Нейродегенерация при рассеянном склерозе

Центр экстракорпоральной гемокоррекции

Центр экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии специализируется на уникальных лечебных технологиях, позволяющих достичь успеха при широком спектре иммунологических расстройств!

Аутоиммунные расстройства - применяются технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии, дающие возможность, используя физиологические иммунные реакции прервать активность аутоиммунных процессов, не подавляя активности иммунной системы в целом и не нарушая иммунной защиты организма
Аллергии и другие иммунные нарушения – проводится эффективная коррекция имеющихся иммунных нарушений
Хронические вирусные инфекции и бактериальные инфекции – используем методы Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии для коррекции иммунных нарушений и усиления противоинфекционного иммунитета
Онкологические заболевания - используются технологии Экстракорпоральной иммунотерапии, позволяющие прервать иммунную толерантности к опухолевым антигенам и усилить противоопухолевый иммунитет

криомодификация аутоплазмы
экстракорпоральная антибактериальная терапия
экстракорпоральная иммунофармакотерапия
инкубация клеточной массы с лекарственными препаратами
внутрисосудистое лазерное облучение крови
ультрафиолетовое облучение крови
озонотерапия

Экстракорпоральная противоопухолевая иммунотерапия
Экстракорпоральная противоинфекционная иммунотерапия
Экстракорпоральная противовоспалительная иммунотерапия
Экстракорпоральная регенеративная иммунотерапия

После определения характера имеющихся патологических нарушений, для каждого пациента мы разрабатываем индивидуальную программу лечения заболевания. Лечение проводится режиме дневного стационара или в профильных отделениях КБ85.

На базе нашего медицинского центра можно провести

лечение различных заболеваний в режиме дневного стационара. Такой режим лечения особенно важен для пациентов, которые дорожат своим временем и не могут надолго отвлечься от работы. Курсы лечения заболеваний в режиме дневного стационара проводятся в комфортабельных палатах, в которых имеется телевизор и доступ в интернет. В режиме дневного стационара мы проводим лечение заболеваний в тех случая, когда состояние пациента не требует круглосуточного нахождения в больнице.

Успех в лечении аутоиммунных заболеваний во многом определяется новыми подходами к патогенезу аутоиммунных заболеваний и новыми методами диагностики этих заболеваний

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Повреждение центральной нервной системы при рассеянном склерозе (РС) связано с хроническим воспалением в ходе аутоиммунной реактивности. Мультифокальность поражения серого и белого вещества указывает на существование различных нейродегенеративных стимулов (помимо иммуноопосредованного повреждения), которые начинают атаковать уже с ранних стадий заболевания. По этой причине эффективные стратегии терапии РС должны дополнять иммуномодулирующий компонент нейропротекторным.

Баланс железа

Железо — наиболее распространенный микроэлемент в ткани головного мозга здорового человека, его концентрация в 20–30 раз превышает концентрацию всех остальных микроэлементов вместе взятых. МРТ и гистологические исследования отражают значительные изменения в гомеостазе железа у пациентов с РС. Эти изменения затрагивают многие компартменты и приводят к разнообразным нарушениям. Железо накапливается после начальной острой демиелинизации в активированной микроглии на границе поражения белого вещества, где оно поддерживает хроническое нейротоксическое воспаление. По мере течения заболевания железо медленно истощается из белого вещества, что нарушает функции олигодендроцитов, в том числе их вклад в миелинизацию. Также у пациентов с РС отмечена повышенная магнитная восприимчивость серого вещества (обусловлена большим количеством исследуемого вещества — железа — в данных участках) в базальных ядрах и сниженная — в таламической области. В таких очагах наблюдается усиление воспаления, нарушение митохондриальной функции путем окислительного стресса, активация аксонального повреждения и выброс провоспалительных цитокинов [1].

В физиологических условиях в ЦНС основные запасы железа содержатся в олигодендроцитах. У пациентов с РС избыток железа связан с различными механизмами, такими как деструкция нагруженных железом олигодендроцитов, инфильтрация ткани иммунными клетками и нарушение деятельности железотранспортных белков [2].

Однако роль железа в прогрессировании РС не однозначна. Хотя накопление железа может способствовать нейротоксичности и усилению воспалительной реакции, обнаружено, что дефицит железа также приводит к патологическим изменениям. Снижение содержания железа может значительно ухудшить функции железосодержащих ферментов, таких как глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа, ферменты дыхательной цепи митохондрий, ферменты, задействованные в синтезе липидов [3].

Нормализация обмена железа — ключевой пункт нейропротекции. Одним из перспективных подходов является сочетание миноциклина с гидроксихлорохином, так как оба снижают нейротоксичность железа in vitro и также эффективны в отношении других аспектов нейродегенерации, таких как митохондриальные повреждения и активация Т-и В-клеток. При этом другие препараты из группы тетрациклинов не продемонстрировали нейропротекции в условиях перегрузки клеток железом [4].

Закономерно рассмотреть также стратегии хелатирования железа. Изучение эффективности хелатора дефероксамина находится на этапе пилотных исследований. Отмечено большое число неблагоприятных эффектов: локальное раздражение кожи в месте введения, а также трудоемкость процедуры (подкожная инфузия в течение 6–8 ч), анемия, нейтропения, агранулоцитоз и тромбоцитопения. Новые хелатирующие агенты, такие как деферазирокс и деферипрон, доступны для перорального использования. На настоящий момент их изучение находится на доклинических стадиях. Таким образом, судить о долгосрочных перспективах стратегии хелатирования железа на данный момент нельзя [5].

Фокус на митохондрии

ЦНС имеет повышенную восприимчивость к окислительному повреждению из-за высокой скорости метаболизма. Энергодефицит в активно потребляющих кислород нейронах наносит им сокрушительный удар. Олигодендроциты осуществляют метаболическую поддержку аксонов, поставляя им лактат в качестве метаболического субстрата через монокарбоксилатные транспортеры. Аксоглиальная связь в условиях демиелинизации нарушается, одновременно увеличивается потребность аксонов в энергии. При хроническом воспалении и деструкции миелина происходит перераспределение ионных каналов, а также увеличивается потребление АТФ за счет повышения активности Na+/К+-АТФ-азы. Компенсаторно увеличивается число, размеры и активность митохондрий — так формируется аксональный митохондриальный ответ на демиелинизацию. Далее значительные изменения претерпевает митохондриальная ДНК, в которой накапливаются множественные делеции за счет механизма клональной экспансии. Клетки превращаются в резервуары аномальных митохондрий с аберрантным размещением и дальнейшим нарушением энергетического баланса в демиелинизированном аксоне [2].

Митохондрии также принимают активное участие в миелинизации. Митохондриальный метаболит N-ацетиласпартат является непрямым субстратом для синтеза миелина в олигодендроцитах (после распада на ацетат и аспартат). Кроме того, митохондрии влияют на дифференцировку олигодендроцитов посредством сверхэкспрессии митохондриальных транскриптов и митохондриальной ДНК [6].

Метаболические нарушения в нейроглиальных клетках являются основой дегенерации. Восстановление баланса микроэлементов, обеспечение эффективной работы митохондрий и ионных каналов перспективно в замедлении прогрессирования РС. Сохраняются сложности в оценке нейропротекторной активности лекарственных средств. Уровень атрофии головного мозга коррелирует с инвалидностью при РС. Ее офтальмологическим индикатором у пациентов служит количественная оценка атрофии сетчатки с помощью оптической когерентной томографии глазного дна. Клинические маркеры эффективности требуют уточнения и формулирования оптимальных критериев, точных и четко регистрируемых.

Количество пациентов с рассеянным склерозом постоянно увеличивается, и сейчас уже в мире зарегистрировано более 3 миллионов больных рассеянным склерозом. Это заболевание поражает в основном еще молодых людей, что обуславливает его не только медицинскую, но и социальную, и экономическую значимость, так как это первично инвалидизирующее заболевание

Типы и течение рассеянного склероза многообразны, но все они подразделяются на прогрессирующее и ремиттирующее.

Особенности рассеянного склероза:

Практически 60% пациентов начинают свое заболевание с ремиттирующего рассеянного склероза и 80% случаев первично диагностированного рассеянного склероза – первично ремиттирующий склероз.
Вторично диагностируемый рассеянный склероз – это те же самые ремиттирующие больные, но уже через пять или десять лет они переходят во вторичное прогрессирование, то есть происходит смена одной фазы процесса другой.
Первично прогрессирующая форма – это очень тяжелая и нечасто встречающаяся форма, она значительно отличается по патогенезу, проявлениям и течению от ремиттирующего рассеянного склероза

Современный уровень знаний допускает, что разные механизмы патогенеза приводят к появлению разных форм рассеянного склероза. Ремиттирующее течение характеризуется преобладанием процессов воспаления и демиелинизации, при прогрессирующих формах - нейродегенерация аксонального повреждения. Но это в определенной степени условное деление, так как и при ремиттирующих формах встречаются процессы нейродегенерации, а при прогрессирующем течении какие-то остаточные проявления воспаления и продолжающая демиелинизация имеют место.

Характерные черты воспалительного и нейродегенеративного процесса при рассеянном склерозе.

Воспалительные изменения чаще начинаются остро, что выявляется накоплением специального контрастного вещества при проведении МРТ – морфологически это в основном скопление клеток на Т-взвешенных изображениях. И установлено, что эта стадия процесса относительно хорошо лечится с помощью глюкокортикоидов и иммуномодулирующей терапии.

Процесс развития рассеянного склероза, как правило, начинается на периферии, где происходит контакт с клетками иммунной системы с антигенами. Их природа точно не установлена до настоящего времени, но предполагается, что это все же вирус Эпштейна-Барра, а также остатки протеинов, которые иногда встречаются даже в крови здоровых людей. В ходе этого взаимодействия образуются специфические молекулярные комплексы, активизируются аутоиммунные Т-лимфоциты, которые могут проникать через гематоэнцефалический барьер и реактивироваться. В ходе этих процессов выделяется большое количество провоспалительных цитокинов, вступают в процесс и В-лимфоциты, как вторичное звено иммунитета после Т-лимфоцитов. А это ведет уже к выработке аутоантител, возможно, сначала выступающих против вируса Эпштейна-Барра, но затем происходит перекрестная реакция антиген-антитело, вовлекающая в процесс и миелин, так как он имеет сходные структурные элементы с вирусом Эпштейна-Барра. Затем происходит стимуляция экспрессии молекул адгезии, которые способствуют прохождению активированных лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер, повышение уровня протеаз, усиление влияния химокинов, образование побочных продуктов этих реакций и т.д. Все это вовлечено в патогенетические механизмы рассеянного склероза. Поэтому терапевтические стратегии, которые должны воздействовать на этот сложный патогенетический процесс, также достаточно сложны и многогранны.

Основные направления воздействия терапии при рассеянном склерозе.

В первую очередь это должно быть воздействие на процессы воспаления в нервной ткани, что относительно успешно удается неврологам.
Уменьшение тяжести, частоты и длительности обострений.
Замедление прогрессирования неврологического дефицита, замедление нейродегенеративных изменений.
Коррекция сопутствующих коморбидных заболеваний

Лечение обострений

Наиболее эффективны кортикостероидные препараты, чаще препараты преднизолона вводимые внутривенно в течение 3-7 дней. Но следует иметь в виду, что чем больше прошло обострений, тем менее эффективны эти препараты. Хорошо зарекомендовали себя и плазмоферез и лимфоцитоферез, особенно на начальных этапах развития заболевания (при первом – третьем рецидивах).

Но наиболее перспективными считаются препараты, изменяющие течение рассеянного склероза – препараты первой линии. Они дают эффективность (по разным данным) до 35-37% . Это интерфероны группы бета (например, бетаферон, ребиф и другие), но и к ним со временем начинают в организме больного вырабатываться нейтрализующие антитела, снижающие эффективность препаратов, поэтому при нарастании титра этих антител нужно переходить к другим препаратам, и в частности к глатирамера ацетату (копаксону)- синтетическому полимеру из четырёх аминокислот.

Вторая линия терапии возникла около десяти лет тому назад, когда стали изучаться препараты, более эффективные, чем препараты первой линии - их эффективность составляет 60-72%. К ним относятся алемтузумаб (моноклональные антирецепторные антитела, которые не пропускают активированные лимфоциты через гематоэнцефалический барьер) и финголимод (модулятор специфических нейрональных рецепторов – он блокирует лимфоциты в лимфоузлах). Но эффективность и этих препаратов со временем (как правило, в течение двух лет) падает, кроме того, у них возникает ряд побочных эффектов, с которыми бороться достаточно сложно. Финголимод вызывает ряд побочных реакций со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, колебания артериального давления, аритмия и т.д.), а алемтузумаб может вызывать цитопеническую пурпуру. Поэтому в дальнейшем происходит переключение на другой метод лечения.

Но все эти препараты чрезвычайно дороги, поэтому в России широко используется третье направление лечения – это симптоматическая терапия: нейропротекция, антиоксиданты, препараты метаболической терапии, витамины группы В антиспастические препараты (используются только при повышенном спастическом тонусе - лиоресал, тизанидин, баклофен, толперизон и другие), корректоры тазовых нарушений (толтеродин-альфа-тартрат, оксибутинин и другие), сосудистые средства и многие другие препараты.

В этом плане неплохо себя зарекомендовала альфалипоевая кислота (при полинейропатиях, интоксикациях, сопутствующих заболеваниях печени и т.д.), она улучшает процессы тканевого метаболизма и регенерации, процессы декарбоксилирования, способствует поддержанию гомеостаза, снижает уровень содержания воспалительных цитокинов и молекул адгезии, что способствует уменьшению проницаемости гематоэнцефалического барьера а также уменьшает процесс аллергизации.

Широко применяются и препараты группы В: В1, В6, В12 – они участвуют в метаболизме нейроцитов, синтезе нейромедиаторов (мильгамма, витамин В6) протекции нервной ткани, а также предотвращают развитие ангиопатий.

По материалам 14-й Международной конференции неврологов.

Рассеянный склероз (англ: multiple sclerosis) — хроническое заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся развитием рассеянных во времени и в пространстве очагов воспалительной демиелинизации, что клинически проявляется различными неврологическими нарушениями с вовлечением практически всех функциональных систем нервной системы. На начальных стадиях для наиболее распространенного варианта рассеянного склероза (рецидивирующе-ремиттирующего) характерно волнообразное течение заболевания с обострениями и ремиссиями, в последующем течение, как правило, сменяется на неуклонно прогрессирующее с развитием тяжёлой инвалидизации больного.

Pассеянный склероз относят к группе демиелинизирующих заболеваний, морфологическую основу которых составляет поражение белого вещества центральной нервной системы с разрушением миелиновых оболочек, образованных олигодендроцитами (см. рисунок).

Рисунок. Схематический процесс повреждения и восстановления миелиновой оболочки ЦНС.

Среди демиелинизирующих заболеваний выделяют две большие группы: миелинопатии — наследственные болезни, обусловленные генетически детерминированными дефектами закладки и развития миелиновых структур, которые включают обширную группу лейкодистрофий и схожих нозологий, и миелинокластии — болезни, характеризующиеся разрушением уже синтезированного миелина под действием тех или иных патогенных факторов.

Поражения белого вещества при миелинокластиях могут быть обусловлены множеством этиологических факторов — токсическими и метаболическими, травматическими, гипоксически-ишемическими и др. [Van der Knaap M., Valk J., 2005]. Одну из наиболее значимых подгрупп занимают неинфекционные воспалительные заболевания, также называемые идиопатическими демиелинизирующими заболеваниями, из которых, в свою очередь, наиболее распространенным и практически важным является PC.

Ранее считали, что рассеянный склероз характеризуется только демиелинизацией проводящих путей ЦНС. В настоящее время доказано, что уже на ранних стадиях болезни происходит повреждение не только миелиновой оболочки, но и осевого цилиндра нервных волокон, поэтому рассеянный склероз рассматривают как демиелинизирующе-дегенеративное заболевание. В большинстве случаев воспалительная активность сохраняется на протяжении всей жизни больного, что подтверждается появлением новых очагов демиелинизации, однако на развернутых стадиях ведущее значение приобретают процессы нейродегенерации, отражением которой клинически является прогрессирующая инвалидизация, а на магнитно-резонансной томографии (МРТ) — нарастающая атрофия головного мозга [Hartung H-P., Aktas O., Menge T., Kieseier B.C., 2014] (см. рисунок).

С учетом того, что заболевание наиболее распространено среди лиц молодого и трудоспособного возраста рассеянный склероз представляет больное социальное и экономическое значение, принося ежегодно огромные убытки.

Рисунок. С современной точки зрения рассеянный склероз — не только аутоиммунное воспалительное, но и нейродегенеративное заболевание [Хайбуллин Т.И., 2015].

Что такое рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это нейродегенеративное заболевание головного и спинного мозга с развитием аутоиммунного воспаления нервной ткани, которое проявляется множеством неспецифических симптомов.

Заболевание часто ведет к инвалидизации больного и значительному снижению качества жизни. У половины больных рассеянный склероз приводит к нарушению выполнения трудовых функций через 10 лет, потере способности к передвижению — через 15 лет, утере навыков самообслуживания — через 20 лет.

Заболевание также известно как

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз;
вторично-прогрессирующий рассеянный склероз;
высокоактивный рассеянный склероз;
агрессивный рассеянный склероз.

На английской заболевание называется:

multiple sclerosis;
sclerosis.

Причины

Причина рассеянного склероза до конца не выяснена. Предполагается, что заболевание развивается в результате сочетания наследственной предрасположенности и неблагоприятных факторов внешней среды, которые запускают каскад аутоиммунных реакций, приводящих к повреждению нервных клеток и формированию множественных очагов склероза.

Среди основных причин, способных привести к дебюту (первому проявлению) рассеянного склероза (при условии наличия соответствующих патологических генов), называют вирусы, такие как вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы герпеса, ретровирусы, нарушения обмена витамина D.

Кто в группе риска

Носители вирусной инфекции (вирусы Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы герпеса, ретровирусы);
дети, чьи родители болеют рассеянным склерозом;
жители северных широт с недостатком солнечного света (как следствие, недостаток выработки витамина D);
потребляющие недостаточное количество продуктов, содержащих витамин D (рыба, морепродукты, сыр, молочные продукты);
курящие;
испытывающие постоянный стресс.

Как часто встречается

В последние годы отмечается тенденция к росту числа больных рассеянным склерозом. В мире насчитывается около 2 млн больных, большая часть которых проживает в США и Европе. В России рассеянным склерозом болеет около 150 тыс. человек.

Женщины болеют чаще мужчин, при этом заболевание у них дебютирует в среднем на 5 лет раньше. Возраст начала заболевания — 20-40 лет.

Принято выделять три зоны, в зависимости от риска возникновения рассеянного склероза. Зона низкого риска (менее 5 случаев на 100 000 населения) включает в себя Центральную Америку, Африку и Азию. Зона среднего риска (5-30 случаев на 100 000 населения) — Южная Европа, Австралия. К зоне высокого риска (более 30 случаев на 100 000 населения) относят США, Канаду, Западную Европу и Россию.

Симптомы

Течение рассеянного склероза носит циклический характер с периодами ремиссии и обострений. Принято выделять две основные формы заболевания: первично-прогрессирующий склероз и вторично-прогрессирующий склероз. При первичной форме заболевание течет с прогрессированием симптомов в течение первого года без эпизодов ремиссии. При вторичной форме оно прогрессирует в течение первых шести месяцев, после чего возможно улучшение и ремиссия.

Симптомы рассеянного склероза многочисленны, неспецифичны и могут встречаться при многих неврологических заболеваниях. К основным симптомам относят:

Нарушения чувствительности часто являются начальными проявлениями рассеянного склероза. К подобным проявлениям относятся онемение и покалывание кончиков пальцев, ощущение холода, сильного зуда. Некоторые больные описывают ощущение прохождения электрического тока сквозь тело.
Слабость в конечностях. В большинстве случаев она начинается с ног и постепенно распространяется вверх. При запущенной форме заболевания могут наблюдаться парезы (ограничения движения) и параличи конечностей.
Нарушение зрения — в эту группу симптомов входят такие проявления, как снижение остроты зрения, появление “мушек” и пятен перед глазами, дрожание предметов, выпадение полей зрения, а также возможны болезненные ощущения во время движения глазных яблок. Обычно поражается один глаз.
Когнитивные нарушения проявляются, в первую очередь, снижением памяти, нарушением концентрации внимания. Пациенты жалуются, что им становится сложно думать, приходится по несколько раз переспрашивать собеседника, чтобы понять суть разговора, и т.д.

Также могут наблюдаться:

нарушение походки;
тремор рук;
нарушения функций тазовых органов (недержание мочи и кала);
нарушения настроения (депрессия или, наоборот, эйфория);
острые психотические состояния;
нарушения речи;
эпилептические припадки;
снижение слуха;
головное боли;
лихорадка;
повышенная утомляемость;
общая слабость;
частые поперхивания пищей;
нарушение половой функции;
симптом Ухтоффа — усугубление симптомов при повышении температуры тела (например, при принятии горячей ванны, в жаркую погоду).

Диагностика заболевания

Важно рассказать врачу о всех симптомах, случаях болезни у родственников. При осмотре врач проведет ряд неврологических тестов. Ни один из них в отдельности не может однозначно говорить о наличии или отсутствии болезни — выводы можно будет сделать только по совокупности данных.

Определение олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG в цереброспинальной жидкости (ликворе) позволяет с высокой точностью диагностировать рассеянный склероз.
Антитела к аквапорину 4 — биохимический анализ крови, позволяющий выявить аутоантитела к белковым структурам нервных клеток. Проводится для исключения болезни Девика (оптикомиелит).
Определение маркеров воспаления — в диагностике чаще всего применяют определение С-реактивного белка и прокальцитонина. Их повышение свидетельствует о текущем воспалении в организме.
Клинический анализ крови не покажет выраженных нарушений. Могут быть признаки вялотекущего воспалительного процесса (повышение числа лейкоцитов и лимфоцитов, ускорение СОЭ).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — единственный достоверный метод диагностики рассеянного склероза. С помощью нее можно выявить характерные очаги демиелинизации (потери миелиновой оболочки с утратой проводящей функции) нервных волокон и определить зоны воспалительных изменений. Современное контрастирование при МРТ позволяет не только детализировать структуру и количество очагов, но и оценить активность процесса, определить давность возникновения очага воспаления и нейродегенерации.

Лечение

Замедление нейродегенеративных процессов в головном мозге, снижение числа обострений заболевания с сохранением трудовых навыков, коррекция нарушенных функций органов и систем, а также улучшение качества жизни пациентов.

Подтвержденный диагноз не означает, что необходимо ограничивать повседневную привычную активность. Наоборот, стремление сохранить привычный образ жизни играет важнейшую роль в терапии, способствуют замедлению процессов разрушения нервных клеток и длительному сохранению трудовых и социальных навыков. Рекомендуется:

не допускать перегревания организма, так как это может привести к ухудшению течения болезни (горячие ванны, загар, бани);
заниматься видами спорта, не вызывающими значительных перегрузок (спортивная ходьба, плавание, йога);
отказаться от курения и алкоголя;
соблюдать специальную диету с высоким содержанием морепродуктов, овощей и фруктов с ограничением мясной пищи.

При острых симптомах используется так называемая пульс-терапия большими дозами гормональных препаратов, в первую очередь метилпреднизолом. Она позволяет остановить острый воспалительный процесс в нервной ткани.

Затем назначается длительная поддерживающая терапия иммуномодуляторами, которая направлена на снижение числа обострений, замедление дегенеративных процессов. Чем раньше была начата терапия иммуномодуляторами, тем лучше прогноз течения рассеянного склероза. В настоящий момент применяются препараты бета-интерферонов, специфический иммуномодулятор глатирамерацетат, митоксантрон. В начале терапии этими препаратами возможно развитие побочных эффектов в виде гриппоподобных реакций (повышение температуры, головная боль, кашель, насморк и т.п.).

Важная часть в комплексном лечении рассеянного склероза — симптоматическая терапия нарушенных функций внутренних органов. Для снижения болевого синдрома используют нестероидные противовоспалительные препараты, при когнитивных нарушениях применяются средства, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропные препараты. Хороший эффект в лечении тремора дают бета-блокаторы и противоэпилептические средства. При тазовых нарушениях (задержка или недержание мочи, недержание кала) нашли широкое применение антихолинергические препараты, антидепрессанты трициклической группы и миорелаксанты. Решение о назначении симптоматической терапии принимается при дополнительных консультациях у специалистов соответствующего профиля.

Лечебная физкультура;
физиотерапевтические методы лечения (УЗ-терапия, электрофорез, миостимуляция и др.);
медицинский массаж;
рефлексотерапия;
биомеханотерапия.

После проведенной интенсивной терапии важно соблюдать некоторые общие принципы, направленные на улучшение качества жизни и снижение числа обострений. В ряде случаев правильная реабилитация может увеличивать длительность ремиссии до 5-7 лет и более.

Учет у врачей неврологического профиля, вовремя проходить всевозможные профилактические осмотры.
Регулярно наблюдаться у врачей других специальностей.
Четко следовать схеме приема поддерживающих препаратов, не допускать их самостоятельной отмены.
При длительном лечении иммуномодуляторами женщинам важно использовать методы контрацепции.
Заниматься лечебной физкультурой.
Регулярно проходить санаторно-курортное лечение (при отсутствии противопоказаний).

Возможные осложнения

Заболевание медленно прогрессирует, но вовремя начатое лечение позволяет приостановить дегенеративные изменения. Несмотря на это, через 10 лет половина пациентов утрачивает профессиональные навыки и приобретает инвалидность.

Другие осложнения характерны для редкой формы заболевания — агрессивно текущего рассеянного склероза. При этом быстро нарастает неврологическая симптоматика с восходящим параличом и поражением дыхательных мышц, что приводит к нарушению функции дыхания и летальному исходу.

Профилактика

Она заключается в избегании провоцирующих факторов окружающей среды, способных привести к дебюту заболевания. Особенное внимание профилактике следует уделить тем, чьи родственники страдают рассеянным склерозом. Для этого рекомендуется:

вести активный и здоровый образ жизни;
соблюдать диету с высоким содержанием витамина D (рыба, молочные продукты, сыр);
чаще бывать в солнечных и теплых странах;
вовремя лечить респираторные вирусные инфекции;
не курить;
избегать чрезмерных психоэмоциональных нагрузок.

Прогноз

При правильном и своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный. Нет данных, которые говорили бы о снижении продолжительности жизни у больных рассеянным склерозом. Прогноз для выполнения трудовых функций сомнительный. Инвалидность, как правило, наступает спустя 5-10 лет от начала заболевания.

В редких случаях (не более 2-3 % от общего числа заболевших) развивается агрессивный рассеянный склероз. При этом летальный исход наступает в течение 6-12 месяцев.

Читайте также: