Нейрофиброматоз и рассеянный склероз

Общее описание заболевания

Нейрофиброматоз, или же болезнь Реклингхаузена, принадлежит к аутосомно-доминантной группе заболеваний, при этом обуславливается оно спонтанностью мутации, происходящей в определенном гене.

Следует заметить, что при отсутствии нейрофиброматоза мутация гена может спровоцировать начало формирования опухолевого процесса.

Нейрофибромы как новообразования представляют собой доброкачественные опухоли, которые формируются вдоль нервных стволов и их разветвлений.

Развитие их начинается со второго десятилетия жизни. Как правило, они множественны в своих проявлениях, расположение их сосредоточено в коже либо в подкожной клетчатке (возможно комплексное сосредоточение в обоих участках).

Причины и виды нейрофиброматоза

Для того, чтобы понять, что такое нейрофиброматоз, необходимо ознакомиться с основными причинами появления пигментных пятен подобного типа.

Причины болезни Реклингхаузена точно неизвестны, но основным патогенетическим звеном считают генетический дефект, обнаруженный в 17 хромосоме при первом типе НФ и в 22 – при втором.

Патология наследуется аутосомно-доминантным путем, это значит, что любой обладатель гена будет больным, бессимптомное носительство невозможно.

Если у одного из родителей диагностирована болезнь Реклингхаузена, то вероятность рождения ребенка с патологией составляет 50%.

При обоих больных родителях эта цифра возрастает до 66,7%.

Нейрофиброматоз: симптомы

Появление специфичных пятен с определяющим цветом “кофе с молоком”. Стоит учесть, что беспокойство может вызывать лишь определенное количество, отличающееся в зависимости от возраста пациента.

Количество данных пятен равняется шести (и более) в период полового созревания (диаметр каждого пятна должен равняться пяти миллиметрам и более).

После достижения полового созревания, пятна достигают пятнадцати миллиметров (и выше).
Появление россыпи незначительных по размеру пигментных пятен в области складок живота и паховой зоны.
Образование нейрофибром. Они могут располагаться под кожей или на ней, чаще всего имеют вид неких шишек, могут напоминать грыжевые выпячивания, некрупные.

Для НФ свойственна очень разнообразная клиническая картина, поражение многих органов помимо кожи, прогрессирующее течение. Возможны и осложнения, в том числе, смертельные – злокачественная трансформация, недостаточность сердца, легких, поражение ЦНС.

Симптомы заболевания появляются не сразу, а последовательно в разные возрастные периоды, поэтому заподозрить НФ у маленьких детей бывает проблематично.

Единственным признаком патологии на первых годах жизни могут быть пигментные пятна, в то время как другие симптомы появляются позже, между 5 и 15 годами.

Провоцировать НФ могут внешние неблагоприятные факторы и стрессовые условия, такие как:

Подростковый возраст и гормональная перестройка, связанная с ним;
Беременность и роды;
Травмы;
Острые инфекции и патология внутренних органов.

Прогрессирование заболевания может быть вызвано также медицинскими манипуляциями – массаж, физиотерапевтические процедуры, удаление мелких нейрофибром с косметической целью.

В подмышечных впадинах, а также в паховых складках в основном сосредотачиваются образования в виде пигментных пятен по типу веснушек.

Что касается нейрофибром, то они имеют, как правило, множественный характер, образуются они ближе ко второму десятилетию жизни.

У них может быть обычный цвет, свойственный коже, также они могут быть коричневатого или розовато-синеватого цвета.

В отношении указанных нами ранее плексиформных нейрофибром, то они являются опухолевидными диффузными разрастаниями вдоль хода нервных стволов.

Преимущественно характер их образования является врожденным. Поверхность такого типа образований может быть в виде дольчатых массивных опухолей, которые при этом могут мешковидно свисать.

При пальпации определяются извилистого типа нервные стволы, подвергшиеся утолщению. В качестве указателя на наличие нейрофибромы этого типа могут выступать пигментные пятна значительных размеров, покрытые волосяным покровом, в особенности те из них, которые пересекают собой срединную линию тела.

Чаще всего плексиформные нейрофибромы становятся злокачественными, что приводит к развитию нейрофибросаркомы.

Диагностика нейрофиброматоза

Диагноз нейрофиброматоза 1-го типа ставится при наличии как минимум двух проявлений из перечисленных ниже:

В целях визуализации опухолей или костных деформаций выполняют МРТ, КТ, рентгенографию.

Диагностика нейрофиброматоза 2-го типа также включает в себя аудиограмму – проверку остроты слуха.

Для подтверждения диагноза – вне зависимости от типа нейрофиброматоза – может выполняться генетическое тестирование, в том числе – пренатальное (анализ околоплодной жидкости или ворсин хориона).

Поскольку наиболее ранним признаком НФ являются пигментные пятна, то первый врач, который с ними может столкнуться – дерматолог.

Если после осмотра и беседы с пациентом или его родителями будет основание предполагать нейрофиброматоз, то понадобятся дополнительные исследования – КТ, МРТ головного мозга, позвоночного столба.

В обязательном порядке больной направляется на консультацию к ЛОР-врачу для исследования органа слуха, а к офтальмологу — для исключения поражения зрительных нервов. В ряде случаев в диагностике участвуют ортопед, невролог, нейрохирург.

Вопрос лечения нейрофиброматоза по-прежнему остается открытым. До сих пор не разработаны действительно эффективные методы борьбы с опухолью, поэтому симптоматическая терапия – единственное, чем могут помочь врачи таким пациентам.

В отношении доброкачественных нейрофибром не эффективны противоопухолевые препараты, но они могут назначаться при злокачественной трансформации новообразований.

Лучевая терапия не имеет смысла при множественном поражении, ведь доза облучения будет гигантской, а эффект – сомнителен. При одиночных злокачественных нейрофибромах облучение проводится.

Хирургическое лечение – основной способ борьбы с многими опухолями, но не в случае нейрофиброматоза. Во-первых, распространенный опухолевый процесс удалить не представляется возможным чисто технически, во-вторых – часто удаление нейрофибром провоцирует прогрессирование заболевания и появление новых опухолей.

С другой стороны, косметический дефект заставляет хирурга идти на такое лечение.

При крупных плексиформных нейрофибромах, локализованных во внутренних органах, рядом с нервно-сосудистыми пучками и важными структурами организма хирургическое лечение направлено на устранение сдавления органов и проводится по жизненным показаниям.

К примеру, при нейрофибромах средостения, которые нарушают процесс дыхания, вызывают аритмии, нарушения кровотока хирургическое лечение вполне оправдано.

Симптоматическая терапия – основной способ борьбы с нейрофиброматозом. Она позволяет сдерживать прогрессирование патологии, уменьшает болезненные проявления и зуд. Больным показаны анальгетики, противовоспалительные, антигистаминные препараты.

Российские ученые после многолетних наблюдений и исследований разработали схему патогенетического консервативного лечения нейрофиброматоза типа I, которая оказалась довольно эффективной.

Она включает в себя препараты, действующие на обменные процессы и активность клеток, составляющих новообразование.

Для предотвращения дегрануляции тучных клеток и стабилизации их мембран назначается кетотифен короткими курсами на 2 месяца, в дозе до 4 мг в сутки.

Параллельное применение антигистаминного средства фенкарол позволяет избежать некоторых побочных реакций кетотифена. Фенкарол показан в первые две недели от начала лечения.

Уменьшения пролиферации (размножения) клеток в месте роста нейрофибромы можно достигнуть путем применения препарата тигазон, который синтезирован на основе витамина А.

В его отсутствие назначается аевит. Препараты ретиноидов имеют массу серьезных побочных эффектов, в числе которых – тератогенное действие, поэтому их применение в педиатрии, беременными женщинами должно быть ограничено или исключено полностью.

С рассасывающей целью используется лидаза до 64 единиц с учетом возраста больного, ее вводят внутримышечно, через день, на курс назначается 30 уколов.

Указанные препараты рекомендуется применять комплексно либо в виде монотерапии, что зависит от возраста, пола, формы заболевания, а также конкретных симптомов.

Очередной курс лечения проводится в обязательном порядке при появлении признаков прогрессирования нейрофиброматоза, а также перед ситуациями, которые могут спровоцировать рост опухоли – операция, роды.

При крупных нейрофибромах, расположенных внутри организма, выраженной болезненности опухолей могут быть назначены повторные курсы через 2 месяца.

Результатом лечения по предложенной схеме стало уменьшение роста нейрофибром, замедление прогрессирования патологии. В ряде случаев врачи наблюдали сморщивание отдельных новообразований и даже их полное исчезновение, особенно, при начале терапии в раннюю стадию.

Поиск эффективного лечения нейрофибромы продолжается. Ежегодно в развитых странах на решение этой проблемы выделяются огромные средства, а усилия ученых направлены на разработку этиотропного лечения.

Известно, что причина – в генетических отклонениях, значит, методы генной инженерии могут помочь найти способ борьбы с НФ. Активные исследования в этом направлении начаты с конца прошлого столетия и хочется верить, что результат станет положительным, а заболевание перейдет в разряд если не излечимых полностью, то вполне контролируемых.

Прогноз для жизни при нейрофиброматозе вполне благоприятный, большинство пациентов сохраняют и трудоспособность. Опасность составляют случаи злокачественной трансформации неврином, а также крупные плексиформные опухоли, сдавливающие органы, сосуды, нервы, и центральная форма патологии.

Диагностика и лечение

Нейрофиброматоз – врожденное заболевание, для которого характерно формирование опухолей. Большинство из них являются доброкачественными.

Опухоли могут локализоваться в нервах, коже, головном или спинном мозге или других органах. Лечение нейрофиброматоза в Израиле заключается в хирургическом удалении операбельных опухолей, профилактике и мониторинге осложнений.

Нейрофиброматоз у детей может сопровождаться различными функциональными нарушениями – например, расстройствами зрения или слуха – а также отставанием в физическом развитии и трудностями в обучении.

В детской больнице Сафра лечение пациентов с нейрофиброматозом включает в себя реабилитационную терапию, направленную на восстановление утраченных функций и социальную адаптацию ребенка.

Нейрофиброматоз обусловлен генетической мутацией и носит врожденный характер. Первые признаки заболевания появляются в детском или подростковом возрасте, и большинство случаев нейрофиброматоза диагностируются до достижения ребенком 16 лет.

Основным симптомом заболевания является формирование нейрофибром – специфических доброкачественных опухолей, располагающихся под кожей, или опухолей различных отделов нервной системы.

Новообразования при нейрофиброматозе являются доброкачественными, однако 3-5% из них подвергаются малигнизации – злокачественному перерождению.

В то же время, даже доброкачественные опухоли становятся опасными, когда достигают значительных размеров и оказывают давление на соседние структуры, нарушая нормальные функции организма (например, расстройства зрения).

Кроме того, нейрофибромы, расположенные на коже, представляют собой существенный косметический дефект.

Нейрофиброматоз у детей может сопровождаться аномалиями костной ткани или других органов. Степень его тяжести существенно варьируется: от легкой до крайне тяжелой, приводящей к инвалидности.

Различают два основных типа нейрофиброматоза. Нейрофиброматоз 1-го типа – его также называют болезнью Реклингхаузена – обусловлен мутацией в 17-ой хромосоме, нейрофиброматоз 2-го типа – мутацией в 22-ой хромосоме.

Мутация может передаваться по аутосомно-доминантному типу от родителей детям (наследственный нейрофиброматоз). Однако около половины случаев нейрофиброматоза обусловлены спонтанной мутацией в генетическом материале – ДНК яйцеклетки или сперматозоида.

Такие пятна могут встречаться и у людей, не являющихся носителями нейрофиброматоза. Однако при наличии у ребенка 5 и более пятен диаметром более 5 мм, необходимо провести углубленную диагностику, чтобы исключить или подтвердить нейрофиброматоз.

К другим признакам нейрофиброматоза 1-го типа относятся:

Нейрофибромы, располагающиеся под кожей или на ее поверхности
Узелки Лиша – мелкие опухоли радужной оболочки глаза
Деформации костей конечностей (истончение, усиленный рост), сколиоз
Гиперпигментация подмышечных или паховых складок

Клинические проявления нейрофиброматоза 2-го типа, как правило, приходятся на подростковый возраст. Болезнь сопровождается образованием опухолей (неврином), поражающих слуховой нерв. Невриномы могут быть как одно-, так и двусторонними.

Признаки невриномы слухового нерва:

Снижение остроты слуха вплоть до глухоты
Постоянный звон или шум в ушах
Головная боль
Боль в области лица, снижение тонуса лицевых мышц
Вестибулярные расстройства

Лечение нейрофиброматоза в Израиле заключается в удалении операбельных опухолей: при нейрофиброматозе 1-го типа – нейрофибром, представляющих косметический дефект, при нейрофиброматозе 2-го типа – неврином слухового нерва.

Нейрофиброматоз у детей может приводить к появлению осложнений, отрицательно сказывающихся на физическом и интеллектуальном развитии ребенка, его социализации и качестве жизни. К осложнениям нейрофиброматоза относятся:

Судороги (наблюдаются у 40% пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа)
Артериальная гипертензия
Сколиоз
Речевые расстройства
Нарушения зрения (при опухолях зрительного нерва) вплоть до слепоты
Глухота
Задержки развития и полового созревания

Дети с нейрофиброматозом нуждаются в медицинском наблюдении, профилактике и мониторинге осложнений. При необходимости назначается симптоматическое лечение и реабилитационные мероприятия.

При малигнизации нейрофибром производится их хирургическое удаление, назначается химио- или радиотерапия.

После осознания основных характеристик недуга, а также получения возможности ответить на вопрос о том, что такое нейрофиброматоз, необходимо ознакомиться с возможностями лечения:

Оперативное вмешательство. Позволит убрать внешние проявления данного дефекта, однако, не могут гарантировать избавления от последствий поражения кожных тканей. Также удаляются единичные образования на периферических нервах, вызывающие болевой синдром.
Медицинские препараты используются для лечения симптомов, таких как эпилептические припадки, болевые проявления.

Стоит отметить, что средств, полностью избавляющих от различных проявлений недуга, нет. Нельзя таблеткой избавиться от генетического дефекта. Проводить лечение самостоятельно не рекомендуется, во избежание усугубления сложившейся ситуации.

При ответе на вопрос “что такое нейрофиброматоз”, необходимо учитывать все проявление заболевания. Нейрофиброма является доброкачественной опухолью, с определенной возможностью перерождения в злокачественную форму.

Именно поэтому следует относиться к любым проявлениям подобной пигментации с особой осторожностью, не исключая возможности ее развития.

Радикальных методов, ориентированных на лечение данного заболевания, нет. На практике используются медпрепараты, которые способствуют определенной нормализации в обменных процессах, подвергшихся нарушениям.

Что касается косметических дефектов, которые вызывают опухолевые процессы, то их устранение производится исключительно оперативным путем.

В отношении определения методики лечения и его курса отметим, что они основываются на общей картине заболевания. Для его диагностирования и рассмотрения необходимо вмешательство нескольких специалистов одновременно: генетика, офтальмолога, невролога, дерматолога и инфекциониста.

Одним из более частых заболеваний, среди наследственных болезней является нейрофиброматоз. Что это такое знают немногие, так как в общей сложности патология наблюдается достаточно редко. Учитывая, что нейрофиброматоз (НФ) имеет два типа, то первый тип (периферический) диагностируется в одном случае на 3500-4000 новорожденных, а второй (центральный) еще реже — один случай среди 50000 новорожденных.

Болезнь представляется собой опухоль в нервных окончаниях, содержащую различные элементы, в том числе фибробласты, тучные и шванновские клетки. Чтобы полностью разобраться, что собой представляет нейрофиброматоз, стоит детальнее ознакомиться с общей информацией, симптомами и способами его лечения.

Что такое нейрофиброматоз

В медицине нейрофиброматоз также носит название болезнь Реклингхаузена, и относится к группе аутосомно-доминантных заболеваний. Нейрофиброматоз обусловливается внезапной мутацией определенного гена, при этом происходит образование опухолей.

Нейрофибромные образования являются доброкачественными опухолями, формирующимися вдоль стволов нервов и их разветвлений. Чаще всего они начинают развиваться у детей после десяти лет, но иногда нейрофиброматоз может возникать и у взрослых, локализуясь в кожном покрове или подкожной клетчатке. В некоторых случаях может быть комплексное развитие в обоих участках. Наиболее часто основным фактором, из-за которого развивается синдром Реклингхаузена, является генетика, когда это заболевание было у одного из родителей или наличие у родственников, но еще недуг способен развиваться и при образовании других мутаций.

<,span data-mce-type=»,bookmark», style=»,display: inline-block, width: 0px, overflow: hidden, line-height: 0,», >

Причины

Ученым пока не удалось точно определить причины, почему возникает нейрофиброматоз Реклингхаузена, но он считается генетическим заболеванием. Наследственность генетической мутации чаще всего вызывает это заболевание. Нейрофиброматоз первого типа обусловливается изменениями семнадцатой хромосомной пары, а второго при мутации двадцать второй пары хромосом. Передается нейрофиброматоз аутосомно-доминантно, а значит, что каждый человек, имеющий этот ген, так же будет больным. Патология без проявления симптоматики просто невозможна.

Статистические исследования доказывают, что если у одного родителя наблюдается нейрофиброматоз, вероятность образования этой болезни у ребенка составляет пятьдесят процентов. Если же эта болезнь диагностирована у обоих родителей, прогноз наследственности для ребенка составляет около семидесяти процентов. Также не исключен случай, когда нейрофиброматоз растет у подростков, имеющих полностью здоровые семьи, но это внезапные редкие мутации. Изучение наследственности этой болезни подтолкнули ученых к выводу, что гены, подвергающиеся мутации, в нормальном состоянии оказывают антионкогенные действия. При возникновении патологии у пациента возникает факоматоз — снижение или полное прекращение выработки нейрофибромина, белка ответственного за правильную дифференцировку и размножение нервных клеток. Отсутствие белка нейрофибромина обусловлено бесконтрольным ростом клеток, в частности фибробластов, клеток лимфоцитов, тучных и шванновских клеток.

Также происходит изменение содержания межклеточного вещества, образующегося в опухоли в виде кислых мукополисахаридов. При возникновении нейрофиброматоза у детей, симптомы могут проявляться уже в первые годы жизни в виде пигментных пятен, поэтому родители просто обязаны регулярно обследовать малышей, чтобы своевременно выявить болезнь.

Классификация

Основная классификация нейрофиброматоза имеет два типа:

Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) — плексиформная нейрофиброма также называется болезнью Реклингхаузена. При этой форме болезни возникают узелки Лиша — узлы на оболочке и радужке глаза. Причина возникновения нейрофиброматоза 1 го типа, обычно, генетическая наследственность, при этом диагностируется заболевание 1 раз на 3000 человек. Периферические опухоли нейрофбироматоза первого типа также могут стать причиной возникновения нейробластомы, саркомы и лейкоза. После десяти лет, у ребенка с этим диагнозом возникает большое количество нейрофибром разного размера. В некоторых случаях они могут быть в совокупности более десяти килограмм.
Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) — очень редкая форма нейрофиброматоза, наблюдаемая у одного человека из 50000. Этой форме заболевания характерны кожные проявления, спинальные опухоли и приступы эпилепсии. Болезнь может диагностироваться, если в семье есть родственники с мутированным геном. Также на возникновение этого нейрофиброматоза могут указывать глиомы, шванномы и менингиомы.

Помимо двух основных, в медицине принято выделять еще 4 типа нейрофиброматоза, которые проявляются немного другими опухолями:

Смешанный (третий тип) — нейрофиброматоз 3 типа диагностируется в случае обнаружения развитых опухолей, задевающих центральную нервную систему. Этот вид нейрофиброматоза развивается преимущественно в возрасте пациента от двадцати до тридцати лет. Локализуются опухоли чаще в области ладошек.
Четвертый — характеризуется большим количеством опухолей. Эта форма заболевания задевает систему зрения, может сопровождаться глиомой зрительного нерва и менингиомой.
Пятый — проявления этого типа заболевания подкожного и кожного характера. Тело покрывается пигментными пятнами, возможно увеличение частей тела, вызванное нейрофибромами кожи. Также нейрофибромы приводят к тому, что форма туловища пациента становится асимметричной.
Шестой тип — проявляется в виде множественных участков с пигментацией в области подмышек.

Лечение пациентов зависит непосредственно от типа заболевания и стадии его развития. Чем раньше был диагностирован нейрофиброматоз, тем больше вероятность его успешного излечения.

Симптомы

Клиническая картина нейрофиброматоза может быть весьма разнообразной, помимо кожного покрова, проявление заболевания может характеризоваться и аномалиями в других органах.

Не исключены и осложнения, которые способны повлечь летальный исход пациента:

сердечная недостаточность,
нарушение зрения,
злокачественная трансформация,
поражение центральной нервной системы,
легочная недостаточность.

В раннем возрасте трудно диагностировать заболевание, так как появление конкретной клинической симптоматики связано с возрастом ребенка. Единственным признаком, указывающим на нейрофиброматоз у детей, могут быть только пигментные пятна. Более конкретные признаки возникают уже в возрасте от пяти до пятнадцати лет. К основным симптомам наличия нейрофиброматоза относят:

пигментные пятна разного размера и локализации,
подкожные опухоли периферических нервов,
нарушение работы лимфовыводящей системы,
аномальные изменения скелета и предрасположенность к патологическим травмам,
поражение слухового и зрительного нервов.

Ученые, определили симптомы, наличие которых обязательно будет у пациента с нейрофиброматозом. Симптомы этого заболевания следующие:

от пяти пигментных пятен цвета капучино, при этом диаметр каждого пятна составляет более пяти миллиметров,
от шести пятен размером полтора сантиметра,
от двух узелков Лиша, располагающихся на радужке глаза,
наличие глиомы зрительного нерва,
дисплазийные изменения в костях.

У пациентов с нейрофиброматозом обязательно будет хоть один из этих признаков. В случае обнаружения двух и более признаков болезни, следует немедленно обратиться в поликлинику, для прохождения диагностики и точного определения заболевания.

Диагностика

В случае обнаружения нейрофиброматозных опухолей или характерных пигментных пятен на теле пациента, дерматолог после осмотра должен назначить больному прохождение обследования у других врачей, таких как дерматолог и невролог. Точная диагностика возможна в случае наличия двух и более обязательных симптомов. В первую очередь диагностика нейрофиброматоза подразумевает сбор общего анамнеза, в частности, информации относительно ближайших родственников и наличия у них этого заболевания.

Также во время диагностирования пациенту могут быть назначены следующие манипуляции:

компьютерная томография (КТ),
магнитно-резонансная томография (МРТ),
рентгенографическое исследование,
ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов,
общий анализ крови,
тест Вебера,
аудиометрия.

Нейрофиброматозные опухоли могут выявляться еще в раннем возрасте (до четырех лет). В таком случае доктор ставит диагноз, ограничиваясь результатами рентгенографических и ультразвуковых методов и типичной клинической картине. Благодаря УЗИ можно провести исследование органа, пораженного патологией. Но в некоторых случаях, возможно, потребуется экспериментальное исследование генетики. Для этого проводится анализ ДНК или РНК пациента.

Лечение

Так как нейрофибромы могут стать причиной серьезных визуальных дефектов, лечение нейрофиброматоза обычно проводится хирургическим методом. В случае перерождения пораженного участка в злокачественную опухоль, помимо операции лечить пациента могут при помощи лучевой и химиотерапии. Только таким образом можно уменьшить глиомы и обеспечить контроль над динамикой заболевания. Все аномалии исправляются исключительно хирургическим путем.

Во время прохождения курса терапии пациенту назначаются такие мероприятия:

восстановление нарушенных обменных процессов,
хирургическое удаление нейрофибром,
удаление узелков Леша, располагающихся на радужке.

Методики оперативного лечения определяются областью локализации образований. Обычно их устранение возможно за один раз. На сегодняшний день наиболее актуальным методом устранения нейрофибром является лазерная хирургия, но бывают случаи, когда люди отдают предпочтение лечению нейрофиброматоза народными средствами, что влечет за собой осложнения и тяжелые последствия.

Осложнения

Чаще выявляется нейрофиброматоз у детей раннего возраста и хорошо поддается лечению, но иногда встречаются и запущенные случаи. В такой ситуации возможно врастание опухолей в здоровые ткани, закрытие желудочно-кишечного тракта, нарушение работы органов дыхания и серьезные визуальные деформации. Удаляются опухоли оперативным путем, но гарантировать полное излечение невозможно, так как новообразование может снова появиться в другом месте.

Также очень проблематичны нейрофиброматозные опухоли мозга в динамике, так как по мере развития они могут оказывать значительное воздействие на его важные области, тем самым вызывая нарушения слуха, зрения, двигательной системы и т.д. Для удаления опухолей области головы необходимо проводить трепанацию черепа, или провести радиохирургическую операцию с помощью кибер-ножа. Возможно также лечение облучением.

Прогноз

В будущем прогноз для пациентов с нейрофиброматозом благоприятный, больные индивидуумы даже сохраняют трудоспособность. Опасность может заключаться, только если произошла злокачественная трансформация, или если плексиформные опухоли оказывают значительное воздействие на органы, центральную нервную и кровеносные системы.

В случае развития нейрофиброматоза 1 типа, продолжительность жизни может быть снижена ранним развитием плексиформных нейрофибром. Если диагностирован нейрофиброматоз 2 типа, продолжительность жизни не изменяется, так как динамика роста опухолей медленная. Но стоит отметить, что врачи не рекомендуют пациентам с этим типом заболевания плавать, и тем более нырять, так как зафиксирована большая частота утоплений.

Читайте также: