Спорадическая форма болезни альцгеймера

Этиология и встречаемость болезни Альцгеймера. Приблизительно 10% лиц старше 70 лет имеет деменцию, и почти половина из их страдают болезнью Альцгеймера (AD, MIM №04300). Болезнь Альцгеймера — панэтническая, генетически разнородная болезнь; менее 5% больных имеют семейную форму болезни с ранним началом 15-25% имеют семейную форму с поздним началом и у 75% — спорадическая форма болезни.

Приблизительно у 10% семейные формы имеют аутосомно-доминантный тип наследования проявлений болезни Альцгеймера; у остальных — многофакторное наследование.

Последние исследования показывают, что при болезни Альцгеймера происходят дефекты метаболизма бета-АРР, вызывающие дисфункцию и гибель нейронов. В соответствии с этой гипотезой мутации, связываемые с аутосомно-доминантной формой болезни Альцгеймера с ранним началом, повреждают ген АРР, ген пресенилин 1 (PSEN1) и ген пресенилин 2 (PSEN2).

Распространение мутаций в этих генах высоковариабельно, в зависимости от критериев включения в анализ; 20-70% больных с ранней аутосомно-доминантной формой болезни Альцгеймера имеют мутации в PSEN1, от 1-2% — в АРР и менее 5% - в PSEN2.

Менделирующие причины поздней формы болезни Альцгеймера неизвестны; тем не менее, как семейная, так и спорадическая форма болезни Альцгеймера с поздним началом сильно сцеплена с аллелем e4 в гене АРОЕ. Частота аллеля e4 составляет от 12 до 15% у здоровых членов контрольной группы по сравнению с 35% среди всех пациентов с болезнью Альцгеймера и 45% среди пациентов с деменцией в семейном анамнезе.

bАРР подвергается расщеплению эндопротеазами, производя пептиды с нейротрофическим и нейропротективным действием. Расщепление bAPP в пределах эндосомально-лизосомного компартмента создает карбоксил-терминальный пептид из 40 аминокислот (Аb40); функция пептида Аb40 неизвестна.

В отличие от этого, расщепление bАРР в пределах эндоплазматического ретикулума или аппарата Гольджи приводит к образованию карбоксил-терминального пептида длиной из 42 или 43 аминокислот (Аb42/43). Аb42/43 легко образует агрегаты, in vitro показана его нейротоксичность, возможно, она есть и in vivo.

Пациенты с болезнью Альцгеймера имеют значимое увеличение числа агрегатов Аb42/43 в мозге. Мутации в АРР, PSEN1 и PSEN2 увеличивают относительное или абсолютное производство Аb42/43. Около 1% всех случаев болезни Альцгеймера происходит у пациентов с синдромом Дауна, имеющим избыточную экспрессию АРР (ген АРР находится в хромосоме 21) и, таким образом, пептида Аb42/43. Роль аллеля e4 гена АРОЕ очевидна, но механизм его участия неизвестен.

Болезнь Альцгеймера — нейродегенеративное заболевание ЦНС, особенно повреждающее холинергические нейроны гиппокампа, ассоциативные области новой коры и другие лимбические структуры. Нейропатологические изменения включают атрофию коры мозга, внеклеточные невритические бляшки, внутринейрональное спутывание нейрофибрилл и накопление амилоида в стенках церебральных артерий.

Невритические бляшки содержат много различных белков, включая Аb42/43 и АроЕ. Спутанность нейрофибрилл формируется преимущественно за счет гиперфосфорилированного белка т; белок х помогает поддерживать целостность нейронов, аксональный транспорт и полярность, обеспечивая сборку и устойчивость микрофибрилл.

Некоторые пациенты осознают свои познавательные проблемы и становятся расстроенными и озабоченными, другие часто ничего не подозревают. В конечном счете, больные не в состоянии работать и нуждаются в постоянном внешнем контроле. При этом социальный этикет и поверхностный разговор часто удивительно хорошо сохраняются.

В конце болезни у большинства пораженных развиваются ригидность, мутизм, неуправляемость, они становятся лежачими больными. Другие симптомы, связанные с болезнью Альцгеймера, включают ажитированное поведение, социальную отчужденность, галлюцинации, судороги, миоклонус и паркинсоноподобную симптоматику. Смерть обычно происходит вследствие нарушения питания, инфекций или патологии сердца.

Помимо возраста начала, ранняя и поздняя формы болезни Альцгеймера клинически неразличимы. Мутации в PSEN1 вызывают полностью пенетрантную и обычно быстропрогрессирующую болезнь, со средним возрастом начала в 45 лет. Мутации в АРР также полностью пенетрантны, вызывают болезнь Альцгеймера, протекающую подобно поздней форме; возраст начала колеблется от 40 до 60 лет.

Мутации в PSEN2 могут быть не полностью пенетрантны и обычно приводят к медленно прогрессирующей болезни с началом в 40-75 лет. В отличие от ранней формы, поздняя форма болезни Альцгеймера развивается в возрасте после 60-65 лет; длительность болезни обычно от 8 до 10 лет, хотя диапазон колеблется от 2 до 25 лет.

Как для поздней, так и для вызванной мутациями в АРР болезни Альцгеймера, аллель e4 гена АРОЕ выступает дозозависимым модификатором возраста начала; т.е. возраст начала болезни изменяется обратно пропорционально количеству копий аллеля e4.

Особенности фенотипических проявлений болезни Альцгеймера:
• Возраст начала: вторая половина жизни
• Деменция
• бета-амилоидные бляшки
• Спутанность нейрофибрилл
• Амилоидная ангиопатия

За исключением больных в семьях, передающих мутации, связанные с болезнью Альцгеймера, у больных с деменцией окончательный диагноз болезни Альцгеймера можно установить только на вскрытии; тем не менее при строгом соблюдении диагностических критериев клиническое подозрение на болезнь Альцгеймера подтверждается при неврологическом обследовании в 80-90% случаев. Точность клинического подозрения возрастает до 97%, если пациент гомозиготен по аллелю ?4 гена АРОЕ.

Поскольку никакого эффективного лечения при болезни Альцгеймера не существует, терапия нацелена на симптоматическую помощь в улучшении поведенческих и неврологических проблем. Приблизительно 10-20% больных имеют незначительное замедление познавательного спада, если в начале болезни получают лечение препаратами, увеличивающими холинергическую активность.

Наиболее важные факторы риска болезни Альцгеймера — старческий возраст, наличие заболевания в семейном анамнезе, женский пол и синдром Дауна. В западных популяциях эмпирический риск развития болезни Альцгеймера в течение всей жизни составляет 5%. Если у пациента есть родственник первой степени родства с болезнью Альцгеймера, развившейся после 65 лет, его риск заболеть болезнью Альцгеймера возрастает в 3-6 раз.

Если у пациента имеется сибс (брат или сестра) с болезнью Альцгеймера, развившейся до 70 лет, и больной родитель, риск повышается в 7-9 раз. Как диагностический тест предрасположенности у лиц, нуждающихся в оценке признаков и симптомов, напоминающих деменцию, может быть использовано тестирование гена АРОЕ, однако его не следует применять для прогностического обследования у бессимптомных людей.

Пациенты с синдромом Дауна имеют повышенный риск болезни Альцгеймера. После 40 лет почти у всех у них обнаруживают нейропатологические признаки болезни Альцгеймера, и приблизительно 50% снижение познавательных функций.

Для семей, передающих аутосомно-доминантную форму болезни Альцгеймера, каждый член семьи имеет 50% риск унаследовать мутацию, вызывающую болезнь. За исключением некоторых мутаций гена PSEN2, генетическое консультирование облегчают полная пенетрантность и сравнительно одинаковый возраст начала в пределах семьи. К настоящему времени доступно клиническое тестирование ДНК для генов АРР, PSEN1 и PSEN2; такое ДНК-исследование можно предлагать только в контексте генетического консультирования.

У больной не было признаков, напоминающих болезнь щитовидной железы, недостаточность витаминов, опухоли мозга, лекарственной интоксикации, хронической инфекции, депрессии или нарушения мозгового кровообращения; магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга выявила рассеянную атрофию коры. Брат больной, ее отец и два других родственника по отцовской линии умерли на седьмом десятилетии жизни на фоне деменции.

Невролог объяснил Л.В. и ее семье, что нормальное старение не связано с выраженным ухудшением памяти или поведения и предположил клинический диагноз семейной деменции, возможно, болезни Альцгеймера. Подозрение на болезнь Альцгеймера подтверждено определением генотипа АроЕ: е4/е4. Состояние больной быстро ухудшалось в течение следующего года, и она умерла в возрасте 82 лет. Вскрытие подтвердило диагноз болезни Альцгеймера.

В статье рассмотрим: что это такое, какие основные причины Альцгеймера, первые признаки и симптомы, а также сколько лет люди живут с данным заболеванием.

Болезнь Альцгеймера: что это такое?

Болезнь Альцгеймера – это нейродегенеративное заболевание, принадлежащее к категории неизлечимых, от которого страдает головной мозг. Разрушение нервных клеток, ответственных за передачу импульсов между мозговыми структурами, вызывает необратимое ухудшение памяти. Человек, страдающий болезнью Альцгеймера, лишается элементарных навыков и теряет способность к самообслуживанию.

Своим нынешним названием эта форма слабоумия обязана психиатру из Германии Алоису Альцгеймеру, более ста лет (1907) назад впервые описавшему данную патологию. Однако в те времена болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа) не имела столь широкого распространения, как в настоящее время, когда заболеваемость неуклонно растет и список забывчивых пациентов пополняют все новые и новые случаи.

В группе лиц в возрасте 65-85 лет данное заболевание будет у 20-22% людей.
Среди людей старше 85 лет частота встречаемости вырастет до 40%.

По данным исследователей в настоящее время в мире есть более 27 миллионов больных этим заболеванием. Согласно прогнозам через 40 лет эта цифра увеличится в три раза.

Меры предосторожности

Человеку под силу соблюдать определенные правила для того, чтобы, если не предупредить, то, хотя бы, отодвинуть развитие тяжелого заболевания, затрагиваемого клетки головного мозга.

Важно соблюдать здоровый образ жизни: избавиться от вредных привычек, правильно питаться, бывать на свежем воздухе, достаточно спать, избегать стрессовых ситуаций.
Нужно стараться предохранять себя от травмирования головы.
Важно заниматься спортом. Это может быть и простая зарядка по утрам и бег, плавание. Спорт позволяет нормализовать сердечно-сосудистую и дыхательную систему, а также психологически укрепить человека, так как при физических нагрузках выделяются гормоны счастья, которые благоприятно воздействуют на общее самочувствие индивида.
Важна активная деятельность мозговых нейронов, которая достигается посредством ежедневного чтения, выучивания стихотворений, изучения иностранных языков, вязания, разгадывания кроссвордов, игрой в шахматы.

Теперь вы знаете, что за болезнь была названа в честь Алоиса Альцгеймера. Как видите, никто не застрахован от данного недуга. Однако, нам под силу совершать определенные действия, которые будут снижать вероятность развития заболевания. Важно при возникновении первых тревожных звоночков сразу обращаться к специалисту, не дожидаясь ухудшения состояния, ведь любая терапия должна начинаться своевременно.

Причины возникновения

Что является причиной заболевания? На сегодняшний день четкого ответа нет, но самым подходящим объяснением можно считать образование амилоидных (сенильных) бляшек на стенках сосудов и в веществе головного мозга, которое приводит к разрушению и гибели нейронов.

Возможные причины возникновения Альцгеймера:

Специалисты утверждают, что чаще всего развитие болезни Альцгеймера проявляется у людей с низким интеллектуальным уровнем развития, выполняющих неквалифицированную работу. Наличие развитого интеллекта снижает вероятность возникновения данного заболевания, так как между нервными клетками в этом случае присутствует большее количество связей. В таком случае функции, выполняемые погибшими клетками, передаются другим, ранее не задействованным.
Существуют данные, что риск развития этого заболевания возрастает с каждым годом после 60 лет. В более раннем возрасте это заболевание возникает у людей с синдромом Дауна.
Также чаще склонны к слабоумию женщины, нежели мужчины, причиной этому является большая продолжительность жизни слабого пола.

Сенильная (спорадическая) – начало заболевания после 65 лет, симптомы прогрессируют медленно, как правило, семейный анамнез отсутствует, характерна для 90% пациентов с таким диагнозом.
Пресенильная (семейная) – начало заболевания до 65 лет, симптомы развиваются быстрыми темпами, присутствует отягощенный семейный анамнез.

Некорригируемые причины представляют собой врожденную или приобретенную анатомическую или физиологическую патологию, которую уже невозможно вылечить или изменить. К таким факторам можно отнести:

Частично корригируемые факторы составляют группу заболеваний, которые вызывают острый или хронический недостаток кислорода в клетках коры мозга:

гипертония;
атеросклероз сосудов шеи, головы, мозга;
нарушение липидного обмена;
сахарный диабет;
заболевания сердца.

Некоторые исследования ученых свидетельствуют о том, что те же самые факторы риска, которые увеличивают шансы развития сердечно-сосудистых патологий также могут увеличить вероятность развития болезни Альцгеймера. Например:

Гиподинамия.
Ожирение.
Курение или пассивное курение.
Артериальная гипертензия.
Гиперхолестеринемия и триглицеридемия.
Сахарный диабет 2 типа.
Питание с недостаточным количеством фруктов и овощей.

Кто подвергается риску

Статистика показывает, что болезнь Альцгеймера чаще всего выявляется у женщин пожилого возраста. Также развитию недуга содействуют тяжелые стрессы, депрессии и черепно-мозговые травмы.

Те, кто страдает от сахарного диабета, гипертонии, злоупотребления алкоголем или сигаретами, или любого другого сердечно-сосудистого заболевания, также попадают в зону риска.

Первые признаки Альцгеймера

Признаки болезни Альцгеймера указывают на на наличие патологических изменений в головном мозге, которые со временем развиваются и усиленно прогрессируют.

Клетки мозга понемногу отмирают, и человек потихоньку теряет память, становиться рассеянным, нарушается координация. Все эти и некоторые другие симптомы и признаки болезни Альцгеймера приводят к слабоумию. Очень часто это называют старческим маразмом.

На раннем этапе развития у больных болезнью Альцгеймера могут возникать следующие признаки:

Хотя первые признаки болезни долго остаются незамеченными, процесс в голове идет полным ходом, а многообразие патогенеза заставляет ученых выдвигать различные гипотезы развития заболевания.

Стадии

Деменция Альцгеймера существует в двух вариантах: обычная, которая начинается после достижения возраста в 65 лет, и ранняя форма, которая встречается гораздо реже.

В зависимости от того, насколько выражены синдромы, выделяют следующие стадии болезни Альцгеймера:

На стадии предеменции возникают малозаметные когнитивные затруднения, зачастую выявляемые лишь в ходе детального нейрокогнитивного тестирования. От момента их появления до верификации диагноза, как правило, проходит 7-8 лет. В подавляющем большинстве случаев на первый план выходят нарушения памяти на недавние события или полученную накануне информацию, значительные затруднения при необходимости запомнить что-то новое.

Ранняя деменция – просматривается незначительное расстройство интеллектуальной сферы при сохранении критического отношения больного к проблеме. Кроме этого, нарушается внимание, человек становиться раздражительным и нервным. Часто появляются сильные головные боли, головокружение. Однако имея такие нарушения, не всегда осмотр может обнаружить изменения.

Умеренная деменция – сопровождается частичной потерей долговременной памяти и некоторых привычных бытовых навыков.

Тяжелая деменция – предполагает распад личности с утратой всего спектра когнитивных способностей. Пациенты истощены как психически, так и физически. Они неспособны самостоятельно совершать даже самые простые действия, с трудом передвигаются и в конечном итоге перестают подниматься с кровати. Происходит потеря мышечной массы. Из-за обездвиженности развиваются такие осложнения как застойная пневмония, пролежни и др.

Поддержка больного на последней стадии развития патологии состоит из следующих мероприятий:

обеспечение регулярного кормления;
гигиенические процедуры;
помощь при отправлении физиологических потребностей организма;
обеспечение комфортного микроклимата в комнате больного;
организация режима;
психологическая поддержка;
симптоматическое лечение.

Ранняя деменция

Как на следующей стадии своего развития проявляют себя признаки и симптомы болезни Альцгеймера (фото больного представлено ниже)? При ранней деменции память снижается прогрессирующими темпами, что происходит наряду с агнозией, то есть с нарушением тактильного, слухового и зрительного восприятия при сохранении сознания и чувствительности.

Незначительное число больных на данной стадии течения болезни жалуется вовсе не на расстройство памяти. Их беспокоят нарушения речи, движений, восприятия, а также функций исполнительного характера. Заболевание в различной степени изменяет тот или иной аспект человеческой памяти. В меньшей степени оно затрагивает воспоминания, которые касаются личной жизни больного и заученных им в прежние времена фактов. Другими словами, память становится эпизодической. В незначительной мере затрагивает болезнь и имплицидную память тела, при которой происходит неосознанное воспроизведение заученных действий (пользование столовыми приборами и пр.).

В период ранней деменции у человека скудеет словарный запас, снижается беглость речи, а также ослабляется способность письменного и устного выражения своих мыслей. Но у больного все еще присутствует адекватное оперирование стандартными понятиями, имеющими место в речевом общении. Если же человек пишет, рисует, переодевается и выполняет другие функции, требующие присоединения тонкой моторики, то у него уже могут наблюдаться проблемы координации и планирования движений. Порой это выглядит как неловкость выполняемых действий.

В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания человек продолжает самостоятельно выполнять определенные задачи. Однако сделать это ему без посторонней помощи, хотя бы в виде присмотра, становится очень трудно. Относится это к манипуляциям, предполагающим приложения когнитивных усилий.

Симптомы болезни Альцгеймера

К сожалению, симптомы болезни Альцгеймера у пожилых людей начинают активно проявляться, когда разрушена большая часть синаптических соединений. В результате распространения органических изменений на другие ткани головного мозга, пожилые люди испытывают следующие состояния:

Для ранней стадии Альцгеймера болезни характерны такие симптомы:

неспособность вспомнить события недавней давности, забывчивость;
отсутствие узнаваемости знакомых предметов;
дезориентация;
эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство;
безразличие (апатия).

Для поздней стадии Альцгеймера болезни характерны такие симптомы:

Усилить симптомы болезни Альцгеймера могут:

одиночество длительное время;
скопление незнакомых людей;
незнакомые предметы и окружение;
темнота;
жара;
инфекции;
прием медикаментов в большом количестве.

Медикаментозная терапия

После определения признаков и симптомов болезни Альцгеймера лечение препаратами может быть назначено максимально эффективное.

Правильное назначение медикаментов возможно при точном понимании тех биохимических процессов и морфологических изменений, которые способствуют появлению недуга.

Эти медикаменты проявляют антихолинэстеразную активность, а также препятствуют образованию амилоидных бляшек.

При легкой и умеренной стадии течения патологии применение таких препаратов способствует улучшению памяти, повышению активности человека в повседневной жизни, а также замедляет прогрессирование недуга на срок от 6 до 12 месяцев.

Очень часто врачи во время определения курса терапии используют комбинации ингибиторов холинэстеразы и мемантина.

Одновременно с попыткой приостановления межнейронных связей проводится лечение психических симптомов. На этапе проявления деменции в ее умеренной и тяжелой форме у человека возникает повышенная возбудимость. Для ее устранения используются транквилизаторы, противосудорожные средства, а также нейролептики. Однако стоит учесть, что эти группы медикаментов обладают большим количеством побочных эффектов. Именно поэтому такие препараты подбираются лечащим врачом для своих пациентов индивидуально.

Диагностика

Диагностика болезни Альцгеймера достаточно трудна. Поэтому очень важно подробное описание происходящих изменений состояния и поведения человека, чаще со стороны родственников или сотрудников. Чем раньше начато лечение, тем дольше можно поддержать когнитивные функции мозга.

Обратиться нужно к неврологу (для исключения других неврологических заболеваний) и психиатру.

Признаки болезни Альцгеймера играют важную роль в диагностировании данного заболевания. Если выявить патологию на раннем этапе, можно существенно повлиять на ход ее развития. Поэтому ни один симптом, связанный с расстройством умственных функций, нельзя игнорировать.

Подобными симптомами могут сопровождаться и другие неврологические патологии, например:

опухоль мозга,
болезнь Паркинсона,
инсульт,
атеросклероз сосудов головного мозга,
а также заболевания щитовидной железы,

поэтому проводят дифференциальную диагностику с помощью следующих методик:

Тестирование по шкале MMSE для изучения когнитивных функций и их нарушений.
Лабораторные исследования — биохимический анализ крови, исследование эндокринных функций организма.
КТ и ЯМР — компьютерная томография с ядерно-магнитным резонансом.

На снимке видно атрофию мозга при болезни Альцгеймера (справа)

Важной задачей врачей, наряду с ранним диагностированием выступает определение стадии данного состояния. Если дифференцировать течение заболевания по степеням нарушения, то болезнь делится на три стадии и каждый отрезок равен трем годам. Но длительность развития заболевания сугубо индивидуально и может быть различна.

Чем может помочь специалист:

Обследует больного.
Проконсультирует родственников о правилах ухода за ним.
Назначит лечение препаратами, замедляющими развитие заболевания.
Направит к психиатру, геронтологу и прочим врачам для проведения дополнительных обследований.

Лечение

К сожалению, лечить болезнь Альцгеймера крайне сложно, ведь до сих пор никто от нее не вылечился. Кроме этого, существует еще один вопрос: стоит ли вообще это делать? Безусловно, подобные проблемы решают с лечащим врачом.

Препараты, которые могу затормозить процесс развития болезни Альцгеймера на начальной стадии:

Для улучшения повседневной жизни лиц, страдающих болезнью Альцгеймера, используются такие методы:

ориентирование в реальности (больному предоставляют информацию о его личности, месте положении, времени…);
когнитивная переподготовка (направлена на улучшение нарушенных способностей пациента);
арт-терапия;
анималотерапия;
музыкотерапия и т. д.

Родственникам важно понимать, что в поведении больного виновата болезнь, а не человек и быть терпимыми, научиться ухаживать за болеющим, обеспечить ему безопасность, питание, профилактику пролежней и инфекций.

Нужно упорядочить режим дня, можно сделать надписи – напоминания, что нужно сделать, как пользоваться бытовыми приборами, подписать фотографии неузнаваемых родственников, стрессовых для больного ситуаций нужно избегать.

Прогноз для больных с Альцгеймером

К сожалению, болезнь Альцгеймера имеет неутешительный прогноз. Неуклонно прогрессирующая потеря важнейших функций организма приводит к летальному исходу в 100% случаев. После постановки диагноза продолжительность жизни в среднем составляет 7 лет. Более 14 лет проживают менее 3% больных.

Сколько живут на последней стадии Альцгеймера? Тяжелая стадия деменции начинается с того момента, когда пациент не может передвигаться. Со временем болезнь усугубляется, наблюдается потеря речи и способности осознавать происходящее.

С момента полного отсутствия умственной деятельности и нарушения глотательного рефлекса до летального исхода проходит от нескольких месяцев до полугода. Смерть наступает в результате присоединения инфекции.

Болезнь Альцгеймера (деменция Альгейцмеровского типа) представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга. Это самая частая форма слабоумия у пожилых людей.

Характерная черта болезни Альцгеймера — малозаметные клинические проявления в начале заболевания с последующим прогрессированием и тяжелым течением. Именно поэтому диагноз ставится врачом намного позднее реального начала заболевания.

Причиной нарушения нормальной деятельности головного мозга служат накопления белка амилоида. Описаны два вида таких накоплений: амилоидные отложения (бляшки) и нейрофибрилярные сплетения. Результатом данных патологических изменений ткани является нарушение нейронных связей и массовое диффузное самоуничтожение нейронов головного мозга.

Несмотря на то, что заболевание впервые описано немецким психиатром Алоисом Альцгеймером еще в 1906 году, до сих пор не ясен точный механизм, запускающий болезнь. Вероятно, таких механизмов несколько.

Факторы риска развития болезни Альцгеймера

Основными факторами развития заболевания является возраст пациента (чем старше человек, тем выше риск развития болезни) и наличие генетической предрасположенности (риск развития болезни выше, если в семье кто-то уже столкнулся с этим диагнозом).

К дополнительным факторам можно отнести принадлежность к женскому полу (среди пациентов с болезнью Альцгеймера женщин существенно больше, однако, возможно, все дело в большей продолжительности их жизни), перенесенная черепно-мозговая травма, гипотиреоз, сахарный диабет, гиперлипидемия, низкий уровень образования и наличие синдрома Дауна в семье.

Формы болезни Альцгеймера

На основании данных международной классификации болезней МКБ-10 классификация деменции Альцгеймера строится на возрастном принципе. Выделяют две формы данного заболевания:

— С ранним началом (2 тип болезни Альцгеймера или пресенильная деменция). Развивается в возрасте 45-60 лет. Проявляется снижением памяти, выраженным распадом речевой функции, нарушением различных видов восприятия и целенаправленных движений. Развитие болезни быстрое.

— С поздним началом (1 тип болезни Альцгеймера или сенильная деменция). Развивается у людей старше 65 лет. Преобладают нарушения памяти. Развивается медленно, может протекать с периодами стабилизации состояния.

Симптомы болезни Альцгеймера

Дебют болезни характеризуется легким течением. У пациентов нарушается кратковременная память, также они не могут вспомнить последовательность давних событий. Из-за нарушения абстрактного мышления, пациенты не могут подобрать слов для описания простых предметов, задают один и тот же вопрос несколько раз. Им становится сложно ориентироваться в знакомых местах, отчего они могут легко потеряться.

Люди с болезнью Альцгеймера постепенно теряют интерес к своим давним хобби. У них может поменяться характер. Окружающие замечают появившуюся замкнутость, депрессивность и тревожность.

Для развернутой стадии или умеренной деменции характерно выраженное нарушение памяти. Человек помнит лишь главные события жизни. В речи уменьшается количество существительных. По мере прогрессирования расстройства появляется синдром акустико-мнестической афазии: больной повторяет, но перестает понимать значение существительных. Появляется подозрительность, бред ущерба, агрессивность и даже галлюцинации. Такие пациенты чаще спорят, выдают желаемое за действительное.

Со временем больные перестают узнавать себя в зеркале, не могут определить время на стрелочных часах и самостоятельно одеться, начинают забывать об обычных бытовых потребностях: почистить зубы, побриться и тд.

На поздней стадии (тяжелая деменция) поведенческие проявления пропадают из-за грубого нарушения интеллекта. Пациенты утрачивают речь и постоянно находятся в состоянии апатии. У них снижается чувство голода и жажды, нарушается походка. Мочеиспускание и дефекация становятся непроизвольными.

Постепенно больные полностью утрачивают дееспособность, им становится необходим постоянный уход.

Диагностика болезни Альцгеймера

Диагностика болезни Альцгеймера основана на данных анамнеза, неврологического осмотра и данных нейропсихологических тестов, а также характерной клинической картине.

Данные лабораторной и инструментальной диагностик носят вспомогательный характер, так как не имеют специфических критериев для этого заболевания.

— При исследовании ликвора могут быть обнаружены маркеры дегенеративного поражения (фрагмент амилоидного белка (α-β-42 и тау-протеин).

— При снятии ЭЭГ может быть обнаружено увеличение медленноволновой активности (неспецифическое изменение).

— Увеличение латентного периода при выполнении исследования вызванных потенциалов (акустических и зрительных); что также является неспецифическим признаком, и может наблюдаться при ряде других когнитивных нарушений.

— Методы нейровизуализации (КТ или МРТ, ПЭТ) являются обязательным этапом диагностики, с целью исключения других поражений головного мозга, хотя так же не имеют специфических изменений.

Лечение болезни Альцгеймера

На сегодняшний день лечения болезни Альцгеймера не существует. Терапия направленна на остановку прогрессирования заболевания и на устранение симптомов.

С целью этиотропной терапии используют следующие группы препаратов:

— ингибиторы ацетилхолинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин, Ипидакрин);

— антагонист NMDA-глутаматных рецепторов (Мемантин).

Для симптоматической терапии используются нейролептики и антидепрессанты.

Прогноз

Начало и развернутую стадию заболевания разделяют от четырех до 10 лет. Но существует ряд неблагоприятных прогностических признаков.

Это раннее начало заболевания (до 60 лет), наличие сопутствующего сосудистого поражения мозга (инсульты, хроническая ишемия), речевых нарушений (афазии), экстрапирамидных симптомов и зрительных галлюцинаций.

Профилактика болезни Альцгеймера

Профилактика болезни Альцгеймера заключается в ведении здорового образа жизни, отказа от алкоголя и профилактики травматизма.

Важно помнить, что развитие болезни напрямую коррелирует с уровнем IQ. Чем выше интеллект, тем больше устойчивых нейрональных связей, тем меньше проявляется сама болезнь.

Читайте также: