Врожденные пороки цнс патологическая анатомия

Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3—4-я неделя внутриутробной жизни).

Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией.

Микроцефалия — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа;

Микрогирия — увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия — появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.

Врожденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия, сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым. В большинстве случаев связана с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода, атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Циклопия —порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга.

Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга — менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — энцефалоцистоцеле. Грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков- spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Рахиосхиз — полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Врожденные пороки центральной нервной системы

Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.

Этиология и патогенез.

Из экзогенных факторов точно установлено значе-ние вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предпола-гается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множе-ственных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни).

К основным наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие. Анэнцефалия – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией – отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.

Микроцефалия – гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия – увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия – появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.

Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) (рис. 294) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым – лицо кажется маленьким, лоб – нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Циклопия – редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван нз-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища – циклопа.

Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга – менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков – энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называются spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети умирают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гнойного менингита и менингоэнцефалита.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются в 16-40% среди других пороков и в 3-8% случаев по данным вскрытий детей, умерших в перинатальном периоде.

Этиология и патогенез.

Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомненное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множественных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки сердца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение "перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.

При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультра-структур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена – Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. С прогрессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных пороков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что заметно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны. Однако большинство из них связано с ненормальными сообщениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними, вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого круга кровообращения. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа – синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки (рис. 295). Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном – существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца – тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

ЖАНРЫ 360
АВТОРЫ 262 468
КНИГИ 606 115
СЕРИИ 22 741
ПОЛЬЗОВАТЕЛИ 570 958

Четвертое издание учебника (третье вышло в 1993 г. ) состоит из двух частей — общей и частной патологической анатомии. Во всех разделах учебника приведены материалы, полученные с помощью современных методов морфологического исследования. В первой части описаны общепатологические процессы, а также представлены данные о патологии клетки, шоке, склерозе. Во второй части рассмотрена патологическая анатомия болезней, изложенная по нозологическому принципу.

Анатолий Иванович Струков, Виктор Викторович Серов

Общая патологическая анатомия

Патология клеточного ядра

Структура и размеры ядер

Форма ядер и их количество

Структура и размеры ядрышек

Хромосомные аберрации и хромосомные болезни

Изменения мембран и патология клетки

Изменения клеточных мембран.

Нарушения мембранного транспорта.

Изменения проницаемости мембран.

Изменения гранулярной эндоплазматической сети и рибосом

Изменения агранулярной эндоплазматической сети

Эндоплазматическая сеть и система оксигеназ со смешанной функцией

Пластинчатый комплекс (комплекс Гольджи), секреторные гранулы и вакуоли

Изменения структуры, размеров, формы и числа митохондрий

Изменения крист митохондрий

Митохондриальный транспорт кальция и повреждение клетки

Дестабилизация мембран лизосом и патология клетки

Нарушения функций лизосом и наследственные болезни

Лизосомы и липопигменты

Изменения числа и структуры микротелец, их нуклеоидов и матрикса

Цитоскелет и патология клетки

Клеточная рецепция и патология клетки

Нарушение проницаемости плазматической мембраны и состояние клетки

Изменения плазмолеммы при нарушении ее проницаемости.

Изменения клетки при повреждении плазмолеммы.

Патология клеточных стыков

Изменение межклеточной адгезии.

Нарушения межмембранных связей клеток тканевых барьеров.

Структурные изменения клеточных стыков.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Паренхиматозные жировые дистрофии (дислипидозы)

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

Стромально-сосудистные белковые дистрофии

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Гиалиноз собственно соединительной ткани.

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз.

Морфо- и патогенез амилоидоза.

Стромально-сосудистые липидные дистрофии (дислипидозы)

Нарушения обмена нейтральных жиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

Нарушения обмена нуклеопротеидов

Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии)

Нарушения обмена кальция

Нарушения обмена меди

Нарушения обмена калия

Нарушения обмена железа

Смерть, признаки смерти, посмертные изменения

Нарушения кровообращения и лимфообращения

Общее венозное полнокровие

Местное венозное полнокровие

Нарушения содержания тканевой жидкости

Увеличение содержания тканевой жидкости.

Уменьшение содержания тканевой жидкости.

Морфология и патогенез воспаления

Терминология и классификация воспаления

Морфологические формы воспаления

Катаральное воспаление (от греч. katarrheo – стекаю), или катар.

Пролиферативное (продуктивное) воспаление

Межуточное (интерстициальное) воспаление.

Морфология нарушений иммуногенеза

Изменения вилочковой железы (тимуса), возникающие при нарушениях иммуногенеза

Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни

Первичные иммунодефицитные синдромы

Вторичные иммунодефицитные синдромы

Регуляция регенераторного процесса.

Регенерация отдельных тканей и органов

Процессы приспособления (адаптации) и компенсации

Строение опухоли, особенности опухолевой клетки

Доброкачественные и злокачественные опухоли

Иммунная реакция организма на опухоль

Этиология опухолей (каузальный генез)

Классификация и морфология опухолей

Эпителиальные опухоли без специфической локализации

Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов

Опухоли эндокринных желез

Вилочковая железа (тимус)

Опухоли меланинобразующей ткани

Опухоли нервной системы и оболочек мозга

Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли системы крови

Частная патологическая анатомия

Болезни системы крови

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические)

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Гипо- и апластические анемии.

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)

Опухоли системы крови, или гемобластозы

Острый недифференцированный лейкоз.

Острый миелоблаетный лейкоз (острый миелолейкоз).

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз.

Острый плазмобластный лейкоз.

Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.

Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни).

Патологическая анатомия. К основным наиболее тяжелым видам врожденных пороков ЦНС относятся следующие. Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия сочетается с акранией — отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи.

Микроцефалия — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия — увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Врожденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым — лицо кажется маленьким, лоб — нависшим. Наблюдаются расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.

Циклопия — редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища — циклопа.

Грыжи головного и спинного мозга представляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного мозга: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и ликвора носят название менингоцеле, оболочек и вещества мозга — менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — энцефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называются spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от содержимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахиосхиз — полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.

Внутриутробное развитие эмбриона представляет собой четко слаженный процесс, в ходе которого формируется не только внутренние органы малыша, но важный механизм, обеспечивающий нормальное функционирование.

Если беременность сопровождается осложнениями, которые спровоцированы негативным влиянием на организм будущей мамы внешних факторов, у эмбриона появляются пороки развития нервной системы.

Особенность внутриутробных патологий в том, что они имеют врожденный характер, а степень их проявления зависит от того, на каком этапе развития плода они образовались.

Что это такое пороки нервной системы

Пороки нервной системы являются результатом нарушения эмбрионального развития плода, которое возникает при наличии у малыша мультифакториальной наследственности, характеризующаяся одновременным влиянием генетических и внешних факторов.

Степень чувствительности эмбриона к воздействию патогенных факторов напрямую зависит от генотипа – обуславливает тот факт, что представители отдельных народов более уязвимы перед развитием врожденных аномалий. В зависимости от природы происхождения, различают три основные группы факторов, которые негативно влияют на здоровье эмбриона – физические, химические, а также биологические.

Под категорией физических факторов понимают механическую травму матки, которая спровоцировала увеличение внутриматочного давления либо частоту ее сокращений, многоводие. К провоцирующим факторам физического происхождения относят тепловой шок и виды облучения.

Нарушение формирования нервной системы на фоне воздействия химических факторов обусловлено острой нехваткой йода, гипоксией, отравлением опасными ядами. К биологическим факторам относят дефицит либо избыток гормонов и питательных веществ, расстройство гормонального фона, аномальное строение плаценты. Нередко врожденные аномалии у малыша развиваются как результат несовместимости крови его родителей.

В зависимости от того на какой фазе эмбрионального развития возникла аномалия, выделяют четыре типа патологий: гаметопатия, бластопатия, эмбриопатия, фетопатия. Гаметопатия представляет собой поражение родительских зародышевых клеток, что обуславливает развития врожденной аномалии до оплодотворения яйцеклетки.

Бластопатия предполагает поражение нервной системы плода в течение первого месяца беременности, тогда как эмбриопатия проявляется преимущественно в конце первого триместра. Фетопатия развивается во втором триместре, когда эмбрион пребывает на этапе функционального и морфологического формирования внутренних органов и систем.

Причины пороков нервной системы

К причинам развития врожденных пороков нервной системы относят:

инфицирование будущей мамы вирусными заболеваниями;
нарушение маточно-плацентарного кровообращения, на фоне которого образуется нехватка питательных веществ и витаминов;
продолжительное воздействие на организм беременной женщины мощной вибрации либо ионизирующей радиации;
отравление токсическими препаратами.

Предрасполагающим фактором, провоцирующим поражение нервной системы малыша, считаются также невралгические заболевания его мамы, которые возникли на фоне хронического стресса.

Симптомы пороков нервной системы

Клиническая картина врожденной аномалии обуславливается видом патологии и особенностями ее развития.

Аномалия образуется на фоне нарушения мозгового развития и характеризуется патологически маленьким размером черепной коробки. К основным осложнениям, которые сопровождают микроцефалию, относят умственную отсталость, частые воспаления и кровоизлияния в мозге, а также интеллектуальное расстройство.

Диагностика заболевания осуществляется посредством внешнего осмотра: у пациента с диагнозом микроцефалия наблюдается ярко выраженная непропорциональность головы и туловища. В ходе осмотра больного доктор изучает также ротовую полость: о наличии врожденной аномалии свидетельствует узкое небо и крупные зубные единицы.

Водянка мозга, именуемая также гидроцефалией, образуется на фоне чрезмерной выработки ликвора либо нарушения его всасываемости и характеризуется расширением мозговых желудочков и субарахноидальных полостей. В зависимости от формы проявления, выделяют два типа врожденной аномалии:

Открытая форма предполагает целостную деформацию желудочкового строения мозга, которая характеризуется отсутствием препятствий для тока церебрального вещества. У малыша с открытой формой гидроцефалии сильно увеличивается голова, нарушается двигательная функция, развивается тремор конечностей, атрофируется глазной нерв.
Закрытая форма образуется как результат спаечного процесса. Клиническая картина предполагает наличие таких признаков, как высокое внутричерепное давление, низкая острота зрения, частые головные боли и рвота, а также бледность кожи.

Вне зависимости от формы аномалии, гидроцефалия сопровождается отсутствием пропорциональности между головой и телом малыша, расстройством когнитивной функции, нарушением трофики тканей, что обуславливает предрасположенность к образованию пролежней.

Заболевание характеризуется не своевременным закрытием швов черепа, что предшествует повышению давления в полости черепной коробки и деформации её анатомического строения.

Причиной возникновения краниостеноза считается расстройство обменного процесса, которое усиливает остеогенез и ускоряет развитие костной ткани. К симптомам аномалии относят высокое внутричерепное давление и сильную головную боль. Еще один признак краниостеноза – расстройство зрительной функции, обусловленное развитием застойного процесса и атрофией местных нервных волокон.

Врожденное заболевание характеризуется отсутствием мозговых полушарий на фоне заполнения полости мозга субарахноидальным веществом. Предрасполагающим фактором считается многоводие – аномалия, предполагающая увеличение объема околоплодной жидкости.

Гидранэнцефалия сопровождается грубыми психическими и моторными отклонениями: у малыша наблюдаются сильные судорожные припадки. Прогноз при данной врожденной болезни неблагоприятный: продолжительность жизни больного ребенка составляет четыре месяца.

Аномалии мозговых сосудов представляют собой аневризмы и патологии анатомического строения венозной системы в целом, а также капилляров. Под аневризмой подразумевают деформацию сосудистых стенок, которые локализуются в головном мозге. Аневризмы артериального характера имеют множественный характер и усугубляются выраженной невралгической симптоматикой. К её основным признакам относят головную боль, которая усиливается на фоне эмоционального либо физического перенапряжения, эпилепсию.

Венозные патологии проявляются в виде развития такой аномалии, как вена Галена, которая характеризуется деформацией мозгового водопровода и предшествует возникновению гидроцефалии. Данное врожденное заболевание сопровождается косоглазием и снижением остроты зрения.

Врожденный порок развивается на фоне аномального формирования нервной трубки, что спровоцировало нарушение работы спинного мозга. Грыжи локализуются преимущественно в области пояснично-крестцового отдела в виде выпячивания нервных корешков, церебральной жидкости, слизистых оболочек за пределы спинного мозга. Кожный покров вокруг крыжи истончен: присутствует высокий риск появления язвенных ранок.

Данный вид грыжи развивается вследствие нарушения формирования черепной коробки, чему предшествовала деформация передней части нервной трубки. Черепно-мозговая грыжа возникает в зоне смыкания швов черепа: кожа, которая покрывает патологическое выпячивание, приобретает ярко-багровый оттенок и поражается пигментацией. Нередко на кожном покрове образуются также язвы, что повышает риск инфицирования мягких тканей и развития ликвореи.

Диагностика врожденных пороков

Основным методом исследования плода принято считать ультразвуковое исследование, которое проводят будущей маме во время беременности не менее трех раз. В ходе диагностики врач определят состояние здоровья беременной девушки и малыша, тщательно изучает строение его внутренних органов и систем, а также оценивает процесс эмбрионального развития.

Еще один важный диагностический метод предполагает исследование крови на предмет выявления альфа-фетопротеина, которое проводится во втором триместре беременности. Если в ходе диагностики врач обнаружил высокое содержание альфа-фетопротеина – это свидетельствует о присутствии отрытого порока нервной системы у эмбриона.

Методом диагностики считается трансцервикальная биопсия, которая предполагает забор из полости матки беременной девушки ворсинчатого хориона. Исследование позволяет определить пол эмбриона, обнаружить аномалию хромосомного ряда и патологии обмена веществ.

Лечение врожденных пороков

Метод лечения порока нервной системы определяется с учетом особенностей его развития и причин возникновения. В зависимости от вида врожденной аномалии, выделяют такие способы лечения:

хирургическое вмешательство показано малышам, у которых обнаружены черепно-мозговая либо спинномозговая грыжи, краниостеноз, а также сосудистые заболевания;
медикаментозная терапия посредством противовоспалительных средств и диуретиков, которые снижают давление внутри черепной коробки, применяется при диагнозе гидроцефалия;
консервативное лечение, предполагающее прием седативных и противосудорожных препаратов, регулярное посещение массажа и выполнение лечебной физкультуры, показано детям, у которых обнаружена микроцефалия.

Гидранэнцефалия предшествует развитию необратимых последствий, которые нарушают работу моторной и когнитивной функций малыша: вылечить врожденную болезнь путем хирургического вмешательства либо медикаментозной терапии невозможно.

Профилактика

Основной мерой профилактики принято считать регулярное медицинское обследование будущей мамы, которая предполагает посещение гинеколога, а также сдачу мочи и крови. Частое исследование биологических жидкостей позволяет отслеживать количественное изменение показателей эстрогена и альфа-фетопротеина и своевременно обнаружить аномалию.

Для снижения риска нарушения внутриутробного развития нервной системы будущей маме показано избегать стрессовых ситуаций, сбалансированно питаться, а также поддерживать двигательную активность посредством пеших прогулок и плаванья. Полезными для беременных девушек являются йога и гимнастика, которые позволяют поддерживать в норме тонус мышц.

Читайте также: