Поражение нервной системы при врожденном сифилисе

Сифилитические поражения нервной системы у детей описываются очень кратко, так как заболевание сифилисом наблюдается в нашей стране весьма редко; заболевшие получают систематическое лечение.

Сифилитические поражения нервной системы у детей являются в большинстве случаев проявлениями, врожденного сифилиса. Речь идет не о наследственном, а о врожденном (конгенитальном) сифилисе, который плацентарным путем передается больной сифилисом матерью плоду. Заражение плода наступает, по-види- мому, на границе первой и второй половины беременности. Указывают, что выкидыши у женщин, больных сифилисом, обнаруживают первые признаки сифилиса начиная с V месяца. В большинстве случаев плод у них погибает внутриутробно, дети часто рождаются мертвыми, а родившиеся живыми обычно гибнут в первые месяцы жизни при различных явлениях врожденного сифилиса. Установлено, что при более свежем и мало леченном сифилисе родителей увеличивается количество мертворожденных и больных сифилисом детей. Отмечено, что дети, родившиеся позже, часто бывают здоровыми. Наличие в анамнезе у матери выкидышей и мертворожденных в прежние годы являлось косвенным указанием на заболевание сифилисом, а в настоящее время заставляет прежде всего заподозрить токсоплазмоз. Однако о возможности сифилиса нельзя забывать. Первые признаки сифилиса могут появиться уже ма нервом и втором месяце жизни. В ряде случаев одл im

из ранних признаков врожденного сифилиса является псевдопаралич Парро (чаще рук), развившийся вследствие остеохондритов.

Заболевания нервной системы при врожденном сифилисе полиморфны.

Патологическая анатомия и патогенез. Изменения в детском мозгу при врожденном сифилисе весьма схожи с теми, которые развиваются в мозгу взрослого при приобретенном сифилисе, но имеют и некоторые особенности; одной из них являются дефекты и задержки развития мозга, которые возникают вследствие специфического внутриутробного процесса. Отмечаются мик- рошрия, склероз, парэнцефалия, задержки в развитии тех или иных отделов мозга. Врожденный сифилис имеет с самого начала характер общей инфекций, что выражается массовым наводнением спирохетами всех внутренних органов и нервной системы. При врожденном сифилисе быстро наступают явления третичной стадии, когда изменения в органах, характер тканевой реакции соответствуют тем, которые наступают в третичном периоде приобретенного сифилиса. В. Т. Тала- лаев указывает, что у взрослых весьма частой формой проявления третичного периода являются гуммы, тогда как у плода и детей при врожденном сифилисе типичной формой являются диффузные интерстициальные реакции. На преимущественное поражение соединительнотканных элементов нервной системы —мозговых оболочек, сосудов, а не самих нервных клеток и нервных волокон — указывают все авторы. В основном нервная ткань страдает вторично. Поражение мягких оболочек (pia, arachnoidea) имеет характер диффузного специфического менингита или очагового гуммозного. В процесс, как правило, вовлечены и сосуды. В большинстве случаев головной мозг также участвует в процессе и имеет место специфический менинго-энцефалит или менинго- энцефаломиелит. Оболочки при этих формах утолщены; микроскопически в них обнаруживается диффузная мелкоклеточная инфильтрация с эн до- и периартериитами (рис. 64). Такого же рода изменения имеются и в сосудах головного и спинного мозга. Нередко наблюдаются сращения оболочек с веществом мозга. При гуммозной форме в мягких оболочках и вдоль сосудов мозга имеются множественные мелкие узелки — гуммы. Про-

uecc преимущественно выражен на основании и носит в таких случаях название базального гуммозного менингита (рис. 65 и 66). Крупные изолированные гуммы, клинически протекающие как опухоль головного мозга, у детей наблюдаются весьма редко. Поражение твердой мозговой оболочки в форме диффузного или гуммозного

ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ Сифилитический эндартериит.

Рис. 64. Сифилитический эндартериит.

пахименингита иногда встречается и у детей. Сосуды, которые всегда страдают при врожденном сифилисе нервной системы, в некоторых случаях поражаются преимущественно при отсутствии или незначительном участии в процессе мозговых оболочек — васкулярный сифилис. Изменения сосудов —специфический эндартериит с сужением, а иногда и с полной облитерацией просвета, периартериит и васкулит с поражением всех оболочек артерий и вен —■ аналогичны сосудистым изменениям при приобретенном сифилисе у взрослых. При эндартерииге могут наблюдаться диффузные изменения мозга, наступающие вследствие недостатка кровоснабжения. Следствием облитерации сосудов

ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ Гуммозный менияго-энцефалит. В центре сифилитический эндартериит; слеза мезотериартериит (по Давыдовскому).

Рис. 66. Гуммозный менияго-энцефалит. В центре сифилитический эндартериит; слеза мезотериартериит (по Давыдовскому).

ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИФИЛИСЕ Острый сифилитический менингит (по Н. Богданович).

Рис. 65. Острый сифилитический менингит (по Н. Богданович).

являются очаговые размягчения окружающей ткани. Специфические изменения больше всего выражены в сосудах основания мозга. В. М. Бехтерев считает, что атрофический мозговой’ склероз возникает вследствие сифилитического поражения сосудов мозга, которое начинается во внутриутробном периоде. При атрофическом мозговом склерозе отмечается диффузная или очаговая атрофия поверхности одного или обоих полушарий головного мозга с сужением и сморщиванием

По данным М. М. Райц, основанным на большом материале, реакция Вассермана в крови бывает положительной в огромном большинстве случаев уже в первые месяцы и даже недели жизни. В некоторых случаях поражение нервной системы может быть единственным клиническим проявлением врожденного сифилиса. В по-

Рлс. 67. Гутчйн-соаовские зубы.

диморфной и многофокальной симптоматологии поражения нервной системы можно выделить наиболее частые клинические синдромы.

Поражение черепномозговых нервов уже, как правило, привлекает внимание к состоянию ребенка. В спинномозговой жидкости обнаруживаются типичные для специфического менингита изменения.

Гидроцефалия. Наиболее частыми последствиями специфического менингита являются гидроцефалия и парезы черепномозговых нервов. Гидроцефалия при врожденном сифилисе может возникнуть и в результате внутриутробного поражения (врожденная водянка). После внутриутробно перенесенного ‘специфического менингита водянка обычно развивается в течение второго полугодия и позже. Сифилитическая гидроцефалия обычно не достигает тех огромных размеров, как при водянке другого происхождения. Череп при сифилитической водянке характеризуется удлиненной своей формой, выдающимися лобными буграми вследствие разрастания костной ткани и раннего окостенения в течение первых месяцев жизни.

Гидроцефалия относится к типичным признакам врожденного токсоплазмоза. В таких случаях наблюдаются и другие характерные для токсоплазмоза симптомы, в частности обызвествления в черепе, что хорошо видно на обзорных рентгенограммах черепа. Для сифилитической гидроцефалии обызвествления не характерны. Явления гидроцефалии развиваются обычно постепенно; менингеальные симптомы и поражение черепномозговых нервов выражены нерезко и могут отсутство вать. Степень нарушения интеллекта весьма различна. Поражение оболочек основания мозга вызывает множественные параличи черепных нервов. Чаще всего страдают зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой и тройничный нервы. Поражение оболочек спинного мозга, а в некоторых случаях и вещества его вызывает разнообразные спинальные симптомы: спастические параличи (чаще всего парапарезы), корешковые и проводниковые расстройства чувствительности. Общемозговые явления выражены мало, водянка при этой форме развивается редко. Интеллект обычно не страдает. Чаще заболевают дети старше 3—4 лет. Под влиянием специфической терапии большинство явлений подвергается обратному развитию.

Сосудистая форма врожденного сифилиса. Наиболее типичной формой сифилитического поражения сосудов являются эндартерииты. Облитерация сосудов и обусловленные ими размягчения вызывают различные церебральные симптомы. К наиболее частым относятся церебральные параличи, которые развиваются, как при тромбозе у взрослых, в течение нескольких часов или дней, но могут возникнуть и апоплектиформно. В зависимости от локализации процесса развиваются различные расстройства: афазия, гиперкинезы, моно- и гемипарезы, поражение III нерва и др. Часто отмечается общая отсталость психики и прогрессирующее падение интеллекта.

В ряде случаев сифилитические поражения нервной системы вызывают столь разнообразные расстройства, что они не могут быть сведены к определенным формам и симптомокомплексам. Укажем поэтому наиболее часто наблюдающиеся симптомы, которые встречаются в самых различных сочетаниях. Одним из таких своеобразных ранних расстройств являются парезы и п а-

раличи рук, описанные Петерсом (1900). Парез развивается сразу или в течение короткого времени у детей от месячного до четырехмесячного возраста. Парезы вялые, с отсутствием сухожильных рефлексов. Иногда отмечается снижение коленных рефлексов. Паре- тичные конечности принимают часто характерное плавниковое положение: кисти пронированы и отведены кнаружи. Парезы имеют корешковый характер и вызываются, по-видимому, специфическим спинальным леп- томенингитом (М. И. Иогихес). При специфическом лечении происходит быстрое обратное развитие параличей. Параличи Петерса надо отличать от нередких при врожденном сифилисе псевдопараличей Парр о, описанных еще в 1872 г. В основе их лежат изменения костей, сифилитические остеохондриты, которые приводят к рассасыванию эпифизов, чаще всего в области локтевого и лучезапястного суставов, реже плечевого и еще реже тазобедренного и голеностопного. Отмечается припухлость суставов и крепитация. Пассивные движения резко болезненны, на основе поражения «суставов возникает рефлекторный болевой паралич вялого характера, но без атрофии и изменений электровозбудимости. Псевдопараличи появляются в первые недели жизни, после 4-го месяца они редки. Под влиянием специфической терапии уменьшаются боли и восстанавливаются движения.

У детей старшего возраста частыми симптомами сифилиса нервной системы являются головные боли, реф-« лекторная неподвижность зрачков, симптом Арджилл — Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие, поражение зрительного нерва, припадки джексоновской эпилепсии, снижение интеллекта, изменения психики и характера. Отмечают сифилитические олигофрении, при которых дети соматически и психически недоразвиты и неполноценны, и сифилитический псевдонаралич, при котором до известного периода относительно здоровые дети начинают медленно и постепенно деградировать и растрачивать приобретенный ранее умственный багаж. Наблюдаются также формы, сходные с психопатиями, характеризующиеся патологической структурой характера. У таких детей имеются антисоциальные наклонности и повышенные влечения, они злобны, аффективны, мало поддаются педагогическому воздействию. Интел-

лскт у них снижен незначительно, неврологические Заказать звонок

Возбудитель сифилиса — бледные трепонемы. Эти микроорганизмы могут поразить человека в любом возрасте, в том числе и в период его внутриутробного созревания. Таким образом, малыш рискует появиться на свет уже больным сифилисом. Утешает то, что эта болезнь хорошо поддается диагностике и лечению с использованием антибактериальных препаратов. Каким образом проводится диагностика недуга, широкий ли выбор антибиотиков для борьбы с сифилисом и можно ли защитить от него малыша?

Что такое врожденный сифилис?

Сифилис относится к половым заболеваниям, то есть основной способ передачи возбудителя — через незащищенные сексуальные контакты. Точно так же, как и другие венерические болезни, этот недуг может передаваться ребенку при беременности и во время рождения — в момент прохождения плода по родовым путям. Родившийся малыш уже заражен, недуг прогрессирует в его организме. При этом он может представлять опасность для окружающих, особенно если на его коже появляются разнообразные проявления, о которых будет подробнее рассказано чуть ниже.

Сифилис при беременности — серьезная проблема, поскольку заболевание может спровоцировать преждевременные роды и в дальнейшем привести к опасным патологиям у ребенка. Вы можете узнать как обезопасить своего малыша, какие причины возникновения этой опасной болезни.

При этом следует различать сифилис плода и врожденный сифилис. В первом случае болезнь начинает развиваться примерно на пятом месяце беременности. Это приводит к увеличению некоторых внутренних органов, например печени, которое позже, в свою очередь, приводит к воспалительным процессам. Врожденный сифилис проявляется сразу после рождения, но во время беременности болезнь не прогрессирует. Этот недуг можно поделить на два основных типа:

Ранний сифилис. Первые признаки проявляются не позднее чем на второй год жизни малыша, хотя чаще всего болезнь показывает себя примерно через месяц после рождения.
Поздний сифилис. Симптоматика становится заметной не ранее двухлетнего возраста, а иногда и вовсе затягивается до подросткового периода — 14-15 лет от роду.

При этом диагностика и лечение схожи при всех формах болезни. Само собой, что дозировки препаратов будут различаться для грудничков и подростков.

Существует и скрытый врожденный сифилис. Симптоматика никак не проявляет себя ни у одной из групп пациентов. При этом диагностика сильно затруднена — болезнь выявляется только путем серологических исследований.

Признаки

Есть хорошие новости — в отличие от многих других венерических заболеваний, сифилис практически во всех случаях проявляет симптоматику. Разумеется, если только речь не идет о скрытой форме недуга, ведь в такой ситуации обнаружить его можно только лабораторным путем. Все признаки врожденного сифилиса следует поделить на группы в зависимости от формы болезни. Врожденное заболевание плода:

слишком большой размер и большая масса плода;
не до конца развитые почки, которые в большинстве случаев покрыты характерной коркой;
уплотнения селезенки при ее большом размере;
атрофия печени при условии увеличения органа;
желудочные язвочки;
поражение мозга и центральной нервной системы.

Больше признаков врожденного сифилиса плода нет. Остальные симптомы проявляются при других формах заболевания. В случае заболевания сифилисом грудного возраста симптоматика следующая:

личико ребенка морщинистое;
на лице ярко выраженная пигментация;
конечности ребенка вялые и синюшные;
кожа дряблая, имеет грязный желтый оттенок;
покрасневшие пятки;
у ребенка расстроены движения, которые иногда выражаются в полной неподвижности (это связано с поражением суставов);
малыш теряет брови, ресницы и волосы на голове (сифилитическое облысение);
на коже возникают пузырьки, которые кровоточат и порождают воспалительные процессы, сопровождаемые расстройством стула, высокой температурой и зеленым цветом каловых масс;
сильный, не проходящий насморк, который приводит к затрудненному дыханию и проблемам с кормлением малыша;
запавшая переносица;
на коже возникает шелушащаяся эрозия, особенно на ладонях, ступнях и лице (диффузное уплотнение).

При этом ребенок становится беспокойным, он постоянно кричит, страдает бессонницей, плач не прекращается практически никогда. Врожденный сифилис раннего возраста дополняется другими симптомами:

у мальчиков уплотняются и увеличиваются яички;
наблюдается полное облысение;
атрофия зрительного нерва приводит к проблемам со зрением;
голос у ребенка становится хриплым из-за того, что на слизистой гортани возникают папулы (помимо этого участка они возникают в паховой области, в районе анального отверстия и в кожных складках);
в уголках рта появляются заеды.

Так как нервная система ребенка поражена, наблюдается умственное отставание. Кроме этого, часто попутно с сифилисом диагностируется менингит и гидроцефалия. Поздний врожденный сифилис характеризуется следующими симптомами:

кератит (воспаление роговицы);
затрудненная речь, нередко переходящая в полную неспособность разговаривать;
развивается зубная дистрофия.

Помимо этого, развиваются признаки характерного седловидного носа и ягодицеобразного черепа. Меняется походка пациента, так как происходят изменения в костях ног. Умственная отсталость прогрессирует, наблюдается олигофрения. Такие симптомы невозможно не заметить, так что диагностика труда не составит. При этом на всех стадиях болезни пациент опасен для окружающих людей — инфекция распространяется через пораженные участки кожи.

В подростковом возрасте симптоматика более яркая, чем во младенчестве. Это связано с тем, что в раннем возрасте бактерия только начинает свою разрушительную деятельность, поражая все новые ткани тела.

Диагностика

Выявление болезни возможно практически на любом сроке беременности, при этом обследование следует начать в тот момент, как только сифилис был выявлен у будущей мамы. Также выявление недуга может быть проведено в любом возрасте уже родившегося ребенка. Начинается диагностика с осмотра терапевта, который сделает первые выводы и направит на дальнейшее обследование к:

пульмонологу;
нефрологу;
гематологу;
ЛОРу;
неврологу.

Это отнюдь не полный список, количество необходимых для посещения врачей зависит от степени распространения болезни по организму.

Но бывают случаи, когда симптоматика не проявляет себя. В таком случае следует провести люмбальную пункцию. В ходе этой процедуры у пациента берется образец спинномозговой жидкости. Указанный анализ позволяет обнаружить возбудителя болезни. Но при скрытой форме болезни обнаружить бактерии таким способом довольно сложно. Для уточнения результатов применяются следующие тесты:

РПГА;
РИФ;
РИБТ;
ПЦР.

В качестве биоматериала используются соскобы с пораженных кожных поверхностей. Точность этих методов исследования составляет приблизительно 97%.

Лечение

Сифилис хорошо изучен медиками. Кроме того, он очень чувствителен к антибактериальным препаратам пенициллиновой группы, таким как:

бициллин;
экмоновоциллин.

Медикаменты вводятся в организм путем инъекций. Проблема в том, что у некоторых детей на эти лекарства врожденная аллергия. В таком случае лечить малыша следует эритромицином, цефалоспорином и тетрациклином. Также для детей старше полугода к комплексной терапии добавляется висмут. Обратите внимание, что дозировки всех препаратов рассчитываются только врачом.

Так как сифилис любой формы изматывает организм и ослабляет иммунитет, следует применять витаминные комплексы и иммуномодуляторы. Мало того что это добавляет малышу жизненных сил, так еще и упрощает процесс лечения — подключаются собственные защитные силы организма. Одновременно с этим следует строго соблюдать правила гигиены. При сифилисе сильно страдают кожные покровы, так что отсутствие регулярного очищения приведет к дополнительным страданиям и интенсивному распространению инфекции.

Если курс лечения начат в первый месяц жизни малыша, то заболевание, скорее всего, пройдет бесследно. Если старт терапии дан в более позднем возрасте, то результата может и не быть.

Последствия и профилактика

Сифилис — смертельное заболевание. Но если ребенок и не погибнет, то при отсутствии лечения ему гарантирована инвалидность на всю оставшуюся жизнь. Среди опасных последствий заболевания выделяют:

слепоту;
полную потерю слуха;
умственную неполноценность;
уродства, например деформацию черепа и конечностей;
паралич;
импотенцию и бесплодие;
потерю способности говорить.

Предотвратить эти осложнения достаточно просто, особенно если болезнь выявлена у матери малыша до наступления пятого месяца беременности — на более ранних сроках сифилис никак не отражается на тканях плода. Поэтому будущей маме очень важно своевременно лечить выявленный недуг, а также регулярно проходить обследования во время беременности.

Врожденный сифилис опасен и коварен, он быстро распространяется и не щадит своих жертв. Однако регулярные обследования женщин во время беременности помогают предотвратить распространение инфекции на будущего малыша. Эта мера подарит ему светлое будущее и долгую полноценную жизнь!

Также вы можете узнать, посмотрев данный видеоролик, как лечить врожденный сифилис, а также объясняют, как лечат сифилис у беременных.

Врожденный сифилис (люэс) – разновидность венерического заболевания, формирующаяся в результате внутриутробного заражения плода бледными трепонемами (возбудители болезни). Проявления патологии могут возникать в любом возрасте, начиняя от внутриутробного и заканчивая подростковым периодом. Для люэса типичны специфические поражения кожного покрова, костной ткани, поверхности слизистых, ЦНС и внутренних органов.

В основе диагностирования лежит выделение патогена. Для исследования берутся пробы с поверхности кожи, отделяемой сифилидами жидкости, ликвора (забор проводится из позвоночника). В обязательном порядке выполняются серологические тесты (ответ положительный), ПЦР-диагностика, общее обследование.

Клинический протокол лечения люэса включает применение медикаментов из группы антибиотиков, висмута, неспецифических лекарственных препаратов, необходимых для повышения иммунной защиты.

Причины появления врожденного сифилиса

Переход инфекции к плоду происходит в период его внутриутробного существования. Внедрение бледной трепонемы в детский кровоток совершается посредством пупочной вены и лимфоотводящих сосудов, поскольку плацента не способна защитить будущего ребенка.

Передача совершается от зараженной матери (с диагностированным люэсом) к будущему младенцу.

Особому риску подвержены новорожденные в следующих случаях:

женщина была инфицирована еще до момента оплодотворения яйцеклетки;
венерическая патология была выявлена у беременной на первых гестационных неделях;
у матери развилась вторичная форма люэса либо имеется врожденная инфекция.

Переход патогена от матери к малышу особенно быстро случается в первые три года носительства, поскольку именно в данный период бледная трепонема максимально активна. Затем эта способность начинает ослабевать.

Если будущая мать имеет хроническую форму венерической инфекции, но проходит курс специализированной терапии, то шанс появления на свет здорового младенца несколько повышается.

Возможность инфицирования будущего малыша в момент зачатия – т.е. во время сексуального контакта женщины с зараженным партнером, в последствии завершившимся наступлением беременности – не доказана.

Классификация заболевания

В венерологии принято подразделять патологию на четыре формы. В основе градации лежит специфика прохождения заболевания и сроки формирования клинической картины.

Сифилис плода начинает формироваться на стадии внутриутробного развития младенца. Передача возбудителя возможна, начиная с пятого гестационного месяца.

Ранний врожденный сифилис манифестирует до исполнения ребенку полных двух лет. Делится на два типа:

грудничкового возраста;
раннего детского возраста.

У грудничков симптоматика формируется в возрасте одного – двух месяцев. Самым распространенным проявлением становится специфическое поражение дермы и слизистых в формате сифилитической пузырчатки.

Врожденный сифилис раннего детского возраста заявляет о себе поражениями глазного аппарата, ЦНС и т.д. Патологические изменения внутренних органов и костной ткани менее выражены.

Клиническая картина появляется в большей части случаев у подростков в пубертатном периоде (14 – 15 лет). Симптоматика родственна клинике третичного сифилиса: наличие сифилид (гуммы и бугорки) на разных участках дермы и слизистых, распад которых сопровождается формированием язвенных поверхностей.

Проходит бессимптомно. Диагностируется исключительно на основании серологических тестов.

Симптоматика

Появление признаков болезни определяется несколькими факторами. Это:

стадия заболевания у женщины;
существование сопутствующих недугов;
нездоровые привычки.

Каждая из форм характеризуется своей клинической картиной.

Сифилитическое поражение плода определяется в ходе УЗИ-исследования.К таковым относятся:

повреждение ЦНС и тканей головного мозга;
дефицит веса;
образование язвенных поверхностей на желудке;
мацерированный кожный покров;
недоразвитость почек, присутствие нехарактерных корочек;
увеличенная, частично некротизированная печень;
большая плотная селезенка.

Ранний врожденный сифилис характеризуется развитием трех групп симптомов:

патогномоничные (не сопровождают приобретенную форму инфекции);
типичные;
локальные/общие.

На присутствие раннего врожденного сифилиса у младенцев указывает специфичная внешность. Малыш недоношен, у него имеется серьезный недобор веса и признаки ЗУВР. Большой череп с увеличенной мозговой частью отличается неправильной формой, кожа головы покрыта выраженной сеткой венозных сосудов. Форма низко расположенных ушных раковин нарушена, шея короткая. Лицо ребенка в результате практически полного отсутствия подкожного жира напоминает старческое. Кончик носа запавший, с широкой переносицей. Живот значительно увеличен в размере, покрыт сеткой сосудов.

Тяжесть состояния грудничка зависит от многих факторов. Ранний врожденный сифилис могут сопровождать следующие состояния:

недоразвитие тканей легких, пневмония, ателектазы;
поражение ЦНС, обусловленное кислородным голоданием клеток головного мозга, кровоизлияний, ВЧД, менингоэнцефалитом;
гепатомегалия;
спленомегалия;
специфический гепатит;
низкий гемоглобин и снижение числа тромбоцитов, провоцирующие развитие геморрагического синдрома.

Данной разновидности люэса сопутствуют специфичные проявления:

Сифилитическая пузырчатка. Основное место расположения пузырей – подошвы ступней и ладони. Более редко встречаются на поверхности предплечий и голеней. Основание пузыря плотное, гиперемировано. Диаметр элемента – 3…10 мм. Покрышка плотная, содержимое может быть и прозрачным, и замутневшим. Элементы не склонны к слиянию, в размере не изменяются. После вскрытия образуют эрозированную поверхность, которая после подсыхания покрывается плотной корочкой. В содержимом папулы присутствует бледная трепонема, что подтверждает предварительный диагноз.
Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. К завершению первого либо началу второго месяца на коже младенца формируются уплотнения. Отмечается покраснение лица, рук, стоп и ягодиц. Пораженные области становятся словно покрытые лаком. Уголки рта, губы, подбородок покрывается выделяющими сукровицу растрескиваниями. Итог заболевания – формирование нерассасывающихся радиальных рубцов.
Папулезная сыпь. Формируется на 2-м или 3-м месяце жизни. Область расположения папул – туловище и конечности, редко лицо. Чаще всего образуются в складках кожи. Эрозированы. После регенерации кожи оставляют небольшую пигментацию.
Паронихии (панариций, нарыв). Образуются на втором – третьем месяце. Поражают кожу в основе корня ногтевой пластины. Могут протекать сочетано с периоститом дистальных фаланг.
Ринит (насморк). Диагностируется при первом осмотре неонатологом, сопровождается отечностью слизистых носового прохода и затрудненностью дыхания через нос (1 стадия). По мере ухудшения состояния (2 стадия) возникает гнойное отделимое, у носовых проходах появляются засохшие корочки. На 3 стадии происходит изъязвление слизистых, что вызывает кровотечения. Позднее в результате поражение хрящей и костей носа происходит его деформация.
Поражение ротовой полости и гортани. Слизистые поверхности покрываются болезненными папулами, которые после вскрытия превращаются в язвы. Из-за повреждения тканей гортани голос у младенца становится хриплым, не исключено его полное исчезновение.
Поражение костных тканей. Изначально у малыша формируется остеохондрит. Заболевание сопровождается нарушением процессов окостенения на фоне снижения скорости образования остеобластов. Патология диагностируется в течение первых трех месяцев после рождения. Для выявления используется рентгенография. Клинические проявления патологии возникают лишь на 3 стадии, когда младенец начинает плакать при совершении любых телодвижений. У малыша развивается псевдопаралич Парро: больные конечности в активных движениях участия не принимают, кисти визуально похожи на лапы тюленя, ноги согнуты в коленных суставах.
Периостит. Состояние сопровождается утолщением надкостницы в форме полосы либо слоистых наложений. Особенно часто поражаются – малоберцовая, лучевая кость. Реже – ребра.
Поражение зрительных органов. Это паренхиматозный кератит, хориоретинит, разрушение зрительного нерва.
Внутренняя гидроцефалия, хроническая форма сифилитического лептоменингита. Типичные признаки – вялость грудничка, рефлюкс, монотонность плача (без выражения эмоций), симптом Систо, судороги. Малышу назначается пункция ликвора. Исследование показывает наличие большого количества белковых соединений и лимфоцитарный цитоз.

Признаки врожденного сифилиса многочисленны. К таковым относят:

розеолезные высыпания (типичны именно для раннего детского возраста);
воспалительные процессы глаз, в частности, кератит;
появление больших мацерированных папул;
растрескивание уголков рта;
повышение плотности и размера яичек у мальчиков;
образование папул на слизистой гортани – способны спровоцировать полное исчезновение голоса;
дистрофия почек;
специфический насморк;
повышение плотности, увеличение объема печени/селезенки;
выпадение волос;
повреждение костных структур – остеосклероз, периостит, остеопериостит;
увеличение размера лимфоузлов;
поражение ЦНС с формированием дебильности разной степени, менингита, водянки головного мозга и т.д.

Проявления данного подвида венерической инфекции делятся на достоверные и вероятные.

К достоверным признакам относятся:

сочетанная глухота и проблемы с речью (специфический лабиринтит);
нарушения строения зубов;
кератит – воспалительный процесс в роговице глаза, характеризующийся помутнением хрусталика, слезотечением, снижением остроты зрения и т.д., вплоть до полной слепоты.

В качестве вероятных проявлений могут рассматриваться:

специфический насморк;
гонит – патология вызывает увеличение, отечность и боли в коленных суставах;
дистрофические состояния;
изменение походки, саблевидная форма голеней;
олигофрения, эпилепсия, нарушения речи;
седловидная форма носа;
радиарные рубцы в области рта и подбородка;
череп, напоминающий в передней части по своей форме ягодицы.

Внешние изменения не могут оставаться незамеченными. Они могут отсутствовать при скрытом течении болезни.

Для врожденного типа венерической болезни типично сильное поражение органов и систем, потому ее проявления видны невооруженным глазом уже в грудничковом периоде.

При отсутствии адекватной терапии младенец становится носителем бледной трепонемы и представляет опасность для окружающих людей.

Диагностика

Поскольку инфекция может выявляться на любом гестационном сроке, то диагностика развития заболевания проводится у ребенка еще на стадии внутриутробного развития.

Медики используют следующие методики:

Рентгенология. При выявлении бледной трепонемы женщине назначается рентгенологическое исследование на пятом – шестом месяце гестации. Признаком патологии у плода становится диагностирование воспалительных процессов в костных тканях (остеохондрит) и надкостнице (остеопериостит).
Серологические исследования. Результат любого из выполненных анализов положительный. В кровь младенца вводятся антиген, а потом проводится изучение биологической жидкости.
РИБТ.
РИФ.
Забор и последующее исследование ликвора.
Рентген костей и суставов.
Обследование малыша у профильных специалистов.

Итоги всех исследования вносятся в карту ребенка, а также используются при разработке клинического протокола.

Лечение врожденного сифилиса

При вовремя диагностированном заболевание и проведении адекватной медикаментозной терапии, лечение врожденной инфекции значительно снижает риск гибели младенца и его дальнейшей инвалидизации. Но чем позднее была выявлена патология, в частности, при скрытом бессимптомном течение, тем выше вероятность неблагоприятного исхода для жизни и здоровья малыша.

Лечение предусматривает прием лекарственных средств и необходимый уход.

Клинический протокол включает следующие пункты:

прием витаминно-минеральных комплексов;
курсовое получение уколов Пенициллина и его производных – Бициллин, Экмоновоциллин, Феноксипенициллин – если у ребенка на него аллергия, то альтернативой становится Эритромицин, Тетрациклин, средства из группы цефалоспоринов;
препараты висмута (после исполнения младенцу полугода);
сочетанное введение антибактериальных средств (мышечно и в позвоночник) с пиротерапии (повышение температуры тела искусственным путем);
получение производных мышьяка – Новарселон, Миарселон;
прием иммуномодулирующих препаратов;
биогенные стимуляторы.

Бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая четыре инъекции в сутки (с шестичасовым промежутком между уколами) в течение 20 дней и на протяжении 28 дней при поражении ЦНС. Альтернатива: две инъекции через каждые 12 часов. Курс – 20 суток.

При наличии аллергии на препараты пенициллинового ряда может применяться Цефтриаксон.

Обязательным является выполнение у детей, проходивших специфическую терапию, клинико-серологических исследований каждые три месяца.

Если по прошествии полугода – года нетрипонемные тесты продолжают показывать положительные результаты, а снижение титра (в четыре раза) так и не произошло, то необходимо проведение повторного обследования. Потребуется выполнение исследования ЦСЖ, а также дополнительный курс из 10 инъекций бензилпенициллина натриевой солью.

Правильный уход за больным ребенком способствует более скорому выздоровлению. Включает:

При диагностировании врожденного сифилиса малыша в обязательном порядке кладут на стационарное лечение при венерологическом диспансере.

Прогнозы при заболевании

Прогноз при врожденной форме люэса неблагоприятный. Последствия заболевания многочисленны и опасны. Их развитие в полной мере зависит от своевременного диагностирования и выявленной формы патологии.

При неоказании своевременной медицинской помощи и неполучении специфических лекарственных средств высок риск полной инвалидизации малыша. Не исключена вероятность его гибели в результате повреждения бледной трепонемой всех органов, тканей и систем организма.

Запущенная болезнь вызывает:

физическую и умственную отсталость;
непоправимые внешние уродства, в частности, изменение формы черепной коробки;
дерматические поражения кожных покровов;
дистрофии;
выпадение волос на голове;
нарушение зрения вплоть до наступления абсолютной слепоты;
глухоту;
нарушение речи;
парализацию;
импотенцию (у мальчиков) и бесплодие (у обоих полов).

Симптоматика по мере ухудшения состояния больного прогрессирует и приводит к развитию тяжелейших последствий.

Заключение

Врожденная форма сифилиса – сложно протекающее инфекционное заболевание, но при своевременном выявлении и оказании необходимой медикаментозной поддержки его развитие может быть остановлено. Регрессия болезни невозможна, но правильно проводимое лечение предупредит инвалидизацию ребенка и позволит ему прожить долгую полноценную жизнь.

ТОП-5 проверенных клиник венерологии

МедЦентрСервис (18 филиалов)
8 (495) 324-88-22
СМ-Клиника (13 филиалов)
8 (495) 292-63-14
Бест Клиник (3 филиала)
8 (495) 023-33-00
Академия здоровья
8 (495) 162-57-77
Платный медцентр дерматологии и венерологии
8 (495) 532-66-57

Источники

Читайте также: