Поражение цнс саркомой капоши

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.

Другие названия:

• ангиосаркома Капоши;
• множественный геморрагический саркоматоз;
• пигментная множественная ангиопластическая саркома;
• ангиоретикулез Капоши;
• множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
• ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

• ВИЧ-инфицированные пациенты;
• больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
• люди пожилого возраста или дети;
• представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Симптомы

Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

• Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
• Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
• Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее характерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Классификация саркомы Капоши

Различают следующие типы заболевания:

• классический;
• эндемический;
• эпидемический;
• иммунно-супрессивный.

Классический тип саркомы Капоши:

• наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
• слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
• очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
• болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.

Это тот вид саркомы Капоши, который чаще всего встречается на территории России, а также в Европе.

В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии:
1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра.
2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.

3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.

Эндемический тип саркомы Капоши
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Эпидемический тип саркомы Капоши
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип саркомы Капоши
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
• хроническим и доброкачественным течением.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Варианты течения саркомы Капоши:
1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши

• Деформация конечностей и ограничение движений.
• Кровотечения из распадающихся новообразований.
• Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
• Инфицирование поврежденных новообразований.

Диагностика

Так как опухоль имеет достаточно характерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии. К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спорных случаях биопсия все-таки показана.

Возможна лабораторная диагностика для выявления вируса герпеса 8 типа. Но этот метод не является достоверным, так как он не говорит о наличии саркомы Капоши, и не является свидетельством ее возникновения в будущем.

Для обнаружения вируса герпеса 8 типа используются следующие методы:

• выделение возбудителя из ткани опухоли методом ПЦР;
• обнаружение вируса (в крови, слюне, выделениях из половых путей);
• обнаружение антител к вирусу в крови (могут определяться еще задолго до появления первых очагов).

Для выявления поражения слизистых оболочек дыхательных путей проводят бронхоскопию. Также в ряде случаев (при крупных размерах новообразования) в диагностике может помочь обычная рентгенография легких.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия, колоноскопия).

Таким образом, план обследования при подозрении на наличие саркомы Капоши следующий:

• тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
• исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета);
• выявление наличие вируса герпеса 8 типа и ВИЧ;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлов, сердца;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• колоноскопия;
• рентгенография органов грудной клетки;
• сцинтиграфия костей;
• КТ почек;
• МРТ надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный характер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.

Показания для лечения опухоли:

• крупные новообразования;
• боль и другие неприятные ощущения;
• заметный косметический дефект;
• поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Лечение саркомы Капоши может быть следующим:
1.Местное:

• Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
• Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие).
• Криотерапия.
• Лучевые методы.

2.Системное
Паллиативная монохимиотерапия или системная полихимиотерапия, которые сочетают с антиретровирусной терапией (при наличии ВИЧ-инфекции), препаратами интерферона-альфа, липосомальными антрациклинами. Показано проведение 3-4 курсов лечения химиопрепаратами в год.

Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Очаг повреждения может стать входными воротами для инфекции, что очень опасно в условиях иммунодефицитного состояния. Кроме того, повреждение одной опухоли стимулирует появление новых очагов.

Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг, особенно в условиях иммунодефицита.

Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Прогноз

Прогноз заболевания – неблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.

Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Что такое саркома Капоши?

Саркома Капоши – вид множественных злокачественных новообразований на коже. Впервые заболевание было описано в трудах венгерского дерматолога Морица Капоши, от имени которого и получило свое название.

Из-за внешнего вида новообразований заболевание иногда называют геморрагической саркомой Капоши. Локализация опухолей не ограничивается кожным покровом, часто затрагивая внутренние органы, слизистые оболочки и лимфатические узлы.

Причины развития саркомы Капоши

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе

лица, родиной которых является экваториальная Африка

лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой)

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Возможные осложнения заболевания

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование

кровотечения из распадающихся опухолей

интоксикация организма, вызванная распадом новообразований

лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов

бактериальное инфицирование поврежденных опухолей

нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Общие симптомы саркомы Капоши

Подозревать развитие саркомы Капоши можно при появлении первых новообразований на коже. Обычно для них характерно:

Цвет – чаще ярко-бордовый, но возможен от красного до сине-фиолетового (по этому признаку похож на кровоподтек), при надавливании цвет не изменяется. Пятна имеют глянцевую поверхность, иногда слегка шелушатся.

Форма – в виде пятна, плоская или незначительно возвышающаяся над поверхностью кожи. Характерна множественность высыпаний. При слиянии пятен центр новообразования может западать и превращаться в язву.

Ощущения – новообразования практически не проявляют себя данным признаком. Лишь при слиянии в большие очаги может появляться зуд, покалывание, отек окружающих тканей.

При локализации злокачественных образований на слизистых оболочках возможны признаки, зависящие от конкретного места поражения (диарея, рвота с кровью, кашель с кровавой мокротой, боль при пережевывании и глотании пищи). Большую опасность для жизни представляет развитие опухолей в желудочно-кишечном тракте и органах дыхания.

Течение болезни медленное, но неуклонно прогрессирующее. При повреждении пятен возможны кровотечения, так как они в основном представляют собой сеть сосудов. Симптоматика заболевания зависит от его подтипа.

Типовые разновидности саркомы Капоши

Саркома Капоши может протекать по одному из типов, классифицированных медиками в зависимости от симптоматики, территории распространения и прогнозу.

Выделяют 4 типовых разновидности этого заболевания:

Характерен для европейских стран. Пятна опухоли с четкими границами локализуются на стопах, голенях, кистях. Редко сопровождаются зудом или жжением.

Заболевание, текущее по данному типу, проходит несколько этапов:

пятнистый (характеризуется появлением гладких пятен с неровными краями диаметром до 5 мм)

папулезный (пятна приобретают форму сферы, становятся плотными наощупь, увеличиваются в размере до 1 см, могут сливаться, образуя очаг уплощенной формы с шероховатой поверхностью)

опухолевый (характеризуется образованием узлов фиолетового оттенка, которые могут быть более или менее плотными, изъязвляться)

Распространен среди жителей Центральной Африки. Отличается возникновением в младенческом возрасте (у детей до 1 года), локализацией на тканях внутренних органов и лимфоузлах, практическим отсутствием поражений кожи.

Ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Является достаточным для постановки диагноза СПИД. Поражает лиц довольно молодого возраста (до 40 лет). Пятна ярко-красного цвета, места локализации: нос, верхние конечности, верхнее небо в полости рта, обязательно присутствуют поражения слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов. Это самая быстротечная и жизнеугрожающая форма саркомы Капоши.

Имеет положительный прогноз. Чаще всего возникает после пересадки донорской почки вследствие приема специфических медикаментов – иммуносупрессоров. При отмене препаратов заболевание регрессирует.

Кроме того, заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. При остром течении наблюдается быстрый прогресс и частый неблагоприятный исход. Течение подострой формы зависит от эффективности лечебного воздействия. Самый благоприятный прогноз наблюдается при хронических формах болезни, когда больной может обходиться без лечебных мер более 10 лет.

Тип саркомы Капоши определяется в результате диагностических мероприятий.

Диагностика заболевания

Зачастую точный диагноз при саркоме Капоши можно установить и без различных исследований, настолько яркие клинические проявления имеет это заболевание. Достаточно внимательного осмотра специалистом кожных покровов, слизистых оболочек ротовой полости и половых органов. К тому же в результате биопсии может открыться кровотечение, поскольку опухоль состоит из разросшихся сосудов.

Но при возникновении у специалиста сомнений и для дифференциации этого заболевания назначаются диагностические мероприятия:

Методом лабораторных исследований (ПЦР) можно выявить присутствие в организме вируса герпеса 8-го типа и антител к нему. Этот способ достоверно не укажет на наличие саркомы Капоши или возможность её развития, но при подтверждении диагноза поможет точнее назначить меры медикаментозного воздействия.

В обязательном порядке пациентам проводится анализ на наличие ВИЧ-инфекции.

Гистологическое исследование поможет дифференцировать данное заболевание от фибросаркомы, показав в числе прочего наличие геморрагической составляющей.

При подозрении на локализацию новообразований в дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте (о чем могут говорить жалобы пациента) назначается исследование этих систем подходящими способами (бронхоскопия или рентгенография легких, гастроскопия и колоноскопия – для обследования органов пищеварения).

Возможно назначение иммунограммы с определением статуса клеточного иммунитета, поскольку заболевание возникает на фоне его значительного снижения.

Могут потребоваться дополнительные мероприятия в виде ультразвукового исследования брюшной полости, компьютерной томографии почек, МРТ надпочечников, сцинтиграфии костей. Таким образом врач может получить наиболее полную картину поражений внутренних органов.

Иногда врачу может понадобиться дифференциация саркомы Капоши от похожих по проявлениям заболеваний: красного плоского лишая, грибовидного микоза, саркоидоза, гемосидероза, микровенулярной гемангиомы, меланомы и др.

Результаты диагностики используются при выборе терапевтических мер.

Лечение саркомы Капоши

Специфическое лечение саркомы Капоши зачастую не проводится. Воздействие непосредственно на опухоль редко даёт положительные результаты. В основном, терапевтические меры направлены на заболевание, которому сопутствует саркома, и на снятие симптомов и облегчение общего самочувствия пациента.

Непосредственно на опухоль воздействуют в случаях:

очень крупного размера опухоли

если пациент испытывает боль, сильное жжение

если опухоль угрожает жизни пациента, располагаясь на слизистых оболочках дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта

опухоль является серьезным косметическим дефектом

В этих случаях воздействие на опухоль может быть двух видов:

Локальное воздействие – применение радиационной терапии, криотерапии, местное нанесение лекарственных препаратов (Панретин, Проспидин, Динитрохлорбензол), введение лекарственных веществ непосредственно внутрь опухоли. Если опухоль единична, то проводят хирургическую операцию – её иссечение. Около 40% таких операций имеют последствия в качестве длительной ремиссии, так что метод можно назвать довольно результативным.

Системное воздействие, которое, в свою очередь, ведется по нескольким направлениям:

химиотерапия – имеет побочные эффекты, иногда требует сочетания с гормональной терапией, необходимо провести до 4-х курсов в год

антиретровирусная терапия – способствует повышению иммунного статуса с одновременным подавлением вирусной активности, довольно длительное воздействие (не менее года), но иногда даёт высокие результаты

терапия интерферонами – также проводится длительными курсами, оказывает иммуномодулирующее действие

Локальная терапия выполняется амбулаторно, в основном не вызывая побочных эффектов. Она показана при не очень больших и одиночных опухолях. Главной опасностью лечения является открытие кровотечения из опухоли или образование на ней язв, что может привести к инфицированию, так как иммунный статус весьма низок. Кроме того, поврежденная опухоль провоцирует появление новых очагов.

Системное воздействие чаще применяется, если пациент не испытывает выраженных симптомов и не имеет значительного иммунодефицита. Но в случаях, когда опухоль носит угрожающий жизни характер или причиняет физические страдания, такой вариант лечения также применяется.

Все методы лечения, применяемые относительно саркомы Капоши, дают только надежду на выздоровление, но не гарантию. В качестве положительного результата лечения рассматривается даже уменьшение опухоли в размерах, её побледнение или отсутствие новых образований.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз данного заболевания зависит от его формы, особенностей течения и состояния иммунитета пациента. При достаточно высоком иммунном статусе опухолевидные образования могут носить обратимый характер, лечебные меры дают положительный результат, позволяя добиться длительной ремиссии.

В остальных случаях прогноз крайне неблагоприятный. Более 50% больных умирают в короткие сроки (от 2-3 месяцев до 2-х лет). Чем быстрее прогрессирует саркома, тем меньше шансов на успешную борьбу с ней. И наоборот, медленное течение даёт больше возможностей подобрать эффективный способ воздействия.

Положительный результат лечения саркомы Капоши не увеличивает шансы на выздоровление от СПИДа. Но для больного СПИДом осложнение в виде саркомы Капоши может стать смертельным.

Это не касается фактов иммунносупрессивной саркомы, которые имеют доброкачественное течение и, в большинстве случаев, благоприятный исход.

Профилактика саркомы Капоши

Профилактические меры, в основном, сводятся к предотвращению заболевания герпесом 8-го типа, иммунодефицитных состояний и болезней, которые могут сопровождаться саркомой Капоши.

Основное в профилактике этого заболевания – крепкий иммунный статус. Это касается и случаев, когда уже возникло заболевание, которое может сопровождаться появлением саркомы Капоши. Так, у ВИЧ-инфицированных пациентов терапия антиретровирусными препаратами даёт хорошие результаты, позволяя поддерживать иммунную систему в активной форме и препятствовать проявлениям саркомы Капоши.

Для пациентов, заболевание которых находится в состоянии ремиссии, необходим регулярный контроль в виде осмотра слизистых оболочек и кожного покрова (1 раз в 3 месяца), исследования дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта (не реже 1 раза в полугодие). Это даст возможность вовремя заметить рецидив заболевания.

Саркома Капоши во многих случаях – угрожающее жизни заболевание. Крепкий иммунитет – естественный и надежный защитник организма от многих болезней. Поэтому необходимо заботиться о поддержании защитных сил организма, а они, в свою очередь, способны уберечь вас от многих проблем.

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

МКБ-10

• Причины саркомы Капоши
• Симптомы саркомы Капоши
• Диагностика саркомы Капоши
• Лечение саркомы Капоши
• Прогноз саркомы Капоши
• Цены на лечение

Общие сведения

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Лечение саркомы Капоши

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.