Ревматическая хорея дифференциальная диагностика

Появление хореи означает, что человек недавно перенес ревматическую лихорадку. Это заболевание — вид осложнения после ревматической лихорадки. Хорея развивается чаще у девочек в период полового созревания, однако не исключены случаи заболевания и у мальчиков.

Что такое ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея), ее причины

Ревматическая хорея — редкое неврологическое расстройство, для которого свойственны быстрые, непроизвольные движения рук и ног. Частично задействуются и мышцы лица. Кроме двигательных нарушений больные испытывают мышечную слабость и проблемы с поведением, эмоциональные колебания.

Симптомы малой хореи (хореи Сиденхема)

Стрептококки — это группа бактерий, которая может вызывать такие заболевания, как острый фарингит, ларингит, ангину различных типов. Для многих детей характерны такие симптомы, как боль в горле и повышенная температура. Мазок на стрептококки из зева всегда положительный. Есть признаки воспаления, слизистая горла краснеет, воспаляется, становится отечной и болезненной.

Время появления симптомов хореи Сиденхема: от 1 до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.

Сначала быстрые, неконтролируемые, резкие движения появляются у ребенка только в периоды стресса, во время усталости или чрезмерного возбуждения, но затем состояние ухудшается, хореические движения становятся всё более неконтролируемыми.

Из-за нарушения координации жизнь больного серьезного осложняется. Хорея может затрагивать сначала только одну сторону тела, но затем, по мере усугубления симптомов, переходит и на вторую сторону. Одностороннее проявление хореи называется гемихореей. Во время сна, за редким исключением, проявления хореи исчезают, однако после пробуждения (если заболевание не лечить) двигательная активность конечностей и лица становится практически непрерывной.

Естественно, подобные нарушения осложняют жизнь ребенка не только физически, но и психологически. Больные дети не могут нормально есть, одеваться, проводить гигиенические процедуры, даже элементарную чистку зубов им провести сложно. Некоторые дети не могут контролировать движения языка — он практически постоянно высунут изо рта.

Кроме описанных выше симптомов также могут наблюдаться следующие:

слабость мышц всего тела;
невнятная речь (дизартрия);
снижение общего тонуса;
моторные тики;
патологические рефлексы;
головные боли;
судороги.

Мышечная слабость, связанная с ревматической хореей, как правило, умеренная или легкая. В очень редких случаях слабость мышц может быть настолько сильной, что больной ребенок становится прикованным к постели. Такое состояние иногда называют паралитической хореей. Дети с хореей Сиденхема часто страдают поведенческими проблемами, гиперактивностью, синдромом дефицита внимания, эмоциональной лабильностью (перепадами настроения), выраженных в неконтролируемом плаче или неуместном смехе. Характерно обсессивно-компульсивное расстройство, основными признаками которого являются навязчивые мысли и состояния, действия. Избавление от этого симптома может занять достаточно большой промежуток времени даже после излечения основных симптомов.

Дополнительные ревматические симптомы:

лихорадка;
артрит;
воспаление сердца (кардит);
воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит);
в некоторых случаях может быть поврежден митральный клапан, расположенный между левым верхним и нижним отделом сердца.

Продолжительность симптомов, как правило, от трех недель до трех месяцев. Иногда они могут длиться и дольше, возобновляться и прекращаться в течение года. Даже после выздоровления и взросления симптомы хореи Сиденхема могут проявляться в зрелом возрасте после перенесенного стресса или в ситуациях, связанных с избыточным волнением.

Механизм развития хореи: почему заболевание вызывает такие симптомы?

Науке до сих пор доподлинно неизвестно, какой механизм лежит в основе развития хореи. Однако исследователи полагают, что антигены стрептококковых клеток сходны с антигенами клеток базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, антитела ошибочно атакуют здоровые клетки мозга людей, предрасположенных к заболеванию. Этот процесс называется перекрестной реакцией.

Чтобы понять точный механизм взаимодействия стрептококковых антигенов и иммунной системы, ученые проводят исследования, изучая больных хореей. По статистике, хореей чаще болеют женщины, причем, преимущественно в детском и подростковом возрасте. Расовая и национальная тенденция заболевания отмечена не была.

Лечение ревматической хореи

Стандартные методы лечения хореи Сиденхема, протекающей в мягкой форме — устранение первопричины заболевания, борьба со стрептококковой инфекцией, поддержка нервной системы, качественное питание и благоприятные условия содержания больного.

Средства, блокирующие рецепторы дофамина, применяют по отношению к больным, не реагирующим на лечение противосудорожными препаратами. К таким лекарственным препаратам-блокаторам относятся: галоперидол, флуфеназон, пимозид и другие. Щадящие дофамин-блокаторы: риспердон или тетрабеназин. Важным аспектом лечения ревматической хореи является профилактическое применение пенициллина или эквивалентного препарата, направленного на уничтожение стрептококковой инфекции.

Использование пенициллина уменьшает риск бактериальной инфекции сердца (кардита). Применение антибиотиков является спорным, и в настоящее время мнение специалистов в этом вопросе расходятся.

Экспериментальные методы лечения

Обмен плазмы.
Внутривенные иммуноглобулины.
Кортикостероиды.

Назначаются по рекомендации врача, схема лечения определяется исходя из возраста и тяжести симптомов.

Разработан тест, который может определить рак на 4 года раньше

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются аритмии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - особенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Эпидемиология

Симптомы
Лечение
К кому обратиться?
Прогноз

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Ревматическая хорея встречается главным образом у детей, после 20 лет бывает редко. Как правило, она развивается у девочек и почти никогда у мальчиков в постпубертатном периоде. Распространенность хореи у пациентов с РЛ варьирует от 5 до 36%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы ревматической хореи

Sydenham's хорея характеризуется эмоциональной лабильностью, некоординированными движениями и мышечной слабостью.

Ревматическая хорея как один из критериев ревматической лихорадки имеет ряд особенностей:

более длительный латентный период после стрептококковой инфекции, составляющий 1-7 мес, в результате чего полиартрит и Sydenham's хорея практически не встречаются вместе;
титры стрептококковых антител, лабораторные признаки воспаления, стихают к моменту появления хорееформных движений.
В 1/3 случаев отмечают рецидивы хореи.

Малую хорею следует дифференцировать со многими заболеваниями, так как неревматическая хорея может развиться вследствие различных коллагеновых, эндокринных, метаболических, неопластических, генетических и инфекционных заболеваний.

Коллагеновые заболевания (СКВ, узелковый периартериит). ЦНС нередко вовлекается в патологический процесс при СКВ, и менее чем у 2% пациентов заболевание манифестирует хореей. Дифференциальный диагноз между СКВ и РЛ осложняется наличием лихорадки, артрита, кардита и кожных поражений при обоих заболеваниях.
Семейная хорея: болезнь Huntington (аутосомно-доминантный тип наследования, чаще страдают мужчины в возрасте 30-50 лет, гиперкинезы появляются задолго до психических нарушении, прогрессирует деменция), доброкачественная семейная хорея (дебют в первом десятилетии жизни, гиперкинез больше выражен в мышцах головы и туловища).
Лекарственная интоксикация: оральные контрацептивы, гормоны щитовидной железы, наркотические средства, нейролептики, препараты лития, фенитоин (дифенин), дигоксин, амитриптилин, метоклопрамид.
Гепатоцеребральная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова): сочетание дизартрии, крупноразмашистого тремора, постепенного снижения интеллекта и цирроза печени (снижение уровня сывороточного церулоплазмина, повышение экскреции меди с мочой, кольцо Каузера-Флейшнера).
Эндокринологические нарушения (гипопаратиреоз, тиреотоксикоз) и нарушения минерального обмена (гипонатриемия, гипокальциемия).
Болезнь Лайма.
Хорея беременных: чаще возникает при первой беременности в I либо во II триместре. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных оказывается рецидивом перенесенной в детстве ревматической лихорадки. Гиперкинезы у беременных выражены ярче, изменения психики более выражены, течение обычно доброкачественное.
Простые моторные тики у детей при синдроме Туретта (сочетание гиперкинезов и насильственной вокализации, копролалии).

Описаны также нейропсихические нарушения у больных со стрептококковой инфекцией (PANDAS) в отсутствие развития РЛ, что наиболее актуально при дифференциальной диагностике с ревматической хореей.

Рабочие критерии PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)

Наличие обсессивно-компульсивных расстройств (навязчивые мысли и навязчивые движения) и/или тиковых состояний.
Детский возраст: дебют заболевания приходится на промежуток от 3 лет до пубертатного периода.
Приступообразное течение заболевания, которое может проявляться отдельными симптомами или эпизодами драматического ухудшения. Симптомы обычно значительно регрессируют между приступами и в некоторых случаях полностью разрешаются между обострениями.
Доказанная хронологическая связь с БГСА: выделение возбудителя в мазке из зева и/или диагностическое повышение титров антител (антистрептопизина-О и анти-ДНК-азы)
Ассоциация с неврологическими изменениями: гипермоторика, хорееформные гиперкинезы.

Нарушение здоровья, относящееся к группе острая ревматическая лихорадка

2 540 людям подтвержден диагноз Ревматическая хорея

0 умерло с диагнозом Ревматическая хорея

0 % смертность при заболевании Ревматическая хорея

Заполните форму для подбора врача

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

Диагноз Ревматическая хорея ставится женщинам на 1.43% чаще чем мужчинам

1 261

мужчин имеют диагноз Ревматическая хорея. Случаев смерти не выявлено.

смертность у мужчин при заболевании Ревматическая хорея

1 279

женщин имеют диагноз Ревматическая хорея Случаев смерти не выявлено.

смертность у женщин при заболевании Ревматическая хорея

Группа риска при заболевании Ревматическая хорея мужчины в возрасте 10-14 и женщины в возрасте 5-9

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 10-14, 15-19

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте 1-9, 30-79, 85+

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте 0-1, 15-34, 40-49, 60-69, 80+

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 5-9

Особенности заболевания Ревматическая хорея

Передается от человека к человеку

Передается воздушно - капельным путем

Передается через контакт с источником

Передается от матери плоду

Высокий индивидуальный и общественный риск

Краткое описание

Ревматическая хорея встречается преимущественно в детском возрасте и проявляется хореическим гиперкинезом, т.е. неритмичными, непроизвольными, хаотическими мышечными сокращениями, прекращающимися во время сна.

Этиология

Причиной малой хореи является перенесенная инфекция β-гемолитического стрептококка группы А.

Этот вид стрептококка может поражать верхние дыхательные пути с развитием ангины и тонзиллита; кожные покровы с развитием рожи, стрептодермии, скарлатины.

Развитие болезни — патогенез

Организм борется с возбудителем, вырабатывая против него антитела, которые уничтожают стрептококк. У ряда людей одновременно антитела вырабатываются и к базальным ганглиям головного мозга. Это называется перекрестным аутоиммунным ответом. Антитела атакуют нервные клетки базальных ганглиев. Таким образом, возникает воспалительная реакция в подкорковых образованиях головного мозга, которая проявляет себя специфическими симптомами (гиперкинезами).

Клиническая картина

Заболевание может возникнуть остро, но чаще отмечается постепенное развитие патологического процесса. Дети становятся несобранными, раздражительными, изменяется их поведение, появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) разной степени выраженности. Гиперкинетический синдром часто больше выражен с одной стороны, нередко только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Одновременно у большинства больных появляется гипотония мышц. У 20-30% больных хореей имеется поражение сердца.

Основные симптомы

Раздражительность и озлобление (раздражительность, озлобление, вспыльчивость )

Всегда следует обращать внимание на аномальное изменение характера человека - это может быть серьезным неврологическим симптомом

23 болезни могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 5-100

Непроизвольные движения (Анормальные движения, Дерганье, Сокращение мышц )

7 болезней могут быть причиной, болеют мужчины и женщины, возраст 1-100

Диагностика

Стандарта по диагностике заболевания Ревматическая хорея не установлено

Диагноз Ревматическая хорея на 3 месте по частоте заболеваний в рубрике ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Чаще всего встречаются:

Заболевание Ревматическая хорея на 9 месте по опасности заболеваний в рубрике ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:

ревмокардит (преимущественно поражения миокарда в виде миокардита и эндокардит с пороками сердца и без);
полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);
малая хорея;
ревматические узелки (подкожные узловатые уплотнения);
анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).

клинические: лихорадка, боли в суставах;
лабораторно-инструментальные:

а) лабораторные (С-реактивный белок, антистрептолизин-О, ревматоидный фактор);

б) инструментальные (ЭКГ, электромиография)

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Назначение диетической терапии при оказании паллиативной помощи	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при заболевании, вызываемом вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции)	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при онкологическом заболевании у взрослых	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при специфических заболеваниях водолазов	Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при профессиональных заболеваниях	Нет данных
Назначение диетической терапии при профессиональных заболеваниях	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при профессиональных заболеваниях	Нет данных
Назначение лечебно-оздоровительного режима при туберкулезе	Нет данных
Назначение диетической терапии при туберкулезе	Нет данных
Назначение лекарственных препаратов при туберкулезе	Нет данных
Еще услуги

Медицинская услуга	Средняя цена по стране
Анализ мочи общий	Нет данных
Анализ крови биохимический общетерапевтический	Нет данных
Общий (клинический) анализ крови развернутый	Нет данных
Общий (клинический) анализ крови	Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для определения характера нарушения высших психических функций, эмоций, личности	Нет данных
Комплекс клинико-психологических исследований для оценки факторов риска, и адаптивных ресурсов психики больного	Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний повторное	Нет данных
Психологическое (психотерапевтическое) консультирование по коррекции факторов риска развития неинфекционных заболеваний первичное	Нет данных
Комплекс исследований для оценки возможностей прижизненного родственного донорства гемопоэтических стволовых клеток	Нет данных
Комплекс исследований для диагностики нарушений функции надпочечников	Нет данных
Еще услуги

Лечение

Стандарта по лечению заболевания Ревматическая хорея не установлено

4 дня требуется врачам на лечение в стационаре

5 часов требуется на курс амбулаторного лечения

0 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Ревматическая хорея

Лечение малой хореи комплексное и направлено, в первую очередь, на ликвидацию ревматического процесса в организме, то есть на прекращение выработки антител против клеток собственного организма и борьбу со стрептококком. Немаловажную роль играет ликвидация гиперкинезов.

В остром периоде рекомендован постельный режим, необходимо создать условия с минимальным воздействие раздражителей (света, звуков). Питание должно быть максимально витаминизированным, с небольшим ограничением углеводов.

Назначается антибактериальная терапия - бициллин-1 или бициллин-5. В случае непереносимости пенициллина назначают эритромицин.

Если малая хорея сопровождается выраженными изменениями в крови (повышенное СОЭ, высокие титры антистрептолизина-О, повышение С-реактивного белка и так далее) и поражением других органов и систем, то таким больным показана терапия противоревматическими препаратами. Это могут быть нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) — это детское неврологическое заболевание, которое является потенциальным осложнением стрептококковой инфекции группы А, проявляясь физическими и поведенческими изменениями.

В этой статье мы обсудим, что такое ревматическая хорея (РХ), ее симптомы, осложнения, лечение и связь с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта ( NINDS ), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА) , который также может вызвать ревматизм . По данным NINDS , расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Ревматическая хорея — симптомы

По данным обзора 2017 года , симптомы РХ проявляются через 4-8 недель после инфицирования БГСА. Симптомы РХ могут появиться внезапно или постепенно во время или вскоре после инфицирования, однако могут возникнуть и через 6 месяцев после того, как исчезли симптомы инфекции и лихорадки.

Неврологи разделяют симптомы РХ на неврологические , которые обычно проявляются нарушением движения и равновесия, и нейропсихиатрические симптомы, влияющие на поведение и когнитивные способности.

беспорядочные, непроизвольные движения, главным образом плеч, бедер и лица
неспособность оставаться в устойчивом положении
поддергивающиеся движения глазных яблок
снижение мышечного тонуса
моторные тики
неуклюжесть
слабость
трудность произнесения слов

По данным Национальной Организации по редким расстройствам ( NORD ), резкие движения, как правило, сильней проявляются на одной стороне тела.

Нейропсихиатрические симптомы РХ могут включать в себя:

быстрые изменения настроения
ребенок легко отвлекается и раздражается
тревожность
возрастная регрессия, возвращение к более младшему состоянию умственного развития

Ревматическая хорея — причины

Согласно статье 2020 года , ревматическая хорея — это аутоиммунный ответ на инфекцию. Бактерии побуждают организм вырабатывать антитела для борьбы с возбудителем. Однако, как только антитела побеждают инфекцию, они могут оставаться активными слишком долгое время и ошибочно атаковать здоровые органы. Если антитела начинают атаковать клетки базальных ганглиев в головном мозге, появляются симптомы РХ.

По данным NORD , исследователи точно не знают, почему антитела атакуют головной мозг. Ученые полагают, что антигены БГСА, активирующие организм вырабатывать антитела, очень похожи на антигены базальных ганглиев.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Согласно статье 2020 года , врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков. Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов. Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту для контроля тревожных непроизвольных движений. При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон. Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития поздней дискинезии , расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин , который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований , подтверждающих, что это работает.

Ревматическая хорея — диагностика

Не существует специального метода исследования, позволяющего врачам выявлять людей с РХ. При диагностике врачи оценивают симптомы человека, включая движения мышц и функцию сердца. Врачи могут назначить анализ крови, чтобы исключить другие заболевания и состояния, которые могут вызвать подобные симптомы. Врачи также могут назначить МРТ, ПЭТ-сканирование и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), которые фокусируются на базальных ганглиях. Врачи также могут назначить кардиологические методы исследования, включая ЭКГ и эхокардиографию.

Врачи могут диагностировать ревматоидную хорею на основании визуализации базальных ганглий. Хотя другие состояния также могут поражать базальные ганглии, РХ проявляется определенными признаками.

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.

По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром проявляется следующими состояниями:

По данным NIMH , врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром , если:

ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться PANDAS-синдром .

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя :

изменения в поведении и эмоциях
резкие движения
невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома , болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием хантингтин . Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует. Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Ревматическая хорея — осложнения

Сопутствующие осложнения РХ:

артрит
боль в суставах
воспаление клапанов сердца, приводящее к необратимому повреждению
продолжающаяся лихорадка

Симптомы РХ обычно протекают от 3 недель до 6 месяцев . И несмотря на то, что почти все выздоравливают, симптомы могут сохраняться до 2 лет .

РХ может рецидивировать, по данным NORD , у молодых женщин в первом триместре беременности более высокий шанс появления симптомов рецидива ревматической хореи.

Прогноз

По данным NINDS, большинство детей полностью восстанавливаются после РХ, хотя некоторые могут испытывать постоянные отрывистые движения, несмотря на лечение. Около 33% детей будут иметь рецидив симптомов через 18-30 месяцев после первого эпизода. Некоторые дети могут также иметь внезапное начало симптомов ОКР, СДВГ, тиковых расстройств и аутизма.

Заключение

Ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое проявляется целым рядом физических и поведенческих симптомов. У детей, страдающих ревматизмом, впоследствии может развиться ревматическая хорея вследствие того, что антитела ошибочно атакуют здоровые клетки.

Основным методом лечения РХ являются антибиотики, и некоторым детям, возможно, придется принимать антибактериальные средства до тех пор, пока они не станут взрослыми.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Читайте также: