Лимфаденопатия при рассеянном склерозе

Лимфаденопатия — это патологическое состояние организма, при котором наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Этот процесс может протекать в острой или хронической форме. В области шеи расположено несколько групп лимфоузлов, как поверхностных, так и глубоких — это затылочные, околоушные, глубокие шейные, подчелюстные и др.

Что это такое?

Простыми словами, лимфаденопатия — это состояние, при котором увеличиваются в размерах лимфоузлы.

Такие патологические изменения свидетельствуют о тяжёлом заболевании, которое прогрессирует в организме (нередко онкологического характера). Для постановки точного диагноза требуется проведение нескольких лабораторных и инструментальных анализов.

Лимфаденопатия может образоваться в любой части тела и поражает даже внутренние органы.

Причины

Каждая группа лимфоузлов отвечает за определенную анатомическую область. В зависимости от того, какой лимфоузел увеличен, часто можно сделать определённый вывод о том, что явилось первопричиной лимфаденопатии. Рассмотрим возможные причины увеличения разных групп лимфатических узлов.

Подчелюстная лимфаденопатия — одна из частых спутниц многих заболеваний, связанных с воспалением лимфоглоточного кольца, лор-органов, особенно проявляющихся гнойным расплавлением тканей (абсцесс). Заболевания нижней челюсти, воспаление слизистой дёсен и полости рта нередко сопровождаются подчелюстной лимфаденопатией.

Паховый лимфаденит (локальная лимфаденопатия) может быть вызван следующими заболеваниями и процессами:

сифилитическая инфекция, вызванная специфическим возбудителем — бледной трепонемой;
микоплазменная инфекция половых органов;
поражение стафилококком и другой бактериальной флорой;
кандидозная инфекция;
остроконечные кондиломы при их инфицировании;
мягкий шанкр;
гонорея;
ВИЧ-инфекция;
хламидиоз половых органов.

Далее рассмотрим возможные причины увеличения лимфатического узла (узлов) и лимфаденопатии с локализацией в одной регионарной группе (регионарной лимфаденопатии):

инфекционный воспалительный процесс в определенной анатомической зоне, например воспалительные заболевания лор-органов (ангина, обострение хронического тонзиллита, синусит, отит, фарингит), заболевания челюсти, пародонта, зубов, стоматиты и другие стоматологические заболевания, инфекционные заболевания с поражением органа зрения;
воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки (травма, инфицированная рана, панариций, рожистое воспаление, фурункул, дерматит, экзема);
поствоспалительные изменения в коже и окружающей клетчатке вследствие укусов насекомых, животных или после их царапин на коже;
осложнения после оперативных вмешательств также могут сопровождаться локальной лимфаденопатией и увеличением лимфоузлов. При этом воспаляются лимфатические образования, находящиеся на пути оттока лимфы из соответствующей анатомической зоны;
опухоли различной природы и локализации по мере своего роста прежде всего вызывают увеличение ближайшего к себе лимфатического узла — сначала появляется локальная лимфаденопатия.

В ряде случаев увеличение лимфоузлов и лимфаденопатия могут быть следствием посещения жарких экзотических стран, в которых распространена специфическая местная инфекция, паразитарные заболевания и гельминтозы. Заражение данными патогенами вызывает местный или общий процесс, проявляющийся многими симптомами, в том числе лимфаденопатией.
Длительный контакт с некоторыми животными и инфицирование передаваемыми ими инфекционными агентами также могут приводить к лимфаденопатиям разной локализации.
Пребывание в эндемичных районах по заболеваниям, передающимся клещами, другими насекомыми.
Другие причины инфекционной лимфаденопатии — лейшманиоз, туляремия, риккетсиоз, лептоспироз.
Инфекции, этиологическими факторами которых являются лимфотропный вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусы иммунодефицита (ВИЧ), гепатитов В, С, группа герпес-вирусов, токсоплазмы. Нередко у одного больного может присутствовать несколько антигенов данных возбудителей. Практически любые вирусы могут вызывать лимфаденопатию у человека. Наиболее частыми из них, помимо перечисленных, являются вирусы кори, краснухи, аденовирусы и другие вирусные агенты, вызывающие многие ОРВИ.
Грибковые патогены при определённых обстоятельствах и резком снижении иммунитета способны вызывать как локальную, так и генерализованную лимфаденопатию (кандида, криптококкоз и другие).

Генерализованная лимфаденопатия неопухолевого характера может быть вызвана следующими причинами:

ВИЧ-инфекция (заболевание, обусловленное вирусом иммунодефицита) в период острой фазы инфекционного процесса часто протекает в виде распространённого увеличения лимфатических узлов.
Инфицирование такими вирусными инфекциями, как краснуха, ЦМВ (цитомегаловирус), токсоплазмы и вирусы простого герпеса, часто проявляется генерализованной лимфаденопатией.
Лимфаденопатия, являющаяся следствием реакции на введение вакцин и сывороток.

Факторы, имеющие значение при выяснении причины лимфаденопатии неопухолевого генеза:

Наличие травмы, ранения конечностей, рожистого воспаления кожи.
Связь увеличения лимфоузлов (лимфаденопатии) с известными локальными или генерализованными инфекциями.
Случаи употребления плохо термически обработанного мяса, рыбы, молока (инфекции, передаваемые с продуктами питания).
Профессиональные особенности — работа, связанная с сельским хозяйством, животноводством, охотой, обработкой шкур и мяса.
Контакт с больным туберкулезом и возможное заражение микобактериями туберкулеза.
Переливание крови в анамнезе, наркомания с использованием внутривенных вливаний.
Частая смена половых партнёров, гомосексуализм.
Применение в течение времени лекарственных средств (некоторые группы антибиотиков, гипотензивные и противосудорожные средства).

Другой большой группой генерализованных лимфаденопатий является поражение лимфатических узлов опухолевого характера:

гемобластозы и опухолевые процессы лимфоидной ткани (лимфомы) Ходжкина и другие, хронический лимфолейкоз, миелолейкоз;
отдалённые метастатические поражения лимфоузлов от опухолей, расположенных в тканях лёгкого, матки, молочных желез, простаты, желудка, кишечника, а также опухолей практически всех локализаций.

Симптомы

При шейной, паховой или подмышечной лимфаденопатии в соответствующей области наблюдается увеличение лимфатических узлов, от незначительного до заметного невооруженным глазом (от мелкой горошины до гусиного яйца). Их пальпация может быть болезненной. В ряде случаев над увеличенными лимфатическими узлами отмечается покраснение кожных покровов.

Выявить лимфаденопатию висцеральных узлов (мезентеральные, перебронхиальные, лимфоузлы ворот печени) визуально или пальпаторно невозможно, она определяется только в ходе инструментального исследования пациента.

Помимо увеличения лимфатических узлов существует и еще ряд признаков, которые могут сопровождать развитие лимфаденопатии:

необъяснимая потеря веса тела;
повышение температуры тела;
повышенная потливость, особенно в ночное время;
увеличение печени и селезенки;
рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллиты, фарингиты).

Лимфаденопатия шейных узлов

Самой распространенной формой поражения лимфатических узлов воспалительного характера является лимфаденопатия шейных лимфоузлов, которая в большей степени является уделом педиатров, так как сопровождает течение основных инфекционных заболеваний детского возраста. Локализуются эти воспалительные изменения, как правило, в ротовой полости или слюнных железах, в связи с чем, близость расположения шейной группы лимфатических узлов позволяет быстрому присоединению реактивной лимфаденопатии. Данный тип лимфаденопатии редко нуждается в проведении специфической терапии, и изменения лимфатических узлов самостоятельно нивелируются после устранения первопричины заболевания.

Взрослая категория пациентов в меньшей степени страдает данной патологией и при наличии у них изменений шейных групп лимфатических узлов, следует предполагать опухолевый генез лимфаденопатии. В связи с этим, при первичном обращении пациента с шейной лимфаденопатией необходимо провести полное инструментальное обследование не только пораженной области, но и других органов и систем с целью исключения злокачественных новообразований.

Поражение той или иной группы шейных лимфатических узлов может стать важным диагностическим и прогностическим признаком различных патологических состояний в организме. Так, увеличением задней шейной группы лимфатических узлов сопровождаются инфекционные очаги, локализованные в волосистой части головы, а также токсоплазмоз и краснуха. Инфицирование век и конъюнктивы чаще всего сопровождаются увеличением размеров передних шейных лимфатических узлов. А при имеющихся изменениях всех групп лимфатических узлов следует предположить наличие у пациента лимфомы.

Туберкулезная инфекция характеризуется быстрым прогрессирующим увеличением шейных лимфатических узлов с последующим их нагноением. Надключичная группа лимфатических узлов поражается крайне редко и возникновение данной лимфаденопатии следует расценивать как неблагоприятный прогностический признак (метастатическое поражение при локализации первичного опухолевого очага в органах грудной полости). Эпитрохлеарный лимфатический узел поражается при саркоидозе и вторичном сифилисе, при этом увеличение узлов носит двухсторонний симметричный характер. Одностороннее его поражение чаще всего сопутствует инфицированному поражению кожных покровов верхней конечности.

Диагностика

Врач проводит сбор анамнеза, для выявления патопроцессов, которые могли послужить первопричиной поражения органов лимфатической системы. Подобному состоянию могут сопутствовать многие заболевания. Например:

употребление в пищу сырого мяса – токсоплазмоз;
контакт с кошками – токсоплазмоз, болезнь кошачьих царапин;
недавние гемотрансфузии – гепатит В, цитомегаловирус;
контакт с больными туберкулезом – туберкулезный лимфаденит;
внутривенное введение наркотиков – гепатит В, эндокардит, ВИЧ-инфекция;
случайные половые связи – гепатит В, цитомегаловирус, герпес, сифилис, ВИЧ-инфекция;
работа на скотобойне или животноводческой ферме – эризипелоид;
рыбная ловля, охота – туляремия.

Основные диагностические методы объединяют:

Анализы на выявление ВИЧ и гепатита;
Развернутый анализ крови;
Ультразвуковое обследование органов брюшной, грудной полости, пораженных лимфоузлов;
Гистологические исследования биоптата;
Рентгенография;
Обследования на томографе (КТ, МРТ).

При необходимости может быть проведена биопсия увеличенного лимфоузла с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученных образцов ткани.

Наиболее высок риск развития шейной лимфаденопатии у детей, не прошедших своевременную вакцинацию от дифтерии, паротита, кори, краснухи.

Лечение лимфаденопатии

Выбор методики лечения лимфаденопатии зависит от поставленного диагноза. Кроме этого, при назначении плана лечения врач принимает во внимание и такие факторы:

индивидуальные особенности пациента;
анамнез;
результаты обследования.

Лечение народными средствами может быть уместно с разрешения врача и только в тандеме с медикаментозной терапией. Самолечение при таких патологических процессах недопустимо.

Осложнения и прогноз

Как и любая болезнь, лимфаденопатия шейных лимфоузлов имеет свои риски. При адекватном и, главное, своевременном лечении опасность развития осложнений минимальная. Если затягивать с лечением неспецифической лимфаденопатии возможно развитие:

разложения узла, как следствие гнойного процесса;
образования абсцессов и свищей;
травмирования сосудов, как следствие — кровотечение;
застоя лимфы;
сепсиса.

Развитие хронической лимфаденопатии происходит по причине нарушения работы иммунитета. То есть основная угроза в этом случае — даже не воспаление лимфоузлов, а риск генерализации процесса из-за того, что защитные силы организма ослабли.

Нарушение функционирования лимфатического узла может привести к застою лимфы — лимфостазу. В народе эту болезнь называют слоновьей. В результате нарушения оттока лимфы, она собирается в одном участке (чаще конечности), что приводит к увеличению размеров части тела.

Опасность специфической лимфаденопатии обуславливается основным заболеванием. В этом случае увеличенные лимфоузлы — это, скорее, симптом, чем болезнь. Если у вас диагностирована такая форма заболевания следует немедленно приступить к лечению и постараться не заразить своих близких.

Профилактика

В силу разнообразия причин и факторов, провоцирующих развитие лимфаденопатии, главной мерой профилактики следует считать своевременное выявление и лечение основных патологий разного генеза.

При этом следует вести здоровый образ жизни, оптимизировать режим физической активности, качество питания, соблюдать правила гигиены и придерживаться рекомендаций, направленных на минимизацию рисков инфицирования и заражения паразитами.

Лимфаденопатия – это патологическое состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и являющееся одним из ведущих симптомов многих заболеваний.

Примерно у 1% пациентов со стойкой лимфаденопатией в ходе медицинского обследования выявляют злокачественные новообразования.

Лимфатические узлы представляют собой периферические органы лимфатической системы. Они играют роль своеобразного биологического фильтра, очищающего лимфу, поступающую в них от конечностей и внутренних органов. В теле человека существует порядка 600 лимфатических узлов. Однако пропальпировать можно только паховые, подмышечные и подчелюстные лимфоузлы, т. е. те, что расположены поверхностно.

Причины

К развитию лимфаденопатии приводят инфекционные заболевания:

бактериальные [чума, туляремия, сифилис, доброкачественный лимфоретикулез (болезнь кошачьих царапин), пиогенные бактериальные инфекции];
грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз);
микобактериальные (лепра, туберкулез);
хламидийные (лимфогранулема венерическая);
вирусные (ВИЧ, гепатит, корь, цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барр);
паразитарные (филяриатозы, трипаносомозы, токсоплазмоз).

К развитию лимфаденопатии может привести терапия некоторыми лекарственными препаратами, среди которых цефалоспорины, препараты золота, сульфаниламиды, Каптоприл, Атенолол, Аллопуринол, Карбамазепин, Фенитоин, Пенициллин, Гидралазин, Хинидин, Пириметамин.

Наиболее часто выраженная лимфаденопатия наблюдается на фоне следующих заболеваний:

лимфаденит;
инфекционный мононуклеоз;
краснуха;
стрептодермия;
туберкулез лимфатических узлов;
неходжкинские лимфомы;
лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
болезнь Гоше;
вирусный гепатит;
болезнь Стилла;
саркоидоз;
макроглобулинемия Вальденстрема;
болезнь Нимана – Пика;
болезнь Лайма;
туляремия;
ВИЧ-инфекция;
доброкачественный лимфоретикулез.

Увеличение лимфатических узлов в правой надключичной области нередко связано со злокачественным процессом в пищеводе, легких, средостении.

К шейной лимфаденопатии нередко приводят инфекции ротоглотки. Обычно это состояние развивается у детей и подростков на фоне детских инфекционных заболеваний и связано с функциональной незрелостью иммунной системы, которая не всегда адекватно реагирует на инфекционные раздражители. Наиболее высок риск развития шейной лимфаденопатии у детей, не прошедших своевременную вакцинацию от дифтерии, паротита, кори, краснухи.

К возникновению подмышечной лимфаденопатии приводят:

гнойно-воспалительные процессы, локализованные в области рук, плеч или груди;
некоторые виды кожной патологии (нейродермит, псориаз);
иммунодефицитные состояния;
заболевания молочных желез (мастит, мастопатия, рак);
аутоиммунные системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная склеродермия).

В зависимости от количества вовлеченных в патологический процесс лимфатических узлов выделяют следующие виды лимфаденопатии:

локализованная – увеличение одного лимфатического узла;
регионарная – увеличение нескольких лимфоузлов, располагающихся в одной-двух смежных анатомических областях, например, подмышечная лимфаденопатия;
генерализованная – увеличенные лимфоузлы локализуются в нескольких несмежных анатомических областях, например, паховая и шейная аденопатия.

Локализованные лимфаденопатии встречаются значительно чаще (в 75% случаев), чем регионарные или генерализованные. Примерно у 1% пациентов со стойкой лимфаденопатией в ходе медицинского обследования выявляют злокачественные новообразования.

В зависимости от этиологического фактора лимфаденопатия бывает:

первичная – вызывается первичными опухолевыми поражениями лимфатических узлов;
вторичная – инфекционная, медикаментозная, метастатическая (вторичный опухолевый процесс).

В свою очередь, инфекционная лимфаденопатия подразделяется на специфическую (обусловлена туберкулезом, сифилисом и другими специфическими инфекциями) и не специфическую.

К развитию паховой лимфаденопатии обычно приводят инфекции, передающиеся половым путем, а болезнь кошачьей царапины сопровождается подмышечной или шейной лимфаденопатией.

По длительности клинического течения выделяют лимфаденопатию острую и хроническую.

Признаки лимфаденопатии

необъяснимая потеря веса тела;
повышение температуры тела;
повышенная потливость, особенно в ночное время;
увеличение печени и селезенки;
рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллиты, фарингиты).

Диагностика

Поскольку лимфаденопатия является не самостоятельной патологией, а всего лишь симптомом интоксикации при многих заболеваниях, ее диагностика направлена на выявление причин, повлекших увеличение лимфатических узлов. Обследование начинается с тщательного сбора анамнеза, что во многих случаях позволяет поставить предварительный диагноз:

употребление в пищу сырого мяса – токсоплазмоз;
контакт с кошками – токсоплазмоз, болезнь кошачьих царапин;
недавние гемотрансфузии – гепатит В, цитомегаловирус;
контакт с больными туберкулезом – туберкулезный лимфаденит;
внутривенное введение наркотиков – гепатит В, эндокардит, ВИЧ-инфекция;
случайные половые связи – гепатит В, цитомегаловирус, герпес, сифилис, ВИЧ-инфекция;
работа на скотобойне или животноводческой ферме – эризипелоид;
рыбная ловля, охота – туляремия.

При локализованной или регионарной лимфаденопатии проводят исследование области, от которой происходит отток лимфы через пораженные лимфоузлы, на предмет наличия опухолей, кожных поражений, воспалительных заболеваний. Исследуют и другие группы лимфатических узлов с целью выявления возможной генерализованной лимфаденопатии.

В теле человека существует порядка 600 лимфатических узлов. Однако пропальпировать можно только паховые, подмышечные и подчелюстные лимфоузлы.

При локализованной лимфаденопатии анатомическая локализация увеличенных лимфатических узлов позволяет значительно сузить количество предполагаемых патологий. Например, к развитию паховой лимфаденопатии обычно приводят инфекции, передающиеся половым путем, а болезнь кошачьей царапины сопровождается подмышечной или шейной лимфаденопатией.

Увеличение лимфатических узлов в правой надключичной области нередко связано со злокачественным процессом в пищеводе, легких, средостении. Левая надключичная лимфаденопатия сигнализирует о возможном поражении желчного пузыря, желудка, простаты, поджелудочной железы, почек, яичников, семенных пузырьков. Патологический процесс в брюшной или тазовой полости может привести к увеличению параумбиликальных лимфатических узлов.

Клиническое обследование пациентов с генерализованной лимфаденопатией должно быть направлено на поиск системного заболевания. Ценными диагностическими находками является обнаружение воспаления суставов, слизистых оболочек, спленомегалии, гепатомегалии, разных видов сыпи.

С целью выявления причины, приведшей к лимфаденопатии, по показаниям проводят разные виды лабораторных и инструментальных исследований. В схему стандартного обследования обычно включаются:

общий и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
рентгенография органов грудной клетки;
УЗИ органов брюшной и тазовой полости;
компьютерная и магниторезонансная томография.

Наиболее высок риск развития шейной лимфаденопатии у детей, не прошедших своевременную вакцинацию от дифтерии, паротита, кори, краснухи.

Лечение лимфаденопатии

Лечение лимфаденопатии заключается в устранении основного заболевания. Так, если увеличение лимфоузлов связано с бактериальной инфекцией, показан курс антибактериальной терапии, лечение лимфаденопатии туберкулезной этиологии проводится по специальной схеме ДОТС+, лечение лимфаденопатии, вызванной онкологическим заболеванием, состоит в противоопухолевой терапии.

Профилактика

Профилактика лимфаденопатии направлена на предупреждение заболеваний и интоксикаций, способных спровоцировать увеличение лимфатических узлов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Клинические характеристики периферических лимфатических узлов играют особую роль. При лимфоме они обычно подвижны, плотные, спаяны один с другим и безболезненны. Узлы, вовлекаемые в процесс при метастазировании карциномы, обычно плотные и фиксируются к прилежащей ткани. При острых инфекциях пальпируемые узлы болезненны, расположены асимметрично, спаяны, при этом возможно развитие эритематоза кожных покровов.

Не менее важны и клинические проявления, ассоциированные с лимфаденопатией. Так, известен случай, когда у студента младшего курса колледжа лихорадочное состояние сопровождалось увеличением лимфатических узлов, что расценили как синдром инфекционного мононуклеоза. У гомосексуалистов, больных гемофилией, а также при длительном внутривенном введении лекарственных средств системная лимфаденопатия рассматривается как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД, AIDS), или AIDS-подобный синдром.

Локализация увеличенных лимфатических узлов может оказаться важным критерием при диагностике заболеваний. Задние шейные узлы часто увеличиваются при инфекции волосистой части кожи головы, токсоплазмозе и краснухе, в то время как увеличение передних (околоушные) предполагает инфекцию век и конъюнктивальной оболочки. При лимфоме в процесс могут вовлекаться все группы шейных узлов, в том числе задние околоушные и затылочные. Нагноение увеличенных шейных узлов происходит при микобактериальном лимфадените (скрофула, или туберкулезный шейный лимфаденит). Одностороннее увеличение шейных или нижнечелюстных лимфатических узлов предполагает лимфому или опухоль нелимфоидной природы в области головы и шеи. Надключичные и расположенные в области лестничной мышцы лимфатические узлы обычно увеличиваются в связи с метастазированием опухоли, локализованной в грудной полости или в желудочно-кишечном тракте .или в связи с лимфомой. Узел Вирхова представляет собой увеличенный слева надключичный лимфатический узел, инфильтрированный клетками метастазирующей опухоли, как правило, происходящей из желудочно-кишечного тракта. Одностороннее увеличение эпитрохлеарного узла обусловлено инфекцией кисти руки, двустороннее его увеличение связано с саркоидозом, туляремией или вторичным сифилисом.

Односторонняя аксиллярная аденопатия (увеличение подмышечных лимфатических узлов) может встретиться при грудной карциноме, лимфоме, инфекции рук, болезни от кошачьих царапин и бруцеллезе.

Двустороннее увеличение паховых узлов может свидетельствовать о венерическом заболевании, однако паховая лимфогранулема (lymphogranuloma venereum) и сифилис сопровождаются односторонней паховой аденопатией.

К симптомам, вызывающим подозрение на расширение лимфатических узлов корня лёгкого или в области средостения, относятся кашель или затрудненное дыхание, обусловленные сдавлением дыхательных путей, рецидивирующее сдавление нерва гортани, что сопровождается охриплостью голоса, паралич диафрагмы, дисфагия со сдавлением пищевода, припухлость шеи, лица или области плеча в результате сдавления верхней полой или надключичной вены. Двусторонняя аденопатия средостения наиболее типична для лимфомы, особенно для узлового склероза по типу болезни Ходжкина. Односторонняя прикорневая аденопатия указывает на высокую вероятность развития метастазирующей карциномы (обычно легкого), в то время как двусторонняя чаще бывает доброкачественной и связана с саркоидозом, туберкулезом и системной грибковой инфекцией. Бессимптомная двусторонняя прикорневая аденопатия или связанная с узловатой эритемой или увеитом почти всегда обусловлена саркоидозом. Связь двусторонней прикорневой аденопатии с передней медиастинальной массой, плевральным выпотом или легочной массой предполагает новообразование.

Увеличенные забрюшинные и внутрибрюшинные лимфатические узлы обычно не бывают связанными с воспалением, но часто обусловлены лимфомой или другой опухолью. Туберкулез может быть причиной брыжеечного лимфаденита с обширным нагноением, а иногда и обызвествлением лимфатических узлов.

Некоторые заболевания, ассоциированные с увеличением лимфатических узлов, перечислены в табл. 55-1. Их подразделяют на шесть основных категорий: инфекции, болезни иммунной системы, злокачественные опухоли, эндокринные заболевания, болезни накопления липидов и смешанные.

Клинические проявления инфекций весьма разнообразны, поэтому их рассматривают в соответствии с типом инфекционного агента. К наиболее известным вирусным инфекциям, ассоциирующимся с системной лимфаденопатией, относят инфекционный мононуклеоз, вызываемый вирусом Эпстайна — Барр. Ряд других вирусных заболеваний, включая вирусный гепатит, цитомегаловирусную инфекцию, краснуху и грипп, может сопровождаться клиническими синдромами, сходными с обусловленными инфицированием вирусом Эпстайна — Барр. Было установлено, что СПИД вызывает ретоовирус человека, Т-клеточный лимфотропный вирус человека типа III (HTLV III), называемый также вирусом, ассоциированным с лимфаденопатией (LAV). При синдроме HTLV III/LAV-ассоциированной лимфаденопатии в процесс вовлекаются группы шейных, подмышечных и затылочных узлов.

Хронические бактериальные и грибковые инфекции могут вызвать значительное увеличение лимфатических узлов без признаков местного воспаления. Болезнь от кошачьих царапин представляет собой региональный лимфаденит, развившийся примерно через 2 нед после повреждения. Вовлекаемые в процесс лимфатические узлы. обеспечивают дренаж лимфы через участок травмы, что приводит к аденопатии верхней конечности, как правило, в 50% случаев. Первичные грибковые инфекции легких (кокцидиомидомикоз, гистоплазмоз) могут быть причиной прикорневой аденопатии. Острые и хронические заболевания, обусловленные микобактериями, паразитами и спирохетой, при которых возможна иммунная реакция клеточного или гуморального типа, проявляются системным или регионарным увеличением лимфатических узлов. Фактически любое заболевание с иммунной клеточной активацией (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сывороточная болезнь, реакция на лекарственные средства, такие как дифенилгидантоин, ангиоиммунобластная лимфаденопатия) может быть связано с регионарной или системной аденопатией. Увеличение лимфатического узла при опухоли может быть вызвано его вовлечением в опухолевый рост, лимфоидной гиперплазией в ответ на опухоль или тем и другим.

Известен ряд заболеваний неясной этиологии, связанных с лимфаденопатией, которая бывает основным проявлением многих из них. При саркоидозе чаще всего увеличиваются лимфатические узлы, особенно в шейной, паховой и плечевой областях. Несмотря на то что гигантская гиперплазия фолликулов отмечается в лимфатических узлах вне грудной области, в 70% случаев в процесс вовлекаются медиастинальные и прикорневые узлы. При синусном гистиоцитозе массивное увеличение шейных узлов, часто связанное с генерализованной лимфаденопатией, сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. У больных с эксфолиативным дерматитом или другими кожными синдромами отмечают увеличение поверхностных лимфатических узлов (так называемый дерматопатический лим фаденит), обычно регрессирующих при разрешении дерматита. Лимфатические узлы вовлекаются в процесс примерно в 30% случаев первичного и вторичного амилоидоза, значительно реже амилоидная лимфаденопатия выступает в качестве главного признака. Механизм увеличения лимфатических узлов при амилоидозе состоит в скоплении внеклеточной массы амилоидных фибрилл, сдавливающих и нарушающих архитектуру узла.

Таблица 55-1. Заболевания, сопровождающиеся увеличением лимфатических узлов

Лимфоматоидный гранулематоз характеризуется ангиоцентрическими и ангиовазивными полиморфными клеточными инфильтратами, состоящими из атипичных лимфоцитов и макрофагов, в разных органах (легкие, кожа, ЦНС). Болезнь проявляется как воспалительным гранулематозным, так и лимфопролиферативным процессом с прогрессирующим развитием лимфомы почти в 50% случаев. Лимфаденопатия в стадии предлимфомы встречается в 40% случаев, при этом в процесс вовлекаются основные внутригрудные узлы, в то время как периферическая аденопатия встречается значительно реже (в 10% случаев).

Ангиоиммунобластная лимфаденопатия сопровождается лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалиеи, поликлональной гипер?глобулинемией, а также гемолитической анемией, положительной при пробе Кумбса. Ее не считают злокачественным заболеванием, несмотря на то что у 35% больных она трансформируется в В-клеточную лимфому.

Заболевания, характеризующиеся доброкачественной и злокачественной пролиферацией тканевых макрофагов (гистиоциты) или специализированными клетками, производными клеток костного мозга, называемыми клетками Лангерганса, получили название гистиоцитозов, или гистиоцитоза X. В последнее время этими терминами обозначают ряд заболеваний, в том числе одно- и многоочаговую эозинофильную гранулему, синдром Хенда-Шюллера — Крисчена, болезнь Леттерера — Сиве и опухоль, представленную недифференцированными гистиоцитами. Относительно недавно стали считать, что идентификация клетки Лангерганса в качестве преобладающей в эозинофильной гранулеме указывает на ускоренное обратное развитие этих синдромов.

Классическая триада синдрома Хенда-Шюллера—Крисчена (экзофтальм, несахарный диабет, деструкция костей черепа) встречается у 25 /о больных с многоочаговой эозинофильной гранулемой, но может встречаться и при злокачественной лимфоме и саркоме. Болезнь Леттерера — Сиве, острый клинический синдром неясной этиологии у детей, проявляется гепатоспленомегалиеи, лимфаденопатией, геморрагическим диатезом, анемией (как правило, несемейной), генерализованной гиперплазией тканевых макрофагов в разных органах. В настоящее время существует мнение, что болезнь Леттерера — Сиве представляет собой необычную форму злокачественной лимфомы и отличается от эозинофильной гранулемы.

Гистологически было выявлено, что гранулематоз, обусловленный клетками Лангерганса, представлен скоплениями зрелых эозинофилов и собственно клетками Лангерганса. Последние относятся к клеткам костного мозга и в норме распределены среди эпидермальных клеток кожи и реже в В-клеточнои зоне лимфатического узла, а также мозгового слоя вилочковой железы. Клетки Лангерганса содержат особые цитоплазматические гранулы (гранулы Бирбека), АТФ и ?-нафтилацетатэкстразу. Поверхностными маркерами служат антигены II класса главного комплекса гистосовместимости (la-подобные) и Т6-антиген, экспрессируемый также на незрелые тимоциты кортикального слоя вилочковой железы.

Одноочаговый эозинофильный гранулематоз— доброкачественное заболевание детей и подростков, преимущественно мальчиков. Иногда заболевают лица в возрасте 60—70 лет. В этом случае появляется солитарный остеолитический очаг в области бедра, черепа, позвонков, ребер, иногда костей малого таза. Поскольку соответствующие лабораторные аномалии при этом практически не встречаются, диагноз одноочагового, обусловленного клетками Лангерганса, гранулематоза устанавливают на основании данных биопсии участка лизиса костной ткани. Методом выбора при лечении служит иссечение или выскабливание пораженной ткани. В редких случаях, когда рана расположена в недоступной области, например в области шейных позвонков, назначают облучение в умеренных дозах (300—600 рад). После первичного сканирования и радиографического исследования костей с целью определения стадии заболевания необходимо обследование с 6-месячными интервалами в течение 3 лет. Если в течение 12 мес после установления диагноза дополнительных нарушений не регистрируют, то дальнейшее развитие процесса маловероятно.

Многоочаговый, обусловленный клетками Лангерганса (эозинофильный) гранулематоз обычно встречается в детском возрасте. Он характеризуется множественными поражениями костей, включая и не вполне типичные, расположенные в области стоп и кистей.

Преходящие или постоянные проявления несахарного диабета, обусловленного гранулематозным процессом в гипоталамусе, отмечаются у 1/3 больных, у 20% развивается гепатомегалия, у 30% — спленомегалия и у половины происходит очаговое или генерализованное увеличение лимфатических узлов. В процесс могут вовлекаться кожа, женские половые органы, десны, легкие, вилочковая железа. Диагностическую ценность имеет биопсия, поскольку лабораторные методы исследования редко помогают установить диагноз. Несмотря на то что заболевание в целом доброкачественное, наиболее эффективным лечением служат небольшие или умеренные дозы метотрексата, преднизолона или, винбластина, что, как правило, сопровождается регрессией процесса

Читайте также: