Системные атрофии цнс что это

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия — это неуклонно нарастающая и развивающаяся гибель нейронов, вызывающая пирамидную дисфункцию, мозжечковые нарушения и вегетативное расстройство. В состав множественной системной атрофии (МСА) входят три заболевания, которые раньше считались независимыми: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация и синдром Шая—Дрейджера. МСА имеет следующие проявления: снижение артериального давления более, чем на 20%, задержка мочеиспускания, запоры, нарушение моторики при отсутствии слабости в мышцах, резкое повышение тонуса, расстройство системы поддержания равновесия. Диагноз мультисистемной атрофии ставится исходя из проявленных симптомов. Лечение МСА носит симптоматический характер и основывается на восстановлении состава и объема жидкости в организме, приеме сосудосуживающих лекарств и применении эластичного белья, поддерживающего тонус. Мужчины страдают от множественной системной атрофии в два раза чаще, чем женщины.

Симптомы

Первые симптомы атрофии появляются в промежутке от 45 до 60 лет, начиная с постановки диагноза, больной не проживает более 9—10 лет. Причины появления данного заболевая не обнаружены, однако гибель и разрушение нейронов просматривается в нескольких областях мозга. Первые симптомы мультисистемной атрофии определяются объемом пораженных клеток. Характерным морфологическим признаком множественной системной атрофии является выявление цитоплазматических элементов, заключающихся в альфа-синуклеине олигодендроглиальных клеток. Совокупность проявлений болезни Первые симптомы в каждом отдельно взятом случае имеют вариации развития, но имеют одно общее свойство – невосприимчивость к лекарственным препаратам от паркинсонизма, мозжечковых нарушений и вегетативных расстройств. Паркинсонизм проявляется в мышечной ригидности, общей замедленности движений, постуральных нарушениях и треморе. Часто в числе симптомов встречается сильное нарушение произношения, вследствие поражения мозга. В состоянии покоя тремор рук и дискинезия при МСА наблюдаются редко (они являются частыми симптомами при болезни Паркинсона) и не поддаются лечению леводопой (на первых этапах заболевания данные признаки частично снимаются препаратами от паркинсонизма). Мозжечковые расстройства выражаются атаксией, безмерными движениями в пространстве (дисметрией), невозможностью быстро совершать чередующиеся противоположно направленные движения и другими нарушениями координации телодвижений. Вегетативная недостаточность проявляется резким снижением артериального давления, расстройствами мочеиспускания, запорами, а также дисфункцией эрекции. В процессе прогрессирования болезни к этим симптомам могут добавиться нарушения дыхания (во время сна возможны синдромы апноэ) и глотания, энкопрез, расстройства желез, выделяющих пот, слюну и слезы.

Диагностика

Диагностика системной атрофии (МСА). На основе выявления признаков паркинсонизма, мозжечковой дисфункции или вегетативной недостаточности устанавливается предположительный диагноз. Но данные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях: во время болезни Паркинсона или лекарственного паркинсонизма, прогрессирующего надъядерного паралича, деменции с тельцами Леви, множественных инфарктов мозга или вегетативной нейропатии. Способа сведения диагноза к единственной вероятной болезни путем исключения других заболеваний, по каким-либо не подходящим фактам, нет. Однако на основе проведенных МРТ можно выявить изменения в мосту, полосатом теле и мозжечке. Эти изменения и совокупность остальных признаков вегетативной недостаточности, распространившихся по организму, и отсутствии положительной реакции на препараты от паркинсонизма диагноз мультисистемной атрофии может быть установлен еще при жизни пациента.

Лечение

Лечение системной атрофии, терапия для данного заболевания не разработана, поэтому проводится лечение симптомов заболевания. Ортостатическая гипотензия лечится инфузионной терапией с водно-солевыми растворами и приемом внутрь флудрокортизона по 0,1-0,4 мг раз в сутки. Ношение эластичного белья приносит пользу, поддерживая тонус. Принимают внутрь 3 раза в сутки по 10 мг мидодрина для стимуляции альфа-адренорецепторов. При приеме мидодрина увеличивается периферическое сосудистое сопротивление и артериальное давление в лежачем положении. Утренняя ортостатическая и артериальная гипотензия смягчаются путем поднятия изголовья кровати на 10 см, таким же способом можно ослабить полиурию в ночное время. Перед сном возможно применение леводопы или карбидопы по 25/100 мг либо по 0,1 мг перголида раз в сутки с дальнейшим поэтапным увеличением дозировки до 1 мг три раза в сутки.

Недержание мочи лечится приемом по 5 мг хлорида оксибутинина по три раза в сутки или до 2 мг толтеродином два раза в сутки. Также используют самостоятельную катетеризацию мочевого пузыря. Запоры лечатся диетой с большим содержанием клетчатки или препаратами, смягчающими стул. При задержке стула на 2-3 дня показаны клизмы. Дисфункция эрекции лечится приемом по 50 мг силденафила и использованием различных физических методов.

Виды системных атрофий, подлежащих лечению в Швейцарии

В комфортабельных альпийских клиниках высококлассные специалисты проводят лечение по основным видам системных атрофий:

Болезнь Гентингтона, которая проявляется в среднем либо позднесреднем возрасте, является наследственным нарушением, затрагивающим ЦНС в части двигательных функций и психики. Физическая симптоматика выражается бесконтрольными резкими движениями, нарушением координации. В неврологических центрах Швейцарии используют авторские лечебные методы, значительно облегчающие гиперкинезию. Фармакотерапия настраивается лечащим врачом под индивидуальные характеристики пациента, позволяя добиться максимально возможного для каждого больного эффекта;
Наследственная атаксия вызывает неловкость и нескоординированность, нарушение равновесия в движении и в статике. Наследственная форма атаксий классифицируется по форме и зоне поражения ЦНС:
- Мозжечковая ранняя атаксия;
- Мозжечковая поздняя атаксия;
- Мозжечковая атаксия с нарушенной репарацией ДНК;
- Спастическая наследственная параплегия.
В швейцарских клиниках проводят всестороннюю диагностику для выявления характера и степени неврологических нарушений, используя при этом ЭЭГ и МРТ мозга, а также электромиографию. Лечебный комплекс включает витаминизацию и общеукрепляющие средства, ЛФК и специальную гимнастику, уменьшающую дискоординацию. Большое значение придается коррекции иммунодефицита и поддержанию сбалансированности мозговой деятельности;
Мышечная спинальная атрофия, а также родственные синдромы, обусловленные генетическими недостатками, объединяют разнородные поражения ЦНС с двигательными патологиями:
- Спинальная мышечная детская атрофия, в зависимости от типа, проявляет себя по-разному в период от рождения до созревания. Характерна мышечная гипотония и даже атрофия мышц, с исчезновением сухожильных рефлексов. Швейцарские неврологи обеспечивают комплексную терапию, включая коррекцию двигательной активности, а также восстановление дыхательных и глотательных функций, лечение сопутствующего сколиоза. Кроме лекарственных средств применяется ЛФК, механотерапия, бальнеотерапия;
- Другие мышечные спинальные наследственные атрофии проявляются в зрелом и пожилом возрасте, как правило, с меньшими нарушениями. В альпийских клиниках, благодаря специальным поддерживающим методам, обеспечивают значительное замедление болезни;
- Заболевание двигательного нейрона, имеющая генную основу, приводит к периферическому либо центральному параличу. Пациентам проводят патогенетическое и паллиативное лечение, продлевая жизнь;

Прочие системные атрофии с поражением ЦНС возникают на фоне других системных болезней с эндокринной или онкологической основой, поражая преимущественно периферические нервы:

Невропатия и паранеопластическая невромиопатия;
Системные атрофии при опухолевых процессах;
Системная атрофия, возникающая при микседеме.

Швейцарские врачи неврологи, работая в сотрудничестве с эндокринологами и онкологами, обеспечивают максимальное восстановление и сохранение двигательных возможностей пациента, используя для этого лекарственную и физиотерапию.

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

О заболевании
Причины развития
Классификация
Симптомы
Отличия симптомов разных типов МСА
Методы диагностики
Лечение
Осложнения
Прогноз и продолжительность жизни
Методы профилактики
Что нужно запомнить?

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

слабоумия;
дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
дисфункциивегетативной нервной системы;
атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

координация движений;
регуляция мышечного тонуса;
чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом	Пояснение
Брадикинезия	Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух.

Координация движений и речи сохраняется.

Подбородок почти касается ключичной зоны.

В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания.

Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

Приглушенность голоса;
Растянутое произношение слов;
Скандированная речь;
Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
нерегулярного тремора;
холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
храпа, который вновь появился либо усилился;
плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
недержания мочи;
нарушений эректильной функции;
кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
учащения случаев падения;
мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

медпрепараты леводопы;
вазоактивные средства;
нейрометаболические лекарства;
массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
диету с соблюдением нормы потребления соли;
немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

Силденафил (при эректильной дисфункции);
Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
Антагонист альфа₁-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

Учитывая количество расстройств нервной системы (МКБ-10 – G00-G99) и их проявлений, нельзя дать краткое резюме без риска неправильной интерпретации. Группа этих заболеваний относится к 2-м медицинским дисциплинам (неврология и психиатрия). Рассмотрим самые распространенные болезни, с которыми сталкивается неврология, т.к. спектр психических заболеваний и их причины очень обширны и разнообразны.

Поражения нервной системы

Эта группа включает в себя широкий ряд заболеваний, большинство из которых тяжелые. Наиболее распространенная болезнь – инсульт, возникающий в результате закупорки сосудов головного мозга или их разрыва.

Нервная система делится на центральную, периферическую и вегетативную (автономную):

Центральная нервная система состоит из головного и спинного мозга.
Периферическая нервная система состоит из самих нервов, выходящих из спинного мозга и ведущих к месту назначения. Эти нервы подразделяются на двигательные (влияющие на подвижность) и чувствительные (информирующие мозг о внутренних процессах в организме).
Вегетативная нервная система состоит из симпатических и парасимпатических нервов.

Поражение нервной системы может затронуть либо ее часть, либо всю в общем.

Причин нарушений много. Они включают:

дефекты развития (расщелина позвоночника и спинного мозга, гидроцефалия и т.д.);
наследственные заболевания (напр., мышечная дистрофия);
метаболические и аутоиммунные расстройства;
сосудистые болезни;
дегенеративные заболевания;
инфекции;
травмы.

Патогенез

Патофизиология болезней ЦНС неясна. Предполагается участие микрозакрытия самых маленьких сосудов головного мозга, обусловленное невоспалительной васкулопатией. Второй вариант – прямое взаимодействие между аутоантителом и нервной клеткой (происходит повреждение клетки).

Нарушение ЦНС у ребенка может вызвать инфекция матери при беременности (напр., ВИЧ, СПИД и др.).

Проявления поражений ЦНС

Симптомы заболеваний центральной нервной системы разнообразны, могут различаться по интенсивности (от легких поведенческих нарушений и умеренных расстройств, таких как депрессия, до тяжелых болезней).

Признаки делятся на первичные и вторичные.

прямое следствие повреждения атоиммунными механизмами;
включают закрытие сосудов, вызванное либо иммунокомплексами, либо антителами (напр., антифосфолипидами) и дисфункцией головного мозга.

результат поражения других органов или осложнение лечения;
инфекции;
инсульты;
эффекты лекарств (в частности, кортикостероидов, НПВП, сульфаматоксазола, гидроксихлорохина, азатиоприна);
реактивная депрессия.

Другая классификация (в зависимости от типа и очага повреждения):

диффузное нарушение нервной системы;
локализованное поражение ЦНС.

Клинические проявления диффузного повреждения:

органические мозговые синдромы;
когнитивные нарушения (затрагивают память, мышление, концентрацию, ориентацию, речевые и гностические функции);
психические изменения;
аффективные нарушения, расстройства настроения (депрессии).

Клинические проявления очагового поражения:

острый инсульт;
нейропатии головного мозга (опущение век, офтальмоплегия, невралгия тройничного нерва, паралич лицевого нерва, невропатия зрительного нерва и др.).

Диагностика

Диагностика поражения ЦНС – это сложный процесс. Базовые методы включают:

исследование спинномозговой жидкости;
определение значений aCL в сыворотке;
ЭЭГ;
КТ;
МРТ;
эмиссионную позитронную томографию (ПЭТ).

Опухолевые заболевания

К сожалению, ЦНС, как и другие органы, поражается опухолями. Проблема новообразований в головном мозге заключается в том, что даже доброкачественные опухоли, возникающие здесь, могут иметь потенциально опасный для жизни характер в случае неблагоприятной локализации (сжатие жизненно важных структур).

При опухолевом заболевании ЦНС симптомы проявляются в соответствии с расположением патологического новообразования. Каждое место в мозге имеет свою специфическую функцию (центры импульса, чувствительности, речи, зрения, слуха и т.д.). Болезни проявляются нарушением этих функций.

Воспаления ЦНС

Воспаление – это относительно распространенное органическое неврологическое заболевание. По местонахождению очага можно распознать воспаление головного мозга (энцефалит), мозговых оболочек (менингит), спинного мозга (миелит). Поражение нервных корешков называется радикулитом, нервов – невритом.

Эти воспаления возникают в результате вирусных инфекций, в основном дыхательных или мочевыводящих путей. Наиболее распространенный – вирусный асептический менингит. Самая известная болезнь – клещевой менингоэнцефалит. После укуса вирус распространяется в пораженной ткани, проникает в ЦНС. Характерный симптом расстройства ЦНС – двухстадийное течение заболевания, типичное для нейроинфекции.

Первоначально развиваются признаки гриппа, включающие:

головную боль;
повышенную температуру;
усталость;
мышечные боли.

Через несколько дней симптомы исчезают, у некоторых пациентов больше ничего не происходит. В худшем случае развивается 2-я стадия заболевания, в зависимости от степени поражения нервной ткани, с типичной клинической картиной. Поражаются либо только мозговые оболочки, либо нервная ткань головного или спинного мозга. В этом случае течение сопровождается развитием слабости конечностей (парез), психических симптомов (неврастения, бессонница), тремора, мозжечковых расстройств и т.д.

Лечение симптоматическое. Необходимое условие – отдых больного, прием достаточного количества жидкости, витаминов.

Поражение ЦНС при других вирусных заболеваниях встречается редко. Чаще всего оно возникает у подростков (мононуклеоз, ЦМВ и др.).

Для перехода между вирусными и бактериальными инфекциями следует упомянуть боррелиевую инфекцию. Ее возбудитель относится к антропозоонозам. Поражается не только нервная система, но и суставы, кожа, сердце. Инфекция распространяется через укус клеща, других насекомых. Болезнь оставляет ряд последствий. Лечение очень сложное.

Начало заболевания обычно относительно быстрое, с серьезным изменением общего состояния пациента. Симптомы включают:

высокую температуру;
сильные головные боли при раздражении мозговых оболочек;
тошноту;
рвоту;
нарушение сознания;
иногда судороги, галлюцинации.

Быстрое прогрессирование болезни часто заканчивается смертельным исходом. Но путем своевременного лечения антибиотиками можно контролировать ход инфекции. Антибиотики дополняются противоотечными препаратами (против отека тканей головного мозга, представляющего угрозу для жизни пациента).

Ранее были распространены очень опасный и часто смертельный туберкулезный лептоменингит и поражение головного и спинного мозга при позднем сифилисе.

Менее частые заболевания включают инфекцию бешенства, имеющую 100% смертность. Единственный способ предотвратить ее – эффективная вакцинация и избегание укусов зараженным животным.

Болезнь Альцгеймера

Это заболевание встречается в пожилом возрасте, имеет нейродегенеративный характер. Его особенность – усиление слабоумия до полной беспомощности. Симптомы включают:

расстройства памяти;
когнитивные нарушения;
расстройства эмоциональных и мотивационных аспектов личности.

Точные причины заболевания до сих пор недостаточно известны. Скорее всего, они кроются в молекулярных изменениях на уровне нейронов, вызванных генетическими хромосомными дефектами (21-я хромосома). В головном мозге пациентов с болезнью Альцгеймера обнаруживаются отложения белка, происхождение которого пока точно не объяснено, что приводит к постепенной потере нервных клеток.

Болезнь Альцгеймера неизлечима. Фармакотерапевтические подходы основаны на фактических данных и обширных двойных слепых рандомизированных плацебо-контролируемых клинических исследованиях. Существует 2 группы препаратов: ингибиторы ацетилхолинэстеразы и частичный ингибитор глутаматергических рецепторов NMDA-типа.

Болезнь Паркинсона

Это заболевание нервной системы, которое вызывает нарушения в части среднего мозга, ответственной за двигательные способности. Расстройство обусловлено отсутствием допаминового передатчика. Заболевание характеризуется такими признаками, как:

Возможности, как лечить ЦНС при болезни Паркинсона, включают применение допамина или других трансмиттеров, реабилитацию, особенно реабилитационную гимнастику.

Эпилепсия

Заболевание проявляется судорогами и потерей сознания, вызванными внезапным одновременным выделением клеток головного мозга. Пациент, страдающий от сильных приступов, теряет сознание, испытывает судорожное подергивание всех мышц, потерю контроля над мочеиспусканием и анальным сфинктером. Небольшие приступы обычно ограничиваются определенным типом мышц. Судороги отсутствуют, но сознание теряется на несколько секунд.

Болезнь чаще всего наследуется, но также может быть приобретенной (ЧМТ, кровотечение в мозге, менингит, опухоли, отравление).

В последние годы лечение эпилепсии претерпело значительные изменения, существенно улучшившие прогноз, увеличившие скорость выздоровления. Лечение центральной нервной системы при эпилепсии требует комплексного и рационального подхода к пациенту. Терапия всегда должна адаптироваться к его индивидуальным потребностям.

Основа лечения – фармакотерапия с применением противоэпилептических средств.

Болезнь Кройцфельдта-Якоба

Это редкое дегенеративное заболевание ЦНС, связанное с потерей нервной ткани и постепенной деменцией, психозом, непроизвольными движениями, дегенерацией мозга. Болезнь обусловлена генетически. Аналогичное расстройство – ГЭКРС (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота), вероятными возбудителями которого являются прионы.

Лечение болезни Кройцфельдта-Якоба не существует, человек умирает в течение нескольких месяцев. Более того, 100% определение ее присутствия может обеспечить только биопсия головного мозга.

Сотрясение мозга

Сотрясение мозга – это нарушение мозговой функции, вызванное травмой. Проявления включают кратковременную потерю сознания и памяти с повторной рвотой (не обязательно).

Наиболее важный терапевтический шаг – спокойный режим. Пациент не должен напрягать мозг, что исключает чтение или просмотр телевизора. Такой режим должен соблюдаться до 3-х дней. Также применяются обезболивающие препараты.

Неврит

Этот термин включает воспалительные изменения в периферических нервах, характеризующиеся болью и функциональными нарушениями в зависимости от типа и расположения пораженного нерва. Типичный пример – болезненное воспаление седалищного нерва (ишиас), ревматизм.

Лучшее лечение – обеспечение сбалансированного питания, дополненного витаминами. Упор следует делать на цельнозерновые продукты, коричневый рис, орехи, молоко. В рационе должно быть много фруктов и овощей.

Невралгия

Расстройство проявляется подобно невриту, но воспалительные изменения не всегда могут быть однозначно продемонстрированы. Признаки включают приступообразные, часто очень сильные нервные боли. Причиной может быть механическое (напр., ампутация ноги), токсическое или инфекционное повреждение (герпес).

Вылечивать невралгию можно путем применения анальгетиков, НПВП. При очень сильной боли временно вводятся опиаты.

Неврастения

Это ослабление нервной системы, часто обусловленное переутомлением и перегрузкой. Иногда трудно отличить неврастению от серьезных заболеваний, которые ее вызывают.

Основной метод лечения – длительное клиническое ведение с одновременным использованием различных психотерапевтических процедур или приемом антидепрессантов.

Паралич

Паралич – это невозможность свободного движения мышц, вызванная повреждением двигательного нерва. Особо сложный паралич, вызванный поперечными повреждениями спинного мозга, обычно возникающими при травмах позвоночника, опухолях, сильном кровотечении в позвоночный канал.

Все нервные волокна, в дополнение к 12 парам мозговых нервов, проходят от периферии к мозгу и от ЦНС к периферии спинного мозга. Следовательно, повреждение этой области всегда приводит к повреждению более крупных отделов нервной системы.

В зависимости от локализации травмы наблюдается полный паралич или онемение нижней части тела.

Паралич отступает после устранения причины. В зависимости от тяжести состояния назначаются кортикоиды.

Инсульт

Это состояние, вызванное внезапным недостаточным кровоснабжением определенной части мозга или нарушением сосудистой стенки, приводящим к кровотечению в мозговую ткань. Разрушение сосудов или уменьшение кровообращения при их сужении приводит к поражению определенных мозговых центров и нарушению их работы.

Последствия инсульта зависят от степени и локализации поврежденной ткани (напр., нарушения зрения, речи, потеря сознания, расстройство движения глаз, паралич рук, ног и т.д.). Поскольку нервные ведения на пути к мозгу пересекаются, паралич левой стороны обусловлен поражением правой стороны мозга и наоборот.

При появлении признаков инсульта важно немедленно обратиться в службу экстренной помощи. Если лечение начинается в течение 3-х (некоторые источники указывают до 4,5) часов, риск тяжелых осложнений значительно уменьшается.

В остром лечении для прочищения артерии, закупоренной сгустком крови, используется эффективный препарат – активатор тканевого плазминогена tPA.

Рассеянный склероз

Это заболевание характеризуется нарушением функции небольших отделов головного мозга, вызванным изменениями самой мозговой ткани. Происходит постепенное демиелинизирование (уменьшение миелиновых оболочек) нервных волокон во многих областях ЦНС. Разрушение миелина препятствует нормальной проводимости импульсов. Нервы поражаются в разных частях нервной системы, поэтому симптомы заболевания бывают разнообразные. Они включают расстройство речи, зрения, походки, чувствительности и т.д.

Для РС характерно чередование циклов ухудшения и улучшения симптомов.

Причина заболевания неизвестна, но, скорее всего, оно вызывается аутоиммунным повреждением или вирусной инфекцией.

Эффективная терапия остается предметом медицинских исследований, болезнь пока не излечима. Можно регулировать симптомы. Некоторые пациенты достигают некоторого улучшения, изменяя свои предпочтения в еде, например, обогащая рацион подсолнечным маслом. Сегодня в лечении применяются кортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.

Диабетическая невропатия

Это частое осложнение у людей с сахарным диабетом. Его можно определить как невоспалительное повреждение функции периферических соматических или вегетативных нервов. Нервные расстройства проявляются главным образом в нервах рук и ног (периферическая невропатия) и в нервах, контролирующих внутренние органы (вегетативная невропатия).

Расстройство затрагивает приблизительно 40-50% диабетиков. Оно связано с длительно недостаточно леченным диабетом, т.е. с продолжительным (несколько лет) превышением уровня сахара в крови.

Лечение диабетической невропатии не простое, длительное. Оно основано на поддержании стабильного уровня сахара в крови (что может привести к остановке или замедлению развития заболевания до более тяжелых стадий). Инъекционно вводится инсулин, применяются противодиабетические средства. Для лечения боли используются антиэпилептики, антидепрессанты. Рекомендуются также мази, содержащие капсаицин (вещество, также применяемое в народной медицине, компонент перца чили).

При приеме опиоидов важна осторожность – они могут вызывать зависимость при длительном применении.

Легкая мозговая дисфункция (ЛМД)

Легкая дисфункция головного мозга – это небольшое отклонение психического развития ребенка из-за ослабления ЦНС. Нарушение может произойти как в перинатальном периоде, так и после рождения. У новорожденного проявления незаметны, у грудничка может регистрироваться гиперактивность.

Часто это расстройство диагностируется у детей с нормальными интеллектуальными способностями, но нарушениями обучения и поведения.

Лечение, как младенца, так и старшего ребенка, требует комплексного подхода. Облегчить симптомы можно путем установления правильного режима. Иногда рекомендуется фармакологическая терапия, но только после тщательной консультации с психиатром. Лекарства регулируют деятельность веществ в мозге, важных для поддержания внимания и концентрации.

Итоги

Поражения ЦНС включают ряд заболеваний, большинство из которых опасны. Одно из самых частых состояний – инсульт, обусловленный блокировкой мозговых сосудов или их разрывом. Болезнь ЦНС затрагивает либо ее часть, либо сразу всю систему.

Причин поражений много. Они включают дефекты развития, наследственные болезни, аутоиммунные, метаболические расстройства, сосудистые, дегенеративные заболевания. Не на последнем месте находятся травмы.

Читайте также: