Васкулит цнс у детей

1. Причины появления геморрагического васкулита у детей
2. Симптомы
3. Почечная форма
4. Поражение кожи и органов брюшины
5. Кожно-суставная форма
6. Кожная форма
7. Общеклинические аспекты
8. Методы исследования
9. Схема лечения
10. Диета
11. Осложнения и прогноз

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

• перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
• различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
• длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
• лейкозы;
• отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
• наследственная предрасположенность и генетические причины;
• перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

• инсоляция;
• укусы местных или экзотических насекомых;
• переохлаждение; злокачественные опухоли;
• хронические интоксикации;
• метаболические нарушения;
• сахарный диабет;
• эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

• общее недомогание, слабость;
• проявления интоксикации;
• дизурические расстройства;
• отечность;
• появление в моче белка, эритроцитов;
• повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия - потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

• повышение температуры тела;
• нарушение суставной подвижности;
• недомогание, апатия;
• боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета - важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов - лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% - почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура - форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

• гормоны;
• иммунодепрессанты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• антигистаминные препараты;
• абсорбенты;
• обезболивающие при возникновении болей;
• антикоагулянты;
• витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях - 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Распространенность детских васкулитов

У каждого из видов заболевания есть предпосылки к развитию, характер течения и прочие особенности. Ниже представлены данные медицинской статистики ВОЗ по васкулитам у детей.

• болезнью Кавасаки ежегодно болеют 1-3 ребенка на 10 тыс. населения. Наибольшее распространение патология получила в Японии, из всех пациентов большая часть (80%) – дети до 5 лет;
• геморрагическим васкулитом болеют дети 3-12 лет. Вспышки патологии выявляют в Северной Америке с конца осени по середину зимы. Согласно полученной информации, болезнь выявляется у 15 детей из 100 тыс. населения. Примерно у половины маленьких пациентов симптомы васкулита проявились после острых инфекций дыхательных путей;
• детским узелковым периартериитом редко болеют, иногда врачи говорят, что это болезнь Кавасаки, но в тяжелом состоянии. Учитывая, что мнения врачей по классификации данного типа не сходятся, то распространенность заболевания установить нет возможности. Можно отметить, что узелковым периартериитом болеют азиаты;
• гранулематозом Вегенера дети болеют редко. Узнать, что это за болезнь, приходится 1-3 детям на 100 тыс. человек. Патология редкая и опасная среди прочих видов;
• артериитом заболевают подростки и девушки, но патология может появиться и у ребенка с 6 месяцев. Патология редкая, распространенность составляет примерно 3 случая из 1 млн. Индийские врачи этот вид артериита часто ассоциируют с туберкулезом.

Прогноз и профилактика

У 60% больных выздоровление происходит в течение месяца. По прошествии года выздоровление отмечается у 95% больных. У 2% детей формируется хроническое поражение почек. Летальные исходы отмечаются у детей с обширными поражениями внутренних органов и регистрируются в 3% случаев.

Ребенок, перенесший геморрагический васкулит, находится на диспансерном учете у педиатра в течение 5 лет. Раз в полгода его осматривают стоматологи, окулисты, оториноларингологи для выявления и устранения хронических очагов инфекции. В течение двух лет ребенку нельзя ставить профилактические прививки.

Специфической профилактики васкулита нет. Проводят своевременное выявление и устранение хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, вирусных и бактериальных заболеваний.

Причины возникновения детского васкулита

Каждый из видов васкулита развивается на основании собственных причин, протекает по-разному и характеризуется собственным прогнозом, поэтому врачи выделяют разные причины для этих заболеваний.

Причиной развития болезни Кавасаки считают инфекционные заболевания, но бактерии или вирусы не выявлены. По данным статистики, доказана связь между болезнью Кавасаки и вирусами гриппа, парвовирусом В19, корью, ротавирусами, ВИЧ-инфекцией, аденовирусами. По мнению некоторых врачей, на развитие патологии влияет иммунитет и генетика.

Точная причина, из-за которой развивается геморрагический васкулит, не установлена, но систематизация анамнезов позволяет выявить закономерность, в которой патологии предшествуют острые заболевания верхних дыхательных путей. У 50% пациентов ход развития болезни начался с этого. У оставшейся половины пациентов, васкулит был вызван реакций на медикаменты – вакцины и лекарства. Комплексная иммунная реакция проявлялась на вакцины от кори, брюшного тифа, холеры, желтой лихорадки. Среди лекарственных веществ, способных спровоцировать геморрагический васкулит, отмечены хинин, эритромицин, пенициллин.

Факторами, провоцирующими развитие узелкового полиартериита, считают инфекционные микроорганизмы – стрептококки, вирус Эпштейн-Барра, ретровирусы, гепатит В. По другой теории, патология развивается на фоне сложных иммунных нарушений, которые пока не установлены.

Возникновение гранулематоза Вегенера врачи связывают с наличием болезнетворных микроорганизмов – бактерий, вирусов и грибков. Наследственные причины не установлены.

Артериит Такаясу возникает по неустановленным причинам, единственное предположение медиков – генетические факторы, патология была выявлена у идентичных близнецов.

Классификация

На сегодня единой классификации васкулитов кожи не существует. К ним относят несколько десятков дерматозов, имеющих клиническое сходство. Самое простое деление связано с источником заболевания.

1. Первичный васкулит – является самостоятельным заболеваниям, вызванным непосредственным действием аллергена: лекарство, интоксикация, продукт питания, переохлаждение или, наоборот, длительное нахождение на солнце. Например, токсико аллергический васкулит, проявляющийся как реакция на действие вещества. Лечение в таких случаях сводится к прекращению контактов с аллергеном.
2. Вторичный – возникает вследствие каких-то заболеваний, например, ревматических.

Следующий вид классификации – по степени, глубине поражения сосудов в тканях и органах:

Как проявляются виды васкулита у детей?

Обычно васкулит у детей протекает с симптомами, которые характерны для других болезней. Если обобщить признаки васкулита, можно назвать такие состояния: лихорадка, плохой аппетит, слабое состояние, утомляемость, болевой синдром в суставах и мышцах, опухание суставов.

При некоторых васкулитах возникает сыпь, иногда бывают язвы, в других случаях – пурпура (красно-фиолетовые пятна). Возможно влияние патологии на печень и почки, ЖКТ, легкие, нервную систему, мозг и органы зрения. В результате у ребенка может выявляться головная боль, одышка, проблемы со зрением, повышение АД, обморок, понос. Ниже можно подробно ознакомиться с клинической картиной каждого васкулита.

Болезнь Кавасаки протекает поэтапно, проходит 3 стадии – острую, подострую и финальную. На каждой из стадий происходят соответствующие изменения в самочувствии ребенка:

• острая стадия длится 10 дней, характеризуется температурой около 40%, конъюнктивитом, воспалением сердечной мышцы, проблемами почек, печени и ЖКТ;
• подострая стадия длится около 20 дней, в течение которых проявляется плохой аппетит, повышенная раздражительность, шелушение кожи. Примерно у 20% пациентов врачи выявили на этом этапе аневризму коронарной артерии;
• третья стадия – самая тяжелая, поскольку аневризма может расшириться, также вероятен сердечный приступ.

Геморрагический васкулит характеризуется температурой около 38 градусов, болью в суставах. Чаще всего у ребенка болят колени и лодыжки. Возможно воспаление яичек у мальчиков, боли в животе, воспаление почек, кровотечения в пищеварительном тракте.

Детский узелковый полиартериит сопровождается похудением на фоне плохого аппетита, лихорадкой, болями в животе. Патология затрагивает печень и почки, сердце. В зависимости от того, какой конкретно орган вовлечен в патологический процесс, возможна почечная недостаточность и аневризмы в артериях почек, сердца, и головного мозга, а также сердечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ. Примерно у половины юных пациентов выявляют кожную сыпь и боли в суставах, у мальчиков болят яички.

При гранулематозе Вегенера чаще страдают уши и глаза, верхние дыхательные пути, кожа и почки. Как можно понять из названия, характерным проявлением патологии становятся гранулемы – узелки или комочки в тканях, сопровождающие воспалительный процесс. Возможен кашель с кровью, ушные инфекции, плохой аппетит, кожные высыпания, лихорадка, болезненность в суставах. Осложнением патологии может стать сердечный приступ. Если вовремя не провести лечение, это чревато почечной недостаточностью и летальным исходом.

Артериит Такаясу – воспалительный процесс, протекающий в аорте и ее главных ветвях. На ранних стадиях возможно лихорадочное состояние, похудение, сильная усталость. Диагностировать болезнь порой не удается месяцами и годами. Воспаление аорты чревато аневризмой или закупоркой сосуда. Ребенок может жаловаться на боли ноющего характера в тех участках тела, куда не поступает кровь в достаточном объеме. Врачам известно, что при этой патологии на одной стороне тела не будет прощупываться пульс, другой характерный признак – разница в показаниях давления на левой и правой руке (примерно в 30 единиц).

Настойки

Отличной помощью организму станут и различные настойки:

• родиолы розовой;
• женьшеня;
• эвкалипта;
• календулы;
• березовых или сосновых почек;
• элеутерококка;
• левзея;
• арники;
• лимонно-гвоздичная настойка.

Их нужно принимать до еды, их расчета 30-40 капель на 100 мл воды.

В целях уменьшения отечности, местных воспалительных процессов и аллергических реакций, а также очищения кишечника и нормализации обменных процессов больному васкулитом полезно принимать настои из трав: черной бузины, листьев черной смородины, измельченного корня солодки, череды обыкновенной, календулы аптечной, заманихи, лимонника, тысячелистника лекарственного, листьев и ягод брусники, фиалки трехцветной, арники горной, лабазника вязолистного, крапивы двудомной, хвоща полевого, лапчатки, бадана толстолистного, девясила, пижмы, бессмертника, полыни горькой.

На стакан кипятка берут 1 чайную ложку травы, накрывают блюдцем и настаивают. Пить желательно в теплом виде, по вкусу можно добавить мед. Все перечисленные травы можно пить по отдельности, а можно смешивать в равных количествах. Польза от такого напитка только возрастет.

По этой же схеме готовят и настой из плодов шиповника.

Хорошее действие на метаболизм в тканях оказывает крепкий зеленый чай (1 ложка с верхом на стакан), но пить его надо без сахара.

Диагностика васкулита

Заподозрить васкулит у ребенка можно по наличию следующих симптомов: слабость и плохой аппетит, лихорадка и кожные высыпания, покалывание и онемение в частях тела. Такие признаки должны стать сигналом, что пора к врачу. Самостоятельно разобраться в состоянии ребенка без точной диагностики не получится.

Первым делом врач изучает историю болезни, дальше принимается решение о методах диагностики с учетом возраста и пола ребенка, его этнической принадлежности, наличия прививок и каких-либо инфекций. Врач внимательно выслушивает жалобы ребенка и родителей, составляет примерную картину болезни. Далее следует физикальное обследование, когда специалист осматривает кожу, глаза. Это важно, поскольку может помочь врачу определить вид васкулита. К примеру, при болезни Такаясу меняется пульс и АД, в сетчатке глаза выявляются небольшие кровоизлияния. При болезни Кавасаки чаще всего у ребенка наблюдается конъюнктивит. Далее терапевт направляет родителей с ребенком к узкому специалисту – кардиологу, ревматологу, нефрологу или инфекционисту. Возможно, понадобится консультация нескольких врачей.

Первым делом диагностика включает анализы мочи и крови. При анализе крови нужно ее полное исследование – на СОЭ, ревматоидный фактор, биохимию, антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Обязательно оцениваются функции почек. Если необходимо, проводится биопсия мышц, кожи, легких. Аппаратная диагностика при васкулите может включать рентген легких, КТ аорты, УЗИ или ангиографию и прочие исследования.

Лечение васкулита у детей

Учитывая разный характер течения видов васкулита, то логично предположить, что и лечение будет носить индивидуальный характер с учетом затронутых органов и здоровья ребенка. Цели лечения васкулита – снижение воспаления на коже, контроль над действием назначенных препаратов. В основном, хирургическое лечение не применяется. С самого начала, как только установлен диагноз, ребенок находится под контролем медиков, проходит полную диагностику всех систем и органов. Полученные результаты помогут врачам подобрать курс терапии. По ходу лечения ребенка будут консультировать и вести следующие специалисты:

• ревматолог (суставы и кости, мышцы, иммунитет);
• невролог (нервная система, мозг);
• нефролог (почки);
• гастроэнтеролог (печени, кишечник);
• кардиолог (сердце).

В большинстве случаев при детском васкулите назначают кортикостероиды, снимающие болевой синдром в суставах. Также в комплекс терапии входит прием иммунодепрессантов, антикоагулянтов. Первые снимают воспаление, понижая иммунную реакцию организма на аллергены, вторые предотвращают образование тромбов. При сильных мышечных болях детям назначают НПВС, а при гранулематозе Вегенера – антибактериальные препараты. Дозировка и длительность курса подбирается врачом для каждого малыша в отдельности.

Лечебная диета при васкулите подразумевает снижение натрия в рационе ребенка.

У пациентов с артериитом Такаясу зачастую нет другой возможности вылечиться, как прибегнуть к хирургической операции. В ходе вмешательства врач должен восстановить поврежденный кровеносный сосуд и наладить циркуляцию крови. Чаще врачи выбирают стентирование и ангиопластику. Стент – трубка или тонкий провод, который вводят в пораженный сосуд. В очень тяжелых случаях поврежденный участок кровеносного сосуда заменяют трансплантатом.

Профилактическое питание

Васкулит на ногах является сложным заболеванием. В ходе развития патологии поражаются кровеносные сосуды (в основном мелкие), возникает воспалительный процесс.

Просвет сосудов сужается, а это приводит к тому, что кожные покровы нижних конечностей недополучают кислород и необходимые питательные вещества.

Госпитализируют больного с васкулитом нижних конечностей в основном при средней и тяжелой форме болезни. На начальной стадии можно использовать домашнюю медицину, но полностью излечить патологию без применения аптечных препаратов нельзя. Чтобы уменьшить симптомы, первым делом, нужно будет пересмотреть свое питание и образ жизни (ограничить двигательную активность).

Использование народных методов рекомендуется согласовать с врачом, чтобы не допустить прогрессирования патологии. Домашнее лечение васкулита предусматривает применение мазей и компрессов из лекарственных трав, а также питье отваров и настоек. Уже спустя несколько дней домашней терапии больной должен будет заметить уменьшение зуда, жжения, снижение температуры тела и побледнение высыпаний.

Чтобы не допустить обострения болезни, нужно соблюдать диету. В первую очередь, следует наполнять витаминами и полезными веществами, которые входят в состав любого свежего овоща или фрукта.

Кроме этого, важно убрать из рациона:

• алкоголь;
• соль, приправы (значительно уменьшить суточную норму);
• продукты-аллергены;
• острую, жареную и слишком жирную пищу.

В период ремиссии особых обострений нет, но все же нужно придерживаться правильного низкокалорийного питания, в рационе которого полностью отсутствуют аллергенные продукты. Для снижения чрезмерной нагрузки на пищеварительный тракт рекомендуется готовить блюда на пару, тушить или варить. Употреблять небольшими порциями.

Прогнозы

Точный прогноз по васкулиту зависит от его вида и запущенности, возраста ребенка, но если говорить о патологии в целом, то обобщенный прогноз можно назвать благоприятным. Многим детям удается выздороветь без лечения, но под контролем врачей. Другим приходится столкнуться с рядом заболеваний, угрожающих жизни или необратимыми изменениями жизненно важных органах. Примерно 20% пациентов вынуждены принимать поддерживающие и корректирующие лекарства в течение всей жизни. Это плохо, поскольку организм будет десятилетиями аккумулировать токсичные вещества из лекарств.

Подводя итоги, следует отметить сложность диагностика васкулита даже при своевременном обращении к специалистам. Тем не менее, реагировать обязательно нужно, и если у ребенка появились подозрительные симптомы, пора записываться к врачу.

Как очистить сосуды от холестерина и избавиться от проблем на всегда

Причиной проявления гипертонии, высокого давления и ряда других сосудистых заболеваний являются забитые холестерином сосуды, постоянные нервные перенапряжения, продолжительные и глубокие переживания, многократные потрясения, ослабленного иммунитета, наследственность, труд в ночное время, воздействие шума и даже большое количество употребления поваренной соли!

Согласно статистике, около 7 миллионов ежегодных случаев смерти можно связать с высоким уровнем артериального давления. Но исследования показывают, что 67% гипертоников вообще не подозревают, что они больны!

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы васкулитов у детей
  • Болезнь Шенляйн-Геноха
  • Узелковый полиартериит
  • Болезнь Кавасаки
  • Гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Такаясу
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение васкулита у детей
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

• вакцинация
• избыточная инсоляция
• переохлаждения
• иммуносупрессия
• инфекционные заболевания.

Патогенез

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

• С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
• С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
• С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
• С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

• При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
• Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
• При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
• У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

• Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
• Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
• Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
• Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
• Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
• Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
• Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.