Врожденные пороки сердца поражение цнс

Поражения нервной системы при врожденных пороках сердца представляют собой новую и малоизученную главу клинической неврологии. После того как при врожденных пороках сердца стали часто прибегать к оперативному лечению, осложнения со стороны нервной системы приобрели не только академический интерес, но и практическое значение. Бертронг и Себинстон на секции из 135 случаев врожденных пороков сердца . (после оперативного вмешательства) в 25 обнаружили мозговые поражения. По материалам патологоанатомического отделения Московской городской клинической больницы № 4, из 10 секционных случаев после операций в 3 были обнаружены поражения мозга (в одном - обширная киста полушария мозга, в другом - множественные очаги красного размягчения в обоих полушариях, в третьем - кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки. По данным Аббот, при тетраде Фалло 15% больных погибает от поражений мозга. Это число лишь незначительно меньше количества смертельных исходов от сердечной недостаточности.

Из мозговых осложнений при врожденных пороках сердца обычно описывают только парадоксальные эмболии. В действительности эти осложнения весьма разнообразны.

Парадоксальные эмболии чаще всего наблюдаются при комбинированных пороках (тетрада Фалло). При изолированных врожденных пороках сердца парадоксальная эмболия мозга чаще встречается в случаях незаращения овального отверстия, чем при желудочковом дефекте. Причиной эмболии является забрасывание несущей эмбол крови из правой в левую половину сердца через открытую перегородку, в норме отделяющую венозное кровообращение от артериального. Приблизительно в половине случаев источником эмболии являются тромбозы вен нижних конечностей или геморроидальных вен.

Отдельные случаи парадоксальной эмболии в мозг наблюдались после перелома костей, родов. У 20% больных с парадоксальной эмболией овальное отверстие оказывается закрытым тромбом, который распространяется к обоим ушкам. Клиническая картина парадоксальной эмболии такая же, как при эмболиях мозга другой этиологии. Приведем пример.

Больная М., 22 лет, занималась физическим трудом, в прошлом жалоб не предъявляла, к врачам не обращалась. В августе 1957 г. на работе внезапно наступила правосторонняя афазия и правосторонняя гемиплегия без потери сознания. Скорой помощью больная с диагнозом серозного менингита была доставлена в инфекционную больницу № 1, откуда переведена в нервное отделение городской больницы № 4 с диагнозом: врожденный порок сердца, эмболия левой средней мозговой артерии.

Объективно: кожа и слизистые нормальной окраски, отеков нет, питание удовлетворительное. Сознание ясное, моторная афазия, элементы сенсорной афазии. Правосторонний значительно выраженный гемипарез с высокими сухожильными рефлексами. Симптомы Бабинского и Бехтерева справа.

Границы сердца нормальны. Резкий систолический шум в четвертом межреберье, передающийся с убывающей силой на грудину и сосуды, иррадиирующий также в спину. Кошачье мурлыканье в области четвертого межреберья. Артериальное давление 110/70 мм ртутного столба. Печень и селезенка не пальпируются. Кровь и моча в норме. На рентгенограмме легкие и сердце нормальны. На электрокардиограмме можно отметить лишь вертикальное положение оси сердца. По заключению терапевтов, указаний на текущий процесс в сердце нет, формоловая и гистиоцитарная пробы отрицательны, посев крови стерилен. Печень и селезенка не прощупываются.

Все изложенное выше позволяет сделать заключение, что больная страдает врожденным пороком сердца - незаращением межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Уточнение характера порока возможно лишь при кардиоангиографии .

Нарушения мозгового кровообращения с образованием очага размягчения в мозгу могут возникать не только в результате парадоксальной эмболии. Наступающая при некоторых врожденных пороках сердца компенсаторная полицитемия сопровождается повышенной вязкостью крови, замедлением кровотока в мозгу, что способствует развитию тромбозов мозговых сосудов. Аноксемия и уменьшение скорости кровотока в мозгу могут также вызвать тромбозы вен мозга и мозговых синусов с последующим образованием кровоизлияний в мозг.

Значительно меньше, чем парадоксальным эмболиям, в литературе уделяется внимания абсцессам мозга, которые, по данным ряда авторов, встречаются нередко. Генна нашел абсцессы мозга у 6 из 160 больных с врожденными пороками сердца, Роббинс - у 3 из 57, Гейтс, Роджерс и Эдварде - у 5 из 115 больных. Роже, Пурсин и Роже собрали в литературе 52 наблюдения абсцессов мозга и описали один случай. Приводим наше наблюдение.

Больной Л., 22 лет, поступил в клинику в бессознательном состоянии 17/ХП 1949 г. В 3-месячном возрасте у больного был обнаружен врожденный порок сердца - незарашение овального отверстия. Рос и развивался нормально. По поводу заболевания сердца к врачам не обращался. В последние 3 недели стал жаловаться на сильные головные боли, которые объясняли сильным умственным переутомлением. I10/XII появились резкие боли в левой височной области, температура поднялась до 38°. 15/XII нарушилась речь. Спустя 2 дня впал в бессознательное состояние.

Больной в коматозном состоянии. Температура 39°. Кожа лица и слизистые оболочки несколько цианотичны. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Приподнятые конечности падают, как плети. В левых конечностях время от времени возникают тонические судороги. Брюшные рефлексы не вызываются. Сухожильные рефлексы слева выше, чем справа. Симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон. Ригидность затылка и двусторонний симптом Кернига. Сердце расширено влево. Усиление первого тона и систолический шум у левого края грудины, передающийся на другие отверстия, пульс ритмичный, 68 ударов в минуту. Артериальное давление 160/100 мм ртутного столба.

Спинномозговая жидкость: давление 500 мм водяного столба, белок 0,49%о, цитоз 432 (80°/о нейтрофилов, 20% лимфоцитов). Ана лиз крови: л. 20 800, ю. 1%, п. 7%, с. 78°/о, лимф. 8%, мон. 6%: РОЭ 22 мм в час. Моча: белок 0,9°/о, других отклонений нет.

Больной умер через 18 часов после поступления в клинику.

Клинический диагноз: врожденный порок сердца (незарашение овального отверстия), гнойный менингоэнцефалит.

На аутопсии обнаружен абсцесс левой височной доли мозга перифокальный отек и размягчение вещества мозга. Острый менингоэнцефалит. Сердце расширено, вес его 380 г. Овальное отверстие не заращено. Сужение перешейка аорты. Резкая гиперплазия селезенки .

При микроскопическом исследовании вокруг абсцесса найдена плотная капсула, состоящая из коллагеновых волокон, свидетельствующая о возникновении абсцесса не менее чем за 4 педели до смерти больного. Надо полагать, что образование абсцесса относится к периоду, когда у больного появились головные боли. Острое развитие клинической картины болезни за несколько дней до смерти больного объясняется прорывом абсцесса в субарахноидальное пространство и развитием в результате этого гнойного менингоэнцефалита.

Отсутствие у данного больного заболевания уха, придаточных полостей носа и каких-либо других гнойных заболеваний, которые могли бы быть источником образования абсцесса мозга, побуждает отнести последний к так называемым криптогенным абсцессам. Однако сочетание абсцесса мозга с врожденным пороком сердца нельзя считать случайным совпадением. Отсутствие в нашем наблюдении источников для мозгового абсцесса и приведенные выше литературные данные о частоте мозговых абсцессов при врожденных пороках сердца не оставляют сомнений в прямой связи абсцесса с врожденным незаращением овального отверстия.

Вопрос о патогенезе такого рода абсцессов до настоящего времени недостаточно изучен. Очень редко обнаруживаются признаки подострого бактериального эндокардита. Роже, Пурсин и Роже основную роль придают парадоксальной эмболии. По их мнению, инфицированный эмбол проникает в мозг из периферических или висцеральных вен через незаращенное отверстие в желудочках или предсердиях. Однако признаки инфекции вен при такого рода абсцессах встречаются редко, поэтому большинство авторов, считают, что мозговой инфаркт инфицируется вследствие транзиторной бактериемии, возникающей при ангине, аденоидах и т. д. При этом патогенные возбудители проникают из правого сердца в левое, несмотря на фильтрующую роль и фагоцитарное действие легочных альвеол. Большое значение при этом имеет проникновение венозной крови в артериальную систему. Значение смешивания венозной и артериальной крови особенно подчеркивает Зельцер. В серии случаев стеноза легочной артерии в сочетании с открытым сообщением между желудочками или предсердиями сердца он обнаружил абсцессы мозга у 3 из 19 больных, в то время как при отсутствии такого рода сообщения автор не наблюдал ни одного абсцесса. Гипотеза о роли предшествующего поражения мозга в виде инфаркта, вызванного эмболией, подтверждается и экспериментальными данными. Инъекция микробов в сонную артерию не вызывает абсцесса мозга, но он развивается, когда инъекции предшествует травма черепа и мозга.

Знание возможности образования абсцесса мозга при наличии сообщения между правым и левым желудочком имеет большое практическое значение, так как позволяет вовремя поставить диагноз и прибегнуть к оперативному вмешательству. Такие случаи с успешным результатом операции описали Смолик, Блетнер, и Гейс, Беллер, Коген, Бергман и Малис. Кемпбелл за 10 лет наблюдал 14 больных с абсцессом мозга при врожденных пороках сердца; 5 из них были успешно оперированы. Лафон с сотрудниками описали больного, страдающего тетралогией Фалло и оперированного по поводу двух абсцессов мозга. Через 6 месяцев ему был успешно наложен анастомоз между подключичной и легочной артериями.

Другой характер поражения нервной системы наблюдается при врожденном сужении перешейка аорты (коарктации аорты). При этом страдании питание кровью нижней части тела осуществляется через межреберные артерии и внутренние артерии грудной железы. Артериальное давление в нижних конечностях понижено, а в плечевых артериях и артериях виллизиева круга, наоборот, значительно повышено.

Увеличение артериального давления в верхней части туловища вызывает у больных головные боли, головокружение, наклонность к рвоте. Некоторые жалуются на боли в ногах характера перемежающейся хромоты. По данным И. Литтманн и Р. Фоно, 1/4 взрослых больных коарктацией аорты умирает от кровоизлияний в мозг. В одних случаях эти кровоизлияния вызываются артериальной гипертонией в виллизиевом круге, в других - вскрывшейся аневризмой сосудов виллизиева круга. Эппингер описал сочетание сужения перешейка аорты с вскрывшейся аневризмой сосуда основания мозга. Позднее аналогичные наблюдения опубликовали Уолтмен и Шелден.

Приводим наши наблюдения.

Больной Ч., 23 лет. В прошлом не лечился, не призван в армию в связи с болезнью сердца. 10/ХII внезапно появилась резкая головная боль, рвота, судороги рук и ног. Вскоре больной потерял сознание; в тот же день был доставлен в клинику.

Объективно: коматозное состояние. Ригидность затылка. Симптомы Кернига и Брудзинского резко выражены. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Приподнятые конечности вяло падают. В левых конечностях время от времени появляются тонические судороги. Тонус мышц конечностей повышен. Сухожильные и брюшные рефлексы не вызываются. Симптом Бабинского с обеих сторон.

Границы сердца расширены влево. Тоны сердца глухие. Повсюду в области грудины прослушивается резкий систолический шум. На спине между лопатками видны расширенные пульсирующие сосуды. Артериальное давление 190/100 мм ртутного столба. Пульс ритмичный, 100 ударов в минуту. Больной через 115 часов после поступления в клинику умер.

Клинический диагноз: вскрывшаяся аневризма сосуда основания мозга, субарахноидальное кровоизлияние.

На аутопсии обнаружено субарахноидальное кровоизлияние, распространяющееся преимущественно в области основания левого полушария мозга. В левой передней мозговой артерии у места отхождения передней соединяющей артерии вскрывшаяся аневризма диаметром 0,5 см. Кровоизлиянием из последней разрушена значительная часть левой лобной доли. Кровь через передний рог проникла в желудочки мозга, которые заполнены сгустками крови.

Вес сердца 340 г., стенка левого желудочка значительно гипертрофирована. Аорта у места отхождения подключичной артерии резко сужена. Со стороны просвета аорты видно воронкообразное сужение, диаметр которого едва достигает 5 мм .

В январе 1957 г. нам в порядке консультации пришлось наблюдать аналогичного больного.

Больной 18 лет, жалоб в прошлом не предъявлял. В 1956 г. во время обследования в школе было обнаружено повышенное артериальное давление. В начале января после физического напряжения внезапно появилась головная боль, рвота, вскоре потеря сознания.

При осмотре больной находился в коматозном состоянии. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Резкая ригидность затылка, симптом Кернига и Брудзинского. При спинномозговой пункции обнаружена геморрагическая жидкость. Через 5 дней больной, не приходя в сознание, умер.

На вскрытии обнаружено резкое сужение перешейка аорты и вскрывшаяся аневризма передней мозговой артерии с прорывом излившейся крови в мягкие мозговые оболочки и желудочки мозга .

В обоих приведенных случаях смерть больных, страдавших сужением перешейка аорты, наступила в результате кровоизлияния в мозг из вскрывшейся аневризмы сосуда виллизиева круга. Как уже упоминалось, такого рода причина смерти больных, имевших сужение перешейка аорты, описана около 80 лет назад. Аббот собрала в литературе 200 случаев сужения перешейка аорты. В 18 из них смерть наступила от кровоизлияния в мозг из вскрывшейся аневризмы. По Бертронг и Себистон, у 4 из 10 больных с сужением перешейка аорты была обнаружена аневризма одного из сосудов виллизиева круга; 3 из них умерли от субарахноидального кровоизлияния. С. А. Чугунов и Э. В. Гольберт описали больного со стенозом перешейка аорты, у которого была обнаружена аневризма передней спинальной артерии, приводившая к повторным кровоизлияниям в спинной мозг. Райт собрал в литературе 10 случаев вскрывшейся аневризмы сосудов основания мозга при врожденном сужении перешейка аорты и описал одно собственное наблюдение. Кроме того, у 4 больных, умерших от других причин, на секции была обнаружена не вскрывшаяся аневризма. Все больные, несмотря на сужение перешейка аорты, до наступившего осложнения чувствовали себя хорошо и работали. Райт полагает, что непосредственной причиной разрыва аневризмы явилось физическое напряжение. У второго нашего больного кровоизлияние в мозг также наступило после физического напряжения.

Наличие аневризмы сосуда виллизиева круга значительно отягощает прогноз болезни, при которой больные могут жить довольно долго. Можно поставить правильный диагноз, если помнить о возможности такого сочетания. Во всяком случае, если при субарахноидальном или мозговом кровоизлиянии у молодого человека имеются признаки повышения артериального давления, следует подумать о стенозе перешейка аорты. С другой стороны, появление признаков острого нарушения мозгового кровообращения при наличии стеноза перешейка аорты заставляет заподозрить вскрывшуюся аневризму сосуда мозга. Пуйан, Арне и Леман сообщили об успешной перевязке вскрывшейся аневризмы передней мозговой артерии у девушки 15 лет, страдавшей сужением перешейка аорты. Локализация аневризмы была точно установлена при артериографии.

Помимо описанных выше осложнений со стороны центральной нервной системы, которые можно отнести к очаговым поражениям мозга, при врожденных пороках сердца нередко наблюдаются приступы потери сознания и судорожные припадки. Тайлер и Кларк из 1875 больных с врожденными пороками сердца наблюдали приступы потери сознания и эпилептические припадки у 14,7% больных с цианозом и только у 3,1% больных без цианоза. Это указывает на большую частоту припадков в случаях примешивания венозной крови к артериальной.

Судороги нередко наступают при цианотическом кризе, возникающем спонтанно или при небольшом физическом напряжении. Припадки вызываются аноксией и не сопровождаются признаками очагового поражения мозга. Если же, помимо припадков, у больных обнаруживаются явления очагового поражения центральной нервной системы, то припадки могут вызываться расширением мозговых вен, тромбозом их, старыми рубцами после артериальных или венозных тромбов.

У больных врожденным пороком сердца с цианозом , в особенности при тетраде Фалло, иногда развиваются мозговые тромбофлебиты. Способствующими факторами при этом являются: расширение вен мозга, компенсаторная эритремия, повышенная вязкость крови. Подобного рода тромбофлебиты возникают также после оперативного вмешательства.

Приведенные нами клинико-анатомические данные позволяют сделать вывод, что при врожденных пороках сердца, помимо парадоксальных эмболии, могут наблюдаться абсцессы мозга, аневризмы сосудов основания мозга, кровоизлияния в мозг, тромбозы мозговых сосудов и припадки при эпилепсии. Знание этих осложнений со стороны нервной системы при врожденных пороках сердца нередко способствует установлению правильного диагноза и правильному выбору лечения.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сакаева Дилара Ринатовна, Хайретдинова Татьяна Борисовна, Цыпина Лариса Григорьевна

Цель. Оценить нервно психическое развитие детей с перинатальным поражением центральной нервной системы и врожденными пороками сердца на этапах реабилитации. Материалы и методы. Представлены результаты проводимых комплексных реабилитационных мероприятий у детей с перинатальным поражением центральной нервной системы и врожденными пороками сердца, применение которых дает возможность своевременного выявления отклонений нервно психического развития , целенаправленной профилактики и успешной адаптации. Исследование нервно психического статуса детей проводилось по методике Г.В. Пантюхиной К.Л. Печоры Э.Л. Фрухт, оценивающей глубину и диапозон развития. Результаты. У детей с перинатальным поражением ЦНС и оперированными врожденными пороками сердца достоверно (р нервно психического развития в сравнении с их сверстниками. После оперативной коррекции врожденного порока сердца 73,8% детей к трем годам жизни имеют развитие, соответствующее биологическому. Выводы. Комплексная реабилитационная терапия с использованием психолого психотерапевтических и логопедо дефектологических занятий с обязательным участием членов семьи ребенка способствует восстановлению нарушенных нервно психических функций и улучшению качества жизни пациентов.Aim.

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
приема тератогенных медикаментов;
экологического неблагополучия;
воздействия радиации;
инфекционных заболеваний;
эндокринно-метаболической патологии;
генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха и токсоплазмоз. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

ветряной оспы;
цитомегаловирусной инфекции;
герпеса;
сифилиса;
туберкулеза;
аденовирусной инфекции

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп.

Вторая классификация опирается на состояние легочного круга кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

- открытый артериальный проток;

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

- стеноз легочной артерии;

- транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

Также пороки сердца могут быть изолированными и комбинированными.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
вялое сосание или отказ от сосания
плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
нарушение сердечного ритма;
пульсацию шейных сосудов;
одышку;
постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

ЭКГ;
ЭХО-КГ
при необходимости более углубленные исследования

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) - основной метод диагностики пороков сердца. Он позволяет увидеть не только строение камер сердца, клапанов и крупных сосудов, но и с помощью специального доплер-режима разобраться в токах крови, определить наличие патологических сбросов крови, а также оценить сократительную способность миокарда, что особенно важно при ВПС.

Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

8.00–8.15 – малыш плакал;
8.30–8.45 – поел;
12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и под влиянием различных внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

легких;
щитовидной железы;
головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от вида ВПС и состояния ребенка на момент постановки диагноза. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. При этом используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят сложные объемные многочасовые хирургические операции.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но однозначно отдается предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. Однако состояние новорожденного ребенка не всегда позволяет провести вмешательство требуемого объема, поэтому в некоторых случаях приходится ждать, пока малыш наберет необходимую массу тела.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

Некоррегированные ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

бактериальный эндокардит;
неревматические кардиты;
тромбозы кровеносных сосудов;
стенокардию и инфаркт миокарда;
воспаление легких

Если не оперировать ребенка с ВПС, то будет нарастать сердечная недостаточность, возникнут проблемы с дыханием, аритмии и тромботические осложнения. Совокупность этих причин приведет к летальному исходу

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное следование рекомендаций детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие-либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

сдать необходимые анализы;
вылечить сопутствующие заболевания;
отказаться от вредных привычек;
пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

прошли хирургическую коррекцию нарушения;
не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Читайте также: