Гиперкинезы при рассеянном склерозе

Медицинский справочник болезней

Рассеянный склероз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение рассеянного склероза.

Рассеянный склероз — хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: ви­рус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие опреде­ленных географических факторов.

Патогенез.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммуно­патологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилин­дры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преи­мущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зритель­ные нервы.

Клинические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза отли­чаются чрезвычайным полиморфизмом. Наиболее типичный возраст, когда начинает обнаруживаться болезнь,— от 20 до 40 лет. Однако заболевание может возникнуть и у детей, и у лиц старших возрастных групп.

Течение рассеянного склероза.

Имеют значение особенности течения заболе­вания.
При ремиттирующем течении, которое наблюдается у большин­ства больных, выделяют отдельные этапы: период появления новых симптомов (экзацербация), период их регресса (ремиссия).
Период стационарного состояния может наблюдаться как после экзацерба­ция, так и после ремиссии в течение различных отрезков времени.
У 15 % больных определяется неуклонно прогрессирующее течение.

Другой отличительной чертой, особенно на ранних этапах заболева­ния, является дробность появления отдельных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза часто связывают с перенесенными заболеваниями, длительной физической нагрузкой, беременностью и родами.

В большинстве случаев начало заболевания характеризу­ется двигательными нарушениями, главным образом слабостью в но­гах, нередко парестезиями, иногда шаткостью походки.
Часто заболе­вание проявляется поражением черепных нервов, особенно зритель­ных (ретробульбарный неврит), нередко страдают отводящие, реже глазодвигательные нервы (диплопия). Особое внимание обращают на возможность неврита VII пары нервов в начале заболевания.
Рассе­янный склероз может начаться вестибулярными нарушениями (голо­вокружение, нистагм, рвота). Бульварные нервы поражаются редко.
Иногда в начале заболевания могут появиться тазовые нарушения. Следует отметить, что рассеянный склероз может начаться как по­явлением отдельных признаков, так и полисимптомно.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых, зрительных и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность — нестойкость отдельных симптомов на протяжении коротких отрезков времени.

Двигательные нарушения занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастиче­ский парапарез, реже — тетрапарез. В руках мышечный тонус чаще снижен.
В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, особенно на ногах. В связи с преоблада­нием мозжечковых нарушений, поражения корешков, передних рогов и задних столбов спинного мозга возможно снижение, а в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов. Одним из характерных симптомов является асимметрия, отсутствие или снижение поверхно­стных брюшных рефлексов; этот признак наблюдается иногда и в са­мых ранних стадиях процесса. Реже отмечается снижение и выпадение кремастерных рефлексов.
У большинства больных определяются рефлексы Бабинского и Россолимо; другие патологические знаки разгибательного и сгибательного типа регистрируются реже.

В развернутой стадии заболевания отмечаются кистевые патоло­гические рефлексы. Отдельные патологические рефлексы нередко выявляются и тогда, когда больные отмечают только преходящую утомляемость в ногах. Часто обнаруживается клонус стоп, реже — коленных чашек. Иногда имеются защитные рефлексы, очень редко — мышечные атрофии. Лишь у единичных больных возможен насиль­ственный смех и плач, хотя отдельные рефлексы орального автома­тизма выявляются примерно в 30 % наблюдений.

Типичным признаком болезни являются координаторные рас­стройства: интенционное дрожание, атактическая походка, симптом Ромберга. В некоторых случаях определяется атаксия в руках и ногах, дисдиадохокинез, изменяется почерк. Атаксия также может быть в туловище и голове. У отдельных больных отмечаются генерализо­ванные судорожные эпилептические припадки.

К редким признакам относятся и другие пароксизмальные состояния: невралгия тройнич­ного нерва, пароксизмальные приступы дизартрии и атаксии, тониче­ские пароксизмы, пароксизмальные парестезии. Иногда наблюдаются хореиформные гиперкинезы. Отмечаются также гиперкинезы, обус­ловленные поражением денторубральных связей, имеющие крупно­размашистый характер и резко усиливающиеся при целенаправлен­ном движении.

В развернутой стадии часто выявляется патология зрительных нервов: снижение зрения, нередко стойкое, сужение полей зрения на красный и зеленый свет, скотомы, изменение глазного дна в виде полной или частичной атрофии височных половин дисков зрительных нервов с одной или двух сторон, нередко наблюдается диплопия.

Пора­жение вестибулярных нервов проявляется головокружением, неустой­чивостью, чувством проваливания, нистагмом; лицевых — асиммет­рией лица; подъязычного — девиацией языка.

Обращает на себя внимание своеобразная реакция больных на тепло. Так, в отдельных наблюдениях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи отмечается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, пада­ет зрение, более выраженными становятся координаторные наруше­ния.

При рассеянном склерозе наблюдаются расстройства функции сфинктеров в виде задержек мочеиспускания и императивных позы­вов. Часты запоры. Половые расстройства в виде половой слабости .и нарушений менструации возможны на всех этапах патологического процесса. У многих больных, особенно при длительном течении заболе­вания, развиваются разной степени выраженности психические нару­шения: чаще всего эмоциональная лабильность, эйфория, некритиче­ское отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические нарушения. Только в единичных наблюдениях развива­ются грубые трофические нарушения — пролежни.

Клинические формы заболевания.

В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделяют клинические формы заболевания:

• церебраль­ную,
• спинальную и
• цереброспинальную.

В конечных стадиях болезни, как правило, у всех больных определяется цереброспинальная форма.
Наряду с типичным ремиттирующим и прогрессирующим течени­ем возможны атипичные его варианты. Описана острая форма, характеризующаяся чрезвычайно острым развитием и нередко леталь­ным исходом. Некоторые авторы сообщают о доброкачественном (стационарном) течении болезни, что относится к наблюдениям с мно­голетними ремиссиями. Ремиссии могут быть разной длительности — от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выра­женность симптомов заболевания при этом может значительно умень­шаться и даже полностью исчезать.

Первая ремиссия чаще бывает более длительной и полной, чем последующие. В дальнейшем продолжительность ремиссии укорачивается, неврологический дефицит нарастает. При начале болезни в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения патологического процесса. В более позднем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер забо­левания, причем в этих случаях преобладают двигательные наруше­ния в виде спастических тетра- и парапарезов.

Осложнения.

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.
Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лабораторные исследования.

Среди лабораторных способов диагностики выделяют две группы методов:

1. методы выявления субклинических очагов демиелинизации;
2. методы, позволяющие судить о наличии заболевания и активности патологического процесса при нем.

Первая группа мето­дов разработана достаточно полно, включает в себя исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, изучение мигательного рефлекса, электроокулографию, электроспи- нографию, а также компьютерную томографию.
Вторая группа мето­дов разработана в меньшей степени и поэтому имеет относительное значение в диагнозе.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с дегенера­тивными заболеваниями. Помимо тщательного анализа клинических проявлений, следует учитывать особенности течения, а также семей­ный анамнез. Важен дифференциальный диагноз с.опухолями. Воз­можность опухоли исключается на основании многоочаговости пора­жения спинного мозга, отсутствия четких нарушений чувствительно­сти проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. В случае необходимости применяют контрастные и радионуклидные методы исследования.

Лечение рассеянного склероза.

Основная задача — уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

• С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ.
  Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона — 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.
  Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2—3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 '/г—3 мес.
• Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил),
• препараты калия и кальция,аскорбиновую кислоту,верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1—2 раза в неделю, на курс 25—30 инъекций.
Нерабол назначают по 1—2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10—20 мг; верошпирон — по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.
По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.
При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую — через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10—15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3—4 раза в сутки в течение 3—5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40—60 ЕД.

• При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5—2 мес. Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3—4 мес.
• В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы:Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1—3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1—3 дней).
• На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В,десенсибилизиру­ющие средства,АТФ,трасилол,церебролизин.
• Среди симптоматиче­ских средств важное место занимают препараты, снижающие мышечный тонус:баклофен, седуксен.
• При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
  
• Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж.
  Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
• Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3—5 лет после начала болезни. В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных.

К специальному изучению гиперкинетической формы рас­сеянного склероза мы пришли в связи с необходимостью дифференцировать эту форму болезни с гепато-церебральной дистрофией, так как часто с этим диагнозом больные поступали в стационар. Помимо этого, занимаясь вопро­сами патогенеза рассеянного склероза, мы не могли не заметить, что эта форма болезни имеет наиболее прогре­диентное течение. Последнее побудило нас произвести под­робный анализ клинико-инструментальных показателей этой формы болезни с целью изучения особенностей пато­генеза рассеянного склероза.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Ведущим клиническим синдромом этой формы заболе­вания является выраженный, распространенный гиперки­нез, носящий черты не только интенционного дрожания, но в равной, или даже в большей, мере проявляю­щийся при статическом напряжении мышц, в так называемом среднем физиологическом положении и переходящий в безудержное дрожание всего тела при произвольных движениях. Эта форма рассеянного склероза отличается, кроме того, определенной характеристикой течения. Боль­ные, у которых подобный гиперкинез возник в начальных стадиях болезни, характеризуются более тяжелым тече­нием заболевания, выраженной генерализацией патоло­гического процесса.

В связи с определенной клинической характеристикой и некоторыми патофизиологическими особенностями дви­гательных нарушений у таких больных и соответственно.

Под нашим наблюдением находился 41 больной с ги- гиперкинетической формой рассеянного склероза, среди ко­торых было 12 женщин и 29 мужчин. Длительность забо­левания ко времени наблюдения в сравнении с больными других групп невелика. В то же время тяжесть состояния больных, объединенных в эту группу, ко времени нашего наблюдения была значительна, что свидетельствует о тя­желом течении болезни при этой форме рассеянного скле­роза. У большинства больных (у 30 из 41) был прогрес­сирующий тип течения заболевания. Из 11 больных, име­ющих ремиттирующее течение болезни, только у 6 была полная ремиссия в начале заболевания, у остальных — дальнейшее развитие болезни.

Наиболее частыми симптомами в начале заболевания являлись пошатывание при ходьбе, свидетельствующее о вовлечении в процесс мозжечковых структур, а также сни­жение зрения.

Остановимся подробнее на характеристике двигатель­ного синдрома, свойственного этим больным. Клинически, помимо выраженного дрожания, у них определялись уме­ренно выраженные парезы, заметнее в мышцах ног более чем у половины больных; спастическое, реже ригидное усиление тонуса; гипотония, дистония, выраженные аси­нергии.

Нередко дрожанпе не ограничивалось конечностями, а распространялось на голову, захватывало мускулатуру, участвующую в речевом акте, голосовые связки, глазные яблоки, мышцы лица, диафрагму.

При рассеянном склерозе наиболее постоянным явля­ется сочетание пирамидных нарушений двигательных функций и патологии мозжечковых систем, в то время как клинически выраженная дисфункция экстрапирамидных образований относительно редка. Занимающий значимое место в клинической картине рассеянного склероза гиперкинетический синдром чаще всего обусловлен болезнью мозжечка и его связей с другими отделами центральной нервной системы. Значительно реже встречается гиперки­нез, носящий черты экстрапирамидного, равно как и экстрапирамидные изменения мышечного тонуса. Это объясня­ется тем, что рассеянный склероз как демиелинизирующее заболевание обычно не вызывает поражения серого веще­ства мозга, в том числе подкорковых узлов. Однако Орpenheim (1911) указывал, что псевдосклероз Вестфлля — Штрюмпелля, который характеризуется наличием гипер­кинеза экстрапирамидного происхождения, иногда трудно отличим от рассеянного склерона.

В. М, Слонимская (1999) полагает, что элементы экстрапирамидной патологии в виде некоторых особенностей тремора, изменения тонуса и т. д., хотя л часто включают­ся в картину рассеянного склероза, однако из-за выра­женных пирамидных симптомов не всегда четко прояв­ляются.

Регистрировались ЭМ Г мышц дистальных отделов ко­нечностей, мышц шеи в покое, при тонических напряже­ниях и максимальных произвольных сокращениях. Кроме того, нами совместно с В. П. Новиковой (1967) были при­менены некоторые функциональные приемы, позволившие получить сравнительную электромиографическую харак­теристику различных видов гиперкинеза. Проводили реги­страцию мышечных потенциалов в условиях позы, усили­вающей гиперкинез (Среднефизиологическое положение, статическое удержание конечностей на весу с грузом и без него); при выполнении целенаправленных п тонких движений; при изменении положения тела. Помимо этого, исследовали биоэлектрическую активность в мышцах аго­нистах — антагонистах после внезапного прекращения максимального сокращения.

На основании анализа полученных электромиографических данных выделено три основных вида патологиче­ского мышечного электрогенеза, соответствующих клини­ческому синдрому двигательных нарушений: нарезу, нару­шению мышечного тонуса, гиперкинезу. Более или менее грубое снижение амплитуд биопотенциалов при макси­мальном произвольном сокращении, характерное для цент­рального пареза, наблюдалось почти у всех больных в дистальных мышцах ног. Количественное снижение био­электрической активности при произвольных сокращени­ях отмечалось также в дистальных мышцах рук у 10 больных, причем падение амплитуд биопотенциалов в мышцах рук было менее грубым, чем в мышцах ног. Эти данные совпадают с результатами, полученными другими авторами —Л. С. Петелин, А. Б. Роговер (1964), О. А. Хондкариан, Ю. С. Юденич (1965).

Во время синергических изменений тонуса выявлялись четкие электрографические признаки спастического по­вышения мышечного тонуса конечностей у больных с не­значительно клинически выраженными изменениями то­нуса или полным их отсутствием. В основном это наблю­далось при исследовании мышц рук. В то же время в мышцах дистальных отделов нижних конечностей, где, как правило, клинически определялись четкие спастиче­ские изменения тонуса, удалось зарегистрировать при то­нических пробах повышенную биоэлектрическую актив­ность (так называемая спастическая гиперениергия была сравнительно редка в отличие от того, что мы наблюдали в мышцах рук) .

У некоторых больных в отдельных мышцах отмечались электрографические признаки легкого ригидного повыше­ния тонуса в комбинации со спастическим его повышени­ем. Кроме того, при ЭМГ в некоторых мышцах наблюда­лось выраженное нарушение реципрокности в деятель­ности мышц агонистов — антагонистов, нарушение последовательности при выполнении произвольных дви­жений, неустойчивость и быстрое падение амплитуд мыщечных потенциалов во время максимального сокращения мышц.

В сравнительном электромиографическом анализе мы исходили из классификации гиперкинеза, предложенной Steinbrecher (1965), и общей характеристики ЭМГ, раз­работанной Ю. С. Юсевич (1958).

Особенно полную качественную характеристику гипер­кинеза давала регистрация электрической активности при статических нагрузках (удержание конечностей на. весу с грузом и без него, в среднефизиологичееком положении), при выполнении целенаправленных и тонких движений, при изменении положения тела. Интересные данные уда­лось получить, определяя электрическую активность в аго­нистах — .антагонистах после внезапного прекращения максимального сокращения (так называемая остаточная или продленная активность) (рис. 11).

На основании специального электромиографическото исследования выявлен ряд особенностей гиперкинеза, не отмеченных при клиническом наблюдении, можно заклю­чить, что экстраппрамидные элементы при этой форме рассеянного склероза встречаются чаще, чем это принято считать. Можно предположить также, что и при других формах рассеянного склероза, в частности при мозжечко­вой форме, специальные исследования могут выявить при­знаки экстрапирамидных нарушений. Это тем более до­пустимо, поскольку клиническая картина рассеянного склероза характеризуется мноогоочагавостыо, а патофизио­логические механизмы клинических, в том числе мотор­ных, синдромов рассеянного склероза, представленные на­ми далее, вполне объясняют возможность появления энст- рапирамйдных расстройств при рассеянном склерозе.

Дрожание, свойственное гиперкинетичеокой форме, придает клинической картине рассеянного склероза свое­образные черты, делая ее сходной с дрожательной фор­мой гепато-щеребральной дистрофии. Это сходство еще более возрастает, если принять во внимание, что именно этой форме рассеянного склероза более, чем другим, свой­ственны трофические, эндокринные и некоторые висцеральные нарушения, которые, как известно, являются од­ним из признаков гепаточцеребральной дистрофии. Рас­сматриваемой форме рассеянного склероза свойственно и более тяжелое хронически прогрессирующее без заметных ремиссий течение болезни. А значительная выраженность психических расстройств и отсутствие отчетливых пира­мидных нарушений, что иногда свойственно больным рассеянным склерозом, еще увеличивают указанное сходство.

В связи с изложенным возникает вопрос, не объясня­ется ли такое сходство общностью некоторых патогенети­ческих механизмов этих форм? Прежде чем ответить на этот вопрос, остановимся на некоторых дифференциально- диагностических признаках двух указанных форм, посколь­ку это может иметь значение в практической работе врача.

При дифференциальном диагнозе рассеянного склероза и гепато-церебральной дистрофии принимались во внима­ние следующие особенности, более характерные для рас­сеянного склероза.

1. Спастические изменения тонуса, обычно распрост­раненные, охватывающие как нижние, так и верхние конечности и определяемые в иных группах мышц только при электромиографпческом исследовании. Гипотония от­мечалась, как правило, только в мышцах-антагонистах.

2. Пирамидные парезы нижних конечностей.

3. Стойкие патологические знаки.

4. Зрительные нарушения в форме ретробульбарного неврита или атрофии зрительных нервов.

5. Глазодвигательные расстройства.

6. Стойкие нарушения тазовых функций.

7. Снижение вибрационной чувствительности.

8. Интеллектуальное снижение с синдромом эйфории, в то время как аффективные вспышки характерны для гепаТо-церебральной дистрофии.

9. Клинико-эле1ктромиографшческая характеристика двигательных нарушений при форме рассеянного склеро­за, сопровождающейся выраженным дрожанием, выяви­ла их сложную структуру. Отмечены были различные типы гиперкинеза, появляющиеся на фоне спастичес­ких изменений тонуса гипотонии (в .антагонистах) и парезов.

10. При рассеянном склерозе отсутствуют явления ге­моррагического диатеза, сосудодвигательные расстройства.

11. В анализах крови при рассеянном склерозе отме­чаются изменения только лейкоцитарной формулы (лей­копения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитов). Иногда несколько увеличено количество тромбоцитов и протром- биновый индекс. В то время как при гепато-церебралыгой дистрофии определяется анемия гипохромного типа и не­достаток тромбоцитов.

12. Эндокринные, трофические и висцеральные нару­шения, хотя и встречаются при рассеянном склерозе, но возникают они в отличие от гепато-церебральной дистро­фии при далеко зашедшей, развернувшейся картине за­болевания и никогда не достигают такой выраженности, как это бывает при болезни Вильсона ■— Коновалова.

В числе немногочисленных, клинически мало выра­женных, хотя и часто разносторонних дисфункций вис­церальных систем при рассеянном склерозе отсутствует клинически заметная патология печени, что обычно свой­ственно гепато-церебралыюй дистрофии.

С целью дифференциального диагноза некоторым боль­ным рассеянным склерозом, клиническая картина которых была сходной с гепато-церебральной дистрофией, произ­водилась пункционная биопсия печени. Гистопатология пунктатов печени при рассеянном склерозе (см. главу IV) была абсолютно другой по сравнению с той, которая наблюдается цри болезни Вильсона —Коновалова.

Дифференциальный диагноз гепато-церебральной ди­строфии и рассеянного склероза упрощается, если у боль­ного удается обнаружить кольцо Кайзер — Флейшера на роговице или другие признаки нарушения медного обмена (гиперкупрурия, изменения содержания меди в крови), что свойственно большинству форм гепато-церебральной дистрофии. Однако следует иметь в виду, что, во-первых, существуют такие формы гепато-церебральной дистрофии при которых отсутствуют нарушения обмена меди (про­стая форма), вонвторых, у некоторых больных рассеян­ным склерозом отмечено уменьшение содержания меди в крови. В то же время увеличение содержания меди в моче и снижение концентрации оксидазы в крови, что свойст­венно гепато-церебральной дистрофии, при рассеянном склерозе встречается крайне редко. Напротив, в части слу­чаев рассеянного склероза отмечается увеличение содер­жания меди в крови и увеличение уровня церулоплазмина.

Запись на прием к нейрохирургу

Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру ,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел О Нас.

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16.

1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:

1.2) Или воспользуйтесь контактной формой:

2) Вам ответит дежурный врач.

3) Расскажите о том, что вас беспокоит. Будьте готовы, что доктор попросит Вас рассказать максимально подробно о своих жалобах с целью определения специалиста, требующегося для консультации. Под руками держите все имеющиеся анализы, особенно, недавно сделанные!

4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим доктором (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). Далее, непосредственно с ним вы будете обговаривать место и дату консультации – с тем человеком, кто и будет Вас лечить.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Определенная роль в патогенезе рассеянного склероза принадлежит измененным лимфоидным клеткам ретикулоэндотелиальной системы (аутоагрессивные цитотоксические или иммунокомпетентные клетки).

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается образованием комплекса антиген-антитело в нервной ткани и ее повреждением.
В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости отмечается повышение уровня антител, относящихся к у-глобулинам. Исследование отдельных фракций у-глобулинов в спинномозговой жидкости и сыворотке крови выявило увеличение количества иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte и др., 1964], особенно иммуноглобулина IgG, что позволяет рассматривать этот феномен в качестве дифференциально-диагностического признака рассеянного склероза [Poser, 1972].

Наряду с факторами клеточного, гуморального иммунитета на течение рассеянного склероза оказывают влияние парааллергические факторы, неспецифически изменяя иммунологическую реактивность организма: вирусные инфекции, эндокринные факторы, переохлаждение и др. В частности, показано, что в сыворотке крови больных рассеянным склерозом титр коревых антител выше, чем при ряде других неврологических заболеваний, а также у здоровых лиц. У многих больных рассеянным склерозом отмечается повышение титра антител к вирусам простого герпеса, паротита, краснухи и некоторым другим. Однако коревые иммунологические сдвиги при рассеянном склерозе могут быть обусловлены конституционными особенностями иммунологической системы больных и не свидетельствуют о причастности вируса кори к рассеянному склерозу. Не исключено, что для реализации нейротропных свойств предполагаемого вируса рассеянного склероза необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих неполноценность иммунологических механизмов организма.

В последнее время обсуждается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию, связанной с наличием определенных антигенов тканевой несовместимости.
У больных рассеянным склерозом значительно чаще, чем в популяции, встречаются серологически определяемые антигены HLA-A3 И HLA-B7, а также антиген HLA-DW2, определяемый в лимфоцитах.
Предположение о наследственной предрасположенности подтверждается тем, что сибсы заболевают более часто, чем дети и родители, монозиготные близнецы болеют рассеянным склерозом чаще, чем дизиготные. Хотя рассеянный склероз тяжелое органическое поражение нервной системы, в патогенезе наблюдающихся в клинике симптомов имеет место и изменчивое нарушение проведения импульса по нервным волокнам, обусловленное тем, что демиелинизирующиеся аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Патоморфология рассеянного склероза

Клиника рассеянного склероза

Выделение определенной формы рассеянного склероза имеет условный характер; так, у больного со спинальной формой заболевания возможно присоединение через некоторое время признаков поражения головного мозга. Весьма характерно возникновение заболевания в молодом возрасте, преимущественно в 20-40 лет; известны случаи развития рассеянного склероза в детском и пожилом возрасте. Появлению рассеянного склероза нередко предшествуют перенесенные общие инфекции, охлаждение организма. В большинстве случаев ранними и типичными признаками рассеянного склероза являются двигательные расстройства, неврит зрительных нервов, нарушение тазовых функций - чаще задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию. Двигательные расстройства проявляются нижним спастическим парапарезом, гемипарезом, мозжечковыми симптомами: нарушение координации, интенционный тремор, атаксия, скандированная речь. Определенной особенностью спастических парезов является преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц. У многих больных обнаруживаются высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек, пирамидные симптомы без признаков снижения силы. Характерна спастико-атактическая походка больного. Снижение, неравномерность или отсутствие брюшных рефлексов - почти: постоянный признак рассеянного склероза. Другими частыми симптомами рассеянного склероза являются: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, диплопия (обычно поражение отводящего нерва), неврит лицевого нерва, особенно у больных детского и молодого возраста. В отдельных случаях ведущими признаками рассеянного склероза являются гиперкинезы: тремор головы, грубый (рубральный) тремор в руках, ногах, что порой лишает больных способности передвигаться, обслуживать себя. Диагностическое значение имеет обнаружение одностороннего или (реже) двустороннего ретробульбарного неврита, клинически: появляющегося снижением зрения или (в поздних случаях) полной слепотой на один глаз. Характерная обратимость офтальмологических симптомов. При исследовании поля зрения устанавливаются центральная скотома, гемианопсия и другие изменения.

На глазном дне часто обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания диагностируют частичную пли полную атрофию сосочков зрительного нерва. При исследовании чувствительности отмечаются расстройства вибрационной чувствительности на нижних, редко - и на верхних конечностях; у некоторых больных нарушается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства болевой и температурной чувствительности выражены обычно незначительно. Характерно преобладание субъективных признаков над объективными изменениями чувствительности: многие больные отмечают преходящие парестезии в дистальных отделах конечностей, умеренные корешковые боли. Лишь в единичных случаях обнаруживаются выраженные нарушения чувствительности: анестезия, диссоциированные расстройства по типу синдрома Броун-Секара, обусловливающие необходимость дифференцировать рассеянный склероз со спинальной опухолью. Нарушение психики более выражено в поздних стадиях болезни: эйфория, ослабление критики, иногда деменция. Общими клиническими признаками рассеянного склероза являются: волнообразность течения, нередко - полная обратимость симптомов на ранних стадиях заболевания, наличие признаков поражения различных отделов нервной системы. При рецидивах рассеянного склероза возможно появление (или усиление) прежних симптомов и присоединение новых.

Характерна значительная вариабельность одного и того же симптома, в основе чего лежат изменения проводимости по демиелинизированным волокнам в условиях изменения гомеостаза. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизируя больных. Течение болезни в большинстве случаев занимает многие годы; летальный исход - от интеркуррентных инфекций. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, имеющая слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко повышение белка до 0,6-1°/оо, иногда плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Коллоидная реакция Ланге у большинства больных имеет паралитический характер. Наиболее значительно меняется содержание IgG-глобулинов. Особенно выражены изменения в спинномозговой жидкости в период обострения заболевания.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Гиперкинетическая ферма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В то же время имеется ряд признаков, типичных для рассеянного склероза: ретробульбарный неврит, пирамидные симптомы, тазовые расстройства; для гепатоцеребральной дистрофии патогномонично роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, изменение метаболизма меди и аминокислот, снижение церулоплазмина в крови больных. Весьма сложен и может быть условен дифференциальный диагноз острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. По-видимому, нет такого симптома, который мог бы быть при одном и отсутствовать при другом заболевании. Определенное значение может иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, а также острота появления признаков диффузного поражения головного и спинного мозга, в последующем - регресс клинической симптоматики, наличие в ряде случаев стойких остаточных явлений. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании динамического наблюдения за больными-ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, присоединение новых симптомов, изменение психики.