Как развивается рассеянный склероз у тех кто заболел после 50

В то время как большинство людей диагностируются рассеянным склерозом (РС) в возрасте между 20 и 50 годами, встречаются случаи рассеянного склероза у детей, а также у некоторых людей симптомы РС проявляются намного позже 50 лет. Возраст и срок болезни также оказывают некоторое влияние на прогрессирование заболевания. Большинство людей, которые относятся к категории с ремиттирующим рассеянным склерозом, диагностируются вторично-прогрессирующим склерозом между 5 и 15 лет этого заболевания.

Рассеянный склероз у детей
Дети испытывают аналогичные симптомы РС взрослых, в том числе моторные признаки и слабость, но дети, как правило, имеют больше рецидивов, чем взрослые. Тем не менее, детский рассеянный склероз имеет более медленное течение и дети имеют меньше инвалидности.

Хотя рассеянный склероз иногда не диагностируется у детей, из-за наложения симптомов РС и других детских болезней, целых 5 процентов случаев рассеянного склероза, о которых сообщают педиатры, затрагивают детей или подростков.

Рассеянный склероз после 50 лет
Исследования показывают, что почти 9 процентов больных рассеянным склерозом испытывают признаки РС в более позднем возрасте, получая ​​диагноз Рс после 50 лет. Для этих людей, мобильные симптомы являются наиболее распространенными, и болезнь прогрессирует более быстро к инвалидности, чем у людей, которые диагностируются в молодом возрасте.

Это не обязательно означает, что на людей, которые были диагностированы РС позже, приходиться больше инвалидности. Хотя, отдельное исследование показало свидетельства того, что инвалидность увеличивается с возрастом, независимо от того, когда и какой тип РС изначально диагностирован. Также растет объем данных относительно того, что возраст в момент постановки диагноза не диктует, как будет быстро рассеянный склероз прогрессировать.

Еще одно исследование нашло свидетельства того, что процесс старения и рассеянный склероз неразрывно связаны между собой, но необходимы дополнительные исследования на эту тему, прежде чем какие-либо окончательные выводы могут быть сделаны.

Влияние возраста на лечение
Хотя рассеянный склероз не сразу опасен для жизни, многие пациенты с РС подвержены риску осложнений, которые могут сократить продолжительность их жизни. Но одно исследование показало, что люди, живущие с рассеянным склерозом, как правило, легче справляются с процессом старения, а вот депрессия – является фактором для пациентов с РС старшего возраста, как повышенный риск самоубийства.

Другие осложнения также являются проблемой. Снижение подвижности может поставить людей с рассеянным склерозом в более высокий риск смерти, по крайней мере, двумя способами. Уменьшенная подвижность может повлиять на здоровье человека на элементарном уровне: доступность медицинского обслуживания. Может быть затруднительным для людей с ограниченными физическими возможностями ездить в учреждения здравоохранения, и таким образом, они воздерживаются от этих поездок. И это означает, что другие заболевания развиваются неконтролируемо, и они отрицательно влияют на лечение РС. Уменьшенная подвижность может также плохо повлиять на ваше сердце: низкая физическая активность является известным фактором риска развития болезней сердца.

В конечном итоге, рассеянный склероз является хроническим заболеванием — но не смертельным. Хотя РС может немного сократить продолжительность жизни, изменение в продолжительности жизни несущественное: многие пациенты с РС живут 70 или 80 лет.

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

• население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
• также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
• больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
• проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
• у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
• также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

• ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
• первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
• вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

• острые вирусные заболевания,
• травмы,
• стрессы,
• погрешность в диете,
• злоупотребление алкоголем,
• переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

• от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
• параличей,
• слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение [32] .

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

1. Купировать обострение заболевания;
2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Сегодня была у знакомой. Зрелище не для слабонервных! Познакомилась с ней в 2011 году. В то время меня немного удивляло ее поведение. Например неуместно громкий смех. Я приписывала это ее непосредственности. Сегодня женщина не может ходить без помощи поддерживающего устройства, вся трясется, нарушенная речь. Есть установленный диагноз рассеянный склероз. Бросилась в больницу помогите, человек погибает, нет никакой медицинской помощи! А в ответ-а смысл! Ей ничем не поможешь и лечения никакого нет, и то-ли еще будет, скоро она будет лежачей а дальше смерть и один бог знает сколько ей богом отпущено. Не могу поверить что не то что подлечить, а просто улучшить качество оставшейся жизни больной нечем!

10 лет с момента постановки диагноза дочери. На сегодняшний день прикована к постели, практически не ест и не пьет — отсутствует глотательный рефлекс. За последние две недели потеряла половину своего веса — около кг. Лекарства принимать тоже не может. Колем но-шпу, когда болит желудок и себазон, когда начинаются панические атаки (последнюю неделю). Как долго это все продлится — одному Богу известно!

Первые признаки в 2009 году. Диагноз в 2020 году. Онемения проходят в течении месяца, Парез левой ноги не проходит вообще. Странно, что аутоиммунный характер болезни установлен, а практическое воздействие на иммунную систему почти не обсуждается.

Рассеянный склероз (РС, множественный склероз, диссеминированный склероз, sclerosis disseminata, SD) – это хроническое заболевание нервной системы, при котором нервная ткань местами замещается соединительной с формированием бляшек. Замена ткани становится причиной нарушения функций нервной системы, что проявляется различными симптомами. Обычно течение рассеянного склероза носит волнообразно-прогрессирующий характер. Недуг постепенно приводит к ограничению жизнедеятельности и может сокращать продолжительность жизни больного. Из этой статьи Вы сможете узнать, как и почему развивается рассеянный склероз, чем он проявляется и как влияет на длительность жизни.

Рассеянный склероз рассматривается, как аутоиммунно-воспалительный процесс. При этом заболевании разрушается миелиновая оболочка нервных клеток под действием собственных антител. Это явление называется демиелинизацией. Однако это происходит не у каждого человека, для запуска процесса нужны предпосылки.

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

• вирусная инфекция;
• наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
• географические особенности места постоянного проживания.

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией, наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Как возникает рассеянный склероз?

При случайном совпадении у человека генетических особенностей реагирования иммунной системы с факторами внешней среды(зоной проживания, особенностями экологии и питания и т. д.) в ответ на перенесенную вирусную инфекцию в организме запускается целый каскад иммунных нарушений.

Антигены вирусов, проникая в нервную систему, прикрепляются к поверхности нервных клеток, в частности к миелину (белковая оболочка нервных волокон). Иммунная система атакует чужеродные образования, воспринимая их, как опасность. Атака состоит в образовании антител против вирусных частиц, но поскольку последние связываются с миелином, то антитела вырабатываются и против него. Развивается неправильный иммунный ответ (аутоиммунный) – организм борется против своих же структур. В последующем миелин воспринимается как чужеродный, и антитела вырабатываются постоянно.

Производство антител сопровождается выбросом различных образований, стимулирующих воспалительный процесс. Результатом таких событий становится демиелинизация (разрушение миелина) и повреждение структуры нервного волокна (аксональная дегенерация). Вместо разрушенных структур развивается соединительная ткань, и образуются так называемые бляшки, которые разбросаны по всей нервной системе. Поэтому заболевание и получило название рассеянный склероз (склероз в этом случае означает формирование соединительнотканного рубца вместо нормальной нервной ткани).

Клинические признаки

Рассеянный склероз обычно поражает молодых людей – от 18 до 45 лет. Женщины страдают чаще мужчин. Если заболевание возникает после 50 лет, то межполовое соотношение уравнивается.

Рассеянный склероз – многоликое заболевание. Он проявляет себя самыми разнообразными симптомами потому, что в его основе лежит образование склеротических бляшек по всей центральной нервной системе.

Следует отметить, что не существует специфичных клинических симптомов, характерных только для рассеянного склероза. Поэтому диагностика этого заболевания очень сложна.

К типичным проявлениям рассеянного склероза относят:

• двигательные нарушения;
• расстройства координации (атактический синдром);
• расстройства чувствительности;
• симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов;
• вегетативные нарушения функции тазовых органов;
• неполадки в психоэмоциональной сфере.

Двигательные нарушения проявляются в виде мышечной слабости (парезов) в разных частях тела. Чаще развиваются парезы нижних конечностей, более выраженные в мышцах голени и бедра, т. е. в крупных мышечных массивах. Со временем мышечная слабость усугубляется, парезы распространяются и на руки, вовлеченными оказываются все 4 конечности – тетрапарез. Обычно слабость в мышцах сочетается с повышением мышечного тонуса. Это называют спастическим парезом. В положении лежа тонус менее выражен, при ходьбе становится более заметным. При рассеянном склерозе парезы могут сочетаться и со снижением мышечного тонуса. Сухожильные рефлексы повышаются (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, ахиллов), а зона, с которой вызывается рефлекс, расширяется. Поверхностные рефлексы (со слизистых оболочек, кожные брюшные, подошвенный), наоборот, утрачиваются. При осмотре выявляют патологические стопные знаки: симптом Бабинского (медленное разгибание большого пальца стопы при штриховом раздражении наружного края подошвы), Россолимо, Жуковского, Гордона и др. Все эти симптомы свидетельствуют о поражении нервных проводников, идущих от коры больших полушарий к двигательным нейронам спинного мозга.

Атактический синдром заключается в нарушении устойчивости. У больного появляются шаткость при ходьбе, а позже и при стоянии. Шаткость может быть настолько выраженной, что приводит к падениям. Нарушается точность координации движений: появляется промахивание при попытке что-то взять, мимопопадание при выполнении даже самых простых движений (расчесывание, чистка зубов). Особенно трудными становятся действия, требующие быстрой смены противоположных движений в суставах кистей. Не застегиваются пуговицы, не вдеваются шнурки, не попадает нитка в иголку и т.д. Возможно появление дрожания в конечностях при выполнении движений (интенционный тремор). Из-за нарушения согласованного сокращения и расслабления мышц языка, гортани и глотки может нарушаться речь: она становится замедленной, как бы толчкообразной, с разделением слов на слоги, с несколькими ударениями в одном слове. Еще один характерный признак атактического синдрома — нистагм. Это ритмичные колебательные движения одного или обоих глаз, которые возникают непроизвольно, чаще при максимальном взгляде в сторону или вверх.

Нарушения чувствительности представляют собой различные симптомы. Больной жалуется на ползание мурашек в различных частях тела, онемение, жжение, зуд, покалывание. Иногда могут беспокоить боли приступообразного характера: по ходу нервных стволов, вдоль позвоночника, в голове. Больные их описывают, как прострелы, сравнивают с прохождением тока от головы к ногам (симптом Лермитта). Возможны боли в мышцах из-за повышения тонуса. При осмотре выявляются нарушения болевой, температурной чувствительности, не ощущаются прикосновения в каких-либо частях тела. Характерна потеря суставно-мышечного чувства: когда больной с закрытыми глазами не может определить, к какому пальцу прикасается врач и в какую сторону совершает пассивное движение этим пальцем (сгибает, разгибает, отводит в сторону). По мере прогрессирования болезни подобные нарушения появляются даже в крупных суставах: голеностопном, лучезапястном.

Симптомы поражения ствола мозга и черепно-мозговых нервов часто встречаются уже на ранних стадиях рассеянного склероза, а по мере развития болезни только прогрессируют. К ним относят ощущение двоения в глазах, головокружение, шум в ушах. Чаще поражаются зрительный, глазодвигательный, отводящий, тройничный, лицевой нервы, реже — вестибулокохлеарный нерв. Это проявляется нарушением зрения, косоглазием, слабостью мимических мышц лица, приступообразными выраженными болями в области лица, нарушением слуха. К симптомам поражения ствола мозга относятся насильственный смех и плач (беспричинный и неконтролируемый), выявляемые врачом при осмотре рефлексы орального автоматизма (например, при прикосновении к губам возникают сосательные движения, постукивание по спинке носа вызывает вытягивание губ трубочкой).

Функции тазовых органов нарушаются у большинства больных. Чаще это происходит на более поздних стадиях болезни, но может быть и первым признаком. Возможны задержка мочеиспускания или недержание мочи. Конечно, максимальная выраженность данных симптомов возникает не сразу. Вначале больному приходится просто сильнее тужиться, чтобы осуществить акт мочеиспускания; или позывы к мочеиспусканию становятся настолько выраженными, что требуют немедленного удовлетворения. В противном случае больной не в состоянии удержать мочу. Уже на более поздних стадиях болезни похожие ситуации развиваются и при акте дефекации. В финале болезни большинство больных не контролируют физиологические отправления. Из других вегетативных нарушений у больных рассеянным склерозом наблюдаются импотенция и нарушение менструального цикла.

Психоэмоциональные нарушения начинаются исподволь, развивается астенический синдром. Ухудшается память, внимание, постепенно формируется снижение интеллектуальных показателей и мышления. Появляется избыточная эмоциональность, плаксивость или, наоборот, эйфория. Иногда больные объективно не в состоянии оценить имеющиеся у них симптомы. У части больных формируется депрессия, изредка возможны шизофреноподобные психозы. Характерен синдром хронической усталости.

У рассеянного склероза есть некоторые особенности развития симптомов, которые помогают диагностировать это заболевание. Особенно хорошо эти симптомы выражены на начальных стадиях болезни:

• клиническая диссоциация или расщепление – несоответствие между выраженностью симптомов поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, при значительном снижении зрения при осмотре глазного дна патологических изменений не выявляют вообще. Или у больного одновременно имеется сочетанное поражение разных функциональных систем: например, высокие рефлексы и парезы в ногах из-за поражения центрального двигательного нейрона и низкий мышечный тонус из-за поражения мозжечка (хотя при поражении центрального двигательного нейрона тонус обычно повышается);
• симптом горячей ванны (симптом Утхоффа) заключается во временном усилении выраженности отдельных проявлений после принятия ванны, после приема горячей еды, при повышении температуры тела или окружающей среды (жара в летний день). Через небольшой промежуток времени (обычно около 30 минут) симптомы вновь возвращаются на исходный уровень. Это связано с повышением чувствительности нервных волокон, оставшихся без миелиновой оболочки;
• феномен мерцания симптомов: в течение какого-то небольшого промежутка времени колеблется выраженность симптомов. Это может быть даже в течение дня. Например, утром слабость в ногах была такой, что затрудняла самостоятельное передвижение, а к вечеру силы в ногах вновь предостаточно. Это связывают с чувствительностью пораженных структур к колебаниям показателей внутренней среды (гомеостаза).

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза:

• дебют заболевания;
• рецидивирующе-ремиттирующее течение;
• первично-прогрессирующее;
• вторично-прогрессирующее.

Тип течения играет роль в отношении прогноза заболевания и назначении лечения.

Дебют – это впервые выявленный достоверный рассеянный склероз.

Рецидивирующе-ремиттирующий тип характеризуется волнообразным течением заболевания с четкими периодами обострений (когда состояние ухудшается, появляются новые симптомы) и ремиссий (восстановление нарушенных функций).

Вторично-прогрессирующая форма возникает, когда при рецидивирующе-ремиттирующем типе течения заканчиваются периоды ремиссии и улучшение больше не наступает. В течение 10 лет такое превращение происходит у 50% больных, через 25 лет – у 80%.

Первично- и вторично-прогрессирующие типы течения характеризуются худшим прогнозом для трудоспособности и жизни.

Срок жизни больных с рассеянным склерозом

Продолжительность жизни больного рассеянным склерозом зависит от многих причин:

• возраста начала заболевания;
• своевременной диагностики;
• типа течения;
• получает ли больной превентивную терапию (об этом виде лечения Вы можете узнать из одноименной статьи);
• развития осложнений рассеянного склероза (пролежни, инфекции мочевыводящих путей и легких и др.);
• сопутствующей патологии, то есть наличия других заболеваний.

На срок жизни пациента с рассеянным склерозом оказывает влияние своевременность диагностики больше, чем при многих других заболеваниях. Это настолько коварное заболевание, что его первые симптомы могут быть не замечены или проигнорированы больным, и он не станет обращаться за медицинской помощью. А значит, не получит столь актуальное лечение. Ведь, если терапия начата еще в дебюте болезни, то это значительным образом улучшает качество жизни, во многих случаях останавливает прогрессирование болезни, способствует предотвращению инвалидности и продлению срока жизни.

В начале XX века больные с диагнозом рассеянный склероз жили максимум 30 лет в случае благоприятного течения болезни. В XXI веке срок жизни значительно удлинился.

Статистические данные свидетельствуют, что при ранней диагностике заболевания, рецидивирующе-ремиттирующем типе течения, полноценном лечении в среднем больные живут на 7 лет меньше, чем их ровесники, не имеющие такого диагноза.

Больные, у которых болезнь была диагностирована после 50 лет, при качественном лечении в среднем живут 70 лет. Больные с наличием осложнений в этом случае живут до 60 лет. Однако у каждого правила есть исключения, поэтому точно предсказать, как поведет себя заболевание и сколько проживет конкретный больной, весьма сложно.

Рассеянный склероз – это аутоиммунно-воспалительное заболевание, поражающее нервную систему человека, причины которого до сих пор полностью не изучены. Клинические симптомы при РС очень разнообразны и неспецифичны, что затрудняет диагностику. На продолжительность жизни таких больных влияют многие факторы, в том числе и своевременное обращение за медицинской помощью.

Видео версия статьи: