Бисага г н о лечении рассеянного склероза

ПЕТРОВ АНДРЕЙ МИХАЙЛОВИЧ – к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН
197376, Санкт-Петербург, ул. академика Павлова, 9
Тел.: (812) 234-68-30
Факс: (812) 234-95-18
Эл.почта: apetrov@ihb.spb.ru

ПРАХОВА ЛИДИЯ НИКОЛАЕВНА – доктор медицинских наук, врач-невролог высшей категории

заведующая отделением функциональной неврологии клиники ИМЧ РАН

заведующая лабораторией нейрореабилитации ИМЧ РАН

СТОЛЯРОВ ИГОРЬ ДМИТРИЕВИЧ – доктор медицинских наук, профессор

Руководитель Центра рассеянного склероза Института мозга человека им. Н.П.Бехтеревой РАН

заведующий лабораторией нейроиммунологии Института мозга человека им. Н.П.Бехтеревой РАН.
197376, Санкт-Петербург, ул. академика Павлова, 9
Тел.: (812) 234-68-30
Факс: (812) 234-95-18
Эл.почта: sid@ihb.spb.ru

ШКИЛЬНЮК ГАЛИНА ГЕННАДЬЕВНА – кандидат медицинских наук, врач-невролог первой категории, м.н.с. лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН
197376, Санкт-Петербург, ул. академика Павлова, 9
Тел.: (911) 095-89-57
Факс: (812) 234-95-18
Эл.почта: galinakima@mail.ru

Бисага Геннадий Николаевич - д.м.н., профессор, руководитель Центра лечения рассеянного склероза Министерства Обороны РФ
194044, Санкт-Петербург, Лесной проспект, 2
Тел./факс: (812) 542-25-88
Эл.почта: bisaga@yandex.ru

Скулябин Дмитрий Игоревич - ассистент кафедры и клиники нервных болезней Военно-медицинской академии, к.м.н. Область интересов: диагностика и лечение РС. Количество печатных трудов - 35.
Тел.: 812-5422588. Факс: 812-5428174.
Эл. почта: mailto:dmi2027@yandex.ru

Готовчиков Андрей Александрович - врач-невролог, заведующий отделением клиники неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул.Л.Толстого, 6/8, корп.10
Факс: (812) 254-16-25

Краснов Владимир Сергеевич - к.м.н., ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел.: (812) 238-71-83, 233-45-26

Мятлева Марина Ивановна - врач-невролог клиники неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Факс: (812) 234-16-25
Эл.почта: m_mjatleva@inbox.ru

Скоромец Александр Анисимович - д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, академик РАМН. Заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, главный невролог Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8, корп.10
Тел./факс (812) 234-16-25
Эл.почта: skoromets@spmu.rssi.ru

Тотолян Наталья Агафоновна - д.м.н., проф. Профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел.: (812) 238-71-83, 233-45-26

Тумелевич Бета Чеславовна - к.м.н., врач-невролог клиники неврологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел./Факс: (812) 234-16-25

Тычкова Инна Константиновна - к.м.н., врач-невролог клиники неврологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел./Факс: (812) 234-16-25
Эл.почта: itychkova@mail.ru

Шумилина Мария Васильевна - к.м.н., врач-невролог, заведующая поликлиническим отделением для пациентов с рассеянным склерозом и аутоиммуными заболеваниями.
197110, Санкт-Петербург, пр. Динамо, дом 3
Тел.: (812) 235-20-45
Факс: (812) 235-20-45

Каирбекова Екатерина Игоревна - врач-невролог городского центра рассеянного склероза
197110, Санкт-Петербург, пр. Динамо, дом 3
Тел.: (812) 235-20-45
Факс: (812) 235-20-45

Заславский Леонид Григорьевич - д.м.н., професор, главный невролог Ленинградской области, заведующий неврологическим отделением Ленинградской областной клинической больницы.
194291, Санкт-Петербург, пр. Луначарского, 45/49
Тел.: (812) 592-35-54
Факс: (812) 597-78-40

Ельчанинов Александр Петрович - д.м.н., заведующий неврологическим отделением №1 КБ№122, профессор кафедры неврологии и психиатрии медицинского факультета Санкт-Петербургского государственного университета.
194291, Санкт-Петербург, пр. Культуры 4, КБ №122
Тел./факс: (812) 558-91-28
Эл.почта: apelchaninov@mail.ru

Волков Виктор Константинович - к.м.н., врач-невролог отделения неврологиии №1 КБ №122
194291, Санкт-Петербург, пр. Культуры 4, КБ №122

Перфильев Семен Валерьевич – к.м.н., заведующий неврологическим отделением №2 Городской многопрофильной больницы №2.
194354, Санкт-Петербург, Учебный переулок, 5
Тел.: (812) 338-48-12, 338-93-34
Эл.почта: gmpb2nd2@gmail.com

Стучевская Тима Романовна – к.м.н., заведующая неврологическим отделением №3 Городской многопрофильной больницы №2, доцент кафедры неврологии Первого СПбГМУ имени академика И.П.Павлова
194354, Санкт-Петербург, Учебный переулок, 5
Тел.: (812) 338-93-27
Эл.почта: gmpb2nd2@gmail.com

БОЙКО АЛЕКСЕЙ НИКОЛАЕВИЧ - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач высшей категории, президент Российского комитета исследователей рассеянного склероза (РОКИРС), координатор медицинских консультативных советов Всемирного, Всероссийского и Московского обществ больных рассеянным склерозом.
г. Москва,ул. Нагорная 17, к. 6
+ 7(495)104-24-33

БЫКОВА ОЛЬГА ВЛАДИМИРОВНА - доктор медицинских наук, заместитель директора, главный научный сотрудник ГБУЗ "Научно-практический центр детской психоневрологии" Департамента здравоохранения города Москвы.
Быкова Ольга Владимировна является ведущим Российским специалистом по детскому рассеянному склерозу.

ШМИДТ ТАТЬЯНА ЕВГЕНЬЕВНА - кандидат медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова.

МАЛКОВА НАДЕЖДА АЛЕКСЕЕВНА - доктор медицинских наук, руководитель областного центра рассеянного склероза, врач-невролог

АЛИФИРОВА ВАЛЕНТИНА МИХАЙЛОВНА - профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии Сибирского Государственного Медицинского Университета

Современные тенденции в лечении рассеянного склероза

Г.Н.Бисага, кандидат медицинских наук
Военно-медицинская академия
Санкт-Петербург, Россия

Рассеянный склероз (РС), или множественный склероз, является хроническим аутоиммунным заболеванием с поражением преимущественно центральной нервной системы (ЦНС) у лиц в основном молодого возраста (20–40 лет) [1–2]. РС характеризуется образованием множественных очагов повреждения миелина (бляшек РС) в ЦНС. Примерно каждый десятый больной в неврологических стационарах Санкт-Петербурга лечится по поводу РС, причины и многие аспекты возникновения которого еще окончательно не установлены.

Типичные признаки РС в манифестной стадии — это снижение мышечной силы и координации движений, зрительные и чувствительные расстройства, нарушения мочеиспускания и познавательных функций. Хотя у каждого пациента отмечаются индивидуальные симптоматика и темп развития заболевания.

Лечение, направленное на замедление или остановку прогрессирования РС, основано на представлениях о нем как аутоиммунном заболевании. Для коррекции иммунной системы применяют иммуносупрессоры, снижающие активность иммунной системы, и иммуномодуляторы, изменяющие соотношение компонентов иммунной системы. Иммуносупрессия и иммуномодуляция направлены на разрушение, удаление или изменение функции лимфоцитов, способных повреждать миелин. Иммуностимуляторы при РС в большинстве случаев противопоказаны.

Иммуносупрессивная терапия. Иммунодепрессанты 1-го поколения — азатиоприн (имуран), циклофосфан, метотрексат — подавляют активность иммунной системы за счет торможения синтеза белка и способны уменьшать частоту возникновения обострений и замедлять прогрессирование заболевания. Эффект от лечения, как правило, становится заметным после нескольких лет применения препаратов в небольших дозах. Ввиду возможности развития тяжелых побочных реакций в процессе лечения (лейкопения, инфекционные осложнения, рост опухолей, токсическое повреждение печени, тошнота, боли в животе) необходим регулярный контроль состояния и определение формулы крови.

Иммунодепрессанты 2-го поколения — кладрибин, митоксантрон (новантрон) — способны более селективно подавлять активность Т-лимфоцитов. У большинства пациентов не только замедлялось прогрессирование РС, но и уменьшалось количество активных очагов, по данным МРТ [3]. Препараты хорошо переносятся и имеют по сравнению с другими лекарственными средствами этой же группы относительно низкую токсичность, хотя в ряде случаев наблюдаются побочные эффекты в виде угнетения функции костного мозга и тромбоцитопении, реже — токсического миокардита.

Плазмаферез (плазмообмен). Суммарный эффект плазмафереза сводится к умеренной иммуносупрессии, поэтому данный метод применяется при слабо выраженном РС и для профилактики возникновения его сезонных обострений [1].

Аутотрансплантация стволовых клеток — новейший и весьма перспективный метод лечения аутоиммунных заболеваний, прежде всего РС. Лечение проводится в три этапа: 1) с помощью специального сепаратора забираются и подвергаются глубокому замораживанию стволовые клетки крови пациента, которые считаются интактными при аутоиммунных заболеваниях; 2) для уничтожения всех лимфоцитов применяют в больших дозах селективные иммунодепрессанты; 3) пациенту, полностью лишенному клеточного иммунитета (в это время он находится в специальном стерильном боксе), вводят его собственные предварительно размороженные стволовые клетки, которые под действием колониестимулирующих факторов формируют новый здоровый иммунитет.

Данный метод применяется в мире совсем недавно, курс лечения прошли всего около 300 пациентов. Остановка прогрессирования заболевания и клиническое улучшение достигнуто в 78% случаев. С 1999 года в России этот метод терапии стали использовать на кафедре нервных болезней совместно с кафедрой гематологии и клинической иммунологии Военно-медицинской академии, Санкт-Петербург. Уже выполнено 6 вышеописанных манипуляций. Полная блокада развития патологического процесса при РС отмечена у 5 из 6 пациентов, у одной больной произошло значительное замедление прогрессирования РС.

Использование интерферонов в настоящее время считается перспективным методом лечения. Клинические испытания IFN-? и IFN-? при лечении РС дали положительные результаты, в то время как прием IFN-g незамедлительно вызывал обострение заболевания. Поэтому IFN-g, а также препараты, стимулирующие его продукцию, не используются для терапии РС.

IFN-? блокирует иммуноактивирующие эффекты IFN-g и, следовательно, является перспективным средством при лечении ремиттирующего РС. Клинические испытания рекомбинантного IFN-?-1b (бетаферона) показали, что частота возникновения обострений при его использовании снизилась в среднем более чем на 30% с уменьшением на 50% количества умеренных и сильных обострений [5]. Побочные реакции включали лихорадку, озноб, недомогание, тошноту и боли в мышцах. Изредка у больных отмечалось значительное повышение температуры тела, приводившее к ухудшению общего самочувствия и утяжелению неврологических расстройств, хотя все эти проявления в большинстве случаев успешно купировались аспирином. К другим побочным реакциям относили депрессию, снижение содержания лимфоцитов в крови и поражение печени. Не рекомендуется применение IFN- ? пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, судорожными припадками и во время беременности.

Новый препарат рекомбинантный IFN-?-1а (авонекс, ребиф) еще ближе, чем рекомбинантный IFN- ? -1b (бетаферон), по строению к нативному IFN-?, поскольку вырабатывается клетками млекопитающих (яичников китайского хомяка). Авонекс также обладает иммуномодуляторными и противовирусными свойствами. Из побочных эффектов можно отметить преходящие гриппоподобные симптомы (лихорадку, общую слабость, боли в мышцах). Меньшая частота побочных действий и более слабые местные кожные реакции на инъекции при использовании авонекса по сравнению с бетафероном, возможно, обусловлены тем, что авонекс применяют внутримышечно 1 раз в неделю в дозе 6 ММЕ, тогда как бетаферон вводят через день в дозе 24 ММЕ. Авонекс изучали как при ремиттирующем, так и при прогредиентно-ремиттирующем течении РС. Прогрессирование заболевания замедлялось в 75% случаев, частота обострений уменьшилась на 40%, количество и объем активных очагов снизились в два раза. На авонекс антитела вырабатывались реже, чем на бетаферон [3].

Нейропротективная и антиоксидантная терапия. Одно из наиболее перспективных новых направлений терапии РС, разрабатываемых нами (канд. мед. наук И.В.Литвиненко) в течение последних 5 лет — нейропротекция. Ее необходимость обусловлена повреждением при РС как миелиновых оболочек нервных волокон, так и самих нейронов (это приводит к возникновению атрофии вещества мозга), а также олигодендроцитов (глиальных клеток, обеспечивающих поддержание и воспроизводство миелина).

Клетки мозга повреждаются при чрезмерном воздействии на глутаматные рецепторы возбуждающих аминокислот (аспарагиновой, глутаминовой и холиновой), что приводит к запуску каскада специфических реакций, сопровождающихся усилением перекисного окисления липидов. Образующиеся при этом свободные радикалы способны разрушать мембраны нейронов и олигодендроцитов, ДНК и, кроме того, они активируют фермент поли-(АДФ-рибозил)-полимеразу. Запуск процесса АДФ-рибозилирования приводит к истощению запасов АТФ и гибели клеток. Установлено также, что провоспалительные цитокины (интерлейкин-1b, IFN-a, фактор некроза опухолей [TNFa]), содержание которых увеличивается при обострении РС, повреждают олигодендроциты за счет увеличения образования оксида азота [6].

Действие на клетки мозга всех вышеперечисленных факторов может быть уменьшено при проведении разработанной на кафедре нервных болезней Военно-медицинской академии комплексной многоуровневой антиоксидантно-нейропротекторной терапии, включающей применение: эспалипона (тормозит экспрессию адгезивных молекул, синтез провоспалительных цитокинов, увеличивает внутриклеточное содержание глутатиона, удаляет активные радикалы — гидроксильные, гипохлорную кислоту, оксид азота, пероксинитрит, перекись водорода и атомарный кислород), никотинамида (защищает ДНК клеток от действия свободных радикалов, ингибирует экспрессию адгезивных молекул, уменьшает продукцию оксида азота), ацетилцистеина (поддерживает синтез восстановленного глутатиона), токоферола (подавляет пероксидацию липидов), аскорбиновой кислоты (удаляет супероксидный радикал), селена (усиливает антиоксидантные эффекты эспалипона), пентоксифиллина (снижает уровень TNFa), церебролизина (повышает уровень трофических факторов, способствующих процессам ремиелинизаци и), амантадина (блокирует глутаматные рецепторы). Центральное место в этой терапии отведено эспалипону (альфа-липоевой кислоте) — универсальному антиоксиданту с широким спектром эффектов, который единственный из названных препаратов хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер.

Использовать противовирусные препараты — индукторы интерферона, являющиеся одновременно и иммуномодуляторами (амиксин, ридостин, неовир, циклоферон), которые стимулируют, кроме IFN-a и IFN-a, еще и выработку IFN-g, необходимо, по нашему мнению, с большой осторожностью. Их можно применять лишь короткими курсами и при проведении частого контроля интерферонового статуса, а также при очевидной взаимосвязи возникновения обострений РС с развитием вирусной инфекции и при условии, что предыдущие курсы у данного пациента дали положительный клинический результат.

Введение иммуноглобулинов внутривенно (пента-глобин, иммуноглобулин человеческий) оказалось весьма многообещающим методом лечения различных аутоиммунных заболеваний. В результате проведения годичного курса терапии в дозах 0,2–0,4 г/кг/мес в 3,5 раза уменьшилось число обострений РС и у 66% больных отмечены положительные клинические, иммунологические и МРТ-изменения, в то время как у пациентов контрольной группы произошло ухудшение состояния. Установлено, что они подавляют аутоиммунный процесс при РС за счет торможения избыточно активированного комплемента [3]. Кроме того, применение иммуноглобулина человеческого и, особенно, обогащенного иммуноглобулином М (пентаглобин), способствует уменьшению активности аутоантител и снижению продукции провоспалительных цитокинов, в частности TNFa. Это сопровождается снижением содержания в крови Т- и В-активных лимфоцитов, блокированием Fc-рецепторов на фагоцитах и нейтрализацией суперантигена. Обнаружено, что иммуноглобулины стимулируют пролиферацию олигодендроцитов, синтезирующих новый миелин, что ускоряет ремиелинизацию [7].

Для лечения больных РС по показаниям используется также симптоматическая терапия, при обострениях — кортикостероиды [2]. Расширение наших знаний об этиологии и патогенезе РС позволит дифференцированно подходить к лечению и существенно повысит его эффективность.

Этот кабинет – красноречивое свидетельство того, что под белым халатом скрывается исключительно творческая личность.

ФОТО: Олеся Кочкина

Он хотел быть таксистом, но стал подводником. А потом превратился в крупного специалиста по одной из самых загадочных и непредсказуемых болезней современности. Геннадий Бисага – доктор медицинских наук, профессор, работает в Военно-медицинской академии России в Санкт-Петербурге, на кафедре нервных болезней.
Олеся Кочкина
Санкт-Петербург

Академия эта, помимо двухсотлетней истории, связанной с именами академиков Боткина, Бехтерева и Павлова, сегодня знаменита еще и тем, что многие серьезные заболевания здесь лечат и вылечивают чаще, чем в большинстве медицинских учреждений постсоветского пространства, и даже добиваются успеха в области борьбы с рассеянным склерозом. Правда, для зарубежных граждан это лечение не безвозмездно.

Причина, почему люди, причем чаще молодые и чаще представительницы прекрасного пола, заболевают рассеянным склерозом, не установлена до сих пор. Страдающий этой болезнью пациент может постепенно потерять способность долго и координированно двигаться, точно ощущать прикосновение, хорошо видеть и даже быстро мыслить. В настоящее время рассеянный склероз неизлечим. Основная задача медиков – хотя бы частично восстановить разрушенные болезнью участки головного мозга и остановить развитие заболевания. Немногие хотят этим заниматься, еще меньшему количеству это удается. Именно таким исключением, добивающимся положительных результатов, и является Геннадий Бисага.

Куда же вы с подводной лодки?

– Геннадий Николаевич, почему вы выбрали профессию врача-невролога?

– Вы ведь получили высшее образование в Военно-медицинской академии на факультете подготовки врачей для Военно-морского флота по специальности – лечебно-профилактическое дело. Так что специализироваться на нервных болезнях стали не сразу?

– Военно-медицинская академия дает очень хорошую базовую врачебную подготовку. Однако узкую специализацию в те годы можно было получить, лишь прослужив не менее трех лет в действующей армии или на флоте после выпуска из академии. Первую свою специализацию – врач-хирург подводной лодки – я получил после прибытия в звании лейтенанта медицинской службы на Северный флот, в Мурманск.

– Как же вас занесло на подводную лодку?

Самая популярная болезнь

– А как вы сосредоточились на рассеянном склерозе?

Во время учебы в ординатуре я решил активно заняться научной работой с целью написать диссертацию. Это можно сделать быстро и без особых усилий, если выбрать какую-нибудь секретную тему или очень узкую проблему. Иногда врачи идут по этому пути, но потом очень жалеют. Дело в том, что в процессе работы над диссертацией врач автоматически становится хорошим специалистом и экспертом по данной проблеме. Большого смысла становиться специалистом в какой-либо узкой сфере военной медицины просто нет – отсутствуют перспективы. Поэтому лучше потрудиться, помучиться и написать диссертацию по какой-либо животрепещущей проблеме.

Проблема рассеянного склероза сегодня – самая актуальная для неврологии. Меня в эту сферу привлек, за что я ему очень благодарен, известный ученый и педагог профессор Владимир Иванович Головкин. Можно, пусть и с трудом, принять ситуацию, когда у пожилого человека случается инсульт. Но принять ситуацию, когда молодая женщина или мужчина без видимой причины становятся инвалидами, очень трудно. Не удивительно, что сейчас в мире испытывается одновременно около сотни различных препаратов и методов лечения этого заболевания.

– Как оцениваете перспективы пациентов с этим диагнозом в России и в мире?

– В последние годы наблюдается просто бум исследований в области рассеянного склероза – до трети от всех программ в неврологии. В прошлом году в арсенале неврологов появилось два новых препарата для лечения рассеянного склероза, оба в виде таблеток. Эти препараты доказали свою достаточно высокую эффективность и относительную безопасность. В ближайшие год-два пройдут стадию исследований еще три вида таблеток и два вида инъекций. Поэтому у наших пациентов будут постоянно увеличиваться перспективы получить эффективное лечение, которое может остановить заболевание, а в будущем, весьма вероятно, даже полностью ликвидировать хотя бы некоторые симптомы.

Единый информационный центр поликлиник и стационара

Приемное отделение стационара
г. Тюмень, ул. Юрия Семовских, 8/1

Департамент здравоохранения Тюменской области

ФГУБОУ ВО Уральский Государственный медицинский университет МЗ России

Российский комитет исследователей рассеянного склероза (РОКИРС/RUCTRIMS)

Тюмень, отель DoubleTree by Hilton, адрес: Тюмень, ул. Орджоникидзе, 46

Тюмень, отель DoubleTree by Hilton, адрес: Тюмень, ул. Орджоникидзе, 46

Россия, Тюмень, ул.Шиллера, 12

Куликова Инна Борисовна

Немков Алексей Геннадьевич

Барсукова Людмила Леонидовна

Попов Иван Борисович

Бажухин Дмитрий Викторович

Сиверцева Стелла Анатольевна

Клаус Марина Эдуардовна

Волкова Лариса Ивановна

Бельская Галина Николаевна

Утреннее заседание

Председатели: И.Б. Попов, Г.Н. Бельская, Л.И. Волкова, С.А. Сиверцева, Г.Н. Бисага

Куликова Инна Борисовна (директор департамента здравоохранения Тюменской области)

фильм снят при поддержке Тюменской организации инвалидов и больных рассеянным склерозом

ТИР. Клинический случай. С.А. Сиверцева

Хронический рецидивирующий оптический неврит. Дифференциальная диагностика. Клинический случай. Л.И. Волкова

Перспективы применения дендритно-клеточных вакцин при рассеянном склерозе. Г.Н. Бисага

Стратификация риска и тактика ведения ПМЛ на фоне терапии ПИТРС. Клинический случай. (при поддержке компании "Джонсон и Джонсон") И.В. Смагина

Прорыв в лечении ППРС. С.А. Сиверцева

Применение моноклональных антител от клинических исследований к реальной практике С.А. Сиверцева

ВВИГ в лечении рассеянного склероза. Г.Н. Бисага

Место Плегриди в терапии РС. (при поддержке компании "Джонсон и Джонсон") С.А. Сиверцева

Место интерферонов в терапии РС. С.А. Сиверцева

Дневное заседание

Председатели: Г.Н. Бельская, Л.И. Волкова, И.В. Смагина

Организационно-правовые аспекты ведения больных ОНМК.

Сочетание нейропротективной терапии и тромболизиса при ишемическом инсульте. Г.Н. Бельская

Поражение нервной системы при ВИЧ инфекции. Л.И. Волкова

Музыкальная терапия РС. Л.Б. Артемьева

Бельская Галина Николаевна

директор филиала Научного Центра неврологии РАМН, зав. кафедрой неврологии ЮУГМУ, д.м.н., профессор, главный эксперт Росздравнадзора УРФО, Челябинск

Бисага Геннадий Николаевич

профессор, д.мн., руководитель центра рассеянного склероза министерства обороны РФ, профессор кафедры нервных болезней Военной-медицинской академии им. С.М.Кирова, Санкт-Петербург

Волкова Лариса Ивановна

главный невролог УРФО, д.м.н., профессор, зав.кафедрой неврологии УГМУ, Екатеринбург

Малкова Надежда Алексеевна

д.м.н., профессор кафедры неврологии НГМУ, руководитель Новосибирского межокружного Центра РС, член Экспертного совета Российского комитета исследователей рассеянного склероза (RUCTRIMS), Новосибирск

Смагина Инна Вадимовна

д.м.н., профессор кафедры психиатрии, медицинской психологии и неврологии с курсом ДПО, Алтайский государственный медицинский университет. Барнаул

Сиверцева Стелла Анатольевна

д.м.н., руководитель Тюменского областного Центра РС, член Экспертного совета Российского комитета исследователей рассеянного склероза (RUCTRIMS), секретарь Российского комитета исследователей рассеянного склероза (RUCTRIMS). Тюмень

Артемьева Лилия Болеславовна

музыкальный терапевт Тюменского областного Центра РС. Тюмень

Второй день 31 мая 2019 г.

Вступительное слово Б. Хеммер, Мюнхен, Германия (B. Hemmer, Munich, DE)

Заседание 1

Председатель: С.Сиверцева (Тюмень, Россия)

Представление об иммунопатологии РС
Б. Хеммер, Мюнхен, Германия (B. Hemmer, Munich, DE)

Новые точки зрения на патологию РС

Стадельман, Гёттинген, Германия (Stadelmann, Gottingen, DE)

Новые диагностические критерии РС
Н.Спирин (Ярославль, Россия)

МРТ в диагностике и дифференциальной диагностике РС

Б.Станкофф, Париж, Франция (B. Stankoff, Paris, FR)

Диагностические и дифференциально-диагностические дилеммы РС С. Вукусич, Лион, Франция (S. Vukusic, Lyon, FR)

Перерыв на обед

Заседание 2

Председатель: С. Вукусич, Лион, Франция (S. Vukusic, Lyon, FR)

Прогностические факторы РС

Н. Евангелоу, Ноттингэм, Великобритания (N.Evangelou, Nottingham, UK)

Ранняя терапия у больных с КИС
П Солберг Соренсен, Копенгаген, Дания (P.Soelberg Sorensen, Copenhagen,DK)

Лечение пациентов с высокоактивным РРМС

Н. Сколдинг, Бристоль, Велкикобритания (N. Scolding, Bristol, UK)

Встреча с экспертом

Каждая тема состоится: 16.00 - 16.30 / 16.30 - 17.00 / 17.00 - 17.30

Диагностика –

Б. Хеммер, Мюнхен, Германия (B. Hemmer, Munich, DE), Р. Хинцен, Роттердам, Нидерланды (R. Hintzen, Rotterdam, NL)

Лечение –

Б. Станкофф, Париж, Франция (B. Stankoff, Paris, FR), Н. Евангелоу, Ноттингэм, Великобритания (N. Evangelou (Nottingham, UK)

Беременность –

С. Вукусич, Лион, Франция (S. Vukusic, Lyon, FR), Т. Дерфусс Базель, Швейцария (T. Derfuss, Basel, CH)

Третий день 1 июня 2019 г.

Секции (повторяется 3 раза)

Каждая секция состоится 3 раза: 8.30 - 9.10, 9.10 - 9.50, 9.50 - 10.30

Секция 1 : Начало терапии, когда, кто, как?

А. Бойко, Москва, Россия (А. Boyko, Moscow, RU)

Секция 2 : Эскалация, переключение и индукционная терапия

К. Сельма, Ольштын, Польша (K. Selmaj, Olsztyn, PL)

Секция 3 : Безопасность и мониторинг ПИТРС

Т. Дерфусс, Базель, Швейцария, (T. Derfuss, Basel, CH)

Председатель: Т. Дерфусс, Базель, Швейцария, (T. Derfuss, Basel, CH)

Генетические и экологические факторы риска при РС
Т. Олсон, Стокгольм, Швеция (T. Olsson, Stockholm, SE)

Симптоматическое лечение РС
П.Солберг Соренсен, Копенгаген, Дания (P.Soelberg Sorensen,Copenhagen, DK)

Реабилитация при РС

С. Сиверцева, Тюмень, Россия (S. Sivetseva, Tyumen, RU)

Проблемы педиатрического РС

Р. Хинцен, Роттердам, Нидерланды (R. Hintzen, Rotterdam, NL)

Завершение программы и заключительное слово

Б. Хеммер, Мюнхен, Германия (B. Hemmer, Munich, DE)

Желающих принять участие в Европейской школе РС просим пройти электронную регистрацию по ссылке:

Количество участников ограничено, регистрация возможна до 27 мая 2019 г.

ПОСИНДРОМНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

ОГБУЗ Валуйская ЦРБ, Россия, г . Валуйки

Аннотация : В данной статье рассматриваются симптомы и синдромы при рассеянном склерозе. Раскрывается симптоматическая диагностика данного заболевания, комбинация различных симптомов, степень тяжести и продолжительность их проявления. Приводится четкий алгоритм диагностического поиска при постановке диагноза рассеянный склероз.

Ключевые слова : аутоиммунное заболевание, бактериальные инфекции, вирусные инфекции, демиелинизирующие заболевания, рассеянный склероз, склеротические бляшки, симптомы поражения центральной нервной системы.

Заболевание чаще возникает в молодом и среднем возрасте (15 – 40 лет). По литературным данным, известны случаи постановки РС даже у детей от трёх лет и старше. Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов. Морфологической основой болезни является образование так называемых бляшек РС – очагов разрушения миелина ( демиелинизация ) белого вещества головного и спинного мозга. Размеры бляшек, как правило, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных слившихся бляшек (очаговые поражения). У одного и того же больного специальными методами исследования можно выявить бляшки различной степени активности [ 1 , 2 , 3 , REF _Ref462115250 \r \h 6 , REF _Ref462115359 \r \h 9 , 11 , 12 , 13 , 16 ].

Хроническое заболевание – патологический процесс, при котором вне зависимости от длительности или типа течения не возникает полного выздоровления. На сегодняшний день подобных заболеваний много: сахарный диабет, гипертоническая болезнь, остеохондроз и другие. РС – хроническое демиелинизирующее заболевание, от которого в современном медицинском мире еще не описаны случаи полного выздоровления. Однако , есть терапевтические методы, открывающие большие перспективы для замедления прогрессирования РС. Превентивная терапия РС позволяет значительно замедлить скорость нарастания инвалидизации , продлить длительность ремиссий, а также снизить тяжесть и частоту обострений [ 2 , 3 , 5 , REF _Ref462115359 \r \h 9 , 13 ].

Несмотря на продолжающиеся многочисленные исследования этиологии РС, точные причины возникновения и развития данного заболевания до конца не установлены. Исследователи демиелинизирующих заболеваний с большей долей вероятности предполагают, что РС является аутоиммунным заболеванием. Но существуют разные теории возникновения РС. Поэтому на сегодняшний день причиной возникновения РС принято считать взаимодействие следующих факторов: аутоиммунные нарушения, влияние окружающей среды, инфекционные заболевания и генетическая предрасположенность [ 3 , REF _Ref462115250 \r \h 6 , 8 , 11 , 14 , 16 ].

К неблагоприятным факторам внешней среды относят вирусные и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиации (в том числе солнечной); особенности питания; геоэкологическое место проживания (особенно велико его влияние на организм детей); травмы; частые стрессовые ситуации [ 1 , 2 , 3 , 13 , 16 ].

Генетическая предрасположенность к РС, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушение прежде всего в системе иммунорегуляции [ 2 , 3 , 5 , 13 ].

Сильный стресс также может быть фактором риска, хотя доказательств этого недостаточно. Курение является независимым фактором риска развития заболевания. До конца не изучена роль вакцинации в развитии РС. Есть ряд работ, в которых доказывается связь между вакцинацией от гепатита В (по причине исходного материала для вакцины) и заболеваемостью РС. Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала заявление, что анализ имеющихся данных не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита В увеличивает риск развития РС [ 1 , 2 , 3 , 5 , 8 , 15 , 16 ].

Симптомы рассеянного склероза . В клинической картине РС существует более 50 симптомов, которые связаны с данной патологией. У каждого больного развивается особая, индивидуальная только для него комбинация этих симптомов, различная степень их тяжести и продолжительность. Наиболее распространенными симптомами являются следующие: усталость, депрессия, онемение и/или покалывание в конечностях, дисфункция кишечника, дисфункция мочевого пузыря, сексуальные дисфункции (трудности с эрекцией, снижение либидо), болевой синдром, головокружение, повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, тремор, атаксия, зрительные нарушения, когнитивные нарушения. Однако следует заметить, что все эти симптомы или их некоторые комбинации сходны с симптомами многих других заболеваний и расстройств. Поэтому диагностировать РС, опираясь лишь на симптомы и синдромы, невозможно [ 2 , 8 , 10 , 11 , 12 , 14 , 15 , 16 ].

Диагностические критерии рассеянного склероза . Симптомы РС сходны с симптомами других заболеваний. В дебюте заболевания возможно как появление одного симптома, так и комбинация симптомов [ 3 , 8 , 11 ].

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных рефлексов, а также появлением патологических рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы, либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций. В более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно–, ге ми –, пара–, три– или тетрапарез [ 2 , 11 , 13 , 14 , 16 ].

Симптомы поражения мозжечка проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб. Степень выраженности этих симптомов может варьировать от минимальной до невозможности выполнения каких–либо движений из–за атаксии. При оценке нарушений функций мозжечка необходимо помнить, что невозможность выполнить задание может быть связана с наличием у больного пареза конечностей (3 балла и менее по шкале ASIA). Типичной для поражения мозжечка является мышечная гипотония [ 3 , 7 , 11 , 16 ].

У больных РС могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто – глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Демиелинизирующие очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги демиелинизации в стволе мозга – к появлению бульбарных симптомов. У 50 – 70% больных РС выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм [ 2 , 11 , 13 ].

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Это может быть: снижение вибрационной суставно –мышечной болевой, тактильной чувствительности или чувство давления на одной или нескольких конечностях, а также мозаичное, или без чёткой локализации. Наряду с этим могут выявляться дизэстезия , чувство покалывания и жжения в дистальных отделах пальцев рук и ног, которое в последующем может распространяться в проксимальном направлении и на туловище [ 3 , 7 , 11 , 16 ].

Частыми симптомами РС являются нарушения функций тазовых органов : императивные позывы, учащение и/или задержка мочи и стула, на более поздних стадиях – недержание. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной восходящей урологической инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой дисфункцией, которые могут совпадать с нарушением функции и тазовых органов или быть самостоятельным симптомом. По данным H. Livins и соавторов (1976), изменения в сексуальной жизни происходят у 91% больных РС мужчин и 72% женщин [ 3 , 7 , 11 , 16 ].

У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций : снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности [ 2 , 3 , 5 , 13 ].

Нейропсихологические изменения при РС включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических и истероформных реакций. Аффективные нарушения чаще проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля за эмоциями. Чаще у больных РС преобладает депрессия, причем она может быть связана не только с органическим поражением мозга, но и быть обусловлена реакцией на информацию о диагнозе, возникновением проблем в быту и на работе. При РС эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80% больных РС на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени [ 7 , 8 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 , 16 ].

Один из патогномоничных симптомов – отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез , интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных). Диссоциации характерные для РС: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонусы стоп, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня [ 1 , 2 , 11 , 16 ].

В редких случаях у больных РС могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы – зуд, парестезии, онемение, боль, жжение [ 1 , 2 , 5 , 10 , 11 ].

На сегодняшний день не существует какого–либо одного диагностического метода (например, специфического анализа крови или ликвора), который позволил бы специалисту сразу определить РС. При постановке диагноза используют комбинацию из следующих методов: тщательное изучение истории развития и прогрессирования заболевания у данного пациента, подробный неврологический осмотр, анализы крови (для исключения иных заболеваний, сходных по симптоматике), МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием , метод вызванных потенциалов, люмбальная пункция для определения олигоклональных антител в ликворе [ 7 , 8 , REF _Ref462115359 \r \h 9 , 10 , 11 , 12 , 13 , 14 , 15 ].

Таким образом, совокупность полученных результатов позволяет специалисту диагностировать демиелинизирующее заболевание. Диагностика осуществляется в соответствии с международными критериями диагностики РС. Эти критерии подвергаются постоянному пересмотру, благодаря чему, процессы диагностики РС становятся все более точными и занимают все меньше времени.

1. Аутоиммунные заболевания в неврологии. Клиническое руководство в 2– х томах . / п од ред. И.А. Завалишина, М.А. Пирадова , А.Н. Бойко, С.С. Никитина, Н.Н. Спирина , А.В. Переседовой . – М.: Здоровье человека, 2014. – 400 с .

2. Бисага Г.Н. Рассеянный склероз. Современное представление, диагностика и лечение. / Г.Н. Бисага . – СПб.: Аспект – плюс, 2001. – 88 с .

3. Гусев Е.И. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания: руководство для врачей / Е.И. Гусев, И.А. Завалишин, А.Н. Бойко. – М: Миклош , 2004 – 528 с.

6. Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе / В.А. Куташов [ и др.] // Саратовский научно–медицинский журнал. – 2016. – Т. 12, № 2. – С. 267 – 270

9. Синдром , имитирующий рассеянный склероз / В.А. Куташов [и др.] // Нейроиммунология – 2016. – Т. XIII, № 1 – 2. – С. 47

SYNDROMIC DIAGNOSIS OF MULTIPLE SCLEROSIS

neurologist 1 category

Russia, Belgorod region., Valuiki

Annotation . This article discusses the symptoms and syndromes in multiple sclerosis. Expands symptomatic diagnosis of the disease, the combination of different symptoms, severity and duration of their symptoms. We present a clear algorithm of diagnostic search in the diagnosis of multiple sclerosis . .

Keywords: autoimmune disease, bacterial infection, viral infection, demyelinating diseases, multiple sclerosis, sclerotic plaques, signs of central nervous system.

1. Autoimmune diseases in neurology. Clinical guidelines. In 2 volumes. / Ed. IA Zavalishina , MA Piradova , AN Boyko , SS Nikitin , NN Spirin , A. Peresedova . – M . : Human Health, 2014. – 400 p.

2. The GN Bisaga Multiple sclerosis. Modern presentation, diagnosis and treatment. / GN Bisaga . – SPb . : Aspet – plus, 2001. – 88 p.

3. Gusev EI Multiple sclerosis and other demyelinating diseases: a guide for physicians / EI Gusev , IA Zavalishin , AN Boyko . – M: Miklos , 2004. – 528 p.

4. Gribanova NV Drug safety and drugs, adversely affecting the cerebral circulation / NV Gribanov , VA Kutashov // Central Scientific Gazette. – 2016. – Volume 1, № 1 (1). – S. 18 – 20.

5. Dutova TI Using a "target therapy" strategy with the appointment of drugs that alter the course of multiple sclerosis considering genetic factors / TI Dutova , AP Skorohodov , OV Ulyanov // Scientific and Medical Bulletin of the Central Black Earth region. – 2016. – № 65. – p.164 – 169.

6. Cognitive impairment in multiple sclerosis / VA Kutashov [et al.] // Saratov Journal of Medical Science. – 2016. – T. 12, № 2. – S. 267 – 270

7. The basic principles for the provision of neurological care to patients with multiple sclerosis in a multi–city hospitals (30 years experience) / IE Esaulenko [et al.] // Journal "Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry." Moscow. 2016. – № 7. – pp 37 – 41.

8. Application of classification and predictive modeling to identify and analyze the significance of the individual risk factors for neuro – psychiatric disorders. / AV Budnevsky [Et al.] // Journal "Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry." Moscow. 2016. – № 3. – pp 37 – 43.

9. Syndrome simulating multiple sclerosis / VA Kartashov [et al.] // Neuroimmunology – 2016. – T. XIII, № 1 – 2. – P. 47.

10. Skorohodov AP Cognitive impairment in patients with multiple sclerosis / AP Skorohodov , OV Ulyanov // Neuroimmunology – 2015 – T.XII, № 1–2. – S. 92.

11. Skorohodov AP The structure of the incidence of multiple sclerosis in a multi–city hospitals / AP Skorohodov , OV Ulyanov VV Belinskaya // Journal of Neurology and Psychiatry named after SS Korsakov – 2015 – T.115, Issue 2, number 8. – S. 82.

12. O. Ulyanova The modern view of the features of interactions in families where the patient has a neurological or mental disorders / OV Ulyanova , VA Kutashov // System analysis and control in biomedical systems. – 2015. – T. 14, № 3. – S. 663 – 665.

13. O. Ulyanova Multiple sclerosis – an actual neurological problem of the XXI century / OV Ulyanova , VA Kutashov , TI Dutova // Young scientist. – Number 15 (119) – S. 558 – 566.