Шифр невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва – доброкачественное новообразование, которое не представляет угрозы для жизни пациента, но может оказать негативное влияние на качество жизни. Она имеет круглую или овальную форму, при исследовании хорошо реагирует на контрастирующее вещество, и на снимках отлична видна её форма. Её развитие в первую очередь отражается на снижении слуха и нарушениях работы вестибулярного аппарата.

Частотность заболевания составляет около 10 % от всех опухолей головного мозга (1 случай на 100 тыс. чел. в год). Заболевание в большинстве случаев диагностируется как у мужчин, так и у женщин в возрасте 40-45 лет. Крайне редко выявляется у детей.

Другое название болезни – шваннома вестибулярного нерва, связано с названием клеток, образовавших её. Шванномы – клетки, из которых состоит оболочка нервов. Поэтому любое изменение, которое в них происходит, отражается на нервных импульсах и напрямую влияет на работу органов и тканей, расположенных в непосредственной близости.

Слуховой нерв имеет три части: улитковую и вестибулярную (верхнюю и нижнюю). Улитковая идёт к улитке внутри уха и отвечает за передачу звуков в головной мозг, а вестибулярная часть сигнализирует в мозг о балансе равновесия. С ростом опухоли передача импульсов замедляется, что вызывает ощущения дискомфорта. Как правило, первично невринома развивается на вестибулярной ветке и в течение длительного времени протекает бессимптомно. Диагностируется в основном на поздних стадиях, когда требуется проведение радикального лечения.

Причины образования невриномы слухового нерва

Точных данных о причинах, по которым происходит формирование и дальнейший рост невриномы, нет. Существует несколько теорий, которые рассматриваются специалистами. Одна из них, заслуживающая внимания – вирус, вызывающий дисбаланс в клетках в области слухового нерва. Также рассматриваются последствия травмы головы, перенесённые воспаления среднего уха и его лабиринтов, сосудистые патологии и т.п., но все они косвенные и не имеют прямых подтверждений.

Единственный доказанный фактор возникновения невриномы слухового нерва – генетическая патология. В случае если у пациента диагностирована шваннома слухового нерва, есть высокая вероятность, что ей сопутствует нейрофиброматоз II степени (генетическая патология). Чаще всего, эти заболевания взаимосвязаны, и тогда невринома развивается с обеих сторон.

Нейрофиброматоз – аутосомно-доминантное заболевание, вызванное мутацией клеток. Оно может передаваться только от одного родителя, а в случае, если носителями гена являются оба родителя, вероятность развития аномалии у ребенка составляет 50%.

Симптомы невриномы

Первые симптомы, которые могут отчётливо указывать на заболевание, диагностируются только через 5-7 лет после того, как началось деление аномальных клеток. До этого времени опухоль развивается медленно, оказывая крайне слабое воздействие на прилегающие структуры.

Начальная симптоматика практически всегда одинаковая, а дальнейшие проявления зависят от локализации опухоли: чем ближе к стволу головного мозга, тем опаснее последствия. В этой части расположены органы, отвечающие за дыхание и сердечный ритм, и при сдавливании их опухолью могут произойти остановка дыхания или сердца.

Небольшое и нечастое головокружение, резкую потерю равновесия обычно не связывают с невриномой – это симптомы, которые можно отнести к большому количеству заболеваний. Снижение слуха также не является основным признаком – оно может быть вызвано изменениями в барабанной перепонке или заболеваниями среднего уха.

Первичные симптомы обычно проявляются, когда опухоль имеет диаметр более 20 мм, т.е. когда она способна оказывать значительное давление. Невриному меньшего размера выявить можно только случайным образом, если проводить аппаратные исследования, никак не связанные с ней.

В большинстве случаев пациенты с ещё не диагностированной невриномой при первичном обращении к врачу жалуются на проблемы со слухом: звон, временное оглушение, различные шумы. В случае если опухоль развивается симметрично, шум будет в обоих ушах.

При воздействии на работу вестибулярного аппарата пациенты отмечают головокружение (часто даже в положении сидя), тошноту, нарушение координации движений, общую слабость. В некоторых случаях неустойчивость отмечается при подъёме на ноги из положений лёжа или сидя.

Методы диагностики невриномы

При подозрении на невриному слухового нерва первичное обследование проводит врач-отоларинголог. Он определяет степень утраты слуха, назначает дополнительные аппаратные обследования: аудиограмму и слуховой тест. Определить точные размеры и локацию опухоли позволяют современные методы – компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. В случае если размеры опухоли менее 1 см, проводится рентгенография с прицельным снимком височной части черепа. В дальнейшем к лечению подключаются невролог, офтальмолог, стоматолог – в зависимости от локализации и размера новообразования.

Поскольку не все медицинские учреждения оснащены этим оборудованием, для того, чтобы подтвердить или исключить наличие невриномы, возможно проведение рентгенографии с контрастным веществом. Для определения нарушений процесса прохождения импульса от слухового нерва к головному мозгу дополнительно может проводиться электроэнцефалограмма.

При диагностике невриномы основной задачей является определение размеров опухоли, стадии процесса и назначение наиболее эффективного метода лечения.

Стадии заболевания

На сегодня выделяют три стадии шванномы слухового нерва:

I стадия. Опухоль до 2 – 2,5 см в диаметре, сопровождается незначительным нарушением слуха (глухота одного уха), характерными расстройствами вестибулярного аппарата, редко – парез лицевого нерва. В исключительных случаях наблюдается нарушение со стороны вкусовых рецепторов.

II стадия. Опухоль от 2,5 см и более – вплоть до размера грецкого ореха. Симптомы уже отчётливые, обозначаются с той стороны, где находится опухоль. Отмечаются нарушениями работы вестибулярного аппарата (проблемы с удержанием равновесия, раскоординация движений) и появлением специфических горизонтальных движений глазных яблок.

III стадия. Опухоль разрастается до размеров куриного яйца и начинает активно воздействовать на кору головного мозга. Развивается нистагм (прерывистое движение глаз при взгляде в сторону), резко ухудшается зрение, возможно развитие гидроцефалии, и как следствие – психическое расстройство.

Виды лечения:

Вопрос о выборе метода лечения в каждом отдельном случае рассматривается индивидуально, исходя из возраста, стадии, места расположения опухоли, сопутствующих заболеваний и возможной угрозы жизни пациента. Каждый из способов имеет свои положительные стороны и определённые риски. При невриноме слухового нерва существуют три основных вида лечения и дополнительные, к которым прибегают в исключительных случаях:

• выжидательная тактика,
• лучевая терапия,
• хирургическое лечение.

Показано в случае, если опухоль диагностирована на ранней стадии, когда проведение операции невозможно, или она локализована в труднодоступной области. Больному показан контроль слуха (аудиометрия) и наблюдение за изменением общего состояния.

Контроль динамики роста опухоли проводится каждые полгода при помощи КТ или МРТ. Если не происходит значительных изменений, контроль в дальнейшем проводится один раз в год. При прогрессирующем снижении слуха (тугоухости) необходимо прибегнуть к лечению, чтобы не допустить его полной утраты.

Операция по хирургическому удалению невриномы слухового нерва проводится под общим наркозом. При удалении клеток опухоли невриномы возможно полное или частичное сохранение клеток слухового нерва, в зависимости от степени проникновения опухоли в их структуру. Операция может проводиться как открытым хирургическим способом, так и радиохирургическим. В большинстве случаев операции проходят с хорошим результатом, без осложнений. В следствие операции полностью восстанавливается работа вестибулярного аппарата и слух.

После операции различают три стадии восстановительного периода: ранняя, восстановительная и реабилитационная. В ранний период происходит постепенное восстановление ранее утраченных функций организма и проводятся профилактические работы по недопущению развития менингиальной инфекции. Остальные периоды направлены на исключение возможного рецидива. Проводится ряд процедур по восстановлению слуха и утраченных функций мышц лица, а также упражнения, помогающие контролировать равновесие.

Стереотаксическая операция по удалению невриномы слухового нерва проводится в случае, если опухоль менее 3 см. Этот вид операции показан также пожилым людям, особенно если риск повышен из-за соматических отклонений. Облучение физически не удаляет опухоль, но останавливает её рост и позволяет обойтись без хирургической операции. Сегодня врачи используют несколько видов лучевой терапии.

Операция безболезненна и проводится под местной анестезией. Голова пациента фиксируется в системе позиционирования, на ней закреплена стереотаксическая рама. Под наблюдением КТ и при помощи компьютерной программы составляется подробный план облучения. Во время процедуры ведётся видеонаблюдение и поддерживается связь с больным. Процедура происходит безболезненно, с минимальным риском для пациента.

Курс лечения может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев. Побочные эффекты после этой процедуры проявляются в виде тошноты или болезненных ощущений в шее – месте фиксации при операции. 

Прогноз и профилактика

При правильно выбранной тактике лечения у большинства пациентов практически все ранее утраченные функции восстанавливаются в полном объёме. После самых сложных операций могут наблюдаться остаточные явления – незначительное снижение слуха или едва заметные проблемы с мышцами лица, но реальной угрозы для жизни нет.

Поскольку этимология невромы слухового нерва до конца не выяснена, профилактика должна заключаться в бережном отношении к здоровью, исключению стрессовых ситуаций, правильному питанию и своевременному обращению к врачу, при проявлении любых симптомов, указывающих на проблемы в организме. Любое заболевание на ранних стадиях подается лечению значительно лучше, чем в запущенной форме.

Рубрика МКБ-10: D33.3

Содержание

• 1 Определение и общие сведения
• 2 Этиология и патогенез
• 3 Клинические проявления
• 4 Доброкачественное новообразование черепных нервов: Диагностика
• 5 Дифференциальный диагноз
• 6 Доброкачественное новообразование черепных нервов: Лечение
• 7 Профилактика
• 8 Прочее
• 9 Источники (ссылки)
• 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
• 11 Действующие вещества

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва - доброкачественная опухоль, развивающаяся вдоль зрительного нерва (хиазма, тракт и ответвления), характеризующаяся ухудшением или потерей зрения, может сопровождаться диэнцефалическими симптомами, такими как снижение роста и изменение структуры сна. Глиома зрительного нерва часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа.

Опухоли глазодвигательных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего)

Являются казуистикой. Гистологически - шванномы. Первым симптомом является чувство двоения предметов (при невриноме 4-го нерва - только при взгляде вниз, например, при спускании по лестнице). Принципы диагностики и лечения - те же, что и при других внутричерепных невриномах.

Опухоли тройничного нерва

Первым проявлением опухоли обычно бывает болевая и тактильная гипестезия на соответствующей половине лица и слабость жевательной мышцы, в последующем может развиваться гипотрофия жевательной мышцы, парез лицевого нерва. Тригеминальный болевой синдром нехарактерен. При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при росте в заднюю черепную ямку развивается внутричерепная гипертензия, атаксия.

Лечение в большинстве случаев хирургическое. Доступ к опухоли определяется ее преимущественной локализацией. Вероятность рецидива после полного удаления опухоли - 1-2%, после субтотального - около 20%. Диспансеризация - МРТ 1 раз в 6 мес до 2 лет после операции, затем - 1 раз в год до 5 лет, затем - 1 раз в 2 года.

Возможно радиохирургическое лечение - как небольших неврином, так и остатков опухоли, в частности, расположенных в полости кавернозного синуса.

Менингиома тройничного нерва (менингиома меккелевой полости)

Встречается очень редко. Развивается из ТМО, в толще которой находится узел тройничного нерва. Проявляется теми же признаками, что и невринома, может наблюдаться болевой синдром. Лечение - удаление опухоли, по возможности, с сохранением нерва, либо радиохирургия.

Опухоли лицевого нерва

Опухоли лицевого нерва - преимущественно шванномы. Очень редки.

Этиология и патогенез

Обычно развиваются из чувствительных волокон нерва в области коленчатого узла (в пирамиде височной кости).

Клинические проявления

Первым и основным проявлением заболевания является обычно медленно нарастающий парез лицевого нерва.

Диагностика

В плане дифференциальной диагностики особенно информативна КТ, позволяющая в ряде случаев выявить расширение фаллопиева канала.

Большинство больных оперируются оториноларингологами. К нейрохирургам обычно поступают пациенты, у которых опухоль формирует интракраниальный узел.

Несмотря на применение микрохирургической техники, при удалении опухоли не всегда удается сохранить функционирующие волокна лицевого нерва. При нарушении анатомической целостности лицевого нерва оптимальным является наложение шва нерва с использованием вставки из подкожного нерва голени.

Альтернативой хирургическому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции может быть радиохирургия или трехмерная конформная лучевая терапия.

Прогноз благоприятный, после полного удаления опухоли вероятность ее рецидива не превышает 2%.

Невринома преддверно-улиткового (слухового) нерва

Представлены преимущественно шванномами, редко встречаются нейрофибромы. Злокачественные формы практически отсутствуют (единичные сообщения в мировой литературе). Заболеваемость - 1,5 на 100 000 населения в год. Встречаются чаще (в соотношении 3:2) у женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-ю декады жизни. Примерно в 5% наблюдений бывают двусторонними (что патогномонично для нейрофиброматоза-2), в этих случаях половых различий заболеваемости нет, пик - 3-я декада жизни.

Шваннома, как правило, плотная, имеет арахноидальную капсулу (развивающуюся из оболочки нерва), отграничена от мозга. Ассоциированные с нейрофиброматозом-2 шванномы, в отличие от спонтанных, часто инфильтрируют вестибулокохлеарный нерв, что затрудняет сохранение слуха у таких больных. Нейрофибромы обычно имеют мягкую консистенцию, инфильтрируют вестибулокохлеарный и другие прилежащие к опухоли нервы.

Опухоль может содержать кисты (как в строме, так и на периферии). Кровоснабжается из лабиринтной артерии, которая по мере роста опухоли гипертрофируется. Вначале прилежащая к опухоли часть вестибулокохлеарного нерва смещается опухолью, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогично (на более поздних стадиях заболевания) происходит воздействие на близлежащие черепные нервы. Двигательная функция лицевого нерва обычно не нарушается, несмотря на сдавление его опухолью. При распространении опухоли в область вырезки намета мозжечка и при сдавлении 4-го желудочка развивается внутричерепная гипертензия, что может вести к нарушениям психики и снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

На T₁-взвешенных МР-изображениях опухоль имеет пониженную или не отличающуюся от мозжечка плотность, при введении контрастного вещества контрастность опухоли значительно возрастает. На Т₂-взвешенных изображениях опухоль, как правило, гиперинтенсивна.

Основным и наиболее эффективным способом лечения опухолей преддверно-улиткового нерва является хирургическое вмешательство. Чаще всего операцию выполняют из субокципитального ретросигмовидного доступа. При опухолях менее 2 см в максимальном измерении сохранение функции лицевого нерва достигается почти в 100% случаев и сохранение слуха - в 50-60%, при нулевой летальности и вероятности рецидива полностью удаленной опухоли не более 1%. При опухолях большего размера летальность составляет 1-3%, вероятность рецидива - около 5%. Сохранить функцию лицевого нерва при радикальном удалении опухоли свыше 4 см в максимальном изменении очень сложно, слух - практически невозможно.

Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является лучевое лечение - радиохирургия или лучевая терапия.

Опухоли языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов

Встречаются редко. Преимущественно шванномы. Локализуются практически всегда в области яремного отверстия и проявляются независимо от того, из какого нерва исходит опухоль, нарушением вкуса на задней трети языка, парезом или параличом нёбной занавески и язычка, парезом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. На более поздней стадии заболевания, при распространении опухоли в мостомозжечковый угол, могут присоединяться нарушения слуха, парез лицевого нерва, признаки поражения полушария мозжечка и внутричерепной гипертензии. При распространении опухоли экстракраниально на шее может пальпироваться патологическое безболезненное образование, достигающее иногда больших размеров.

Основным методом лечения является удаление новообразования. Выделить из ткани опухоли в яремном отверстии и сохранить функционирующие нервные волокна удается не всегда. Альтернативой операции является радиохирургия, обеспечивающая лучшие функциональные результаты. При опухолях большого размера производится максимально возможное уменьшение ее размеров и затем стереотаксическое облучение остатков опухоли в яремном отверстии.

Опухоли подъязычного нерва

Первым и самым характерным симптомом является нарастающая атрофия половины языка. Лечение хирургическое, альтернативой является радиохирургия.

6 минут на чтение

Нервная система человека состоит из нескольких частей. Центральная включает спинномозговые структуры и головной мозг, а периферическая — нервные волокна. Как и другие отделы организма, ЦНС подвергается воздействию опухолевого процесса. Чаще нервную систему поражает невринома (шваннома).

1. Определение понятия
2. Классификация
   1. Невринома стопы
   2. Невринома позвоночника
   3. Опухоль головного мозга
   4. Опухоль слухового нерва
3. Причины
4. Клинические признаки
   1. Невринома стопы
   2. Симптомы при поражении позвоночника
   3. Симптомы при поражении тройничного нерва
   4. Симптомы при поражении головного мозга
   5. Симптомы при вестибулярной шванноме
   6. Клинические явления при поражении конского хвоста
   7. Шваннома средостения
   8. Симптомы при поражении периферических нервов
   9. Клинические явления при поражении легкого
5. Диагностика
6. Способы лечения
7. Прогноз

Определение понятия

Невринома (код по МКБ-10: D36.1) — это новообразование доброкачественного характера, приобретающее округлую либо дольчатую форму. Новообразование произрастает из шванновских клеток, формирующих оболочку нервных каналов.

Опухоли этого типа диагностируются у 8-14% пациентов с внутричерепными новообразованиями. Шваннома чаще развивается из клеток корешковой части слухового нерва и со временем затрагивает лицевые волокна.

Среди новообразований, поражающих позвоночник, невриномы выявляются в 20% случаев. При этом опухоли способны прорастать из любых нервных тканей.

• • Центральная нервная система

• 
  Наталья Геннадьевна Буцык
• 3 декабря 2019 г.

Несмотря на то что невриномы отличаются доброкачественным течением, в отсутствии адекватного лечения новообразования трансформируются в саркому.

Злокачественная опухоль характеризуется мягкоэластичной структурой и отсутствием четких границ. Саркомы диагностируются преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Злокачественные шванномы нервной системы поражают обычно кисти либо стопы.

Невринома в отличие от саркомы обычно выявляется у пациентов старшей возрастной группы.

Классификация

Невриномы развиваются медленно, поэтому долгое время рост новообразований не сопровождается выраженной симптоматикой. Классификация шванном построена на основании локализации опухолевого процесса.

Этот тип шванном (иногда называют как нейрома Мортона) развивается на стопе. Опухолевый процесс в основном поражает нервные волокна, располагающиеся между третьим и четвертым пальцами. Новообразования прорастает обычно на одной ноге. В редких случаях невринома диагностируется на обеих стопах одновременно.

Шваннома поражает структуры, расположенные в области грудной клетки или на шее. Причем в последнем случае новообразования нередко прорастают через отверстия между позвонками. Развитие шванном этого типа провоцирует деформацию костной структуры, что отчетливо видно при проведении спондилографии.

Шваннома этого типа характеризуется медленными темпами развития. Однако симптомы, указывающие на наличие опухолевого процесса в тканях головного мозга, возникают даже при необольших невриномах. Новообразование дифференцируется с соседними тканями благодаря наличию капсулоподобной оболочки.

В группу риска развития акустической шванномы входят все люди вне зависимости от возраста или половой принадлежности.

Ушной тип опухоли носит преимущественно односторонний характер. Новообразование характеризуется медленными темпами развития. Невринома слухового нерва на МРТ также визуализируется как округлое новообразование, выделяющееся на фоне соседних структур.

Причины

Истинные причины появления шванном не установлены. Большинство исследователей уверены, что новообразования этого типа формируются на фоне мутации хромосом. Такие процессы протекают при генетических патологиях типа шванноматоза, нейрофиброматоза.

Общие сведения

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик , бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН , применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв ( n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом ( более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография ( КТ) и магнитно-резонансная томография ( МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества ( ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом ( радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

• Наблюдение;
• Удаление опухоли микрохирургическим методом;
• Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином ( от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс ( общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация ( боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения ( хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации ( МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных ( микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии ( радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии ( гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии ( радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий ( до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов ( в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

• Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
• Менингит — до 3% наблюдений;
• Послеоперационные кровоизлияния ( гематомы) - до 2% случаев;
• Послеоперационные головные боли - у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.