Рассечение концевой нити при сирингомиелии

Авторы: М.Б. Ройо Сальвадор, Х. Соле-Льенас, Х. М. Доменеч, Р. Гонсалес-Адрио.

ACTA NEUROCHIRURGICA (опубликовано 24.02.2005)

Происхождение: Натяжение спинного мозга, причиной которому является натянутая концевая нить, может рассматриваться как патогенный механизм, участвующий в развитии сирингомиелии, мальформации Киари (I тип) и сколиоза. Рассечение концевой нити предлагается в качестве полезного хирургического подхода при этих условиях.

Методы: Между апрелем 1993 и июлем 2000, 20 пациентов (8 мужчин и 12 женщин) со средним возрастом 33,5 лет прошли через рассечение концевой нити с или без открытия дурального мешка посредством стандартной секректомии. 8 пациентов страдали сколиозом, 5 – сирингомиелией, 2 – синдромом Киари и 5 – комбинацией этих заболеваний.

Результаты: После рассечения концевой нити, пациенты с сирингомиелией показали раннее клиническое улучшение повышенной чувствительности, чувствительности к температуре, пониженной чувствительности и проблем с ходьбой. Также наблюдалось поднятие мозгового конуса. У пациентов со сколиозом значительно уменьшались боли в спине и наблюдалось уменьшение искривления, прогресс в искривлении был замечен в одном случае. У пациентов с мальформацией Киари исчезли головные боли, нарушения в чувствительности и парапарез.

Выводы: Рассечение концевой нити – это полезная стратегия в лечении сколиоза, сирингомиелии и мальформации Киари, оно предлагает новое неэтиологическое основание для понимания этих трех нарушений.

Ключевые слова: Сирингомиелия, идиопатический сколиоз, мальформация Арнольд-Киари, натянутая концевая нить, рассечение нити.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Во время операции у всех пациентов была отмечена недостаточная эластичность нити, в 50% случаев было отмечено отсутствие эластичности нити. Диаметр концевой нити варьируется между 0,5мм и 4мм. Детали операции пациентов 2 и 11 показаны на фото 3 и 4 соответственно. После рассечения нити спинной мозг поднялся и расслабился, между рассеченнными концами нити появилось расстояние в 1-3см. Гистопатологическое исследование фрагментов нити показало фиброз и неспецифические нервные ткани, похожие на ткани спинного мозга.

У всех пациентов клинические симптомы и признаки исчезли или значительно улучшились сразу после операции, особенно в области болевых ощущений. У Пациента 8 открылась дуральная фистула, которая сама же закрылась. Пациенты, которым сделали рассечение концевой нити без раскрытия дурального мешка, были выписаны через 24 часа. Средняя протяженность пребывания пациентов в больнице после рассечения концевой нити с раскрытием дурального мешка составила 4 (+/- 2) дня. Пациенты со сколиозом прошли радиографическую оценку через 6 месяцев после операции и далее ежегодно. Продолжительность наблюдения после операции составила от 4 месяцев до 11 лет.

У пациентов с сирингомиелией пустота показала несколько изменений после рассечения нити. В двух случаях произошло уменьшение продольного диаметра пустоты и увеличение поперечного диаметра. МРТ показала, что мозговой конус поднялся в двух случаях (пациенты 2 и 16). Улучшение сколиоза наблюдалось у всех пациентов со сколиозом за исключением Пациента 8. Результаты операций и итоги подробно приведены в таблице1.

ОБСУЖДЕНИЕ: Понятие синдрома натяженной нити развивалось медленно, но с нарастающим интересом среди нейрохирургов и клинических врачей. Необычная связь между мальформацией Киари с расщеплением спинного мозга была предложена очень давно, в 1940 году. У пациентов с расщеплением спинного мозга присутствует анормальное натяжение, которое заставляет спинной мозг и мозжечок опускаться через затылочное отверстие. Гипотеза механического натяжения была поддержена рядом авторов, и, согласно Фитзу, натянутый спинной мозг, который еще называют синдромом натянутой концевой нити, – это простейшая аномалия среди поясничных мальформаций спинного мозга. Однако синдром натянутого спинного мозга может быть у пациентов, у которых мозговой конус находится в нормальной позиции. Было доказано, что натянутая концевая нить может вызвать компрессию спинного мозга к позвоночнику, а также натяжение спинного мозга, вызывая опущение мозжечка в затылочное отверстие. Также было предложено, что концевая нить участвует в образовании сколиоза. Активная интерпретация мальформации Киари как результата нарушения в развитии черепа и шейного отдела была предложена Ротом. Исследования на экспериментальных моделях, проведенные Ямадой, показывают восприимчивость в обмене веществ к гипоксическому стрессу при натяжении люмбосакральной связки. Подобные эффекты продемонстрированы в окислительно-восстановительном поведении натянутого спинного мозга человека вовремя хирургических процедур. Был сделан вывод, что симптомы и признаки натянутого спинного мозга сопутствуются люмбосакральной нейрональной дисфункцией, причиной которой может быть ухудшение митохондриального окислительного обмена из-за постоянного или перебойного натяжения спинного мозга. Процедуры ослабления натяжения натянутого спиного мозга человека улучшают окислительный обмен и, возможно, способствуют восстановлению механизма поврежденных нейронов.

Согласно аномальному натяжению в спинном мозге, мальформация Киари, сколиоз и сирингомиелия могут быть выражением одного и того же процесса, как попытка избежать нарастающего натяжения (сколиоз), явный признак натяжения в нижней части мозжечка (Киари) и ишемия центра спинного мозга приводящая к полой кисте (сирингомиелия). Различные аспекты сирингомиелической кисты проиллюстрированы на Фото 5.

Декомпрессия затылочного отверстия с удалением дужки первого шейного позвонка в настоящее время считается хирургическим лечением, которое имеет результаты в случае сирингомиелии и мальформации Киари, улучшает циркуляцию спинно-мозговой жидкости и устраняет препятствие для нее поднятием содержимого затылочного отверстия и поддержкой для силы натянутого спинного мозга. Было замечено развитие пустоты, за которым следует декомпрессия затылочного отверстия, связанная с мальформацией Киари тип I. С другой стороны, постоянное сильное напряжение в спинном мозгу, обостренное постоянным натяжением, связанным со сгибанием или выпрямлением, могут вызвать непарность в окислительном обмене, нейрональную дисфункцию и в некоторых случаях необратимые неврологические нарушения.

Освобождение спинного мозга от натяжения, позволяющее ему вернуться к нормальному положению, – это основа хирургического лечения пациентов с симптоматикой натянутого спинного мозга. Ямада указал на то, что если ослабление натяжения происходит до необратимого неврологического нарушения, достигается улучшение в моторике и чувствительности. Немедленные улучшения симптомов у некоторых пациентов с сирингомиелией после рассечения концевой нити могут быть связаны с облегчением натяжения и сокращением перикавитарной медуллярной ткани, улучшением ишемии центра спинного мозга и эффектом подобным опухоли натянутой сирингомиелической пустоты. Улучшение в искривлении позвоночника при сколиозе может быть связано с исчезновением стимула к сгибанию, чей целью было компенсировать натяжение спинного мозга. Улучшение симптомов и признаков в мальформации Киари может быть связано с исчезновением силы, которая была причиной смещения миндалин мозжечка также, как и облегчение от напряжения спинного мозга в шейном отделе, которое провоцировали опустившиеся миндалины.

В 1992 году Матерн и Пикок описали важность механизма натяжения в патофизиологии сколиоза, связанного с диастематомиелией, и предложили, что в большинстве случаев существует возможность исправить сколиозную деформацию, осуществляя лечение только диастематомиелии путем снятия напряжения спинного мозга. В том же году, Парк и Кауфман предложили миелотомию конуса для лечения пустоты, связанной со спинной дизрафией, операция в таких случаях называется концевой вентрикулостомией, как было предложено Гарднером. У 12 пациентов, прошедших через концевую вентрикулостомию из-за сирингомиелии, Гарднер и соавторы отметили, что открытие центрального канала на кончике конуса улучшает симптомы сирингомиелии и сирингобульбии, хотя наиболее вероятно, что этот эффект связан с освобождением от излишнего напряжения после рассечения концевой нити.

Саттон и соавторы отметили натяжение спинного мозга в качестве механизма, участвующего в патогенезе липомиеломенингоцеле, и предложил снятие напряжения спинного мозга рассечением концевой нити. Рейгель и соавторы описали уменьшение изгиба позвоночника после освобождения от натяжения спинного мозга, связанного с расщеплением позвоночника (spina bifida). Другие авторы показали положительные результаты после хирургического лечения натяжения спинного мозга в спинной дизрафии. Процедуры расслабления от натяжения были связаны со сдвигами вверх мозгового конуса во время операции или на последующих ей исследованиях МРТ. Во всех случаях, здесь описанных, разрезанные концы нити расходились значительно и мгновенно после рассечения. Более того, в двух случаях сирингомиелии после рассечения нити произошло уменьшение в продольном диаметре и увеличение в поперечном диаметре пустоты. У одного пациента с мальформацией Киари (случай 11) произошла спонтанная спинномозговая фистула в зоне трения толстой и натянутой концевой нити, но в отношении этого в литературе не найдено было ни одного упоминания. Хотя механизм ишемии, связанный с натяжением спинного мозга, который участвует в патогенезе образования сирингомиелической пустоты, исчезает с рассечением концевой нити, не следует ожидать исчезновения пустоты, оно произойдет после фистулизации. В дополнение, после рассечения концевой нити, может произойти смещение вверх мозгового конуса и отрезанной нити.

В заключение, рассечение концевой нити успешно осуществлялось другими для лечения сколиоза и синдромов спинного мозга в поясничном отделе. Синдром натяжения спинного мозга был предложен в качестве механизма, вовлеченного в патогенез трех заболеваний: сколиоза, сирингомиелии и мальформации Киари, – и были отмечены благотворные эффекты рассечения концевой нити при сколиозе и неврологических проявлениях сирингомиелии, хотя в некоторых случаях это не было истолковано и привязано именно к эффектам концевой нити. На основе настоящих результатов и клинических проявлений у пацентов, о которых шла речь в этой статье, а также на основе пред- и пост-операционных исследований, мы приходим к выводу, что рассечение концевой нити – это полезная стратегия в лечении сколиоза, сирингомиелии и мальформации Киари, а также новая аэтиологическая база для понимания этих трех заболеваний. Однако, необходимы эксперименты, которые противоречат этому утверждению, например, эксперименты на животных, которые не смогли доказать воздействие на образование мальформации Киари или натяжения спинного мозга натягиванием концевой нити или случай мальформации Киари у животных, которые не используют положение стоя.

Комментарии к фото:

Фото 1. Пациент 2. Пред-операционная МРТ поясничного отдела. Мозговой конус на нижней границе D12 (слева). Пост-операционная МРТ. Мозговой конус виден на середине позвонка D12 (справа).

Фото 2. Пациент 11. На скане видно концевую нить на уровне люмбосакры. Прямой и боковой вид.

Фото 3. Пациент 11. Сакректомия, показаны два отверстия (А и В) в твердой мозговой оболочке, обусловленные трением толстой и натянутой концевой нити (слева). Видна концевая нить после расширения сакральной фистулы (справа).

Фото 4. Пациент 14. Операционное поле после стандартной секректомии.

Фото 5. Фазы развития сирингомиелической пустоты. Хронологический патогенез, основанный на изучении черепной МРТ.

Для того, чтобы увидеть иллюстрации, библиографию и прочитать подробное изложение 20 случаев (на английском языке) перейдите к документу PDF по следующему адресу.

Сирингомиелия - болезнь хроническая и жить с ней нелегко. Поэтому человечество не прекращает искать решения, как излечить этот недуг. И результаты уже есть. Огромным шагом на этом пути является хирургическая операция - рассечение концевой нити спинного мозга.

- Какие симптомы у этой болезни?

- У больных изменяется чувствительность в какой-либо части тела, чаще всего в руках, при этом больные ощущают прикосновение, но не чувствуют температуры предметов, поэтому, не ощущая боли, могут получать сильные ожоги. Теряется мышечная масса, а вместе с ней и физическая сила. Изменяется походка. Болезнь может привести к инвалидности.

- Какие причины могут вызывать эту болезнь?

- В чем заключается новизна подхода к лечению сирингомиелии, предлагаемого Барселонским Неврологическим Институтом?

- Так называемая идиопатическая сирингомиелия, или сирингомиелия неизвестного происхождения, с точки зрения некоторых авторов связана с нарушением оттока спинномозговой жидкости или наличием небольшой задней ямки. Нарушения оттока действительно существуют, но они не настолько велики, чтобы вызывать столь серьезные поражения. Кроме того, исследования той части черепной коробки, в которой

Теряется мышечная масса, а вместе с ней и физическая сила. Изменяется походка. Болезнь может привести к инвалидности.

- Какие причины могут вызывать эту болезнь?

Существуют достаточно убедительные доводы в пользу той теории, что к сирингомиелии приводит отмирание клеток центрального канала спинного мозга, связанное с нарушением кровоснабжения, вызванным растяжением спинного мозга. Натяжение передается через концевую нить и ее место прикрепления - копчиковую связку. И концевая нить, и копчиковая связка у взрослого человека не несут никаких функций.

На экспериментах с животными доказано, что даже при легком натяжении спинного мозга его нейроны перестают функционировать, поскольку нарушается нормальное кровообращение. У человека это натяжение, если оно достаточно сильное, может уменьшить кровоснабжение центрального канала спинного мозга; в этой зоне проходят важные артерии, снабжающие спинной мозг, и располагаются центростремительные артерии, особенно в шейном отделе, где может создаваться препятствие оттоку. Нарушение кровоснабжения приводит к некрозу, часть спинномозговой ткани отмирает, захватывается межклеточной жидкостью и образует кисту в центральном канале спинного мозга. Собственно это и называется сирингомиелией. Болезнь была описана еще 500 лет назад, но причины ее до сих пор не известны.

- Какое значение имеет это открытие для больных сирингомиелией?

- Сейчас можно задержать развитие болезни простой хирургической операцией - рассечением одной из двух связок, создающих напряжение в спинном мозге. После этого улучшается кровоснабжение спинного мозга.

- Рассечение концевой нити спинного мозга избавляет пациента от всех проявлений болезни?

- Большинство симптомов сирингомиелии связаны с необратимым поражением нервной ткани, а заменить ее невозможно. И хотя есть возможность использовать вместо погибших замещающие их нервные сплетения, а некоторые клетки и сплетения, пусть и перестают работать, но не отмирают и после улучшения кровотока могут восстановить свою функцию, принося некоторое облегчение больному, все же чем раньше будет устранено натяжение спинного мозга, тем лучше будет прогноз.

- Что из себя представляет операция по рассечению концевой нити?

- При хирургическом вмешательстве через небольшое отверстие в крестцовой кости, в нижней части спины, где отсутствует вероятность нарушить механику позвоночного столба, просматривается концевая нить спинного мозга и методом микрохирургии рассекается. Вся операция занимает около получаса, и госпитализация пациента ограничивается одним днем.

- Существуют ли какие-то нежелательные последствия рассечения этой связки?

- Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе - пояснично-крестцовом. У человеческого эмбриона позвоночный столб и спинной мозг одинаковой длины, и их разделяют оболочки - твердые, паутинные и мягкие. В процессе нормального роста позвоночный столб взрослого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части.

- Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?

- Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари - заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

- Что происходит с кистой при сирингомиелии?

- При сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Симптомы этой болезни порождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает два благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.

- Этот метод уже применялся в лечении пациентов с сирингомиелией?

- Были прооперированы больные со сколиозом, аномалией Арнольда-Киари и сирингомиелией, в некоторых случаях сочетались все три диагноза. После хирургического вмешательства наблюдалось улучшение состояния, в некоторых случаях весьма значительное.

- Например?

- Мужчина 25-ти лет с сирингомиелией. Потеря температурной чувствительности в левой половине тела, большая сирингомиелоидная киста в шейном отделе центрального канала спинного мозга. Через шесть часов после рассечения концевой нити спинного мозга ведущий пациента врач зафиксировал полное восстановление чувствительности, улучшение состояния продолжается до сегодняшнего дня, эффект длится уже 11 лет. Пациент работает управляющим склада в Галисии. Другие врачи, к которым он обращался, при виде столь значительных поражений прогнозировали ему полную инвалидность через два года после постановки диагноза сирингомиелия.

Или другой случай: мужчина 32-х лет, страдал всеми тремя заболеваниями. Помимо других симптомов, жалобы на дрожь в руках, не позволявшую ему писать. Значительное улучшение наступило сразу же в послеоперационный период, а через месяц после операции по рассечению концевой нити спинного мозга дрожь и другие симптомы практически исчезли.

Мальформация Арнольда — Киари — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари 2) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта.
В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия. У пациентов с аномалией Арнольда-Киари миндалины мозжечка смещаются вниз до уровня первого, а иногда, и второго шейных позвонков, блокируя ток спинномозговой жидкости.
Ранее считалось, что аномалия Арнольда-Киари всегда носит врожденных характер, однако сейчас полагают, что у большинства людей смещение миндалин мозжечка происходит во время бурного роста мозга в условиях медленно растущих костей черепа. Только небольшое количество пациентов с аномалией Арнольда-Киари действительно имеют врожденный характер заболевания. Так же существуют другие врожденные заболевания, которые могут приводить к смещению миндалин мозжечка. К ним относятся — платибазия, базилярная инвагинация, аномалия Денди-Уокера и др.
C 2005 года существует новая теория, которая считает, что причиной Мальформации или Синдрома Арнольда Киари 1 является анормальное натяжение спинного мозга из-за напряженной концевой нити. Также эта теория связывает с натяжением спинного мозга и другие проблемы, которые часто появляются вместе с Синдромом Арнольда Киари 1: идиопатическую сирингомиелию, идиопатический сколиоз, платибазию, базиллярную импрессию и т. д. Согласно этой теории, наиболее подходящим лечением является минимально инвазивная техника по рассечению концевой нити.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
Сирингомиелия развивается у 80 % больных этим заболеванием.
Средний возраст пациентов — 25-40 лет.

Аномалия Арнольда-Киари, или: Киари 1, Мальформация Арнольда — Киари, Синдром Арнольда — Киари — описанная более ста лет тому назад, представляет собой грыжу нижнего отдела головного мозга: пролабирование миндалин и нижней части мозжечка в спинномозговой канал через отверстие в затылочной кости. Аномалии Киари 2 и 3 типов объясняют тем, что спинной мозг смещается вниз под действием других аномалий позвоночника — миеломенингоцеле и др. При аномалии Киари 1 в тот период, когда создавалась эта классификация, не было обнаружено каких-либо мальформаций, поэтому ее причины связывают с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости или малым размером полости, в которой заключен мозжечок.

В результате более, чем 40 лет исследований Барселонскому Институту Киари & Сирингомиелии & Сколиоза (БИКСС) удалось выявить причину аномалии Арнольда Киари 1. Она так же вызвана деформацией, которую мы ранее не замечали. Напряжение концевой нити спинного мозга тянет спинной мозг вниз по спинномозговому каналу точно так же, как это происходит при аномалиях Киари 2 и 3 типов.

На сегодняшний день специалисты различают три типа аномалии Арнольда Киари. Их классификация основана на особенностях структуры ткани головного мозга, перемещающейся в позвоночный канал, а также на характере нарушений в развитии и головного, и спинного мозга. В большинстве случаев люди, у которых развивается синдром Киари, не страдают от проявления его симптомов и, соответственно, не нуждаются в лечении. Поэтому врачам удается диагностировать нарушение только при обследовании организма при подозрении на другое заболевание. В зависимости от степени тяжести синдром может вызвать разные неприятные последствия.

Что это такое?

Аномалия (мальформация) Арнольда Киари – редко встречающаяся патология, при которой части головного мозга, в нормальном состоянии находящиеся в задней черепной ямке, опускаются в каудальном направлении, выпадая через большое затылочное отверстие. Достаточно часто она сопровождается постоянным проявлением болевых ощущений, а также неврологическим дефицитом. Вылечиться от данного заболевания можно исключительно с помощью хирургического вмешательства – шунтирующей операции либо декомпрессии задней черепной ямки.

Как классифицируют аномалию

Учитывая тяжесть протекания болезни, специалисты различают четыре типа аномалии Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари I типа – главным признаком данного типа является заметное опущение миндалин мозжечка таким образом, что они оказываются ниже большого затылочного отверстия. Синдром Киари 1 степени чаще всего проявляется в подростковом либо уже во взрослом возрасте. Очень часто при обследовании диагностируется и гидромиелия (внутри центрального канала спинного мозга накапливается достаточно большое количество цереброспинальной жидкости).
Аномалия II типа – в отличие от синдрома Киари 1 типа, данная разновидность заболевания начинает проявляться с первых дней жизни. Ее основной признак – через большое затылочное отверстие выходят не только миндалины мозжечка, но еще и IV желудочек, мозжечковый червь, а также продолговатый мозг. Следует отметить, что этот тип патологии практически всегда сопровождается гидромиелией, но небольшой процент пациентов может страдать еще и миеломенингоцеле (спинномозговой грыжей врожденного типа).
Синдром III типа – его основное отличие от других разновидностей мальформации заключается в том, что продолговатый мозг и мозжечок, опустившиеся через большое затылочное отверстие головы, занимают положение в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
Синдром IV типа – характеризуется гипоплазией (слабым развитием) мозжечка. От других типов патологии он отличается тем, что мозжечок не опускается в каудальном направлении. Некоторые неврологи относят данное нарушение к синдрому Денди-Уокера – при этом заболевании гипоплазии мозжечка сопутствует развитие гидроцефалии, сирингомиелии, а также образование врожденных кист задней черепной ямки.

Синдром II и III типов достаточно часто сопровождается проявлением симптомов других дисплазий центральной и периферической нервной систем:

Симптомы

К основным признакам данного синдрома относятся:

В шейно-затылочном отделе практически всегда ощущается боль, которая обычно усиливается при чихании и кашле;
Головные боли, которые возникают из-за того, что внутричерепное давление становится выше или напрягаются шейные мышцы;
Частые приступы головокружения и потери сознания, особенно при повороте головы или резких движениях;
Резкое ухудшение зрения;
Ухудшение общего состояния;
Значительное снижение температурной, а также болевой чувствительности в руках;
Ощущение сильной слабости в мышцах верхних конечностей;
Спастичность в пальцах;
Регулярно повторяющиеся приступы апноэ (короткие остановки дыхания);
Заметное ослабление рефлекса глотания;
Резкое движение зрачками глаз, которое не контролируется головным мозгом;
Затрудненное либо непроизвольное мочеиспускание;
Нистагм – аномальное подергивание глазных яблок;
Возникновение посторонних шумов в ушах, особенно при повороте или низком наклоне головы;
Проявление тремора верхних и нижних конечностей;
Нарушение координации движений;
Явно выраженное нарушение мелкой моторики;
Снижение чувствительности тела;
Мускулатура некоторых частей тела гораздо слабее, поэтому бывает больно поднять даже легкие предметы;
Состояние, которое может стать причиной приступа инфаркта головного либо спинного мозга.

Причины развития

В наше время синдром Арнольда Киари остается диагнозом, относительно которого не имеют мнения даже высококвалифицированные неврологи. Некоторые из специалистов утверждают, что это нарушение вызвано тем, что задняя черепная ямка ребенка деформирована и имеет слишком маленькие размеры, в последствие чего увеличивающиеся структуры мозга выходят из внутренней плоскости через затылочное отверстие.

Помимо того, существует мнение, что причина развития патологии обуславливается увеличенными размерами головного мозга, который не может нормально расположиться и поэтому постепенно выталкивает мозжечок и другие структуры, находящиеся в задней ямке черепа.

Также некоторые неврологи дают еще одно пояснение возникновения аномалии. По их утверждению, слабо выраженный синдром Киари может перейти в ярко выраженную клиническую форму из-за развития гидроцефалии. Именно эта болезнь вызывает значительное увеличение размеров желудочков, которое приводит к увеличению объема мозга. В связи с тем, что при аномалии Арнольда Киари, как и других дисплазиях костных структур краниовертебрального перехода, наблюдается неполноценное развитие связочного аппарата затылочно-шейной области. Поэтому даже незначительная травма может сильно усугубить вклинение миндалин мозжечка в затылочное отверстие, которое сопровождается манифестацией симптоматики данной патологии.

Достаточно часто если у женщины, вынашивающей плод, наблюдается эктопия шейки матки, то значительно увеличивается риск того, что у ее ребенка проявится любой из типов этого синдрома. При выявлении нарушения развития эмбриона рекомендуется прерывание беременности. В остальных случаях риск заболевания более низкий.

Возможные осложнения

Нередко у людей, страдающих патологией Арнольда Киари, наблюдается прогрессирование заболевания, вследствие чего развиваются достаточно серьезные осложнения. К наиболее часто встречающимся последствиям относятся:

Гидроцефалия – в головном мозге накапливается достаточно большое количество избыточной жидкости;
Паралич – к нему может привести сильное сдавливание спинного мозга. Следует отметить, что он может остаться даже после хирургического вмешательства и последующей реабилитации;
Сирингомиелия – внутри позвоночника образуется киста либо полость, которая постепенно заполняется жидкостью и нередко нарушает нормальное функционирование спинного мозга;
Порок сердца – диагностируется только в единичных случаях;
Нарушение дыхательного процесса;
Застойная пневмония;
Пониженный уровень интеллекта.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить максимально точный диагноз, определить стадию развития заболевания, а также сделать дальнейший прогноз, нужно провести тщательный осмотр и несколько неврологических обследований:

Эхоэнцефалография головного мозга;
Электроэнцефалография;
Рэоэнцефалография.

Однако даже их результаты не позволяют поставить точный диагноз, потому что с их помощью можно определить только признаки повышения показателей внутричерепного давления.

Рентгенография черепной коробки требуется для определения уровня нарушения развития костей, которые нередко сопровождают синдром Арнольда Киари. КТ, как и МСКТ головного мозга, несмотря на достаточно хорошую визуализацию костных структур краниовертебрального перехода, не дают возможности неврологам полностью определить состояние мягких образований в задней ямке черепа.

В связи с этим в последнее время наиболее часто применяется МРТ (магнитно-резонансная томография) – единственный простой и достоверный способ диагностики данной аномалии развития головного и спинного мозга. Поскольку для ее проведения необходима полная обездвиженность человека, то для обследования маленьких детей вводят в состояние так называемого медикаментозного сна.

Помимо МРТ головного мозга, неврологи могут дать направление на проведение МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Показанием для этого является подозрение на параллельное развитие сирингомиелических кист либо менингоцеле. Еще одним важным преимуществом данной методики является то, что она помогает обнаружить даже слабо выраженные нарушения в развитии центральной и периферической нервной системы, которые могут сопровождать аномалию Киари.

Методика лечения

Синдром Киари Арнольда можно лечить медикаменозными методами, если у человека проявляется только слабая боль в шейно-затылочной области. Для терапии патологии назначаются таблетки – миорелаксантные средства и медикаменты, оказывающие противовоспалительное и обезболивающее действие.

Если же медикаментозная терапия и народные средства не могут помочь, то проводится хирургическая операция. Во время нее врачи устраняют все факторы, которые вызывают сдавливание частей головного мозга, а также нарушают циркуляцию ликвора. На сегодняшний день доктора используют два способа хирургического лечения:

рассечение концевой нити;
декомпрессия большого затылочного отверстия, которую еще называют краниоктомией.

Данный способ лечения заболевания обладает следующими преимуществами:

Продолжительность данной хирургической операции составляет примерно сорок пять минут. Для ее выполнения используется минимально инвазивная техника, позволяющая поднять структуры мозга выше изначального места положения;
Послеоперационное восстановление длится короткий период и не требует создания каких-либо специальных условий для пребывания человека;
Устраняет риск наступления внезапной кончины человека, болеющего этой патологией;
Позволяет устранить причину развития синдромов Кинкинга, Платибазии, сколиоза, базиллярной импрессии, а также некоторых других патологий;
Среди прооперированных пациентов наблюдается 0% смертности;
После хирургического вмешательства исключен риск развития гидроцефалии, вызванной опущенной миндалиной;
Способствует улучшению состояния человека, а также останавливает развитие болезни;
Помогает нормализовать кровоснабжение центральной и периферической нервной системы, улучшая когнитивные возможности пациента;
После этого человек живет более полноценной жизнью.

Однако этот вариант лечения болезни имеет и ряд существенных недостатков:

В области копчика останется маленький шов;
В течение нескольких дней после операции может ощущаться слабая боль;
Иногда улучшение спастичности путают со снижением силы рук и ног;
В последствие усиления кровоснабжения головного мозга у некоторых пациентов повышается мозговая активность;
В период восстановления организма и улучшения его чувствительности может ощущаться дискомфорт, который нередко принимают за нежелательное последствие лечения.

К преимуществам декомпрессии большого затылочного отверстия относятся:

Уже через несколько дней после хирургического вмешательства наблюдается заметное улучшение состояния человека;
Исключено наступление скоропостижной кончины.

Недостатков у данной методики лечения гораздо больше:

С ее помощью невозможно устранить причину недуга;
Уровень смертности после операции составляет около 0,5-3%;
Хирургическое вмешательство слишком агрессивное, может привести к серьезным последствиям, в том числе и инвалидности;
Наблюдается незначительный процент улучшения среди пациентов;
Риск отека головного мозга достигает 5%;
Возможное развитие пневмоэнцефалии;
Риск проявления послеоперационной гидроцефалии;
Существенное ослабление рук и ног – тетрапарез;
Во время хирургического вмешательства возможна потеря 3-14% спинномозговой жидкости;
Газовая эмболия;
Иногда проявляется неврологический дефицит, сложность которого напрямую зависит от зоны, где находится увечье;
Занесение поверхностной, глубокой либо внутричерепной инфекции, которая может стать причиной развития асептического-септического менингита, а также образования абсцесса головного мозга;
Выполнение манипуляций в некоторых случаях приводит к гемодинамическим изменениям, сопровождающимся нарушениями в стволе мозга;
Риск образования эпидуральной гематомы;
После хирургического вмешательства существует риск внутримозгового кровоизлияния;
Возможно интрааксиальное кровоизлияние, провоцирующее неврологический дефицит.

Чтобы разрешить проведение операции для осуществления краниоктомии либо же рассечения концевой нити, специалисты проводят тщательное обследование для того, чтобы убедиться в полном отсутствии каких-либо особенностей организма пациента, которые могут послужить противопоказанием для проведения рекомендуемой операции.

Люди, у которых была диагностирована аномалия Арнольда Киари, могут прожить достаточно много, однако постоянное проявление признаков заболевания мешает вести полноценный образ жизни. Поэтому для улучшения состояния здоровья рекомендуется проведение операции, направленной на рассечение концевой нити либо декомпрессию большого затылочного отверстия. Каждый из методов лечения имеет свои преимущества и недостатки, поэтому наиболее подходящий вариант подбирают с учетом тяжести протекания патологии, а также общего состояния здоровья пациента.

Читайте также: