Могут при киари быть мигрени

К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в 100 лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.

Что это такое?
Причины
1 тип заболевания
2 тип
3 тип
4 тип
Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари
Признаки 1 типа аномалии
Признаки 2 степени
Признаки 3 степени
Признаки 4 типа
Диагностика
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Прогноз на жизнь
Что нужно запомнить?

Что это такое?

Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.

То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).

Наглядная демонстрация заболевания

Особенности аномалии Арнольда-Киари:

есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
с жизнью совместима 1-2 степень;
низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
провоцирует развитие болезней ЦНС;
симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
лечится хирургическими методами;
до изобретения МРТ трудно диагностировалась.

Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.

Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.

Причины

Выделяют три анатомические причины порока:

Размер черепной задней ямки меньше нормы.
Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
родовая травма черепа;
осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
интракраниальные или внутричерепные опухоли;
водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

1 тип заболевания

При 1 степени мальформации смещаются вниз мозжечковые 1―2 миндалины в позвоночный канал. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть.

2 тип

При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный (аномально развитый) мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой (апноэ), нарушение глотательной функции.

Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:

спинномозговой грыжей (менингоцеле) в пояснице;
черепно-мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле);
стенозом (сужением) ликворных путей;
сирингомиелией (кистой в спинном мозге);
гидроцефалией.

Важно! Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти.

3 тип

При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.

Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.

4 тип

Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Сопровождается сужением/отсутствием отверстий для оттока ликвора. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.

У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Инвалидность 1―3 группы оформляют сразу после постановки диагноза.

Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения).

Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке.

Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы.

Онемение участков кожи, тела.

Ухудшение мышечной силы.

Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

систематическая остановка дыхания;
ослабление глоточных мышц;
синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Диагностика

Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный (пациента) анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом.

Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.

Важно! Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарств	Действие	Цель применения
Нестероидные противовоспалительные средства	Предупреждают и лечат воспаление тканей	Устраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады	Обезболивают
Миорелаксанты	Снимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии	Выводят жидкость, снижают давление	Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
Нейропротекторы	Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток	Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
Метаболики	Нормализуют обменные процессы
Витамины группы В	Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
Антиоксиданты	Подавляют окисление, образование радикалов
Вазодилататоры	Сосудорасширяющие
Ангиопротекторы	Укрепляют сосудистые стенки

Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Хирургическое лечение проводят при неэффективности лекарственной терапии в течение 60―90 дней, риске инвалидности, смерти.

Виды операций при мальформации Арнольда-Киари:

Справка! Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает.

Прогноз на жизнь

Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.

При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.

Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.

Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.

Что нужно запомнить?

Аномалию Арнольда-Киари относят к наследственным патологиям с непредсказуемым течением.
Среди причин указаны пороки развития мозга и черепа, травмы, инфекции.
Первый тип чаще не влияет на продолжительность жизни, трудоспособность.
Вторая степень тяжести требует своевременного проведения операции.
Наиболее опасной аномалией считается 3 тип тяжести.
Аномалия 4 степени по современной классификации больше подходит к аномалии Денди-Уокера, но также опасна для жизни.
Благоприятный прогноз жизни врачи дают лишь пациентам с 1 типом аномалии Арнольда-Киари.

Список литературы

Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I malformation presenting as benign paroxysmal positional vertigo in an adult patient. J Laryngol Otol. 2007 Mar;121(3):296-8. Epub 2006 Dec 14.
Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as a guide to clinical management. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul;152(7):1117-27. doi: 10.1007/s00701-010-0636-3. Epub 2010 May 4.
Федирко ВА. Синдромы нейроваскуляр-ной компрессии образований задней черепной ямки в сочетании с аномалией Киари. Украинский нейрохирургический журнал.
Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Sleep apneas, convulsive syncopes and auto-nomic impairment in type I Arnold-Chiari malformation. Eur Neurol. 1991;31(1):36-40.
Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics.

Из статьи вы узнаете особенности аномалии Арнольда Киари, симптомах заболевания, диагностике, лечении и прогнозе патологии.

Общие данные

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Анатомические изменения при аномалии Арнольда-Киари

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке. В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием. Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал. Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия.

В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Типы аномалии

В 1891 году Киари определил четыре основных типа патологии и подробно описал каждую. Данной классификацией врачи пользуются и по сегодняшний день.

1 тип. Для него характерно опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2 тип, для которого характерна каудальная дислокация нижних отделов черепа, 4-го желудочка и продолговатого мозга. Нередко это сопровождается гидроцефалией.
3 тип. Данный тип заболевания является довольно редким и для него характерно грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
4 тип, когда гипоплазия мозжечка происходит без его смещения вниз.

Третий и четвертый типы аномалии Арнольда-Киари лечению не поддаются и, как правило, приводят к летальному исходу. У преимущественного большинства пациентов (около 80%) аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией – патологией спинного мозга, для которой характерно образование кист в нем, способствующих развитию прогрессирующей миелопатии. Образуются подобные кисты при опущении структур задней черепной ямки и в результате сдавления шейного отдела спинного мозга.

Причины аномалии

Выделяют три анатомические причины порока:

Размер черепной задней ямки меньше нормы.
Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
родовая травма черепа;
осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
интракраниальные или внутричерепные опухоли;
водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Симптоматика, признаки патологии

Характеристика неврологических синдромов:

Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения).

Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке.

Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы.

Онемение участков кожи, тела.

Ухудшение мышечной силы.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

систематическая остановка дыхания;
ослабление глоточных мышц;
синюшность кожи.

Диагностика

Особенности терапии

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области и другие препараты.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарств	Действие	Цель применения
Нестероидные противовоспалительные средства	Предупреждают и лечат воспаление тканей	Устраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады	Обезболивают
Миорелаксанты	Снимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии	Выводят жидкость, снижают давление	Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
Нейропротекторы	Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток	Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
Метаболики	Нормализуют обменные процессы
Витамины группы В	Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
Антиоксиданты	Подавляют окисление, образование радикалов
Вазодилататоры	Сосудорасширяющие
Ангиопротекторы	Укрепляют сосудистые стенки

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение

Операция состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора.

Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись.

При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение.

Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Что представляет собой сеть Киари?

Сеть Киари является остатком эмбрионального правого клапана венозного синуса и образуется в случае его неполной резорбции.

Анатомически сеть Киари представлена сетевидной структурой неправильной формы, которая состоит из множества фиброзно-нитевидных и мембранозных компонентов.

Распространенность

Распространенность сети Киари составляет около 2%. При трансторакальной эхокардиографии сеть Киари выявляется у 0,9% населения, а при чреспищеводной эхокардиографии частота встречаемости выше из-за лучшего качества визуализации, и составляет до 1,6%.

Крепление сети Киари может варьировать в различных отделах правого предсердия:

К клапану коронарного синуса
В зоне устья верхней полой вены – в области терминального гребня
К межпредсердной перегородке
К стенке самого предсердия

Рис.1. В правом предсердии визуализируется нитевидное образование — сеть Киари.

Диагностика сети Chiari

Часто сеть Киари диагностируют вместе с:

открытым овальным окном (ООО) — 83% случаев
аневризмой межпредсердной перегородки (АМПП) – 21%
евстахиевым клапаном – 79% случаев

Для визуализации сети Киари при трансторакальной эхокардиографии используют позиции, в которых обычно исследуют правое предсердие. Для оценки места прикрепления сети Киари необходимо полипозиционнное исследование. Такое исследование из разных точек оправдано т.к. возможные места крепления сети Chiari не прослеживаются в одной плоскости сканирования.

Выявление тонких, линейных, подвижных структур в правом предсердии, которые характеризуются кнутовидными движениями и прикрепляются к евстахиеву клапану, позволяют заподозрить наличие сети Киари.

Рис. 2. Макропрепарат. Сеть Киари.

Клиническое значение сети Киари

Клиническое значение сети Киари в первую очередь определяется высокой сопряженностью с открытым овальным окном. В проведенных исследованиях у 82% с открытым овальным окном были дополнительно обнаружены евстахиев клапан или сеть Chiari.

Сеть Хиари и Евстахиев клапан могут препятствовать закрытию открытого овального окна. Они предрасполагают к формированию аневризмы межпредсердной перегородки и парадоксальной эмболии, направляя поток крови из нижней полой вены к межпредсердной перегородке (МПП). Также прослеживается связь между наличием сети Киари и мигренью с аурой у пациентов с открытым овальным окном (ООО).

Описаны случаи инфекционного эндокардита с поражением сети Хиари. Также сеть Киари может выглядеть подобно опухолевому образованию, и тем самым приводить к ложному диагнозу.

Рис. 3. В правом предсердии визуализируется нитевидное образование — сеть Хиари

Если рассматривать сеть Chiari с позиции тромбоэмболических осложнений, то мнение может быть двояким. С одной стороны, она может выступать в качестве ловушки для тромбоэмболов, предохраняя пациента от фатальной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). С другой стороны – сеть Киари может способствовать образованию тромбов in situ.

Предположение о том что сеть Киари может препятствовать кровотоку, не нашло убедительных подтверждений.

Описаны случаи интраоперационных осложнений, обусловленных затруднением проведения катетеров в правые камеры сердца или в коронарный синус из-за наличия этого предсердного образования.

Читайте также: