Симптомы характерные для дифтерийной полиневропатии
Инфекционная полинейропатия относится к полинейропатическим заболеваниям, вызванными инфекциями. К числу полинейропатий, вызванных инфекционными заболеваниями, также относится полинейропатия при ВИЧ-инфекции, лепра, полинейропатия при клещевом боррелиозе и другие. После перенесенных острых респираторных инфекций возникает острая полинейропатия, которую также называют синдромом Гийена-Барре.
Симптомы инфекционной полинейропатии меняются в зависимости от того, к какому подвиду полинейропатий привело инфекционное заболевание. Примерно у 20 – 35% больных ВИЧ-инфекцией проявляются разные варианты полинейропатий. Первыми и основными симптомами являются сильная боль, изменение чувствительности стоп, парестезии. В течение последующих месяцев симптомы заболевания продолжают постепенно нарастать, плавно переходя и на верхние конечности.
Одним из симптомов такой полинейропатии при ВИЧ-инфекции является снижение поверхностного вида чувствительности, выпадает ахиллов рефлекс. На поздней стадии данного опасного заболевания можно наблюдать атрофию мышц и слабость стоп. Выраженные симптомы полинейропатии иногда отсутствуют у некоторого количества больных, поэтому диагноз можно поставить лишь после неврологического осмотра, который в случае наличия симптомов был бы одним из средств установления окончательного диагноза.
Полинейропатия при клещевом боррелиозе (болезни Лайма), чаще всего возникает примерно на второй из трех стадий заболевания. Чаще всего более выраженными являются двигательные расстройства, нежели нарушения чувствительности. Симптоматика заболевания в этом случае чаще всего является ассиметричной, нежели симметричной, как в случаях с другими видами полинейропатий, в том числе и тех, которые вызваны инфекциями.
Лепра (она же проказа) является инфекционным заболеванием, восприимчивость к которому зависит от разных факторов, среди которых и состояние иммунной системы. Симптомы, сопровождающие полинейропатию при Лепре: нарушенное потоотделение конечностей, выпадение волос, снижается температурная, тактильная и болевая чувствительность. При лечении особое внимание всегда уделяется не только медикаментам, но и гигиеническим мероприятиям, консультации ортопеда, ежедневному осмотру стоп.
Примерно у 20% больных, переболевших дифтерией, возникает дифтерийная полинейропатия и считается типичным осложнением, при этом чаще всего возникая, когда основное заболевание являлось не особо острым. Длительное восстановление после серьезной дифтерийной полинейропатии должно включать в себя физиотерапию, лечебный массаж и специальную гимнастику. В случае своевременной констатации заболевания полное выздоровление происходит быстрее, чем при полинейропатии Гийена-Барре.
При дифтерийной полинейропатии первым делом поражаются черепные нервы, затем следует паралич мягкого нёба, нарушение чувствительности глотки, может даже развиться паралич её мышц, возможно поражение слухового или лицевого нерва, нередко отмечают парестезии дистальных отделов конечностей, в большинстве зафиксированных случаев выпадают сухожильные рефлексы. Возможно также и значительное поражение диафрагмы. За больным необходимо постоянно следить, чтобы избежать возможной остановки дыхания.
Симптомы болезни развиваются и могут достигнуть наивысшей отметки в течении 2 - 10 недель. При дифтерийной полинейропатии характерна склонность к спонтанному регрессу. От 2 до 15% случаев дифтерийной полинейропатии заканчиваются летальным исходом, у выживших восстановление чаще всего бывает полным и занимает 6 месяцев и более. В острой стадии инфекции (первые двое суток) необходимо введение специальной антитоксической сыворотки, что уменьшит вероятность развития и тяжесть осложнений.
Внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез и кортикостероиды, используемые для лечения других видов полинейропатий, в данном случае, при уже развившейся болезни, не эффективны. В этом случае в основу лечения ляжет терапия, призванная поддерживать стабильное состояние и не давать развиваться симптомам.
Пожалуй, самым распространенным видом инфекционных полинейропатий является синдром Гийена-Барре, главным вызывающим фактором которого считают перенесенные вирусные или инфекционные заболевания. Первые симптомы обычно появляются через пару недель после инфекционного заболевания, которое послужило толчком развития синдрома, однако бывают случаи, когда он развивается как будто на пустом месте, что свидетельствует о том, что существует некая бессимптомная инфекция.
Лечение может быть основано на избавлении от последствий причин, вызвавших синдром, или на симптоматической терапии, во всех случаях лечение будет проблематичным при наличии таких симптомов, как нарушение дыхания. При адекватном лечении у 75 – 85% пациентов наблюдается хорошее восстановление.
Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт
Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".
Наши авторы
Полинейропатия ( другое название - полирадикулонейропатия)
множественное поражение периферических нервов, проявляющееся
периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности,
трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в
дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный
патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно
Существует три основные классификации полинейропатий:
По патоморфологии повреждения:
По характеру течения:
Истинное воспаление периферических нервов встречается достаточно
редко. В основном врачи сталкиваются с токсическими, обменными,
ишемическими и механическими факторами, приводящими к развитию
данного заболевания. Поход к лечению зависит от вида полинейропатии.
Дифтерийная полинейропатия – это группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, возникающая на фоне дифтерии.
Дифтерия — инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Corynebacterium diphtheriae. Инфекция передаётся воздушно-капельным путём; в тропиках, где распространены кожные формы дифтерии, распространен контактный путь передачи. Характеризуется воспалением чаще всего слизистых оболочек рото- и носоглотки, а также явлениями общей интоксикации, поражением сердечно-сосудистой, нервной и выделительной систем.
Дифтерийная полинейропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков.
Вероятность развития и тяжесть полинейропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Взрослые болеют чаще, чем дети. Нейропатический синдром смешанный, присутствуют двигательные, чувствительные, вегетативные расстройства.
Отличительная черта - поражение черепных нервов при ранних параличах, развивающихся между 3-м и 14-м днем основного заболевания (ранняя форма), либо на 4-7-й недели (поздняя форма). В клинике типичны парезы отводящей мышцы глаза, гладких мышц (паралич аккомодации), и особенно мышц, иннервируемых языкоглоточным и блуждающим нервами (гнусавая речь, афония, нарушение глотания, иногда тахикардия). Опасно вовлечение диафрагмального нерва. Часто наблюдают амиотрофическую и атаксическую формы заболевания.
Последовательность проявлений заболевания варьируется, но в основном: паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания; на 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации; на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.
Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Что касается ранней дифтерийной полинейропатии, в большинстве случаев прогноз благоприятный, парезы регрессируют через 2-4 недели, иногда в течении месяцев. Возможно возобновление слабости скелетной мускулатуры и отсроченное развитие симптоматики на 4-10 неделе заболевания. Опасен ранний период полинейропатии с угрозой остановки сердца в результате поражения сердечных ветвей блуждающего нерва или тяжелой аспирационной пневмонии в связи с расстройством глотания.
Следует выполнить ряд исследований, помогающих выявить патологию:
Электрофизиологические исследования – позволяют дифференцировать аксональные полинейропатии от демиелинизирующих.
Анализ крови – позволяет обнаружить токсины и обосновать диагноз.
Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить очаги демиелинизации и судить таким образом об объеме поражения и его уровне.
Биопсия нерва. К данному методу прибегают в том случае, когда не удалось обнаружить патологию, являющейся причиной полинейропатии (сахарный диабет, дифтерия, цирроз). Гистологическое исследование позволяет судить о состоянии нерва.
Оценка неврологического статуса.
Лечение включает в себя следующие разделы:
Терапия препаратами, улучшающими проводимость импульсов по волокнам.
Гормонотерапия (применение глюкокортикоидов)
Терапия витаминами. Особо эффективна при полинейропатии, спровоцированной авитаминозом. Кроме того, ряд витаминов обладает антиоксидантными свойствами, что защищает нерв от повреждения активными радикалами.
Плазмоферез (эффективен при полинейропатии, обусловленной токсическим поражением).
Массаж и лечебная физкультура – способствуют поддержанию мышц в тонусе.
Электростимуляция спинного мозга и отдельных нервов.
Дифференцированная терапия дифтерийной полинейропатии предусматривает раннее введение противодифтерийной сыворотки в дозах, соответствующих тяжести основного процесса. В начале болезни она эффективна в дозе 10 000-30 000 ME при локализованной форме (нос, зев, гортань) и 100 000-120 000 ME при токсической форме. С учетом значимости сосудистого фактора в развитии данной полинейропатии целесообразно назначение вазоактивных нейрометаболитов (инстенона или трентала, актовегина). В клинической практики показано, что раннее введение инстенона в комплексную терапию дифтерийных полинейропатий предотвращает развитие параличей, способствует более благоприятному течению заболевания, позволяет в 2-3 раза сократить пребывание больных в стационаре. Помимо сосудистого и метаболического действия инстенона за счет которых уменьшаются явления гипоксии, отека нейронов и нормализуется ауторегуляция сосудов и нейрометаболизма, доказан иммунокорригирующий эффект этого препарата. После применения инстенона достоверно снижался уровень циркулирующих иммунных комплексов, нормализовались показатели гуморального иммунитета. В терапию включают токоферола ацетат, витамин С, альфа-липоевую кислоту, эпаден, дегидратационные средства на протяжении 3-5 недель. Только в тяжелых случаях, при быстром нарастании бульбарных расстройств, проводят короткий курс гормонов (3-7 дней). Основу лечения поздних дифтерийных полинейропатий составляют вазоактивные нейрометаболиты, антиоксиданты (альфа-липоевая кислота), витамины группы В, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапевтическое лечение.
Профилактика в основном представляет собой борьбу непосредственно с дифтерией. Это такие методы, как: иммунизация анатоксином (комбинированной вакциной (АКДС, АДС), ревакцинация взрослого населения для поддержания иммунитета (АДС-М).
В очаге: карантин, контактные изолируются, берутся анализы, ведется наблюдение.
Таким образом, дифтерийная полинейропатия представляет собой опасное заболевание с грозными осложнениями при отсутствии своевременного лечения.
Северо-Западный государственный медицинский университет
Угроза жизни при дифтерийной полиневропатии бывает связана с бульварным параличом.
Актуальность дифтерийных полиневропатий в России в настоящее время обусловлена недавним резким подъемом заболевания дифтерией.
Дифтерия по сути является генерализованной токсико-инфекцией, дифтерийный токсин обладает выраженной нейро- и кардиотропностью. Ранняя дифтерийная полиневропатия возникает в остром периоде болезни, связана с токсическим поражением краниальных нервов, бульварных прежде всего. Весьма характерно наличие дисфо-нии, дизартрии, дисфагии в сочетании с параличом аккомодации, умеренным расширением зрачков — парез мышцы, суживающей зрачок при отсутствии явных глазодвигательных нарушений. В 2/з случаев развивается дифтерийный миокардит, который, в свою очередь, может вызвать летальный исход.
Поздняя дифтерийная полиневропатия возникает через 2—4 недели после минования острого периода дифтерии; проявляется поражением нервов конечностей: парестезии, расстройства чувствительности полиневропатического типа при отсутствии боли, преимущественно дистальные вялые парезы с выпадением рефлексов.
Нередко преобладают нарушения глубокой чувствительности, что ведет к сенситивной атаксии. В дальнейшем нередко присоединяются признаки вовлечения каудальной группы черепных нервов (бульбарный паралич) и значительно раньше — других черепных нервов.
Дифтерийная полиневропатия является миелинопатией, при ней в основном страдают миелиновые обкладки и сохраняется аксон. Соответственно этому отсутствуют или слабо выражены атрофии, но резко снижается скорость проведения импульса по периферическому нерву.
Прогноз острой дифтерийной полиневропатии зависит от максимально раннего применения дифтерийного анатоксина. Поздняя дифтерийная полиневропатия обычно требует длительной ИВЛ, иногда в течение нескольких месяцев, до полного устранения бульварных нарушений.
67. Диабетическая полиневропатия. Клиника, диагностика, лечение и профилактика.
Диабетическая полинейропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.
[править]Патогенез
Наиболее существенными механизмами развития нейропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.
[править]Клиническая картина
Выделяют несколько клинических вариантов полинейропатии. Ранним проявлением полинейропатии нередко может быть ослабление вибрационнойчувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым и подострым поражением отдельных нервов: чащебедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. Пациенты жалуются на боли, нарушения чувствительности и парезымышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под давлением тела и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и чёрный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд,трофические язвы и явления остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.
Течение диабетической полинейропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной нейропатии, нарушающейиннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, нейрогенный мочевой пузырь, импотенция.
Тяжёлым осложнением является (чаще у больных страше 50 лет) поражение нервов, передающих импульсы к мышцам глазного яблока (III, IV и VI), что приводит к косоглазию,анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.
[править]Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, заболевания является хроническим, медленно прогрессирующим. Развившиеся дегенеративные изменения не подлежат восстановлению. Медикаментозная терапия направлена на улучшение качества жизни и профилактику дальнейшего развития заболевания. В ходе развития заболевания трудоспособность стойко утрачивается.
68. Алкогольная полиневропатия. Клиника, диагностика, лечение и профилактика.
Алкогольная полинейропатия. Наблюдается у лиц злоупотребляющих спиртными напитками, развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
[править]Клинические проявления
Алкогольная полинейропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу "перчаток" и "носков". Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу "прострела", положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полинейропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) идиафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении - стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
[править]Лечение
Назначают витамины C, группы B, метаболические средства, в восстановительном периоде - амиридин, дибазол, физиотерапию.
69. Невралгия тройничного нерва. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Консервативное и хирургическое лечение.
Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия, болезнь Фозергиля [1] ) — хроническое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной, стреляющей боли в зонах иннервации тройничного нерва [2] . Международной Ассоциацией по изучению боли (IASP-International Assosiation for the Study of Pain [3] ) тригеминальная невралгия определяется как синдром, характеризующийся внезапными, кратковременными, интенсивными, повторяющимися болями в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва, обычно с одной стороны лица [4] . Приступы нестерпимой боли вынуждают больных прекращать активную деятельность, отказываться от приема пищи, пренебрегать правилами личной гигиены, что приводит к моральной и физической депрессии.
236. Шейное сплетение составляют спинно-мозговые корешки:
5. С1-Th2 Ответ: 3
237. Плечевое сплетение составляют спинно-мозговые корешки:
238. Боль по задне-латеральной поверхности бедра характерна для поражения корешка:
239. Для поражения бедренного нерва характерно нарушение:
1. сгибания голени
2. разгибания голени
3. подошвенного разгибания стопы
4. тыльного разгибания стопы
5. ахиллова рефлекса Ответ: 2
240. Для поражения седалищного нерва характерно:
1. отсутствие ахиллова рефлекса
2. отсутствие коленного рефлекса
3. гипестезия по передней поверхности бедра
4. положительный симптом Вассермана Ответ: 1
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
241. Для поражения лицевого нерва характерно:
2. гипестезия половины лица
3. парез мимической мускулатуры половины лица
5. расходящееся косоглазие
6. снижение надбровного рефлекса
7. симптом Белла
242. Для поражения спинального ганглия характерно:
1. корешковые боли
2. герпетические высыпания /herpes zoster/
3. периферический сегментарный парез
4. диссоциированный тип расстройства чувствительности
5. расстройство всех видов чувствительности в соответсвующем сегменте
243. Для невралгии тройничного нерва характерно:
1. приступы острой боли в лице
2. периферический парез лицевой мускулатуры
3. наличие триггерных зон на лице
4. снижение вкуса на задней трети языка
5. купирование боли приемом финлепсина Ответ: 1, 3, 5.
244. Симптомы, характерные для полиневропатии:
2. проводниковый тип нарушения чувствительности
3. боли по ходу нервов
4. периферический парез кистей, стоп
5. мышечная гипертония
6. снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей
7. вегетативные нарушения в дистальных отделах конечностей Ответ: 3, 4, 6, 7.
245. Симптомы, характерные для дифтерийной полиневропатии:
1. центральный тетрапарез
2. бульбарный паралич
3. паралич аккомодации
4. менингеальные симптомы
5. плеоцитоз в ликворе
6. парастезии в конечностях
7. нарушения сердечного ритма Ответ: 2, 3, 6, 7.
251. Периферический нерв: Симптом поражения:
1. седалищный А. Лассега
2. бедренный Б. Вассермана
Г. "посадки" Ответ: 1 - А, Г. 2 - Б,В.
252. Показания к хирургическому лечению вертеброгенных радикулопатий:
1. абсолютные А. блок субарахноидального пространства
2. относительные Б. болевой синдром более двух месяцев
В. нарушение функций тазовых органов Ответ: 1 - А, В. 2 - Б.
253. Заболевание: Симптомы:
1. острая полирадикулоневропатия А. периферический тетрапарез
Гийена-Барре Б. парез в дистальных отделах конеч-
2. алкогольная полиневропатия ностей
В. парез лицевой мускулатуры
Г. боли в конечностях
Д. белково-клеточная диссоциация в ликворе
Е. парез в проксимальных отделах конечностей
Ответ: 1 - А, В, Г, Д, Е. 2 - А, Б, Г.
254. Заболевание: Терапия:
1. герпетическая полирадикуло- А. витамины группы В
невропатия Б. плазмоферрез
2. острая полирадикулоневро- В. антихолинэстеразные препараты
патия Гийена-Барре Г. ацикловир, зоверакс
Ответ: 1 - А, Г. 2 - А, Б, В.
255. Заболевание: Симптомы:
1. невралгия тройничного нерва А. "стреляющие" боли
2. невропатия лицевого нерва Б. симптом Белла
В. наличие триггерных зон
Д. отсутствие надбровного рефлекса Ответ: 1 - А, В. 2 - Б, Г, Д.
256. "Когтеобразная " кисть характерна для поражения ____________ нерва.
257. "Свисающая" кисть характерна для поражения ____________ нерва.
258. "Обезьянья" кисть характерна для поражения _____________ нерва.
259. Отсутствие разгибательно-локтевого рефлекса характерно для поражения ____________ нерва.
260. Отсутствие коленного рефлекса характерно для поражения ____________ нерва.
ТЕМА 10. Наследственные заболевания нервной системы.
ВЫБРАТЬ ОДИН ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ.
261. Тип наследования болезни Вильсона:
3. сцепленный с Х-хромосомой рецессивно
4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 2.
262. Тип наследования хореи Гентингтона:
3. сцепленный с Х- хромосомой рецессивно
4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 1.
263. Тип наследования миопатии Дюшенна:
3. сцепленный с Х-хромосомой рецессивно
4. сцепленный с Х-хромосомой доминантно Ответ: 3.
264. Для постановки диагноза болезни Вильсона решающим является:
1. поражение экстрапирамидной системы
2. нарушение обмена меди
3. поражение печени Ответ: 2.
265. Генный дефект при миопатии Дюшена заключается в нарушении синтеза:
2. белка дистрофина
4. медь-транспортной АТФазы
5. фенил-аланин гидроксилазы Ответ: 2.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
266. К наследственным заболеваниям нервной системы относятся:
1. рассеянный склероз
2. торсионная дистония
5. хорея Гентингтона Ответ: 2, 5.
267. Симптомы, характерные для хореи Гентингтона:
1. начало в возрасте 20 -30 лет
2. начало в возрасте 30 - 50 лет
3. аутосомно-доминантный тип наследования
4. аутосомно-рециссивный тип наследования
5. развитие деменции
6. эффект терапии зависит от сроков начала лечения Ответ: 2, 3, 5.
268. Симптомы, характерные для болезни Вильсона:
1. кольца Кайзер-Флейшера
2. мышечные атрофии
3. цирроз печени
4. гиперкинетический синдром
5. атрофия дисков зрительных нервов
6. нарушения чувствительности
7. акинетико-ригидный синдром Ответ: 1, 3, 4, 7.
269. Симптомы, характерные для миопатии Дюшена:
2. псевдогипертрофии мышц голеней
3. атрофия мышц дистальных отделов конечностей
4. атрофия мышц проксимальных отделов конечностей
5. повышение содержания КФК в моче
6. понижение содержания КФК в моче
7. начало в возрасте 2 - 5 лет
8. начало в возрасте 10 -15 лет Ответ: 1, 2, 4, 5, 7.
270. Симптомы, характерные для болезни Вильсона:
2. понижение содержания церулоплазмина
3. повышение содержания меди в желчи
4. понижение содержания меди в моче
5. кольца Кайзер-Флейшера
6. повышение содержания церулоплазмина
7. понижение содержания меди в желчи Ответ: 1, 2, 5, 7.
271. Синдром: Кариотип:
1. Клайнфельтера А. 47, ХХУ
2. Шерешевского-Тернера Б. 47, ХХ+21
3. Дауна В. 45, ХО
4. полисомии по Х хромосоме Г. 47, ХХХ
Ответ: 1 - А 2 - В 3 - Б 4 - Г
272. Заболевание: Терапия:
1. Хорея Гентингтона А. d- пеницилламин
2. Болезнь Вильсона Б. эссенциале
Г. сульфат цинка Ответ: 1 - В 2 - А, Б, Г.
273. Заболевание: Вид мутации:
1. Хорея Гентингтона А. анэуплоидия
2. Болезнь Дауна Б. динамическая/экспансии/
3. Синдром фрагильной Х-хромосомы В. полиплоидия Ответ: 1 - Б 2 - А 3 - Б
274. Заболевание: Терапия:
1. Болезнь Паркинсона А. антелепсин
2. Спастическая кривошея Б. наком
Г. реланиум Ответ: 1 - Б, В 2 - А, Г
275. Заболевание: Симптом:
1. миопатия Дюшена А. дрожательный гиперкинез
2. торсионная дистония Б. "утиная походка"
3. болезнь Вильсона В. мышечная дискинезия
Г. мышечная атрофия Ответ: 1 - Б, Г 2 - В 3- А
ТЕМА 11. СИРИНГОМИЕЛИЯ.
ВЫБРАТЬ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ:
276. Для сирингомиелии характерно поражение:
1. конского хвоста
2. задних рогов спинного мозга
3. передних корешков спинного мозга
4. продолговатого мозга
5. подкорковых ядер Ответ: 2, 4.
277. Для сирингомиелии, характерно:
1. дизрафический статус
2. безболевые ожоги
3. вялые парезы конечностей
4. эпилептические припадки
5. тазовые нарушения Ответ: 1, 2, 3 .
278. Дифференциальный диагноз сирингомиелии проводят с :
2. экстрамедуллярной опухолью
3. рассеянным склерозом
4. кранио-вертебральной аномалией
5. боковым амиотрофическим склерозом Ответ: 1, 4.
279. В терапии сирингомиелии используют:
2. оперативное лечение
3. антихолинэстеразные препараты
5. плазмоферрез Ответ: 1, 2, 3.
280. Для диагностики сирингомиелии используют:
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) — множественное по-ражение периферических нервов, проявляющееся периферическимипараличами, нарушениями чувствительности, трофичесюти и вегето-478 Неврология и нейрохирургиясосудистыми расстройствами. Это распространенный симметричныйпатологический процесс, обычно вовлекающий дистальные отделы ко-нечностей и постепенно прогрессирующий в проксимальном направле-нии. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимостиот их этиологии и состояния организма. Выделяют острые, подострые ихронические полиневропатии.
Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболева-нии возникают признаки поражения черепных нервов бульбарнойГруппы: парез мускулатуры мягкого неба, языка, расстройства фона-ции, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлече-нии it процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- или тахикардию, аритмию. Нередко вовлека-НИО1 п процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстрой-i i ном аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц,Нннервируемых III, IVH VI черепными нервами.Полиневропатия в ко-пгчпостях обычно проявляется поздними (на 3—4 неделе) вялыми паре-шми с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, чтоПриводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлениемПоздней дифтерийной полиневропатии служит выпадение сухожиль-ных рефлексов.Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтериисвязаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения,то поздние проявления невропатии периферических нервов объясняю!ся гематогенным распространением токсина. Лечение этиотропнос исимптоматическое.Подострые демиелинизирующие полиневропатии. Это приобретенныеневропатии гетерогенного происхождения; их течение волнообразное,рецидивирующее. От острых демиелинизирующих полиневропатийони отличаются темпом развития, течением, отсутствием четких прово-цирующих моментов.Хронические демиелинизирующие полиневропатии встречаются чаще,чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственныеневропатии, а также другие приобретенные формы при сахарном диабе-те, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке,лимфоме и др. Часто при указанных заболеваниях, особенно при сахар-ном диабете, электрофизиологическое исследование дает картину сме-шанных аксон ал ьно-демиелинизирующих процессов.
Диабетическая полиневропатия развивается у больных сахарным диа-бетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного ди-абета или возникает через много лет после его начала. Синдром поли-невропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом,
Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невро-патии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вслед-ствие гипергликемии. Выраженность неврологических нарушений со-ответствует степени расстройств углеводного обмена. Имеется генети-ческая предрасположенность к развитию невропатии при сахарномдиабете.Клиническая картина может проявляться поражением отдельныхнервов (мон о невропатия, множественная невропатия), в том числе че-репных (краниальная невропатия), или диффузным симметричным по-ражением периферических нервных стволов или корешков (сенсорная,моторная, вегетативная полиневропатия). Ранними проявлениями по-линевропатии могут быть ослабление вибрационной чувствительностии снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существоватьмногие годы. Возможно острое или подострое поражение отдельныхнервов, чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, атакже глазодвигательного, тройничного и отводящего. Нарушения ин-нервации взора чаще наблюдаются у больных старше 50 лет. У больныхотмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. У ряда больных имеется выра-ftflliioc поражение многих нервов конечностей с чувствительными на-рушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостря-inh >i мод влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативнаяИннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятсяHI им носимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовыйи черный цвет, гангрена тканей.Часто возникают трофические язвы иiiii'iciiiHi остеоартропатии, сопровождающиеся деформацией стоп.
Лечение диабетической полиневропатии обычно прогрессирующее.llimiHii ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной поли-И1 ироматии в виде нарушения иннервации внутренних органов с появ-Мнисм ортостатической гипотензии, нейрогенного мочевого пузыря,Импотенции.U-чаше. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предуп-реждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Це-|цч иоЬразно введение витаминов С, группы В, антиагрегантов (пенток-I ифиллин, ксантинола никотинат и др.), ангиопротекторов (ангинин),антихолипэстеразных препаратов (пиридостигмин, галантамин), антиоксидантов (препараты витаминов А, Е), препаратов тиоктовой и альфа-НИткчюй кислот. Сложная проблема — лечение полинейропатическихOum-il у больных сахарным диабетом. С этой целью используют антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин), антидепрессанты. Положитель->ффскт дают физиотерапевтические процедуры, массажиЛФК.
Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.
Читайте также:
