Поражение цнс при гемолитической болезни новорожденного

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемолитическая болезнь новорожденных и плода - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены - это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется примерно у 0,6% детей. Перинатальная смертность 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Чем вызывается гемолитическая болезнь новорожденных?

Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе гемолитической болезни новорожденных, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод - антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода - резус-положительные, т.е. содержат О-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

Гемолитическая болезнь новорожденных по групповой несовместимости развивается при 0(1) группе крови у матери и А(II) или, реже, В(III) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может возникнуть и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Келл, Лютеран и др.

Как развивается гемолитическая болезнь новорожденных?

Для развития гемолитической болезни новорождённого необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

предшествующие медицинские и немедицинские аборты;
предшествующие самопроизвольные (один или несколько) выкидыши;
предшествующую внематочную беременность;
предшествующие роды (преждевременные и срочные);
инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия);
угрозу прерывания беременности.

В основе заболевания лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе и другим факторам крови, возникающий на 3-4 месяце внутриутробного развития и резко усиливающийся после рождения.

При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной женщины в её организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к классу IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз.

Резус-антигенная система состоит из шести основных антигенов: С, с, D, d, Е и е. Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто обнаруживают другие антигены системы резус. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной снижен. Вот почему реализации конфликта при резус-несовместимости во время первой беременности практически не происходит, и ребёнок рождается здоровым. При повторных беременностях развитие конфликта возможно, и ребёнок рождается с гемолитической болезнью новорожденных.

А- и В-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG, в отличие от естественных групповых антител - аир, которые относятся к классу IgM. Изоиммунные антитела могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Вот почему гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев.

При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще возникает конфликт по системе АВ(0).

Но не только резус-фактор является причиной развития заболевания. Она может возникать при несовместимости крови и по другим факторам. Кроме того, гемолитическая болезнь плода может возникнуть при несоответствии крови матери и плода по основным группам крови системы AB0. Антигены A и B, унаследованные от отца, могут вызвать у матери с группой крови 0 образование неполных агглютининов, которые, в отличие от обычных α- и β-агглютининов, могут проходить через плацентарный барьер и вызывать гемолиз эритроцитов плода. Конфликт на почве несоответствия по системе AB0 встречается в 10 % случаев и протекает, как правило, доброкачественно. Необходимо отметить, что несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. Например, резус-несовместимость возникает в 5-10 % случаев беременности, а резус-конфликт - в 0,8 %.

Отёчная форма, или водянка плода, возникает, если гемолиз начинается ещё внутриутробно, приблизительно с 18-22 недель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате этого возникает тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени малыша, что усугубляет гипопротеинемию.

В результате ещё внутриутробно формируется общий отёчный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Снижение дренажной функции лимфатической системы усугубляет развитие асцита и накопление жидкости в других полостях организма. Гипопротеинемия, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводят к развитию сердечной недостаточности.

В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия служат причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии лёгких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается концентрация непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обусловливает желтушное прокрашивание кожи и склер - желтуху, а также в результате накопления непрямого билирубина в ядрах основания мозга, что приводит к его поражению с развитием некроза нейронов, глиоза и формированию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);
увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого начинается в клетках печени только после рождения, и в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;
повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции жёлчи и развитию осложнения - холестаза.

Так же как и при отёчной форме, развивается гепатоспленомегалия.

Анемическая форма развивается при поступлении в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Характерна гепатоспленомегалия.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного и плода имеет три клинические формы: анемическая, желтушная и отечная. Среди них самая тяжелая и прогностически неблагоприятная - отечная.

Общие клинические признаки всех форм гемолитической болезни новорождённого: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек в результате анемии, гепатоспленомегалия. Наряду с этим отёчная, желтушная и анемическая формы имеют свои особенности.

Наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни новорождённого. Клиническая картина, помимо вышеперечисленных симптомов, характеризуется распространённым отёчным синдромом: анасарка, асцит, гидроперикард и т.д. Возможно появление геморрагий на коже, развитие ДВС-синдрома как следствие гипоксии, гемодинамические нарушения с сердечно-лёгочной недостаточностью. Отмечают расширение границ сердца, приглушённость его тонов. Часто после рождения развиваются дыхательные расстройства на фоне гипоплазии лёгких.

Это наиболее часто встречаемая форма гемолитической болезни новорождённого. Кроме общих клинических проявлений, к которым относят бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, как правило, очень умеренное и умеренное увеличение селезёнки и печени, отмечают также желтуху преимущественно тёплого жёлтого оттенка. При рождении ребёнка могут быть прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка.

Характерно раннее развитие желтухи: она возникает либо при рождении, либо в первые 24-36 ч жизни новорождённого.

По степени выраженности желтухи различают три степени желтушной формы гемолитической болезни новорождённого:

лёгкую: желтуха появляется к концу первых или к началу вторых суток жизни ребёнка, содержание билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезёнки умеренное - менее 2,5 и 1,0 см соответственно;
среднетяжёлую: желтуха возникает сразу при рождении или в первые часы после рождения, количество билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина - до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени - до 2,5- 3,0 см и селезёнки до 1,0-1,5 см;
тяжёлую: диагностируют по данным УЗИ плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, количеству гемоглобина и значению гематокрита крови, полученной при кордоцентезе. При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма может сопровождаться развитием следующих осложнений.

Синдром сгущения жёлчи, когда желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень несколько увеличивается по сравнению с предыдущими днями, появляется тенденция к ахолии, увеличивается насыщенность окраски мочи.

Наименее распространённая и наиболее лёгкая форма заболевания. На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, гепатоспленомегалию, возможны приглушённость тонов сердца и систолический шум.

Наряду с изменениями в организме плода, имеются изменения и в плаценте. Это выражается в увеличении ее массы. Если в норме соотношение массы плаценты к массе плода составляет 1 : 6, то при резус-конфликте - 1 : 3. Увеличение плаценты происходит в основном за счет ее отека.

Но этим не ограничивается патология при резус-конфликте. Кроме перечисленного, при резус-конфликте отмечаются антенатальная (дородовая) гибель плода и повторные самопроизвольные прерывания беременности.

Причем при высокой активности антител самопроизвольные аборты могут наступать в ранние сроки беременности.

У женщин, перенесших резус-конфликт, чаще развиваются токсикозы беременности, анемия, нарушается функция печени.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Классификация

В зависимости от вида конфликта различают гемолитическую болезнь новорожденных:

при несовместимости эритроцитов матери и плода по Rh-фактору;
при несовместимости по системе АВО (групповая несовместимость);
при несовместимости по редким факторам крови.

По клиническим проявлениям выделяют:

отёчную форму (анемия с водянкой);
желтушную форму (анемия с желтухой);
анемическую форму (анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтушную форму классифицируют как лёгкую, средней тяжести и тяжёлую.

Кроме того, различают осложнённую (ядерная желтуха, синдром сгущения жёлчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложнённую формы гемолитической болезни новорождённого.

[18], [19]

Диагностика гемолитическая болезнь новорожденных

Диагностика гемолитической болезни новорожденных основана на иммунологическом обследовании беременной, УЗИ, допплерометрии плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока, электрофизиологических методах обследования, исследовании околоплодных вод (при проведении амниоцентеза), кордоцентезе и исследовании крови плода.

Поскольку прогноз при заболевании зависит от содержания билирубина, то у родившегося ребёнка с подозрением на гемолитическую болезнь новорожденных для выработки дальнейшей врачебной тактики в первую очередь необходимо сделать биохимический анализ крови с определением концентрации билирубина (общего, непрямого, прямого), белка, альбумина, ACT, AЛT, а затем провести обследование для выяснения этиологии гипербилирубинемии. С этой целью новорождённому делают общий анализ крови, определяют резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации и группу крови при возможной АВО-сенсибилизации, проводят определение титра антител и прямую реакцию Кумбса.

[20], [21], [22], [23], [24]

Дифференциальную диагностику гемолитической болезни новорождённых проводят с другими анемиями. К ним относят наследственные анемии, обусловленные следующими нарушениями:

нарушение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз);
дефицит ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы);
аномалией синтеза гемоглобина (а-талассемия).

Для исключения этих заболеваний следует тщательно собрать анамнез о наличие в семье других носителей данной патологии и провести следующие исследования:

определение морфологии эритроцитов;
определение осмотической стойкости и диаметра эритроцитов;
определение активности ферментов эритроцитов;
определение типа гемоглобина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гемолитическая болезнь – состояние плода или уже ребенка после рождения, при котором наблюдается распад эритроцитов. Это обуславливается конфликтом крови матери и плода (ребенка) по эритроцитарным агентам.

Гемолитическая болезнь новорожденного , что это?

Клетки крови красного цвета, которые являются ее форменными элементами – это эритроциты. Эритроциты выполняют важнейшую функцию в организме человека – транспортируют кислород из легких ко всем тканям, а углекислый газ из тканей к легким. Эритроциты на своей оболочке имеют белки- антигены А и В. По комбинации этих антигенов различаются группы крови, а также резус-фактор. Во время вынашивания малыша конфликт крови матери и плода приводит к склеиванию эритроцитов, что и является гемолитической болезнью новорожденных (ГБН).

Даная патология обнаруживается у 0,5% детей, и без своевременной терапии может привести к очень тяжелым последствиям.

В зависимости от того какой вид иммунологического конфликта имеет место выделяют:

ГБН по резус- фактору,
ГБН по группе крови,
по другим антигенным системам.

Согласно клиничекой формы патология может быть:

отечной,
желтушной,
анемичной.

По тяжести выделяют 3 формы:

Легкая – несущественно выраженные только клинико-лабораторные признаки.
Среднетяжелая – отмечается высокая концентрация билирубина, но последствий и интоксикации нет. Печень и селезенка гипертрофированы.
Тяжелая – частичное поражение мозга билирубином, дыхательные сбои, патологии сердца.

Причины гемолитической болезни

Как уже было сказано, ГБН возникает при иммунологическом конфликте, толчок которому могут дать следующие факторы:

Несовместимые резус-факторы крови у малыша и его мамы. Чаще всего такое явление наблюдается в тех случаях, когда у матери отрицательный резус, а у ребенка положительный. Медики называют это резус-конфликтом. В большинстве он проявляется при повторных беременностях, а также, если женщине переливалась чужая кровь. Антитела при беременностях накапливаются, причем, даже в том случае если у женщины были выкидыши или аборты, следовательно, без адекватной терапии возможность появления несовместимости крови значительно возрастает.
Несовместимость группы крови матери и малыша – разные группы у ребенка и его мамы. В этом случае подобное явление возможно при первой беременности, но протекает патология не так тяжело.
В некоторых случаях, которые наблюдаются крайне редко, возможна несовместимость по разным антигенам, находящимся на оболочке эритроцитов, и не связаны с резус-фактором или группой крови.

Симптомы

Гемолитическая болезнь может протекать в трех кинических формах:

Отечная. Это самая тяжелая форма, и начинает развиваться она еще во время внутриутробного развития. В результате гибели эритроцитов у ребенка возникает тяжелейшая форма анемии, происходит сбой в обменных процессах, снижается белковый уровень, отекают ткани. На раннем сроке беременности данная патология провоцирует выкидыш. При условии, что беременность сохраняется, ребенок рождается очень бледный и выраженными отеками.
Желтушная форма. Самая распространенная форма. Симптомы данной формы – развитие желтухи, существенноеувеличение селезенки и печени, анемия. Как правило, желтуха появляется сразу же после появления малыша на свет или на 1-2 день, этим она отличается от физиологической желтухи новорожденных. Симптомы – обесцвечивание кала, потемнение мочи, зеленоватый цвет кожных покровов. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет протекать гемолитическая болезнь.
Анемическая. Самая легкая форма. Проявления можно наблюдать на протяжении недели после рождения малыша. Бледность кожи может быть замечена не сразу, и поэтому в этом случае гемолитическую болезнь чаще всего диагностируют через 2-3 недели после рождения. Внешних признаков патологии нет, но печень и селезенка увеличиваются в размерах, уровень билирубина немного повышается. Эта форма лечится без негативных последствий для здоровья малыша в дальнейшем.

Лечение заболевания у новорожденного

В первую очередь терапия сводится к выводу из организма продуктов распада. В случае когда концентрация билирубина повышается очень быстро, встает вопрос о поиске донора.

Консервативное лечение заключается в следующем:

инфузия растворов глюкозы, альбумина, гемодеза,
Фенобарбитал,
препараты, которые не допускают обратное всасывание билирубина из кишечного тракта – Холестирамин, Карболен,
облучение синей лампой.

Переливание крови показано при сверхсильного повышения количества билирубина. процедура выполняется через пупочный катетер – поочередный забор крови и вливание такого же количества донорской. После окончания процедуры малыш должен 5 дней пить донорское молоко, и только после снижения уровня билирубина его прикладывают к материнской груди.

Какие могут быть осложнения

Длительное сохранение анемии у ребенка может существенно нарушать физическое и умственное развитие. При гипоксии все жизненные процессы сначала тормозятся, а потом полностью останавливаются. Чем ниже гемоглобин у ребенка, тем больше поражается его мозг, сердце, легкие, кишечник, эндокринные органы и кожа.

Осложнением желтухи может быть сгущение желчи, в результате чего нарушается пищеварение, возникают колики в животе и изменяется анализ крови. Даже если билирубиновая энцефалопатия протекает в легкой форме, головной мозг все равно поражается, и это может стать причиной изменения частоты дыхания и сердцебиения, астении, неврозов, замедления психического развития.

Медики отмечают, что дети после ГБН до 2 лет более подвержены инфекционным заболеваниям, болезни у них протекают сложнее и требуют более активного лечения. Опасным осложнением желтушной формы патологии является ядерная желтуха. Токсическое поражение ядер головного мозга обратимо только на самой начальной стадии, в дальнейшем ядра погибают, и у ребенка остается стойкий неврологический дефект, достаточно часто возникает ДЦП.

Отечная форма может привести к легочной, почечной или сердечной недостаточности, остановке функциональности кишечника, а также к грубым неврологическим нарушениям. Если ребенок выживет, остаточные последствия заключаются в глубокой психической инвалидности, полиорганной недостаточности и быстро прогрессирующем циррозе печени.

Мнение доктора Комаровского

ГБН может протекать в разных формах, и опередить степень опасности может только специалист. Родители же должны при малейших изменениях цвета кала, мочи и кожи ребенка незамедлительно показать малыша педиатру и в точности выполнять его дальнейшее рекомендации.

Профилактика

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение ГБН, заключаются в следующем:

Учитывая тот факт, что большое значение в патогенезе ГБН отводится предшествующей сенсибилизации матери, к каждой женщине и девочке следует относиться как будущей матери, и не проводить гематрансфузию при отсутствии жизненных показаний.
Важно место занимает объяснение женщинам вреда аборта, а если он необходим, то в первый же день после прерывания беременности следует ввести женщине анти-О-глобулин для быстрой очистки крови матери от эритроцитов плода.
Беременные женщины с высоким титром антирезус-антител должны быть госпитализированы в дородовые отделения минимум на 10 дней на сроках 8, 16, 24 и 31 недели, где им будет проводится неспецифическое лечение.
При увеличении у беременной женщины титров антирезус-антител рекомендуется досрочное родоразрешение путем кесарева сечения. Примерно на 37-39 неделе.

Важно помнить, что гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая патология, а если она возникает в антенатальный период, она может стать причиной мертворождения и спонтанных абортов.

Общие сведения

Гемолитическая болезнь новорожденных (сокр. ГБН) проявляется в виде патологического состояния новорожденных детей, причиной которого становится массивный распад красных телец крови – гемолиз эритроцитов с развитием желтухи. Провоцирует нарушения иммунологический конфликт между компонентами крови матери и плода, вызванный несовместимостью групп крови либо резус-фактора.

Впервые это явление было описано во французской литературе еще в 1609 году и только в 1932 Луису Даймонду и Кеннету Блэкфену удалось доказать, что водянка плода, тяжёлая форма анемии и желтуха – проявления одного заболевания, и связано оно с гемолизом эритроцитов. Поэтому они его назвали неонатальный эритробластоз.

Патогенез

В основе развития гемолитической болезни плода лежит гемолиз, вызванный иммунологическим конфликтом: из-за разницы групп крови либо резус-факторов составляющие крови плода воспринимаются организмом матери как чужеродные агенты – антигены, в ответ на это запускается процесс выработки антител, которые способны уничтожать резус-положительные эритроциты плода и проникать сквозь гемоплацентарный барьер. Повреждения также затрагивают печень, селезенку и органы кроветворения, включая костный мозг. Происходит продуцирование незрелых форм эритроцитов и выброс их в периферический кровоток — эритробластоз.

Такая атака на составляющие крови ребенка в первые часы после его рождения вызывает массированный внутрисосудистый гемолиз красных кровяных телец – эритроцитов, что приводит к накоплению в тканях ребенка билирубина, токсичного для головного мозга.

Классификация

В зависимости от клинической картины, гемолитическая болезнь плода бывает:

Отечной формы – считается самым тяжелым патологическим состоянием, которое встречается достаточно редко и сопровождается развитием распространенных отеков, тяжелой анемии, кислородного голодания, сердечной недостаточности и даже может привести к смерти.
Анемической формы – клиническая картина которой, развивается в первые дни после рождения ребенка в виде прогрессирования анемии и вызванной ею бледности кожи, а также увеличения внутренних органов (селезенки и печени).
Желтушной формы – наиболее часто встречаемой и вызывающей у новорожденного желтуху, анемию и гепатоспленомегалию.

По тяжести течения заболевания эритробластоз бывает легкой, средне тяжелой и тяжелой формы. Тяжелая клиническая картина более характерна для недоношенных детей.

Причины

Главным провоцирующим фактором эритробластоза считается резус-конфликт и несовместимость компонентов крови матери и ребенка.

В зависимости от типа конфликта выделяют эритробластоз, спровоцированный:

Наиболее частая причина гемолитической болезни новорожденных

Симптомы

Гемолитическая болезнь плода относится к тяжелым детским заболеваниям, которая может даже привести к летальному исходу.

распространённые отеки (лицо чересчур округлой формы, жидкость накапливается даже в плевральной и брюшной полости, в сердечной сумке);
тяжелая анемия, которая может сохраняться в течение нескольких месяцев;
сердечная недостаточность;
кислородное голодание;
угнетение рефлексов;
сниженный тонус мышц;
бледность кожных покровов, наличие воскового оттенка и желтизны;
увеличенная печень и селезенка.

вялость;
плохой аппетит;
умеренно повышенный уровень билирубин;
постепенное прогрессирование анемии;
увеличение размеров селезенки и печени;
бледные слизистые оболочки и кожные покровы.

желтуха примерно на двенадцатые стуки жизни ребенка;
гепатоспленомегалия;
незначительная отечность;
рефлексы снижены;
поведение вялое и адинамичное;
повышенный билирубин в анализах крови, что вызывает интоксикацию — вялость, срыгивания, рвоту, патологическое зевание, сниженный мышечный тонус;
анемия (уровень гемоглобина не превышает 160 г/л).

Анализы и диагностика

При постановке диагноза помимо изучения клинических проявлений, анамнеза и жалоб, важна презентация результатов различных пренатальных и постнатальных исследований:

установление резус-фактора и группы крови отца и матери ребенка;
исследование титра материнских противорезусных антител;
проведение трансабдоминального амниоцентеза;
УЗИ.

Для подтверждения гемолитической болезни новорожденных по группе крови необходимо определение уровня билирубина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Медикаментозное лечение эритробластоза направлено на связывание и выведение из организма новорожденного токсичных продуктов распада эритроцитов и предполагает введение таких препаратов как:

энтеросорбенты;
глюкоза;
белковые препараты;
индукторы микросомальных ферментов печени;
глюкортикоиды;
витаминотерпия группы В, С и Е.

При сгущении желчи лечение может проводиться с использованием желчегонных средств — аллохола, 12,5% раствора сернокислой магнезии внутрь, 2% и 6% для проведения электрофореза в области печени.

Глюкоза 5% — средство для парентерального питания, заменитель плазмы крови, имеет дезинтоксикационное и гидратирующее действие. Вводят внутривенно капельно в дозе, установленной лечащим врачом.
Фенобарбитал – снотворное средство, обладающее противосудорожным и седативным эффектом. Играет важную роль в активации конъюгационной системы печени.
Холестирамин – препарат для адсорбции билирубина в кишечнике с гипохолестеринемическим эффектом. Для новорожденных достаточно суточной дозы 1,5 г на 1 кг массы тела.
Аллохол– желчегонный препарат, способен усиливать секреторную функцию печени и ЖКТ. Имеет побочные эффекты в виде диареи и аллергических реакций.

Первые мероприятия при рождении ребенка с гемолитической болезнью сводятся к заменному переливанию крови. Помимо этого может быть назначено:

гемосорбция;
плазмаферез;
фототерапиядля устранения билирубина из подкожного жира.

Профилактика

Для специфической профилактики резус-конфликта в передродовой и послеродовой периоды вводят анти- Rh0(D) иммуноглобулин в дозе 300 мкг внутримышечно единоразово на 28 неделе беременности и вторую инъекцию обязательно в течение 72 часов после рождения резус-положительного ребенка.

Кроме того необходима инъекция, если женщина во время первой беременности сделала аборт или произошел выкидыш, пережила операцию при внематочной беременности, ведь это может вызвать повышенную концентрацию антител (сенсибилизацию) против антигенов крови в организме женщины с отрицательным резусом.

Неспецифическая профилактика сводится к правильному переливанию крови, которое должно учитывать как резус-фактор, так и группу крови.

Чтобы предупредить развитие тяжелой гемолитической болезни новорожденного беременную женщину с отрицательным резусом госпитализируют за 2-3 неделе до назначенной даты родов и вызывают их искусственно, так как после 36 недель беременности происходит активизация перехода антител от матери к плоду через плацентарный барьер.

Прикладывать ребенка к груди разрешается только 12-21-ый день, когда в молоке матери исчезли антитела к антигенам резус-фактора. До этого рекомендовано использование донорского грудного молока.

Осложнения и последствия гемолитической болезни новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных может вызывать тяжелые последствия:

детский церебральный паралич;
задержка психического развития и речи;
потеря слуха и/или зрения;
реактивный гепатит;
вегетативная дистония и психастенический упадок;
инвалидизацию или гибель новорожденного, а также внутриутробную смерть плода.

Благодаря современной медицине предупредить тяжелые последствия удается в более чем 70% случаев.

Список источников

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Читайте также: