Синдром пизанской башни при болезни паркинсона

Н.В. Федорова, О.А. Орехова

Российская медицинская академия последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва)

Кроме того, КК часто сопровождается болевым синдромом. Данные о распространённости и частоте КК при БП противоречивы: от 3,5% (Wenhui Fan et al., 2009) до 27,3% (Weintraub. et al., 2006).

КК при БП обычно появляется по мере прогрессирования заболевания. По данным некоторых авторов, пациенты с БП и КК характеризуются более старшим возрастом, большей длительностью заболевания, более выраженной степенью тяжести БП, большей продолжительностью терапии препаратами леводопы, большей суточной дозой леводопы, ранним присоединением аксиальных симптомов и более частой сопутствующей деменцией. Другие авторы, напротив, не находят корреляции между степенью сгибания туловища и возрастом, длительностью БП, стадиями заболевания и продолжительностью лечения и дозами леводопы. Для клинической оценки степени выраженности КК используют гониометрическое измерение степени тораколюмбальной флексии, рассчитываемой как угол между вертикальной плоскостью и плоскостью, проходящей через край акромиона. Как правило, КК считают переднюю флексию, превышающую угол наклона 45°.

Для дифференциальной диагностики КК из лабораторно-инструментальных тестов важны определение СОЭ, С-реактивного белка, электролитов (кальций и фосфор), креатинфосфокиназы (КФК), витамина Д, пирувата и лактата для исключения миозитов и митохондриальной патологии. Данные лабораторных обследований при КК обычно показывают нормальный или повышенный уровень КФК. По данным ЭМГ поясничных и грудных паравертебральных мышц отмечаются обильные фибрилляции, положительные острые волны и патологические разряды высокой частоты.

При КК целесообразно проведение нейровизуализационных методов исследования (КТ и МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника, паравертебральных мышц, головного мозга), позволяющих исключить скелетно-мышечные заболевания или структурные изменения базальных ганглиев, однако данные этих методов при БП с КК не обладают специфичностью. Гистологическое исследование паравертебральных мышц при КК выявляет обширный фиброз и наличие жировой ткани с дегенеративными волокнами. Возможности терапии КК при БП достаточно ограничены. При всей сложности терапии КК в ее основе всегда лежит лечение основного заболевания.

Лечение должно включать консервативные мероприятия, отмену медикаментов, способных вызвать КК, хирургическую коррекцию или глубокую стимуляцию мозга.

В настоящее время определено, что эффективная терапия для КК при БП не найдена. В большинстве описанных в литературе наблюдений КК оказывается нечувствительной к стандартной противопаркинсонической терапии. Только в редких случаях возможно некоторое уменьшение выраженности КК, или же, напротив, ее усиление, чаще при приеме АДР. Поэтому при возникновении КК, связанной с изменениями дофаминергической

Болезнь Паркинсона и расстройства движений

терапии, целесообразна попытка коррекции медикаментозного лечения, прежде всего, исключение или замена одного препарата АДР на другой. Стероиды, по данным различных авторов, являются эффективными лишь в редких случаях БП с КК [26].

Данные об эффективности противосудорожных препаратов при КК противоречивы. Назначение препаратов других фармакологических групп (миорелаксантов, антиконвульсантов) чаще всего не эффективно. Однако, по мнению некоторых авторов, применение противосудорожного препарата клоназепама снижает выраженность КК при БП.

В комплексной терапии при КК обязательным должно быть включение физиотерапевтических и психотерапевтических методик. Иногда аномальное положение туловища улучшается при использовании заплечного рюкзака. Некоторые авторы предлагают использование для облегчения КК классических поясничных корсетов, кожаных ортезов. В настоящее время предлагается использование новых специальных ортезов, изготовленных по принципу торако-тазовой передней фиксации, которые дают неплохие результаты в лечении КК.

Локальные инъекции ботулинистического токсина (БТ) в клинически заинтересованные мышцы (подвздошную мышцу, прямую мышцу живота) при КК, ассоциированной с БП, дают неоднозначные результаты. При этом часто необходимо применение высоких доз БТ, обусловливающих развитие побочных эффектов. Различные авторы отмечают как положительную динамику, так и практически полное отсутствие эффекта на фоне регулярных инъекций БТ.

Хирургическое лечение КК складывается из стабилизирующих вертебральных вмешательств, а также хронической стимуляции глубоких структур мозга (DBS). Среди спектра хирургических операций на позвоночнике применяют заднюю тораколюмбальную фиксацию в сочетании с передним межпозвонковым артродезом на уровне нескольких позвоночных сегментов. При этом почти всегда лечение сопряжено с необходимостью длительной иммобилизации, стационарного наблюдения, повторными хирургическими вмешательствами и связанным с ними высоким риском осложнений.

В современной литературе постепенно накапливаются данные об использовании DBS в лечении ассоциированной с БП КК. Однако результаты применения DBS в этих случаях остаются противоречивыми. Кроме того, среди исследователей не сложилось единого мнения относительно выбора оптимальной структуры для DBS.

Таким образом, КК встречается при многих неврологических заболеваниях, самым частым из которых является БП. КК проявляется патологической позой с насильственным наклоном туловища вперед. Она возникает в вертикальном положении, усиливается при длительном стоянии или ходьбе и уменьшается в горизонтальном положении. В качестве причин развития КК при БП предполагают сегментарную аксиальную дистонию или локальную миопатию паравертебральных мышц, однако точные механизмы патогенеза изучены недостаточно. КК, ассоциированная с БП, значительно инвалидизирует пациентов, приводит к нарушению передвижения и самообслуживания.

Цель исследования: Определить клинические проявления синдрома КК при БП и влияние его на качество жизни больных.

Пациенты и методы исследования

В исследование было включено 90 больных БП, разделенных на две группы. Основную группу составили 70 больных БП с КК, средний возраст пациентов составил 68,9 ± 7,8 лет (от 53 до 86). Группу сравнения составили 20 пациентов БП без КК. Группа сравнения соответствовала основной по возрасту, полу, продолжительности заболевания и степени тяжести. Средняя степень тяжести по шкале Хен–Яру составила 3,4 ± 0,7 баллов, средняя продолжительность БП – 9,9 ± 5,6 лет. У 46 больных отмечалась смешанная форма заболевания (66%), у 19 – акинетико-ригидная форма (27%), дрожательно-ригидная форма наблюдалась у 5 больных (7%). Для оценки степени тяжести БП использовалась шкала Хен–Яра в модификации Линдвалла (Hoehn, Jahr, 1967; Lindvall et al., 1987); для оценки выраженности основных симптомов БП – унифицированная рейтинговая шкала БП (Unifed Parkinsons Disease Rating Scale – UPDRS, Fahn. et al., 1987); для оценки постуральной нестабильности – шкала Берга (Berg et al., 1992), шкала Тиннети (Tinetti et al., 1986), шкала нарушений ходьбы и равновесия (Gait and Balanse Scale, Jancovic, 2002); для оценки повседневной активности больных – шкала Schwab и England (1967); для оценки качества жизни больных БП – шкала PDQ-39 (Peto et al., 1995); для оценки степени выраженности КК и степени выраженности болевого синдрома – опросник КК (Margraf et al., 2010); для оценки влияния дофаминергических препаратов на выраженность КК использовался дневник Хаузера (Hauser et al., 2004).

Результаты и обсуждение

Средняя длительность КК составила 3,6 ± 3,0 лет. В общей группе преобладали пациенты с возрастом дебюта БП от 51 до 60 лет, в то время как КК возникала преимущественно у пациентов в возрасте от 61 до 70 лет. У 55 больных (78,6%) отмечался наклон вперед, у 15 больных (21,4%) – сочетание наклона вперед с наклоном в стороны. Тораколюмбальный угол составил 63,5±17,2 градусов, цервикокраниальный угол – 43,2±22,5 градусов. Болевой синдром наблюдался у 62 больных (88,6%). У 53 больных (75,7%) отмечалась четкая связь между появлением болевого синдрома в позвоночнике и началом развития КК. Болевой синдром был представлен в виде корешковой симптоматики у 20 пациентов (32,2%), в виде мышечно-тонического синдрома – у 37 пациентов (59,7%), у 5 пациентов (8,1%) наблюдалось сочетание корешкового и мышечно-тонического синдромов. Выраженность болевого синдрома оценивалась по опроснику КК и составила 54,9 ± 24,5%. Предшествующий вертеброгенный анамнез был выявлен у 46 больных (66%) в виде компрессионных переломов тел поясничных позвонков на фоне остеопороза, протрузий и грыж дисков на пояснично-крестцовом уровне, подтвержденных на основании КТ или МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника; имелись также проявления остеопороза, остеохондроза, спондилоартроза, подтвержденные данными рентгенографии грудного и пояснично-крестцового отделов. У 44 пациентов КК возникала уже в положении сидя (62,9%), у 21 – сразу при приеме вертикального положения (30%), у 2 – после прохождения 50 м (2,9%), у 3 (4,3%) – только после значительной нагрузки в вертикальном положении. У 54 пациентов (77,1%) КК наблюдалась в течение всего дня, у 4 (5,7%) – только в течение нескольких часов в дневное время, у 12 (17,1%) – возникала только вечером. КК вызывала ограничение повседневной активности на 51,6±25,6%. Факторами, усиливающими проявления КК, были статические нагрузки (2,9%), в 10% – стрессовые ситуации; физические нагрузки провоцировали развитие КК у 40 больных (57,1%); стрессовые и физические нагрузки вместе вызывали ухудшение КК у 6 больных (8,6%).

Для коррекции КК 10 пациентов (14,3%) использовали корсет; одному пациенту (1,4%) помогало ношение заплечного рюкзака; применение рюкзака и корсета были эффективны в одном случае (1,4%), в то время как 58 пациентов (82,9%) не использовали корригирующие приемы для уменьшения выраженности КК. Тридцать шесть пациентов (37,1%) с КК использовали при ходьбе трость, 4 (5,7%) были вынуждены использовать ходунки; сочетание трости и ходунков использовали 4 пациента (5,7%), 26 пациентов (37%) не нуждались в помощи при ходьбе.

Падения наблюдались у 29 пациентов (41,4%).

У большинства больных (65,7%) преобладал медленно прогрессирующий тип течения КК – постепенное начало в течение 1–6 месяцев и нарастание КК на протяжении нескольких лет.

Общая сумма баллов по шкале повседневной активности Schwab и England составила 68,3±19,5 баллов в основной группе и 72,0±15,8 баллов в группе сравнения; по шкале выраженности основных симптомов БП (UPDRS) – 54,7 ±17,9 баллов в основной группе и 53,2±18,9 баллов в группе сравнения; по шкале оценки качества жизни больных БП PDQ-39 – 106,0±21,3 баллов в основной группе и 100,1±25,3 баллов в группе сравнения).

У 58 больных (82,9%) четкой связи между появлением КК и началом приема дофаминергических препаратов не отмечалось, только у 18 больных (25,7%) выявлена четкая связь появления КК с началом дофаминергической терапии.

У 27 больных (38,6%) отмечалось ухудшение позы в off-периоде, у 8 пациентов (11,4%) в утренние часы после ночного перерыва в приеме препаратов отмечалось явное ухудшение позы, нивелирующееся в дневное время. Тридцати пяти пациентам с БП, у которых отмечалось нарастание позных расстройств в период выключения и в утренние часы (дистонии периода выключения и раннего утра), для удлинения эффекта однократной дозы леводопы и стабилизации концентрации препарата в крови был назначен комбинированный препарат препарат леводопа/карбидопа/энтакапон (Сталево) в средней суточной дозе 610 мг. Применение такого препарата, включающего ингибитор фермента катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ) – энтакапон, является одним из конструктивных подходов к улучшению эффективности леводопатерапии. Процесс метилирования леводопы происходит на периферии (в желудочно-кишечном тракте и в кровеносном русле) и в головном мозге. При этом КОМТ отвечает за 10% катаболизма леводопы на периферии. Метилирование может быть заторможено путем назначения ингибитора КОМТ периферического действия энтакапона (рис. 1).

Рисунок 1. Оптимизация фармакокинетики леводопы.

Ингибиторы КОМТ увеличивают биодоступность леводопы, уменьшая уровень ее неактивных метаболитов. Энтакапон не проходит ГЭБ и препятствует метилированию леводопы в желудочно-кишечном тракте и кровеносном русле, благодаря этому сохраняется более высокий уровень леводопы, которая после прохождения ГЭБ служит материалом для синтеза дофамина в головном мозге. На фоне приема энтакапона период полужизни леводопы удлиняется на 25–75% (рис. 2).

Рисунок 2. Изменение периода полужизни леводопы в плазме при добавлении энтакапона.

Заключение. Таким образом, согласно клиническим наблюдениям, большинство пациентов страдали от КК даже в положении сидя (62,9%), КК наблюдалась в течение всего дня (77,1%), ухудшение КК отмечалось после физической нагрузки или стресса (57,1% и 10% соответственно). В основном пациенты использовали для передвижения трость (37,1%); некоторые из-за тяжести КК даже вынуждены были использовать ходунки (5,7%). Более отдаленным последствием КК являлись нарастание постуральной нестабильности и увеличение частоты падений. У большинства пациентов БП с КК наблюдались боли в спине (88,6%) и имелся предшествующий вертеброгенный анамнез (66%). В значительном большинстве случаев КК была более инвалидизирующим фактором для пациентов, чем классические двигательные симптомы БП. У 25,7% пациентов выявлена четкая связь между появлением КК и началом дофаминергической терапии. У 51,4% больных отмечалась четкая зависимость степени выраженности КК от моторных флюктуаций: ухудшение в период выключения действия дофаминергических препаратов зафиксировано у 38,6% больных; у 11,4% пациентов отмечалось ухудшение позы в утренние часы. В данном исследовании выявлена эффективность нового трехкомпонентного препарата леводопа/карбидопа/энтакапон (Сталево) в лечении позных расстройств (дистонии мышц туловища) периода окончания дозы за счет стабилизации концентрации леводопы в крови и удлинения периода ее полужизни в плазме.

Длительное применение антагонистов дофаминовых рецепторов с антипсихотическим действием может приводить к позднейдискинезии. Она появляется во время лечения, но становится особенно выраженной при отмене препарата или уменьшении его дозы. В основе патогенеза этого расстройства лежит, вероятно, денервационная гиперчувствительность дофаминовых рецепторов полосатого тела или нарушение ГАМКергического тормозною воздействия на таламокортикальные пути.

Патологические непроизвольные движения появляются также у пациентов с болезнью Паркинсона спустя несколько лет после начала лечения противопаркинсоническими средствами. Поздние дискинезии могут охватывать практически весь спектр двигательных расстройств. Чаше всего наблюдается букколингвомастикаторный синдром, который представляет собой стереотипные повторяющиеся жевательные, облизывающиеся, причмокивающие движения, напоминающие синдром Мсйжа. Поздняя дискинезия может наблюдаться и в конечностях, например, в форме дистонии пальцев стопы, тремора, поздней миоклонии, тиков.

Последние могут имитировать синдром Туретта. Известен синдром пизанской башни: наклон в сторону с вращением туловища, шеи и головы, который развивается преимущественно у пожилых людей при лечении нейролептиками. Большинство пациентов не замечают или почти не замечают поздние дискинезии, несмотря на то, что они подчас значительно снижает их двигательные возможности.

Злокачественный нейролептический синдром. При первом применении или повышении дозы нейролептика могут появляться потливость, тахикардия и колебания артериального давления, к которым затем присоединяются ригидность, дистонии и лихорадка. Наблюдается значительное повышение концентрации креатининкиназы. Злокачественный нейролептический синдром в отсутствие лечения в 1/3 случаев заканчивается смертью.

Прежде всего следует отменить лекарственный препарат, вызвавший двигательное расстройство. Если при этом отмечается усиление симптомов, предпринимают попытку лечения антихолинергическими средствами или бенэодиазепинами. При фокальной дистонии, значительно уменьшающей двигательные возможности пациента, применяют ботулотоксин.

Только в тех случаях, когда эгги мероприятия оказываются недостаточно эффективными, для уменьшения симптомов следует назначить антагонист дофаминовых рецепторов или симпатолитик (например, тиаприд, тетрабеназин или резерпин). Затем необходимо постепенно уменьшать дозу препарата и в конце концов отменить его. Иногда дискинезии могуг сохраняться в течение нескольких лет после отмены вызвавшего их появление препарата.

Для того чтобы избежать появления поздних дискинезии, следует назначать нейролептики лишь по очень строгим показаниям и постоянно контролировать необходимость продолжения лечения. Если, несмотря на наличие дискинезии, антипсихотического лечения избежать невозможно, применяют нейролептики, реже вызывающие экстрапирамидные двигательные нарушения (например, клозапин).

Симптоматическая терапия включает поддержание адекватного водно-электролитного баланса и лечение соматических осложнений, таких как легочные эмболии и пневмонии. Препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов и противоспастические средства, например дантролен, способны ускорить регресс симптомов.

Когда туловище больного непроизвольно наклоняется вперед, позвоночник сгибается в грудопоясничном отделе. Это патологическое состояние усиливается при ходьбе, долгом стоянии. Лишь когда человек ложится, оно проходит или заметно снижается.

Любопытно, что поначалу такое состояние считалось феноменом и даже симуляцией. Сейчас есть немало медицинских работ, в которых камптокормия упоминается у пациентов с болезнью Паркинсона. В среднем оно встречается у 3-17 % заболевших (“Камптокормия при болезни Паркинсона“ О.А. Орехова, Н.В. Федорова, А.А. Гамалея).

У таких пациентов заметно снижается активность, уменьшается качество жизни. Они часто падают.

По наблюдениям О. А. Ореховой чаще от ухудшения позы страдают пациенты в возрасте 61-70 лет. У половины больных наблюдается наклон вперед. У 20% наклон вперед сочетается с наклоном в стороны. Патологию чаще всего сопровождают болевые ощущения (88,6%).

В большинстве случаев (77,1%) наклон туловища больных наблюдается в течение целого дня. Реже он случается на несколько часов.

По результатам клинических наблюдений в 10% всех случаев камптокормию провоцировал стресс, в 57% — физическая нагрузка.

Варианты развития

Выделяют три сценария течения камптокормии:

1. Прогрессирует быстро. Патология дает о себе знать подострым началом (1-4 недели), в течение нескольких месяцев быстро развивается нарушение позы.
2. Прогрессирует медленно. На протяжении 1-6 мес. появляются первые симптомы. Затем несколько лет состояние ухудшается.
3. Протекает ступенчато. Патология медленно протекает. Есть периоды улучшения и очередного ухудшения.

При каких заболеваниях бывает

Камптокормия сопровождает ряд неврологических заболеваний, типична для болезни Паркинсона и слабоумия. Именно непроизвольный наклон туловища вперед стал одним из признаков данного неврологического недуга. Он проявляется при прогрессировании заболевания и чаще наблюдается
у пациентов в старшем возрасте, а также у тех, кто длительно лечился Леводопой.

Камптокормия может развиваться после хирургических вмешательств, например, при лечении позвоночной грыжи.

А еще столь тяжелое состояние может стать результатом сильного потрясения, страха, истерии. Есть описание сгорбленной позы у солдат во время Первой Мировой Войны. На поле боя их туловище наклонялось вперед, спина сгибалась. Но в те далекие времена такие проявления считались попыткой симуляции и никем всерьез не воспринимались.

Причина такой патологии пока точно не установлена. Изначально камптокормию связывали с ригидностью мышц, но сейчас неврологи склонны связывать ее с дистонией туловища. Эту теорию подтверждает и то, что при стимуляции мозга наклон туловища ослабевает.

Нередко камптокормию связывают с мышечными изменениями, миопатией. Не исключено, что при болезни Паркинсона развивается миопатия так называемых антигравитационных мышц. Именно они отвечают за процесс выпрямления туловища. При этом страдают еще и мышцы плечевого пояса, таза. Данная концепция подтверждается клиническими наблюдениями.

Если болезнь Паркинсона протекает долго и при этом наблюдается камптокормия, у больных развиваются воспалительные и другие изменения мышечных волокон.

Этот диагноз ставят после проведения МРТ позвоночника, головного мозга, мышечной биопсии. Последняя поможет исключить вторичную камптокормию, которая сопровождает другие заболевания. Также проводят анализ крови.

Какие еще нарушения позы бывают

При лечении болезни Паркинсона крайне сложно бороться с нарушениями позы. Среди них:

Именно они ведут к инвалидности и крайне слабо лечатся.

Сочетание с другими нарушениями

При заболевании Паркинсона нарушение положения туловища сочетается с характерными двигательными нарушениями. У больных можно наблюдать явный тремор головы, конечностей.

Если патология стала результатом хирургического вмешательства, других сопутствующих симптомов может и не быть.

При истерии неестественную позу туловища сопровождают боль в конечностях, самой спине. Руки свисают, нарушается походка. Характерно, что больной не может разогнуться и принять нормальное положение. Он чувствует сопротивление туловища.

Медицинские исследования и эксперименты

Интересные результаты принесло применение ботулического токсина. Оно несколько ослабило у пациентов проявление камптокормии, но это лишь отдельные клинические случаи. Исследования влияния ботулотоксина продолжаются.

Сейчас широко применяются дофаминергические препараты, но на пике их воздействия может проявиться дистония. В 25% случаев камптокормия развивается после дофаминергической терапии.

Хорошие результаты показывает системное лечение стероидами. При этом снижается тяжесть отклонений. А вот Леводопа и антагонисты рецепторов дофамина иногда могут привести к усилению наклона туловища.

Есть шкала, по которой оценивается сразу 5 характеристик:

1. Насколько у больного увеличен угол наклона спины.
2. При каких условиях такой наклон возникает.
3. В какое время дня наблюдается патология.
4. Насколько сильную боль испытывает пациент.
5. Какая степень инвалидизации наблюдается.

При работе с этой шкалой неврологи также учитывают течение заболевания, его длительность, методы возможной коррекции патологии, зависимость пациента от дофаминергических препаратов.

Современный взгляд на лечение и коррекцию

В современной медицине пока нет препаратов и методик, которые дали бы явный результат при устранении проблем наклона туловища, вызванных неврологическими заболеваниями. Лечение очень ограниченное. Невролог может корректировать противопаркинсоническое лечение, отменять отдельные медикаменты. Целесообразно стимулировать мозг. Используются стероиды, специальные корсеты, поддерживающая терапия. Больному могут назначить трость, ходунки. Редко проводят хирургическую коррекцию.

Любопытно, что в некоторых случаях больным помогает заплечный рюкзак. Также целесообразно использовать кожаные ортезы, корсеты.

Большая часть пациентов страдает от нарушения положения туловища даже в сидячем положении. Патология присутствует чаще всего весь день, лишь приняв лежачее положение, больной может избавиться от нее на время. После стресса, физических нагрузок состояние ухудшается. Нередко результатом развития камптокормии становится инвалидизация.

Лечебная физкультура при болезни Паркинсона
Алексей Александрович Яковлев

Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero

Яковлев Алексей Александрович

Список сокращений

БОС – биологическая обратная связь

БП – болезнь Паркинсона

КР – коэффициент Ромберга

ЛФК – лечебная физкультура

МКФ – международная классификация функционирования

ЦНС – центральная нервная система

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Краткие сведения

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), клинически проявляющееся нарушением произвольных движений. Принято различать понятие БП и паркинсонизма. Паркинсонизм – это синдром, ведущими клиническими проявлениями которого являются: гипокинезия (обязательный признак), мышечная ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость. Паркинсонизм в свою очередь подразделяют на первичный, вторичный, а также паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях ЦНС.

В классификации БП выделяют клиническую форму, стадию и темп прогрессирования.

В зависимости от доминирования в клинике того или иного симптома выделяют три клинических формы: акинетико-ригидно-дрожательную (60—70%), акинетико-ригидную (15—20%) и дрожательную (5—10%).

В отношении клинической стадии заболевания общепризнанной является следующая классификация стадий (степеней тяжести) БП:

Стадия 0. Двигательные проявления отсутствуют;

Стадия 1. Односторонние проявления заболевания;

Стадия 2. Двусторонние проявления заболевания без постуральной неустойчивости;

Стадия 3. Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение;

Стадия 4. Значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии передвигаться;

Стадия 5. При отсутствии посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу.

Выделяют также модифицированную шкалу Хен и Яр (Hoehn, Yahr, 1967), которая впервые была опубликована Маргарет Хён и Мелвином Яром в 1967 году.

Модифицированная шкала Хен и Яр:

Стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма (данная стадия характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания, однако в центральной нервной системе уже начинаются структурные изменения. Болезнь на этой стадии диагностируется очень редко, как правило, случайно);

Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (происходят локомоторные изменения, сокращение амплитуды движений, появляется выраженная ригидность мышц лица и шейного отдела);

Стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию;

Стадия 4.0 – тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки (развивается значительная гипокинезия, выраженный тремор головы и конечностей. Иногда тремор уменьшается. Больной не в состоянии выполнять физическую работу, уход за собой вызывает существенные затруднения. Движения выполняются с трудом, походка становится очень медленной. На этом этапе пациенту необходимы дополнительные средства, чтобы поддерживать равновесие – трость, костыли, ходунки);

Стадия 5.0 – без посторонней помощи прикован к креслу или кровати (данная стадия заболевания характеризуется потерей возможности самостоятельно передвигаться. Больной перемещается при помощи инвалидного кресла, либо он все время лежит в кровати. С этого момента человек нуждается в постоянном уходе со стороны близких или медицинского персонала. Появляются выраженные нарушения глотательной функции, что ведет к потере веса).

Кроме того, при БП принято выделять три вида темпа прогрессии заболевания: быстрый, умеренный и медленный. При быстром темпе смена стадий заболевания (первая – вторая/вторая – третья) происходит в течение 2 и менее лет. При умеренном темпе смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет. При медленном темпе смена стадий происходит более чем через 5 лет.

Клинические проявления БП принято разделять на моторные и немоторные. Среди моторных симптомов заболевания следует выделить: брадикинезию, ригидность, тремор покоя, постуральную неустойчивость. К немоторным проявлениям БП относят: нарушения обоняния, вегетативные проявления (дисфункция желудочно-кишечного тракта, мочеиспускания, половую дисфункцию, нарушение потоотделения, постуральную гипотензию, себорею), аффективные нарушения, нарушения сна, психотические нарушения, когнитивные нарушения.

Наряду с применением антипаркинсонических препаратов и вне зависимости от клинических проявлений и стадии заболевания важнейшее значение для пациентов с БП имеют регулярные занятия лечебной физкультурой. Специальные комплексы лечебной физкультурой позволяют повысить эффективность медикаментозной терапии, уменьшить негативные клинические проявления заболевания, в особенности такие, как постуральная неустойчивость, брадикинезия, ортопедические осложнения (например, плече-лопаточный периартрит, изменения осанки, в том числе по типу синдрома Пизанской башни и др.), дисфункция желудочно-кишечного тракта, а также существенно повысить качество жизни пациента, за счет увеличения повседневной двигательной активности. При этом лечебная физкультура не имеет абсолютных противопоказаний, однако требует персонифицированного подхода к каждому пациенту и подбора комплекса упражнений с учетом толерантности к физической нагрузке, проявлений функционального неврологического дефицита, наличия или отсутствия каких-либо сопутствующих заболеваний, а также ряда иных факторов, влияющих на реабилитационный потенциал пациента и определяющих реабилитационные цели и задачи.