Нейровизуализация при рассеянном склерозе

Медицинский эксперт статьи

Диагностика рассеянного склероза

При тщательном сборе анамнеза у пациентов, обращающихся по поводу первого развернутого эпизода заболевания, в прошлом можно выявить один или несколько эпизодов преходящей симптоматики в виде легких нарушений зрения, онемения или покалывания, шаткости при ходьбе, которым в момент их возникновения могли не придать особого значения. У других пациентов в анамнезе выявляются предшествующие эпизоды крайней усталости или нарушения концентрации внимания.

При изучении 1096 больных отмечена связь между возрастом больных и типом течения заболевания. Результаты этого исследования показывают, что у лиц старше 40 лет чаще отмечается прогрессирующее течение с постепенным нарастанием парезов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Предложены несколько классификационных схем рассеянного склероза, однако все они дают одно и то же определение клинически достоверного рассеянного склероза, согласно которому по данным анамнеза или осмотра должно быть не менее двух обострений с поражением белого вещества ЦНС, разделенных по времени и локализации. Следовательно, диагностика рассеянного склероза требует установления временного и пространственного рассеяния очагов. При этом эпизоды должны быть отделены друг от друга интервалами не менее чем в 1 месяц, во время которых отсутствует неуклонное ухудшение состояния, а симптомы нельзя объяснить наличием одного анатомического очага поражения нервной оси (как, например, в том случае, когда глазные симптомы сочетаются с односторонними контралатеральными двигательными нарушениями в конечностях или контралатеральным снижением чувствительности на лице и туловище и могут быть вызваны изолированным очаговым поражением ствола). Однако подобное определение не позволяет рассматривать рецидивирующий неврит зрительного нерва в том же глазу как отдельный эпизод рассеянного склероза.

Возраст начала от 10 до 50 лет
При осмотре выявляются объективные неврологические симптомы
Неврологические симптомы указывают на поражение белого вещества ЦНС
Рассеянность во времени:
- два или более обострений (злящихся не менее 24 часов) с интервалом не менее 1 месяца (обострение определяется как появление новых симптомов или нарастание ранее существовавших) или
- нарастание симптомов на протяжении не менее 6 месяцев
Рассеянность в пространстве: поражены две или более изолированных друг от друга анатомических области
Нет альтернативного клинического объяснения

Методы исследования, которые могут быть полезны в диагностике и выборе лечения у больных рассеянным склерозом

Уточнения МРТ головного и/или спинного мозга
Изображения в режимах T1, T2, протонной плотности, FLAIR, с контрастированием гадолинием

Цитоз, уровень белка, глюкозы, исследование на сифилис, нейроборрелиоз, индекс IgG, олигоклональные антитела

Зрительные, слуховые потенциалы ствола, соматосенсорные
Нейропсихологическое исследование

Исследование на антинуклеарные антитела с экстрагированными нуклеарными антигенами (rho, 1a, mр), на антитела к кардиолипину, антиборрелиозные антитела, уровень ангиотензин-преврашающего фермента и витамина В12

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Более чему 90% больных с клинически достоверным рассеянным склерозом выявляются патологические изменения при МРТ и более чем у двух третей больных - повышение уровня в ликворе гамма-глобулинов или наличие олигоклональных антител. Хотя данные МРТ не требуются для подтверждения диагноза при клинически достоверном рассеянном склерозе, нейровизуализация - более чувствительный метод, чем исследование ликвора или вызванных потенциалов, при обследовании больных с подозрением на рассеянный склероз. МРТ-критерии диагностики рассеянного склероза включают:

наличие трех или четырех зон измененной интенсивности сигнала на изображениях в режиме протонной плотности или Т2-взвешенных изображениях;
очаги в перивентрикулярной области;
очаги размером более 5 мм;
инфратенториальные очаги.

В исследовании, оценивавшем данные МРТ у 1500 больных с клиническими проявлениями рассеянного склероза, специфичность этих критериев составила 96%, а чувствительность - 81%. Другие характерные для рассеянного склероза изменения при МРТ включают эллиптоидные очаги, прилегающие к боковым желудочкам и ориентированные перпендикулярно по отношению к передне-задней оси мозга, которые соответствуют пальцам Давсона, а также очаги в мозолистом теле, примыкающие к его нижнему контуру.

Показатели ликвора при рассеянном склерозе

Общее содержание белка

Нормальное у 60% больных с рассеянным склерозом
> 110 мг/дл - очень редко

Нормальный у 66%
> 5 лимфоцитов в 1 мл у 33%
Вариабельно коррелирует с обострением

> 80% CD3+
Соотношение CD4+/CD8+ 2:1
16-18% В-лимфоцитов
Плазматические клетки обнаруживаются редко

Содержание увеличено
Увеличен индекс IgG (> 0,7)
Увеличена скорость синтеза IgG (> 3,3 мг/сут)
Олигоклональные IgG-антитела
Увеличено соотношение каппа-/лямбда-легких цепей
Свободные каппа-легкие цепи

Увеличено содержание ОБМ-подобного материала в активной фазе

Критерии диагностики рассеянного склероза

Клинически достоверный рассеянный склероз
- Два обострения и клинические проявления двух отдельных очагов поражения
- Два обострения: клинические проявления одного очага и параклинические признаки (КГ, МРТ, ВП) другого очага
- Лабораторно подтвержденный достоверный рассеянный склероз
Лабораторное подтверждение - выявление в ликворе олигоклональных антител (ОА) или повышенного синтеза IgG (в сыворотке структура антител и уровень IgG должны быть нормальными). Должны быть исключены другие причины изменений церебро-спинальной жидкости: сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, саркоидоз, диффузные заболевания соединительной ткани и аналогичные расстройства
- Два обострения, клинические или параклинические признаки одного очага и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
- Одно обострение, клинические признаки двух отдельных очагов и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
- Одно обострение, клинические признаки одного очага, параклинические признаки другого очага и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG
Клинически вероятный рассеянный склероз
- Два обострения и клинические признаки одного очага
- Одно обострение и клинические признаки двух отдельных очагов
- Одно обострение, клинические признаки одного очага и параклинические признаки другогоочага
- Лабораторно подтвержденный вероятный рассеянный склероз
- Два обострения и выявление в ликворе ОА или повышенного уровня IgG

Данные МРТ имеют и прогностическое значение у лиц с риском развития рассеянного склероза, у которых клинически отмечалась одна атака с симптомами, характерными для демиелинизируюшего заболевания. При этом прогностическое значение имеют как сам факт наличия очагов в белом веществе головного мозга, так и их количество.

Хотя данные нейровизуализации головного и спинного мозга - важное дополнение к клинической диагностике рассеянного склероза, диагноз не может опираться только на них. Их неправильная интерпретация может привести к ошибочной диагностике, поскольку целый ряд других состояний имеют сходные МРТ проявления. Более того, у лиц старше 40 лет увеличивается вероятность обнаружить на Т2-взвешенных изображениях гиперинтенсивные зоны.

[22], [23], [24], [25], [26]

К важным клиническим и патоморфологическим вариантам демиелинизирующих заболеваний ЦНС относятся ОРЭМ и оптикомиелит Девика, которые отличаются от рассеянного склероза прогнозом и лечением.

Острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) клинически и патоморфологически бывает неотличим от дебюта рассеянного склероза. Дифференциация возможна в том случае, когда клинически изолированый эпизод демиелинизации возникает после острого инфекционного заболевания или вакцинации. Но ОРЭМ может возникать и в отсутствие явного провоцирующего фактора. Заболевание чаще всего провоцирует коревая инфекция, реже оно возникает вслед за ветрянкой, краснухой, свинкой, скарлатиной или коклюшем. Чаще всего ОРЭМ встречается в детском и молодом возрасте. Острый неврит зрительного нерва, возникающий в рамках ОРЭМ, чаще всего бывает двусторонним. В ликворе обычно выявляются более выраженные воспалительные изменения, в том числе более высокий цитоз, иногда с преобладанием нейтрофилов, и более высокое содержание белка. Олигоклональных антител в ликворе при ОРЭМ обычно не выявляют либо они появляются на короткое время в острой фазе.

Хотя ОРЭМ обычно монофазное заболевание, реагирующее на глюкокортикоиды или препараты адренокортикотропного гормона, отмечены случаи мультифазного или рецидивирующего течения. Мультифазный ОРЭМ характеризуется одной или несколькими клинически различающимися атаками, которые возникают вслед за первоначальным острым эпизодом. Рецидивирующий вариант характеризуется наличием последующих эпизодов, которые клинически идентичны первоначальному.

При ОРЭМ и его вариантах МРТ выявляет небольшие многоочаговые гиперинтенсивные в Т2-режиме изменения, но возможны и крупные лобарные объемные очаги, вовлекающие серое вещество. В то же время при ОРЭМ, как правило, отсутствуют характерные для рассеянного склероза очаги в перивентрикулярном белом веществ или мозолистом теле.

Оптикомиелит. Оптикомиелит, известный также как болезнь Девика, - вариант рассеянного склероза со своеобразными клиническими и патоморфологическими изменениями. Клиническая картина включает проявления острого или подострого неврита зрительного нерва и тяжелого поперечного миелита. Интервал между утратой зрения и поражением спинного мозга обычно составляет не более 2 лет, но может быть и более продолжительным. Патоморфологические изменения ограничены демиелинизацией в зрительных нервах и тяжелым некрозом, который может вовлекать большую часть спинного мозга. В головном мозге (за исключением зрительных нервов и хиазмы) изменения отсутствуют. При исследовании ликвора выявляется нормальное давление, вариабельный плеоцитоз до нескольких сотен лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов и повышенным уровнем белка. Олигоклональные антитела и признаки повышенного синтеза IgG в ликворе обычно отсутствуют. Заболевание может быть монофазным или мультифазным. Имеются сообщения, что оптикомиелит может возникать и рамках ОРЭМ, а также при системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, туберкулезе. Болезнь Девика чаще наблюдается в Японии и, по-видимому, имеет своеобразные иммуногенетические характеристики. Прогноз восстановления неврологических функций плохой. Предпринимались попытки лечения различными средствами (алкиирующими препаратами, в том числе циклофосфамидом, кортикотропином, глюкокортикоидами, плазмаферезом) - с переменным успехом.

Хотя целый ряд системных воспалительных заболеваний могут вызывать поражение белого вещества, неврологические симптомы в этих случаях редко бывают их единственным или дебютным проявлением. Подобные состояния обычно распознают по наличию соматических симптомов. Поражение ЦНС при системной красной волчанке может проявляться инфарктами или кровоизлияниями в результате тромбоза или васкулита. Психотические нарушения, эпилептические припадки, спутанность сознания или сомноленция могут возникать первично либо как осложнение инфекций или недостаточности других органов. Миелит, иногда с сопутствующим поражением зрительных нервов (что напоминает синдром Девика) также может быть связан с системной красной волчанкой, как и наличие олигоклональных антител в ликворе. Олигоклональные антитела в ликворе выявляются также при саркоидозе и болезни Бехчета. С другой стороны, антинуклеарные антитела, характерные для системной красной волчанки, обнаруживаются примерно у трети больных с рассеянным склерозом.

Нейроборрелиоз. Нейроборрелиоз - поражение нервной системы при лаймской болезни, возбудителем которой является Вorre1ia burgdorferi. Нейроборрелиоз может проявляться менингитом, энцефаломиелитом, периферической невропатией. Энцефаломиелит - редкое осложнение боррелиоза, возникающее менее чем у 0,1 % больных. В эндемичных по лаймской болезни зонах больных с типичными клиническими и лабораторными проявлениями рассеянного склероза, но не имеющих объективных признаков, подтверждающих боррелиозное поражение ЦНС, иногда ошибочно лечат длительными курсами антибиотиков. Боррелиозный энцефаломиелит обычно проявляется нарушением памяти и других когнитивных функций, хотя сообщалось и о случаях многоочагового поражения, преимущественно вовлекающего белое вещество ЦНС. В ликворе могут выявляться олигоклональные антитела. Объективные признаки нейроборрелиоза включают интратекальную продукцию специфических антител, положительные результаты посева ликвора, а также выявление ДНК В. burgdorferi с помощью полимеразной цепной реакции.

Тропический спастический парапарез (ТСП) и ВИЧ-ассоциированпая миелопатия (ВАМ) - термины для обозначения хронического демиелинизирующего воспалительного поражения спинного мозга, вызываемого ретровирусом - человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом I типа (human T-cell lymphotrophic virus - HTLV-I). Вирус эндемичен для некоторых областей Японии, Вест-Индии и Южной Америки. По ряду признаков ТСП и ВАМ напоминают рассеянный склероз, в том числе по наличию в ликворе олигоклональных антител и повышенного уровня IgG, изменениям белого вещества при МРТ головного мозга, реакции (как правило, частичной) на иммунотерапию. Однако ТСП и ВАМ можно отдифференцировать от рассеянного склероза по наличию антител к HTLV-I либо путем выявления ДНК HTLV-I с помощью полимеразной цепной реакции, а также по поражению периферических нервов, наличию в сыворотке олигоклональных антител, наличию многоядерных лимфоцитов в ликворе и крови, положительным серологическим тестам на сифилис, сухому синдрому или легочному лимфоцитарному альвеолиту.

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Диагностика рассеянного склероза как медицинская проблема

Одной из самых актуальных проблем современной неврологии является проблема диагностики и дифференциальной диагностики демиелинизирующих заболеваний нервной системы и, прежде всего, рассеянного склероза.

В эпоху доказательной медицины клинический диагноз должен быть верифицирован, то есть наличие заболевания должно быть лабораторно и инструментально подтверждено.

МРТ и рассеянный склероз

Различные методы диагностики обладают разным уровнем доказательности при различных заболеваниях. Речь идёт прежде всего о методах с широкими возможностями, к которым относится и МРТ. Достоверен ли метод МРТ при диагностике рассеянного склероза? При демиелинизирующей патологии достоверность метода достигает 80% и более. Повышение достоверности возможно за счёт использования различных режимов томографии, повторных (динамических) исследований, повышения мощности технических устройств.

Чем мощнее – тем лучше? О мощности томографов различного типа читайте здесь

Однако ещё более важным аспектом МРТ-диагностики рассеянного склероза следует признать необходимость унифицикации подхода к оценке выявляемых в центральной нервной системе изменений. Такой подход становится возможным при соблюдении критериев диагностики того или иного заболевания в случаях, когда они разработаны.

Для диагностики рассеянного

склероза на современном этапе

существуют критерии МакДональда

Для диагностики рассеянного склероза на современном этапе существуют критерии МакДональда (2005) – параметры, позволяющие максимально надёжно трактовать полученное МР-изображение головного мозга. Они учитывают общее количество очагов (9) и их распределение по территории – юкстакортикально (не менее 1), паравентрикулярно (не менее 3) и инфратенториально (не менее 1). Ещё одним параметром, указывающим на рассеянный склероз, выступает наличие очагов, накапливающих гадолиниевый контраст.

МР-симптомы рассеянного склероза

Накопление контраста (особенно в виде незамкнутого кольца по контуру очага) существенно повышает вероятность констатации рассеянного склероза даже при небольшом общем количестве очагов (менее 9).

Зачем пациенту при подозрении на рассеянный склероз проходить МРТ шейного и грудного отделов позвоночника?

Тем не менее, в 2010 критерии МакДональда были пересмотрены, изменения в них коснулись общего количества очагов (оно уменьшилось, что едва ли можно считать положительным моментом) и их расположения (добавился критерий наличия очагов в спинном мозге). Последний момент, безусловно, повышает надёжность диагностики рассеянного склероза (при соблюдении остальных критериев), однако предполагает дополнительное выполнение исследования на уровне шейного и грудного отделов спинного мозга, троекратно увеличивая тем самым нагрузку на врача и аппаратуру, а также, безусловно, существенно повышая финансовые затраты пациентов (даже при бесконтрастном исследовании).

Введение критериев МакДональда пересмотра 2010 года вызвало дискуссии как среди неврологов, так и среди специалистов в области лучевой диагностики. До настоящего времени нет единой точки зрения на предпочтительность более ранних или более поздних критериев, и многие специалисты настроены благосклонно именно к критериям 2005 года. В то же время критерии 2010 года являются официальными.

Даже прибор мощностью в 1 Тесла при соблюдении

критериев диагностики является высокоинформативным

и, чаще всего, достаточным для МР-диагностики

рассеянного склероза

«по сравнению с предыдущим исследованием

должны быть подкреплены цифрами

О динамике рассеянного склероза

К сожалению, выполнение указанного алгоритма диагностики и внесение критериальных таблиц в заключение выполняются крайне редко. А ведь ясно, что эра доказательной медицины в XXI веке требует максимально повышать эффективность диагностики и использовать единые подходы к этому процессу - как для клиницистов, так и для специалистов инструментально-лабораторной диагностики, верифицирующих диагноз.

При наличии широких возможностей, предоставляемых современной наукой и техникой, важно соблюдать стандартизированный подход к диагностике рассеянного склероза. Помнить об актуальности выявления рассеянного склероза, о влиянии данной патологии на жизнь пациента, об ответственности врача на любом этапе постановки диагноза.

КАК ВЫГЛЯДИТ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ НА МРТ

Для РС характерно типичное распределение очагов в белом веществе головного мозга, которое помогает отличить их от сосудистых изменений. Для этого заболевания типичны поражения мозолистого тела, дугообразных волокон, височных долей, мозгового ствола, мозжечка и спинного мозга. Такое распределение очагов нехарактерно для других заболеваний. При ангиопатии возможны поражения ствола мозга, однако они обычно симметричны и располагаются центрально, в то время как очаги при рассеянном склерозе локализованы по периферии.

Наиболее типичные вопросы, которые задает себе практически любой рентгенолог во время анализа МРТ:

Могу ли я заподозрить ли рассеянный склероз?
Являются ли эти поражения белого вещества результатом патологических изменений мелких сосудов, как у пациентов, страдающих гипертонией?
Или необходимо думать о других, менее типичных причинах их возникновения?

Чтобы ответить на эти вопросы, при исследовании поражений белого вещества необходимо принимать во внимание следующие моменты:

Многие заболевания нервной системы могут проявляться так же, как рассеянный склероз, и клинически, и на МРТ.
Для большинства случайно обнаруженных поражений белого вещества будет обнаружена их сосудистая природа.
Список возможных диагнозов при обнаружении очагов в белом веществе является весьма длинным

Даже если у пациента имеются клинические признаки рассеянного склероза, необходимо как можно более тщательное изучение изменений белого вещества, чтобы решить, действительно ли эти изменения позволяют заподозрить демиелинизирующий процесс, или они являются случайными находками, возникновение которых обусловлено возрастом.

На изображениях продемонстрированы типичные отличия между сосудистыми поражениями и рассеянным склерозом на МРТ головного мозга. Слева – на Т2 ВИ определяется типичный сосудистый очаг в стволе мозга, с поражением поперечных волокон Варолиева моста. Справа на аксиальном Т2 ВИ визуализируется поражение мозгового ствола у пациента с РС в виде гиперинтенсивного очага, расположенного на периферии (часто очаги могут располагаться вблизи или непосредственно в стволовом тракте тройничного нерва, или около края четвертого желудочка).

ЧТО ПОКАЗЫВАЕТ МРТ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ И ДРУГИХ БОЛЕЗНЯХ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА

Расположение очагов в белом веществе бывает разным, поэтому диагноз напрямую зависит от того, в каких именно отделах белого вещества обнаружены очаги. Здесь желтой стрелкой отмечены неспецифические глубокие изменения белого вещества, которые могут наблюдаться при многих заболеваниях, например сосудистого характера. Для рассеянного склероза в данном случае являются характерными следующие изменения:

Поражение височной доли (красная стрелка)
Юкстакортикальные поражения в непосредственной близости к коре (зеленая стрелка)
Поражение мозолистого тела (синяя стрелка)
Перивентрикулярные очаги (вблизи желудочков мозга)

Поражение височной доли также является характерным для рассеянного склероза. В противоположность этому, при гипертензионной энцефалопатии очаги располагаются в лобной и теменной долях; локализация их в затылочной доле не является типичной, а в височных долях они никогда не обнаруживаются. Только при церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) наблюдается раннее поражение височных долей.

На представленных МР-томограммах типичными для РС являются следующие изменения:

Очаги продолговатой формы, ориентированные перпендикулярно желудочкам мозга (пальцы Доусона)
Усиление сигнала от данных очагов после введения контраста
Множественность поражений и их расположение вблизи желудочков

МРТ с контрастным усилением при рассеянном склерозе

Диагностика рассеянного склероза на ранних сроках осуществляется путем контрастного усиления этих очагов, сохраняющегося в течение месяца после их возникновения, что является другим типичным признаком РС. Наличие в одно и то же время усиливающихся и не усиливающихся при контрастировании очагов объясняется диссеминацией их во времени. Отек с течением времени регрессирует, в итоге остаются лишь небольшие центрально расположенные участки гиперинтенсивного на Т2 ВИ сигнала.

На МР-томограммах (исследование сделано через три месяца после клинического дебюта) определяются типичные признаки рассеянного склероза:

Множественные очаги, накапливающие контраст
Большая часть этих очагов вплотную прилежит к коре: они должны быть расположены в области дугообразных волокон
Все эти очаги являются недавно возникшими, поскольку контрастное усиление очагов при введении препаратов гадолиния наблюдается только в течение месяца (диссеминация во времени).

Возникновение новых очагов на МР-томограмме отображает процесс диссеминации во времени. Пациенту была выполнена МРТ через три месяца после клинического дебюта РС. На томограмме слева виден единичный очаг, в то время как на МР-томограмме справа, выполненной через три месяца, определяются два новых очага.

МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе

Поражение спинного мозга при рассеянном склерозе: на сагитальной МР-томограмме спинного мозга (слева) определяются очаги, характерные для РС — относительно небольшие поражения, расположенные по периферии. Чаще всего они обнаруживаются в шейном отделе позвоночника, имеют длину меньше чем два позвоночных сегмента. Кроме того, визуализируются очаги и в мозговом стволе: их сочетание с поражениями спинного мозга и мозжечка является признаком, крайне полезным в ранней диагностике рассеянного склероза.

Поражение спинного мозга не характерно для большинства других заболеваний ЦНС, за исключением острого диссеминированного энцефаломиелита, болезни Лайма, проявлений системной красной волчанки, саркоидоза. Обратите внимание, что представленные выше томограммы являются взвешенными по протонной плотности — эта последовательность имеет важное значение в стадировании РС. Сигнал от спинного мозга на изображениях, взвешенных по протонной плотности, однородно низкоинтенсивный (как от ликвора), вследствие чего на этом фоне очаги РС становятся контрастными по отношению к спинномозговой жидкости и спинному мозгу, что позволяет определить рассеянный склероз по МРТ.

Рассеянный склероз под микроскопом

КАК ОТЛИЧИТЬ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И СОСУДИСТУЮ ЭНЦЕФАЛОПАТИЮ

Ниже в сводную таблицу собраны наиболее характерные типы расположения очагов при рассеянном склерозе и при изменениях сосудистого происхождения. Различия касаются расположения очагов и характеристик контрастирования.

ВТОРОЕ МНЕНИЕ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Нередко дифференцировать рассеянный склероз и другие виды очаговых изменений белого вещества бывает сложно даже опытному специалисту, не говоря о молодых врачах. В таких случаях можно получить дополнительную консультацию врача МРТ, специализирующегося на демиелинизующих заболеваниях и других патологических изменениях нервной системы. Второе мнение специализированного рентгенолога помогает избежать врачебных ошибок и сделать диагноз более достоверным и точным. Кроме того, неврологам необходимо описание МРТ при рассеянном склерозе, выполненное по современным стандартам. Второе мнение можно получить с помощью Национальной телерадиологической сети — эта система обмена диагностическими исследованиями завоевала репутацию надежного помощника, особенно если врачи сталкиваются со сложными или неясными случаями.

ВАРИАНТЫ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Выше мы рассмотрели МРТ картину при типичной форме рассеянного склероза. Однако, существуют несколько нетипичных форм заболевания, которые обязательно нужно иметь в виду.

Опухолеподобная (псевдотуморозная) форма РС

При этой форме рассеянный склероз на МРТ выглядит как крупный очаг, оказывающий обычно менее выраженное объемное воздействие, чем можно было бы ожидать при таких размерах поражения.

Данные Т1 и Т2 взвешенные МР-томограммы получены у 39-летнего мужчины с подостро возникшей гемианопсией. В этом случае потребовалась биопсия для дифференциальной диагностики между глиомой и демиелинизирующим процессом. Красной стрелкой отмечена зона биопсии.

Имеется перифокальный отек, но относительно слабо выражено объемное воздействие. Путем биопсии было подтверждено димиелинизирующее заболевание. Контрастное усиление по типу незамкнутого кольца с гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ постконтрастных томограммах и низким кровотоком характерно для демиелинизации.

Как ясно из вышеизложенного, опухолевоподобную форму рассеянного склероза легко перепутать с опухолью. Одна из распространенных ошибок неопытных рентгенологов — заключение о наличии опухоли тогда, когда на самом деле имеется псевдотуморозный РС. В таких случаях всегда важно помнить про возможность повторной консультации снимков МРТ опытными рентгенологами.

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало является редким демиелинизирующим заболеванием, характеризующееся возникновением чередующихся очагов демиелинизации и участков с сохранением миелина, имеющих вид завитков.

Оптикомиелит Девика

Очень важно учитывать возможность наличия оптикомиелита (болезнь Девика), особенно у пациентов с двухсторонним поражением зрительных нервов. Оптикомиелит – это болезнь, при которой обычно поражаются зрительные нервы и спинной мозг, при этом в головном мозге определяются незначительные изменения. Болезнь Девика нужно предполагать при выявлении распространенных поражений спинного мозга (на протяжении более чем трех сегментов), дающих низкий сигнал на Т1, в сочетании с утолщением спинного мозга за счет отека. На аксиальных томограммах очаги поражения обычно занимают большую часть спинного мозга, что нетипично для РС, при котором очаги имеют меньший размер и расположены по периферии.

На сагиттальных Т2-взвешенных изображениях спинного мозга у пациента с оптикомиелитом визуализируется продольно ориентированный очаг поражения спинного мозга в сочетании с его отеком.

Острый диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит (ОДЭМ)

ОДЭМ является заболеванием, с которым необходимо проводить дифференциальную диагностику при рассеянном склерозе. ОДЭМ является монофазным, иммунно-обусловленным демиелинизирующим процессом, который часто возникает у детей в результате инфекции или после вакцинации. На МРТ при ОДЭМ обнаруживаются диффузные и относительно симметричные очаги поражения в белом веществе, расположенные супра- и инфратенториально, одновременно усиливающиеся при контрастировании. Также практически всегда наблюдается поражение серого вещества коры головного мозга и подкорковых ганглиев, таламусов.

На изображениях представлены аксиальные FLAIR и T2 взвешенные томограммы, выполненные подростку, страдающему острым рассеянным энцефаломиелитом. Обратите внимание на распространенное поражение коры и подкорковых ядер, в том числе, таламусов.

Здесь можно видеть другой случай ОДЭМ. Обратите внимание на поражение базальных ганглиев.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОДЭМ

ОДЭМ	РС
МРТ головного мозга	Нечеткие поражения	Пальцы Доусона
Локализация поражений	Таламус	Юкстакортикально
Контрастное усиление	Неравномерное/отсутствует	Локальное
Характер поражений	Протяженные, отек	Множественные, мелкие
Контрольные исследования	Разрешение	Новые очаги

Более подробно с дифференциальной диагностикой рассеянного склероза можно познакомиться в этой статье.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: КРИТЕРИИ МАКДОНАЛЬДА

Для постановки диагноза, а также для сведения к минимуму ошибки МРТ при рассеянном склерозе необходимо исключить похожие заболевания и продемонстрировать диссеминацию поражений во времени и пространстве.

Диссеминация в пространстве:

Наличие одного и большего количества очагов, дающих гиперинтенсивный сигнал на Т2, как минимум в двух из четырех областях в ЦНС: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально или в спинном мозге.
Для заключения о рассеянном склерозе не требуется контрастное усиление очагов после введения препаратов гадолиния.

Диссеминация во времени:

Появление новых очагов на Т2 или вновь возникших поражений, накапливающих контраст (препараты гадолиния) на контрольной МРТ по сравнению с изначальным исследованием, независимо от того, когда оно было выполнено.
Одновременное возникновение бессимптомно протекающих, усиливающихся после введения препаратов гадолиния, и не усиливающихся очагов.

Критерии Макдональда были рекомендованы в 2001 году международной группой (исследователей) и пересматривались дважды: в 2005 и 2010 годах.

Читайте также: