Поражение сердца при нервно мышечных заболеваниях

Полный текст:

• Аннотация
• Об авторе
• Список литературы
• Cited By

Многие нервно-мышечные заболевания часто сочетаются с поражением миокарда. Среди наиболее распространенных из них – группа мышечных дистрофий. Дилатационная кардиомиопатия, желудочковые аритмии, фибрилляции предсердий, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, а также внезапная сердечная смерть – хорошо известные симптомы при мышечной дистрофии Дюшенна, миотонической дистрофии 1-го и 2-го типов, мышечной дистрофии Эмери–Дрейфуса и различных вариантах поясно-конечностных мышечных дистрофий. Выявление кардиальной патологии у данных групп пациентов возможно с помощью электрокардиографии, эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии сердца, которые рекомендованы в рамках скринингового обследования и раннего кардиопротективного лечения.

1. Barp A., Bello L., Politano L. et al. Genetic modifiers of Duchenne muscular dystrophy and dilated cardiomyopathy. PLoS One 2015;10(10):1–14.

2. Ferlini A., Sewry C., Melis M.A. et al. X-linked dilated cardiomyopathy and the dystrophin gene. Neuromuscul Disord 1999;9:339–46.

3. Jefferies J.L., Eidem B.W., Belmont J.W. et al. Genetic predictors and remodeling of dilated cardiomyopathy in muscular dystrophy. Circulation 2005;112:2799–804.

4. Manzur A.Y., Muntoni F. Diagnosis and new treatments in muscular dystrophies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80: 706–14.

5. Lodi R., Hart P.E., Rajagopalan B. et al. Antioxidant treatment improves in vivo cardiac and skeletal muscle bioenergetics in patients with Friedreich’s ataxia. Ann Neurol 2001;49(5):590–6.

6. Holaska J.M. Emerin and the nuclear lamina in muscle and cardiac disease. Circ Res 2008;103:16–23.

7. English K.M., Gibbs J.L. Cardiac monitoring and treatment for children and adolescents with neuromuscular disorders. Dev Med Child Neurol 2006;48:231–5.

8. Babuty D., Fauchier L., Tena-Carbi D. et al. It is possible to identify infrahissian cardiac conduction abnormalities in myotonic dystrophy by non-invasive methods? Heartt 1999;82:634–7.

9. Bhakta D., Lowe M.R., Groh W.J. Prevalence of structural cardiac abnormalities in patients with myotonic dystrophy type I. Am Heart J 2004;147:224–7.

10. Melacini P., Buja G., Fasoli G. et al. The natural history of cardiac involvement in myotonic dystrophy: an eight-year followup in 17 patients. Clin Cardiol 1988; 11:231–8.

11. Stollberger C., Winkler-Dworak M., Blazek G., Finsterer J. Association of electrocardiographic abnormalities with cardiac findings and neuromuscular disorders in left ventricular hypertrabeculation/non-compaction. Cardiology 2007;107:374–9.

12. Mertens L., Ganame J., Claus P. et al. Early regional myocardial dysfunction in young patients with Duchenne muscular dystrophy. J Am Soc Echocardiogr 2008;21:1049–54.

13. Silva M.C., Meira Z.M., Gurgel Giannetti J. et al. Myocardial delayed enhancement by magnetic resonance imaging in patients with muscular dystrophy. J Am Coll Cardiol 2007;49:1874–9.

14. Kazanegra R., Cheng V., Garcia A. et al. A rapid test for B-type natriuretic peptide correlates with falling wedge pressures in patients treated for decompensated heart failure: a pilot study J Card Fail 2001;7(1):21–9.

15. Remme W.J., Swedberg K. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart fealure. Task force for the diagnosis and treatment of chronic heart fealure, European Society of cardiology. Eur Heart J 2001;22(17):1527–60.

16. Verhaert D., Richards K., Rafael-Fortney J.A. Cardiac involvement in patients with muscular dystrophies. Magnetic imaging phenotype and genotypic considerations. Circ Cardiovasc Imaging 2011;4(1):67–76.

17. Архипова Е.Н., Родионова Т.В., Басаргина Е.Н. и др. Закономерности изменения содержания NT-proBNP в крови и их диагностическая значимость у детей с хронической сердечной недостаточностью. Вопросы диагностики в педиатрии. 2012;4(3):11–6. [Аrkhipovа Е.N., Rodionovа Т.V., Basargina Е.N. et al. Common factors of the change of NT-proBNP content in blood and its diagnostic value at children with chronic cardiac failure. Voprosy diagnostiki v pediatrii = Diagnostic Issues in Pediatrics 2012;4(3):11–6. (In Russ.)].

18. Ishikawa K. Cardiac involvement in progressive muscular dystrophy of the Duchenne type. Jpn Heart J 1997;38:163–80.

19. Thrush P.T., Allen H.D., Viollet L., Mendell J.R. Re-examination of the electrocardiogram in boys with Duchenne muscular dystrophy and correlation with its dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol 2009;103:262–5.

20. Kirchmann C., Kececioglu D., Korinthenberg R., Dittrich S. Echocardiographic and electrocardiographic findings of cardiomyopathy in Duchenne and Becker-Kiener muscular dystrophies. Pediatr Cardiol 2005;26:66–72.

21. Klitzner T.S., Beekman R., Galioto F.M. et al. Cardiovascular health supervision for individuals affected by Duchenne or Becker muscular dystrophy. Pediatrics 2005;116: 1569–73.

22. Muntoni F. Cardiac complications of childhood myopathies. J Child Neurol 2003;18:191–202.

23. Bunse M., Bit-Avragim N., Riefflin A. et al. Cardiac energetics correlates to myocardial hypertrophy in Friedreich’s ataxia. Ann Neurol 2003;53(1):121–3.

24. Finsterer J., Stollberger C. Neuromuscular disorders associated with apical hypertrophic cardiomyopathy. Acta Cardiol 2009;64:85–9.

25. Басаргина Е.Н., Архипова Е.Н., Жарова О.П. Типичные ошибки при лечении хронической сердечной недостаточности со сниженной систолической функцией у детей. Фарматека 2014;(1): 55–62. [Basargina E.N., Arkhipova E.N., Zharova O.P. Typical errors in the treatment of chronic cardiac failure with diminished systolic function in children. Farmateka = Pharmatec 2014;(1):55–62. (In Russ.)].

26. Connuck D.M., Sleeper L.A., Colan S.D. et al. Characteristics and outcomes of cardiomyopathy in children with Duchenne or Becker muscular dystrophy: a comparative study from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Am Heart J 2008;155:998–1005.

27. Duboc D., Meune C., Pierre B. et al. Perindopril preventive treatment on mortality in Duchenne muscular dystrophy: 10 years’ followup. Am Heart J 2007;154: 596–602.

28. Rhodes J., Margossian R., Darras B.T. et al. Safety and efficacy of carvedilol therapy for patients with dilated cardiomyopathy secondary to muscular dystrophy. Pediatr Cardiol 2008;29:343–51.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Многие нервно-мышечные заболевания сопровождаются поражением миокарда. Среди них наиболее распространенными являются прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД), в частности ПМД Дюшенна. Атрофический процесс при ПМД поражает и скелетные, и сердечную мышцы. Это связано с тем, что в этиологии и патогенезе заболеваний сердечной и скелетной мышц много общего, ведь, несмотря на существующие различия, эти мышцы обладают сходством в молекулярной, анатомической структуре и физиологии [3]. При ПМД Дюшенна 84-96% больных страдают патологией со стороны сердечно-сосудистой системы [1, 2]. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, а также внезапная сердечная смерть – ​хорошо известные проявления мышечной дистрофии Дюшенна.

ПМД Дюшенна – ​наследственное рецессивное ­Х-сцепленное заболевание, с распространенностью 1 случай на 3600-6000 мальчиков, рожденных живыми, возникающее в результате мутации в гене дистрофина и характеризующееся поражением проксимальных групп мышц, кардиологическими, ортопедическими и респираторными осложнениями (рис. 1). Другими словами, это наследственное заболевание, которое возникает в результате дефектов гена (делеция, дупликация или точечная мутация гена), кодирующего белок дистрофин. Дистрофин, в свою очередь, локализован в плазматической мембране скелетных мышечных волокон и кардиомиоцитов. ПМД Дюшенна является наиболее тяжелой формой с манифестацией в возрасте 2-5 лет и прогрессирующим злокачественным течением: формированием вялых парезов, параличей и мышечных контрактур, что приводит в будущем к обездвиженности.

Ввиду того что ПМД Дюшенна связана с мутациями в гене, который находится на Х-хромосоме, этим заболеванием страдают только мальчики. Описания данной патологии у девочек крайне редки.

Основным симптомом является мышечная слабость, которая в первую очередь связана с атрофией скелетных мышц.

Облигатным признаком развернутой стадии ПМД Дюшенна является гипертрофическая, или дилатационная, кардиомиопатия, которая сопровождается нарушениями ритма сердца, расширением его границ, явлениями сердечной недостаточности (СН). Кардио­миопатия – ​наиболее частая причина летального исхода при ПМД Дюшенна [4, 5]. К летальности приводит также дыхательная недостаточность, которая провоцируется интеркуррентными инфекциями или аспирацией. Больные погибают на втором-третьем десятилетии жизни.

При биохимическом анализе крови выявляют повышение активности печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ) и значительное – ​в сотни и тысячи раз – ​повышение активности креатинфосфокиназы. Это отражает процесс разрушения мышечной ткани.

Основным методом для подтверждения диагноза является ДНК-диагностика, довольно сложная и дорогая. В некоторых странах обсуждается возможность проведения массового скрининга на данное заболевание.

Поэтому при постановке диагноза мы стараемся использовать дополнительные методы. Один из них – ​электромиография (ЭМГ). Этот метод позволяет подтвердить тот факт, что в основе заболевания лежит первично-мышечный тип изменений, а периферическая нервная система при этом совершенно интактна [6]. ЭМГ-исследование на сегодняшний день является одним из основных методов в оценке структурно-функционального состояния мышц и диагностике нервно-мышечных заболеваний. ЭМГ используют для дифференциальной диагностики между первичными (мышечными) и вторичными (невральными) мышечными дистрофиями.

ЭМГ (стимуляционная) – ​это комплекс методов оценки функционального состояния нервно-мышечной системы, основанный на регистрации и анализе биоэлектрической активности мышц и периферических нервов. К основным заболеваниям, при которых ЭМГ-диагностика является наиболее информативной и часто используемой, относятся первично-мышечная патология (ПМД, полимиозит, миозит), невральная патология (радикулопатии, плексопатии, невро­патии (травматические; компрессионно-ишемические; поли­невропатии – ​воспалительные, наследственные, дисметаболические, токсические), заболевания периферического двигательного мотонейрона (полиомиелит, боковой амиотрофический склероз).

Электронейромиография (ЭНМГ) как диагностический метод включает в себя две основные методики – ​стимуляционную и игольчатую. В основе стимуляционной ЭНМГ (рис. 2) лежит регистрация сумарного ответа мышцы или нерва в ответ на стимуляцию импульсом электрического тока. Методы стимуляционной ЭНМГ позволяют исследовать проводящую функцию моторных и сенсорных аксонов периферических нервов, а также функциональное состояние нервно-мышечной передачи. Также сюда относят исследование поздних ответов, таких как ­F-волна (данный метод позволяет выявить поражение нейромоторного аппарата на ранней субклинической стадии заболевания) и ­Н-рефлекс (является аналогом ахиллового рефлекса, посредством которого можно оценить порог возбудимости мотонейронов поясничного утолщения). С помощью игольчатой ЭМГ (рис. 3) определяют функциональное состояние мышцы, наличие или отсутствие текущего процесса в ней, степень и выраженность денервации, выраженность и эффективность реиннервации. В основе этого метода лежит определение параметров потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), которое включает анализ длительности, фазности и амплитуды, а также анализ спонтанной активности ДЕ и мышечных волокон.

В диагностике ПМД Дюшенна стимуляционная ЭНМГ особой роли не играет. При исследовании проводящей функции моторных нервов выявляется снижение амплитуды ­М-ответа, соответствующее снижению силы мышцы и выраженности атрофии; остальные параметры остаются в норме до поздней стадии заболевания. Более информативной является игольчатая ЭМГ. Она и служит основным методом исследования при подозрении на ПМД. Выполнение данной методики позволяет выявить первично-­мышечный тип изменений потенциалов ДЕ (уменьшение длительности и снижение амплитуды ПДЕ) и спонтанную активность мышечных волокон (в виде потенциалов острых волн – ​ПОВ, потенциалов фиб­рилляции – ​ПФ), указывающих на степень активности процесса в каждой конкретной мышце. Спонтанная активность, регистрируемая при ПМД, всегда значительно выражена, что отличает ПМД от других наследственных первично-мышечных заболеваний. Она наблюдается в самых начальных стадиях заболевания, когда наряду с ПФ выявляются ПОВ и разряды высокой частоты [6].

Несмотря на то что проблема вовлечения сердца в патологический процесс при миодистрофии Дюшенна активно изучается с 1980-х гг. [21, 22], до сих пор уровень выявляемости сердечно-сосудистых нарушений и профилактика тяжелых осложнений на ранних стадиях остаются очень низкими. Причиной летального исхода при большинстве форм ПМД является вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы [23, 24].

Все это обусловливает необходимость дальнейшей разработки вопросов ранней диагностики кардио­логических нарушений при различных формах ПМД с целью определения тактики лечения, профилактики развития тяжелых сердечно-сосудистых нарушений, улучшения качества и продолжительности жизни больных.

Нарушения со стороны сердца проявляются в виде ишемических и метаболических изменений миокарда, перегрузки левого желудочка (ЛЖ), нарушений проводимости и сердечного ритма (в виде внутрисердечных блокад и аритмий), а также развития внезапной сердечной смерти. Структурные изменения сердца с дилатацией ЛЖ или гипертрофией встречаются при миотонической дистрофии приблизительно у 20% больных, систолическая дисфункция ЛЖ отмечается в 14% случаев [7, 8], но клинически очевидная СН встречается редко – ​всего у 2% больных. Кардиомиопатия у детей с миодистрофией Дюшенна развивается на фоне гипо- и адинамии, поэтому не проявляется СН I и IIA стадии и не провоцирует жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости сердца, что приводит к поздней диагностике.

На основании анализа данных многих исследований можно с уверенностью сказать, что пациенты с миодистрофией Дюшенна должны в обязательном порядке проходить кардиологическое обследование и обследование дыхательной системы на ранних этапах заболевания.

Скрининг для выявления сердечной патологии необходимо проводить всем детям с нервно-мышечными заболеваниями, при которых существует риск вовлечения в патологический процесс сердца. Рекомендации относительно времени и частоты проведения первичного и последующих обследований были разработаны Американской академией педиатров совместно с экспертами в данной предметной области и основываются на времени начала и клиническом течении поражения сердца при отдельных нервно-мышечных заболеваниях. Скрининг должен включать тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование на предмет признаков и симптомов СН или аритмии [9]. Иногда установить наличие клинически значимой СН у пациентов с генерализованной мышечной слабостью бывает трудно вследствие присутствия симптомов, которые могут имитировать признаки СН. Необходимо фиксировать такие общие жалобы, как одышка, слабость, утомляемость, нарушение сна, снижение аппетита, потеря массы тела, поскольку они в том числе могут являться и симптомами недостаточности крово­обращения. Головокружение или синкопальные состояния, ощущение перебоев в работе сердца, чувство учащенного сердцебиения могут быть признаками нарушения ритма сердца.

При постановке диагноза в скрининг при выявлении патологии со стороны сердца необходимо включать проведение инструментальных и лабораторных исследований.

Электрокардиография (ЭКГ) – ​важный инструмент скрининга для выявления нарушений ритма и проводимости сердца, гипертрофии или дилатации желудочков [10]. Проведение эхокардиографии считается золотым стандартом диагностики структурно-функциональных нарушений миокарда и способствует выявлению патологии сердца на доклиническом этапе [11].

Очень часто – ​в зависимости от уровня поражения сердца – ​требуется выполнение дополнительного обследования. При заболеваниях, сопровождающихся выраженными нарушениями ритма, рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ. Кроме того, для оценки степени фиброза миокарда, воспалительных изменений, патологии перикарда у пациентов могут применяться такие неинвазивные методы диагностики, как магнитно-резонансная или компьютерная томография сердца с контрастированием [12, 13].

Лечение больных с нарушениями ритма и проводимости сердца включает антиаритмическую терапию, имплантацию искусственного водителя ритма (электрокардиостимулятора), кардиовертера-­дефибриллятора. Больные с ремоделированием миокарда, нарушениями систолической и/или диастолической функции миокарда и хронической СН (ХСН) должны получать лечение в соответствии с рекомендациям по терапии ХСН [14]. В настоящее время рассматривается вопрос о начале превентивной терапии патологии сердечно-сосудистой системы больных с нервно-мышечными болезнями в детском возрасте. Согласно данным Педиатрического реестра ­кардиомиопатии шестилетняя выживаемость у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна после установления диагноза ДКМП составляет 58%, а уровень выживаемости без трансплантации сердца – ​55% [15]. Данные 10-летнего наблюдения указывают на более низкий уровень смертности среди пациентов, которым согласно рандомизированному отбору были изначально назначены ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) [16]. Увеличение выживаемости по сравнению с данными литературы отмечено в исследованиях у пациентов с ПМД Дюшенна, получавших комбинированную терапию ИАПФ и β-блокаторами. Также у части пациентов выявлена нормализация функции и размеров ЛЖ [17].

На сегодняшний день не существует специфического лечения мышечной дистрофии. Все лечение симптоматическое и направлено на поддержание жизненно важных систем и функций организма. В то же время за рубежом уже зарегистрирован препарат, стимулирующий выработку дистрофина. Также запатентована методика пересадки костного мозга от отца к сыну, что, к сожалению, не восстанавливает утраченные способности мышц, однако предотвращает дальнейшее их разрушение.

Миокардит (англ. myocarditis, ZMS) – это воспалительный процесс различной этиологии, охватывающий сердечную мышцу, который может привести к разрушению части мышц и, в результате, нарушению ее функций. В некоторых случаях воспаление сердечной мышцы может привести к сердечной недостаточности, требующей госпитализации, применения лекарственных препаратов, а в особо тяжелых случаях его трансплантации.

Симптомы и прогноз очень разнятся и зависят, в основном, от причины, общего состояния здоровья пациента, потенциала его иммунной системы, и, в меньшей степени, от возраста и пола. Очень часто воспаление миокарда протекает бессимптомно, больные выздоравливают даже не замечая перенесенного заболевания. Но даже в таких случаях, это может привести к постоянной слабости сердца.

Воспаление сердечной мышцы, чаще всего, является осложнением инфекционных вирусных заболеваний, поэтому больным гриппом и другими тяжелыми вирусными инфекциями строго рекомендуется постельный режим для того, чтобы избежать серьезных осложнений.

Причины воспаления сердечной мышцы

Миокардит может быть осложнением вирусной, бактериальной и паразитарной инфекции, или следствием воздействия токсических веществ, в том числе лекарств.

Второй по частоте причиной возникновения воспаления сердечной мышцы являются бактериальные инфекции. Сердце чаще всего атакуют пневмококки, стафилококки, хламидии, боррелия, сальмонелла, легионелла, риккетсии, микоплазмы и бактерии рода Haemophilus.

Миокардит может также возникать в ходе паразитарной инфекции. Свой вклад могут внести черви: изогнутые трихинеллы, нематоды и простейшие: токсоплазмы, трипаносомы или амебы.

Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как системная волчанка, также могут вызвать появление воспаления сердечной мышцы. Миокардит может также возникать в ходе саркоидоза, если он будет занимать в сердце. Это, однако, сравнительно редкие случаи.

Миокардит может быть осложнением приема лекарств. Чаще всего это происходит после приема некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, противотуберкулезных препаратов, противосудорожных и диуретиков. Этот список далеко не полный!

Миокардит – это также частое осложнение приема кокаина, который повреждает сердце. Также некоторые токсины, такие как свинец или мышьяк, могут способствовать возникновению заболевания.

Симптомы воспаления сердечной мышцы

Миокардит часто не вызывает специфических симптомов, позволяющих быстро поставить диагноз без медицинского обследования. Так как воспаление сердечной мышцы нередко появляется после вирусных инфекций, больные должны обратить особое внимание на возможность возникновения такого осложнения. У подавляющего большинства больных (до 90%), в первую очередь, возникают так называемые продромальные симптомы, связанные с первичной инфекцией.

При миокардите часто развивается сердечная недостаточность, отвечающей за появление сердечных симптомов. Первым признаком являются, как правило, одышка, усталость, непереносимость физических усилий. При более продвинутой форме развивается дилатационная кардиомиопатия (англ. dilated cardiomyopathy, DCM), то есть расширения, одного или двух камер сердца, при этом нарушаются систолические функции. Больной, кроме одышки, ощущает сердцебиение, особенно при физических нагрузках, может появиться боль в груди, лихорадка.

Если воспаление сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, то могут присоединиться другие симптомы, то есть появляется отек лодыжек и икр, происходит расширение яремной вены, появляется учащенное сердцебиение, даже во время покоя, нарастающая одышка, особенно при положении лежа на спине.

Ход и диагностика воспаления сердечной мышцы

Миокардит может иметь молниеносный, острый, подострый или хронический характер. В случае молниеносного хода развития болезни, происходит быстрое нарастание сердечных симптомов. Это может привести к кардиогенному шоку, то есть группе симптомов, связанных с острой гипоксией ключевых органов, в сравнительно короткое время. Молниеносная форма дисфункции миокарда заканчивается либо самоизлечением, либо смертью человека.

Острое воспаление сердечной мышцы характеризуется менее очерченными начальными сердечными симптомами, медленным ростом их интенсивности и высокой вероятностью развития осложнений, в частности, дилатационной кардиомиопатии.

Хронический миокардит имеет симптомы похожие на дилатационную кардиомиопатию – увеличение камер сердца, нарушение активных сокращений, а, следовательно, сердечная недостаточность, которая прогрессирует. Если произойдет развитие дилатационной кардиомиопатии, то шанс на выживание в последующие пять лет при отсутствии соответствующего лечения составляет 50%.

Худший прогноз имеет место у пациентов с хронической или подострой формой миокардита. Эта форма заболевания часто ассоциируется с постоянным присутствием в сердечной мышце вируса, с которым организм не в состоянии бороться, а хронический воспалительный процесс способствует постепенной и прогрессирующей деградации сердца. Ибо противовирусные антитела, кроме уничтожения самого вируса, разрушают белки сердечной мышцы. Распад инфицированных клеток в сердце вызывает дальнейшую выработку антител. Это приводит к образованию порочного круга, в результате чего появляются повреждения сердца, препятствующие его дальнейшей работе.

Кроме того, большинство больных, которых коснулась молниеносная или острая форма воспаления сердечной мышцы выздоравливают, как правило, после удаления инфекции, являющейся причиной миокардиат, если не дойдет до внезапной смерти в ходе болезни. Однако, сердце человека, перенесшего молниеносную или острую форму миокардита, не возвращается к полной исправности.

Особенно тяжело приходится лицам, которые курят сигареты. Они отличаются более высокой смертностью и повышенным риском инфаркта во время воспаления. Так же лица, употребляющие некоторые наркотики, особенно кокаин, находятся в группе риска тяжелого течения заболевания.

Чтобы точно найти и распознать болезнь, применяются такие исследования, как:

• анализы крови – у большинства пациентов можно наблюдать повышенную скорость оседания. В морфологической картине виден лейкоцитоз, то есть увеличенное число белых кровяных клеток – лейкоцитов, как правило, с преобладанием нейтрофилов. Если причиной миокардита является инфекция, естественно, будет обнаружена эозинофилия, то есть повышенная концентрация эозинофилов.
• электрокардиография – изображение ЭКГ у больных с воспалением сердечной мышцы, как правило, ненормально: видна аритмия, нарушение проводимости и другие изменения.
• эхокардиография – используется в основном для диагностики молниеносного воспаления сердечной мышцы. При этом виден нормальный диастолический объем, но и значительное ухудшение сократимости и утолщение стенки левого желудочка.
• рентгеновское исследование – показывает кардиомегалию, что связано с более продвинутой стадией воспаления сердечной мышцы. Кроме того, при расстройствах кровообращения, может быть видна жидкость в обоих легких.
• магнитный резонанс – позволяет обнаружить опухоль сердца и локализацию очага воспаления, что может облегчить диагностику и проведение биопсии.
• эндомиокардиальная биопсия – получают фрагмент ткани миокарда в целях обнаружения возможного некроза кардиомиоцитов и воспаления. Однако, биопсия не всегда обнаруживает существующее воспаление в области сердца, поэтому ее отрицательный результат не означает отсутствия воспаления.

Лечение и профилактика воспаления сердечной мышцы

Лечение воспаления миокарда и заключается, с одной стороны, в борьбе с его причинами, а с другой – максимальная разгрузка сердца и мониторинг его работы. Как правило, рекомендуется, чтобы лечение было проводилось в больничных условиях. В начальный период болезни рекомендуется пребывание в постели. Больным во время появления симптомов следует строго ограничить физическую нагрузку.

Если причина воспаления сердечной мышцы – это вирусная инфекция, то чрезмерное усилие может привести к более быстрой репликации вируса и прогрессированию заболевания, что ведет к возникновению необратимых изменений в сердце.

Больные должны также избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов, которые могут усиливать симптомы воспаления сердечной мышцы. К сожалению, часто человек, пострадавший от миокардита, не замечает заболевания, которые изначально протекает бессимптомно и в ходе инфекции принимают такие лекарства.

Специфическое лечение возможно в случаях, когда миокардит не связан с вирусной инфекцией. Тогда применяют терапию, соответствующую причине, т.е. антибиотикотерапию против бактериальной инфекции, отказ от лекарств или другого источника токсинов, фармакологическое лечение паразитов. В таких случаях борьба с первоначальной причиной обычно приводит к улучшению общего состояния пациента и исчезновению симптомов болезни сердца, если изменения в сердце не слишком серьезные.

Кроме того, применяется специфическое фармакологическое лечение, то есть препараты для смягчения последствий и симптомов. Кроме того, применяются препараты улучшающие работу сердца и лекарства для смягчения симптомов недостаточности кровообращения, в частности, диуретики, которые помогают удалять лишнюю воду из организма, разгружая, тем самым, сердце. Кроме того, врач-кардиолог каждый раз подбирает необходимые лекарства, имеющие задачу поддержать работу сердца, тип и дозировка которых будет зависеть от индивидуального течения заболевания.

У людей, страдающих от миокардита связанного аутоиммунными заболеваниями, хорошие результаты дает иммуносупрессивное лечение. Оно также применяется при воспалении сердечной мышцы, вызванного саркоидозом или другими системными аутоиммунологическими заболеваниями. При острой недостаточности кровообращения больной должен находиться под контролем из-за возможности возникновения тромбов в сосудах и необходимости использования антикоагулянтов.

Если болезнь протекает в молниеносной или острой форме, это иногда может потребовать использования механической системы кровообращения в острой фазе заболевания. Его возможно проводить только в специализированных центрах, однако, оно помогает избежать серьезных осложнений и даже может спасти жизнь.

После окончания острого периода, по мере прекращения симптомов воспаления, можно попытаться постепенно возвращаться к более ранней активности, при регулярной консультации с вашим лечащим врачом. Однако, даже после полного исчезновения болезни рекомендуется избегать интенсивной физической нагрузки в течение не менее шести месяцев после заболевания.

Наиболее серьезным осложнение воспаления сердечной мышцы является тяжелая сердечная недостаточность. Если лечение не приносит результата, то болезнь может привести к ситуации, в которой требуется трансплантация (пересадка сердца). Трансплантация сердца связана с риском смерти в результате осложнений – отторжения органа и инфекции.

Жизнь после трансплантации подвергается серьезным изменениям, вернуться к нормальной активности практически невозможно. Человек после пересадки сердца должен до конца жизни принимать иммунодепрессанты. Это означает пониженную устойчивость к инфекциям, развитию раковых заболеваний и др. Несмотря на это больные с трансплантированным сердцем часто возвращаются к трудовой деятельности и даже для занятиям спортом, таким как плавание, велоспорт или бег.

Особенно подвержены развитию воспаления сердечной мышцы беременные женщины. Если человек с миокардитом забеременеет, то, как правило, происходит обострение симптомов, поэтому следует избегать зачатия. Также беременность у женщин, которые перенесли миокардит в прошлом, связана с повышенным риском возникновения осложнений у матери.

В ходе болезни рекомендуется диета с низким содержанием натрия и жиров животного происхождения. Рекомендуется, чтобы больные полностью отказались от использования соли, в пользу трав или синтетических заменителей соли, не содержащих натрий – суточную потребность в натрии удовлетворяет потребление всего нескольких ломтиков хлеба.

Имейте в виду, что продукты питания, которые продаются в ресторанах, особенно фаст-фуд, как правило, сильно соленые и не годятся для употребления в пищу человеком, имеющим проблемы с сердечной мышцей. Кроме того, рекомендуется прекращение употребления алкоголя и курения сигарет. Следует также стремиться к сохранению оптимального веса – избыточный вес вызывает чрезмерную нагрузку на сердце.