Поражение нервной системы при системных заболеваниях соединительной ткани

К наиболее распространенным системным заболеваниям соединитель­ной ткани относится ревматоидный артрит, васкулиты (узелковый периар-териит, височный артериит), системная красная волчанка, склеродермия. В основе различных неврологических осложнений лежат аутоиммунные на­рушения. Различают следующие неврологические синдромы: моно- и поли-нейропатический, энцефаломиелополирадикулярный и амиотрофический.

При ревматоидном артрите типичным является возникновение компрессионно-ишемических (туннельных) синдромов. Чаще всего по­ражается срединный нерв в запястном канале, а также локтевой, лучевой, мало- и болыпеберцовый нервы. Характерно также множественное пораже­ние периферических нервов с клиническими сенсомоторными проявления­ми. Часто вследствие изменений в шейном отделе позвоночника возникает боль в шее, затылке, а также развивается шейная миелопатия.

Узелковый периартериит - это системное поражение мелких артерий и артериол разных органов, может проявляться разнообразными клиниче­скими симптомами. Типичной является патология периферического отдела нервной системы. У большинства больных возникают признаки сочетанного поражения дистальных нервов конечностей и черепных нервов. Возникают выраженный болевой синдром и дизестезии. Среди черепных нервов пора­жаются тройничный, лицевой и предверно-улитковый. В случае вовлечения в процесс центральной нервной системы возникают асептический менингит, энцефалопатия, довольно редко - мозговой инсульт.

Височный артериит характеризуется болью в области виска и уплотне­нием височной артерии. Могут периодически возникать скотома, диплопия. Тяжелым осложнением этого заболевания является слепота (как следствие невропатии зрительного нерва, ретинопатии или ретробульбарного неври­та). С целью предотвращения развития этого осложнения применяют кор-тикостероиды (преднизолон по 60 мг на протяжении 1 мес).

К церебральным осложнениям системной красной волчанки относят психические расстройства, эпилептические приступы и инсульт. Инсульт может быть как геморрагического, так и ишемического характера. Пораже­ние периферической нервной системы наблюдается реже и характеризуется возникновением демиелинизирующей полинейропатии, а также развитием синдрома Гиена-Барре. Почти у половины больных с системной красной волчанкой выявляют антифосфолипидные антитела. Следует отметить, что образование этих антител возможно и при отсутствии заболеваний соеди­нительной ткани; в таком случае говорят о антифосфолипидном синдроме как самостоятельном первичном аутоиммунном заболевании. Его проявле­ниями являются артериальный и венозный тромбоз, тромбоцитопения, непроизвольный аборт. К неврологическим осложнениям относят повторный ишемический инсульт, эпилепсию, деменцию, хорею, синдром бокового амиотрофического склероза, миастению.

Склеродермия это генерализованное заболевание всего организма с характерными изменениями кожи, которые часто предшествуют пораже­нию внутренних органов. Этиология заболевания окончательно невыясне-на. Характерны три стадии изменений кожи: отек, индурация и атрофия. По распространению процесса склеродермия может быть мелкоочаговой и диффузной, или генерализованной. В некоторых случаях поражается поло­вина тела (гемисклеродермия). Вовлечение в процесс внутренних органов проявляется пневмосклерозом, кардиосклерозом, гепатитом, циррозом пе­чени. Для органической неврологической патологии характерны приступы джексоновской эпилепсии, полинейропатия, поражение спинного мозга, которое напоминает спинную сухотку. Часто наблюдаются вегетативные расстройства.

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани и соответственно васкулитов могут быть (клинически практически все они проявляются очаговыми неврологическими симптомами и психоневрологическими нарушениями):
• первичными - связаны с проявлением самого заболевания
• вторичными - связаны с поражением других органов и систем
• как побочный эффект лечения - кортикостероидами или цитостатиками и др.

При системных заболеваниях и васкулитах чаще отмечается повышение СОЭ и лейкоцитоз, выявляются биохимические маркеры активного воспалительного процесса, уремия (до 20% случаев). Основное внимание для проведения клинического дифференциального диагноза и сейчас уделяется выявлению симптомов поражения вне центральной нервной системы, т.е. других органов и систем. Биопсия нерва или мышцы подтверждает диагноз васкулита, часто некротизирующего. Надо отметить, что при системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами периферическая нервная система вовлекается намного чаще, чем центральная нервная система. При окклюзии vasa nervorum могут развиваться ишемические повреждения нервов по типу множественных мононевритов. При полиорганном поражении наблюдаются дисметаболические полинейропатии из-за нарушения функций почек и печени. Реже и на более поздних стадиях отмечаются поражения центральной нервной системы (до 40%) в виде асептического менингита с головными болями, нейропсихологических нарушений, эпилептических припадков. Очаговые неврологические симптомы, как правило, связаны с ишемическим поражением больших полушарий, мозжечка или ствола мозга. Могут отмечаться невропатии черепных нервов, чаще II, III и VIII.

При гигантоклеточном артериите наиболее частым симптомом являются головная боль и острая, преходящая или необратимая слепота на один или оба глаза, связанная с ишемическим поражением зрительного нерва. Также могут развиваться инсульты, нейропсихологические нарушения, припадки. Почти у половины больных можно выявить проявления полинейропатии.

Неврологические нарушения у больных с гранулематозом Вегенера выявляются почти у 50% больных и касаются в первую очередь периферической нервной системы (полинейропатии или множественные мононевриты). Реже отмечаются поражения черепных нервов, базальные менингиты, тромбозы синусов и инсульты, судорожные припадки. У большинства больных также отмечается характерная триада поражения других органов и систем: гломерулонефрит, гранулематоз легких и дыхательных путей, некротизирующий васкулит. Гранулемы в центральной нервной системе часто локализуются в области синусов, оболочек. При базальной локализации могут быть невропатии черепных нервов. У 5% больных могут развиваться геморрагические инсульты из-за васкулита или кровоизлияния в гранулему.

У больных с ревматоидным артритом (до 25%) имеются васкулиты, чаще приводящие к поражению периферической нервной системы. В большинстве случаев имеется клиника сенсорной или сенсомоторной полинейропатии или множественные мононевриты. Возможно развитие туннельных синдромов. Надо отметить, что многие препараты, успешно используемые для лечения ревматоидного артрита, могут иметь побочные эффекты в виде полинейропатии. Особый комплекс нарушений, связанных с заинтересованностью нижних отделов ствола мозга и нарушением ликвороциркуляции, может возникать при вовлечении в патологический процесс краниовертебрального сочленения (синдром Руста).

У больных при болезни Бехчета (до 5-25%) выявляются неврологические нарушения, причем более выраженные у мужчин. Описаны варианты развития неврологических проявлений болезни Бехчета в виде клиники рассеянного склероза, менингита или сосудистой энцефалопатии. Проявления очагового поражения центральной нервной системы могут иметь ремиттирующий или прогрессирующий характер, как при рассеянном склерозе.Чаще при болезни Бехчета выявляются признаки поражения пирамидного тракта, ствола головного мозга, повышения внутричерепного давления и нейропсихологические изменения, зрительные, чувствительные и координаторные нарушения отмечаются реже. Важным дифференциальным признаком является обнаружение повторных язв на слизистых рта и гениталий, увеитов и иридоциклитов. Наибольшие проблемы возникают при сочетании миелопатии со снижением зрения из-за увеита.

В ряде случаев при склеродермии могут отмечаться мононевропатии, дистальная сенсорная полиневропатия, миопатии и миозиты, реже поражения центральной нервной системы. Процент больных с неврологическими нарушениями при этой патологии довольно высок - до 40%.

У больных с саркоидозом признаки поражения центральной и периферической нервной системы выявляются не более чем 5%. При этом клинические синдромы чаще напоминают опухоль мозга и синдром внутричерепной гипертензии, но не рассеянного склероза. Снижение зрения и атрофия зрительных нервов могут быть обусловлены поражением базальных оболочек мозга, но это часто сопровождается клиникой окклюзионной гидроцефалии, глухотой и аносмией, редкими при рассеянном склерозе. Поражение оболочек может приводить к развитию эпилептических припадков. Возможно очаговое поражение полушарий и ствола мозга, а также спинного мозга, что требует дифференцированного подхода к рассеянному склерозу. Позитивный эффект от терапии кортикостероидами может усложнять дифференциальный диагноз. При повреждении зрительного нерва, например гранулемой, чаще отмечается концентрическое сужение полей зрения и редко - центральные и парацентральные скотомы, характерно постепенно прогрессирующее течение, в отличие от оптического неврита. Как правило, при саркоидозе отмечаются полисистемные поражения (легкие, лимфоузлы, слюнные железы и т.д.). При лабораторных исследованиях дополнительное значение имеет гиперкальциемия, гиперглобулинемия, очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости.

Описаны первичные изолированные васкулиты центральной нервной системы, которые ранее определяли как гранулематозные васкулиты, но в настоящее время показано, что этот частый признак не является обязательным для диагноза. Патоморфологически при этом редком заболевании наблюдается инфильтрация моноцитами, CD4+-лимфоцитами и плазматическими клетками стенки мелких артериол и венул (до 200 мкм в диаметре) в ткани мозга и особенно в мягкой мозговой оболочке. Во многих случаях выявляются гигантские клетки. Начало этого заболевания чаще подострое, хотя артериит и может дебютировать с геморрагического инсульта, который в целом за время болезни может иметь место у 15% больных с такой патологией. Первым проявлением заболевания обычно бывает головная боль и легкие нарушения сознания. Неврологический дефицит постепенно прогрессирует, среди очаговой симптоматики чаще отмечается гемипарез, атаксия, реже афазия и эпилептические припадки. Поражения зрительного или глазодвигательного нерва наблюдаются реже. Как правило, таким больным ставят вероятный диагноз прогрессирующего рассеянного склероза, но при магнитно-резонансной томографии отмечают большое количество мелких очагов повышенной интенсивности на Т2-изображениях без изменений на Т1. Другие дополнительные и лабораторные методы, как правило, выявляют неспецифические изменения и позволяют исключить системные васкулиты, неопластические и инфекционные заболевания. В спинномозговой жидкости может наблюдаться небольшой плейоцитоз и умеренное повышение содержания белка. Во многих случаях в спинномозговой жидкости выявляют олигоклональные иммуноглобулины G (IgG). Исследование спинномозговой жидкости позволяет исключить нейросифилис или неопластическую инфильтрацию оболочек. Наиболее важную информацию несут данные церебральной ангиографии (в том числе магнитно-резонансной ангиографии), выявляющие распространенные изменения контура и калибра сосудов. Характерны небольшие аневризмы на сосудах малого калибра, на которых обычно такие изменения не образуются. Некоторые авторы среди первичных васкулитов центральной нервной системы отдельно выделяют наиболее частый гранулематозный васкулит и редкие синдромы Когана (нарушения слуха и вестибулярных функций с острыми интерстициальными кератитами) и Ияле (изолированный васкулит сетчатки), которые встречаются у детей.

Вторичные изолированные васкулиты центральной нервной системы наблюдаются при герпетической инфекции, кахексии, лимфомах, амилоидной ангиопатии, у наркоманов. Васкулиты при герпетической инфекции обычно проявляются как тяжелый геморрагический инсульт, который бывает у пожилых больных через 1-4 недели после начала офтальмогерпеса или поражения верхней ветви тройничного нерва. Патоморфологически отмечают преимущественное поражение крупных сосудов, причем некроз сосудистой стенки преобладает над воспалением, в редких случаях - множественное поражение мелких сосудов. При наркотической зависимости от препаратов метамфетамина и других симпатомиметиков, реже кокаина, могут развиваться васкулиты и субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния, которые более правильно относить к васкулопатиям, несмотря на воспалительные изменения в стенке сосудов мозга. Реже встречаются васкулиты центральной нервной системы у больных с лимфомой Ходжкина или амилоидной ангиопатией.

Поражения периферических нервов при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах

доступные ответы [ править ]

ответы оттуда [ править ]

Пациентка, 45 лет, прооперирована (невролиз) на левом запястном канале по поводу туннельной нейропатии левого срединного нерва. Через 1 мес после операции отметила "стреляющие" боли в правой кисти, онемение пальцев правой кисти, особенно в покое и во время сна, слабость при сжатии кистей и ограничение приведения больших пальцев, жалуется на утреннюю скованность в руках. При осмотре обращают на себя внимание отечность и деформация лучезапястных суставов, ульнарная девиация кистей, отечность и деформация мелких суставов кисти, не может сжать руки в кулак. В неврологическом статусе: гипотрофия тенаров, больше справа, положительный симптом Тиннеля при перкуссии запястий, гипестезия ладонной поверхности кисти и I, II, III пальцев справа. Явных парезов нет. Сухожильные рефлексы средней живости, симметричны. На ЭНМГ: признаки миелинопатии на уровне запястных каналов с 2-х сторон, справа грубее, чем слева (рис. 4). Какова тактика ведения пациентки?

Правильный ответ: Дообследование для установления нозологии артрита

Пациентка, 68 лет, госпитализирована с тетрапарезом. Около 3 мес назад появились слабость "в ногах", трудности при ходьбе. Тогда же отметила периодические подъемы температуры тела до субфебрильных цифр, снижение аппетита, похудание, припухание коленных и локтевых суставов, сухой кашель, одышку при физической нагрузке. Стала ходить с тростью, нарушения ходьбы расценены как следствие двустороннего гонартроза. За месяц до настоящей госпитализации отметила подъем температуры тела до 38 °С, нарастающую одышку, проходила стационарное лечение с диагнозом "внебольничная пневмония", слабость в ногах наросла до невозможности ходить без поддержки. Настоящая госпитализация в связи с возобновлением лихорадки, нарастанием слабости в конечностях. Соматическое обследование выявляет мультиорганное поражение: артрит коленных и локтевых суставов (также ограничивающий двигательную активность), бронхопневмонию, выпот в плевральной и брюшной полости, признаки миокардита. В лабораторных анализах выявлены лейкопения, антинуклеарные антитела, повышение ревматоидного фактора, протеинурия. В неврологическом статусе: вялый тетрапарез, до 3 баллов в руках, 2 баллов в ногах. Сухожильные рефлексы низкие, с ног практически отсутствуют. Мышечный тонус диффузно низкий. Гипестезия по полиневритическому типу до уровня локтей и середины бедер, нарушение суставно-мышечного чувства в пальцах кистей и стоп, лучезапястных и голеностопных суставах, выявляется сенситивная атаксия. На ЭНМГ: демиелинизирующая полинейропатия (рис. 5). Скорости распространения возбуждения (СРВ) снижены значительно, до 25-30 м/с на руках (норма более 50 м/с), до 15 м/с на ногах (норма более 40 м/с), М-ответы сниженной амплитуды (до 1,5-2 мВ при нижней границе нормы более 3,5 мВ), деформированы по демиелинизирующему типу (полифазные, с увеличенной длительностью). Каков неврологический диагноз пациентки?

Правильный ответ: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Пациент, 53 года, отметил резко возникшую боль в левом плече, трудно локализуемую, "мозжащую", нарастающую по интенсивности. Примерно через час боль изменила характер: появились "прострелы" по передней поверхности левых плеча и предплечья, иррадиирующие в пальцы. Боль высокой интенсивности (до 8-9 баллов по ВАШ), плохо купируемая анальгетиками. Через несколько часов боль регрессировала, но появились слабость сгибания пальцев левой кисти, трудности противопоставления большого пальца. В течение того же дня отметил похожие, но меньшие по интенсивности боли по внутреннему краю правой кисти и в правой голени. Обратился к врачу в связи с сохраняющейся слабостью левой кисти и возникшими также затруднениями ходьбы. В анамнезе бронхиальная астма, наблюдается у инфекциониста по поводу гепатита С. В неврологическом статусе: парез (до 1 балла) и гипестезия в зоне иннервации левого срединного нерва, парез (до 3 баллов) и гипестезия в зоне иннервации правого локтевого нерва, нижний парапарез - слабость подошвенного (до 2 баллов) и тыльного (до плегии) сгибания правой стопы, слабость тыльного сгибания (до 3 баллов) левой стопы. Гипестезия поверхностной чувствительности на ногах по типу "чулок". Сухожильные рефлексы снижены, но вызываются, отсутствуют лишь ахилловы. ЭНМГ (рис. 6): аксонально-демиелинизирующее поражение левого срединного нерва, демиелинизация правого локтевого нерва, правые малоберцовый и большеберцовый нервы невозбудимы, аксонально-демиелинизирующее поражение левого малоберцового нерва, тестированные также правый срединный, левый локтевой, левый большеберцовый нервы интактны. Каков неврологический диагноз данного пациента?

Правильный ответ: Множественная мононейропатия

Пациент, 60 лет, длительно страдающий ревматоидным артритом, не получающий базисной терапии, принимающий лишь нестероидные противовоспалительные средства эпизодически, жалуется на появившиеся "жжение" и "онемение" в стопах и голенях, "стреляющие" боли в ногах в ночное время. В неврологическом статусе: парезов нет, гипотрофия мелких мышц стоп, "западение" коротких разгибателей пальцев. Сухожильные рефлексы с рук живые, коленные, ахилловы снижены. Гипестезия поверхностной чувствительности по типу "носков" и "перчаток". ЭНМГ выявила снижение амплитуды сенсорных потенциалов движения (на ногах - до отсутствия) и М-ответов периферических нервов - сенсомоторную аксональную полинейропатию. Каковы неврологический диагноз и дальнейшая тактика ведения пациента?

Правильный ответ: Сенсомоторная дистальная полинейропатия, необходимы дообследование для исключения других причин полинейропатии и консультация ревматолога для назначения базисной терапии

Пациентка, 36 лет, наблюдающаяся у ревматолога с диагнозом "смешанное заболевание соединительной ткани", направлена на ЭНМГ с последующей консультацией невролога в связи с болями в конечностях, наличием мышечных гипотрофий. Из анамнеза: наблюдается у ревматолога в течение 5 лет, в качестве базисной терапии получает преднизолон в сочетании с циклофосфамидом. Дважды лечилась стационарно, по поводу полиартрита и полимиозита, применялась пульс-терапия глюкокортикоидами, с хорошим эффектом. Настоящая госпитализация по поводу нарастающей хронической почечной недостаточности. При осмотре выявлена гипотрофия дистальных мышц конечностей, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов с ног, гипестезия по типу "носков" и "перчаток", на стопах - с гиперпатическим компонентом, затрудняющим нейрофизиологическое обследование. Парезов, координаторных нарушений нет. ЭНМГ: выявлена сенсомоторная аксональная полинейропатия. При игольчатой ЭМГ в мышцах признаков текущей денервации, спонтанной активности нет. Регистрируются полиморфные потенциалы двигательных единиц (ПДЕ) - невральные (нормальной длительности, увеличенные по амплитуде) и миопатические (сниженной длительности и амплитуды, полифазные). Каков неврологический диагноз данной пациентки?

Правильный ответ: Дистальная сенсомоторная полинейропатия в сочетании с невоспалительной миопатией

Пациентка, 68 лет, госпитализирована с остро, в течение 3 дней, развившимся восходящим тетрапарезом. Известно, что в течение 5 лет страдает системной склеродермией, эпизодически проходит курсы лечения у ревматолога. За 2 нед до развития неврологической симптоматики перенесла острый бронхит, получала антибиотикотерапию. В неврологическом статусе: в сознании, менингеальных знаков нет. Негрубые дизартрия и дисфония, негрубый прозопарез по периферическому типу слева. Глубокий тетрапарез до плегии в ногах, с низким мышечный тонусом, сухожильной арефлексией. Чувствительность сохранна. В лабораторных анализах: признаки воспалительного синдрома, лейкоцитоз, повышение СОЭ, уровней С-реактивного белка и фибриногена. На ЭНМГ: признаки демиелинизации моторных волокон, СРВ снижена до 30-35 м/с на руках (норма боле 50 м/с), до 22-25 м/с на ногах (норма более 40 м/с), амплитуда М-ответов снижена до 1,5-2 мВ (норма более 3,5 мВ), сенсорное проведение сохранно. Заключение: признаки демиелинизирующей полинейропатии. Каков неврологический диагноз данной пациентки?

Правильный ответ: Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Пациент, 57 лет, в течение 10 лет страдающий ревматоидным артритом и получающий базовую терапию (метотрексат), жалуется на боли в левой стопе, возникающие только при ходьбе в фазу опоры, онемение подошвенной поверхности левой стопы. Рентгенография голеностопных суставов выявляет признаки подвывиха с 2 сторон, более выраженные слева, данные консультации у ревматолога не подтверждают обострения основного заболевания (нет признаков воспаления в лабораторных анализах, ревматоидный фактор отрицательный, нет клинических и рентгенологических признаков артрита). Неврологический статус выявляет легкую слабость подошвенного сгибания пальцев левой стопы, болевую гипестезию в области подошвенной поверхности левой стопы, положительный симптом Тиннеля в области внутренней лодыжки слева, снижение ахилловых рефлексов. На ЭНМГ: снижение амплитуды М-ответа левого большеберцового нерва (до 2 мВ при норме более 3,5 мВ), увеличение дистальной латентности (до 6,5 мс при 4 мс справа) и снижение СРВ по левому большеберцовому нерву (до 37 м/с при норме более 40 м/с), также выявлены признаки сенсорной аксональной полинейропатии. Каков неврологический диагноз этого пациента?

Правильный ответ: Туннельный синдром тарзального канала слева

Пациентка, 55 лет, обратилась к терапевту с жалобами на боли в коленных суставах, периодические боли и отечность в области голеностопных суставов (несколько раз лечилась с диагнозом "артрит голеностопного сустава"), боли в области крестца, периодическую мелкоточечную сыпь на нижних конечностях. Проходит углубленное обследование с предварительным диагнозом: "полиартрит неуточненный. Васкулит?". На консультацию к неврологу и ЭНМГ направлена в связи с жалобами на боли и "судороги" в стопах и голенях, ощущение онемения ног, периодическое ощущение боли и "сведения" в левой кисти. В неврологическом статусе: черепные нервы интактны. Парезов нет. Сухожильные рефлексы с рук средней живости, симметричны, с ног снижены. Выявляется болевая гипестезия по полиневритическому типу ("носки"), гипотрофия мелких мышц стоп, положительный симптом Тинеля при перкуссии в области левого запястья. На ЭНМГ: снижена амплитуда М-ответов малоберцовых (0,6 мВ справа и 1,6 мВ слева при норме более 3,5 мВ) и большеберцовых (0,7 справа и 0,6 слева при норме более 3,5 мВ), снижена амплитуда сенсорных ПД икроножных нервов (1 мкВ справа и 2 мкВ слева при норме более 6 мкВ), увеличена резидуальная латентность М-ответа срединного нерва слева (3,1 мс при норме менее 2,5 мс). Каков неврологический диагноз пациентки?

Правильный ответ: Сенсомоторная аксональная полинейропатия, синдром запястного канала слева

При системных поражениях соединительной ткани патология нервной системы обусловлена преимущественно васкулитами ЦНС аутоиммунного характера или кожно-мышечными пораже­ниями с вовлечением периферических нервов. Некоторые разновид­ности неврологической патологии, связанной с мезодермальными поражениями, рассматриваются как самостоятельные синдромы (заболевания).

Системная красная волчанка, как правило, сопровождается различными психическими и неврологическими расстройства­ми. Основными патогенетическими факторами психоневроло­гических расстройств являются волчаночный васкулит и обра­зование антифосфолипидных антител, которые способствуют развитию тромботической микроангиопатии.

Психические расстройства могут быть представлены астеноневротическими явлениями, эмоционально-волевыми рас­стройствами депрессивного или субманиакального характера, при длительном течении заболевания — деменцией (35—75% больных). Возможны, при обострении заболевания, делириоз- ные состояния.

Неврологическая симптоматика может быть представлена эпилептическим синдромом, транзиторными корковыми рас­стройствами (гемианопсии, умеренно выраженные монопаре­зы, корковая слепота). При частых обострениях наблюдаются различные гиперкинезы.

При МРТ у больных определяются корковые дегенератив­ные изменения и глиоз. Эти изменения могут носить ограни­ченный характер, проявляясь фокальными эпилептическими припадками височного типа, судорожными припадками (10— 50% наблюдений) и нарушением отдельных корковых функ­ций. К последним относятся элементы афазии, апраксии, зри­тельно-пространственной агнозии.

Поражение черепных нервов наблюдается в 5—40% случаев, чаще глазодвигательных, лицевого и слухового. При вовлече­нии последнего развивается нейросенсорная тугоухость. Пора­жение черепных нервов обычно носит периферический харак­тер, но возможно развитие межъядерной офтальмоплегии.

Миелопатия является редким, но ранним проявлением си­стемности процесса. Миелопатия может развиваться в форме острого поперечного миелита, который может сочетаться с невритом зрительных нервов. Ранним проявлением системной красной волчанки нередко является асептический менингит.

Полиневропатия проявляется умеренно выраженными рас­стройствами чувствительности в ногах, но может быть и гене­рализованной. Полиневритические симптомы могут сочетать­ся с миопатическими признаками. Возникновение последних связывается с проведением длительной стероидной терапии.

Сосудистые поражения мозга. Наблюдаются мелкоочаговые инфаркты в коре и белом веществе больших полушарий и мозжечка. Наблюдаются также мелкоочаговые геморрагии, субарахноидальные кровоизлияния. Инсульты наблюдаются с частотой 5—20%. Часть из них имеет кардиоэмболическое происхождение.

Лечение неврологических осложнений СКВ носит в основном симптоматический характер. Профилактика их достигается при­менением антиагрегантной и кортикостероидной терапии.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный скле­роз) вызывает поражение нервной системы вследствие избы­точного коллагенообразования, фиброза и гиалинизации арте- риол и капилляров, пролиферации эндотелия.

Миопатия — наиболее частое неврологическое осложнение, наблюдаемое у 20% больных. Миопатия обусловлена фиброз­ным перерождением мышц, снижающим количество действу­ющих двигательных единиц. Миопатические симптомы в виде слабости и гипотрофии проксимальных мышц плечевого и та­зового пояса могут сочетаться с явлениями полимиозита и дер­матомиозита.

Черепные и периферические нервы поражаются редко. Наблю­даются симптомы невралгии или неврита тройничного нерва, реже — лицевого, зрительного и каудальной группы черепных нервов.

Полинейропатия. Периферические нервные стволы поража­ются по типу множественной мононейропатии, обусловленной поражением сосудов периферических нервов, фиброзом пери- неврия.

Неврологические проявления ревматоидного артрита. Невро­логические расстройства сосудистого генеза при ревматоидном артрите обусловлены морфологическими и биохимическими изменениями, свойственными заболеванию. Развиваются тромбоваскулиты мелких артерий в оболочках и веществе голов­ного и спинного мозга, периферических нервов, амилоидоз и микронекрозы сосудистой стенки, периваскулярная инфильт­рация. Другие неврологические синдромы связаны с деструк­тивным поражением позвоночника, суставов конечностей и околосуставных тканей.

Ревматоидная полинейропатия, мононейропатия. Поражение периферических нервов происходит вследствие многих факто­ров: васкулита периневрия с ишемией нервных волокон, ком­прессии нервов вследствие синовиального отека, воспалитель­ной инфильтрации окружающих нервные стволы мышц.

Полинейропатия развивается через несколько лет после появления манифестных симптомов заболевания, более быст­ро — при его тяжелом течении. Полинейропатия имеет сенсо- моторный характер и проявляется дистальными болями, атро­фиями мелких мышц кистей рук и стоп, парестезиями и гипе- стезиями в них.

Множественные мононейропатии обусловлены компресси­ей нервов в области фасциальных, синовиальных каналов или вследствие локального или диссеминированного узлового ми­озита, что наблюдается примерно у половины больных, а так­же увеличенными лимфоузлами.

Поражение периферических нервов, как правило, сочетает­ся с висцеральной полинейропатией, которая проявляется по­холоданием конечностей, локальным гипергидрозом, наруше­нием ритма дыхания, лабильностью пульсации перифериче­ских сосудов, нейроэктодермальными дистрофиями.

В большинстве случаев заболевания наблюдаются деструктив­ные изменения не только тел позвонков, но и межпозвонковых, реберно-позвоночных и реберно-грудинных суставов. Наблюда­ются подвывихи в атлантоокципитальном сочленении, смещение зубовидного отростка второго шейного позвонка в большое заты­лочное отверстие, подвывихи в других сочленениях верхнешей­ных позвонков. Это сопровождается болями в шее, затылочной области, чувством онемения в верхнем плечевом поясе без реф­лекторно-мышечных нарушений. Болевые синдромы связаны с раздражением рецепторов суставов и околосуставных тканей.

Смещение позвонков и их отростков может приводить к ком­прессии передней спинальной артерии и ее ветвей и, как след­ствие, к формированию цервикальной миелопатии с явлениями периферического пареза мышц верхнего плечевого пояса и про­водниковыми двигательными и чувствительными расстройства­ми. По данным литературы, такой комплекс расстройств наблю­дается достаточно часто — у 10—25% больных с ревматоидным поражением шейно-грудного отдела позвоночника.

Невропатии черепных нервов наблюдаются достаточно ча­сто вследствие образования ревматоидных узелков в области хиазмы, зрительных, слуховых нервов.

Множественные ревматоидные узелки больших размеров, образующиеся в оболочках головного и спинного мозга, вызы­вают эпилептические припадки, компрессии спинного мозга, отдельных корешков спинного мозга, конского хвоста.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) [1] — ред­кое, но наблюдаемое в практике постинфекционное осложне­ние инфекций верхних дыхательных путей у больных с ревма- | тизмом, ревматической лихорадкой, при других заболеваниях, обусловленных гемолитическим стрептококком. Наблюдается преимущественно в детско-ювенильном возрасте.

При осмотре выявляются диффузная мышечная слабость и мышечная гипотония.

Диагностические критерии — выявление сопутствующего кардита, полиартрита, эритемы, ревматических узелков.

Течение ревматической хореи при отсутствии адекватного лечения длительное — от нескольких месяцев до 1,5—2 лет. Прогноз благоприятный.

Лечение состоит в проведении курса антибактериальной те­рапии пенициллином в сочетании с кортикостероидами в тече­ние 1—2 недель (метилпреднизолон 0,6—0,8 мг/кг).

[1] Сиденгам (Sydenham) Томас (1624—1698) — английский врач.

[2] Вегенер (Wegener) Франц (р. 1907) — немецкий патологоанатом.

[3] Унферрихт (Unverricht) Генрих (1853—1912) — немецкий терапевт.

[4] Сьегрен (Шегрен) Торстен (р. 1896) — шведский психоневролог (по дру­гим источникам — офтальмолог.

[5] Шенлейн (Schon/ein) Иоган Лукас (1793—1864) — немецкий терапевт, профессор, лейб-медик прусских королей. Впервые в Германии начал чи­тать лекции не на латыни.

[6] Генох (Henoch) Эдуард Генрих (1820—1910) — немецкий врач, дирек­тор детской клиники Шарите.