Полиневропатия при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ

Полинейропатия – заболевание, при котором поражается множество периферических нервов. Неврологи Юсуповской больницы определяют причину развития патологического процесса, локализацию и степень тяжести поражения нервных волокон с помощью современных диагностических методов. Профессора, врачи высшей категории индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Комплексная терапия полинейропатий проводится эффективными препаратами, зарегистрированными в РФ. Они обладают минимальным спектром побочных эффектов.

В международном классификаторе болезней (МКБ) зарегистрированы следующие виды нейропатий в зависимости от причины и течения заболевания:

воспалительная полинейропатия (код по МКБ 10 – G61) – это аутоиммунный процесс, который связан с постоянной воспалительной реакцией на различные раздражители преимущественно неинфекционной природы (включает в себя сывороточную нейропатию, синдром Гийена-Барре, заболевание неуточнённой природы);
ишемическая полинейропатия нижних конечностей (код по МКБ также G61) диагностируется у пациентов с нарушением кровоснабжения нервных волокон;
лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0) –заболевание развивается после длительного приёма некоторых препаратов или на фоне неправильно подобранных доз лекарственных средств;
алкогольная полинейропатия (код по МКБ G.62.1) – патологический процесс провоцирует хроническая алкогольная интоксикация;
токсическая полинейропатия (код по МКБ10 – G62.2) формируется под воздействием других токсических веществ, является профессиональным заболеванием работников химической промышленности или контактирующими с токсинами в лаборатории.

Полинейропатия, развивающаяся после распространения инфекции и паразитов, имеет код G0. Болезнь при росте доброкачественных и злокачественных новообразованиях зашифрована в МКБ 10 кодом G63.1. Диабетическая полинейропатия нижних конечностей имеет код по МКБ 10 G63.2. Осложнениям эндокринных заболеваний нарушений обмена веществ в МКБ-10 присвоен код G63.3. Дисметаболическая полинейропатия (код по МКБ 10 – G63.3) отнесена к полиневропатиям при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ.

Формы нейропатии в зависимости от преобладания симптомов

Классификация полинейропатии по МКБ 10 официально признана, но она не учитывает индивидуальных особенностей течения заболевания и не определяет тактику лечения. В зависимости от преобладания клинических проявлений заболеваний различают следующие формы полинейропатий:

сенсорную – преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
моторную – превалируют признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, уменьшение объёма мышц);
сенсомоторную – одновременно присутствуют симптомы поражения двигательных и чувствительных волокон;
вегетативную – отмечаются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов: сухость кожи, учащённое сердцебиение, склонность к запорам;
смешанную – неврологи определяют признаки поражения всех видов нервов.

При первичном поражении аксона или тела нейрона развивается аксональная или нейрональная полинейропатия. Если вначале поражаются шванновские клетки, возникает демиелинизирующая полинейропатия. В случае поражения соединительнотканных оболочек нервов говорят об инфильтративной полинейропатии, а при нарушении кровоснабжения нервов диагностируют ишемическую полинейропатию.

При соматических заболеваниях

Диабетическая полинейропатия (код в МКБ10 G63.2.) относится к наиболее распространенным и изученным формам соматических полинейропатий. Одним из проявлений заболевания является вегетативная дисфункция, которая имеет следующие признаки:

ортостатическая артериальная гипотония (снижение артериального давления при смене положения тела с горизонтального в вертикальное);
физиологические колебания частоты сердечных сокращений;
нарушения моторики желудка и кишечника;
дисфункция мочевого пузыря;
изменения транспорта натрия в почках, диабетический отёк, аритмии;
эректильная дисфункция;
кожные изменения, нарушение потоотделения.

При алкогольной полинейропатии отмечаются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Одним из ранних характерных симптомов заболевания являются боли, которые усиливаются при надавливании на нервные стволы и сдавлении мышц. Позже развиваются слабость и параличи всех конечностей, которые больше выражены в ногах, с преимущественным поражением разгибателей стопы. Быстро развивается атрофия паретичных мышц, усилены периостальные и сухожильные рефлексы.

На поздних этапах развития патологического процесса снижается тонус мышц и мышечно-суставное чувство, развиваются следующие симптомы:

Наследственная и идиопатическая полинейропатия (код G60)

Позднее развиваются и нарастают двигательные расстройства в верхних конечностях, возникают затруднения в выполнении мелких и рутинных движений. Выпадают ахилловы рефлексы. Сохранность остальных групп рефлексов различна. Снижается вибрационная, тактильная, болевая и мышечно-суставная чувствительность. У части пациентов неврологи определяют утолщение отдельных периферических нервов.

Различают следующие виды наследственных невропатий:

сенсорная радикулопатия с расстройствами функций периферических нервов и спинальных ганглиев;
атактическая хроническая полинейропатия – болезнь Рефсума.
болезнь Бассена–Корнцвейга – наследственная акантоцитозная полиневропатия, обусловленная генетическим дефектом обмена липопротеидов;
синдром Гийена–Барре – объединяет группу острых аутоиммунных полирадикулоневропатий;
синдром Лермитта, или сывороточная полиневропатия – развивается как осложнение на введение сыворотки.

Невропатологи диагностируют и другие воспалительные полинейропатии, развивающиеся от укусов насекомыми, после введение сыворотки против бешенства, при ревматизме, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, а также нейроаллергические и коллагенозные.

Лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0)

Медикаментозная полиневропатия возникает вследствие нарушения обменных процессов в миелине и питающих сосудах в результате приёма различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов (тетрациклина, стрептомицина, канамицина, виомицина, дигидрострептолизина, пенициллина), хлорамфеникола, изониазида, гидралазина. Антибактериальные полинейропатии с явлениями сенсорной невропатии, ночными болями в конечностях и парестезиями, вегетативно-трофическими дисфункциями выявляют не только у больных, но и у работников фабрик, которые производят указанные медикаменты.

На начальном этапе развития изониазидной полинейропатии пациентов беспокоит онемение пальцев конечностей, затем появляется жжение и чувство стягивания в мышцах. В запущенных случаях заболевания к чувствительным расстройствам присоединяется атаксия. Полинейропатии выявляют при приёме контрацептивов, противодиабетических и сульфамидных средств, фенитоина, препаратов цитотоксической группы, фурадонинового ряда.

Токсическая полинейропатия (код в МКБ-10 G62.2)

Острые, подострые и хронические интоксикации вызывают токсическую полинейропатию. Они развиваются при контакте со следующими токсическими веществами:

свинцом;
мышьяковистыми веществами;
окисью углерода;
марганцем;
сероуглеродом;
триортокрезилфосфатом;
сероуглеродом;
хлорофосом.

Симптомы полинейропатии развиваются при отравлении соединениями таллия, золота, ртути, растворителями.

Диагностика

Неврологи устанавливают диагноз полинейропатии на основании:

анализа жалоб и давности появления симптомов;
уточнения возможных причинных факторов;
установления наличия заболеваний внутренних органов;
установления наличия подобной симптоматики у ближайших родственников;
выявления при неврологическом осмотре признаков неврологической патологии.

Обязательным компонентом диагностической программы является осмотр нижних конечностей с целью выявления вегетативной недостаточности:

истончения кожи голеней;
сухости;
гиперкератоза;
остеоартропатий;
трофических язв.

В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии врачи проводят пальпацию доступных нервных стволов.

Для уточнения причины заболевания и изменений в организме пациента в Юсуповской больнице определяют уровни глюкозы, гликированного гемоглобина, продуктов обмена белка (мочевины, креатинина), проводят печеночные пробы, ревмопробы, токсикологический скрининг. Оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов позволяет электронейромиография. В некоторых случаях выполняют биопсию нервов для исследования под микроскопом.

При наличии показаний применяют инструментальные методы исследования соматического статуса: рентгенографию, ультразвуковое исследование. Выявить нарушение вегетативной функции позволяет кардиоинтервалография. Исследование спинномозговой жидкости проводят при подозрении на демиелинизирующую полиневропатию, а при поиске инфекционных агентов или онкологического процесса.

Вибрационную чувствительность исследуют при помощи биотензиометра или градуированного камертона с частотой 128 Гц. Исследование тактильной чувствительности выполняют с помощью волосковых монофиламентов весом 10 г. Определение порога болевой и температурной чувствительности проводят с помощью укола иглой и термического наконечника Тип-терма в области кожи тыльной поверхности большого пальца стопы, тыла стопы, медиальной поверхности лодыжки и голени.

Основные принципы терапии

При остро возникшей полинейропатии пациентов госпитализируют в клинику неврологии, где созданы необходимые условия для их лечения. При подострых и хронических формах проводят длительное амбулаторное лечение. Назначают препараты для лечения основного заболевания, устраняют причинный фактор при интоксикациях и лекарственных полинейропатиях. В случае демиелинизации и аксонопатии отдают предпочтение витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.

Специалисты киники реабилитации проводят аппаратную и неаппаратную физиотерапию с помощью современных методик. Пациентам рекомендуют исключить влияние экстремальных температур, большие физические нагрузки, контакт с химическими и промышленными ядами. Получить консультацию невролога при наличии признаков полинейропатии нижних конечностей можно, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
нарушения пищеварения и запоры;
нарушения мочеиспускания и эрекции;
снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
появление необъяснимых сильных болей;
странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
отеки ног и рук;
дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
плохая переносимость жары и холода;
головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

К нейропатии могут привести:

сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2, 3] ;
полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
Транскраниальная магнитная стимуляция.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Полинейропатия - диффузное поражение периферических нервов, не ограниченное вовлечением какого-либо одного нерва или одной конечности. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы электродиагностические тесты. Лечение полинейропатии направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч. poly - много, пеиrо - нерв, pathos - болезнь).

Полиневропатии - феномен множественного поражения периферических нервов, при котором вегетативные нарушения в конечностях являются одним из постоянных симптомов заболевания. В настоящее время известно около 100 причин, вызывающих эту форму патологии. Однако достаточно четкого представления о механизмах, посредством которых любое из экзогенных или эндогенных патологических состояний поражает нервную систему, вызывая симптомы невропатии, не существует.

G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
G61. Воспалительная полиневропатия;
G62. Другие полиневропатии;
G63. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках,

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Эпидемиология полиневропатии

Частота наследственных полиневропатий составляет 10-30 на 100 000 населения. Наиболее распространены НМСН IA типа (60-80% наследственных невропатий) и НМСН II типа (аксональный тип) (22%). Х-сцепленную НМСН и НМСН IB типа выявляют довольно редко. НМСН IA типа выявляют одинаково часто среди мужчин и женщин; в 75% случаев заболевание начинается до 10 лет, в 10% - до 20 лет. НМСН II типа начинается чаще всего на втором десятилетии жизни, но может иметь место и более поздний дебют (вплоть до 70 лет).

Распространённость хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии составляет 1,0-7,7 на 100 000 населения, заболевание чаще всего начинается на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может дебютировать в любом возрасте, в том числе и в детском. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеваемость синдромом Гийена-Барре составляет 1-3 случая на 100 000 населения в год, мужчины болеют чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте (от 2 до 95 лет), пик приходится на 15-35 и 50-75 лет.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Причины полинейропатии

Некоторые полинейропатии (например, при интоксикации свинцом, применении дапсона, укусе клеща, порфирии или синдроме Гийена-Барре) поражают преимущественно двигательные волокна; другие (например, при ганглионите дорсального корешка, раке, лепре, СПИДе, сахарном диабете или хронической интоксикации пиридоксином) - чувствительные. При ряде заболеваний (например, синдроме Гийена-Барре, лаймской болезни, диабете, дифтерии) могут вовлекаться и черепные нервы. Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна.

Токсические причины нейропатии

Ганглиозиды; длительное воздействие свинца, ртути, мизопростола, столбняк, клещевой паралич

Акриламид, этанол, аллилхлорид, мышьяк, кадмий, дисульфид углерода, хлорфеноксиловые соединения, цигуатоксин, дапсон, колхицин, цианид, DMAPN, дисульфирам, этиленоксид, литий, метиловый бром, нитрофурантоин, фосфорорганические соединения, подофилин, полихлорированные бифенилы, сакситоксин, испанское токсическое масло, таксол, тетродотоксин, таллий, трихлорэтилен, три-О-толилфосфат, крысиный яд вакор (PNU), алкалоиды барвинка

Алмитрин, бортезомиб, хлорамфиникол, диоксин, доксорубицин, этамбутол, этионамид, этопозид, гемцитабин, глютетимид, гидралазин, ифосфамид, альфа-интерферон, изониазид, свинец, метронидазол, мизонидазол, оксид азота, нуклеозиды (диданозин, ставудин, зальцитабин), фенитоин, производные платины, пропафенон, пиридоксин, статины, талидомид

Букторн, хлорокин, дифтерия, гексахлорофен, музолимин, пергексилин, проканамид, такролимус, теллур, зимелдин

Амиодарон, этиленгликоль, золото, гексакарбоны, n-гексан, цианат натрия, сурамин

DMAPN -диметиламинопроприонитрил; ТОСР - триортокресил фосфат; PNU=N-3 - пиридил-метил-N-нитрофенил мочевина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Симптомы полинейропатии

Жалобы определяет патофизиология, поэтому полинейропатии классифицируют по субстрату поражения: демиелининизирующие (поражение миелина), сосудистые (поражение vasa nervorum) и аксональные (поражение аксонов).

Дисфункция миелина. Полинейропатии на основе демиелинизации чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, запускают который инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа, ВИЧ) или вакцинация (например, против гриппа). Предполагается, что антигены этих агентов дают перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ, в той или иной степени разрушающий миелин. В острых случаях (например, при синдроме Гийена-Барре) может развиться быстро прогрессирующая слабость вплоть до остановки дыхания.

Дисфункция миелина нарушает функцию толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются, возможно вовлечение мышц туловища и черепных нервов. Нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно достаточно сохранны.

Поражения vasa nervorum. Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая артериосклеротическая ишемия, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Сначала развивается дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов, что проявляется болью и чувством жжения. Инициально нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной 1/3 конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением случаев диабета, когда поражается III пара черепных нервов. Позднее нарушения могут стать симметричными. Иногда развивается вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа). Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатии. Аксонопатии обычно бывают дистальными, как симметричными, так и асимметричными.

Распространенные причины: сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность и побочные эффекты химиотерапии (например, алкалоидами барвинка). Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего по витаминам группы В), а также избытка приема витамина В₆ или алкоголя. Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз, порфирия, саркоидоз и амилоидоз, наконец, некоторые инфекции (например, лаймская болезнь), прием лекарств (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, n-гексан) и тяжелых металлов (свинец, мышьяк, ртуть). При паранеопластическом синдроме на фоне мелкоклеточного рака легкого гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.

Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых или тонких волокон или их сочетания. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу чулок - перчатка; она поражает сначала нижние конечности, потом - верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Где болит?

Классификация полиневропатии

В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трёх видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы.

По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.

[33], [34], [35], [36], [37]

Диагностика полиневропатии

Клинические данные, особенно темп развития, помогают в диагностике и выявлении причины. Асимметричные нейропатии предполагают поражение миелиновой оболочки или vasa nervorum, a симметричные, дистальные нейропатии - токсические или метаболические нарушения. Медленно прогрессирующие хронические нейропатии могут быть наследственными, связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями. Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит или постинфекционную причину. Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно в сочетании с асимметричной аксональной нейропатией предполагают гиперкоагуляционное состояние, параинфекционный или аутоиммунный васкулит. Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

Электродиагностические исследования. Для определения типа нейропатии необходимо сделать ЭМГ и определить скорость нервного проведения. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона проводят ЭМГ как минимум обеих ног. Поскольку ЭМГ и определение нервной проводимости в большей мере связаны с толстыми миелинизированными волокнами в дистальных сегментах конечности, при проксимальной миелиновой дисфункции (например, в дебюте синдрома Гийена-Барре) и на фоне первичного поражения тонких волокон ЭМГ может быть нормальной. В таких случаях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы.

Лабораторные тесты. Среди основных лабораторных тестов: общий анализ крови, уровень электролитов, исследование функции почек, экспресс-проба на реагины, измерение уровня сахара в крови натощак, гемоглобина А₁_с, витамина В₁₂, фолатов и тиреоидстимулирующего гормона. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии.

Подход к пациентам с нейропатией вследствие острой демиелинизации такой же, как и при синдроме Гийена-Барре; для выявления начинающейся дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводят тесты на инфекционные болезни и иммунную дисфункцию, включая пробы на гепатит и ВИЧ и сывороточно-белковый электрофорез. Кроме того, определяют антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину. Если преобладает двигательная дисфункция, определяют антисульфатидные антитела, при первично сенсорной дисфункции следует выполнить люмбальную пункцию. Демиелинизация из-за аутоиммунного ответа часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: повышенный уровень белка в ЦСЖ (>45 мг/дл) при нормальном числе лейкоцитов (

Читайте также: