "что это такое?"). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В то же время отсутствуют первичные нарушения зрительно-предметного гнозиса, поэтому пациенты способны правильно перерисовать то или иное изображение или выбрать два одинаковых изображения из множества, что невозможно при первичной зрительно-предметной агнозии. В отличие от семантической памяти, эпизодическая долговременная память, т. е. память на текущие и отдаленные события жизни, при ППА без снижения беглости речи не страдает [23].

Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия (ЗКА) является малоизученным патологическим состоянием, которое патоморфологически характеризуется преимущественным поражением теменных и затылочных долей головного мозга, а клинически - прогрессирующим страданием зрительных видов гнозиса и пространственными нарушениями.

Первое описание ЗКА принадлежит, по видимому, А.Пику и датируется 1902 г. Однако рассматривать ЗКА в качестве самостоятельной формы дегенеративной деменции предложили D.Benson и соавт., которые в 1988 г. описали пять случаев этого необычного заболевания и предложили его современное название [7].

К настоящему времени в литературе описано всего несколько десятков случаев ЗКА. Однако истинная распространенность данной нозологической формы неизвестна, так как в рутинной неврологической и психиатрической практике ЗКА редко распознается. В повседневной клинической практике большинство пациентов с ЗКА получает диагноз "болезнь Альцгеймера" или "лобно-височная дегенерация".

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез ЗКА остаются неизвестными. Морфологическая картина представлена "гнездными" отложениями бета-амилоида в виде сенильных бляшек, нейрофибриллярными сплетениями и гибелью нейронов. Указные изменения аналогичны классическим морфологическим признакам болезни Альцгеймера, но локализованы преимущественно в теменных и затылочных долях головного мозга. Таким образом, ЗКА представляет собой патоморфологический вариант болезни Альцгеймера, "смещенный" кзади: преимущественная локализация поражения мозга меняется с височно-теменных на теменно-затылочные отделы головного мозга [6, 16,22,28, 30]. При этом атрофические изменения носят симметричный двухсторонний характер или преимущественно выражены с одной стороны. ЗКА может развиваться также при болезни Крейтцфельдта-Якоба или быть самостоятельным нейродегенеративным заболеванием.

Клиническая картина. ЗКА характеризуется медленно прогрессирующими нарушениями зрительного гнозиса и пространственных функций при относительно сохранной памяти о событиях жизни и других когнитивных функций [9, 10, 14, 19, 21, 22, 30]. Первые симптомы заболевания обычно появляются в возрастном промежутке между 45–65 годами, исподволь, без видимой причины и постепенно усиливаются по выраженности. Заболевание носит спорадический характер.

Причиной обращения к врачу обычно являются жалобы на снижение зрения, невозможность читать и/или неузнавание знакомых лиц. Указанные жалобы отражают наличие зрительных дисгностических расстройств, которые являются доминирующими в клинической картине. При этом острота и поля зрения остаются интактными или отмечается небольшое снижение остроты зрения, которое не может объяснить имеющийся функциональный дефект.

Нарушения зрительных видов гнозиса при ЗКА представлены одним или несколькими из следующих нейропсихологических расстройств:

• зрительно-предметная агнозия: невозможность узнавания предметов при сохранности зрения;

• прозопагнозия: неузнавание знакомых лиц;

• агнозия на цвета;

• зрительно-пространственная агнозия: трудности понимания пространственных отношений между частями единого целого;

• симультанная агнозия: трудности узнавания наложенных, перечеркнутых или "зашумленных" предметов при нормальном узнавании обычных изображений;

• агнозия на буквы: неузнавание букв, невозможность чтения (алексия).

Первичная прогрессирующая афазия – это редкий неврологический синдром, поражающий нервную систему и характеризующийся нарушениями речи. При первичной прогрессирующей афазии могут возникнуть трудности с выражением мыслей и понимание или подбором слов.

Симптомы первичной прогрессирующей афазии развиваются постепенно, иногда до достижения возраста 65 лет, и с течением времени, как правило, усугубляются. При первичной прогрессирующей афазии может развиться немота и в конечном итоге утрата способности к пониманию письменной и устной речи.

Поскольку заболевание прогрессирует медленно, при первичной прогрессирующей афазии сохраняется способность к самообслуживанию и участию в повседневной деятельности в течение нескольких лет после манифестации заболевания.

Первичная прогрессирующая афазия – это форма лобно-височной лобарной дегенерации – группы связанных нарушений, возникающих в лобных или височных долях головного мозга.

Симптомы

Симптомы первичной прогрессирующей афазии разнообразны и зависят от того, какой участок речевого центра головного мозга поражен.

Выделяют три формы первичной прогрессирующей афазии, каждая из которых имеет характерные симптомы.

Семантическая форма первичной прогрессирующей афазии

Для этого состояния характерны следующие симптомы:

Трудности с понимание устной или письменной речи, особенно отдельных слов
Трудности с понимание значений слов
Трудности с наименованием объектов

Логопеническая форма первичной прогрессирующей афазии

Для этого состояния характерны следующие симптомы:

Трудности с подбором нужных слов в речи
Частые паузы в речи для подбора слов
Медленная речь
Трудности с воспроизведением фраз и предложений

Замедленно-аграмматичная форма первичной прогрессирующей афазии

Для этого состояния характерны следующие симптомы:

Нечленораздельная речь
Неуверенная прерывающаяся речь
Ошибки в произношении букв
Трудности с пониманием предложений
Грамматические ошибки

Симптомы различаются в зависимости от речевой ситуации и формы первичной прогрессирующей афазии. Например, человек делает частые паузы для подбора максимально точных слов во время разговора, при обмене короткими репликами паузы отсутствуют. Как, правило, поражается также речевые и читательские навыки.

Осложнения

При первичной прогрессирующей афазии может развиться немота и в конечном итоге утрата способности к понимаю письменной и устной речи.

По мере прогрессирования заболевания могут нарушаться другие функции психика, например, память. У некоторых людей со временем развиваются другие нарушения неврологического характера. При развитии указанных осложнений в конечном итоге человеку потребуется помощь в осуществлении повседневной деятельности

На фоне первичной прогрессирующей афазии могут также развиться нарушения поведенческого и социального характера, например, тревожность и раздражительность. Также возможно притупление эмоций, отсутствие критического мышления и ненадлежащее поведение в обществе.

I. Обязательные признаки:

А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.

Б. Речевые нарушения в виде:

1) беглой, но не информативной речи;

2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;

3) вербальных парафазий.

В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:

1) прозопагнозии (неузнавание лиц);

2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов).

Д. Сохранение способности повторения слов.

Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.

II. Дополнительные признаки:

А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.

Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.

Г. Параклинические данные:

2) ЭЭГ: норма;

3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

Задняя корковая атрофия

Задняя корковая атрофия (ЗКА) является малоизученным патологическим состоянием, которое патоморфологически характеризуется преимущественным поражением теменных и затылочных долей головного мозга, а клинически — прогрессирующим страданием зрительных видов гнозиса и пространственными нарушениями.

• зрительно-предметная агнозия: невозможность узнавания предметов при сохранности зрения;

• прозопагнозия: неузнавание знакомых лиц;

• агнозия на цвета;

• агнозия на буквы: неузнавание букв, невозможность чтения (алексия).

Помимо нарушений зрительного гнозиса, типичным видом когнитивных расстройств при ЗКА является недостаточность пространственных функций в виде пространственной дисгнозии и диспраксии. Пациенты испытывают трудности при узнавании и перерисовывании сложных геометрических фигур, конструировании, чтении географической карты, узнавании времени по часам со стрелкой, трудности ориентировки на местности и т. д. Пространственные нарушения часто сочетаются с другими видами нейропсихологических расстройств, такими как нарушение письма (аграфия) и счета (акалькулия) [10, 14, 19, 21].

Также при ЗКА описываются анозогнозия (отрицание собственного заболевания), апраксия взора (трудности произвольного перевода взора с одного предмета на другой), нарушение распознавания правой и левой стороны, аутотопагнозия (нарушение схемы тела), синдром игнорирования половины пространства, апраксия одевания, идеомоторная апраксия (невозможность выполнения последовательности произвольных действий при сохранной способности к планированию) [10, 14, 19, 21].

Типичные когнитивные симптомы ЗКА могут формировать синдром Балинта, который считается весьма характерным для данной нозологической формы нейродегенеративной деменции [21, 22]. Этот синдром представляет собой сочетание симультанной агнозии, апраксии взора и так называемой зрительной атаксии. Под последней принято понимать непроизвольные быстрые (саккадические) движения глазных яблок, возникающие при рассматривании изображения, из-за которых часть изображения не попадает в поле зрения и поэтому игнорируется.

Не менее характерен для ЗКА синдром Герстманна, который включает аграфию без алексии, акалькулию, трудности узнавания правой и левой стороны и агнозию на пальцы (трудности различения пальцев руки, невозможность повторить жест врача). При ЗКА описывается полный синдром Герстманна или отдельные его фрагменты.

Как уже указывалось выше, нейродегенеративный процесс при ЗКА может симметрично поражать оба полушария или быть более выраженным в одном из полушарий [31]. При этом преимущественная локализация патологического процесса отражается на клинической картине ЗКА. Правосторонний акцент дегенеративных изменений клинически проявляется синдромом игнорирования левой половины пространства и апраксией взора. Преимущественная заинтересованность левого полушария приводит к формированию полного или частичного синдрома Герстманна, алексии и зрительно-предметной агнозии. В части случаев при левосторонней локализации патологического процесса наблюдается также присоединение речевых нарушений в виде семантической афазии и/или недостаточности номинативной функции речи (нарушение называния показываемых предметов). Описывается также развитие сенсорной афазии.

Выделяют две основные клинические формы ЗКА:

• Вентральный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением вентральных отделов затылочно-теменных долей и возможной заинтересованностью задних отделов височных долей головного мозга. В клинической картине доминируют нарушения зрительно-предметного гнозиса, прозопагнозия и алексия.

• Дорсальный подтип ЗКА. Характеризуется преимущественным поражением дорсальных отделов теменных и затылочных долей головного мозга. Клиника представлена преимущественно симультанной агнозией, синдромом Балинта, аграфией и пространственной диспраксией.

Дисгностические, пространственные и другие упомянутые выше нейропсихологические нарушения носят непрерывно прогрессирующий характер. При этом в течение многих лет когнитивные нарушения не выходят за рамки данного круга расстройств. Память на события жизни, интеллектуальные процессы и критика к своему состоянию могут оставаться относительно интактными в течение многих лет. Нехарактерны эмоциональные и поведенческие расстройства, за исключением реактивных состояний, связанных с нарастающей инвалидизацией. Отсутствуют также первичные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.

Следует отметить, что спустя 5-10 лет от начала заболевания возможно присоединение других когнитивных симптомов, а также поведенческих расстройств, что может сближать клиническую картину ЗКА с болезнью Альцгеймера или другими нейродегенеративными формами деменции.

Диагноз. Диагностика ЗКА базируется на характерных особенностях клинической картины в виде появляющихся исподволь, без видимой причины и медленно, но непрерывно нарастающих нарушений зрительного гнозиса и пространственного праксиса при относительно сохранной памяти на события жизни и полной критике к своему дефекту (табл. 3.20).

Таблица 3.20

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Читайте также: