2016 исследования рассеянный склероз
Результаты магнитно-резонансной томографии здорового мозга (слева) и пациента с рассеянным склерозом (справа). Фото: Jessica Wilson/Science Photo Library
Канадские медики сообщили о результатах клинических испытаний радикального подхода к лечению рассеянного склероза стволовыми клетками, пишет New Scientist. Предлагаемый ими метод можно назвать экстремальным. Представьте, что лечение или полностью избавит вас от болезни, или убьёт.
При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека атакует организм, нападая на защитную миелиновую оболочку нервных волокон в головном мозге, спинном мозге и зрительном нерве. Очаги болезни постепенно разрастаются. Миелин выполняет роль электрической изоляции для электропроводных нервных волокон. Повсеместное нарушение изоляции приводит к нарушениям в передаче тока по электрической цепи во всём организме. Нервная система постепенно начинает сбоить, человека поражает слепота или паралич, и в конце концов нервная система полностью выходит из строя, что означает смерть.
Рассеянный склероз возникает в молодом и среднем возрасте (15-40 лет). Причины возникновения заболевания врачам до конца неизвестны, но к настоящему времени обнаружено несколько факторов, которые коррелируют с появлением рассеянного склероза.
- Расстояние от экватора (вероятно, связано со снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D на территориях с меньшим количеством солнечного света), зона высокого риска — регионы севернее 30-й параллели на всех континентах.
- Стресс.
- Курение.
- Вакцинация против гепатита В (несмотря на результаты научного исследования, Всемирная организация здравоохранения опубликовала заявление, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития заболевания).
- Низкий уровень мочевой кислоты.
Главной особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов.
От рассеянного склероза страдает около 20 миллионов человек в мире, чаще женщины, проживающие в более северных странах, таких как Канада и Россия, северные районы США.
Существующие медикаменты могут ослабить частоту или силу атак иммунной системы на миелиновую оболочку нервных клеток, но не устраняют болезнь и не действуют на некоторых пациентов.
Радикальный подход канадских медиков предполагает лечение болезни путём полного уничтожения существующей иммунной системы и её переустановки с помощью стволовых клеток. Стволовые клетки — особый вид клеток в организме, которые способны специализироваться самостоятельно или давать потомство в виде специализированных типов клеток. В данном случае их используют для создания новой иммунной системы.
Такой метод лечения предполагает, что болезнь должна полностью исчезнуть. Иммунная система прекращает атаки на организм. Более того, как показали клинические тесты, с годами организм человека способен перестроиться и устранить повреждения, нанесённые болезнью в предыдущие годы. То есть нервная система самовосстанавливается, так что к пациенту постепенно возвращается утерянные функции.
Несмотря на рискованный подход, результаты клинических испытаний внушают оптимизм. Например, одна из принимавших участие в эксперименте пациенток Дженнифер Молсон (Jennifer Molson) из канадской провинции Онтарио решилась на экспериментальное радикальное лечение 14 лет назад, когда болезнь достигла такой стадии, что девушка находилась под круглосуточным наблюдением врачей в больнице Оттавы, передвигаясь только на ходунках, с тростью или в инвалидном кресле. Когда её отпускали на выходные, то за девушкой ухаживал её парень, и она полностью полагалась на его помощь: он резал ей еду и кормил, одевал её и купал в ванной. То есть Дженнифер уже не могла жить нормальной полноценной жизнью без посторонней помощи. К моменту максимального развития болезни девушка потеряла контроль над мочевым пузырём и кишечником.
Пациенты с настолько тяжёлой формой рассеянного склероза согласятся на любое экспериментальное решение, даже очень рискованное. Поэтому Дженнифер Молсон стала одной из первых, кто принял участие в клинических испытаниях по полной переустановке иммунной системы. В 2002 году врачи начали уничтожать её иммунную систему. Она стала одним из 24 пациентов, которых отобрали для первого клинического теста этого экспериментального метода.
Интересно, что данный метод лечения рассеянного склероза был обнаружен совершенно случайно при лечении больных лейкемией, которые одновременно страдали от рассеянного склероза. Лейкемия (лейкоз) — злокачественное заболевание кроветворной системы, один из методов лечение которой предполагает извлечение клеток костного мозга с дальнейшим уничтожением иммунной системы человека при помощи интенсивной химиотерапии. Образец клеток костного мозга очищают от раковых клеток и возвращают в организм для создания новой, чистой иммунной системы. К удивлению врачей, такой метод перезапуска иммунной системы у некоторых пациентов вылечил не только лейкемию, но и рассеянный склероз.
Сегодня несколько медицинских центров в мире предлагают такое радикальное экспериментальное лечение рассеянного склероза при условии, что пациент страдает от тяжёлой формы заболевания и обычные лекарства не действуют. В случае, если у пациента болезнь средней тяжести, то врачи предлагают более мягкую форму химиотерапии, что уменьшает вероятность излечения заболевания.
Из 24 пациентов, которые приняли участие в канадском клиническом тесте, у 17 человек развитие болезни удалось остановить. Правда, переустановка иммунной системы далась им непросто: химиотерапия сопровождается потерей волос, выпадением ногтей, тошнотой, диареей, она вызывает бесплодие и раннюю менопаузу у женщин. Но самое опасное — это риск инфекции, когда у человека иммунная система полностью отсутствует в первые недели, а потом очень слаба. Именно из-за инфекции одному из пациентов пришлось пересаживать печень, и он умер из-за осложнений трансплантации.
Спустя 18 месяцев после начала лечения Дженнифер Молсон заметила первые физические улучшения, а уже через три года смогла вернуться к работе. К настоящему времени её жизнь полностью вернулась в нормальное русло, болезнь исчезла бесследно, и Дженнифер ничем не отличается от всех остальных здоровых людей. По выходным она катается на лыжах и гребёт на каяке. В будние дни Дженнифер трудится научным сотрудником в той самой больнице Оттавы, где раньше находилась в качестве неизлечимо больного пациента.
Научная работа с результатами клинических тестов в Канаде опубликована 8 июня 2016 года в журнале The Lancet (doi: 10.1016/S0140-6736(16)30169-6, pdf). Это первая в мире научная работа, которая описывает успешное лечение рассеянного склероза с долговременным положительным эффектом без использования специальных медикаментов.
В первой таблице приведены данные о 24 пациентах, которые подверглись процедуре замены иммунной системы между октябрём 2001 года и декабрём 2009 года.
Ни у одного пациента не отмечено рецидивов болезни после лечения стволовыми клетками. Всего проведено 314 процедур МРТ (отмечены штрихами на правой диаграмме), среднее время слежения за пациентами после лечения составляет 6-7 лет. Крестик означает смерть пациента, звёздочка — цензура научного исследования, когда пациент впоследствии получил дополнительное альтернативное, экспериментальное или ненадёжное лечение, так что его исключили из выборки.
Дженнифер Молсон на разных этапах восстановления после лечения
На данный момент реальная смертность при лечении составляет 1% (не 4%, как в этом клиническом тесте на 24 пациентах). Сейчас врачи хотят опробовать другой вариант химиотерапии, который с меньшей вероятностью вызовет осложнения на печень. Возможно, смертность удастся снизить. Можно попробовать и менее радикальные варианты химиотерапии, чтобы найти баланс между эффективностью и токсичностью, говорят эксперты.
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Прожерина Юлия
В этом году мир в восьмой раз отметил день рассеянного склероза (PC) тяжелого хронического заболевания, распространенность которого постоянно растет, увеличивая количество инвалидов. Эта тревожная тенденция, с одной стороны, требует повышения качества медицинской помощи таким больным, а с другой стимулирует исследователей и разработчиков лекарств активизировать свою деятельность, направленную на борьбу с опасной болезнью.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Прожерина Юлия
Multiple sclerosis: history, diagnosis, treatment
This year, the eighth world day of multiple sclerosis (MS) was celebrated a severe chronic disease the prevalence of which is constantly growing as well as the number of the disabled. This alarming trend, on the one hand, requires a better quality of care for the patients, while on the other it encourages drug researchers and developers to step up their efforts to combat the dangerous disease.
PEMfDllUM |Ш01б| 21
ИСТОРИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
В этом году мир в восьмой раз отметил день рассеянного склероза (РС) — тяжелого хронического заболевания, распространенность которого постоянно растет, увеличивая количество инвалидов. Эта тревожная тенденция, с одной стороны, требует повышения качества медицинской помощи таким больным, а с другой — стимулирует исследователей и разработчиков лекарств активизировать свою деятельность, направленную на борьбу с опасной болезнью.
По данным Международной федерации рассеянного склероза (Multiple Sclerosis International Federation), около 2,3 млн человек во всем мире страдают рассеянным склерозом, подавляющее большинство из которых — молодые женщины [1]. Самая высокая заболеваемость PC отмечается среди лиц белой расы, живущих в умеренном климате. Если в Южной Европе распространенность РС составляет 5—10 человек на 100 тыс. населения, то в Северной Америке и Скандинавии — 200 [2]. По разным оценкам, общее количество россиян, больных рассеянным склерозом, составляет от 120 000 до 200 000 [3]. Между тем в последние несколько десятилетий рассеянный склероз расширяет свою географию, продвигаясь от северных стран к экватору. Меняется и возрастной состав пациентов: наряду с традиционной группой 20—40-летних, жертвами болезни все чаще становятся дети и подростки. Согласно данным Министерства здравоохранения, за два года — с 2012 по 2014 г. — распространенность болезни среди детей до 14 лет выросла на 75%, а среди подростков — на 15%. Количество выявленных новых случаев увеличивается в среднем на 34% [4]. РС чрезвычайно опасен. В современном мире это одна из наиболее частых неврологических причин инвалидиза-ции молодежи. [5]. В списке причин полной инвалидности в продуктивном периоде жизни рассеянный склероз занимает третье место — после травм и ревматологических заболеваний.
рассеянный склероз, заболеваемость, диагностика, терапия
Уже через 10 лет от начала заболевания 30—37% пациентов способны передвигаться только с посторонней помощью, 50% имеют трудности в выполнении профессиональных обязанностей, более 80% вынуждены сменить работу. Через 15 лет только 50% больных сохраняют способность работать, обслуживать себя и свободно передвигаться без посторонней помощи [6].
• В ПОИСКЕ ИСТИНЫ
Долгое время природа РС, первый случай которого был описан в 1835 г.
Keywords: multiple sclerosis, morbidity, diagnosis, therapy
This year, the eighth world day of multiple sclerosis (MS) was celebrated - a severe chronic disease the prevalence of which is constantly growing as well as the number of the disabled. This alarming trend, on the one hand, requires a better quality of care for the patients, while on the other it encourages drug researchers and developers to step up their efforts to combat the dangerous disease.
Yulia PROZHERINA, Remedium. MULTIPLE SCLEROSIS: HISTORY, DIAGNOSIS, TREATMENT.
французским врачом Ж. Крювелье, оставалась неизвестной. В 1868 г. его клинические симптомы впервые определил французский невролог Жан-Мартен Шарко, положив начало серьезным исследованиям в данной области [7]. Опираясь на накопленный за прошедшее время опыт и полученные научные знания, специалисты характеризуют рассеянный склероз как хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга, что приводит к нарушению связи между мозгом и другими частями тела [1]. Демиелинизация происходит посредством аутоиммунного воспаления: аутореактивные лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и вовлекаются в комплекс иммунопатологических реакций, приводящих к формированию множественных очагов воспаления в ЦНС. Развитие данного патологического процесса приводит к появлению таких первичных признаков РС, как ухудшение зрения, затрудненная координация движений, появление мышечной слабости, а также когнитивных расстройств [8].
Непосредственная причина развития заболевания остается неизвестной до сегодняшнего дня. Наиболее распространенной является гипотеза о муль-тифакториальной природе РС, т. е. со-четанном воздействии внешних и генетических факторов, приводящих к развитию хронического воспалительного, демиелинизирующего и нейродегене-ративного процессов. [9]. По словам профессора Яна Власова, президента Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом, существует множество теорий: генетическая, вирусная, гормональная, сосудистая, рассматриваются факторы внешней среды, образ жизни, наличие домашних животных. Ведущей теорией среди исследователей на данный момент является вирусная теория, реализуемая на фоне генетической предрасположенности [10].
Исследователи разных стран продолжают изучать роль генетических факторов, получая все более значимые результаты. Одно из последних исследо-
ваний, проведенных учеными из Университета Британской Колумбии (Канада), не только опровергло мнение о том, что никакие формы рассеянного склероза не наследуются, но и доказало, что это заболевание может быть вызвано всего лишь одной генетической мутацией. Ген М1Н3, в котором найдена мутация, производит белок, известный как LXRA. Он регулирует активность других генов, которые контролируют процессы воспаления, препятствуя разрушению миелиновых оболочек нейронов, или производят новый миелин для восстановления повреждений. Уже при одной замене нуклеотида в гене М1Н3 синтезируется дефектный белок, который не может активировать необходимые гены.
Исследователи определили, что мутация выявляется у одного из тысячи человек с РС. Не исключено, что дальнейшее изучение роли поврежденного гена позволит помочь и другим больным, страдающим РС [8].
Специалисты подчеркивают, что своевременная диагностика РС на его самых ранних этапах предотвращает ин-валидизацию больных. Однако на сегодняшний день нет единого подхода, позволяющего с высокой точностью подтвердить наличие заболевания. Для постановки диагноза пользуются критериями МакДональда, которые объединяют данные по клинической картине и МРТ. Между тем примерно половине пациентов правильный диагноз ставится только спустя 5 лет после начала заболевания, что не позволяет своевременно начать терапию. Также известно, что примерно каждому 10-му пациенту диагноз РС ставится ошибочно [11]. Ян Власов называет несколько причин, объясняющих трудности диагностики РС: «Во-первых, это разнообразие неврологических симптомов, которые для каждого пациента индивидуальны. Во-вторых, некоторые заболевания неотличимы от рассеянного склероза клинически, а некоторые неотличимы по результатам дополнительных методов исследования, например МРТ. В-третьих, до настоящего времени нет метода диагностики, который бы с абсолют-
ние от поражения мелких кровеносных сосудов, - микроангиопатий. Исследования проводились в неврологических клиниках с использованием трехтесло-вых сканеров МРТ с так называемым Т2*-взвешенным сканированием. В итоге авторам удалось разработать методику, которая должна заметно повысить точность диагностики РС [12].
До конца прошлого века лечение РС сводилось к купированию обострений заболевания с помощью кортикостеро-идов и проведения симптоматической терапии. Существенного влияния на течение РС такое лечение не оказывало. Ситуация изменилась в 90-х гг. XX в. с внедрением в клиническую практику эффективных и безопасных при длительном применении препаратов им-
муномодулирующего ряда — интерфе-ронов бета (интерферон бета-1Ь, интерферон бета-1а) и глатирамера ацетата. Несмотря на то что иммуномоду-лирующая терапия не приводит к полному выздоровлению, использование этих ЛС позволяет значительно сократить число обострений РС и замедлить процесс инвалидизации пациентов. Сегодня эти препараты, обладающие различными механизмами действия, являются средствами первого ряда, рекомендуемыми к назначению больным
с ремиттирующей формой течения РС при легкой и средней степени инвали-дизации. Их применение приводит к сокращению частоты обострений на 30—35%. Между тем, поскольку представители обоих классов иммуномоду-ляторов вводятся инъекционно и требуют постоянного приема, это может доставлять неудобство пациенту. Кроме того, существует риск возникновения определенных нежелательных явлений. Например, введение интерфе-ронов-бета может сопровождаться появлением гриппоподобного синдрома с повышением температуры, головными и мышечными болями. Побочными явлениями применения глатирамера являются системные постинъекционные реакции, проявляющиеся в виде вегетативных кризов, и атрофия жировой клетчатки в местах введения препарата. Все это снижает приверженность к лечению [13].
Исследователи продолжают поиск принципиально новых подходов к лечению РС. Так, ученые из Университета канадского города Оттава (University of Ottawa in Canada) сообщили о результатах испытаний созданного ими метода лечения наиболее тяжелых форм рассеянного склероза, которые не поддаются терапии стандартными способами.
Суть метода заключается в полном подавлении иммунитета с помощью препаратов, которые обычно применяются для лечения рака, и последующей трансплантации в кровяное русло больных их собственных стволовых клеток крови. Похожий метод применяется в онкологии при лечении заболеваний кроветворной и лимфатической системы — он носит название автологическая трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Такие клетки заблаговременно извлекаются из костного мозга больных и хранятся в жидком азоте в замороженном виде до нужного момента.
Недостатком метода являются выраженные побочные эффекты. Тем не менее ученые видят в его развитии большой потенциал. По словам руководителя исследовательской группы профессора Гарольда Аткинса, ранее, когда больные получали стандартное лечение, у них наблюдался в среднем 1 рецидив рассеянного склероза в течение года. После терапии по новому методу в этой группе не было зафиксировано ни одного рецидива, хотя пациенты наблюдаются достаточно долго — от 4 до 13 лет [24].
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: ИСТОРИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
рисунок р Долевое соотношение объемов продаж ПИТРС по МНН по итогам периода с июня 2015 г. по май 2016 г.
Доля продаж, % руб.
4,6 1,1 0,004 20,0 0,7 0,2 0,001
Доля продаж, % уп.
Щ — Терифлуномид Щ — Натализумаб | — Финголимод | — Интерферон-бета-1В | — Интерферон-бета-1А | — Глатирамера ацетат
Источник: IMS Health
фидера (диметилфумарат) пациентами с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом, а также предоставляют дополнительную информацию по эффективности и профилю безопасности средства вместе с показателями реальных результатов лечения у пациентов [15]. Исследования препарата на моделях лабораторных животных подтверждают его противовоспалительное и цитопротективное действие, терапевтический эффект наблюдается уже через 8—10 недель терапии. Применение диметилфумарата позволяет снизить среднегодовую частоту рецидивов на 53% по сравнению с плацебо, замедлить прогрессирование инвалидизации
1 Учитывались продажи препаратов МНН интерфе-рон-бета-1а, интерферон-бета-1в, глатирамера ацетат, финголимод, натализумаб, терифлуномид.
на 38%, а также добиться полного отсутствия клинических и радиологических проявлений заболевания у 28% пациентов. По профилю безопасности препарат сходен с глатирамера ацетатом и плацебо [16].
На сегодняшний день диметилфумарат, как и интерфероны-бета, глатирамера ацетат и терифлуномид, относятся к ПИТРС первой линии терапии [17—21]. «На данный момент не существует методики или лекарства, способного излечить от рассеянного склероза, — констатирует Ян Власов. — С другой стороны, продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом практически не отличается от общепопуляционной. Цель лечения — замедлить прогресс за-
• СИТУАЦИЯ НА ФАРМРЫНКЕ
По данным IMS Health, объем российского рынка ПИТРС1 по итогам 2015 г. составил 11,3 млрд руб. в ценах закупки, или 683,8 тыс. упаковок (рис. 1). На протяжении последних нескольких лет рынок интенсивно развивается, демонстрируя стабильный прирост продаж как в стоимостном, так и в натуральном выражении. Среднегодовой темп роста
рынка за последние 5 лет составил 9% в рублях и 14% в упаковках (рис. 1). Наибольшая доля продаж на рынке по-прежнему приходится на препараты, предназначенные для инъекционного введения. Лидером рынка ПИТРС в стоимостном выражении на протяжении ряда лет остается глатирамера ацетат. По итогам периода с июня 2015 г. по май 2016 г. его доля продаж составила около 45% в рублях. В натуральном выражении глатирамера ацетат занимает второе положение в рейтинге (доля 24,1%), а наибольший объем реализации приходится на интерфероны- бе-та-1А (55%,рис. 2).
Динамика доли рынка пероральных ПИТРС, % руб.
Источник: IMS Health
таблица ф Характеристика основных ПИТРС
№ МНН (оригинальное/ ключевое ЛС) ЛФ Регистрация в РФ Показание
1 Алемтузумаб (Лемтрада) Инфузия для внутривенного введения Нет Активная рецидивирующая форма РС
2 Глатирамера ацетат (Копак-сон-Тева) Раствор для подкожного введения Есть, с 24.03.2010 РС ремиттирующего течения
3 Диметил- фумарат (Текфидера) Капсулы кишечнорастворимые Есть, с 19.10.2015 Рецидивирующе- ремитирующий РС
4 Интерферон- бета-1а (Ребиф) Раствор для подкожного введения (шприцы). Раствор для инъекций (шприцы). Порошок для приготовления раствора для инъекций (флаконы). Лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного введения (флаконы) Есть, с 27.03.2008 Ремиттирующий РС
5 Интерферон- бета-1в (Инфибета) Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций (ампулы). Раствор для подкожного введения (шприцы). Раствор для подкожного введения (флаконы). Лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения (флаконы) Есть, с 27.03.2008 Ремиттирующий РС
6 Лаквинимод (Нервентра) Капсулы Есть, с 05.07.2013 Рецидивирующе-ремиттирующий РС
7 Маситиниб Таблетки Нет Вторично-прогрессирующий и первично-прогрессирующий РС
8 Натализумаб (Тизабри) Концентрат для приготовления раствора для инфузий (флаконы) Есть, с 23.08.2010 Ремиттирующий РС
9 Окрелизумаб Инфузионно Нет Рецидивирующе-ремиттирующий и первично-прогрессирующий РС
10 Терифлуномид (Абаджио) Таблетки, покрытые пленочной оболочкой Есть, с 04.07.2014 Рецидивирующе-ремиттирующий РС
11 Финголимод (Гилениа) К апсулы Есть, с 04.07.2014 Ремиттирующий РС
Источник: Государственный реестр лекарственных средств
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: ИСТОРИЯ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
Аналитические данные свидетельствуют, что пероральная терапия с каждым годом получает все более широкое применение в клинической практике. За последние 5 лет доля продаж таких ЛС на рынке выросла с 1,6 до 4,6% в стоимостном выражении (рис. 3). В настоящее время среди основных ПИТРС насчитывается порядка 11 различных МНН (табл.). Большинство из этих средств уже зарегистрированы в России и применяются для лечения РС. В ближайшем будущем ожидается регистрация и дальнейшее появление на рынке и ряда новых препаратов из этого списка, таких как алемтузумаб, маси-тиниб, окрелизумаб. Активно ведется дальнейшая разработка пероральных препаратов для лечения РС.
На основании систематических обзоров и анализа накопленных данных имеются все основания считать диме-тилфумарат перспективным препаратом для лечения пациентов с РС в первой линии по сравнению с другими используемыми в настоящее время ПИТРС [22]. При оценке экономической эффективности лечения РС диме-тилфумарат также продемонстрировал преимущества по сравнению с другими ЛС первой и второй линии терапии [23]. Показательно в этом отношении выглядят мировые данные продаж, свидетельствующие о высокой востребованности диметилфумарата в последние 2 года (данные IMS Health, 2014— 2016 гг.). Отчетливо прослеживается тенденция к увеличению доли диметил-фумарата в мировых продажах ПИТРС как в денежном, так и натуральном выражении. В ряде стран этот препарат занимает лидирующие позиции среди всех ПИТРС. Так, например, по данным на март 2016 г., на долю диметилфума-рата приходится: более 26% данного сегмента рынка в денежном выражении в Великобритании, свыше 20% — в США, 18% — в Канаде. Еще больше впечатляют показатели продаж препарата в натуральном выражении. Почти 57% рынка ПИТРС приходится на его продажи во Франции, более 29% — в Италии, свыше 22% — в Испании.
2. Проблемы и перспективы в лечении неврологических заболеваний. Ремедиум, 2013, 12: 16-17.
9. Препарат финголимод в рамках современного подхода к лечению больных рассеянным склерозом. РМЖ, Неврология, 2011, 31.
11. Шмидт Т.Е. Ранняя диагностика рассеянного склероза. РМЖ, Неврология, 2010, 18(5).
13. Финголимод (Гилениа) — новый пероральный препарат для лечения ремиттиру-ющего рассеянного склероза. РМЖ, Неврология, 2012, 8.
16. Е.В. Попова, Н.В. Хачанова, Н.Ю. Лащ, Е.В. Орлова, А.Н. Бойко. Диметилфумарат: новый таблетированный препарат для лечения рассеянного склероза. Медицинский совет, 2015, 18.
17. Якушина Т.И. Оптимизация лечения больных рассеянным склерозом на основании комплексной оценки эффективности терапии. Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. 14.01.11 — Нервные болезни. Москва, 2016.
18. Лащ Н.Ю. Некоторые вопросы управления рисками при терапии терифлуномидом у пациентов с ремитирующим рассеянным склерозом. Медицинский совет, 2015, 18.
19. Переседова А.В., Завалишин И.А., Адарчева Л.С., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н., Елисеева Д.Д., Ниязбекова А.С., Стойда Н.И., Трифонова О.В. Глатирамера ацетат (Копак-сон) в лечении рассеянного склероза. Результаты длительного применения: возникающие вопросы и направления дальнейших исследований. Нервные болезни, 2012, 4.
20. Dimethyl Fumarate for First-line treatment for Multiple Sclerosis. The Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) in the European Union (EU) has endorsed Tecfidera. Practical Neurology, 2013, 42.
21. Prosperini L, Pontecorvo S. Dimethyl fumarate in the management of multiple sclerosis: appropriate patient selection and special considerations. Ther Clin Risk Manag, 2016 Mar 2, 12.
22. Hutchinson M, Fox RJ, Havrdova E, Kurukulasuriya NC, Sarda SP, Agarwal S, Siddiqui MK, Taneja A, Deniz B. Efficacy and safety of BG-12 (dimethyl fumarate) and other disease-modifying therapies for the treatment of relapsing-remitting multiple sclerosis: a systematic review and mixed treatment comparison. Curr Med Res Opin, 2014 Apr, 30(4).
23. Zhang X, Hay JW, Niu X. Cost effectiveness of fingolimod, teriflunomide, dimethyl fumarate and intramuscular interferon-?1a in relapsing-remitting multiple sclerosis. CNS Drugs, 2015 Jan, 29(1).
Самыми разными бывают и первые его признаки - этот могут быть нарушения мочеиспускания, снижение зрения на один глаз и т.д. С подобными жалобами пациенты зачастую обращаются не к неврологу, а к терапевту, урологу или офтальмологу. Их подолгу лечат, симптомы как будто проходят, пациенты об этом забывают и длительное время могут ни о чем не беспокоиться.
Через какое-то время может появляться совершенно другая симптоматика - например, онемение в руке или в ноге, нарушения мелкой моторики. Пациенты обращаются к мануальному терапевту, и тот, как правило, связывает их с нейродегенеративными изменениями в позвоночнике. Человеку делают рентген и подтверждают это предположение, поскольку подобные изменения в позвоночнике после 25 лет есть практически у всех. Лечение назначают, оно не помогает - и такое "хождение по мукам" иногда затягивается на годы. Средний срок от появления первых симптомов до постановки диагноза составляет 18 месяцев, а то и больше. Теряется время для адекватного лечения, которое направлено как раз на подавление активности в самых начальных стадиях заболевания, и это упущенное время, к сожалению, не вернешь.
Правда, в последнее время офтальмологи стали более подготовленными и, как правило, при характерных жалобах направляют пациента на МРТ и рекомендуют обратиться к неврологу. С терапевтами, к сожалению, такого не произошло, они по-прежнему очень мало знают о рассеянном склерозе, хотя мы часто публикуемся в терапевтических журналах, проводим конференции, школы рассеянного склероза и т.п. В медицинских вузах в последние годы сокращается количество часов по неврологии, а лекции по рассеянному склерозу входят в программу обучения не во всех вузах. Даже в нашем университете проводится только одно практическое занятие по этому заболеванию, чего, конечно, крайне недостаточно.
Вынуждена подтвердить, что и не каждый невролог хорошо знает это заболевание. Даже из московских поликлиник мы иной раз получаем пациентов с совершенно неправильным диагнозом. Причем имеет место как недостаточная диагностика, так и избыточная - те врачи, которые хоть что-то знают о рассеянном склерозе, запоминают, что при нем на МРТ есть много очагов поражения. И как только видят такую картину, пишут: "демиелинизирующее заболевание". Но похожие очаги поражения в головном мозге могут возникать и у пациентов с различными другими заболеваниями, а врожденные бывают даже в норме у совершенно здоровых людей. Установить точный диагноз позволяет лишь совокупность всех симптомов и исследование МРТ, которое сегодня доступно в любом областном центре. Правда, выполнять его можно не всем, например, невозможно оно для пациентов с различными имплантируемыми устройствами, клаустрофобией и т.п. В таких случаях используются другие методы - электрофизиологическое исследование вызванных потенциалов мозга или спинномозговой жидкости.
Но люди должны и сами быть внимательны к своему здоровью и при возникновении любой неврологической симптоматики - онемение пальцев, головокружение, нарушения зрения, мочеиспускания или затруднения с речью и т.п. - обращаться к врачу, желательно к неврологу. Однако даже если врач уже не без оснований подозревает рассеянный склероз, но еще не окончательно уверен в диагнозе и назначает дополнительные исследования, он должен очень мягко информировать об этом пациента. Осознание своей болезни и особенно ее прогноз могут стать серьезным шоком для любого человека. Поэтому ему важно знать, что в медицине взгляд на это заболевание в целом стал более оптимистичным. Таких больных сейчас много, болезнь диагностируется все чаще, но и протекает значительно легче, чем прежде. Еще лет 30-40 назад встречались тяжелейшие больные, которые через 5-10 лет становились инвалидами, прикованными к коляске. А сегодня от 25 до 50% - это случаи доброкачественного естественного течения. Пациенты полностью сохраняют трудоспособность, создают семьи, рожают здоровых детей. Обязательно нужно сообщать пациентам, что они могут продолжать работать, не должны менять свой образ жизни, за исключением бань, сауны, пребывания на жаре, что никакой специальной диеты им не нужно. Кроме того, в последние десятилетия появились мощные препараты, которыми государство обеспечивает пациентов бесплатно. Поэтому поводов для глубокого отчаяния нет, нужно просто принять свой диагноз и научиться жить с ним, как живут люди с диабетом, гемофилией и другими хроническими заболеваниями.
Конечно, тревога и депрессия, особенно на первом этапе, когда устанавливается диагноз, объяснима. Есть такое известное определение рассеянного склероза: "это незваный гость, который пришел к вам в дом и поселился навеки". Осознание своей болезни, адаптация к ней вызывает сильные эмоциональные переживания, и человеку в таком состоянии, конечно, нужна психологическая помощь. К сожалению, такой службы у нас пока нет, но она крайне необходима, как и патронажные, и реабилитационные услуги. Такая система позволит больным продолжать свою обычную жизнь и оставаться полноценными членами общества.
Читайте также:
