Центр по лечению рассеянного склероза руководитель проф н а тотолян

ПЕТРОВ АНДРЕЙ МИХАЙЛОВИЧ – к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН
197376, Санкт-Петербург, ул. академика Павлова, 9
Тел.: (812) 234-68-30
Факс: (812) 234-95-18
Эл.почта: apetrov@ihb.spb.ru

ПРАХОВА ЛИДИЯ НИКОЛАЕВНА – доктор медицинских наук, врач-невролог высшей категории

заведующая отделением функциональной неврологии клиники ИМЧ РАН

заведующая лабораторией нейрореабилитации ИМЧ РАН

СТОЛЯРОВ ИГОРЬ ДМИТРИЕВИЧ – доктор медицинских наук, профессор

Руководитель Центра рассеянного склероза Института мозга человека им. Н.П.Бехтеревой РАН

заведующий лабораторией нейроиммунологии Института мозга человека им. Н.П.Бехтеревой РАН.
197376, Санкт-Петербург, ул. академика Павлова, 9
Тел.: (812) 234-68-30
Факс: (812) 234-95-18
Эл.почта: sid@ihb.spb.ru

ШКИЛЬНЮК ГАЛИНА ГЕННАДЬЕВНА – кандидат медицинских наук, врач-невролог первой категории, м.н.с. лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН
197376, Санкт-Петербург, ул. академика Павлова, 9
Тел.: (911) 095-89-57
Факс: (812) 234-95-18
Эл.почта: galinakima@mail.ru

Бисага Геннадий Николаевич - д.м.н., профессор, руководитель Центра лечения рассеянного склероза Министерства Обороны РФ
194044, Санкт-Петербург, Лесной проспект, 2
Тел./факс: (812) 542-25-88
Эл.почта: bisaga@yandex.ru

Скулябин Дмитрий Игоревич - ассистент кафедры и клиники нервных болезней Военно-медицинской академии, к.м.н. Область интересов: диагностика и лечение РС. Количество печатных трудов - 35.
Тел.: 812-5422588. Факс: 812-5428174.
Эл. почта: mailto:dmi2027@yandex.ru

Готовчиков Андрей Александрович - врач-невролог, заведующий отделением клиники неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул.Л.Толстого, 6/8, корп.10
Факс: (812) 254-16-25

Краснов Владимир Сергеевич - к.м.н., ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел.: (812) 238-71-83, 233-45-26

Мятлева Марина Ивановна - врач-невролог клиники неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Факс: (812) 234-16-25
Эл.почта: m_mjatleva@inbox.ru

Скоромец Александр Анисимович - д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, академик РАМН. Заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, главный невролог Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8, корп.10
Тел./факс (812) 234-16-25
Эл.почта: skoromets@spmu.rssi.ru

Тотолян Наталья Агафоновна - д.м.н., проф. Профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии с клиникой Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел.: (812) 238-71-83, 233-45-26

Тумелевич Бета Чеславовна - к.м.н., врач-невролог клиники неврологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел./Факс: (812) 234-16-25

Тычкова Инна Константиновна - к.м.н., врач-невролог клиники неврологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П.Павлова.
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6/8
Тел./Факс: (812) 234-16-25
Эл.почта: itychkova@mail.ru

Шумилина Мария Васильевна - к.м.н., врач-невролог, заведующая поликлиническим отделением для пациентов с рассеянным склерозом и аутоиммуными заболеваниями.
197110, Санкт-Петербург, пр. Динамо, дом 3
Тел.: (812) 235-20-45
Факс: (812) 235-20-45

Каирбекова Екатерина Игоревна - врач-невролог городского центра рассеянного склероза
197110, Санкт-Петербург, пр. Динамо, дом 3
Тел.: (812) 235-20-45
Факс: (812) 235-20-45

Заславский Леонид Григорьевич - д.м.н., професор, главный невролог Ленинградской области, заведующий неврологическим отделением Ленинградской областной клинической больницы.
194291, Санкт-Петербург, пр. Луначарского, 45/49
Тел.: (812) 592-35-54
Факс: (812) 597-78-40

Ельчанинов Александр Петрович - д.м.н., заведующий неврологическим отделением №1 КБ№122, профессор кафедры неврологии и психиатрии медицинского факультета Санкт-Петербургского государственного университета.
194291, Санкт-Петербург, пр. Культуры 4, КБ №122
Тел./факс: (812) 558-91-28
Эл.почта: apelchaninov@mail.ru

Волков Виктор Константинович - к.м.н., врач-невролог отделения неврологиии №1 КБ №122
194291, Санкт-Петербург, пр. Культуры 4, КБ №122

Перфильев Семен Валерьевич – к.м.н., заведующий неврологическим отделением №2 Городской многопрофильной больницы №2.
194354, Санкт-Петербург, Учебный переулок, 5
Тел.: (812) 338-48-12, 338-93-34
Эл.почта: gmpb2nd2@gmail.com

Стучевская Тима Романовна – к.м.н., заведующая неврологическим отделением №3 Городской многопрофильной больницы №2, доцент кафедры неврологии Первого СПбГМУ имени академика И.П.Павлова
194354, Санкт-Петербург, Учебный переулок, 5
Тел.: (812) 338-93-27
Эл.почта: gmpb2nd2@gmail.com

БОЙКО АЛЕКСЕЙ НИКОЛАЕВИЧ - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач высшей категории, президент Российского комитета исследователей рассеянного склероза (РОКИРС), координатор медицинских консультативных советов Всемирного, Всероссийского и Московского обществ больных рассеянным склерозом.
г. Москва,ул. Нагорная 17, к. 6
+ 7(495)104-24-33

БЫКОВА ОЛЬГА ВЛАДИМИРОВНА - доктор медицинских наук, заместитель директора, главный научный сотрудник ГБУЗ "Научно-практический центр детской психоневрологии" Департамента здравоохранения города Москвы.
Быкова Ольга Владимировна является ведущим Российским специалистом по детскому рассеянному склерозу.

ШМИДТ ТАТЬЯНА ЕВГЕНЬЕВНА - кандидат медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова.

МАЛКОВА НАДЕЖДА АЛЕКСЕЕВНА - доктор медицинских наук, руководитель областного центра рассеянного склероза, врач-невролог

АЛИФИРОВА ВАЛЕНТИНА МИХАЙЛОВНА - профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии Сибирского Государственного Медицинского Университета

Эффективность когнитивной реабилитации при рассеянном склерозе: опыт пилотного исследования. Практическая медицина. 2018. Том 16, No 10, C. 53-58

R. Sharipova, S. Lapin, E. Kairbekova, A. Budkova, E. Surkova, E. Evdoshenko. „Is there a clinical difference between patients with multiple sclerosis with positive or negative oligoclonal IgG bands?” Poster Session “Diagnosis and differential diagnosis”
29th Congress of the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis, Abstract No. 648

E. Evdoshenko, M. Shumilina, A. Skoromets, E. Kairbekova, R. Sharipova, S. Lapin, A. Skoromets. „Clinical features of paediatric-onset multiple sclerosis among patients of Saint Petersburg, Russia” Poster Session “Paediatric MS”, 29th Congress of the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis Abstract No. 75

Nazarov V., Lapin S., Surkova E., Kairbekova E., Emanuel’ L.V., Makshakov G., Evdoshenko E. “Diagnostic and prognostic significance of intrathecal synthesis of immunoglobulin free light chains in multiple sclerosis”, poster session, 2014 Joint ACTRIMS-ECTRIMS Meeting (MSBoston 2014), USA, Boston

Неофидов Н.А., Краснов В.С., Родионова О.В., Бубнова Е.В., Тотолян Н.А. Поражение невной системы, ассоциированое с анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B антителами: клинические наблюдения и обзор литературы. Ученые записки ПСПбГМУ. XXIV, 3, 2017, 82-91.

СЛУЧАЙ НЕЙРОБЛАСТОМЫ У ВЗРОСЛОГО: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ Скорнякова Е.А., Заславский Л.Г., Неофидов Н.А., Воробьев С.Л., Готовчиков А.А., Родионова О.В., Ковеленов А.Г., Заславская О.Л. Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. 2018. Т. 25. № 2. С. 32-38.

Arterial hypertension in patients with multiple sclerosis as a significant risk factor of disability progression Author(s): N. Neofidov, N. Totolyan, M. Shumilina, A. Skoromets, E. Evdoshenko ECTRIMS (Европейский комитет по лечению и изучению рассеянного склероза) Online Library. Neofidov N. Oct 10, 2018; 228257

1. Связь атрофии головного мозга и когнитивных нарушений у пациентов с рассеянным склерозом // Практическая медицина, 2014. No. 2 (78), С. 45-47

2. Diagnostic and Prognostic Value of the Cerebrospinal Fluid Concentration of Immunoglobulin Free Light Chains in Clinically Isolated Syndrome with Conversion to Multiple Sclerosis. PLoS ONE 10(11): e0143375. doi:10.1371/journal.pone.0143375

3. Диагностическая информативность показателей интратекального синтеза свободных легких цепей иммуноглобулинов при рассеянном склерозе // Медицинская иммунология, 2015. Т. 17, No 3. С. 241-250. doi: 10.15789/1563-0625-2015-3-241-250

4. Современные представления об интратекальном гуморальном иммунном ответе и диагностическое значение выявления олигоклональных иммуноглобулинов при рассеянном склерозе // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Рассеянный склероз. - 2016. - № 2, вып. 2. - С. 14-20. DOI: 10.17116/jnevro20161162214-20

5. CD206-Targeted Liposomal Myelin Basic Protein Peptides in Patients with Multiple Sclerosis Resistant to First-Line Disease-Modifying Therapies: A First-in-Human, Proof-of-Concept Dose-Escalation Study. Neurotherapeutics, 13(4), pp.895-904.

6. Роль определения свободных легких цепей иммуноглобулинов в диагностике дебюта рассеянного склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(2): 60-65. Doi: 10.17116/jnevro20171172260-65

7. Методы определения связывающих и нейтрализующих антител к препаратам интерферона-бета. // Клиническая лабораторная диагностика. 2016; 61 (10): 710-714. Doi: 10.18821/0869-2084-2016-61-10-710-714

8. Leptomeningeal Contrast Enhancement Is Associated with Disability Progression and Grey Matter Atrophy in Multiple Sclerosis. Neurology Research International, 2017, pp.1-7.

9. Связь интратекальной продукции свободных легких цепей иммуноглобулинов с прогрессированием рассеянного склероза // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 10.2017;117(2): 4-11

10. Neurofilament light chain and oligoclonal bands are prognostic biomarkers in radiologically isolated syndrome. Brain, 2018. Doi:10.1093/brain/awy021.

E Evdoshenko. Kappa free-light chains in cerebrospinal fluid show prognostic significance for long-term disability progression in multiple sclerosis G Makshakov, V Nazarov, E Surkova, E Kairbekova, E Shchegolkova, M Shumilina , S Lapin, E Evdoshenko. //Multiple Sclerosis (2016) 22 Supplement 3 (273-274). Sep 2016

E.Evdoshenko. Kappa free-light chains in cerebrospinal fluid show prognostic significance for long-term disability progression in multiple sclerosis. G Makshakov, V Nazarov, E Surkova, E Kairbekova, E Shchegolkova, M Shumilina , S Lapin, E Evdoshenko. // ECTRIMS 2016

R. Sharipova, S. Lapin, E. Kairbekova, A. Budkova, E. Surkova, E. Evdoshenko. „Is there a clinical difference between patients with multiple sclerosis with positive or negative oligoclonal IgG bands?” Poster Session “Diagnosis and differential diagnosis” 29th Congress of the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis, Abstract No. 648

Наталья Агафоновна Тотолян

В крови больных рассеянным склерозом выявлены: повышенная миграционная активность мононуклеаров, повышенная функциональная активность нейтрофилов в тестах спонтанной миграции, фагоцитоза и НСТ, сниженное содержание Е-розеткообразующих лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплексов, комплемента; повышенное содержание аутоантител и других антител разной специфичности.
В ликворе больных рассеянным склерозом выявлены: повышенное общее содержание клеток, Е- и М-розеткообразующих лимфоцитов, фагоцитирующих мононуклеаров; сниженное содержание циркулирующих иммунных комплексов; повышенный интратекальный синтез иммуноглобулинов А, М и G , а также свободных легких цепей иммуноглобулинов. Иммунологические сдвиги в ликворе более выражены и однонаправлены по сравнению с иммунологическими сдвигами в крови.
Различным фазам и типам течения рассеянного склероза присущи определенные иммунологические особенности: во время клинической ремиссии с высокой частотой регистрируется повышенное содержание IgM и противокоревых антител в сыворотке, Е- и М-розеткообразующих лимфоцитов в ликворе, с наибольшей частотой по сравнению с другими фазами рассеянного склероза – интратекальный синтез IgM . Для вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза характерна максимальная выраженность изменений интратекального гуморального ответа на фоне минимальных изменений клеточных иммунологических показателей. Первично-прогредиентное течение рассеянного склероза характеризуется наибольшей частотой изменений исследуемых иммунологических показателей крови и ликвора с выраженным преобладанием интратекального синтеза IgG .
Повышенный интратекальный синтез свободных легких цепей иммуноглобулинов κ-типа выявлен у 93% больных рассеянным склерозом, у 66% больных он сочетался с повышенным интратекальным синтезом свободных легких цепей λ-типа. Изолированного повышения синтеза свободных λ-цепей у больных рассеянным склерозом не обнаружено. Уровень интратекального синтеза свободных легких цепей коррелировал с абсолютным количеством клеток и М-розеткообразующих лимфоцитов в ликворе, с содержанием и интратекальным синтезом IgG , с титрами противокоревых антител в сыворотке крови.
Сравнительная оценка информативности различных иммунологических показателей крови и ликвора для дифференциальной диагностики рассеянного склероза с гередитарными и другими неврологическими заболеваниями позволила выявить: наиболее высокую информативность индекса свободных κ-цепей, целесообразность определения интратекального синтеза и содержания в ликворе свободных λ-цепей, интратекального синтеза IgG , содержания Е-розеткообразующих лимфоцитов в ликворе, титров противо-ГалЦ антител в сыворотке крови.
Исследование влияния аутотрансфузий УФ-облученного ликвора (АУФОЛ) на состояние неврологических функций в сопоставлении с динамикой иммунологических показателей крови и ликвора у больных рассеянным склерозом позволило выявить положительную динамику клинических симптомов у больных с исходно повышенным содержанием клеток в ликворе, сопровождающуюся в ближайшем периоде после процедуры АУФОЛ активацией иммунологических реакций в ликворе и иммунокорректирующим влиянием на показатели крови.

В период выполнения исследования в неврологии еще не применялся метод МРТ. Считалось, что клиническая ремиссия соответствует стабильному периоду болезни. Иммунологические показатели подтверждали высокую активность иммунопатологического процесса даже в период клинической ремиссии (впоследствии МРТ подтвердило активность РС в эту фазу в виде новых и накапливающих контрастное вещество очагов). При вторичном прогрессировании на фоне минимальных воспалительных клеточных изменений (в настоящее время с помощью МРТ подтверждено минимальное воспаление на этой стадии болезни) продемонстрированы максимально выраженные изменения гуморального ответа (в настоящее время с помощью иммуногистохимии доказано наличие в подоболочечном пространстве на этой стадии болезни лимфоидных фолликулов, где находятся плазматические клетки, продуцирующие иммуноглобулины). Доказана высокая диагностическая и дифференциально-диагностическая значимость тестов определения интратекальной продукции иммуноглобулинов и их фрагментов.

Выводы:

Диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы базируется на комплексном подходе и состоит в использовании основных и вспомогательных методов исследования. Основные методы включают обязательную оценку клинических характеристик заболевания, данных магнитно-резонансной томографии, показателей интратекального иммунного ответа и предназначены для ранней дифференциальной диагностики. Вспомогательные методы включают позитронно-эмиссионную томографию, магнитно-резонансную спектроскопию, определение факторов риска тромбообразования, исследование мультимодальных вызванных потенциалов, определение концентрации нитритов в цереброспинальной жидкости, субпопуляций и маркеров активации лимфоцитов периферической крови, определение наличия активного инфекционного процесса и предназначены для уточнения стадии, патогенетических особенностей, распространенности и активности патологического процесса.
На основе анализа данных МРТ при рассеянном склерозе выявлена гетерогенность лучевой семиотики заболевания. Особенности локализации и объема очаговых и диффузных изменений в сопоставлении с клиническими проявлениями позволяют выделить МРТ-варианты (лучевые синдромы) рассеянного склероза: синдром хронической воспалительной демиелинизации; синдром острой воспалительной демиелинизации; синдром мультифокально-дегенеративной лейкоэнцефалопатии и синдром мультифокально-диффузной лейкоэнцефалопатии. МРТ-семиотика рассеянного склероза в детском возрасте характеризуется выраженностью признаков воспаления, включая высокую частоту синдрома острой воспалительной демиелинизации. У большинства пациентов с началом болезни в возрасте 50лет и старше МРТ-проявления рассеянного склероза сопровождаются наличием периваскулярных и очаговых изменений, характерных для сосудистых заболеваний.
На основе лучевой семиотики многоочагового поражения головного мозга выделены группы дифференциально-диагностических признаков, включающие оценку дискретных очагов, периваскулярных изменений, лейкоарайоза, и повышающие информативность МРТ в дифференциальной диагностике рассеянного склероза с церебральными васкулопатиями и васкулитами. Выделены следующие дифференциально-диагностические отличия васкулопатий и васкулитов: а) дискретные очаги часто мелкие, иногда большинство очагов неправильной формы, более крупные – клиновидной формы; характерна линейная, фронтально-окципитальная ориентация паравентрикулярных очагов; б) периваскулярные изменения массивные как в субконвекситальных отделах, так и в проекции базальных ганглиев, могут быть кластерными и часто имеют признаки глиозно-кистозных изменений; в) в зонах лейкоарайоза обычно отсутствуют дискретные очаговые изменения; г) при наличии признаков дисциркуляторной венозной лейкоэнцефалопатии перивенозные изменения имеют распространенную локализацию, включая перивентрикуляргые зоны, семиовальные центры и субконвекситальные отделы.
Выявляемые методом ПЭТ регионарные изменения метаболизма глюкозы в головном мозге у больных рассеянным склерозом не связаны с локализацией и объемом очагового поражения, определяемого методом МРТ, а отражают патофизиологические закономерности прогрессирования болезни и особенности структурно-функциональной реорганизации мозга. На основании этих изменений могут быть выделены стадии патологического процесса:

- I стадия отражает компенсацию неврологического дефицита с функциональной реорганизацией моторных зон коры, соответствует рецидивирующе-ремиттирующему рассеянному склерозу с обратимым нарушением неврологических функций и характеризуется относительным снижением метаболизма глюкозы преимущественно в лобной и теменной долях доминантного полушария;

- II стадия отражает истощение компенсации неврологических функций с диффузным снижением метаболизма в коре головного мозга, соответствует тяжелым проявлениям рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза с неврологическим дефицитом в период ремиссий и характеризуется распространенным билатеральным снижением метаболизма глюкозы в лобных долях и мозжечке;

- III стадия отражает декомпенсацию неврологических функций с диффузным снижением метаболизма в коре головного мозга и реорганизацией кортико-субкортикальных взаимосвязей. Она соответствует прогрессирующим формам рассеянного склероза с необратимой тяжелой дисфункцией систем, участвующих в организации движений: пирамидной, мозжечковой, кинестетической. Распространенное билатеральное снижение метаболизма глюкозы в коре сочетается с относительным регионарным повышением метаболизма в подкорковых структурах и интегративных зонах коры.

На основе расширения группы обследованных больных рассеянным склерозом, включая разные возрастные категории и период начальных проявлений болезни, установлено, что при рассеянном склерозе имеет место активация интратекального гуморального иммунного ответа с гиперпродукцией в пределах нервной системы свободных легких цепей иммуноглобулинов. Эти иммунопатологические сдвиги регистрируются уже в первые месяцы болезни и персистируют по мере е прогрессирования. Интратекальный синтез легких цепей иммуноглобулинов не характерен для ряда других идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний, включая монофазный острый диссеминированный энцефаломиелит, оптикомиелит и диффузный склероз, что отражает иммунопатогенетические особенности этих состояний и является дифференциально-диагностическим признаком.

Показатель интратекальной продукции свободных легких цепей каппа (индекс СЛЦ-κ) является высокоинформативным тестом лабораторной диагностики рассеянного склероза с чувствительностью 93% и специфичностью 88% при оценке в репрезентативной дифференциально-диагностической группе. По сравнению со стандартными лабораторными тестами индекс СЛЦ-κ по информативности превосходит оценку индекса IgG , равноценен определению олигоклональных полос IgG и имеет дополнительные преимущества, которые заключаются в объективности фотометрического метода регистрации и возможности количественно оценить интратекальный иммунный ответ параллельно с оценкой дисфункции гематоэнцефалического барьера.

Клинический спектр идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний включает состояния с монофокальным, олигофокальным, мультифокальным и диффузным поражением центральной нервной системы. Клинические характеристики течения и прогрессирования представлены монофазным, мультифазным, рецидивирующе-ремиттирующим, рецидивирующе-прогрессирующим, вторично-прогрессирующим и первично-прогрессирующим вариантами. Клинические проявления в совокупности с МРТ-паттерном поражения головного и спинного мозга, а также показателями гуморального иммунного ответа позволяют выделять синдромы и обосновывать нозологическую самостоятельность вариантов демиелинизирующих заболеваний, которые различаются по прогнозу и требуют дифференцированного терапевтического подхода. С учетом существующих диагностических критериев, целесообразно выделение переходных форм демиелинизирующих заболеваний, которые по мере прогрессирования выявляют соответствие критериям разных нозологических категорий и (или) могут иметь сочетанные признаки.

В рамках рассеянного склероза кроме общепринятых форм заболевания, выделяемых по особенностям течения, следует различать два варианта первично-прогрессирующей формы: истинный и симптоматический, имеющие существенные клинико-лучевые отличия. Истинный первично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется синдромом прогрессирующей миелопатии, быстрыми темпами инвалидизации и лучевым синдромом мультифокально-дегенеративной лейкоэнцефалопатии. Симптоматический первично-прогрессирующий рассеянный склероз проявляется преимущественно цереброспинальными симптомами с более медленным прогрессированием и лучевым синдромом хронической воспалительной демиелинизации, неотличимым от проявлений вторично-прогрессирующего рассеянного склероза.

При проведении дифференциальной диагностики идиопатических воспалительных демиелинизирующих процессов с инфекционными поражениями центральной нервной системы необходимо выделять вторичные и ассоциированные с инфекцией воспалительные демиелинизирующие заболевания. Вторичны едемиелинизирующие процессы протекают на фоне типичных клинико-лабораторных проявлений системного инфекционного заболевания. Для ассоциированных с инфекцией идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний характерно наличие преимущественно лабораторных признаков активности инфекции. Ассоциация одного возбудителя с разными формами демиелинизирующих заболеваний, а также одной формы заболевания с разными возбудителями, различия в частоте выявления инфекционных агентов при рассеянном склерозе по сравнению с другими неврологическими заболеваниями, широкая распространенность выявляемых патогенов в общей популяции в виде латентной инфекции свидетельствуют о малой вероятности их этиологической роли. Вместе с тем клинические данные, включая более тяжелое течение и эффект этиотропной терапии, а также данные МРТ в ряде случаев указывают на патогенетическую значимость инфекционных факторов при идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваниях.

В 2005 г. принята на должность профессора кафедры неврологии СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова. Проводимая Н.А. Тотолян на протяжении многих лет исследовательская работа имеет высокую научно-практическую значимость. Направления этой работы включают оценку эффективности, усовершенствование и внедрение в практику новых лабораторных и лучевых методов диагностики демиелинизирующих заболеваний, а также разработку схем лечения и реабилитации больных рассеянным склерозом. Тотолян Н.А. является высококвалифицированным врачом-неврологом, выполняет большой объем лечебной, преподавательской и научно-исследовательской работы. С 1998 по 2007 г. работала зав. учебной частью курса неврологии ФПО СПбГМУ, продолжает чтение лекций и проведение семинаров для врачей-неврологов, обучающихся на ФПО в университете, проводит занятия СНО, руководит исследовательской работой аспирантов. Под руководством Тотолян Н.А. защищены 3 кандидатские диссертации, она является соавтором 7 руководств по неврологии и автором более 105 публикаций.

Тотолян Н.А. выполняет функции консультанта клиники неврологии НИИЭМ СЗО РАМН, проводит консультативную и образовательную работу в медицинских учреждениях города, включая регулярные образовательные семинары по демиелинизирующим заболеваниям для врачей-неврологов, а также постоянно действующие школы для пациентов с рассеянным склерозом. Тотолян Н.А. является членом медицинского совета Ассоциации больных рассеянным склерозом Санкт-Петербурга, членом Совета Российского комитета по лечению и исследованию рассеянного склероза (РОКИРС), с 2009 г. – членом Совета Европейского комитета по лечению и исследованию рассеянного склероза ( ECTRIMS Council member ). Является одним из ведущих специалистов, участвующих в проведении региональных российских образовательных семинаров для врачей по демиелинизирующим заболеваниям.

Молчание поневоле. Как помочь, если голос пропал

По статистике, около двух тысяч петербуржцев страдают этим заболеванием. Вылечить его невозможно, можно лишь на некоторое время остановить развитие. Для этого нужно постоянно принимать лекарства —- без них болезнь начинает прогрессировать и быстро приводит к инвалидности. Ежемесячная стоимость препаратов для одного пациента 42 000 рублей. Государство эти деньги выделяет, лекарства закупаются, но получить их пациенту в Петербурге очень сложно, и сложности эти созданы искусственно, считает Игорь Столяров.

Еще несколько лет назад выписать рецепт можно было у невропатолога в любой поликлинике, причем сделать это мог любой родственник или помощник человека, страдающего рассеянным склерозом, поскольку многим из них тяжело передвигаться.

Теперь выписать лекарство можно только самостоятельно и только в одном месте – в Центре рассеянного склероза при 31-й городской больнице. Более того, права на выписку рецептов не имеют теперь не только поликлинические врачи, но даже специализирующиеся на этом заболевании доктора в центрах рассеянного склероза при ВМА им. Кирова, СПбГМУ им. Павлова и Институте мозга человека им. Бехтеревой.

– Изначально центр задумывался как связующее звено в системе организации помощи людям, страдающим рассеянным склерозом, — поясняет Игорь Столяров. — Он должен был вести учет пациентов, и направлять их в клиники, специализирующиеся на лечении этого заболевания: в ВМА им. Кирова, СПбГМУ им. Павлова и НИИ им. Бехтеревой. То есть фактически, он должен был стать организующим подразделением, помогающим пациентам сориентироваться в лечении и параллельно создать их регистр.

На деле же наладить механизм помощи пациентам с этим редким заболеванием не получилось, но при этом у центра появилась своеобразная монополия на лечение. И вместо того, чтобы помогать, он мешает получать лечение в полном объеме без дополнительных преград, а врачам не дает возможности полноценно оказывать помощь, уверен Игорь Столяров:

Почему пациенты не могут получать рецепты в своих поликлиниках? Ведь была же эта практика всегда, и нормально справлялись.
Почему Центр рассеянного склероза не дает направления в другие клиники на обследование, консультацию и лечение? Пациенты к нам сами приходят.
Когда изменится эта ситуация и изменится ли вообще?

По мнению Игоря Столярова, проблема организации помощи пациентам с рассеянным склерозом – главная.

Вторая по степени важности проблема — разработка новых лекарств. Главная сложность – чем выше эффективность лекарств, тем они агрессивнее, тем больше у них возможных побочных действий. Впервые за долгие годы, в 2010 году появились два новых препарата, эффективность которых в два раза выше стандартной терапии.

НИИ им. Бехтеревой сейчас участвует в разработке нескольких новых препаратов, и года через два они должны быть готовы к запуску в серийное производство, однако, где и когда их начнут выпускать, пока не известно.

Читайте также: