Лекция по неврологии рассеянный склероз

Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы

I Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением центральной нервной системы.

 Первичные (острый рассеянный энцефаломиелит; клинические формы – энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикоэнцефаломиелит, оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминированный миелит);

 Вторичные (параинфекционные – энцефаломиелит при кори, коклюше, ветряной оспе, гриппе, герпесе и др.; вакцинальные – при вакцинации АКДС, КДС, антирабической вакциной).

2. Подострые формы. Рассеянный склероз, клинические формы – цереброспинальная, спинальная, церебральная, оптическая, стволовая, мозжечковая.

3. Хронические формы. Энцефалит Ван Богарта, Даусона, Петте, Деринга, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.

II Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением периферических нервов.

Инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, инфекционные полирадикулоневропатии (дифтерийная), токсические полинейропатии, дисметаболическая и диабетическая полинейропатия.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве самостоятельной болезни.

Эпидемиология

Распространенность рассеянного склероза чрезвычайно широка от 1 до 309 на 100 000 населения. При этом отмечается неодинаковая распространенность в различных регионах мира. Имеется тенденция увеличения распространенности заболевания по мере удаления от экватора. Зона высокого риска (более 30 на 100 000) включает северную и центральную часть Европы, северные регионы США, юг Канады, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска (5-30 на 100 000) включает некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу, юг США и часть Австралии. Зона низкого риска РС (менее 5 на 100 000) – это большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. На протяжении последних лет отмечается увеличение частоты случаев РС на большинстве территорий. В России подъем заболеваемости выявлен в Поволжье, на Дальнем Востоке в Центрально-европейских регионах.

Имеются данные, свидетельствующие о том, что наибольшая распространенность РС встречается у представителей белой расы.

На большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики и Северных районов Казахстана распространенность РС находится на высоком и среднем уровне. Наиболее редко встречается РС в Туркмении и Таджикистане. В литературе не описаны случаи РС у представителей таджикской национальности.

Условно этиологические факторы разделяются на две группы:

 наследственные или генетические;

 внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной. В формировании предрасположенности к РС участвует не менее двух генов. Среди генов наиболее часто называются ген главного комплекса гистосовместимости, расположенного на 6 хромосоме, – это система генов HLA. Функции HLA системы разнообразны. Она участвует в представлении антигена и селекции клонов Т-лимфоцитов в центральных органах иммунорегуляции и на периферии. Наиболее важны для развития аутоиммунного заболевания, каким является РС, три локуса HLA класса I. Это локусы А 3, В 7, Сw 2 и Cw 7. И 14 локусов HLA класса II, объединенные в три области: DR, DQ и DP. При рассеянном склерозе наиболее часто встречается экспрессия генов DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. К другим возможным генам предрасположенности к РС относят гены: бета цепи Т-клеточного рецептора, альфа цепи Т-клеточного рецептора, фактора некроза опухоли, основного белка миелина, комплемента, транспортных белков, белков протеасом, цитохрома 450, митохондриальной ДНК и других.

К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:

 Инфекционные факторы. Этим фактором объясняется сезонность возникновения заболевания, воспалительные изменения в ткани мозга и ликворе, повышение титра АТ к различным инфекционным возбудителям. В качестве инфекционных агентов предполагались все известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы и прионы. В крови больных выявляли повышение титров АТ к вирусам кори, краснухи, герпеса, ветряной оспы, гриппа, парагриппа и др. В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.

 В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена мультифакториальная гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.

В настоящий момент наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория рассеянного склероза. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушает синтез нуклеиновых кислот глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образующихся белков становятся антигенами, к которым происходит выработка специфических антител. Вырабатывающиеся антитела воздействуют на миелин, как измененной структуры, так и на неповрежденный. Таким образом, происходит повреждение миелина уже самими антителами. Образуется порочный круг, и процесс демиелинизации поддерживается самостоятельно. Патогенетические механизмы при РС характеризуются стадийностью течения. Выделяют пять стадий: 1) перед обострением, за две недели до появления клинических проявлений повышается выработка цитокинов и монокинов. Это интерлейкины различных типов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активационных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции провоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8.

Развивающаяся аллергическая реакция антиген-антитело приводит также к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхиме, глие. Это также способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы. У больных РС нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме крови содержатся циркулирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам.

Обнаружено, что обострение демиелинизации возникает в период выхода организма из состояния острого стресса. Наблюдается нарушение функционирования вегетативной нервной системы. Гиперактивность симпатической вегетативной нервной системы сменяется активацией парасимпатического отдела.

При РС наблюдаются нарушения функционирования нейроэндокринных механизмов. Нарушается работа системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Глюкокортикоиды в норме обладают способностью подавлять продукцию активационных лимфокинов. По мере прогрессирования заболевания снижается выработка ГКС. Имеются данные об участии в патогенезе РС соматостатина, вазопрессина и окситоцина. В период обострения заболевания в крови и ликворе отмечается повышение содержания эндорфинов типа бета.

Отмечается некоторая стадийность в течении иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. На первых стадиях болезни преобладают аллергические механизмы и аутоиммунные. А в более поздних стадиях течение иммунных реакций извращается, что проявляется иммунодефицитным состоянием.

Патоморфология

Сохранность до определенного этапа осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового покрова. Именно этим объясняется ремиттирующий характер течения рассеянного склероза. Каждое обострение сопровождается появлением новых очагов демиелинизации и появлением новых клинических симптомов этого заболевания.

Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.

Для поражения пирамидных путей чаще характерен медленно прогрессирующий нижний спастический парапарез при локализации очагов демиелинизации в грудном отделе спинного мозга. Повышены коленные и сухожильные рефлексы, появляются патологические, выявляются клонусы. Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов. Церебральная локализация склеротических бляшек приводит к появлению спастических гемипарезов, реже гемиплегий. При выраженной клинической симптоматике поражения пирамидных путей двигательные нарушения редко приводят к инвалидизации больных. Характерная пирамидная гипертония нередко сочетается с мышечной гипотонией из-за поражения мозжечковых путей и структур. Характерна колеблемость симптоматики в разные дни и даже в течение одних суток.

Нарушения координации движений также весьма характерны для рассеянного склероза. Возникают они при вовлечении в процесс мозжечковых путей в спинном мозге или стволе, реже заинтересовываются задние столбы спинного мозга. Наблюдается нарушение походки – походка пьяного человека. Больной плохо стоит в позе Ромберга. Затрудняется выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб, в конце их наблюдается выраженное интенционное дрожание. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь. Нистагм встречается у 60% больных. Чаще он бывает горизонтальным с ротаторным компонентом.

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто. Однако частота поражения отдельных нервов неодинаковая. Наиболее часто выявляются симптомы поражения третьего, пятого, шестого и седьмого черепных нервов. Часто встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу. Вовлечение пятой пары вызывает одностороннее нарушение чувствительности на лице. Редко бывает невралгия пятой пары. При локализации очагов демиелинизации выше ядер черепных нервов вызывает появление симптомов псевдобульбарного синдрома – дисфагия, дисфония, дизартрия, насильственный смех и плач, и рефлексы орального автоматизма. Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.

Нарушения чувствительности при РС имеют особый тип. Как правило, в большей степени страдают глубокие виды чувствительности, в частности, вибрационной. Расстройства болевой чувствительности носят мозаичный вид без определенной локализации. Возможно начало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. На более поздних стадиях заболевания выявляются нарушения чувствительности по проводниковому, реже сегментарному типу. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.

Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при РС. Шейнбергом была выделена триада, характерная для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция. В большинстве случаев наиболее рано появляется нарушение мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи.

Зрительные нарушения чаще всего проявляются снижением остроты зрения и изменением полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Нередко неврит зрительного нерва бывает дебютом рассеянного склероза. Остро или подостро происходит снижение остроты зрения на один глаз, может быть болезненность при движении глазным яблоком. Симптоматика держится менее 24 часов с последующим полным восстановлением остроты зрения. Возможно развитие повторных или возвратных ретробульбарных невритов. При исследовании полей зрения у больных РС возможно выявление центральных скотом или сужение полей зрения на зеленый или красный цвет. На глазном дне в начальных стадиях заболевания выявляется стертость границ дисков зрительного нерва, частичная атрофия их, преимущественно в височных половинах. При распространенном процессе может быть побледнение всего диска. Отмечается диссоциация между степенью выраженности на глазном дне и остротой зрения. В остром периоде снижение остроты зрения и изменение полей зрения не сопровождаются изменениями на глазном дне, а в более поздних стадиях изменения на глазном дне не сопровождаются клиническими проявлениями оптического неврита.

Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. При таких клинических проявлениях наибольшее количество очагов демиелинизации выявляется перивентрикулярно в белом веществе полушарий. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам. На возникновение и течение психических расстройств при РС оказывают влияние преморбидные черты личности и исходный уровень интеллекта.

Различают следующие клинические формы РС:

 церебральная, когда преобладают симптомы поражения головного мозга;

В 50% случаев встречается цереброспинальная форма. В клинической картине имеется симптоматика многоочагового поражения головного, спинного мозга и мозжечка.

Нередко наиболее часто встречающиеся симптомы объединяют в синдромы. Например, упомянутая триада Шарко. Пентада Марбурга включает нистагм, интенционный тремор, скандированную речь, первичную атрофию зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов. Секстада Маркова включает: зрительные расстройства, вестибулярные расстройства, глазодвигательные нарушения, симптомы поражения пирамидного пути, вибрационную анестезию, изменение в цереброспинальной жидкости.

Нередко РС называют болезнью диссоциации:

 Диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и изменением полей зрения при нормальной остроте зрения;

 Диссоциация клинических симптомов в течение нескольких часов и дней в виде их непостоянства; нередко симптоматика усиливается после горячей ванны;

 Выраженность симптомов поражения пирамидного пути при нерезко выраженном парезе;

 Диссоциация расстройств чувствительности, страдание вибрационной при сохранности болевой и температурной;

 Диссоциация пирамидных симптомов по оси туловища. Выраженность поражения нижних конечностей по сравнению с верхними.

РС, как правило, заболевание ремиттирующее с последующим вторично-прогрессирующим течением, реже встречается первично-прогрессирующий тип.

Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.

Диагностика

Основывается на волнообразном течении заболевания.

В ликворе возможно обнаружить плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), повышается уровень гамма-глобулинов, преимущественно IgG. Возможно обнаружение в ликворе основного белка миелина в количестве более 9 нг/мл.

Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.

На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.

Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.

В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.

Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

МКБ-10

• Причины и патогенез
• Классификация
• Симптомы рассеянного склероза
• Диагностика
• Дифференциальный диагноз
• Лечение рассеянного склероза
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

До настоящего времени точные причины развития рассеянного склероза остаются неизвестными. Показано, что в основе развития заболевания лежит сложное взаимодействие как наследственных (генетических) факторов, так и факторов окружающей среды, таких, например, как недостаточная инсоляция, некоторые вирусы, стрессы.

Клинические проявления рассеянного склероза многообразны и могут включать в себя такие нарушения как слабость или онемение в руках и ногах, снижение зрения, шаткость и неустойчивость при ходьбе, двоение, головокружение, повышение мышечного тонуса, нарушения мочеиспускания и многие другие симптомы. В отличие от бытовой трактовки термина "склероз", нарушения памяти при рассеянном склерозе встречаются крайне редко.

В большинстве случаев заболевание дебютирует в молодом возрасте и протекает с чередованием обострений и ремиссий. Под обострением понимают появление новой или усиление уже имеющейся симптоматики продолжительностью более суток. Ремиссия – стадия стабилизации заболевания, которая может наступать как самостоятельно, так и под действием современных лекарственных препаратов.
Следует отметить, что ни один из симптомов не является строго обязательным для рассеянного склероза. В то же время все указанные выше проявления могут наблюдаться и при других заболеваниях нервной системы. В связи с этим постановка диагноза должна осуществляться только квалифицированным специалистом на основании детального анализа жалоб, результатов неврологического осмотра и дополнительных методов исследования.

Для диагностики рассеянного склероза выполняется магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга, позволяющие выявить "бляшки" - участки повреждения нервных волокон. В части случаев необходимо дополнительное введение контрастного вещества для оценки активности процесса. В некоторых случаях врач может назначить дополнительные методы обследования, такие как вызванные потенциалы, спинномозговая пункция с исследованием ликвора, специальные исследования крови или ликвора для исключения аутоиммунных или инфекционных заболеваний.

Для лечения рассеянного склероза используются иммуномодулирующие препараты, обладающие способностью снижать активность иммунной системы в отношении оболочек нервных волокон. В настоящее время для лечения рассеянного склероза используются как инъекционные, так и таблетированные формы лекарственных препаратов. Основная цель лечения – приостановить появление новых "бляшек" и, соответственно, новых клинических симптомов. Эффективность различных препаратов в лечении рассеянного склероза убедительно доказана в большом количестве клинических исследований. Важно отметить, что терапия должна быть начата максимально рано, с момента постановки диагноза, так как у большинства пациентов, даже при стабильной клинической картине и отсутствии симптомов заболевания, постоянно появляются новые участки повреждения нервных волокон. С течением времени это может приводить к появлению стойкого необратимого неврологического дефицита и инвалидизации.

Для лечения обострений рассеянного склероза обычно используется короткий курс высокодозной гормональной терапии (например, такой препарат как метилпреднизолон) или плазмаферез - процедура удаления большого количества плазмы крови вместе с "вредными" антителами и токсическими молекулами, вызывающими повреждение нервных волокон.