Врожденные заболевания зрительное нерва

Медицинский справочник болезней

Заболевания зрительного нерва. Воспаление, атрофия зрительного нерва и др.

Заболевания зрительного нерва могут быть врожден­ными и приобретенными, носить воспалительный, дегене­ративный, аллергический характер. Встречаются также опухоли зрительного нерва и аномалии его развития.

Неврит.

Острое воспаление зрительного нерва называ­ется невритом.

Причины.
Он может развиваться вследствие внедре­ния микробов или вирусов, способных вызвать воспали­тельный процесс (при переходе воспаления с оболочек мозга, глазного яблока, околоносовых пазух, зубов, после гриппа и т. д.), или воздействия нейротропных ядов.

Клиника.
Основным признаком острого неврита зрительного нерва является ухудшение зрения вплоть до слепоты. В не­которых случаях появляются боли за глазом. Эти боли бывают непостоянными. Они возникают при движении глаза.

Диагноз неврита зрительного нерва ставит окулист по характерному воспалительному изменению нерва, видимо­му при осмотре глазного дна.

Неотложная доврачебная помощь при подозрении на неврит заключается в направлении больного в стационар.

Лечение неврита осуществляют совместно оку­листы и невропатологи.

• Применяется Этиотропная терапия (в зависимости от этиологии неврита) в сочетании с про­тивовоспалительной и десенсибилизирующей:
  • антибиоти­ки,
  • 40% раствор гексаметилентетрамина (уротропина) внутривенно,
  • кортикостероиды местно и внутрь,
  • дипразин (пипольфен),
  • димедрол,
  • витамины С, В.
• Дезинтоксикационной:
  • 40% раствор глюкозы внутривенно,
  • спинно­мозговые пункции,
  • гемотрансфузия.
• Дегидратационной:
  • сульфат магния внутримышечно,
  • фуросемид (лазикс),
  • хлорид кальция внутривенно,
  • диакарб (фонурит),
  • глице­рин внутрь.
• Рефлекторная терапия:
  • адреналин-кокаиновая там­понада среднего носового хода,
  • электрофорез адреналина,
  • пиявки, горчичники на затылочную область.

При тяжелом течении неврит заканчивается атрофией зрительного нерва, что сопровождается стойким снижени­ем остроты зрения и сужением поля зрения.

Застойный сосок (диск) зрительного нерва.

Причины.
Развивает­ся вследствие повышения внутричерепного давления, что может быть вызвано опухолями, абсцессом головного мозга, воспалением мозговых оболочек, травмами черепа и аневризмами сосудов головного мозга, болезнями печени и крови.

Клиника.
Больные с застойным соском зрительного нерва редко предъявляют жалобы на состояние зрительных функций. Иногда они отмечают кратковременное затуманивание зрения или даже временную полную его потерю. Чаще больные обращают внимание лишь на головную боль.

Диагноз застойного соска ставит окулист по типичным изменениям на глазном дне (диск увеличен, выступает в стекловидное тело, границы его размыты, возможны кро­воизлияния), очень похожим на неврит, но при сохранных зрительных функциях.

Лечение направлено на понижение внутричерепно­го давления и лечение основного заболевания, вызвавшего застой.

Атрофия зрительного нерва.

Причины.
Возникает как следствие воспаления или застоя в зрительном нерве и всегда сопро­вождается снижением остроты зрения вплоть до слепоты и сужением границ поля зрения.

Атрофии могут быть врожденными и приобретенными в результате поражения ЦНС, при опухолях, сифилисе, абсцессах головного мозга, энцефалитах, рассеянном склерозе, травмах черепа, инто­ксикациях, алкогольных отравлениях метиловым спир­том и др.

Атрофии зрительного нерва могут предшество­вать гипертоническая болезнь и атеросклеротические изме­нения сосудов. Нередко атрофия зрительного нерва на­блюдается при отравлении хинином, авитаминозах, голода­нии. Она может развиваться и при таких заболеваниях, как непроходимость центральной артерии сетчатки и арте­рий, питающих зрительный нерв, при увеитах, пигментной дегенерации сетчатки и др.

Клиника.
Клиническая картина атрофии всегда характеризуется расширением зрачков и почти полным отсутствием их реакции на свет, отсутствием слежения и фиксации. Взгляд у таких больных блуждающий. При осмотре глаз­ного дна атрофия зрительного нерва проявляется прежде всего побледнением диска и сужением артериальных сосу­дов. По состоянию границ диска атрофии зрительного нерва делятся на первичные, или простые (границы диска четкие), и вторичные (границы диска смазаны).

Лечение.

Лечение атрофии зрительного нерва проводят оку­листы и невропатологи.

Применяют сосудорасширяющие средства, витамины и др.

• В группу сосудорасширяющих препаратов входят:
  • амилнитрит,
  • никотиновая кислота (подкожные инъекции 1 мл 1% раствора), сантинола никотинат (компламин),
  • циннаризин (стугерон),
  • но-шпа,
  • дибазол;
    
• Применяют внутривенные вливания 10% раствора хло­рида натрия, 40% раствора глюкозы.
• Назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ), кокарбоксилазу, а также витамины — аскорутин, В„ В₆ и В₁₂.
• Полезны 0,1% раст­вор стрихнина нитрата и 1—2% раствор натрия нитрита под кожу виска.
• Показано применение тканевых препара­тов по Филатову (в виде подкожных инъекций препаратов алоэ, ФИБС, торфота).
• Назначают пирогенал, женьшень, элеутерококк.
• Возможен эффект от применения ультра­звука, рефлексотерапии (иглоукалывание).

Его исследование имеет значение для топической диагностики заболеваний головного мозга. Нейроофтальмология изучает изменения не только самого зрительного нерва, но и всего зрительно-нервного пути, включающего подкорковые и корковые отделы зрительного анализатора, а также поражения глазодвигательных нервов и их центров.

Зрительный нерв (nervus opticus, это II пара черепных нервов) считается не периферическим нервом, а частью белого мозгового вещества, как бы выдвинутой на периферию.
Зрительный нерв состоит из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые собственно и являются его волокнами.

Анатомически выделяют:

• внутриглазную часть (диск зрительного нерва) от места сбора аксонов ганглиозных клеток сетчатки на глазном дне до их выхода за пределы решетчатой пластинки склеры, т.е. из глазного яблока;
  
• внутриглазничную (орбитальную) часть от глазного яблока до входа в зрительный канал;
  
• внутриканальпевую часть, расположенную в костном зрительном канале (canalis opticus) черепа;
  
• внутричерепную часть, расположенную внутри черепа от места выхода зрительного нерва из зрительного канала до хиазмы
  

Зрительный нерв начинается на дне глаза, где аксоны ганглиозных клеток сетчатки соединяются в единый пучок, видимый при офтальмоскопии как диск зрительного нерва

Диск зрительного нерва расположен в носовой части глазного дна примерно в 3 мм от центра глазного дна и на 1 мм книзу от него, что соответствует отклонению 15° по горизонтали и 3° по вертикали от заднего полюса глаза. Диск зрительного нерва имеет сложное слоистое строение.

Слои диска зрительного нерва. Ретинальный слой. В этом слое аксоны ганглиозных клеток собираются в единый пучок и для выхода из глаза совершают изгиб в 90°. Передняя поверхность ретинального слоя диска покрыта нейроглией, состоящей из астроцитов. которые заполняют сосудистую воронку, формируя так называемый мениск Кунта. От стекловидного тела диск отграничен глиальной мембраной Элыинига Питание ретинального отдела осуществляется из сосудов сетчатки (на 1 мм2 ретинального слоя диска приходится в среднем по 100 ретинальных капилляров).

Хориоилальный (преламинарный) слой. В этом слое отдельные аксоны ганглиозных клеток образуют пучки нервных волокон, расположенные в футлярах из астроглии, между которыми находятся поперечные перекладины из глии, формирующие переднюю глиальную, или хориоидальную, решетчатую структуру. Питание хориоидального слоя осуществляется по сегментарному принципу капиллярами из задних коротких артерий, которые находятся внутри глазного яблока и кровоснабжают собственную сосудистую оболочку глаза — хориоидею.

Склеральный, или ламинарный, слой диска составляют пучки нервных волокон, проходящие через решетчатую пластинку склеры (lamina cribroza) вместе с нейроглией и сосудами Питание этого слоя осуществляют папиллярные сосуды хориоидеи и сосуды артериального кольца Цинна—Галлера.

После прохождения через решетчатую пластинку склеры аксоны ганглиозных клеток сетчатки (волокна зрительного нерва) покрываются миелиновыми оболочками и формируют ствол зрительного нерва диаметром около 4 мм и длиной от 3,5 до 5,5 см, который направляется от глазного яблока к вершине глазницы и попадает в полость черепа через зрительный канал (canalis opticus) — короткий костный канал в малом крыле клиновиднои кости

В полости черепа зрительный нерв располагается на основании мозга и перед воронкой (infundibulum), кпереди от серого бугра совершает частичный перекрест — хиазму (от греч. chiasmos — расположение в виде греческой буквы хи). В хиазме волокна зрительного нерва, идущие от наружных половин сетчатки, не перекрещиваются, а волокна, идущие от внутренних половин, перекрещиваются.

Частичный перекрест совершают и волокна, идущие от макул (папилло-макулярный пучок зрительного нерва). После перекреста неперекрещенные волокна
зрительного нерва, соединившись с перекрещенными волокнами противоположной стороны, образуют зрительный тракт, который, обогнув ножку мозга, делится на 3 корешка, заканчивающиеся в наружном коленчатом тракте, подушке зрительного бугра (таламуса) и передних буграх четверохолмия.

От клеток наружного коленчатого тела и подушки таламуса начинается центральный зрительный путь (radiacio optica или лучистость Грациоле), оканчивающийся в коре затылочной области. Передние бугры четверохолмия участвуют в формировании зрачковых реакций.

Внутриглазничная и внутриканальцевая части зрительного нерва покрыты тремя мозговыми оболочками, пространства между которыми сообщаются с одноименными пространствами оболочек головного мозга.

Внутричерепная часть зрительного нерва покрыта только мягкой мозговой оболочкой.

На всем протяжении зрительного нерва от мягкой мозговой оболочки в ствол зрительного нерва отходят соединительнотканные отростки с заложенными в них сосудами. Из этих отростков мягкой мозговой ободочки в стволе зрительного нерва образуются перегородки (септы), отграничивающие пучки нервных волокон.

Кровоснабжение зрительного нерва осуществляется двумя системами. Центральная (аксиальная) система организует питание папилломакулярного пучка, а периферическая — питание остальных волокон зрительного нерва.

Центральная сосудистая система представлена двумя центральными артериями зрительного нерва (передней и задней) — ветвями глазничной артерии, а периферическая состоит из мелких сосудистых сетей мягкой мозговой оболочки, входящих в септы и изолированных от самих нервных волокон глиальными элементами, выполняющими барьерную функцию.

В зрительном пути, как и в других проводящих путях нервной системы, сохраняется топическое (в данном случае ретинотопическое) распределение пучков нервных волокон, представляющих различные отделы сетчатки. Нервные волокна от назальной половины сетчатки расположены в назальной части зрительного нерва, от темпоральной — в височной части.

В верхней и нижней половинах зрительного нерва соответственно располагаются волокна от верхней и нижней половин сетчатки. Аксоны ганглиозных клеток, расположенных в центральной ямке сетчатки, собраны в папилломакулярный пучок, который в начале зрительного нерва располагается в височной, затем в его нижневисочной половине, а во внутриглазничном (орбитальном) отделе, как и на всем дальнейшем протяжении зрительного нерва, папилломакулярный пучок лежит аксиально в центре зрительного нерва.

Патологические изменения зрительного нерва включают в себя врожденные аномалии, застойные диски, воспаления, токсические поражения, опухоли, атрофии и сосудистую патологию.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
Аномалии развития зрительного нерва существенно снижают зрительные функции глаза. Они обнаруживаются при офтальмоскопии. Эти изменения стабильны, как и все врожденные аномалии.

Возникновение аномалий зрительного нерва часто связано с нарушением закрытия глазной щели в процессе эмбриогенеза на стадии формирования вторичного глазного пузыря или глазного бокала, с задержкой врастания нервных волокон в ножку глазного бокала или с персистенпией (задержкой развития) стекловидного тела.

Гамартома (гамартия - греч. погрешность) видна на глазном дне как опухолевидное образование на месте диска зрительного нерва и состоит из недифференцированных тканевых компонентов.

Гипоплазия (недоразвитие) зрительного нерва офтальмоскопически выявляется в виде бледного диска. Его диаметр уменьшен до 1/3 иди 1/2 нормальной величины.

Гипоплазия сопровождается повышенной извитостью сосудов и вторым (склеральным) кольцом вокруг границы уменьшенного диска. Одним из вариантов такой аномалии может быть аплазия, т.е. полное отсутствие на глазном дне диска зрительного нерва. Сохранность зрительных функций зависит от выраженности недоразвития зрительного нерва и вовлеченности в процесс папилломакулярного пучка.

Колобома (от греч. — сокращать, укорачивать, увечить) — дефект ткани зрительного нерва. Эта аномалия впервые описана Гиппелем в 1923 г. Колобома видна при офтальмоскопии как углубление белого или сероватого цвета диска зрительного нерва, или его части.

Из-за более низкого положения на глазном дне в сравнении с уровнем сетчатки — углубления (экскавации) диск кажется увеличенным, нередко его края пигментированы. Возможна колобома как самой ткани зрительного нерва, так и его оболочек в сочетании с колобомами нижней половины радужки и хориоидеи.

Колобомы зрительного нерва могут носить семейно-наследственный характер. Нарушение зрительных функций зависит от выраженности аномалии.

Ямка (углубление) в диске зрительного нерва является его частичной колобомой. Обычно на височной половине диска определяется темно-серое углубление размером 1/3 или 1/2 диаметра диска. Влияние такой аномалии на зрительные функции может быть разнообразным — от полностью сохранных функций до резкого снижения центрального зрения из-за вторичных изменений в макуле, обусловленных разнообразными изменениями (отеком, кровоизлиянием, дегенерацией).

Такие изменения в макуле, по данным флюоресцентной ангиографии, связаны с нарушением проницаемости сосудов в области ямки и появлением субретинального тока жидкости от ямки к макулярной области сетчатки. При такой патологии показана ограничительная лазеркоагуляция сетчатки по краю диска зрительного нерва с той стороны, где расположена ямка.

Удвоенный диск зрительного нерва — это офтальмоскопическое проявление удвоения зрительного нерва на различном протяжении. Эти два диска могут быть разного размера и локализоваться в разных участках глазного дна. Нередко имеются признаки врожденного недоразвития одного из дисков с его деколорацией, остатками гиалоидной артерии стекловидного тела, препапиллярной мембраны.

Очаговое расположение миелиновых волокон возможно на разных участках сетчатки и вне окружности диска зрительного нерва. Нарушение зрительных функций связано с экранирующим действием миелина, не пропускающим свет к сетчатке.

Следовательно, миелиновые волокна вызывают увеличение слепого пятна в поле зрения, но возможно и значительное снижение центрального зрения, если они доходят до макулярной области глазного дна.

Псевдоневрит зрительный (гиперглиоз) является аномалией развития зрительного нерва, вызванной гиперплазией глиальной и соединительной ткани в дисковой части зрительного нерва. Как правило, эта аномалия сопровождает гиперметропию средней или высокой степени, но возможна и при других видах рефракции глаза.

При офтальмоскопии выявляются изменения диска зрительного нерва в виде нечеткости его границ, отсутствия сосудистой воронки (физиологической экскавации). Диск кажется сероватым или гиперемированным, сосуды глазного дна имеют повышенную извитость. Однако, в отличие от истинного неврита, диаметр сосудов не изменен, вокруг них не бывает экссудации и кровоизлияний, флюоресцентная ангиография подтверждает нормальную проницаемость сосудов глазного дна.

Зрительные функции могут быть снижены из-за некорригированной аметропии и восстанавливаются при ее оптимальной коррекции. Окончательный диагноз может быть подтвержден при длительном динамическом наблюдении и отсутствии интракраниальной патологии.

Врожденная атрофия зрительных нервов может быть полной или частичной. Полная атрофия означает отсутствие зрительных функций. Нет фиксации взора и слежения за предметами, движения глазных яблок плавающие, отмечается нистагм. Реакция зрачков на свет слабая.

Диски зрительных нервов при офтальмоскопии выглядят бледными, имеют серый или белый цвет, четкие границы, сосуды глазного дна узкие. Частичная атрофия проявляется менее тяжелым расстройством зрительных функций и меньшим побледнением дисков зрительных нервов.

Офтальмоскопическая картина может вызвать только подозрение на частичную атрофию зрительного нерва, окончательный диагноз устанавливается клинико-функциональными и электрофизиологическими исследованиями зрительно-нервного аппарата глаза.

Друзы диска зрительного нерва —, обусловленная мнежественными округлыми рефлектирующими серовато-белыми или желтоватыми образованиями в его ткани, которые могут выступать над поверхностью диска или находиться в его глубине.

Субстрат друз окончательно не установлен. Возможно, они образованы в результате накопления коллоида в процессе обмена мукополисахаридов или состоят из его гиалинового вещества или продуктов деятельности клеток пигментного эпителия. В большинстве случаев друзы - это врожденная, часто наследственная аномалия.

Количество и размер друз могут увеличиваться в течение жизни. Друзы нередко выявляются у пациентов с различными семейно-наследственными заболеваниями нервной системы, преимущественно обменными. Друзы, расположенные в глубине диска зрительного нерва, могут вызвать отек или сдавление его волокон, что в свою очередь приведет к снижению зрительных функций.

Препапиллярная мембрана - это светлая полупрозрачная или плотная пленка, расположенная над диском зрительного нерва. Эта аномалия возникает при нарушении развития стекловидного тела в процессе эмбриогенеза и часто сочетается с остатками артерии стекловидного тела. Как правило, зрительные функции при этой аномалии не страдают.

Застойный диск зрительного нерва. Застойный диск — результат невоспалительного отека зрительного нерва. Этиология застойного диска разнообразна. Его чаще всего вызывают повышение внутричерепного давления из-за опухоли, воспаления, травмы головного мозга, деформации костей черепа.

Отекдиска зрительного нерва могут вызвать такие общие заболевания, как гипертоническая болезнь, болезни крови, почек, аллергия. Гипотония глаза, заболевания и травмы глазницы также могут привести к отеку диска зрительного нерва.

В основе патогенеза застойного диска, по ретенционной теории Бера, лежит задержка тока тканевой жидкости из-за повышения давления в полости черепа, куда она в норме оттекает. Имеет значение и нарушение микроциркуляции в зрительном нерве, тока тканевой жидкости в периневральных щелях

При застойных дисках долго сохраняются зрительные функции (острота и поле зрения), несмотря на отчетливо выраженные изменения на глазном дне. Однако длительный отек зрительного нерва может привести к сдавлению нервных волокон, их гибели и замещению соединительной тканью, т.е. к атрофии.

Интенсивность и длительность застоя определяют различную выраженность изменений на глазном дне. что позволяет условно выделить несколько стадий застойного диска зрительного нерва.

Начальными проявлениями застоя диска является отек его краев (начальный застойный диск зрительного нерва). При офтальмоскопии диск выглядит умеренно гиперемированным. его границы плохо различимы (размытость или стушеванность границ). В первую очередь отек (стушеванность) появляется по верхней границе диска, затем — по нижней, в дальнейшем отекает носовая и в последнюю очередь — височная граница. По краю диска может быть выражен отек перипапиллярной сетчатки. Вены на диске и вокруг него расширены (рис 79, см. вкл.).

Дальнейшее нарастание выраженности застоя проявляется заполнением отечной жидкостью (транссудатом) сосудистой воронки диска, проявлением выстояния (проминенции) диска в стекловидное тело глаза. Это выраженный застойный диск зрительного нерва При этом диск выглядит гиперемированным. он увеличен, границы размыты диск проминирует, вены глазного дна резко расширены и извиты, возможны кровоизлияния в ткань диска и окружающую сетчатку

Если на ранних стадиях развития застойного диска причина, приводящая к отеку зрительного нерва, была устранена (удалена опухоль или излечено воспаление головного мозга), то возможен регресс симптомов — восстановление четкости границ диска зрительного нерва.

Это восстановление происходит в порядке, обратном появлению отека: сначала исчезает отек сосудистой воронки на диске, затем восстанавливается четкость темпоральной, носовой и в последнюю очередь нижней и верхней границ диска
Если причина, приводящая к отеку зрительного нерва, не устранена, то застой его диска усиливается, появляются еще более выраженная проминенция диска в стекловидное тело, множество очагов кровоизлияний и транссудата в самом диске и в окружающей сетчатке (резко выраженный застойный диск зрительного нерва).

Дальнейшее существование отека зрительного нерва вызывает сдавление его нервных волокон, их гибель и замещение волокнами соединительной ткани. Это начало развития вторичной атрофии зрительного нерва. На глазном дне при офтальмоскопии видно, что отек уменьшился, границы диска зрительного нерва становятся различимыми, уменьшается диаметр вен, кровоизлияния рассасываются.

Электрофизиологические исследования зрительно-нервного аппарата подтверждают органическую причину снижения зрительных функций. Продолжающийся застой приводит к полной атрофии зрительного нерва.

Вторичная атрофия зрительного нерва — это завершение невоспалительного отека зрительного нерва. Диск становится белым, его границы остаются не вполне четкими, уменьшается число мелких сосудов, проходящих через границу диска (симптом Кестенбаума). В норме таких сосудов может быть от 8 до 12. Исчезновение проводимости нервных волокон приводит к полной потере зрительных функций.

Осложненный застойный диск встречается примерно в 30% наблюдений застойных дисков. Осложненный застойный диск вызывает клинические проявления, связанные не только с повышением внутричерепного давления, но и с непосредственным воздействием патологического процесса (чаше опухоли головного мозга) на зрительный анализатор.

К осложненным застойным дискам относится, например, синдром Фостера— Кеннеди. При этом синдроме отмечаются клинико-функциональные и офтальмоскопические проявления на одном глазу застойного диска, а на другом — атрофии зрительного нерва в результате непосредственного давления опухоли лобной доли на зрительный нерв.

Лечение застойного диска состоит в устранении причины, его вызвавшей, и поддержании трофических функций зрительно-нервного аппарата глаза Назначают сосудистые, нейротрофические препараты и различные виды стимуляции зрительного нерва. Прогноз зрительных функций зависит от стадии застойного диска, вызвавшей его причины и эффективности лечения.

Содержание:

Причины врождённых заболеваний зрительного нерва разнообразны. Аномалии развития обусловлены мутациями или неблагоприятным воздействием различных факторов окружающей среды на организм матери и плода. Во многих случаях причина аномалий остаётся неизвестной. Этиологические факторы, действующие в эмбриогенезе и на начальных стадиях органогенеза (3-я неделя- 3-й месяц), могут значительно повлиять на развитие глаза. Например, многие врождённые отклонения обнаруживаются при астигматизме на ДЗН, который часто при этом имеет овальную форму. Центральная чашка ДЗН может быть заполнена:

• гиалиновыми депозитами (друзы); друзы могут быть как на поверхности, так и в тканях ДЗН, что напоминает отёк диска (papilloedema);
  
• остатками персистирующей гиалоидной артерии (сосочек Бергмайстера), этот сосочек в эмбриональном периоде проходит от диска до хрусталика.
  

Некоторые из этих и других врождённых аномалий сопровождаются стационарными дефектами в поле зрения, что может быть причиной диагностических ошибок.

↑ Миелиновые волокна

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки, но иногда их обнаруживают дальше ДЗН. Наличие в составе сетчатки миелинизированных нервных волокон относят к врождённым аномалиям развития.

Н47 Другие болезни зрительного (2-го) нерва и зрительных путей.

Н47.0 Болезни зрительного нерва, не классифицированные в других рубриках.

Эту аномалию встречают у 1% общей популяции.

Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.

Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями, простирающиеся от ДЗН к периферии. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации. В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения. Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте. Острота зрения нормальная. Амблиопия возникает, если в патологический процесс вовлечена макулярная область сетчатки. Область решётчатой пластинки обычно свободна от миелиновых волокон, но иногда они проходят через неё к сетчатке.

Световая микроскопия: в слое нервных волокон присутствуют миелин и олигодендроциты.

При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон.

Диагноз подтверждают данными периметрии, ЭВП, ЭРГ, МРТ.

Проводят с:

колобомой зрительного нерва и хориоидеи:

колобомой макулярной области;

остатками гиалоидной ткани,

нейрофиброматозом.

OD: миелиновые волокна диска зрительного нерва.

Необходима оптическая коррекция аметропии (очки или КЛ), окклюзии (выключение) здорового глаза при амблиопии. Лечение следует начинать как можно раньше. Для контроля эффективности регистрируют ЭВП.

Течение стационарное. Прогноз благоприятный.

Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.

Предполагается несовершенное закрытие зародышевых щелей на их проксимальном конце. Зародышевые щели - составная часть гиалоидной сосудистой системы. В процессе эта система регрессирует, а щели закрываются и становятся клинически незаметными. Незакрытие этих щелей может вести к микрофтальму.

Возможно наличие персистирующего гиперпластического первичного СТ, глиальной пролиферации, закрывающей головку зрительного нерва.

Колобома головки зрительного нерва — расширение всего канала зрительного нерва или его части, возникающая в эмбриогенезе или в виде экскавации, увеличении размеров диска и удлинении его вертикального размера, или в виде частичного вовлечения нижне-назальной части ДЗН с локальной экскавацией и увеличенной серповидной пигментацией, а также при вовлечении в колобому сетчатки и хориоидеи (при этом возникает линия демаркации, представленная оголённой склерой). Глыбки пигмента могут маркировать границу между нормальной тканью и колобомой.

Сбор анамнеза полезен для выявления сопутствующей патологии.

При колобоме зрительного нерва оболочки зрительного канала слабо выражены или отсутствуют. ДЗН имеет глубокую экскавацию и глиальную ткань на поверхности.

Эхографию и УЗИ применяют для диагностики патологии задних отделов глазного яблока.

КТ проводят для уточнения и документального подтверждения патологии зрительного нерва по увеличению радиационной плотности, что не всегда коррелирует со степенью дисплазии головки зрительного нерва.

MPT необходима для диагностики ассоциированных с синдромом "утреннего сияния" базального энцефалоцеле и других патологий.

Рекомендуется при наличии сопутствующей патологии. Также проводят генетическое консультирование для выявления типов наследования патологии.

OD: колобома диска зрительного нерва.

Улучшение зрительных функций.

Окклюзия здорового глаза при односторонней колобоме ДЗН.

Лазерная и хирургическая коррекция необходима при высокой анизометропии и косоглазия, отслойке сетчатки.

Мониторинг зрительных функций.

Обращение к окулисту при снижении зрительных функций.

Врождённые заболевания зрительного нерва не прогрессируют.

↑ Ямка диска зрительного нерва

Ямка ДЗН — врождённая аномалия в виде ограниченного углубления в ДЗН.

Н47.3 Другие болезни диска зрительного нерва.

Частота заболевания: 1:10 000 - 1:11 000 населения.

Возможна наследственная передача. Возникает при нарушении процессов эмбриогенеза (как и при колобоме ДЗН). Не исключена связь с серозной отслойкой сетчатки, так как субретинальная жидкость может происходить из аномального продолжения субарахноидального пространства или от СТ, где одновременно наблюдается высокая отслойка его задней части.

Отверстие величиной 0,1-0,7 диаметра диска круглой или овальной формы центральной или периферической части зрительного нерва. Изменённый диск кажется большего размера, может быть вовлечена макула. В 52% случаев (на темпоральном расположении ямки) возможна серозная отслойка макулы. Вместе с серозной отслойкой сетчатки возможно разделение внутренних и наружных её слоёв (чаще возникает в зрелом возрасте). Серозная отслойка может прилегать самостоятельно, о чём свидетельствуют в отдельных случаях наблюдаемые на глазном дне изменения пигментного эпителия. Острота зрения зависит от вовлечении макулы и развития осложнений. Возможны дефекты полей зрения, аркуатные скотомы.

Чаще заболевание выявляют в детском возрасте.

При световой микроскопии обнаруживают слабое различие между тканями сетчатки с прилежащими тканями склеры.

Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности и ангиография помогают выявлению происхождения жидкости при отслойке сетчатки, выявлению просачивания контрастного вещества от ямки, связи субарахноидального пространства и субретинальной жидкости. ОКТ подтверждает подобные ретиношизису изменения в сетчатке, связанные с серозной отслойкой.

При наличии серозной отслойки проводят дифференциальный диагноз с регматогенной отслойкой.

OD: ямка диска зрительного нерва.

Улучшение остроты зрения.

Серозная отслойка макулы.

Комбинированная методика: витрэктомия с последующей интравитреальной тампонадой перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией сетчатки.

При серозной отслойке 25-40 дней.

Мониторинг зрительных функций, динамическое наблюдение.

При адекватном лечении серозной отслойки сетчатки прогноз благоприятный.

↑ Гипоплазия зрительного нерва

Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.

Н47.3. Другие болезни диска зрительного нерва.

Частота заболевания - приблизительно 1 случай на 50 000.

Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).

Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.

Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).

При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).

Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией (синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями: возможно замедление роста, приступи гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур).

Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.

Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, МРТ: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЭВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.

С атрофией или аплазией зрительного нерва.

OD: гипоплазия диска зрительного нерва.

Улучшение зрительных функций.

Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.

При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.

Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.

Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.

Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.