Зрительные функции при аплазии зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — врожденная аномалия зрительного нерва, проявляющаяся отсутствием зрительного нерва (в том числе и диска зрительного нерва), ганглиозных клеток и слоя нервных волокон сетчатки, а также центральных сосудов сетчатки в пораженном глазу. Впервые аплазия зрительного нерва была описана A. von Graefe(1854).

Патогенез аплазии зрительного нерва изучен недостаточно. В настоящее время наиболее распространенной является теория, согласно которой аплазия зрительного нерва является результатом нарушения нормального развития ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов. Ганглиозные клетки сетчатки начинают дифференцироваться из внутреннего слоя нейробластов и мигрировать на эмбриональной стадии 17 мм. Их аксоны, нарастая центростремительно, формируют слой нервных волокон и пенетрируют мезодермальные ткани примитивного диска, заполняя глазной стебель примерно на стадии 22 мм. Нарушения в созревании ганглиозных клеток сетчатки или их аксонов, происходящие между стадиями развития эмбриона 12 и 17 мм, приводят к аномалиям развития слоя нервных волокон, зрительного тракта и нерва, а также инволюции ретинальной васкуляризации. Однако эта теория предполагает селективное нарушение роста ганглиозных клеток сетчатки, что не очень правдоподобно, так как амакриновые и горизонтальные клетки, которые развиваются из тех же клеток-предшественников, сохраняются нормальными.

Авторы альтернативных гипотез делают акцент на нарушения развития сосудистой системы глаза. Гиалоидная артерия и сопутствующая ей мезенхима пенетрируют зародышевую щель на стадии эмбриона 6—7 мм и формируют сеть, снабжающую первичный витреум. Этот процесс достигает максимума к эмбриональной стадии 40 мм (3 мес гестации) и идет на убыль к 8-му месяцу. На стадии 100 мм мезенхимальные клетки появляются в диске зрительного нерва, примыкая к гиалоидной артерии. Позднее эти клетки вторгаются в наружные слои сетчатки и дифференцируются в эндотелиальные клетки, образующие впоследствии капилляры, артериолы и вены. Обязательным условием для индукции адекватного развития ретинальной васкуляризаиии является нормальная эволюция ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов.

Аплазия зрительного нерва часто сочетается с мальформациями ЦНС (анэнцефалия, гидранэнцефалия и др.), так как глазной зачаток эволюционирует из переднего мозгового пузыря головного мозга эмбриона. Возможно, патологическое воздействие в этих случаях происходит на стадии 4—9 мм развития эмбриона.

Хромосомных аномалий у пациентов с аплазией зрительного нерва не обнаружено.

Клинические проявления. В литературе описано более 50 случаев аплазии зрительного нерва. Как правило, аплазия зрительного нерва выявляется при патоморфологических исследованиях в случае несовместимых с жизнью грубых нейросоматических мальформаций, тем не менее существуют определенные диагностические критерии, позволяющие диагностировать аплазию зрительного нерва in vivo. Наиболее постоянным и принципиальным офтальмоскопическим симптомом является отсутствие центральных сосудов в сетчатке.

Изменения диска зрительного нерва при аплазии разнообразны и могут проявляться следующим образом:

• отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация (рис. 13.12);

Прямая реакция зрачка на свет у больных с аплазией зрительного нерва отсутствует. Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и обычно сочетается с другими аномалиями глазного яблока и придаточного аппарата (аномалии роговицы и угла передней камеры, катаракта, аниридия, колобоматозные мальформации радужки, цилиарного тела, хороидеи и сетчатки, отслойка сетчатки, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, микрофтальм, птоз, недоразвитие орбиты) и врожденными дефектами ЦНС- Микрофтальм отмечают почти у всех пациентов с аплазией зрительного нерва. Изредка аксиальный размер глазного яблока может достигать нижнего предела возрастной нормы.

J.Hoff и соавт. (1997) сообщили о 2-месячном младенце с двусторонним асимметричным микрофтальмом, аплазией зрительных нервов, хиазмы и трактов.

Под нашим наблюдением находился мальчик с двусторонней изолированной аплазией зрительного нерва, у которого не было выявлено каких-либо изменений глазных яблок, лицевого скелета и головного мозга. Поскольку подобные мальформации встречаются чрезвычайно редко, мы приводим ниже данное наблюдение.

Мальчик Т.К., 6 мес, был обследован в Тушинской ДГБ в связи с жалобами родителей на отсутствие адекватных его возрасту зрительных реакций.

Ребенок от первой нормально протекавшей беременности. Ролы срочные. Масса тела при рождении составляла 3560 г, длина тела – 51 см. Психомоторное развитие соответствует возрасту неврологической семптоматики не выявлено. Наследственных заболеваний в семье нет.

Офтальмологический статус. Острота зрения (по ЗВП) OU - 0- Девиация 0°. Пилообразный нистагм. Передний отрезок без патологии. Диаметр роговицы ОЭ и ОБ — 11 мм. Диаметр зрачка 4 мм, нет реакции зрачков на свет. При офтальмоскопии обнаружено отсутствие диска зрительного нерва и центральных сосудов сетчатки (рис. 13.15, а, б). Сетчатка слабо пигментирована, определялась только хороидальная сосудистая сеть, область макулы не дифференцировалась.

Переднезадняя ось каждого из глаз при эхобиометрии составляла 19,2 мм.

ЭРГ субнормальная — амплитуда Ь-волны снижена на 20 % по сравнению с возрастной нормой. При записи ЗВП на стимуляцию вспышкой и реверсивными паттернами размерами 220—16' ответные реакции не регистрировались.

Обнаружена рудиментарная твердая мозговая оболочка, входящая в склеру в нормальной позиции (рис. 13.15, д). Плотность образованного твердой мозговой оболочкой стебля в интраорбитальном отделе варьировала от +16 до +18 ед X (в норме плотность зрительного нерва составляет + 22- + 28 ед.Х).

При повторном обследовании ребенка в возрасте 12 и 18 мес динамики не выявлено.

Гистологические исследования. При гистологическом исследовании зрительный нерв и его оболочки обычно не идентифицируются. Область, где в норме зрительный нерв входит в глазное яблоко, закрыта слоем интактного пигментного эпителия сетчатки. Даже при одностороннем поражении определяют диффузную или сегментарную гипоплазию хиазмы. При двусторонней патологии часто встречается ахиазмия. В некоторых случаях от хиазмы к глазному яблоку может спускаться зрительный нерв, имеющий нормальную длину, но лишенный навеем протяжении нейроглиальных структур. В месте контакта рудиментарной твердой мозговой оболочки со склерой последняя может быть пенетрирована задними цилиарными нервами и сосудами, формирующими ретиновитреальные коммуникации, кровоснабжающие передний отрезок стекловидного тела и задний сегмент глаза. Колобомы сосудистой оболочки и/или сетчатки, локализующиеся перед экватором и вовлекающие периферию сетчатки и цилиарное тело, выявляются при патоморфологических исследованиях в 85 % глаз с аплазией зрительного нерва.

M.Yanoffn соавт. (1978) привели результаты электронно-микроскопического исследования случая порока развития ЦНС с аплазией зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов и коленчатых тел. Они обнаружили наличие недифференцированных ганглиозных клеток сетчатки, лишенных выростов, формирующих аксоны, наряду с тем, что внешне глазные яблоки выглядели совершенно нормальными.

Интересно, что M.L.Hotchkiss и W.R.Green (1979) при аутопсии пациента с Халлермана - Штрейфа-подобным синдромом и левосторонней аплазией зрительного нерва не обнаружили макроскопических изменений наружных коленчатых тел и зрительных трактов как на ипси-, так и на контралатеральной стороне, хотя хиазма была сформирована лишь правым зрительным нервом.

Зрительные функции и электрофизиологические исследования. Аплазия зрительного нерва характеризуется полной слепотой. ЭРГ при аплазии зрительного нерва, как правило, не изменена. В некоторых случаях регистрируется субнормальная ЭРГ. При записи ЗВП биоэлектрические ответы отсутствуют. В то же время в литературе иногда встречаются сообщения о регистрации нормальных ЗВП у детей с аплазией зрительного нерва. R. Blanco и соавт. (1992) записали нормальные ЗВП в ответ на вспышку у двух детей с аплазией зрительного нерва. Неожиданные результаты при регистрации ЗВП в ответ на стимуляцию паттернами 50' и 18' у 3-летней девочки с односторонним микрофтальмом и аплазией зрительного нерва получили C.Margo и соавт. (1992). Они записали четкий ип- силатеральный апластичному зрительному нерву ответ со сниженной амплитудой и увеличенной латентностью. По мнению авторов, асимметрия ЗВП свидетельствовала об аномальном распределении аксонов от височной половины сетчатки по сравнению с контралатеральным проецированием у здоровых испытуемых. Похожий электрофизиологический феномен наблюдается у больных с альбинизмом.

Нейрорадиологические исслелования. При ультразвуковом исследовании, КТ и МРТ орбит могут определяться рудиментарная твердая мозговая оболочка зрительного нерва (см. рис. 13.15, д, е), уменьшение размеров глазного яблока и орбит. При НСГ, КТ или МРТ головного мозга у пациентов с аплазией зрительного нерва часто выявляют гидранэнцефалию, анэнцефалию, орбитальное менингоэнцефалоцеле, признаки септооптической дисплазии. При MPT у пациентов с аплазией зрительного нерва обычно определяется гипоплазия хиазмы.

Дифференциальный диагноз. Аплазию зрительного нерва дифференцируют от его гипоплазии. Эти состояния имеют четкие клинические отличия:

при гипоплазии зрительного нерва, паже в самых тяжелых случаях, когда диск зрительного нерва практически неразличим (см. рис. 13.1), всегда визуализируются центральные сосуды сетчатки, имеющие штопорообразный ход и нормальный калибр.

Лечение. Функциональная зрительная реабилитация пациентов с аплазией зрительного нерва бесперспективна. Иногда предпринимаются попытки протезирования для стимуляции роста окружающих тканей с косметической целью.

Аплазия зрительного нерва — врожденная аномалия зрительного нерва, проявляющаяся отсутствием зрительного нерва (в том числе и диска зрительного нерва), ганглиозных клеток и слоя нервных волокон сетчатки, а также центральных сосудов сетчатки в пораженном глазу. Впервые аплазия зрительного нерва была описана A. von Graefe(1854).

Патогенез аплазии зрительного нерва изучен недостаточно. В настоящее время наиболее распространенной является теория, согласно которой аплазия зрительного нерва является результатом нарушения нормального развития ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов [Weiter J.J.

Рис. 13.12. Аплазия зрительного нерва. Диск зрительного нерва и центральные сосуды отсутствуют. Зоны депигментации и просвечивания хороидальной сосудистой сети [Blanco R. et al., 1992].

Рис. 13.13. Аплазия зрительного нерва. В заднем полюсе углубление и рудиментарный овальный диск, центральные сосуДы отсутствуют [Blanco R. et al., 1992].

ют слой нервных волокон и пенетри- руют мезодермальные ткани примитивного диска, заполняя глазной стебель примерно на стадии 22 мм. Нарушения в созревании ганглиозных клеток сетчатки или их аксонов, происходящие между стадиями развития эмбриона 12 и 17 мм, приводят к аномалиям развития слоя нервных волокон, зрительного тракта и нерва, а также инволюции ретинальной васкуляризации. Однако эта теория предполагает селективное нарушение роста ганглиозных клеток сетчатки, что не очень правдоподобно, так как амакриновые и горизонтальные клетки, которые развиваются из тех же клеток-пред- шественников, сохраняются нормальными [Мосин И.М., 2001; MosierM.A. et al., 1978].

Авторы альтернативных гипотез делают акцент на нарушения развития сосудистой системы глаза. Гиалоидная артерия и сопутствующая ей мезенхима пенетрируют зародышевую щель на стадии эмбриона 6—7 мм и формируют сеть, снабжающую первичный витре- ум. Этот процесс достигает максимума к эмбриональной стадии 40 мм (3 мес гестации) и идет на убыль к 8-му месяцу [Duke-Elder S., 1964]. На стадии !00 мм мезенхимальные клетки появ- ляются в диске зрительного нерва, примыкая к гиалоидной артерии. Позднее эти клетки вторгаются в наружные слои сетчатки и дифференцируются в эндотелиальные клетки, образующие впоследствии капилляры, артериолы и вены. Обязательным условием для индукции адекватного развития ретинальной васкуляризаиии является нормальная эволюция ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов.

Хромосомных аномалий у пациентов с аплазией зрительного нерва не обнаружено [Howard М.А. et al., 1993].

Клинические проявления. В литературе описано более 50 случаев аплазии зрительного нерва. Как правило, аплазия зрительного нерва выявляется при патоморфологических исследованиях в случае несовместимых с жизнью грубых нейросоматических мальформаций [YanoffM.et al., 1978; Fabian V.A.

et >1. 2001), тем не менее существуют определенные диагностические критерии, позволяющие диагностировать аплазию зрительного нерва in vivo. Наиболее постоянным и принципиальным офтальмоскопическим симптомом является отсутствие центральных сосудов в сетчатке.

Изменения диска зрительного нерва при аплазии разнообразны и могут проявляться следующим образом:

• отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация (рис. 13.12) [Мосин И.М., Васильева О.Ю., 2004; Blanco R. et al., 1992];

• визуализируется рудиментарный белый диск зрительного нерва, лишенный центральных сосудов; макулярные рефлексы не определяются (рис. 13.13);

• на месте диска зрительного нерва офтальмоскопируется глубокая полость, окруженная светлым кольцом, напоминающим перипапиллярный склеральный конус (рис.

13.14) ; центральные сосуды сетчатки отсутствуют [ Duke-Elder S., 19641.

Прямая реакция зрачка на свет у больных с аплазией зрительного нерва отсутствует. Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и обычно сочетается с другими аномалиями глазного яблока и придаточного аппарата (аномалии роговицы и угла передней камеры, катаракта, анири- дия, колобоматозные мальформации радужки, цилиарного тела, хороидеи и сетчатки, отслойка сетчатки, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, микрофтальм, птоз, недоразвитие орбиты) и врожденными дефектами ЦНС. Микрофтальм отмечают почти у всех пациентов с аплазией зрительного нерва. Изредка аксиальный размер глазного яблока может достигать нижнего предела возрастной нормы |Мосин И.М., 2001; Ginsberg J. et al., 1980; Howard M.A. et al., 1993; Recupero S.M. et al., 1994; Scott I.U. et al., 1997].

13.14. Аплазия зрительного нерва. На месте диска зрительного нерва глубокая полость, центральные сосуды сетчатки и макулярная дифференциация отсутствуют [Blanco R et al., 1992].

МіпГі и (1969, 1975) описали

пациента с односторонним анофтальмом и аплазией зрительного нерва, сочетающимися с врожденной гигантской супраселлярной аневризмой. Оставшийся зрительный нерв был обнаружен при краниотомии в виде одиночного стебля, формирующего зрительный тракт без примыкания к хиазме.

I.U.Scott и соавт. (1997) сообщили о

2- месячном младенце с двусторонним асимметричным микрофтальмом, аплазией зрительных нервов, хиазмы и трактов.

Под нашим наблюдением находился мальчик с двусторонней изолированной аплазией зрительного нерва, у которого не было выявлено каких-либо изменений глазных яблок, лицевого скелета и головного мозга (Мосин И.М., Васильева О.Ю., 2004]. Поскольку подобные мальформации встречаются чрезвычайно редко, мы приводим ниже данное наблюдение.

Мальчик Т.К., 6 мес, был обследован в Тушинской ДГБ в связи с жалобами родителей но отсут станс олекмтых его возрасту зрительных реакций.

Ребенок от первой нормально протекавшей беременности. Ролы срочные. Масса тела при рождении составляла 3560 г, длина

НЫх трактов как на и пс И-, так И На контралатеральной стороне, хотя хиазма была сформирована лишь правым зрительным нервом

Зрительные функции и электрофизиологические исследования. Аплазия зрительного нерва характеризуется полной слепотой. ЭРГ при аплазии зрительного нерва, как правило, не изменена. В некоторых случаях регистрируется субнормальная ЭРГ. При записи ЗВП биоэлектрические ответы отсутствуют. В то же время в литературе иногда встречаются сообщения о регистрации нормальных ЗВП у детей с аплазией зрительного нерва. R. Blanco и соавт. (1992) записали нормальные ЗВП в ответ на вспышку у двух детей с аплазией зрительного нерва. Неожиданные результаты при регистрации ЗВП в ответ на стимуляцию паттернами 50’ и 18’ у 3-летней девочки с односторонним микрофтальмом и аплазией зрительного нерва получили C.Margo и соавт. (1992). Они записали четкий ип- силатеральный апластичному зрительному нерву ответ со сниженной амплитудой и увеличенной латентностью. По мнению авторов, асимметрия ЗВП свидетельствовала об аномальном распределении аксонов от височной половины сетчатки по сравнению с контралатеральным проецированием у здоровых испытуемых. Похожий электрофизиологический феномен наблюдается у больных с альбинизмом.

1 іейрора.'іно.іііі п'Н'сі-ѵіч- исследования. При ультразвуковом исследовании, КТ и МРТ орбит могут определяться рудиментарная твердая мозговая оболочка зрительного нерва (см. рис. 13.15, д, е), уменьшение размеров глазного яблока и орбит. При НСГ, КТ или МРТ головного мозга у пациентов с аплазией зрительного нерва часто выявляют гвдранэнцефалию, анэнцефалию, орбитальное менингоэнцефалоцеле, признаки СЄПТООПТИЧЄСКОЙ дисплазии [Weiter J.J. etal., 1977; Blanco R. el al.,

1992] . При MPT у пациентов с аплазией зрительного нерва обычно определяется гипоплазия хиазмы.

Дифференциальный диагноз. \чц - зию зрительного нерва дифференцируют от его гипоплазии. Эти состояния имеют четкие клинические отличия: при гипоплазии зрительного нерва, паже в самых тяжелых случаях, когда Ди(-К зрительного Гіерва практически неразличим (см. рис. 13.1), всегда визуализируются центральные сосуды сетчатки, имеющие штопорообразный ход и нормальный калибр.

Лечение. Функциональная зрительная реабилитация пациентов с аплазией зрительного нерва бесперспективна. Иногда предпринимаются попытки протезирования для стимуляции роста окружающих тканей с косметической целью.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, погруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов I нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1/3 его величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1 Д.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистагмом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва - кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, "ныряет" в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не. проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски

Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва

В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигмент содержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. По окружности диска, больше с темпоральной стороны, возможно скопление пигмента в виде кольца или полукольца. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна

Миелиновые волокна в норме располагаются в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как "языки белого пламени" разной степени выраженности и плотности. Иногда они значительно прикрывают центральные сосуды сетчатки. Диагностика не вызывает затруднений.

Друзы диска зрительного нерва

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафаршированими. В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует, вследствие чего диагностика затруднена и требуется проведение дифференциальной диагностики, в которой помогает прямая биомикроскопия с применением фильтров. В особо трудных случаях проводят флюоресцентную ангиографию, при которой отмечается фокальная гиперфлюоресценция диска соответственно зонам друз. Функции глаза могут быть не нарушены, но при большом количестве друз суживаются границы поля зрения. Следует отметить, что возрастные изменения ткани диска в таких глазах наступают рано. В основе патологии лежит нарушение обменных процессов с образованием коллоидных веществ - мукополисахаридов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптом "утреннего сияния"

Офтальмоскопическая картина характеризуется приподнятым грибовидным диском зрительного нерва, вокруг которого располагается неравномерно пигментированный приподнятый вал измененных тканей хориоидеи и сетчатки. Зрительные функции вариабельны.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва

Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться ("тонкая талия") или почти сливаться ("широкая талия"). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньших размеров или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Увеличенные диски (megalopapilla)

Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, "расчесаны", окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе процесса лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Псевдозастойные диски

Данная патология - разновидность megalopapilla. Выявляемая при офтальмоскопии картина напоминает таковую при застойных дисках. Увеличенные диски проминируют над уровнем сетчатки, имеют насыщенную серо-розовую окраску и стушеванные границы, однако в отличие от застойных дисков отсутствуют кровоизлияния и другие экстравазаты. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты

Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. Картина, наблюдающаяся при офтальмоскопии, напоминает таковую при оптическом неврите: насыщенная окраска диска, стушеванные границы, проминенция, но в отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни. При дифференциальной диагностике важную роль играет биомикроскопия диска с использованием фильтров. Зрительные функции сохраняются высокими (0,4-0,8). Периферическое зрение без изменений или выявляется увеличение слепого пятна.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва

Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артерио-венозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны

Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

Читайте также: