Терминальная невропатия что это

Общие сведения

Нервная система представлена различными нервными сплетениями, периферическими нервами, спинным и головным мозгом. Нейропатия — это поражение нервной системы невоспалительного характера.

Периферические нервы имеют очень тонкую структуру и неустойчивы к воздействию повреждающих факторов. По уровню поражения выделяют:

• Мононейропатию. Характеризуется поражением одного единственного нерва. Мононевропатия считается довольно распространённым вариантом. Чаще всего диагностируется мононевропатия верхней конечности (мононеврит лучевого или локтевого нерва).
• Множественная нейропатия с поражением нескольких нервных окончаний.
• Полинейропатия, для которой характерно вовлечение в процесс нескольких нервов, локализованных в одной зоне.

Патогенез

Нейропатию принято определять характером повреждения нерва и его расположением. Чаще всего патология формируется после травматического повреждения, после перенесенных общих заболеваний и при интоксикации.

Выделяют 3 основные формы нейропатии:

• Посттравматическая нейропатия. Нарушение целостности нервной миелиновой оболочки происходит в результате острой травмы либо сильного удара. При отёке ткани, неправильном формировании рубца и переломе костей происходит сдавливание нервных волокон. Посттравматическая нейропатия характерна для локтевого, седалищного и лучевого нервов.
• Диабетическая нейропатия. Поражение нервных окончаний регистрируется и при высоком содержании в крови сахара и липидов крови.
• Токсическая нейропатия. В результате таких инфекционных заболеваний, как герпес, ВИЧ, дифтерия и др., происходит токсическое поражение нервного сплетения. Отравление химическими соединениями и передозировка некоторых медикаментов может привести к нарушению целостности нервного ствола.

Нейропатия может развиться на фоне заболевания печеночной системы, патологии почек, при остеохондрозе позвоночника, артрите, наличии новообразований и при недостаточном содержании в организме гормонов щитовидной железы.

Классификация

По локализации классифицируют:

Причины

Крайне редко нейропатия развивается как отдельное самостоятельное заболевание. Чаще всего нервные окончания поражаются на фоне хронически протекающей патологии, которая выступает в качестве травмирующего фактора. Развитию нейропатии предшествуют следующие заболевания и состояния:

• гиповитаминоз;
• нарушение метаболизма;
• снижение реактивности;
• интоксикация, отравление;
• травма нервного волокна;
• новообразования (злокачественные и доброкачественные);
• сильное переохлаждение;
• наследственная патология;
• диагностированные эндокринные заболевания.

Симптомы нейропатии

При поражении нервных окончаний происходит истончение мышечных волокон и нарушение их рефлекторной функции. Параллельно отмечается снижение сократительной способности и частичная потеря чувствительности к раздражителям, которые вызывают болевой синдром.

Клиническая картина нейропатии может быть самой разной, а патологический процесс локализоваться в любом месте, вызывая нейропатию малоберцового нерва, тройничного нерва, лицевого нерва, локтевого и лучевого нерва. Поражение чувствительной, двигательной или вегетативной функции нерва отрицательно сказывается на качестве жизни пациента. У пациентов с сахарным диабетом встречается несколько форм нейропатии:

• Периферическая нейропатия. Характерно поражение периферических нервов, которые отвечают за иннервацию верхних и нижних конечностей. Симптомы нейропатии верхних конечностей проявляются в виде нарушения чувствительности в пальцах рук и ног, чувстве покалывания, ощущении онемения верхних конечностей. Симптомы нейропатии нижних конечностей идентичны: отмечаются покалывания и нарушения чувствительности нижних конечностей.
• Проксимальная форма. Характеризуется нарушением чувствительности в основном в нижних конечностях (ягодицы, бедро, голень).
• Автономная форма. Отмечается функциональное нарушение органов мочеполовой системы и органов пищеварительного тракта.

На начальной стадии пациенты предъявляют жалобы на мышечную слабость и парестезии. У каждого второго больного заболевание поражает сначала нижние конечности, а затем и верхние. Бывает и одновременное поражение верхнего и нижнего пояса.

Характерные симптомы алкогольной нейропатии:

• резкое снижение, а в будущем полное отсутствие сухожильных рефлексов;
• диффузное снижение мышечного тонуса.

Алкогольная нейропатия характеризуется нарушением работы и мимической мускулатуры, а в более запущенных случаях отмечается задержка мочеиспускания. В развёрнутой стадии для алкогольной полинейропатии характерно:

• мышечная слабость в конечностях: односторонняя или симметричная;
• парезы и параличи;
• нарушение поверхностной чувствительности;
• резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим их полным угасанием.

Анализы и диагностика

Нейропатия считается довольно сложным для диагностики заболеванием, поэтому так важно грамотно и тщательно собрать анамнез. Трудность заключается в длительном отсутствии определённой симптоматики. Доктору предстоит выяснить: принимались ли медикаменты, переносились ли вирусные заболевания, был ли контакт с некоторыми химическими веществами.

Дебют заболевания может произойти на фоне злоупотребления алкогольсодержащими напитками. Диагноз собирается по крупицам на основании многих факторов. Нейропатия может протекать по-разному: прогрессируя в течение нескольких дней или лет, и даже молниеносно.

При помощи пальпации доктор обследует нервные стволы, выявляя болезненность и утолщение по их ходу. Обязательно проведение пробы Тиннеля. Данный метод основан на поколачивании по нервному окончанию и выявлении покалывания в зоне чувствительной иннервации.

Лабораторно проводится анализ крови с определением СОЭ, измеряется уровень сахара. Дополнительно проводится рентгенографическое исследование грудной клетки. Также выполняется электрофорез сывороточных белков.

Лечение

Терапия поражения нервных окончаний невоспалительного характера носит индивидуальный характер и требует не только комплексного подхода, но и регулярной профилактики.

Методы лечения подбираются в зависимости от формы, степени и причин, которые способствовали поражению нервно-мышечной проводимости. Вся терапия направлена на полноценное восстановление проводимости нерва. При токсическом поражении нервной системы проводятся дезинтоксикационные мероприятия (устранение влияющих факторов, введение антидота).

При диабетической форме рекомендуются мероприятия по поддержанию нормального уровня сахара в крови. Параллельно рекомендуется избавление от вредных привычек. Нарушение метаболизма при сахарном диабете способствует повышению уровня свободных радикалов, циркулирующих в кровяном русле, при нарушенной антиоксидатной активности собственных органов и систем. Всё это ведёт к нарушению целостности внутренней оболочки сосуда и нервного волокна.

При диабетической нейропатии показана применение медикаментов на основе Альфа-липоевой кислоты:

Традиционный неврологический набор подразумевает введение витаминов группы В для полноценного восстановления нервно-мышечной проводимости. Не рекомендуется прибегать к лечению народными средствами.

При посттравматической форме устраняются травмирующие факторы. Назначаются обезболивающие средства, витаминные комплексы, а также медикаменты, усиливающие регенеративную способность и нормализующие обмен веществ.

Эффективно проведение физиотерапевтических процедур.

Лекарства

Лечение нейропатии нижних конечностей включает назначение следующих медикаментов:

• Нейропротекторы или ускорители обмена веществ в нервных клетках. Препараты для лечения:Милдронат; Пирацетам.
• Антихолинэстеразные медикаменты, действие которых направлено на оптимизацию сенсорной работы нервных окончаний. Препараты улучшают нервно мышечную проводимость нижних конечностей. К ним относятся:Прозерин; Ипидакрин.
• Антиоксиданты. Предупреждают негативные последствия от влияния свободных радикалов на работу нервной системы. Высокая концентрация свободных радикалов оказывает разрушающее воздействие на состояние тканей периферической нервной системы. Препараты: Цитофлавин; Мексидол.
• Альфа-липоевая кислота. Препараты способствуют восстановлению нейроцитов, ускоряют метаболизм. Высокая эффективность наблюдается при диабетической нейропатии.
• Иные медикаменты. Хороший эффект даёт применение витаминов группы В, в частности пациентам с нейропатиями показаны В1, В6, В12. Витаминные комплексы способствуют восстановлению нервно-мышечной проводимости. Есть таблетированная и инъекционная форма: Мильгамма; Нейромультивит; Комбилипен.

Не рекомендуется проводить самостоятельное лечение в домашних условиях.

Нейропатическая боль возникает при нарушении передачи импульсных сигналов по нервам. У взрослых нейропатический болевой синдром описывается как колющий, обжигающий, стреляющий и часто ассоциируется с поражением электрическим током.

Терапию начинают с самых простых обезболивающих средств (Ибупрофен, Кетонал). При их неэффективности и сильной выраженности болевого синдрома назначаются антидепрессанты и противоэпилептические средства (например, Тебантин).

Препараты данной группы довольно часто применяются для купирования нейропатической боли. Считается, что механизм их воздействия основан на препятствовании передачи нервных импульсов. Самым часто назначаемым медикаментом является Амитриптилин. Эффект может наступить уже через несколько дней, но в некоторых случаях противоболевая терапия растягивается на 2-3 недели. Максимальный эффект терапии регистрируется на 4-6 неделе интенсивного лечения. Побочным эффектом терапии является сонливость, именно поэтому лечение начинают с самых маленьких доз, постепенно увеличивая дозировку для лучше переносимости. Рекомендуется обильное питьё.

При невозможности применять антидепрессанты назначаются анти-эпилептические средства (Прегабалин, Габапентин). Помимо терапии эпилепсии медикаменты отлично купируют нейропатический болевой синдром. Лечение начинают с самых маленьких доз, идентично терапии антидепрессантами.

Процедуры и операции

Нейропатия малоберцового нерва помимо медикаментозной терапии включает и физиотерапевтические процедуры:

• Магнитотерапия. Основывается на воздействии магнитного поля на организм человека, что способствует купированию болевого синдрома, восстановлению нервных клеток, уменьшению выраженности воспалительной реакции.
• Амплипульс. Основывается на воздействии на поражённую область модулированного тока, благодаря которому происходит восстановление нервных клеток, уменьшается отёчность. Оказывает противовоспалительное воздействие.
• Электрофорез с лекарственными средствами. Основывается на воздействии электрического поля, благодаря чему медикаменты попадают в очаг воспаления.
• Ультразвуковая терапия. При воздействии ультразвука стимулируется кровообращение, уменьшается выраженность болевого синдрома. Оказывает тонизирующее и противовоспалительное воздействие.
• Электростимуляция. Восстановление нервно-мышечной проводимости происходит под воздействием электрического тока.

Аналогично проводится лечение нейропатии лучевого нерва. Для восстановления лучевого нерва также рекомендован курсовой массаж.

Профилактика

Профилактические мероприятия включают своевременное лечение инфекционных и системных заболеваний, нормализацию общего метаболизма. Важно понимать, что патология может приобрести хроническое течение, именно поэтому так важно проведение своевременного и грамотного лечения.

При слабовыраженном течении заболевания и хронической форме нейропатии показано санаторно-курортное лечение, где проводится:

• аромафитотерапия;
• лазерное и световое лечение;
• магнитотерапия;
• массаж, ЛФК;
• иглорефлексотерапия;
• психотерапия.

Последствия и осложнения

Осложнений при периферической нейропатии много и зависят они в первую очередь от причинного фактора, который привёл к поражения нервного ствола. Основные осложнения:

• Диабетическая стопа. Считается одним из самых страшных осложнений сахарного диабета.
• Гангрена. Причиной гнилостного процесса является полное отсутствие кровотока в поражённой области. Патология требует экстренного хирургического лечения: иссечение некротизированных участков, ампутация конечности.
• Автономная сердечно-сосудистая нейропатия. Характерно нарушение различных вегетативных нервных функций, в том числе потоотделение, контроль над мочевым пузырём, частота сердечных сокращений, уровень кровяного давления.

Список источников

Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.

• Боль в нижних конечностях
• Боль в ухе
• Жжение кожи
• Мышечная слабость
• Нарушение речи
• Общая отечность
• Онемение кожи
• Онемение конечностей
• Отсутствие эрекции
• Паралич мышц лица с одной стороны
• Покраснение нижних конечностей
• Потливость
• Слезотечение
• Снижение слуха
• Судороги
• Сухость влагалища
• Сухость глаз
• Трудности в ходьбе
• Частичный паралич
• Шаткая походка

Невропатия – недуг, для которого характерно дегенеративно-дистрофическое поражение нервных волокон. При данном заболевании поражаются не только периферические нервы, но и черепно-мозговые. Зачастую наблюдается воспаление какого-либо одного нерва, в таких случаях это расстройство носит название мононевропатия, а при одновременном воздействии на несколько нервов – полиневропатия. Частота проявления зависит от причин возникновения.

• Этиология
• Разновидности
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Наиболее распространённой считается диабетическая невропатия, поскольку она встречается в более чем половине случаев. На втором месте по значимости алкогольная невропатия — её характерной чертой является то, что она развивается без проявления симптомов. Остальные виды невропатии встречаются в равной степени, но наиболее редким видом недуга является невропатия лицевого нерва.

Любой тип заболевания диагностируется при помощи проведения аппаратного обследования пациента, например, УЗИ или КТ, а также определяется по результатам осмотра невролога. Основными принципами лечения являются применение физиотерапии и назначение лекарственных препаратов.

Этиология

Причин проявления недуга довольно много, поэтому они делятся на две большие группы – внешние и внутренние. К причинам, которые возникли в самом организме, можно отнести:

• сахарный диабет – на фоне данного недуга в большинстве случаев развивается периферическая невропатия, т. е. происходит поражение нервов, передающих сигналы из спинного или головного мозга;
• патологии эндокринной системы;
• недостаток в организме витаминов, в особенности тех, которые входят в группу В, поскольку именно они имеют важное значение в обменных процессах нервных тканей. Довольно часто становится причиной выражения невропатии лицевого нерва;
• аутоиммунные расстройства, например, синдром Гийена-Барре;
• рассеянный склероз;
• заболевания, которые оказывают негативное воздействие на оболочку нерва – миелин. Проявляются они такими симптомами, как повышенная слабость, нарушение походки. Без своевременного лечения могут привести к параличу;
• ревматоидный артрит. Может быть как самостоятельным нарушением, так и стать последствием от склеродермии, которая также приводит к невропатии.

К внешним причинам, обуславливающим появление данного расстройства, относят:

• злоупотребление спиртными напитками. Алкоголизм патологически влияет на весь организм человека, включая внутренние органы и системы. Закономерно, что его длительное употребление доставляет вред нервам. По этой причине чаще всего появляется невропатия нижних конечностей;
• широкий спектр травм – даже сильный удар может негативно воздействовать на нерв, что приведёт к его повреждению. Зачастую именно это становится главным фактором возникновения невропатии седалищного и локтевого нерва и верхних конечностей;
• интоксикации организма различными химическими элементами. Как правило, токсические вещества оказывают прямое воздействие на нервы;
• инфекционные процессы – тот или иной вид невропатии выражается на фоне перенесённой инфекции, например, ВИЧ или дифтерии.

Нередко причиной возникновения данного расстройства является наследственный фактор. В этом случае недуг развивается самостоятельно, без какого-либо болезнетворного воздействия.

Разновидности

В зависимости от того, что послужило фактором для проявления недуга, и места его локализации, заболевание делится на несколько видов:

В зависимости от распространения патологического процесса и количества поражённых нервов, расстройство носит название:

• мононевропатия – поражается только один нерв, например, лицевой, локтевой и т. д.;
• полиневропатия – патология воздействует на несколько нервов;
• периферическая невропатия – в болезнетворный процесс вовлекаются только те нервы, которые отвечают за передачу сигнала от головного или спинного мозга.

Симптомы

Поскольку типов заболевания довольно много, то и проявляться они будут разными симптомами. Таким образом, признаками компрессионно-ишемической невропатии являются:

• паралич мышц одной стороны лица. По непонятным причинам чаще всего поражаются нервы правой стороны;
• ярко выраженная асимметрия лица;
• появление болей в ушах;
• снижение остроты слуха;
• повышенная слезоточивость или, наоборот, сухость глаз;
• перемена вкусовых предпочтений;
• при зажмуривании глаз, находящийся с поражённой стороны лица не закрывается;
• вытекание жидкости из ротовой полости;
• невозможность совершать жевательные движения;
• искривление верхней и нижней губы.

Симптомами диабетической невропатии являются:

• онемение и жжение кожного покрова по всему телу, что приводит к нарушениям чувствительности;
• шаткость походки;
• быстроразвивающаяся слабость организма;
• повышенное потоотделение во время употребления пищи или во сне;
• нарушения функционирования органов ЖКТ – диарея, запоры, тошнота и рвота, вздутие и метеоризм;
• сексуальные расстройства – отсутствие эрекции и сухость влагалища;
• болезненность и дискомфорт при вращении глазными яблоками.

Алкогольная невропатия будет проявляться в:

• резком возникновении болезненности в нижних конечностях, которая также неожиданно прекращается;
• онемении рук и ног;
• возникновении судорог в икрах в ночное время;
• отёчности;
• покраснении кожных покровов ног;
• затруднении или невозможности выполнения двигательных функций;
• нарушении речевой деятельности.

Невропатия нижних конечностей проявляется такими симптомами:

• жжением и онемением;
• сильной отёчностью;
• судорогами в любое время суток;
• частичным параличом;
• трудностями при ходьбе.

Характерными признаками невропатии седалищного нерва считаются:

• локализация болезненных ощущений в области ягодиц, с распространением на бедра. Иногда боль настолько интенсивна, что человек не может самостоятельно передвигаться;
• мышечная слабость;
• снижение чувствительности в голени и стопах;
• похолодание кончиков пальцев ног.

Основные симптомы невропатии локтевого нерва:

• слабость кисти, иногда развивается до такой степени, что человек не может выполнять простейшие функции, например, держать столовые приборы;
• полное онемение мизинца и частичное безымянного пальца;
• болезненность в промежутке от кисти до локтя.

Проявления невропатии лучевого нерва:

• локализация боли и дискомфорта в подмышках, нередко переходящие в плечо и лопатки;
• нарушения сгибательных функций кисти и пальцев;
• онемение мизинца, безымянного и среднего пальцев.

К симптомам невропатии серединного нерва относят:

• ярко выраженную боль начиная от предплечья и заканчивая пальцами поражённой верхней конечности;
• невозможность соединить пальцы в кулак;
• мышечная слабость;
• онемение кисти.

Невропатия малоберцового нерва выражается следующими признаками:

• нарушением разгибания стопы и пальцев ног. Это заметно тем, что во время ходьбы человек сильно сгибает ноги в колене, чтобы не зацепить носком поверхность;
• нарушение чувствительности;
• болезненность в голени и стопе;
• невозможность перенесения опор на пятки.

Главными проявлениями периферической невропатии являются такие симптомы, как боль и слабость мышц верхних и нижних конечностей.

Диагностика

Основным диагностическим мероприятием при невропатии любого типа является неврологический осмотр. Дополнительно назначают анализы и аппаратные исследования.

Неврологический осмотр состоит из:

• опроса пациента по поводу возможных причин возникновения, перенесённых ранее заболеваний, а также о времени проявления первых симптомов;
• непосредственного осмотра, во время которого специалист определяет степень заболевания, опираясь на невозможность выполнения пациентом того или иного действия;
• анализа крови – осуществляется для выявления аутоиммунных заболеваний, а также воспалительных или инфекционных процессов, которые могли способствовать возникновению недуга;
• УЗИ и КТ всего тела или поражённой части;
• рентгенография с применением контрастного вещества;
• ЯМР;
• электромиография – для этого в поражённый нерв вводят небольшие электроды. Проводят это для регистрации активности мышц.

После получения всех результатов обследований, специалист назначает индивидуальную и наиболее эффективную тактику лечения.

Лечение

Основная задача терапии – устранить болевые и дискомфортные проявления заболевания, а также ликвидировать вызвавшие его недуги. Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

• кортикостероидов, снимающих воспаление;
• противовирусных препаратов;
• лекарств, устраняющих болезненные спазмы;
• седативных веществ;
• препаратов, направленных на улучшение нервной проходимости;
• инъекций витаминов.

Но основной результат в лечении невропатий несёт в себе физиотерапия, включающая в себя:

• курсы лечебных массажей;
• прогревания;
• электрофорез;
• упражнения ЛФК;
• лечение током и магнитным полем;
• иглоукалывания;
• водолечение.

Для лечения диабетической невропатии необходимо держать под контролем уровень сахара в крови до конца жизни. Других способов устранения такого типа расстройства не существует. При алкогольной форме необходимо полностью отказаться от спиртных напитков, а для восстановления организма рекомендуют разнообразить рацион питания.

Хирургические операции применяются крайне редко, только в тех случаях, когда необходимо сшивать повреждённый нерв.

Профилактика

Профилактические мероприятия при невропатии включают в себя:

• обогащение витаминами и питательными элементами рациона питания;
• укрепление иммунитета;
• ведение здорового образа жизни;
• регулярно заниматься физическими упражнениями;
• пешие прогулки;
• ограничение от стрессовых ситуаций;
• прохождения курсов лечебного массажа и гимнастики;
• профилактические осмотры в клинике несколько раз в год.

Кроме этого, необходимо своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство.

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с).

Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным ветвлениям нервов, а иногда и об изменении скорости проведения возбуждения по аксонам двигательных нервов или изменении градиента проведения возбуждения в проксимально-дистальных сегментах аксонов.

Эти изменения всегда более выражены на нижних конечностях. При изучении ПД ДЕ в начальной стадии процесса отмечаются уменьшения длительности на 20 — 60% с быстрым увеличением длительности ПД ДЕ по невритическому типу (до стадии IIIA , IIIБ) по мере восстановления функции.

При изучении биоптатов мышц характерно преобладание атрофических изменений мышечных волокон, иногда с явлениями пучковой атрофии, и значительно меньшая представленность некротических и инфильтративно-воспалительных расстройств.

Дельтовидная мышца того же больного А.

Приведенные выше клинические особенности (развитие преимущественно дистальных амиотрофий и парезов с признаками текущего денервационно-реиннервационного процесса при изучении структуры ПД ДЕ и биоптатов мышц) позволяют четко отграничить данную форму миастенического синдрома как от миастении, так и от полимиозита.

Двое больных поступили в клинику через 3 и 22 года после начала заболевания, что позволило проследить дальнейшую динамику процесса у этих больных без лечения.

Больной Ч., 50 лет, наблюдается с февраля 1980 г. Болен 3 года.

Начало заболевания — с прогрессирующей слабости в дистальных, а затем и проксимальных отделах ног и рук с последующим распространением на мимические мышцы, появлением птоза, двоения, нарушения жевания. При обследовании через 3 года после начала болезни отмечались птоз с опущением верхнего века до верхней трети зрачка, небольшое недоведение глазных яблок в стороны. Гипомимия. Рот полуоткрыт.

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Ч. а — двусторонний птоз, гипомимия, слабость и атрофия жевательной и мимической мускулатуры; б — слабость мышц голеней.

Жевать не может. Глотание затруднено. Язык не высовывает, напрягает мягкое небо недостаточно. Значительная слабость и утомляемость в мышцах туловища, ногах и руках с преобладанием в дистальных отделах. Атрофии мышц кистей. Рефлексы сухожильные и периостальные резко снижены. Гипестезия в виде носков. При ЭМГ-ском обследовании выявлены типичные для невропатии изменения ПД, ДЕ (стадия IIIA , ШБ) с выраженной спонтанной активностью (ПФ и положительные острые волны) в дистальных мышцах ног и рук.

Значительное увеличение резидуальной латенции в локтевом и срединном нервах (до 21/2 мс). Скорость проведения по срединному нерву 35 м/с. Резкое снижение электровозбудимости малобердового нерва, не дающее возможности определить скорость проведения возбуждения. При стимуляционной ЭМГ отмечено снижение амплитуды ПД до 5 МВ, декремент последующих ответов при стимуляции 1 имп/с до 85% и 3 имп/с до 46%.

При исследовании биоптата передней большеберцовой мышцы — преобладание атрофированных мышечных волокон, умеренное разрастание соединительной ткани без выраженной инфильтрации и изменения сосудов. Назначение преднизолона привело к медленному, но неуклонному улучшению состояния.

При обследовании через 6 мес выявлено, что функция краниальных, жевательных, глазодвигательных и бульбарных мышц полностью восстановилась. Сила в проксимальных и туловищных мышцах хорошая. Сохраняются дистальные парезы, снижение лучевого и ахиллова рефлексов.

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Ч., через 2 мес, на фоне лечения преднизолоном. а — восстановление функции глазодвигательной, жевательной и мимической мускулатуры; б — восстановление функции мышц голеней.

У другого больного Н., страдавшего данным вариантом миастенического синдрома 22 года до начала лечения, в течение всего периода болезни не были выявлены нарушения функции глазодвигательной, жевательной и бульбарной мускулатуры. При умеренной слабости проксимальных отделов рук отмечался грубый дистальный тетрапарез с выпадением дистальных рефлексов.

Миастенический синдром

Миастенический синдром при терминальной полиневропатии у больного Н. а — вялый тетрапарез; б — тот же больной через год после начала лечения преднизолоном.

При биопсии и ЭМГ-ском обследовании были выявлены нарушения денервационного плана. На фоне успешного лечения преднизолоном, позволившего приступить к работе ранее обездвиженному больному, наблюдались уменьшение расстройств нервно-мышечной передачи и значительные реиннервационные изменения структуры ПД ДЕ.

Относительно механизма развития данной формы миастенического синдрома можно лишь высказать ряд общих соображений. Прежде всего на основании положительного эффекта кортикостероидной терапии и увеличенного содержания иммуноглобулинов можно думать о роли нарушения иммунореактивности в формировании данного процесса, что приближает их к аутоиммунным заболеваниям.

Связь с патологией вилочковой железы не ясна. Ни у одного из больных не было выявлено тимомы. У 4 больных, подвергнутых тимэктомии, не было отмечено существенного улучшения. Лишь у одного отмечалась частичная ремиссия длительностью 3 мес. В одном случае исследование вилочковой железы выявило лимфоидную гиперплазию без центров размножения.

По клиническим проявлениям, характеру вовлечения в процесс дистальных ветвлений двигательных нервов и соответствующих мышц, характерным изменениям нервно-мышечной передачи терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом должна быть расценена как своеобразная нозологическая форма, отличающаяся от миастении и от полимиозита, сочетающегося с полиневропатиями.