Поражения нервной системы при врожденной краснухе

Вирус краснухи обладает наиболее выраженным тератогенным действием. Частота поражения плода при заболевании матери краснухой в первом триместре беременности составляет от 16 до 59%. По данным А. П. Кирющенкова (1978), инфицирование плода при заболевании матери в этот период достигает 70—80%. Этим обусловлена высокая частота пороков развития. Врожденные уродства наблюдаются в 61% случаев при заболевании матери в течение первого месяца беременности, в 26% — в течение второго и в 8% — в течение третьего. Возможно инфицирование плода и в поздние сроки беременности.

Предполагают, что вирус краснухи попадает в плод через кровоток матери в период виремии. При этом он поражает эпителиальные покровы ворсин хориона и эндотелий капилляров плаценты, в виде мельчайших эмболов заносится в кровоток плода и диссеминирует в тканях. Формирование врожденных аномалий развития под воздействием хронической инфекции может быть опосредовано несколькими механизмами: прямым цитодеструктивным действием возбудителя, селективной ингибицией роста клеток, воздействием вируса на клетку либо на ее генетический аппарат; ишемией и гипоксией тканей плода в результате поражения сосудов плаценты.

Патоморфология краснухи. При исследовании плодов и новорожденных, зараженных вирусом краснухи, главным образом выявляют сосудистые изменения в различных органах. Преимущественно поражается эндотелий мелких сосудов и капилляры, что приводит к множественным петехиальным кровоизлияниям и присутствию вокруг очагов поражения фагоцитов, нагруженных гемосидерином.
Воспалительные изменения представлены в основном лимфоцитарной инфильтрацией.

Неврологические симптомы могут обнаруживаться сразу же после рождения ребенка. Характерно повышение мышечного тонуса, резкое звучание лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Отсутствие реакции на окружающее может быть связано как с патологией формирования зрительного и слухового анализаторов, так и с нарушением других отделов центральной нервной системы. У большинства больных с врожденными неврологическими нарушениями можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, прогнатизма, эпиканта, деформации ушных раковин, высокого нёба и др.

Иногда неврологические нарушения отсутствуют в период новорожденности, а появляются несколько позже. Ребенок становится вялым, сонливым или, наоборот, возбужден. Большой родничок увеличен, напряжен. Повышается мышечный тонус. Могут присоединяться судороги, гиперкинезы.

Характерно отставание в психическом развитии. У детей могут также обнаруживаться пороки развития других органов (сердца, почек, надпочечников, кишечника), а также аномалии развития скелета. Характерное неонатальное проявление краснухи — тромбоцитопеническая пурпура, которая наиболее выражена в течение первой недели жизни. Типичными проявлениями в период новорожденности являются также гепатоспленомегалия, гепатит с высоким содержанием билирубина в крови, гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, интерстициальная пневмония.

У детей с врожденной краснухой при рождении снижены масса и рост. В дальнейшем показатели массы и роста отстают от нормы.
Диагноз краснухи. В спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию. Рентгенологически может быть выявлено разрежение костной ткани, чередующееся с участками уплотнения. В отличие от подобных поражений при сифилисе костные изменения при краснухе исчезают в течение 1— 2 мес.

На ЭКГ — изменения, сходные с таковыми при инфаркте миокарда.
У 89—90 % новорожденных, матери которых перенесли краснуху в ранние сроки беременности, можно выделить вирус из носоглотки, крови, ликвора, конъюнктивальной жидкости, костного мозга, мочи. Вирус присутствует в организме от нескольких месяцев до года, поэтому ребенок с врожденной краснухой является источником инфекции. Для диагностики заболевания применяют также серологические исследования.

Профилактика краснухи. Заболевание женщины краснухой в первые 3 мес беременности является абсолютным показанием для ее прерывания. В случае контакта беременной женщины с больным краснухой в течение 10—12 дней с момента контакта необходимо провести серологическое обследование.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Синдром врожденной краснухи характеризуется широким спектром клинических форм и отличается длительным периодом активности с выделением возбудителя. При поражении плода вирусом краснухи наблюдается классическая триада Грегга - врожденные катаракты, пороки сердца, глухота.
Для врожденной краснухи характерна хроническая форма инфекции, сопровождающаяся длительной персистенцией вируса.

Специфического лечения врожденной краснухи нет, используется симптоматическая терапия.

Классификация

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Данные о поражениях плода в зависимости от сроков инфицирования матери (Николов З. и Гетев Г., 1983):

Сроки инфицирования матери	Последствия для плода
3 – 7 недель	Смерть плода и аборт
2 – 6 недель	Катаракта , микрофтальмия , ретинопатия
5 – 7 недель	Пороки сердца
5 – 12 недель	Поражение внутреннего уха и слуха
8 – 9 недель	Пороки развития молочных зубов

Диагностика

Диагноз врожденной краснухи ставят на основании анализа данных клинико-эпидемиологических и лабораторных исследований.

Клинический диагноз синдрома врожденной краснухи (при отсутствии лабораторного подтверждения) основывается на выявлении двух любых основных симптомов или сочетания одного из основных симптомов и еще одного из дополнительного симптома.

Основные симптомы:

- катаракта или врожденная глаукома;
- врожденный порок сердца;
- глухота;
- пигментная ретинопатия.

Дополнительные симптомы:
- пурпура;
- спленомегалия;
- желтуха;
- микроцефалия;
- менингоэнцефалит;
- изменения костей;
- отставание в умственном развитии.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика заключается в определении IgM-антител к вирусу краснухи в сыворотке крови ребенка, обнаружении вируса краснухи в эпителии слизистых, для чего исследуются носоглоточные мазки и моча.

В основе лабораторной диагностики заболевания лежат выделение и идентификация вируса:

Лабораторным подтверждением диагноза является:
- в первом полугодии жизни ребенка - обнаружение вируса краснухи, высокий уровень антител к вирусу, специфические IgM;
- во втором полугодии - обнаружение высоких уровней вирусспецифических антител и низкоавидных IgG антител к вирусу краснухи.

У детей с синдромом врожденной краснухи (СВК) при рождении или вскоре после него и, как минимум, в течение первых трех месяцев жизни обнаруживаются специфические для краснухи IgM.
Если тест на IgM антитела при рождении отрицательный, но присутствует подозрение на краснуху, следует в ближайшее время повторить тест.
При наличии СВК результат теста на IgM антитела будет положительным не менее чем у 85% младенцев в период между 3 и 6 месяцами жизни, а иногда в течение периода до 18 месяцев.

Для определения низких уровней IgM антител метод иммобилизированных IgM антител (capture) является более надежными, по сравнению с непрямым методом иммуноферментного анализа (в особенности у детей с врожденной краснухой в возрасте старше трех месяцев).

Лабораторное подтверждение возможной врожденной краснухи у ребенка в возрасте старше 6 месяцев не ограничивается только тестом на IgM антитела и должно также включать несколько последовательных тестов на IgG антитела, которые позволят оценить устойчивость их уровня на протяжении нескольких месяцев. Наличие IgG антител было обнаружено в 95% случаев у детей с СВК в возрасте от 6 до 11 месяцев, ранее не вакцинированных против краснухи.
Следует иметь в виду, что все дети с СВК, могут выделять вирус в постепенно снижающихся количествах, по крайней мере, на протяжении всего первого года жизни.

Краснуха (Кр.) - острое вирусное заболевание, характеризующихся умеренно выраженной лихорадкой, интоксикацией, генерализованной лимфоаденопатией, мелкопятнистой экзантемой и поражением плода у беременных.

Этиология и патогенез

Возбудитель краснухи относится к семейству тогавирусов, имеет один антигенный вариант. Чувствителен к эфиру, инактивируется при температуре 56 °С в течение 1 часа. В замороженном состоянии сохраняет инфекционную активность годами. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Краснушный вирус проникает в организм через слизистую оболочку верхних дыхательных путей. Первично его размножение происходит в шейных лимфоузлах. Примерно спустя 7 дней наступает период виремии. Возникает поражение лимфоидной ткани, а в крови появляются вируснейтрализующие антитела.

Симптомы краснухи

Клиника. Инкубационный период составляет 15-24 дня, но чаще клинические проявления возникают спустя 16-18 дней после инфицирования. Кр. характеризуется определенной цикличностью течения болезни со сменой периодов: инкубационного, высыпания и реконвалесценции. Период высыпания является наиболее отчетливо выраженным. Он продолжается 2-3 дня и проявляется наличием экзантемы, иногда слабых симптомов интоксикации и легких катаральных явлений. Ведущий синдром болезни - розовая пятнистая, иногда папулезная сыпь, более мелкая, чем при кори. Сыпь вначале появляется на лице, затем в течение нескольких часов распространяется по всему телу. Локализуется она преимущественно на разгибательных поверхностях рук и ног, вокруг суставов, на спине и ягодицах. Сыпь держится 2-3 дня и исчезает, не оставляя, как правило, пигментации и шелушения. Одновременно с высыпанием появляется небольшой насморк, кашель и конъюнктивит, а также гиперемия и легкая разрыхленность небных миндалин. Типичной для Кр. является энантема на мягком небе и слизистой щек, появляющиеся еще до экзантемы. Патогномонично для Кр. увеличение лимфатических узлов, особенно затылочных и заднешейных до 1-2-х см в диаметре, они сочные, болезненные при пальпации. Этот симптомокомплекс, появляясь до периода высыпания, сохраняется и после исчезновения сыпи. В периферической крови: лейкопения, относительный лимфоцитоз, плазматические клетки (до 10-30%). Период реконвалесценции при Кр. протекает гладко.

Краснушный энцефалит - развивается обычно на 2-5-й день от начала высыпания, но возможна его манифестация и в более ранние сроки болезни. Частота этого осложнения - 1:20000. Характерно внезапное начало - высокая лихорадка, головная боль, рвота. Степень расстройства сознания различна - от легкой спутанности до глубокой комы. Особенностью краснушного энцефалита является бурное развитие симптомов, обусловленных нарастающим отеком-набуханием головного мозга (углубление расстройства сознания, генерализованные тонико-клонические судороги). Характерно быстрое присоединение гиперкинезов, центральных парезов, поражений черепных нервов, мозжечковые нарушения, центральные расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Нередко в процесс вовлекаются мозговые оболочки с наличием в СМЖ лимфоцитарного пле-оцитоза. Отличительной чертой данного осложнения является сравнительно быстрая обратная динамика патологического процесса.

Диагноз - подъем заболеваемости Кр. в регионе, случаи Кр. в окружении больного; мелкопятнистая сыпь, появляющаяся в первый день болезни; слабая выраженность и кратковременность катаральных явлений и симптомов интоксикации; увеличение и болезненность затылочных лимфоузлов; лейкопения, лимфомоноцитоз, плазматические клетки в периферической крови. Определение титров специфических антител в РТГА (нарастание титров в 4 и более раз).

Дифференциальная диагностика - с корью, энтеровирусными экзантемами, медикаментозными сыпями, инфекционным мононуклеозом, аденовирусной инфекцией, энцефалитами иной этиологии.

Лечение краснухи

Дегидратационные, детоксикационные, противосудорожные средства, симптоматическая терапия.

Прогноз

Летальность достигает 20-25%; летальные исходы наступают, как правило, в первые три дня энцефалита.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Поражения нервной системы при краснухе" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Врожденная краснуха – вирусное заболевание, передающееся от инфицированной матери ребенку во внутриутробном периоде. Заражение женщины происходит во время беременности либо до нее. Болезнь проявляется множественными внутренними пороками и дефектами развития плода, преимущественно поражением органов зрения и слуха, а также сердечно-сосудистой и нервной системы. В большинстве случаев проявляется с первых дней жизни, но возможно и более позднее обнаружение симптомов. Диагностируется с момента рождения специальными лабораторными тестами и клинически (по вышеуказанной симптоматике). Специфическое лечение отсутствует, применяется интерферон и симптоматическая терапия.

Причины врожденной краснухи
Симптомы врожденной краснухи
Диагностика врожденной краснухи
Лечение врожденной краснухи
Прогноз и профилактика врожденной краснухи
Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная краснуха – контагиозное заболевание. Это означает, что ребенок, которому педиатр поставил такой диагноз, может передавать вирус окружающим. Болезнь получила свое название в 1740 году по одному из распространенных симптомов – тромбоцитопенической пурпуре. Первым врачом, описавшим заболевание, был Ф. Хофман. Однако прошло более двухсот лет, прежде чем врожденная краснуха стала вызывать серьезные опасения, поскольку именно во второй половине ХХ века был выявлен возбудитель инфекции. Вместе с этим была обнаружена связь между заболеванием женщины во время беременности и патологиями новорожденного.

Из других особенностей следует отметить высокое распространение инфекции в странах с умеренным климатом и сезонность. Пик заболеваемости приходится на весну и осень. Крупные эпидемии случаются раз в 6-9 лет, причем среди непривитого населения частота заболеваемости выше. По этой причине педиатрия – первая и самая важная клиническая дисциплина в вопросах профилактики врожденной краснухи. Именно в первые годы жизни дети получают вакцину против краснухи, что и позволяет избежать заражения во взрослом возрасте, в частности, во время беременности у женщин.

Статистика показывает, что врожденная краснуха составляет до 10% среди всех врожденных патологий. При заражении женщины и плода в первые недели беременности самопроизвольный аборт случается в 40% случаев. В 75% случаев отмечаются множественные поражения органов (два и более дефекта). Последние статистические данные свидетельствуют о том, что заболеваемость неуклонно возрастает.

Причины врожденной краснухи

Единственной причиной инфекции является вирус краснухи, выделенный американскими учеными в 1961 году. Это РНК-вирус, относится к семейству тогавирусов. Заражение происходит во внутриутробном периоде, когда возбудитель от инфицированной матери проходит через сосуды плаценты, попадая в кровь плода. Риск заражения зависит от того, когда именно заболела будущая мать. Если женщина переносит инфекцию в первом триместре беременности, то в 60-90% случаев у ребенка будет диагностирована врожденная краснуха. Во втором триместре риск уменьшается до 10-20% случаев. К концу беременности риск заражения плода снова повышается из-за ослабления плацентарного барьера. Большей опасности подвержены женщины, не вакцинированные ранее.

Проходя через сосуды плаценты, возбудитель врожденной краснухи попадает в кровь плода, где оказывает тератогенное действие. Он воздействует непосредственно на генетический аппарат клетки (хромосомы), замедляя рост и развитие органов, с чем и связаны множественные пороки развития. Попутно вирус разрушает мелкие сосуды плаценты, что приводит к ухудшению плацентарного кровотока. Отсутствие должного питания и хроническая гипоксия плода также способствуют замедлению развития ребенка. В хрусталике глаза и улитке внутреннего уха вирус оказывает непосредственное цитодекструктивное действие, то есть разрушает клетки. Чем раньше произошло заражение, тем более серьезными будут симптомы врожденной краснухи, поскольку именно на первых неделях беременности происходит закладка основных систем: сначала органов зрения, затем – органов слуха, сердечно-сосудистой и нервной системы и т. д.

Симптомы врожденной краснухи

Еще в 1942 году Н. Грегг выделил три основных признака врожденной краснухи: поражение органов зрения (чаще всего врожденная катаракта), глухота и пороки сердца. Симптоматика обычно наблюдается сразу после рождения ребенка, реже врожденная краснуха проявляет себя через несколько лет. Речь идет об отставании в умственном развитии. Выраженность клинических проявлений зависит от срока беременности, на котором произошло заражение. Поэтому на практике не всегда имеет место классическая триада симптомов Н. Грегга, а если они и представлены в совокупности, то нарушения могут быть не настолько грубыми.

Среди врожденных пороков сердца часто встречается поражение клапана аорты, стеноз аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Это вызывает серьезную недостаточность кровообращения, из-за чего все внутренние органы оказываются недоразвиты в той или иной степени. Поражение нервной системы может проявляться микроцефалией, гидроцефалией, встречаются случаи менингоэнцефалита, параличей и судорог, нарушений сознания. Катаракта, глаукома, микроофтальмия наиболее вероятны, когда заражение происходит на первых неделях беременности. Также часто выявляются пороки развития скелета, такие как остеопороз, дисплазия тазобедренных суставов, синдактилия. Реже встречаются пороки развития мочеполовой и пищеварительной систем.

К основным симптомам врожденной краснухи относится также тромбоцитопеническая пурпура, причина которой – сосудистые нарушения и изменения в крови больного ребенка. Визуально пурпура выглядит, как ярко-красная сыпь по всему телу малыша. Как правило, сыпь проходит без лечения через пару недель после рождения. Неспецифическим симптомом является длительная желтуха новорожденного, связанная с недостаточным развитием внутренних органов и неспособностью утилизировать избыточный билирубин в крови, как это происходит в норме. Внешне новорожденный обычно выглядит слегка заторможенным. В первую очередь это обусловлено поражением зрительного и слухового аппарата, но здесь играют роль и неврологические нарушения.

Исход заболевания напрямую зависит от его тяжести. В тяжелых случаях продолжительность жизни больных детей составляет несколько лет. К смертельному исходу приводят, как правило, пороки сердца и сосудов (стеноз аорты и легочной артерии, открытый артериальный проток), микроцефалия, гидроцефалия, менингоэнфефалиты, гепатит, заболевания костей, тяжелая тромбоцитопения, присоединение различных инфекций вследствие низкого иммунитета и др. Врожденная краснуха считается полностью излеченной, когда вирус перестает обнаруживаться в крови. После заболевания формируется стойкий иммунитет.

Диагностика врожденной краснухи

Первый этап – ранняя пренатальная диагностика, то есть выявление заболевания у беременной женщины. Этим занимаются инфекционист и акушер-гинеколог, наблюдающий женщину на протяжении беременности. Когда диагноз подтвержден, можно оценить вероятность развития врожденной краснухи у ребенка. Будущая мать имеет возможность принять осознанное решение о вынашивании ребенка либо искусственном прерывании беременности с учетом всех медицинских показаний. Риск развития болезни у ребенка зависит от срока беременности и достигает 60-90% в первом триместре.

После родов врожденная краснуха предварительно диагностируется клинически, то есть по основным симптомам. Врачи обращают внимание на одновременное поражение органов зрения и слуха. Во-первых, в процессе физикального осмотра неонатолог обнаружит, что ребенок не реагирует на яркий свет в родовом зале и не поворачивает голову в сторону источника звука. Также сразу можно заподозрить и пороки сердца. Иногда внешне отмечаются неврологические признаки: нарушения мышечного тонуса, микроцефалия, гидроцефалия, симптомы менингизма и др. Ярко-красная сыпь заметна с первых дней жизни.

Врожденная краснуха подтверждается лабораторными тестами. Диагноз считается достоверным после обнаружения специфических IgM-антител в жидкостях организма: моче, крови, спинномозговой жидкости. Чаще всего проводят анализ мочи и мазка из носоглотки. Выявить антитела позволяет ИФА-диагностика. Лабораторные исследования помогают отличить врожденную краснуху от многих заболеваний с похожей симптоматикой, таких как цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр и некоторых других.

Для диагностики пороков сердца проводят ЭКГ и ЭхоКГ, нарушения слуха и зрения уточняют и подтверждают узкие специалисты – офтальмолог и оториноларинолог. Обязательно наблюдение у детского невролога с самого рождения. Даже если с первых дней жизни не обнаружено неврологических нарушений, они очень часто проявляются позже, даже через несколько лет. Тогда же к терапии может подключиться психиатр, поскольку отставание в умственном развитии неизбежно - от легких когнитивных расстройств до олигофрении разной степени тяжести.

Лечение врожденной краснухи

Терапия проводится исключительно в условиях стационара. Поскольку врожденная краснуха имеет вирусную природу, в лечении задействованы препараты, повышающие противовирусный иммунитет, а именно – интерферон. Все остальное – борьба с симптомами заболевания.

Реабилитационные меры направлены на компенсацию или устранение сопутствующих заболеваний внутренних органов. Пороки сердца чаще всего операбельны и корректируются. Нарушения слуха и зрения устраняются настолько, насколько это возможно. Внутриутробное поражение головного мозга не поддается лечению, врач может лишь корректировать внутричерепное давление, судороги, если они имеются, но полное излечение невозможно. Перечисленные меры могут значительно повысить качество жизни больного ребенка. Одновременно проводится и социальная адаптация, поскольку перенесенная врожденная краснуха делает ребенка инвалидом, а также влияет на его умственное развитие.

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Прогноз полностью зависит от степени тяжести заболевания, которая определяется сроком инфицирования плода и имеющейся симптоматикой. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет несколько лет. Если органы зрения и слуха мало пострадали, в дальнейшем врожденная краснуха будет проявляться только отставанием в развитии и неврологическими нарушениями.

Профилактика тесно связана с ранней диагностикой краснухи у беременной женщины. В первом триместре рекомендуется прервать беременность в связи с высоким риском инфицирования плода и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями в случае заражения. Смертность среди таких детей остается высокой. Еще одним эффективным способом профилактики врожденной краснухи является вакцинация. У детей она проводится в первые годы жизни. Вакцинация против краснухи является обязательной в Национальном календаре прививок. Взрослым, особенно женщинам репродуктивного возраста, повторная иммунизация рекомендована каждые 10 лет.

Врожденная краснуха

Причины врожденной краснухи

Симптомы врожденной краснухи

Диагностика врожденной краснухи

Для диагностики пороков сердца проводят ЭКГ и ЭхоКГ, нарушения слуха и зрения уточняют и подтверждают узкие специалисты – офтальмолог и оториноларинолог. Обязательно наблюдение у детского невролога с самого рождения. Даже если с первых дней жизни не обнаружено неврологических нарушений, они очень часто проявляются позже, даже через несколько лет. Тогда же к терапии может подключиться психиатр, поскольку отставание в умственном развитии неизбежно – от легких когнитивных расстройств до олигофрении разной степени тяжести.

Лечение врожденной краснухи

Прогноз и профилактика врожденной краснухи

Читайте также: