Стушеванность границ диска зрительного нерва у детей

Информация для специалистов

Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва

ретробульбарный неврит (чаще односторонний процесс, ухудшение зрительных функций, дискомфорт, боли в глазу, усиливающиеся при движениях, диск зрительного нерва отечный, отрицательная динамика);
претромбоз/тромбоз ЦВС (чаще односторонний, улучшение зрения к вечеру, на больном глазу возможна офтальмогипертензия, диск зрительного нерва отечный, при периметрии возможны относительные скотомы или концентрическое сужение, отрицательная динамика);
передняя ишемическая оптическая нейропатия;
компрессионная оптическая нейропатия;
токсическая оптическая нейропатия;
синдром Фостера—Кеннеди;
псевдозастойный ДЗН (миопия, скрытая гиперметропия, нет изменений при периметрии и тонометрии, отсутствие динамики);
друзы ДЗН;
атрофия ДЗН;

Жалобы

Данные жалобы являются по своей сути симптомами внутричерепной гипертензии (ВЧГ), а не симптомами застойного диска зрительного нерва (ЗДЗН).

Самый частый симптом (редко отсутствует при ВЧГ), может появляться в любое время суток, но доставляет больше беспокойства при пробуждении, или прерывает сон под утро; усиливается при движении, наклоне, кашле или другом типе маневра Вальсальвы; могут быть генерализованными или локальными; к врачу, как правило, приводит боль усиливающаяся в течение 6 недель; пациенты, страдавшие головными болями ранее, могут сообщать об изменении их характера.

Возникает при тяжелых формах. Может облегчить головную боль, может появляться без боли или перед болью. Следующей ступенью после тошноты и рвоты является нарушения сознания.

От легких до тяжелых форм; внезапные существенные нарушения являются симптомом поражения ствола мозга с тениториальным или мозжечковым вклинением и требуют неотложных действий.

Чаще отсутствуют, но возможны: преходящее помрачение зрения в течение нескольких секунд (бледность красок, как правило в обоих глазах, особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное или мерцание, как будто быстро включается и выключается освещение). Могут встречаться нечеткость зрения, сужение поля зрения и нарушение цветовосприятия. Иногда, при параличе шестого черепно‐мозгового нерва или его натяжении над пирамидой, встречается диплопия. Острота зрения сохраняется хорошей за исключением поздних стадий заболевания.

Эпидемиология

Застойный диск зрительного нерва встречается не у всех пациентов с внутричерепной гипертензией. У детей он встречается очень редко, особенно в младенческом возрасте (это обусловлено открытыми родничками, которые компенсируют повышение давления). Но у всех пациентов с ЗДЗН в первую очередь следует подозревать внутричерепное новообразование до тех пор пока не доказана иная причина.

Повторное повышение внутричерепного давления (ВЧД) может протекать без застойного диска из‐за глиального рубцевания диска во время первого эпизода.

Застойный ДЗН иногда обнаруживается при обычном обследовании бессимптомного пациента. В этих случаях необходимо расспросить о принимаемых препаратах, наличии черепно‐мозговых травм в анамнезе.

Этиология

Термин застойный диск зрительного нерва часто неверно употребляется при описании отечного зрительного нерва, обусловленного инфекцией, воспалением или инфильтрацией самого диска. В этих случаях ухудшение зрительных функций наступает в самом начале заболевания, а при ЗДЗН — на последних стадиях. Термин уместен, если сама внутричерепная гипертензия является следствием инфекции, воспаления или инфильтрации. Причиной застойный диска зрительного нерва является внутричерепная гипертензия. Другими словами ЗДЗН — один из симптомов внутричерепной гипертензии, наряду с головной болью, тошнотой, рвотой и нарушением сознания, который в большинстве случаев является двусторонним (за исключением случаев выраженной гипотонии на одном глазу или синдрома Фостера—Кеннеди).

Внутричерепная гипертензия подразделяется на четыре вида:

паренхиматозная — развивается в следствии объемных внутричерепных процессов: опухолей, гематом, абсцессов головного мозга и т.д., травматического отека головного мозга, общей интоксикации нейротоксинами экзогенного или эндогенного происхождения;
сосудистая — развивается в следствии сосудистых заболеваний головного мозга: церебральный тромбоз, тромбоз верхнего сагиттального синуса, мастоидит с тромбозом поперечного или сигмовидного синуса; экстрацеребральных сосудистых заболеваний: гипертонические энцефалопатии в случаях злокачественной гипертензии любой этиологии, гломерулонефрит, эклампсия и т.д., затруднение церебрального венозного оттока при застойной сердечной недостаточности, синдроме верхней полой вены, объемных внутригрудных процессах или повреждениях;
вызванная нарушением динамики спинномозговой жидкости — развивается в следствии обструкции путей циркуляции ликвора при опухолях, гематомах, сужение сильвиева водопровода, инфекции; нарушения всасывания ликвора при остром менингите, субарахноидальном кровоизлиянии, карциноматозном менингите, саркоидозе;
идиопатическая — диагностическими критериями являются: симптомы повышенного внутричерепного давления (головная боль, отек диска зрительного нерва, давление ликвора больше 25 см водного столба), но при этом состав ликвора нормальный, отсутствуют топические неврологические симптомы, отсутствуют подозрения на внутричерепной венозный тромбоз, а компьютерная или магнитно‐резонансная томография показывает нормальную структуру черепа и головного мозга).

Обследование пациента с застойным диском зрительного нерва

Помимо уточнения неврологических проблем (характера головной боли и истории развития заболевания, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки) необходимо следующее:

оценка моторики глазного яблока и проведение cover‐test при взгляде прямо и в крайних положениях глаз в восьми точках (паралич отводящего нерва может сочетаться с ВЧГ), проверить наличие болезненности при движениях;
оценка зрачковых реакций (относительный афферентный зрачковый дефект, как правило, отсутствует так как зрительные функции не страдают до начала атрофии ДЗН, но необходимо помнить о жалобах, описанных выше);
оценка остроты зрения, цветовой чувствительности, рефрактометрия (выявление скрытой гиперметропии и разницы в рефракции над диском);
периметрия (искать концентрическое сужение, скотомы);
тонометрия (обратить внимание на асимметрию ВГД);
бинокулярная офтальмоскопия в динамике с фотографированием глазного дна для объективизации динамического наблюдения;
УЗИ орбит (выявление орбитальных причин отека, друз ДЗН, измерение толщины зрительного нерва и проминенции диска зрительного нерва);

Классификация застойного диска зрительного нерва по стадиям

При застойном диске зрительного нерва может быть выделено несколько стадий в соответствие со шкалой Фризена (шкала составлена на основании исследования, проведенного с использованием фотографирования глазного дна и показавшего хорошую воспроизводимость между различными наблюдателями; специфичность колебалась от 88% до 96%, чувствительность между 93% и 100%; результаты были более точными при обследовании в бескрасном свете).

Нормальный ДЗН с носовой и височной границами, размытыми вышележащими пучками нервных волокон в обратной пропорции к диаметру диска (небольшая размытость при большом диске, и наоборот). Расположение околодисковых пучков нервных волокон строго радиальное, без извилистости расходящихся аксонов. Размытость верхней и нижней границ не принимается во внимание из‐за большого числа вариантов нормы. В редких случаях, главные сосуды могут быть прикрыты вышележащими нервными волокнами на границе диска, как правило, в верхнем полюсе.
Застойный ДЗН 0 и 1 стадии

Избыточная (по отношению к диаметру диска) стушеванность носовой границы диска зрительного нерва, с нарушением нормального радиального расположением пучков нервных волокон. Височная часть остается в норме, по крайней мере в пределах папилломакулярного сектора. Эти изменения приводят к образованию тонкого сероватого гало по окружности диска зрительного нерва, височная сторона ДЗН не затронута отеком /отек в виде буквы С/, экскавация четко определяется (как правило, лучше всего оценивается при малом увеличении и непрямой офтальмоскопии).

Появляется проминенция носовой части ДЗН и размытость височного края. Гало окружает диск полностью. Концентрические или радиальные ретинохороидальные складки могут появиться уже на этом этапе. Экскавация все еще четко определяется.
Застойный ДЗН 2 и 3 стадии

Появляется проминенция височной границы и явное увеличение диаметра ДЗН. Проминирующие границы перекрывают один или несколько сегментов крупных ретинальных сосудов (сосуды утопают в отечной ткани), либо становятся невидны в том месте где они, изгибаясь, покидают диск. Гало имеет расширяющийся внешний бахромчатый край. Экскавация может быть сглажена.

Проминенция всего ДЗН в комбинации со сглаживанием экскавации или ее сдавлением до размеров щели, или с частичным погружением крупных сосудов в отечную ткань не только на краю, но и на поверхности диска.
Застойный ДЗН 4 и 5 стадии

Увеличение проминенции диска превосходит расширение его диаметра. ДЗН представляет относительно гладкий куполообразный выступ с узким и нечетко отграниченным гало. Сосуды резко изгибаются, взбираясь на крутой подъем, частично или полностью погружаются в отечную ткань по всей поверхности диска.

1 и 2 стадии можно оценить как застойный диск зрительного нерва легкой степени, 3 стадию — средней, а 4 и 5 стадии — тяжелой степени.

Ранние симптомы застойного диска зрительного нерва, которые могут помочь в диагностике

Отсутствие в классификации указаний на гиперемию (или бледность), кровоизлияния и ватообразные очаги является намеренным, в силу значительной изменчивости этих признаков при различных патогенетических условиях, а также у разных пациентов при одинаковых условиях. Однако, в каждом конкретном случае, весьма уместно делать отметку о наличии или отсутствии каждого из этих признаков. Очевидно, что чем полнее информация, тем легче поиск основной причины, и заметнее любые изменения внешнего вида с течением времени.

По мере прогрессирования застоя увеличивается количество и размеры кровоизлияний, появляются очаги мягких экссудатов, складки сетчатки и хориоидеи.

Через несколько месяцев гиперемия сменяется бледностью, сглаживается экскавация — формируется вторичная атрофия. Возможно появление мелких блестящих кристаллических отложений на поверхности диска (псевдодрузы диска).

Симптом является полезным и подтверждающим ЗДЗН в тех случаях, когда пульсация была зафиксирована ранее и при наблюдении в динамике она пропадает. Здесь можно говорить об отрицательной динамике. Так же при оценке эффективности лечения — восстановление пульсации говорит о положительной динамике. Но необходимо помнить, что пульсация отсутствует у 10% здоровых людей, а при внутричерепной гипертензии пропадает при повышении ВЧД более 190 мм водного столба.

В начальных стадиях рефлекс расположен ближе к диску, слабо выражен как обрывок дуги (чаще определяется с носовой стороны), чем он ближе к диску тем тоньше и ярче, по мере нарастания отека рефлекс становится шире, тускнеет и отодвигается к переферии, обычно верхний и нижний края рефлекса находятся от диска дальше чем середина, края не смыкаются (в тяжелых случаях отек распространяется на височную часть и рефлекс располагается с обеих сторон — "ДЗН в скобках").

Формируется, если контурирует сосудистая воронка (кольцевидный рефлекс на вершине ДЗН вокруг экскавации)

Фовеолярный рефлекс приобретает форму размытого пятна, нормальный макулярный рефлекс становится патологическим, а затем они исчезают; если отек нарастает, появляются бликовые и линейные рефлексы.

псевдозастойный ДЗН — околососковый рефлекс расположен концентрически относительно диска края могут смыкаться, образуя кольцо;
друзы ДЗН — околососковый рефлекс расположен со стороны друз;
ретробульбарный неврит — макулярный рефлекс становится патологическим — расширяется, теряет четкие очертания, разбивается на отдельные блики, затем становится неразличим как кольцевидное образование; на его месте появляются бликовые рефлексы; фовеолярный рефлекс приобретает форму размытого пятна, увеличивается его подвижность исчезает вместе или чуть позже макулярного у части больных особенно при длительном течении становятся видны линейные рефлексы между диском и макулой;
первичная атрофия ДЗН — ослабление и исчезновение всех рефлексов (атрофия слоя нервных волокон), рефлекс на сосудах становится ярче, а затем неравномерным и крапчатым как при атеросклерозе;
вторичная атрофия ДЗН — отличительный признак наличие околососкового рефлекса (границы диска не всегда убедительны).

в бескрасном свете: ДЗН приобретают светло‐зеленый цвет, становятся видны мелкие расширенные сосуды в большом количестве, диск кажется покрытым сосудистой сетью, боковые сопровождающие полосы вдоль крупных сосудов видны лучше чем в обычном свете, хорошо виден рисунок нервных волокон, они утолщены, промежутки между волокнами расширены, геморрагии видны лучше и в большем количестве, проминенция диска выглядит более рельефно, рефлексы и перрипапиллярный отек сетчатки различаются отчетливей;
в красном свете: у некоторых больных явления застоя неразличимы, проявляются очертания контура диска, особенно хорошо в непрямом освещении (признак не является патогномоничным, т. к. возникает не у всех и никакой зависимости от причины отека не было выявлено); обнаруживаются глубоко расположенные друзы диска, неразличимые в обычном свете (округлой формы светлые/"светящиеся" образования с пародоксальной тенью, напоминающие пузырьки, сливающиеся в глыбки или напоминающие тутовую ягоду);
в пурпурном свете: диск в виде красно‐пурпурного размытого пятна, окруженного широкой синей зазубренной каймой.

Тактика

Сравнить текущие данные с предыдущими осмотрами.
Тщательно зафиксировать текущее состояние ДЗН (лучше если это будет фотография).
Повторный осмотр через 1‒2 недели с проведением того же комплекса обследований.
При постановке диагноза ЗДЗН — консультация невролога для принятия решения о тактике ведения, направления на КТ или МРТ головного мозга, орбит и зрительного нерва.
Если в итоге выставляется идиопатическая внутричерепная гипертензия — наблюдение терапевта (контроль АД, индекса массы тела в динамике).

Прогноз

При естественном течении застойный диск переходит во вторичную атрофию с потерей зрительных функций.

При устранении причины — происходит обратное развитие в течение 1‒2 месяцев.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Для повышения ее информативности исследуют глазное дно не только при белом, но и при цветном освещении (офтальмохромоскопия), выявляющем ряд добавочных деталей, а также фотографируют глазное дно. В норме диск зрительного нерва имеет розовую окраску, несколько бледнее с височной стороны.

Усиление окраски может быть сплошным (при неврите, псевдоневрнте, начальном застое) или очаговым (при геморрагиях). Сплошным или очаговым может быть и побледнение диска (при атрофиях). Застойный диск имеет мутно-розовый оттенок. В норме границы диска ясно очерчены, он расположен на уровне глазного дна. Стушеванность границ его и выпячивание наблюдается при неврите, псевдоневрите, друзах и особенно при застое.

При офтальмоскопии фиксируют изменения их калибра (сужение, расширение), цвета, хода (прерывистость, извитость), стенок (уплотнение, облитерация), пульсации.
При застойном диске зрительного нерва, основная причина которого — ликворная гипертензия, в начальных стадиях отмечаются нечеткость границ, небольшая гиперемия диска, умеренное и ограниченное расширение вен при сохранности прозрачности нервных волокон и выраженности сосудистой воронки, в более выраженных стадиях—распространение отека на область сосудистой воронки, выстояние диска над уровнем сетчатки, расширение и извитость вен, сужение артерий; при нарастающем отеке диска — увеличение его размеров, проминенцня в стекловидное тело, неопределяемость границ, резкое расширение и извитость вен, кровоизлияния и плазмор-рагии (белые очаги) в сетчатке.

В последующем может произойти постепенный переход застоя в атрофию. При идентичной офтальмоскопической картине осложненные застойные диски отличаются атипичными изменениями и сужением поля зрения при сохранности его остроты, резким снижением остроты зрения еще до появления атрофии. При простой (первичной) атрофии диск зрительного нерва бледен, с четкими границами, часто имеется экскавация, сужение артерий диска и сетчатки. При вторичной атрофии (после застоя или небрита) диск бледный, с нечеткими границами, легкой проминенцикими, сосуды узкими, наступает уплощение диска. При специфических формах атрофии (при рассеянном склерозе, нейросифилисе) изменения диска такие же, при прбстой атрофии.

Поскольку состояние сосудов глазного дна и мозга взаимосвязано, представляет интерес калиброметрия первых. Более детальная оценка кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии достигается офтальмодинамометрией, основанной на регистрации появления (диастолическое давление) и исчезновения (систолическое давление) пульсации центральной артерии сетчатки при сдавлении глаза прибором.

В норме диастолическое давление в центральной артерии сетчатки равно 40—47 гПа (30—35 мм рт. ст), а систолическое — 80—93 гПа (60—70 мм рт. ст.), слегка повышаясь с возрастом. Отношение систолического давления в центральной артерии сетчатки к давлению в плечевой (ретино-брахиальный коэффициент) составляет 0,45—0,55. Повышение давления в центральной артерии сетчатки и коэффициента наблюдается при системных и регионарных гипертонических состояниях, атеросклерозе, а снижение — при гипотензии, аневризмах сонной артерии, ее соустиях с венами, стенозе и тромбозе (А. Б. Шахназаров, М. Л. Зиньков, 1970; Е. В. Шмидт, 1975, и др.).

Среди относительно новых методов исследования глаза можно упомянуть электроретинографию, позволяющую в сочетании с функциональными пробами (световые и электрические раздражения) выявить изменение электрических потенциалов при разных заболеваниях сетчатки и зрительного нерва, а также биомикроскопию сосудов конъюнктивы, позволяющую косвенно судить о внутричерепном кровообращении.

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) – патология зрительной системы, возникающая у детей и взрослых. Она имеет 5 стадий развития и быстрое прогрессирование. Диагностика заболевания проводится глазным врачом. Лечение выполняют препаратами. При терапии важно постоянно наблюдаться у специалиста, чтобы оценить динамику и подобрать в некоторых случаях аналогичные лекарственные средства с более действенным эффектом. Прогноз болезни зависит от степени тяжести патологии и фактора возникновения.

1. Причины ЗДЗН
2. Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей
3. Обследование
4. Лечение
5. Профилактика и прогноз

Причины ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва – отек зрительного нерва, который вызван повышением внутричерепного давления. ЗДЗН характерен для детей и взрослых. В 70-95% случаев этот недуг возникает на фоне заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и повышение давления внутри черепа. На развитие патологии влияют и такие факторы, как:

опухоли головного мозга,
абсцессы (гнойное воспаление),
менингит,
гипертония (повышение артериального давления),
атеросклероз,
сосудистые патологии (аневризмы, тромбозы),
сифилис и туберкулез головного мозга,
кровоизлияния в мозг,
травмы,
деформация костей черепа,
заболевания крови и глаз,
повышение венозного давления,
воспаления мозговых оболочек.

Эта патология возникает и при заболеваниях почек, глистах, анемии и лейкемии (болезни костного мозга). У детей ЗДЗН развивается на фоне родовой травмы и гидроцефалии (скопления спинномозговой жидкости в желудочках мозга). Механизм развития болезни в настоящее время до конца не изучен.

По мнению некоторых ученых, этот недуг возникает при повышении внутричерепного давления из-за задержки тканевой жидкости, которая оттекает в череп по зрительному нерву из-за сдавления его у выхода оптического канала. Такая точка зрения называется транспортной теорией. Из-за этого появляется отек диска. Некоторые исследователи считают, что застойный диск развивается по причине нарушения кровообращения (дисциркуляционная теория).

Последователи ретенционной теории уверены, что зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Цереброспинальная жидкость движется к третьему желудочку. Если ее отток нарушен, то возникает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. В результате этого происходит нарушение тока в нервах и развитие отека.

Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей

Выделяют 5 стадий развития этой болезни:

Стадия развития	Проявления
Первая	Отмечается гиперемия (переполнение сосудов кровью) диска и стушеванность его границ. Наблюдаются отеки краев. Слепое пятно увеличено, а острота зрения находится у пациента в норме. Вены расширены, артерии не изменены
Вторая	Появляются кровоизлияния и снижение остроты зрения. Происходит увеличение диска, возникают очаги поражения белого цвета
Третья	В области желтого пятна возникают мелкие желто-белые очаги
Четвертая	Происходит атрофия нерва
Пятая	Диск уплощается, уменьшается, появляется грязно-серый цвет. Отмечается атрофия зрительного нерва. Контуры диска нечеткие, артерии – узкие, а вены возвращаются в нормальное состояние. Обратное развитие может длиться от нескольких дней до нескольких недель

Кроме типичного протекания патологии, у некоторых пациентов встречается осложненная форма болезни. Такой застойный диск характеризуется появлением изменений в полях зрения, сочетаниями высокой остроты зрения и резко суженным полем зрения. Присутствует разница в остроте зрения обоих глаз.

Застойный диск зрительного нерва

Отмечается резкое ухудшение зрения, которое возникает еще до появления атрофии. При двустороннем поражении наблюдается атрофия одного диска. Во врачебной практике существует классификация А. Я. Самойлова, согласно которой выделяют 3 стадии развития ЗДЗН:

начальный отек (первые 3 стадии согласно традиционной классификации),
максимальный,
стадия обратного развития.

По Е. Ж. Трону существует 4 стадии застоя: начальная, выраженная, резко выраженная и стадия перехода в атрофию. Выделяют также раннюю стадию, этап полного развития, стадию хронического отека и атрофическую. Скорость течения этой патологии зависит от быстроты прогрессирования внутричерепного давления.

У детей эта болезнь развивается очень быстро (через 2-8 недель с начала появления основной причины). Симптомы заболевания у них такие же, как и у взрослых людей. Осложненная форма часто развивается при деформациях черепа. Застойный диск зрительного нерва нередко возникает у женщин во время беременности, что связано с изменением общего состояния организма.

Обследование

Диагностика проводится офтальмологом на основе анамнестических сведений, жалоб и осмотра. Прибегают к офтальмоскопии (изучению глазного дна) и периметрии (определению полей зрения). Чтобы установить причину появления болезни, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Если у пациента подтверждается это заболевание, то ему показана консультация нейрохирурга. Глазной врач проводит изучение остроты зрения с помощью таблицы Сивцева. Это позволит определить стадию застойного диска.

После обследования врач обязан провести дифференциальную диагностику с невритом зрительного нерва и псевдоневритом. Неврит – это воспаление нерва, которое иногда приводит к слепоте. При псевдоневрите появляется кровоизлияние, которое самостоятельно рассасывается через 1-2 месяца. При нем также наблюдается аномальный ход сосудов и атипичное разветвление. Чтобы правильно установить диагноз, необходимо наблюдать пациента длительное время. Иногда прибегают к УЗИ зрительного нерва, чтобы определить наличие аномалий.

Активно используется метод флюоресцентной ангиографии. Он заключается в том, что пациенту вводят вещество, по распространению которого по сосудам можно оценить и установить диагноз. Однако больные нередко жалуются на тошноту, рвоту, головные боли, головокружение и брадикардию (замедленение сердцебиения) при этом исследовании.

Лечение

Терапия этой болезни осуществляется в амбулаторных условиях неврологом, нейрохирургом, стоматологом и ЛОР-врачом в зависимости от причины. Чтобы вылечить этот недуг, применяют медикаменты и в некоторых случаях хирургическое вмешательство (для устранения провоцирующего фактора). С целью уменьшения отека прибегают к осмотерапии. Для этого необходимо внутривенным способом ввести 10%-ный раствор хлорида натрия или 40%-ный – глюкозы.

Активно используется дегидратационная терапия посредством Фуросемида, чтобы уменьшить количество жидкости в организме. Для поддержания питания нерва нужно применять сосудорасширяющие лекарственные средства – Кавинтон, Трентал, Сермион, такие медикаменты, как Актовгенин, Диавитол, Мексидол, Ноотропил.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания благоприятный, если отек устранен до развития последней фазы. Зрение больного нормализуется, при дальнейшем исследовании наблюдается положительная динамика. Важно учесть то, по какой причине возникло заболевание, поскольку без ее устранения пациент не выздоровеет.

Профилактика болезни заключается в том, что необходимо ежегодно проходить обследование у всех специалистов. Рекомендуется лечить все патологии, которые способствуют формированию ЗДЗН. При появлении первых признаков этого недуга следует безотлагательно обратиться к врачу за помощью.

К этиологическим факторам относят: заболевания ЦНС (по Е.Ж. Трону, в 64% — опухоли ГМ, в 28% — воспалительные заболевания ГМ, травмы и поражение сосудов ГМ), общие заболевания организма — лейкозы, гипертоническая болезнь, цинга, заболевания почек (по Е.Ж. Трону, 2%), заболевания глазного яблока и орбиты (по Е.Ж. Трону, 1,2%), деформацию и заболевания костей черепа.

Наиболее признанной является ретенционная теория патогенеза застойного соска, согласно которой заболевания вызвано задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Вследствие повышения ВЧД возникает блокада в области входа в полость черепа, так как складки твердой мозговой оболочки прижимаются к интракраниальной части зрительного нерва.

Выделяют односторонние и двусторонние, симметричные и асимметричные, простые и осложненные застойные диски зрительного нерва. При оценке одностороннего отека ДЗН следует помнить о возможности его псевдоотека диска.
По степени выраженности выделяют пять последовательных стадий: начальный, выраженный, резко выраженный, застойный сосок в стадии атрофии и атрофия зрительного нерва.

Следует отметить, что иногда удается выявить краевой отек диска зрительного нерва — ДЗН несколько гиперемирован, границы стушеваны, по краям ДЗН имеется отек с выстоянием в стекловидное тело. Вены слегка расширены, артерии не изменены.

В стадии начального застойного соска отек нарастает и распространяется от краев ДЗН к центру, захватывая сосудистую воронку, увеличиваются размеры и степень проминенции ДЗН в стекловидное тело; вены расширены, извиты, артерии несколько сужены.

При выраженном застойном соске ДЗН гиперемирован, значительно увеличен в диаметре, проминирует в стекловидное тело, его границы размыты. Сосуды резко изменены и прикрыты отечной тканью ДЗН. Возможно появление кровоизлияний в ткань диска и окружающую сетчатку. Возникают белесоватые очажки — участки перерожденных нервных волокон.

В стадии резко выраженного застойного соска вышеперечисленные симптомы резко нарастают.

При переходе в стадию атрофии появляется сначала легкий, а затем более выраженный сероватый оттенок ДЗН. Явления отека и кровоизлияния постепенно исчезают.

При застойных сосках острота зрения несколько месяцев остается нормальной, а затем начинает постепенно снижаться. При переходе процесса в стадию атрофии снижение зрения быстро прогрессирует. Также медленно развиваются и изменения поля зрения. При атрофии развивается концентрическое равномерное сужение поля зрения. Следует отметить, что при осложненном застойном соске, который возникает при повышении внутричерепного давления, возможны и другие изменения поля зрения — гемианопсии, центральные скотомы.

Кроме того, для этого вида застойного соска характерны:

высокая острота зрения при выраженном изменении поля зрения;
асимметрия офтальмоскопической картины и степени снижения остроты зрения;
более выраженное снижение зрения до развития атрофии зрительного нерва.

Миелинизация нервных волокон

В норме волокна зрительного нерва внутри глазного яблока лишены миелина. При их миелинизации на глазном дне образуются белые пористые пятна, часто прикрывающие сосуды сетчатки и зрительного нерва и создающие картину отека последнего.

Друзы диска зрительного нерва обоих глаз

Друзы образованы отложением гиалина под сетчаткой; создается впечатление отека диска (псевдозастойный диск). Если видна спонтанная пульсация вен сетчатки, то это почти исключает отек диска зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва (ЗН) характеризуется его отеком вследствие повышенного ВЧД.

Отек, не связанный с повышением ВЧД, не является застоем диска. Не существует ранних симптомов, нарушение зрения может возникнуть лишь на несколько секунд. При застое диска необходимо безотлагательно производить диагностику его этиологии.

Застойный диск - это признак повышенного ВЧД, почти всегда носит двусторонний характер поражения. Среди причин можно выделить следующие:

опухоль ГМ или абсцесс,
травма ГМ или кровотечение,
менингит,
спаечный процесс паутинной оболочки,
тромбоз кавернозного синуса,
энцефалит,
идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль ГМ) - состояние повышенного давления цереброспинальной жидкости при отсутствии очаговых поражений.

Стадии развития застойного диска зрительного нерва

В процессе возникновения и течения застойного диска, в динамике его развития клинически определяют несколько стадий. Однако мнения ряда авторов о количестве стадий развития застойного диска и особенностей его клинических проявлений в каждой стадии расходятся. Е. Ж. Трон выделяет пять стадий: начальную стадию отека, выраженную стадию отека, резко выраженную стадию отека, отек с переходом в атрофию и стадию атрофии после отека. О. Н. Соколова, основываясь на данных флюоресцентной ангиографии, выделяет три стадии развития застойного диска: начальную, стадию выраженных изменений, стадию перехода в атрофию зрительного нерва.
Обычно же в офтальмологической и нейроофтальмологической практике в зависимости от характера выраженности изменений глазного дна пользуются пятью последовательными стадиями развития застойного диска зрительного нерва.

В зависимости от причин возникновения особенностей развития и, главным образом, от скорости развития застойного диска в клиническом течении процесса условно различают пять стадий:

начальная стадия;
выраженная стадия;
резко выраженная (далеко зашедшая стадия);
предтерминальная стадия;
терминальная стадия.

Начальная стадия характеризуется появлением незначительного краевого отека диска, легкой стушеванностью его границ, незначительным выстоянием диска в сторону стекловидного тела. Отек первоначально возникает в верхнем и нижнем краях диска, затем распространяется в назальную сторону. Высокий край диска дольше остается свободным от отека, потом отек захватывает и височный отдел диска. Постепенно отек распространяется на всю поверхность диска, захватывая и зону сосудистой воронки. В результате распространения отека на слой нервных волокон сетчатки сетчатка вокруг диска приобретает слабовыраженную радиальную исчерченность. Артерии в зоне диска не изменены, вены слегка расширены, но извитость вен не наблюдается.

Выраженная стадия проявляется дальнейшим увеличением размеров диска по плоскости глазного дна, его проминенцией и более выраженной стушеванностью границ. Отмечается некоторое сужение артерий и большее расширение вен. Появляется извитость вен. Местами сосуды перекрываются отечной тканью. Начинают появляться мелкие кровоизлияния в краевой зоне диска, а также вокруг диска в результате венозного застоя, сдавления вен и нарушения целостности стенок мелких сосудов. Наблюдается образование белых очагов транссудации в зоне отечной ткани диска.

В резко выраженной стадии продолжают нарастать явления застоя. Продолжает увеличиваться выстояние диска, достигая иногда 2—2,5 мм (что соответствует гиперметропической рефракции в 6,0—7,0 дптр, определяемой рефрактометрически). Значительно увеличивается диаметр диска, отмечается выраженная гиперемия диска в результате дальнейшего ухудшения оттока венозной крови. Сосуды на диске плохо просматриваются в результате погружения в отечную ткань. На поверхности диска и в его зоне появляются различных размеров кровоизлияния и реже беловатые очажки. Беловатые очажки являются проявлением начинающейся дистрофии нервных волокон (аксонов ганглиозных клеток сетчатки). Довольно редко эти очажки возникают в перипапиллярной зоне диска и даже в макулярной зоне сетчатки, имея радиальную направленность наподобие фигуры звезды, как и при почечной ретинопатии. Возникает так называемый псевдоальбуминурический нейроретинит.

Предтерминальная стадия (отек с переходом в атрофию) при длительном существовании отека характеризуется возникновением первых признаков атрофии зрительного нерва, видимых офтальмоскопически. Появляется сероватый оттенок диска на фоне уменьшающегося отека. Калибр вен становится меньше, их извитость уменьшается. Рассасываются кровоизлияния, белые очажки почти полностью исчезают. Уменьшаются границы диска, он приобретает грязно-белый оттенок, границы диска остаются нечеткими. Определяется атрофия зрительного нерва с частично сохранившейся отечностью по его границам.

Терминальная стадия — это стадия вторичной атрофии зрительного нерва. Диск зрительного нерва приобретает бледно-серый цвет с нечеткими границами. Артерии на диске сужены, их количество уменьшено (по сравнению с нормой), венозная сеть имеет тенденцию приближения к нормальному состоянию. Степень побледнения Диска зрительного нерва находится в зависимости от уменьшения количества кровеносных сосудов на диске, а также от разрастания глиальной и соединительной ткани.

Симптомы застойного диска зрительного нерва

Изначально нарушения зрения могут не манифестировать, но возможны кратковременное помутнение зрения, блики, размытие силуэтов, диплопия или потеря цветового зрения на несколько секунд. У пациента могут наблюдаться и другие симптомы повышенного ВЧД.

При офтальмоскопии можно увидеть утолщенные, гиперемированный и отечный ДЗН и кровоизлияния в сетчатке вокруг диска, но не на периферии. Просто отек диска, не сопровождающийся характерными для повышенного ВЧД изменениями на сетчатке, не может считаться застойным явлением.

На ранних стадиях заболевания острота зрения и реакция зрачка на свет не страдают, поэтому их изменения говорят о запущенности состояния. Проверка полей зрения может выявить обширные нарушения в виде слепых пятен (скотом). На поздних стадиях при периметрии можно выявить типичные дефекты, связанные с поражением нервных волокон (выпадение секторов полей зрения) и потерю периферического зрения.

Диагностика застойного диска зрительного нерва

Клиническое обследование.
Немедленная визуализация ГМ.

Степень отека диска можно определить сравнивая оптическую силу линз, необходимую для фокусировки офтальмоскопа на наиболее приподнятом участке диска и на интактных участках сетчатки.

Для дифференцировки застойных явлений от других причин отека ДЗН, таких как неврит ЗН, ишемическая нейропатия, гипотония, увеит или псевдоотек диска (например, друзы ЗН), необходимо провести доскональное офтальмологическое обследование. Если данные клинического обследования предполагают наличие застойных явлений, необходимо безотлагательно провести МРТ с гадолинием или КТ с контрастом для исключения внутричерепных объемных образований. Люмбальную пункцию и измерение давления ЦВЖ можно делать только в случае, если внутричерепные объемные образования не были обнаружены, в противном случае велик риск вклинивания ствола головного мозга. Методом выбора для диагностики псевдоотека диска из-за друз ЗН является УЗИ в (3-режиме.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Срочное лечение, направленное на первопричину заболевания, поможет снизить ВЧД. Если оно не уменьшится, возможна вторичная атрофия ЗН и ухудшение зрения, а также другие серьезные неврологические нарушения.

Ключевые моменты

Застойный диск ЗН указывает на увеличение внутричерепного давления.
Кроме гиперемированного отечного диска, у пациента обычно можно наблюдать кровоизлияния в сетчатку вокруг диска, но не на периферии.
Патологическая картина дна сетчатки обычно предваряет нарушения зрения. Необходимо безотлагательно провести визуализацию структур ГМ.

Если объемных образований не найдено, можно сделать люмбальную пункцию с измерением давления ЦСЖ.

Терапия направлена на первопричину заболевания.

Читайте также: