Синкинезия при спастической диплегии

Клинические формы ДЦП

Поскольку ДЦП является собирательным термином, объединяющим последствия повреждения развивающегося мозга различными неблагоприятными факторами, то и клинические проявления церебрального паралича разнообразны. Тем не менее, в результате действия совершенно разных по природе повреждающих факторов в тот или иной период развития мозга формируются во многом сходные нарушения мозговых функций. Существует несколько классификаций клинических форм ДЦП. Принятая в нашей стране классификация выделяет 5 клинических форм заболевания (по A. Ford, 1952 г. в модификации К.А. Семеновой, 1972 г.):

спастическая диплегия;
двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемипаретическая форма.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее распространенная форма церебрального паралича (до 60% всех случаев). Впервые описана в 1860 г. английским хирургом W.J. Little. Характеризуется спастическим тетрапарезом с преимущественным поражением ног (диплегия), руки страдают в меньшей степени. Мышечный тонус изменен по типу спастичности или спастико-ригидности. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных мышцах рук и в задней группе мышц бедер и голеней. Интеллект может быть нормальным или сниженным в той или иной степени. Возможны речевые расстройства в виде дислалии, дизартрии. Реабилитационный потенциал больных спастической диплегией детей зависит от степени выраженности двигательных и интеллектуальных нарушений. Прогноз при спастической диплегии ухудшается, если есть эпилептические припадки (симптоматическая эпилепсия). Систематическое целенаправленное восстановительное лечение при легкой и среднетяжелой формах спастической диплегии может быть весьма результативным.

Характерные позы больных спастической диплегией при вертикализации:

—поза тройного сгибания, при которой голова и туловище наклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, опора – на передние отделы стоп;

—поза балерины, при которой голова и туловищенаклонены вперед, ноги согнуты в тазобедренных и разогнуты в коленных суставах, опора – на передние отделы стоп.

При высоком тонусе приводящих мышц и внутренних ротаторов бедер нередко формируется перекрест ног при стоянии и выполнении шаговых движений, отмечается патологическая внутренняя ротация нижних конечностей.

Двойная гемиплегия

Наиболее тяжелая форма ДЦП. Проявляется уже в первые месяцы жизни. Характерны выраженные психические (умственная отсталость) и речевые расстройства, тяжелые нарушения двигательных функций, причем страдают и руки, и ноги (спастическая тетраплегия или выраженный тетрапарез), часто с неравномерным поражением сторон. Вследствие высокого мышечного тонуса (спастико-ригидности или ригидности) руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Функции удержания вертикальной позы у детей с двойной гемиплегией не формируются. Больные дети не овладевают навыками сидения, стояния, самостоятельной ходьбы. Многие из них не в состоянии удерживать голову, она опущена на грудь или запрокинута. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями. Высокий мышечный тонус затрудняет уход за больным ребенком. Реабилитационный потенциал таких детей низкий. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания. Большинство больных двойной гемиплегией страдает эпилептическими приступами. Однако бывают случаи, когда тяжелую форму спастической диплегии ошибочно расценивают как двойную гемиплегию. В таких случаях при настойчивом лечении удается не только уменьшить степень выраженности двигательных расстройств, но и добиться улучшения психического и речевого развития.

Гиперкинетическая форма

Интеллект при этой форме ДЦП, как правило, не страдает. На позу и движения оказывают значительное влияние непроизвольные насильственные движения (гиперкинезы). Они могут быть различными: быстрые размашистые, отрывистые называются хореическим гиперкинезом, медленные червеобразные – атетозом. Нередко наблюдается хореоатетоз. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез преобладает в пальцах, кистях рук, хореический – в мышцах шеи, туловища, проксимальных (расположенных ближе к туловищу) отделах конечностей. Интенсивность гиперкинезов усиливается при попытке выполнения любого активного движения, при эмоциональном волнении. В покое непроизвольных движений становится значительно меньше, во сне они практически полностью исчезают. Отмечаются своеобразные нарушения мышечного тонуса – дистония, характеризующаяся изменчивым мышечным тонусом. Нормальный фиксационный мышечный тонус, определяющий положение конечностей и всего тела в пространстве, у больных отсутствует. Длительно не угасают врожденные тонические рефлексы, прежде всего, шейные. С этим, возможно, связано усиление интенсивности гиперкинеза при раздражении проприорецепторов шеи (курковая зона гиперкинезов). Всегда при этой форме церебрального параличанаблюдаются речевые расстройства (гиперкинетическая дизартрия), связанные с непроизвольными движениями и нарушением мышечного тонуса.

Поскольку расход энергии при непроизвольных движениях значительно возрастает, у многих детей, страдающих гиперкинетической формой церебрального паралича, отмечается дефицит массы тела. Этому также способствуют нарушения
функции вегетативной нервной системы.

При этой форме ДЦП мышечный тонус в течение первого года жизни ребенка закономерно меняется. У детей 1-го месяца жизни он снижен (т.н. синдром вялого ребенка). Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся его быстрым снижением. Непроизвольные движения в тяжелых случаях впервые появляются в 4-х месячном возрасте, как правило, в мышцах языка, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни.

Эпилептические припадки при гиперкинетической форме ДЦП редки. Реабилитационный потенциал больных, в основном, определяется характером и выраженностью непроизвольных движений. Прогноз значительно хуже при т.н. двойном атетозе. В целом, существующие на сегодняшний день технологии восстановительного лечения при умеренно выраженной гиперкинетической форме церебрального паралича дают наиболее высокий результат.

Иногда клиника спастической диплегии сочетается с гиперкинезами, главным образом, атетоидного и хореоатетоидного типа (спастико-гиперкинетическая форма ДЦП), или атаксией – спастико-атактическая форма.

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Гемипаретическая форма

Характеризуется поражением конечностей одноименной стороны (лево- или правосторонним гемипарезом), преимущественно выраженным в руке. Нередко с самого рождения заметна асимметрия спонтанных движений в конечностях здоровой и пораженной стороны. Врожденные двигательные рефлексы, как правило, сформированы, установочные рефлексы формируются дефектно и с некоторой задержкой. Вследствие этого поза ребенка при вертикализации также оказывается неправильной, например, в позе стоя надплечье пораженной стороны опущено, рука согнута в локтевом суставе и приведена к туловищу, нога согнута в коленном суставе.

Асимметрия позы приводит к формированию т.н. паралитического сколиоза, при этом дуга искривления позвоночника выпуклостью обращена в здоровую сторону. Паретичные конечности отстают в росте, формируется анатомическое укорочение руки и ноги пораженной стороны.

Отмечаются т.н. имитационные и координационные синкинезии (имитационные – непроизвольное движение конечности, полностью имитирующее произвольное движение другой конечности; координационные – движения, которые больной не может выполнить изолированно, но выполняет в составе целостной двигательной синергии, причем эти движения не могут быть произвольно задержаны). При гемипаретической форме чаще отмечаютсяпарциальные (фокальные) судорожные пароксизмы, возможны психические и речевые расстройства.

Прогноз при этой форме паралича, как правило, определяется степенью выраженности психических нарушений и наличием симптоматической эпилепсии. Патологический двигательный стереотип больных детей устойчив к лечебным воздействиям.

Главная страница :: Информация :: Словарь терминов :: :: Спастическая диплегия

Смешанная заместительная гидроцефалия Спастический тетрапарез

Спастическая диплегия – это наиболее часто встречающийся подвид детского церебрального паралича. При нём происходит нарушение нормального функционирования мышц рук и ног. При таком проявлении ДЦП как спастическая диплегия поражаются и левая и правая стороны тела. В наибольшей степени страдают ноги.

Спастическая диплегия осложняется быстрым развитием деформаций позвоночника и суставов. Зачастую она диагностируется у детей, рождённых раньше срока. В этом случае спастическая диплегия нижних конечностей, рук может являться результатом внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции и т.д.

При этой форме ДЦП, спастической диплегии, часто встречаются нарушения психического и речевого развития. У больных отмечается присутствие таких элементов псевдобульбарного синдрома, как дизартрия, дисфония и др. При спастической диплегии легкой степени обнаруживаются все те же симптомы, но при этом они меньше выражены.

Этиология

Спастическая диплегия у детей, как правило, обнаруживается на первом году жизни, а первые симптомы проявляются уже в возрасте 6 месяцев. Часто такой патологический процесс сочетается с гиперкинетическим синдромом.

Такая патология имеет следующие основные причины возникновения :

резус-конфликт;
сложная родовая деятельность;
травмы во время родов;
аномалии матки;
преждевременная отслойка плаценты;
гестоз;
ранние роды, когда ребенок рождается недоношенным;
узкое или тазовое предлежание плода;
стремительные роды;
осложненные роды в результате внутриутробной патологии;
инфекционные поражения головного мозга;
асфиксия новорожденного.

Предрасполагающими факторами для развития такого патологического процесса являются:

попадание околоплодных вод в дыхательные пути;
внутриутробные инфекции;
наличие ДЦП в любой форме в семейном анамнезе;
прием беременной женщиной медикаментозных препаратов, курение и употребление спиртных напитков;
прохождение беременной рентгена, электромагнитного лечения.

В некоторых случаях причины того, что развивается спастическая диплегия, не установлены. В таком случае говорят об идиопатической форме.

Патогенез

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности. Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма). Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

Спастическая диплегия классифицируется по степени тяжести проявления клинической картины.

Выделяют следующие формы:

Легкая – первые симптомы проявляются в возрасте 6–7 месяцев, при этом движения в руках не ограничены, но спастический парез поражает нижние конечности. Вместе с тем больной может передвигаться без подручных средств, умственное и психическое развитие не страдает.
Средняя – происходит поражение только нижних конечностей, а руки не страдают. Передвигаться больной может только при помощи подручных средств – трость или костыли, в зависимости от характера поражения ног. Когнитивные функции нарушены, но незначительно.
Тяжелая – клинические признаки проявляются с первых дней жизни, могут присутствовать синкинезии, а также присутствует выраженный тетрапарез с акцентом на нижних конечностях. Социальная адаптация таких людей нарушена, поскольку, кроме физических отклонений, присутствует и умственно-психические.

Тяжелая форма данного патологического процесса не поддается лечению, такие дети не всегда доживают до взрослого возраста, часто в подростковом периоде они умирают, если не будет должного ухода и лечения.

Спастическа диплегия, что это такое?

Спастическая диплегия определяется как нарушение функционирования мышц ног. Двигательная функция мышечных групп нижних конечностей при этом существенно снижается. Существует множество разных причин возникновения и развития подобного неприятного состояния, но основная из них, это детский церебральный паралич.
Как правило, имеет место преобладание мышечного тонуса в сгибателях верхних конечностей, а также разгибателях и мышцах, отвечающих за приводящую функцию ног. Проксимальные зоны нижних конечностей более всего страдают в результате спастичности. При попытке поставить больного человека в положение стоя, его ноги скрещиваются, при этом наблюдается определённый упор на носки. В положении лёжа, как правило, ноги вытянуты. В стоячем положении рефлексы сухожилий и надкостниц существенно повышаются. В течение определённого времени отмечается ухудшение подвижности основных суставов, а вскоре и прочих суставов, которые также принимают участие в движении. Ахиллово сухожилие сильно напрягается по причине регулярного и сильного напряжения сгибателей стоп. Регулярное и достаточно сильное напряжение бедренных мышц вызывает постоянное нахождение ног в согнутом в коленях состоянии.

Очень часты проявления описываемого симптома у детей, которые были рождены недоношенными. Нередко спастическую диплегию в детском возрасте сопровождают припадки эпилепсии.

Спастическая диплегия является одной из форм детского церебрального паралича, причём встречается она значительно чаще прочих форм проявления этого заболевания. При этом заболевании отмечаются существенные нарушения двигательной активности рук и ног, причём именно ноги более подвержены затруднениям движения, чем руки. Имеет место различная степень задействования рук в развитие патологии. Это может быть некоторая неловкость, наблюдающаяся при развитии у ребенка мелкой моторики. Также подобное может проявляться в выраженных парезах. Отмечается существенное увеличение тонуса ножных мышц. Ребёнок сильно начинает скрещивать ноги при ходьбе и ноги при этом наполовину согнуты. В больших суставах имеет место развитие контрактур. Рефлексы сухожилий достаточно высокие. Имеют место клонусы стоп.

При ДЦП чаще всего констатируются проблемы на одной из частей тела. В руках при этом повышается тонус сгибателей, в ногах — разгибателей. Результатом, как правило, является приведение руки к туловищу и сжатие её в кулак. Нога разгибается и выворачивается во внутреннюю сторону. Ребёнок вынужден ходить с опорой на пальцы. Рефлексы сухожилий отмечаются достаточно высокие, возможны клонусы стоп и коленного сустава.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает. Выраженность симптомов будет зависеть от степени тяжести течения болезни.

Собирательный симптоматический комплекс будет включать в себя следующие клинические признаки:

парез нижних конечностей;
гипертонус мышц;
атаксия, то есть частичная или полная потеря контроля над координацией движений;
человек не может передвигаться самостоятельно (если это не легкая степень, как было указано выше), ему нужна опора;
тонус верхних конечностей может быть повышен, но незначительно, поэтому двигательные функции не нарушены;
снижение остроты зрения;
косоглазие;
тугоухость;
нарушение глотательной функции и осиплость голоса;
задержка речевого развития;
отклонение языка от срединной носогубной линии.

Также симптомы спастической диплегии могут сочетаться с олигофренией, гиперкинезами. В некоторых случаях присутствует симптоматика дебильности.

На фоне такого течения клинической картины нередко развиваются осложнения в виде поражения опорно-двигательного аппарата: может развиваться контрактура суставов, присутствует искривление позвоночника.

Родителям необходимо внимательно относиться к тому, как развивается их ребенок, поскольку первые симптомы такой формы ДЦП развиваются далеко не сразу. Довольно часто первые клинические признаки проявляются только к полугоду. При наличии таковых, нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Клиническая картина

Также у болезни следующие признаки:

тетрапарез — дисфункция конечностей;
гипертонус;
мышечная спастичность ног;
задержка психического, умственного и речевого развития;
паралич;
нарушения произношения;
нарушения слуха;
косоглазие, ухудшение зрения;
лицевой парез.

Умственное развитие нарушено меньше, чем при других видах ДЦП. Олигофрения диагностируется в 20-25% случаев, по выраженности не двигается дальше дебильности.

Диагностика

Если говорить о сложной форме данного заболевания, то первые клинические признаки заметны в первые дни или недели после рождения. Поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

В целом диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

осмотр ребенка педиатром, изучение личного анамнеза малыша и его матери, а также изучается семейный анамнез;
УЗИ головного мозга;
аудиометрия;
электроэнцефалография;
нейросонография;
МРТ головного мозга;
диагностика психического развития для детей от года и старше.

Кроме педиатра, привлекаются также следующие специалисты:

офтальмолог;
отоларинголог;
невролог;
детский психиатр.

Потребуется дифференциация относительно таких патологических процессов, как:

другие формы ДЦП;
дегенеративные поражения ЦНС;
дисметаболические заболевания;
наследственные патологии.

Дополнительно может понадобиться биохимический анализ крови, общий анализ мочи. Также привлекается медицинский генетик.

Причины спастической диплегии

Среди причин спастической диплегии выделяются родовые травмы, инфекции, которые поразили организм матери при вынашивании ребёнка, а также травмы, полученные ребёнком в раннем возрасте. Именно последнее обстоятельство чаще всего становится причиной повышение мышечного тонуса у ребёнка. Кроме того причина спастической диплегии может быть скрыта в задержках психического развития ребёнка.

В некоторых случаях у пациентов отмечаются задержки развития речи и умственные проблемы одновременно. Это может свидетельствовать о том, что имело место поражение базальных ганглий головного мозга ядерной желтухой. Подобное может иметь место в период нахождения плода в материнской утробе. Впоследствии достаточно сложно бывает вернуть таких детей к нормальной жизни и общению. Чаще всего впоследствии не приходится вести речь о формировании у них нормального интеллекта и полноценной речи.

Лечение

К сожалению, спастическая диплегия – это одно из тех заболеваний, которое даже при условии комплексного подхода не удается устранить полностью. Однако своевременные и правильные терапевтические мероприятия дают положительные результаты и существенно улучшают самочувствие ребенка.

Лечение спастической диплегии проводится только с помощью комплексных мероприятий, а именно:

прием медикаментов;
ЛФК;
мануальная терапия;
лечебный массаж;
специальное питание;
занятия с логопедом, детским неврологом или психиатром.

Фармакологическая часть лечения может включать в себя следующие препараты:

седативные;
нейролептики;
ноотропные;
сосудистые;
миорелаксанты;
нейрометаболиты;
препараты ботулотоксина.

Также дополнительно подбирается витаминно-минеральный комплекс.

Реабилитация включает в себя следующие мероприятия:

ЛФК – комплекс упражнений назначает только врач. Самостоятельно делать этого не нужно, так как можно только навредить. Правильно подобранные упражнения помогают частично восстановить двигательную активность.
Лечебный массаж – улучшает кровоснабжение пораженных мышц и снижает тонус.
Коррекция нарушений речевой функции – в данном случае подразумеваются систематические занятия с логопедом, что позволяет, если не полностью, то хотя бы частично улучшить речевую функцию ребенка и сделать его более социально адаптированным.
Физиотерапевтические процедуры – плавание, иглоукалывание, войта-терапия.

Если терапия будет начата своевременно, можно добиться отличных результатов. Однако отсутствие своевременно начатого лечения приводит к тому, что последствия ДЦП будут необратимыми – поставить малыша на ноги будет уже практически невозможно. В таких случаях речь идет только о поддерживающей терапии, и максимально возможном улучшении качества жизни больного при помощи специальных приспособлений, круглосуточного ухода.

Причины возникновения

Итак, что является причиной заболевания? Как и остальные виды детского церебрального паралича, оно возникает из-за ряда причин, среди которых можно выделить следующие:

травмы, полученные ребенком при родах или в послеродовой период;
перенесенные женщиной в период беременности инфекции;
отклонения во время внутриутробного развития (нарушенное кровоснабжение плода, кислородное голодание);
вредные привычки в период беременности (алкоголь, курение), прием определенных лекарств, запрещенных для беременных, нахождение беременной женщины на вредном производстве;
воздействие радиоактивного облучения;
наследственность;
и, наконец, эта патология зачастую может возникнуть у малыша, рожденного недоношенным, по этой причине недоношенные дети должны быть в зоне усиленного внимания.

Существует много причин, не всегда можно выявить главный фактор нарушения в отдельном случае. Профилактика заключается в том, что будущей маме нужно соблюдать предписания врача, чтобы исключить отклонения во время беременности. Естественно, что это включает в себя полный отказ курения и алкоголя, запрет лекарств, не предназначенных для беременных. Нельзя подвергаться радиоактивному излучению и другим вредоносным воздействиям. В послеродовой период надо правильно ухаживать за малышом. Крайне важно наблюдение у врача в период беременности для женщин, находящихся в группах риска.

Атонически-астатическая форма

При этой форме заболевания с самого рождения отмечается генерализованное снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония), угнетение врожденных постуральных (позных) рефлексов. Задерживается формирование выпрямляющих (установочных) рефлексов. Характерны мозжечковые нарушения: атаксия (нарушения координации движений в статике и при выполнении движений),дисметрия (несоразмерность движения, несоответствие амплитуды произвольных движений их цели, нарушение контроля над расстоянием), интенционный тремор (поправочные движения с избытком амплитуды при попытке выполнения целенаправленного целостного двигательного действия). Дети со значительным запаздыванием по сравнению с физиологической нормой начинают держать голову, переворачиваться со спины на живот и с живота на спину, самостоятельно сидеть, стоять, ходить. У многих детей с этой формой церебрального паралича отмечается умственная отсталость той или иной степени, речевые расстройства. Возможны эпилептические припадки. Реабилитационный потенциал, как правило, невысок из-за нарушений психики.

Степени тяжести

Существует несколько вариантов развития заболевания. Они описаны в таблице ниже.

При возникновении любого тревожного признака необходимо обратиться к врачу. Игнорирование симптомов приводит тому, что любая нагрузка на позвоночный столб распределяется по нему неравномерно. Это, в свою очередь, является пусковым фактором развития всевозможных осложнений.

Профилактика

Предотвращение такого опасного заболевания находится в компетенции только будущей матери.

Необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

не курить, не употреблять алкоголь;
не принимать медикаментозные препараты;
до зачатия ребенка привести свое здоровье в порядок – вылечить все заболевания или добиться стойкой фазы ремиссии;
во время беременности правильно питаться, исключить стрессы и переживания.

При первых же симптомах нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или вовсе игнорировать проблему.

Синкинезии - это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движжений. Наличие патологических тонических рефлексов. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожден.ных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотоническиерефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные истволовые отделы головного мозга. Высшие интегративныедвигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга.

В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К.А. Семеновой (1974-1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагоов-дефектологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания - двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия. Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП.

Тяжесть речевых, 'психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70-80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже - моторной алалии. При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе). Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида).

Спастическая диплегия - прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45-60%).

Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредныx факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.

В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые.

Патология речи отмечается у 30-40% детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз двигательного, развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.

Гиперкинетическая форма ДЦП. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4-6 мес. в мышцах языка, и только к 10-18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2-3 годам жизни. В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2-е 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще и форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20-25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10-15% отмечаются судороги.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей.

Атонически-астатическая форма ДЦП. При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия.

При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55% случаев (поданным К.А.Семеновой), помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.

Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э.С. Калижнюк, ЛА Данилова, Е.М. Мастюкова, И.Ю. Левченко, Е.И. Кириченко и др.).

При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

1) неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;
2) выраженность астенических проявлений - повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;
3) сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами:

вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20-25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме.

В некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям

При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов

на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т.е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Чаще всего страдают отдельные корковые функции, т.е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела.

Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений - замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии.

у детей с умственной отсталостью нарушения психических функций чаще носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности - абстрактно-логического мышления и высших, прежде всего гностических функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.

Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других - и виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций.

Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим. Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебральным параличом; у детей с сохранным интеллектом - реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков - реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами.

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация, и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушении чаше всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект.

Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляете) в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации.

Итак, психическое развитие ребенка с церебральным параличом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Перед специалистами, работающими с этими детьми, встает важная задача профилактики и коррекции этих нарушений. Конкретные задачи этой работы в отношении каждого ребенка могут быть определены только после комплексного обследования.

Читайте также: