Могут ли врачи ошибиться с диагнозом рассеянный склероз

Мы уже публиковали большой материал на тему, ошибается ли МРТ. Если говорить коротко, то процент ошибок МРТ зависит в меньшей степени от качества аппаратуры, и в большей степени — от уровня квалификации врача-рентгенолога (радиолога), который анализирует снимки МРТ исследования. Давайте посмотрим, какие распространенные ошибки расшифровки МРТ встречаются в практике врачей, а также расскажем, что делать при врачебных ошибках.

ТИПИЧНЫЕ ОШИБКИ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Ошибочный диагноз рассеянный склероз. Болезни, похожие на рассеянный склероз на МРТ – это дисциркулярторная энцефалопатия, различные виды васкулитов, ангиопатий, и т.д. Эти заболевания проявляются множественными очагами в белом веществе. Такж не всегда множественные очаги демиелинизации в головном мозге на МРТ представляют собой рассеянный склероз.

Неточное описание МРТ при рассеянном склерозе. В заключении МРТ при рассеянном склерозе должно быть точно указано количество и размеры перивентрикулярных, юкстакортикальных, субтенториальных очагов; характеристики контрастного усиления при рассеянном склерозе, МРТ-признаки активности рассеянного склероза.

Киста или опухоль головного мозга? Часто врачи не могут разобраться в том, что нашли на МРТ – кисту или опухоль мозга. Здесь поможет только опытный диагност – нейрорадиолог со стажем.

Не установлена причина эпилепсии у детей. МРТ головного мозга при эпилепсии у детей требует более тщательного анализа, и ее правильная расшифровка – дело высокой квалификации. Неопытный рентгенолог может проглядеть тонкие, скрытые изменения (фокальная кортикальная дисплазия, гетеротопия серого вещества и т.д.)

Диагностические ошибки при микроаденоме гипофиза. Увы, этот диагноз зачастую ставится по МРТ необоснованно. Причина тому – плохое знакомство врачей с нормальными вариантами строения гипофиза.

Ошибки при диагностике ВИЧ-инфекции. Если у вас ВИЧ-инфекция — расшифровка снимков МРТ может быть очень сложной. Нужно исключить многочисленные ВИЧ-ассоциированные инфекции и опухоли.

Ошибочный диагноз микроцефалии, гидроцефалии и врожденных пороков головного мозга. Все эти состояния требуют точного знания детской рентгенологии, без большого опыта в расшифровке МРТ у детей высок шанс ошибиться.

Ошибочный диагноз рака мозга, глиобластомы, опухоли головного мозга. Иногда за опухоль принимаются другие состояния – инсульт, кровоизлияние, псевдотуморозная форма рассеянного склероза и т.п. Нередко в заключении МРТ нечетко описана локализация опухоли, ее размеры, степень контрастного усиления опухоли и т.д. – все это влияет на точность диагностики.

Псевдотуморозная форма рассеянного склероза — болезнь Шильдера. Как правило, по МРТ ставится неверный диагноз опухоль мозга.

Первичное заключение по МРТ — рассеянный склероз. Экспертный пересмотр МРТ снимков и анализ клинической картины установил правильный диагноз: системный васкулит.

ЧТО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ ДИАГНОЗ НЕВЕРНЫЙ?

Показать снимки МРТ другим специалистам! Можно обратиться к опытным врачам-нейрорадиологам и послать им МРТ с диска на повторную консультацию. Например, врачи Национальной телерадиологической сети осуществляют пересмотр результатов МРТ и выдают свое экпертное заключение по МРТ головного мозга. Этой службой пользуются не только пациенты, но и российские клиники. Сложные и спорные диагностические случаи стекаются к узким специалистам. Получить Второе мнение по МРТ головного мозга просто — достаточно взять диск с записью МРТ и загрузить его через специальную форму.

Рассеянный склероз сам по себе достаточно страшен, тем более что он дорог и болезнен для лечения. Но новое исследование предупреждает, что каждый пятый пациент, у которого диагностировано заболевание, имеет другое заболевание, которое имеет те же симптомы.

Распространенная причина инвалидности — рассеянный склероз, он возникает, когда иммунная система ошибочно принимает миелиновую оболочку нервов как вещество, вызывающее заболевание. Чрезмерный иммунный ответ вредит как жировой ткани, так и нейронам, тем самым нарушая поток сообщений в мозг и из него.

Пациенты с рассеянным склерозом могут испытывать слабость или онемение в конечностях, дрожание и несогласованные движения тела. Если эти симптомы кажутся знакомыми, это потому, что они также связаны с мигренью, инсультом и другими нарушениями.

Рассеянный склероз и инсульт имеют следующие одинаковые симптомы: головокружение, проблемы с вниманием, помутнение, онемение в конечностях, трудности при ходьбе и нарушение зрения. Мигрень также вызывает головокружение и проблемы со зрением.

Подобно рассеянному склерозу, эти состояния также вредят мозгу, что может объяснить общие симптомы. Но они очень разные с точки зрения проблем со здоровьем и требуют разного лечения.

Многие пациенты получают неправильный диагноз рассеянного склероза
В новом исследовании ученые из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе (UCLA) и Университета Вермонта (UVM) оценили 241 случай пациентов, которым поставили диагноз рассеянного склероза. Участники посетили два академических медицинских центра в Лос-Анджелесе, штат Калифорния, их направили работники здравоохранения других клиник Лос-Анджелеса.

Исследование было направлено на то, чтобы выяснить, скольким людям был поставлен диагноз рассеянный склероз. Кроме того, они искали общие показатели у пациентов, которым неправильно диагностировали заболевание.

Результаты показали, что многие пациенты, которым был диагностирован рассеянный склероз, прошли лечение от несуществующего заболевания. Кроме того, ненужные методы лечения продолжались в течение четырех лет, прежде чем медицинские работники, наконец, осознали свою ошибку.

Кейси и ее коллега из UVM доктор Нэнси Сикотт обнаружили, что мигрень является наиболее распространенным заболеванием, которое ошибочно принимают за рассеянный склероз. Затем шел радиологически изолированный синдром, когда МРТ каким-то образом диагностировала у пациента хроническое заболевание, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, связанных с рассеянным склерозом.

Неправильный диагноз рассеянного склероза имеет серьезные последствия для пациента
Исследование показало, что 72 процента пациентов, которым был диагностирован рассеянный склероз, принимали фармацевтические препараты для лечения болезни, которой не было. Из этого числа около половины (48 процентов) подверглись лечению, которое способно привести к развитию прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).

Редкая вирусная инфекция, ПМЛ идет непосредственно за нервными клетками. Она повреждает белое вещество в мозге, которое состоит из нейронов.

Кейси и Сикотт полагали, что неправильно диагностированные участники потратили почти 10 миллионов долларов на ненужные фармацевтические препараты, некоторые из которых могли вызвать тяжелое заболевание в форме ПМЛ. Кроме того, пациенты помимо расходов также сталкивались с медицинскими и психологическими затратами.

Исследователи опубликовали свои выводы в журнале Multiple Sclerosis and Related Disorders. Они полагают, что их исследование поможет снизить опасность ошибочной диагностики пациента с рассеянным склерозом в будущем. Выявив проблему, они теперь ищут способы повысить точность диагностики.

Эта запись опубликована в Понедельник, 21 октября, 2019 - 11:28. Вы можете оставить комментарий.

Недавно был опубликован большой мета-анализ, благодаря которому стало известно, какие жалобы чаще всего ощущают люди с рассеянном склерозом на этапе диагностики. Вот список этих жалоб.

Нарушение чувствительности — 31 %
Снижение зрения — 16 %
Двигательные нарушения — 13 %
Двоение в глазах — 7 %
Нарушение походки — 5 %
Нарушение баланса — 3 %
Симптом Лермитта*, головокружение — 2 %
Тазовые нарушения — 1 %
Полисимптомный дебют** — 14 %

* Ощущение удара током и распространение вниз по позвоночнику при сгибании шеи
** Полисомптомный дебют – это сочетание каких-либо жалоб вместе.

Тем не менее, любой из этих симптомов может относиться к другой патологии. Как же врач определяет, что жалоба может быть признаком именно рассеянного склероза? Для каждой болезни есть более и менее характерные признаки. Вот два очень характерных именно для РС признака.

Чередование обострений и ремиссий и возникновение первых симптомов в период от 15 до 50 лет — эти утверждения не абсолютны, но чаще всего бывает именно так. Например, анализируя жалобы, с которыми обратился человек, врач обращает внимание, что некоторое время назад у пациента были совершенно иные симптомы и жалобы, которые потом прошли сами по себе. И доктор может предположить наличие рассеянного склероза по тем, первым, симптомам. Врач может связать два этих эпизода в один диагноз, предположив, что заболевание протекает уже какое-то время и предыдущий эпизод или эпизоды были именно обострениями. С подобными ситуациями в момент диагностики РС неврологи сталкиваются нередко.

Термочувствительность (или феномен Утхоффа) — пациенты с рассеянным склерозом могут не очень хорошо себя чувствовать принимая ванну, горячий душ, посещая сауну, солярий или при воздействии прямых солнечных лучей. Это связано со свойствами оболочки нервных волокон: при нагревании миелиновая оболочка меняет свои химико-физические свойства. Если оболочка уже повреждалась из-за атаки антител, то при нагревании это опять может чувствоваться, даже если процессы восстановления и регенерации этого места прошли эффективно.

Следующие симптомы не являются основными, но встречаются чаще у пациентов именно с рассеянным склерозом.

Например, очень важный симптом — патологическая утомляемость. На него жалуются более 50 % пациентов.
Снижение зрения или оптический неврит — важно понимать, что это не любое снижение зрения, а именно остро возникающее.
Симптом Лермитта — ощущение пробегающего вдоль позвоночника электрического тока.
Также часто встречающиеся жалобы на определенный вид расходящегося косоглазия, которое называется межъядерная офтальмоплегия.

Два следующих признака менее характерны для рассеянного склероза.

Прогрессирующее течение болезни.
Возникновение болезни в возрасте до 10 и после 50 лет.

Еще есть симптомы, которые возникают при поражении не нервного волокна, а самого тела нервных клеток, которое не является первичной мишенью. К таким симптомам относятся следующие.

Распространенность в пространстве врач видит, когда человек говорит о симптомах, вызванных повреждением различных структур. Так, пациент может рассказать, что несколько лет назад у него было снижение зрения, после этого была слабость в ногах, шаткость при ходьбе, нарушение слуха и т.д. Также это видно при выполнении МРТ головного или спинного мозга — будет отмечаться наличие очагов поражения.

Распространенность во времени врач выясняет, расспрашивая человека о проявлениях болезни раньше. Также распространенность во времени можно увидеть, сравнивая результаты нескольких МРТ, выполненных в разное время — на них видно появление новых изменений в структуре ЦНС. Если же раньше не было МРТ-исследований, то можно в момент проведения МРТ ввести контрастное вещество, тогда будут видны те структурные изменения, которые были раньше и те, которые присутствуют сейчас — часть очагов будет накапливать контраст, а часть нет. Кстати, МРТ с контрастом нужно делать только один раз — чтобы подтвердить диагноз, поскольку смысл контраста именно в этом.

Приведенные ниже диагнозы могут вызывать неврологические симптомы, сходные с симптомами, вызванными рассеянным склерозом (РС). Чтобы подтвердить диагноз РС, ваш лечащий врач должен иметь возможность исключить другие возможные диагнозы, которые могли бы объяснить симптомы, которые вы испытываете.

Некоторые из этих диагнозов легко исключить с помощью простого анализа крови (например, дефицит витамина B12), в то время как другие, такие как саркоидоз, могут потребовать биопсии. Некоторые намного реже, чем другие. Важно работать с медицинским работником, который знаком с этими состояниями, чтобы как можно быстрее установить правильный диагноз и начать соответствующее лечение, независимо от того, есть у вас РС или нет.

Инфекции центральной нервной системы (ЦНС)

Болезнь Лайма – инфекция, вызванная организмом Borrelia burgdorferi, которая передается человеку клещом оленя.
Сифилис – инфекция, передающаяся половым путем, вызванная активным веществом Treponema pallidum, которое может вызывать неврологические симптомы через много лет после первоначальной инфекции.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (PML) – потенциально смертельная инфекция белого вещества головного мозга, вызываемая вирусом JC (вирус, распространенный и неактивный в общей популяции), который может быть реактивирован у людей с РС, которые принимают Tysabri® (натализумаб) ,
Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) – вирус, который может привести к синдрому приобретенного иммунодефицита или СПИДу.
Т-клеточный лимфотропный вирус-1 человека (HTLV-1) – миелопатия / тропический спастический парапарез – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы.

Воспалительные заболевания ЦНС

Синдром Шегрена – хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает железы, вырабатывающие влагу, вызывая сухость глаз и рта, общую усталость, боль в суставах и иногда неврологические симптомы.
Васкулит – аутоиммунное заболевание, которое поражает кровеносные сосуды, которые снабжают головной и спинной мозг, вызывая неврологические симптомы.
Системная красная волчанка – хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу, суставы, почки, легкие, нервную систему и другие органы тела.
Саркоидоз – хроническое, вероятно, аутоиммунное заболевание, которое вызывает скопления воспалительных клеток (гранулем) в легких, коже, лимфатических узлах, печени и центральной нервной системе, обычно вызывая респираторные симптомы и, иногда, неврологические симптомы.
Болезнь Бехчета – аутоиммунное заболевание, которое повреждает кровеносные сосуды, особенно вены. В дополнение к язвам во рту, генитальным болям, воспалению глаз и проблемам с кожей, Behcets может влиять на белое вещество в мозге.

Генетические расстройства

Наследственные миелопатии – ряд наследственных заболеваний, вовлекающих спинной мозг, включая наследственную дегенерацию мозжечка, лейкодистрофию и расстройство двигательных нейронов (включая нервные пути в спинном мозге).
Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) – наследственное заболевание, которое поражает главным образом мелкие кровеносные сосуды в белом веществе головного мозга, вызывая многочисленные прогрессирующие неврологические симптомы.
Лейкодистрофии – редкие наследственные прогрессирующие расстройства, которые повреждают миелин в центральной нервной системе и вызывают неврологические симптомы.
Наследственная дегенерация мозжечка – группа наследственных нарушений, которые вызывают медленно прогрессирующее нарушение координации движения, а также плохую координацию движений рук, речи и глаз.
Митохондриальное заболевание – нарушение работы митохондрий (структур в клетках, которые вырабатывают энергию), которое влияет на различные функции организма и может вызывать неврологические симптомы.

Опухоли головного мозга

Метастазы. Рак, который распространился из своего первоначального местоположения в другое, считается метастатическим. Некоторые виды рака – рак молочной железы, легких, почек и кожи (меланома) – чаще распространяются на центральную нервную систему и вызывают неврологические симптомы.
Лимфома – рак крови, включающий быструю репликацию аномальных Т или В-лимфоцитов (типов белых кровяных клеток), которые образуют опухоли, – который иногда возникает в центральной нервной системе (ЦНС) или распространяется в мозг из других мест.

Недостаточность нутриентов

Дефицит меди – относительно редкий дефицит, наблюдаемый при чрезмерном потреблении цинка или некоторых видах операций на желудке, которые могут вызывать неврологические симптомы.
Дефицит витамина B12 – дефицит этого витамина, который имеет решающее значение для неврологической функции, может возникать из-за диетических ограничений или проблем с всасыванием и является частой причиной неврологических симптомов.

Структурное повреждение головного или спинного мозга

Другие не-РС демиелинизирующие расстройства

Neuromyelitis optica (NMO) – отдельное заболевание от РС, которое имеет несколько клинических особенностей. НМО чаще всего вызывает визуальные изменения в обоих глазах и симптомы, вызванные длинными поражениями спинного мозга.
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM) – кратковременный, но интенсивный приступ воспаления в мозге, спинном мозге и иногда зрительного нерва, который вызывает повреждение миелина. Симптомы ADEM появляются быстро, часто начиная с изменения поведения.

За последнее десятилетие рассеянный склероз из неизлечимой болезни перешел в категорию частично управляемых. В этих условиях точная диагностика становится необходимым инструментом, определяющим последующее лечение. О проблемах диагностики и лечения рассеянного склероза рассказывает канд. мед. наук, доцент кафедры невропатологии и нейрохирургии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Наталья Агафоновна Тотолян.

Вопросам диагностики и лечения рассеянного склероза (PC) ежегодно посвящаются десятки публикаций в отечественной медицинской литературе. Тем не менее, анализ частоты диагностических ошибок при постановке диагноза "рассеянный склероз" показывает, что эта проблема остается весьма актуальной. По данным клиники неврологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова за 1998-1999 гг., частота ошибочного - ложно положительного или ложно отрицательного -диагноза при направлении в стационар составила 37% (30 случаев из 81). При этом большинство пациентов (66) имели "стаж" заболевания от 1 до 10 лет и прошли различные диагностические процедуры. Лишь у 15 имел место первый эпизод PC (дебют), именно в этой подгруппе ошибочный предварительный диагноз был установлен у 10 человек (67%).

Причины столь частых диагностических ошибок (иногда ценою в 5-10 лет) во многом определяются крайне широким спектром клинических проявлений болезни. С 1983 года в исследовательскую и клиническую практику вошли и стали общепринятыми разработанные международной группой экспертов критерии диагностики PC (табл. 1). Однако за годы их применения стало очевидным, что перечень заболеваний, сходных с PC как по клиническим проявлениям, так и по данным дополнительных методов исследования, постоянно растет (табл. 2).

Таблица 1

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА (C.M. POSER ET AL., 1983)

Таблица 2

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ТРЕБУЮЩИЕ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА С РС

ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ И/ИЛИ НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА

ВОЗМОЖНО СХОДСТВО С PC ПО ПАРАМЕТРАМ:

Алгоритм современной диагностики PC

Для PC справедливы общие законы диагностики: первостепенное значение имеют клинические данные, а результаты дополнительных методов исследования подтверждают или исключают диагноз.

Клинические данные

Первые клинические симптомы могут включать

развивающиеся подостро расстройства чувствительности(ее снижение или парестезии в конечностях),
мышечную слабость в одной или нескольких конечностях,
ухудшение зрения на один глаз (поражение зрительного нерва),

реже - системное головокружение с тошнотой, шаткость, иногда - симптомы поражения других черепных нервов, и в единичных случаях - дисфункцию мочевого пузыря. Особенно характерно развитие этих симптомов в возрасте 20-45 лет. Установление при неврологическом осмотре признаков многоочаговости процесса делает диагноз PC более вероятным. Вышеперечисленные симптомы, особенно их сочетания, по меньшей мере в половине случаев оказываются проявлениями PC. Однако только клинических данных недостаточно для точного диагноза. Еще сложнее диагностическая ситуация, когда имеют место редкие проявления болезни, а также ее начало после 50 лет или в детском возрасте.

Магнитно-резонансная томография

Следующим шагом после клинического предположения о PC является магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод выбора инструментальной диагностики PC. Это неинвазивное и безопасное исследование позволяет визуализировать патологические очаги в центральном нервной системе, демонстрируя необходимую для диагностики диссеминацию процесса в пространстве (многоочаговость) и во времени (очаги "разного возраста", а также исследование в диамике). Это наиболее информативный инструментальный метод диагностики PC. Его чувствительность при разных формах PC -85-95%. Однако общепринятые МРТ-критерии PC (табл. 3) следует использовать лишь в качестве базисных. Разработаны дополнительные МРТ-характеристики, которые повышают специфичность метода. Они включают определенные варианты локализации и ориентации очагов, особенности проявлений отека вещества мозга и накопления контраста, а также изменения, наблюдаемые в динамике.

МРТ головного мозга является необходимой, а МРТ спинного мозга - желательной в диагностике PC. Последняя очень важна в мониторинге течения болезни и абсолютно необходима при спинальных формах PC. Следует особо подчеркнуть, что МРТ может служить эффективным методом диагностики только при соблюдении определенных условий:

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МРТ-КРИТЕРИИ РС

Лабораторная диагностика PC

Несколько факторов определяют особенности современной лабораторной диагностики PC:

1. Не существует патогномоничного лабораторного теста, позволяющего безоговорочно устанавливать диагноз PC.

2. Высокую информативность в диагностике PC имеют только показатели цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Это определяется тем, что PC относится к органоспецифическим заболеваниям, причем органы-мишени (головной и спинной мозг) являются "забарьерными". Для PC не характерны системные клинические проявления. oОтсутствуют и эффективные лабораторные показатели, опирающиеся на системные сдвиги, то есть на параметры крови. Попытки найти "неинвазивные" тесты, используя для анализа другие биологические жидкости (слюну, мочу, слезную жидкость), также оказались безуспешными. Современные диагностические лабораторные показатели часто учитывают соотношение параметров ЦСЖ с соответствующими параметрами сыворотки крови.

Наиболее информативные из них приведены в табл. 4.

Таблица 4

ПОКАЗАТЕЛИ ЦСЖ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РС

Они отражают очень характерные для PC сдвиги в гуморальном звене иммунного ответа, а именно: повышенную продукцию иммуноглобулинов и их компонентов в пределах нервной системы. Два показателя (индекс IgG и олигоклонапьные полосы IgG) входят в международные критерии. Первый из них отражает количественные изменения в синтезе IgG. Он рассчитывается по формуле lgG_цсж/lgG_сыв: альбумин_цсж /альбуми_сыв - и учитывает дисфункцию гемато-энцефалического барьера при PC. Олигоклональные полосы отражают главным образом качественные изменения синтеза IgG, так как у здоровых людей иммуноглобулины в ЦСЖ поликлональны. Индекс IgG уступает по информативности олигоклональным полосам, и в последнее время используется реже. Показатель содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (СЛЦ-к) признан по оценке международных экспертов как один из наиболее информативных. Он не включен в критерии PC главным образом из-за отсутствия стандартных наборов для выполнения этого теста.

Рядом лабораторий Санкт-Петербурга этот тест на основе отечественных реактивов уже в течение десяти лет успешно используется для диагностики PC. По сравнению с определением концентрации в ЦСЖ, оценка индекса СЛЦ-к (по формуле, аналогичной индексу IgG) еще более информативна. Оценка чувствительности и специфичности метода проведена с использованием данных тестирования более 500 больных PC и более 200 больных групп сравнения, причем последние включали подгруппы заболеваний, сходных с PC по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям. Метод дает возможность эффективной диагностики PC уже при первых клинических проявлениях (с длительностью симптомов менее 1 месяца): его чувствительность на ранних этапах болезни составляет 85%. Определение содержания СЛЦ-к в ЦСЖ и индекса СЛЦ-к является доступным и недорогим тестом, который в сегодняшних условиях можно считать методом выбора лабораторной диагностики PC.

Наряду с "общими иммунологическими чертами", при PC имеют место и более вариабельные иммунологические показатели. Более того, в последние годы с помощью иммуногистохимических и иммуноцитохимических методов получены новые патоморфологические данные, указывающие на наличие патоморфологических вариантов PC. На практике эта неоднородность заболевания может проявляться еще одним сложным аспектом: разным ответом (или отсутствием ответа) на проводимое лечение. В этих условиях целесообразен поиск показателей, характеризующих различные "варианты" PC и позволяющих прогнозировать эффект лечения.

Лечение PC

Основные факторы, определяющие современные подходы к лечению

Последнее десятилетие изучения PC привнесло ряд факторов, которые сегодня невозможно игнорировать при лечении больного PC.

4. В лечении тяжелых заболеваний все больше внимания уделяется понятию "связанного со здоровьем качества жизни". Если ценой за стабилизацию болезни могут быть тяжелые осложнения, то назначение лечения требует взвешенного подхода и оценки соотношения предполагаемой пользы с одной стороны и побочных эффектов, риска осложнений - с другой. Улучшение связанного со здоровьем качества жизни должно быть основной целью лечения.

Направления лечения и проблемный подход

Лечение PC (табл. 5) включает:

II. Лечение, направленное на уменьшение тяжести и длительности обострения

III. Симптоматическое лечение

IV. Поддерживающую реабилитацию

Лишь для незначительной части препаратов и процедур, наиболее часто используемых в лечении PC, получены доказательства эффективности. Многие препараты используют при PC на основании экспериментальных и эмпирических предпосылок. Нынешнее положение дел отражает мнение одного из ведущих экспертов в области PC, профессора J.H. Noseworthy (Mayo Clinic, США): "Оптимальное лечение обострений PC неизвестно, а многие врачи и пациенты имеют выраженные личные предпочтения". На практике это означает, во-первых, что к любому лечебному воздействию, пока не доказана его эффективность на уровне современных требований, следует относиться как к пробному, а когда речь идет о новых средствах - как к экспериментальному. Во-вторых, лечение и контроль за ним должны осуществляться учреждениями здравоохранения, имеющими соответствующую специализацию. Следует особо отметить, что быстрый прогресс знаний в области PC ежегодно обусловливает проведение новых клинических испытаний с исследованием десятков перспективных препаратов.

К лекарствам с доказанной эффективностью при лечении PC относятся препараты бетта-интерферонов (в России зарегистрированы Бетаферон (интерферон-бетта-1b) и Ребиф (интерферон-бетта-1а), а также глатирамера ацетат (Копаксон).

ПРЕПАРАТЫ И МЕТОДЫ ВОЗДЕЙСТВИЯ,
ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В СОВРЕМЕННОМ ЛЕЧЕНИИ РС

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Читайте также: