Болезнь шильдера рассеянный склероз

ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ (P. F.Schilder, американский невропатолог и психиатр, 1886—1940; синоним: периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, внутримозговой центролобарный симметричный склероз, аксиальная экстракортикальная диффузная аплазия, прогрессирующая лейкопатия мозга, детский периваскулярный некроз и склероз мозга, склерозирующий периаксиальный диффузный прогрессирующий энцефалит, склерозирующая прогрессирующая энцефалолейкопатия) — воспалительное заболевание центральной нервной системы, относящееся к демиелинизирующим болезням, к группе прогрессирующих лейко энцефалитов.

Впервые описана и выделена как самостоятельная болезнь нервной системы воспалительной природы Шильдером в 1912 году, который наблюдал в течение 19 недель девочку 14 лет с прогрессирующей деменцией и симптомами нарастания внутричерепного давления. При патологоанатомическом исследовании в этом случае были обнаружены обширные очаги де-миелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, массивные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и плазмоцитов, большое число фагоцитирующих клеток нейроглии (см.), пролиферация и гипертрофия глиоцитов. При этом осевые (аксиальные) цилиндры нервных волокон были относительно сохранны, в связи с чем Шильдер назвал заболевание периаксиальным диффузным энцефалитом. В последующие годы данные гистохимического и биохимического исследования позволили отнести ряд случаев подобного заболевания к различным типам наследственных лейкодистрофий (см.). Углубленное изучение патоморфологической картины болезни дало основание некоторым исследователям рассматривать Шильдера болезнь как атипичный вариант рассеянного склероза (см.).

Этиология и патогенез не установлены. Предполагается, что Шильдера болезнь, как и другие лейкоэнцефалиты (см.), является заболеванием инфекционно-аллергической природы. Обсуждается роль вирусов как пусковых факторов гиперергического аутоиммунного процесса.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании паутинная оболочка головного мозга обычно отечна, иногда утолщена, сосуды поверхности мозга полнокровны, отдельные извилины или доли мозга уплощены, желудочки расширены. На срезах полушарий головного мозга в белом веществе уже при макроскопическом исследовании видны множественные очаги (в редких случаях — единичные) округлой или неправильной формы, четко отграниченные, местами сливающиеся между собой, имеющие розовато-серый цвет, мягкие на ощупь, а также очаги желтовато-серого цвета, плотноватые, пористые (иногда с кистами) диаметром (на плоскости среза мозга) от нескольких миллиметров до 1 см и более. Эти очаги демиелинизации в разных стадиях процесса организации локализуются в белом веществе долей головного мозга, часто в симметричных участках обоих полушарий, иногда вблизи коры головного мозга; при этом дугообразные волокна головного мозга остаются сохранными. Имеются описания случаев локализации очагов также в базальных ядрах, зрительном перекресте (хиазме), мозжечке, стволе головного мозга и в спинном мозге.

Клиническая картина. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще заболевают дети и лица молодого возраста. Частота заболевания у мужчин и женщин одинакова. Начало Шильдера болезни постепенное, реже острое и даже инсультоподобное. Течение неуклонно прогрессирующее, иногда относительно стационарное с ремиссиями и обострениями.

Клинические проявления в начале болезни разнообразны. У взрослых первыми симптомами обычно являются изменения личности, нарушения поведения, снижение работоспособности, расстройства высших корковых функций, приводящие к социальной дезадаптации больных. На этом фоне возникают приступы возбуждения с галлюцинаторным синдромом и психотические состояния, которые нередко дают основание думать об остром начале шизофрении (см.). Частым ранним симптомом являются расстройства зрения в виде гомонимной или квадрантной гемианопсии (см.), а также центральное снижение слуха. По мере развития болезни снижается интеллект, нарастает апатия, которая может сменяться приступами возбуждения. В последующем развивается амавроз (см. Слепота) вследствие ретробульбарного неврита или диффузной демиелинизации затылочных долей головного мозга. Наблюдаются полиморфные судороги, чаще джексоновского типа с потерей сознания (см. Джексоновская эпилепсия). При исследовании черепномозговых (черепных, Т.) нервов выявляется псевдобульбарный синдром (см. Псевдобульбарный паралич), центральный паралич мышц лица (см. Лицевой нерв, Тройничный нерв). Брюшные рефлексы, как правило, исчезают. Двигательные нарушения, обычно начинающиеся с ног, проявляются повышением тонуса мышц ног по пирамидному типу, в связи с чем походка становится спастико-атакти-ческой, а затем распространяются на руки. Характерны центральные (пирамидные) тетрапарезы и тетраплегии (см. Параличи, парезы) с тенденцией к нарастанию мышечного тонуса. Наряду с тяжелыми двигательными нарушениями отмечается тремор рук, хореоатетоз (см. Гиперкинезы), гиперкинезы в мышцах языка, асинергия (см. Мозжечок).

ШШльдера болезнь может протекать с преобладанием психических расстройств, дизартрией (см.), атаксией (см.), с изменением тонуса мышц (см. Тонус) по пластическому (экстрапирамидному) типу. В терминальной стадии больные Шильдера болезнью полностью обездвижены, резко выражена кахексия (см.).

У детей Шильдера болезнь нередко начинается остро, инсультоподобно. Отмечаются подъем температуры, головная боль, тошнота, иногда боли в области шеи. Ребенок становится вялым, речь бедная с элементами псевдо-бульбарной дизартрии (см.). Появляются нарушения поведения, приступы неадекватного возбуждения, которые сменяются заторможенностью. Характерно снижение слуха и нарушение зрения. В отличие от взрослых, у детей двигательные нарушения чаще проявляются статической и динамической атаксией (см.), а центральные параличи чаще носят характер моноплегий и гемиплегий (см. Гемиплегия). По мере развития болезни возникают парциальные судороги с потерей сознания, преобладанием тонико-клонического компонента. Прогредиентное течение болезни приводит к психическим и тяжелым двигательным нарушениям, в терминальной стадии появляются частые миоклонические судороги во всем теле. В отдельных случаях у детей Шильдера болезнь может протекать с симптомами повышения внутричерепного давления и по клинической картине напоминать опухоль головного мозга.

При исследовании глазного дна выявляется негрубый симметричный отек дисков зрительных нервов. Характерным для Шильдера болезни является центральный амавроз — слепота при сохранении реакции зрачков на свет. Часто определяется гомонимная или квадрантная гемианопсия. На ЭЭГ (см. Электроэнцефалография) регистрируется диффузная симметричная дезорганизация ритма биоэлектрической активности головного мозга. При эхоэнцефалографии (см.) смещения срединных структур мозга не отмечается. Давление цереброспинальной жидкости нормальное, наблюдается незначительное повышение содержания белка, изменение реакции Ланге (см. Цереброспинальная жидкость). При компьютерной томографии (см. Томография компьютерная) головного мозга иногда определяются участки понижения плотности в области лобных и затылочных долей, соответствующие локализации крупных очагов демиелинизации.

Многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в головном мозге, различными размерами очагов демиелинизации и их локализацией, а также неодинаковой степенью выраженности воспалительных явлений.

Диагноз установить трудно в связи с многообразием клинических проявлений Шильдера болезни, исключительной редкостью заболевания. Клиническая картина Шильдера болезни может имитировать многие другие заболевания центральной нервной системы, в том числе опухоль головного мозга (см.), туберкулезный менингит (см.), болезнь Коновалова — Вильсона (см. Гепато-церебралъная дистрофия), лейко-дистрофии (см.), поствакцинальные энцефалиты (см.), сифилис нервной системы (см. Сифилис) и др.

Лечение. Специфического лечения нет. В отдельных случаях процесс стабилизируется при лечении стероидными гормонами в сочетании с гипосенсибилизирующей и рассасывающей терапией.

Библиогр.: Гусев Е. И. Лейкоэнце-фалит Шильдера, в кн.: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1„ с. 277, М., 1982; Марков Д. А. и Леонович А. Л. Рассеянный склероз, с. 91, М., 1978; С а в е н к о С. Н. Рассеянный склероз и диффузный периак-сиальный энцефалит, Киев, 1966; Ф и н-к е л ь И. И. Диффузный периаксиаль-ный энцефалит Шильдера, Журн. невропат. и психиат., т. 60, № 9, с. 1089, 1960; Ч а л и с о в И. A. Leucoencephalitis. diffusa scleroticans atypica (типа Schil-der’a), Сов. психоневрол., № 6, с. 33,. 1932; Adams R. D. a. K u b i k C. S. Symposium on multiple sclerosis and demye-linating diseases, morbid anatomy of demye-linative diseases, Amer. J. Med., v. 12, p. 510, 1952; Adams R. D. a. Victor M. Principles of neurology, N. Y. a. o.« 1977; Brain W. R. Brain’s clinical neurology, p. 465, Oxford a. o., 1978; Ferrer I. a. o. Schilder’s disease, Child’s Brain, v. 8, p. 294, 1981; Gr i-sold W., Jellinger K. u. V о 1 1-m e r R. Morbus Schilder bei 54 jahringer Frau mit klinischer Remission, Nervenarzt* Bd 53, S. 164, 1982; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. Bruyn,. v. 9, p. 469, Amsterdam a. o., 1975; Lhermitte F. e. a. Les formes cavi-taires de la sclerose en plaques et de la maladie de Schilder, Rev. neurol., t. 137, p. 589, 1981; Schilder P. Zur Kenn-tnis der sogenannten diffusen Sklerose, Z„ ges. Neurol. Psychiat., Bd 10, S. 1, 1912. Л. О. Бадалян; В. А. Моргунов (пат. ан.).

Что такое диффузный склероз? Открытие заболевания

Впервые диффузный склероз был описан врачом Полом Шильдером в 1912 году. Доктор Шильдер описал случай отека диска зрительного нерва на фоне правого гемипареза, сопровождающегося повышением внутричерепного давления у 14-летней девочки.

До момента появления отека девочка считалась здоровой. Впоследствии были зафиксированы жалобы на описанные симптомы, затем заболевание вошло в интенсивную фазу, и спустя 4,5 месяца наступила смерть.

Шильдер исследовал причины смерти пациентки и обнаружил два крупных повреждения мозга — демиелинизированные участки. Кроме того, в мозге обнаружились более мелкие поражения с патологиями, характерными для рассеянного склероза.

Точная природа болезни оставалась неизвестной. Некоторые специалисты полагали, что пациентка страдала от острой формы рассеянного склероза или, что менее вероятно, от острой формы диссеминированного энцефаломиелита. Одной из версий была смерть от острого ангиопатического васкулита.

Кроме прочего, пациентка страдала от других заболеваний. На это указывало распределение поражений и легкая асимметричность участков демиелинизации.

Позднее Шильдер выделил еще два случая заболевания, сопровождающегося сходными симптомами. Патологические признаки диффузного склероза были повторно подтверждены в 1950-х годах, при этом у пациентов присутствовала адренолейкодистрофия и подострый склерозирующий панэнцефалит.

Диффузный склероз получил название болезнь Шильдера из-за сходства с рассеянным склерозом и острым рассеянным энцефаломиелитом.

Причины диффузного склероза

По мнению врачей современности, основной причиной диффузного склероза являются вирусы и инфекционные болезни. В частности:

вирус гриппа;
энтеровирус;
корь;
эпидемический паротит;
краснуха;
цитомегаловирус;
ветряная оспа;
вирус Эпштейна-Барр;
вирус простого герпеса;
гепатит А;
вирус Коксаки;
лептоспироз;
бета-гемолитические стрептококки;
пневмония микоплазматическая.

Вакцины, являющиеся возможными причинами диффузного склероза:

от бешенства;
от гепатита В;
от коклюша;
от дифтерии;
от кори;
от паротита;
от краснухи;
от ветряной оспы;
от пневмококковой инфекции;
от гриппа;
от японского энцефалита;
от полиомиелита.

Возможность возникновения диффузного склероза не означает, что данные вакцины представляют опасность для вакцинируемых пациентов. Однако при противопоказаниях или острых воспалительных процессах необходимо отложить вакцинацию на период, рекомендуемый врачом.

Симптомы диффузного склероза, диагностика

гемипарез (паралич одной стороны тела);
замедленность движений (психомоторная заторможенность);
эпилептические приступы;
приступы паники;
дизартрия;
нарушение зрения;
нарушение слуха;
раздражительность;
нарушение памяти;
изменение личности (потеря уравновешенности, развитие маний, фобий);
потеря осознания себя;
полная неспособность реагировать на состояние окружающих;
хроническое недоедание, истощение;
нарушение функции кишечника;
нарушение функции мочевого пузыря;
изменение артериального давления;
нарушение частоты сердечных сокращений;
нарушение дыхательной функции (на поздних стадиях);
глухота;
слепота;
полный паралич.

Для диагностики заболевания применяют следующие тесты:

тесты на адренолейкодистрофию;
МРТ;
КТ;
заключение невролога;
анализ крови общий, биохимия крови;
анализ мочи.

Показана комплексная диагностика, с применением нескольких методов диагностики.

Лечение диффузного склероза

Целью лечения болезни Шильдера является:

облегчение симптомов;
поддержание функциональных возможностей пациента.

физиотерапия;
трудовая терапия;
питательная поддержка на поздних стадиях заболевания.

Рекомендованные лекарственные средства:

бета-интерферон;
кортикостероиды (при хорошей переносимости);
иммунодепрессанты.

Прогноз при диффузном склерозе всегда нестабилен и зависит от индивидуальных особенностей пациента. В медицинской литературе встречаются случаи спонтанной ремиссии и значительного улучшения состояния пациентов. Больные с хорошим ответом на лечение кортикостероидами имеют лучший прогноз и самый высокий показатель продолжительности жизни.

В терминальной стадии диффузного склероза пациентам необходима паллиативная помощь и качественное наблюдение медперсонала или членов семьи.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

Сердечный приступ можно предотвратить, употребляя шоколад раз в неделю

Переболевшие коронавирусом не могут избавиться от сильного потоотделения

Коронавирус заподозрили в расизме

Составлен точный маршрут того, как коронавирус попал в Россию

Действительно ли бывает аллергия на корицу

Детский отдых в деревне – лучшая пилюля от хандры и астмы

Как выбрать гинекологическое кресло

Современная ультразвуковая диагностика и сервисное обеспечение УЗИ аппаратов

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Алифирова Валентина Михайловна, Валикова Татьяна Андреевна, Николаева Татьяна Николаевна, Пугаченко Наталия Викторовна, Вторушин Сергей Владимирович

Лейкоэнцефалит Шильдера был описан американским неврологом и психиатром P.F. Schilder (1886–1940). В настоящее время данная патология рассматривается как острая диффузная форма рассеянного склероза и характеризуется демиелинизацией головного мозга. Клинические проявления патологического процесса разнообразны. Заболевание встречается достаточно редко, чаще у детей и подростков. У пациентов старше 40 лет смерть может наступить в период от 6 мес до 3 лет от начала проявления первых симптомов. Учитывая редкость заболевания, авторы приводят клинический случай с данными аутопсии из собственной практики.

Schilder’s disease (case)

Schilder’s leukoencephalitis was described by American neurologist and psychiatrist P.F. Schilder (1886–1940). At present the pathology is regarded as acute diffuse form of multiple sclerosis, and it is characterized by demyelination of the brain. Clinical manifestations of pathological process varied. The disease is a rare, usually in children and adolescents. In patients older than 40 years of death can occur in a period of 6 months to 3 years from the onset of the first symptoms. Considering the rarity of the disease, we present a clinical case with autopsy data from our practice.

БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Алифирова В.М., Валикова Т.А., Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В., Вторушин С.В.

Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск

Лейкоэнцефалит Шильдера был описан американским неврологом и психиатром P.F. Schilder (1886-1940). В настоящее время данная патология рассматривается как острая диффузная форма рассеянного склероза и характеризуется демиелинизацией головного мозга. Клинические проявления патологического процесса разнообразны. Заболевание встречается достаточно редко, чаще у детей и подростков. У пациентов старше 40 лет смерть может наступить в период от 6 мес до 3 лет от начала проявления первых симптомов. Учитывая редкость заболевания, авторы приводят клинический случай с данными аутопсии из собственной практики.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: лейкоэнцефалит Шильдера, лейкодистрофия, демиелинизация.

Этиология лейкоэнцефалита до конца не выяснена. Предполагается, что в основе патоморфологиче-ских изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, осевые цилиндры поражены меньше. Предположительно болезнь Шильдера имеет аутоиммунный характер и в настоящее время рядом авторов рассматривается как особый вариант рассеянного склероза. Близость к последнему проявляется и в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. [2]. Вместе с тем в настоящее время в МКБ-10 каждая атипичная форма рассеянного склероза представлена как отдельное заболевание. Речь идет о таких заболеваниях, как концентрический склероз Бало, лейкоэнцефалит Шильдера, оптикомиелит Де-вика [3].

W. Scott [4] в 2002 г. предложил классификацию первичных (идиопатических) демиелинизирующих процессов головного мозга:

И Алифирова Валентина Михайловна, тел.: 8 (3822) 53-10-19, 8-913-850-0240, факс 8 (3822) 53-20-50.

1. Рассеянный склероз: классический (тип Шарко), первично-злокачественный (тип Марбурга), диффузный церебральный склероз (тип Шильдера), оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало.

2. Острый воспалительный демиелинизирующий процесс с псевдотуморозным течением [5].

Болезнь Шильдера - редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина - белого вещества головного мозга, встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте, у пациентов старше 40 лет встречается достаточно редко.

Клинические проявления данной патологии разнообразны. У больных возникают эпилептические припадки, центральные парезы, когнитивные нарушения, афазия, апраксия, нарушения зрения и слуха. Смерть пациента, как правило, наступает в период от 6 мес до 3 лет от появления первых симптомов заболевания. Улучшение состояния может происходить после лечения большими дозами глюкокортикоидов. Установлено, что при резкой отмене гормонов возможен рецидив заболевания. Короткие курсы перораль-ного лечения преднизолоном не дают эффекта [2].

Редкая частота встречаемости лейкоэнцефалита Шильдера, малое количество работ, посвященных данной патологии, позволили привести собственное клиническое наблюдение.

Больной К., 1964 г.р. (48 лет), находился в неврологической клинике Сибирского государственного медицинского университета (СибГМУ) (г. Томск) с 16.02.2012 по 20.02.2012 г. При поступлении были

выявлены жалобы на резкое снижение остроты зрения и слуха, шаткость при ходьбе, снижение фона настроения, постоянные головные боли, нарушение мочеиспускания по типу задержки.

Неврологический статус при поступлении пациента в неврологическую клинику СибГМУ: ЧМН - ограничен взор вверх, конвергенция ослаблена, нистагма нет, зрачки равномерно сужены, на свет не реагируют. Слух резко снижен, громкую речь не различает. Зре-

ние - различает свет и тень. Носогубные складки симметричные, язык при высовывании - по средней линии, глоточный рефлекс сохранен, поперхивания нет, голос звучный. Грубые рефлексы орального автоматизма. Насильственные эмоции. Походка атакти-ческая. Идет с поддержкой, покачивается. Сила мышц конечностей 5 баллов, тонус сохранен, глубокие рефлексы средней живости, равные. Патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо с двух сторон. Пальце-носовую пробу выполняет уверенно, интенционное дрожание при коленопяточной пробе. Чувствительная сфера не поражена. В неврологической клинике проведено обследование: общий анализ крови, мочи без патологии. Биохимия крови без патологии (холестерин 5,0 ммоль/л, глюкоза 4,1 ммоль/л, С-реактивный белок отр., активированное частичное тромбопласти-новое время 34 с, общий фибриноген 3,75 г/л, международное нормированное отношениие 1,12). Больному была проведена люмбальная пункция. Ликвор без патологии (белок 0,35 г/л, цитоз ниже 1, глюкоза 3,2 ммоль/л). ЭКГ - ритм синусовый 67 в минуту, гипертрофия левого желудочка с его перегрузкой, руб-цовые изменения в переднеперегородочной области и в передней стенке левого желудочка. Пациент проконсультирован психологом. Заключение: интеллект у пациента в пределах нормы. Адаптация нарушена из-за пониженного настроения, ослабления памяти, замедленного темпа работоспособности, сенсорной де-привации, моторной неловкости. МРТ головного мозга: субкортикально в лобно-теменных долях, перивен-трикулярно, в базальных ядрах, зрительных буграх, ножках мозга, варолиевом мосту, в задних отделах мозолистого тела, вокруг задних рогов боковых желудочков симметрично визуализируется зона демиели-низации с неровными нечеткими контурами, размерами 54 х 19 мм. Желудочки не расширены. После введения контрастного вещества отмечается диффузное накопление контраста в указанных структурах.

тазовых нарушений. Мозжечковые расстройства проявлялись атаксией, более выраженной в ногах, нарушением ходьбы. Обнаружены когнитивные и поведенческие нарушения. Поражения слуха и зрения были расценены как имеющие периферический характер. Перечисленные синдромы свидетельствуют о диффузном поражении головного мозга. Данные МРТ головного мозга указывают на наличие многоочагового поражения вещества головного мозга. Накопление контрастного вещества в них свидетельствует об активном демиелинизирующем характере патологического процесса. Дифференциальный диагноз проводился с болезнью Бинсвангера, учитывая наличие нестабильного артериального давления, грубого атеросклероза, лейкоареоза на МРТ головного мозга, быстрое нарастание неврологической симптоматики. Вместе с тем достаточно массивные демиелинизи-рующие очаги с накоплением контрастного вещества на МРТ головного мозга, наличие выраженных нарушений зрения и слуха, мозжечковых, пирамидных расстройств позволили выставить основной диагноз -лейкоэнцефалит Шильдера. Пациенту была назначена симптоматическая терапия сосудисто -

метаболическими препаратами. Планировалось назначить преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела. Но через 4 дня - 20.02.2012 г. ночью у больного возникла остановка сердца. Реанимационные мероприятия были неэффективны. Наступила смерть. Был поставлен посмертный диагноз: основное комбинированное конкурирующее заболевание: 1. ИБС. Острая коронарная недостаточность. Постинфарктный кардиосклероз (14.10.2009). Верхушечная аневризма; блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса; HI, СН II ФК. Ате-

росклероз коронарных артерий. 2. Лейкоэнцефалит Шильдера. Рефлекторный тетрапарез, мозжечковая атаксия, умеренные когнитивные нарушения, двухсторонняя акузия. Двухсторонний амавроз. Быстро прогрессирующее течение. Патолого-анатомическое исследование. Головной мозг: макроскопическое исследование: масса мозга 1 350 г. Граница между серым и белым веществом четко дифференцируется, серое вещество височных долей истончено. В белом веществе затылочных долей определяются очаги де-миелинизации с нечеткими контурами до 6 см, в которых вещество мозга несколько уплотнено, имеет эластичную структуру, желтовато-серого цвета с белесоватыми прослойками (рис. 1). Аналогичные очаги меньшего диаметра - 1 -2 см - встречаются и в других отделах головного мозга - в белом веществе височных, лобных долей. Передние рога и полость третьего желудочка не расширены, содержат следы прозрачной жидкости, эпендима гладкая, прозрачная, блестящая, задние рога боковых желудочков расширены. Перивентрику-лярно вещество мозга серого цвета. Мозжечок и ствол головного мозга на разрезе обычной анатомической структуры. На интиме сосудов основания мозга определяются атеросклеротические бляшки IV типа, белесовато-желтого цвета, распространенностью 60%, степень стенозирования 50%. Микроскопическое исследование: в ткани головного мозга отмечается умеренно выраженный перицеллюлярный и периваскулярный отек. Часть нейронов увеличена в размерах, клетки с нечеткими контурами и ядрами. Определяются единичные лаку-нарные кисты. Стенки интраорганных артерий утолщены за счет фиброза, венулы и вены мелкого калибра паретически расширены со стазом эритроцитов.

1 ОТ MRC106B3 Ех: 1

t2_tse_tra Se: 3/20 lm: 13/20 Ах: S15.5 (COI) '

ЕТ: 11 TR: 4500.0 ТЕ: 105.0

5.4thk/l .6sp ld:DCM/Lin:DCM/ld:ID W:1301 L:629

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний:
1. Оптикомиелит Девика
2. Концентрический склероз Бало
3. Болезнь Марбурга
4. Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)
5. Опухолеподобный РС
6. Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

Оптический неврит;
Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х):

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны.

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС.

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС.

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист.

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Читайте также: