Орэм или рассеянный склероз

Актуальность: Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это воспалительное аутоиммунное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга. ОРЭМ представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему. Распространенность ОРЭМ в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 1,1 до 8,3 случаев на 100 ООО человек в год [5].ОРЭМ поражает чаще лиц детского и подросткового возраста (до 15 лет) . Но нужно помнить что течение этого заболевания у взрослых, как правило, тяжелее, чем у детей. Отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОРЭМ возникали после вакцинации. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации [6]. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации. Из-за несвоевременной либо неправильной постановки диагноза острый рассеянный энцефаломиелит может привести к тяжелой инвалидности и смерти больных. Это обосновывает актуальность изучения этой болезни. В статье обсуждается клиническая картина ОРЭМ. Описаны современные методы диагностики и дифференцировки данного заболевания.

Цель: Проанализировать современные методы диагностики и дифференцировки рассеянного склероза и острого рассеянного энцефаломиелита.

Результаты: ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного – ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Клиника ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома [5]. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ. Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС). Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Один из патогномоничных симптомов - отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных).

В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами [3].Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.

Диагностика: ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально [1]. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, , они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными.МРТ-картина. ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга.

По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст.

Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях.

Типичным для изменений в ликворе является:

мононуклеарный плеоцитоз.
увеличение содержания белка.
нормальный уровень глюкозы.
достаточно редким является выявление интратекальных олигоклональных антител.

Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом (РС):

Продолжаются дискуссии о том, следует ли после второго эпизода ОРЭМ устанавливать диагноз РС. Классический сценарий развития заболевания следующий: пациент после вирусной инфекции заболевает ОРЭМ, затем выздоравливает, и через некоторое время у него развивается второй эпизод после очередной вирусной инфекции. Правильному диагнозу в этом случае помогают два критерия:

1. Образование нового очага, по данным клинической картины, во время второго эпизода указывает на ремиттирующий РС;

2. Появление новых очагов на МРТ подтверждает диагноз РС.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - острое воспалительное заболевание центральной нервной системы с преимущественно монофазным течением.

Большинство случаев заболевания ранее ассоциировалось с вирусными, преимущественно экзантематозными заболеваниями (натуральная и ветряная оспа, корь, краснуха, грипп, бешенство), а также с вакцинацией от этих заболеваний, в связи с чем в литературе ОРЭМ именовался параинфекционным, постэкзантематозным, поствакцинальным, постгриппозным энцефаломиелитом.

Описаны три варианта ОРЭМ:
1.спонтанные
2.постинфекционные
3.поствакцинальные

В рамках ОРЭМ выделяются следующие формы:
•монофазные
•редицивирующие (возвратные)
•мультифазные
•ассоциированные с нейроинфекцией
•переходные между ОРЭМ и другими демиелинизирующими заболеваниями (например, рассеянный склероз)

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса.

Возможные механизмы развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ:
•молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина)
•неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена
•повреждение (инфицирование) олигодендроглиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина
•повреждения эндотелия сосудов с нарушением гематоэнцефалического барьера

В качестве провоцирующего агента и этиологического фактора ОРЭМ могут выступать:
• предшествующие инфекции, вызванные вирус ами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна–Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии
• бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия)
• в детском возрасте наиболее часто предшествуют ОРЭМ корь (1:1000), ветряная оспа (1:10 000) и краснуха (1:20 000)
•в некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии (этот вариант ОРЭМ в последние годы приобретает все большее значение)

Клиническая картина

Типичный ОРЭМ характеризуется острым началом через 4–21 день после воздействия провоцирующего фактора и однофазным течением.

В начале заболевания часто имеется короткий (в течение нескольких дней) продромальный период, сопровождающийся:
•лихорадкой
•утомляемостью
•миалгиями

Затем к симптомам общей интоксикации присоединяются:
•выраженные общемозговые нарушения в виде угнетения сознания, головной боли, тошноты, повторной рвоты, генерализованных эпилептических припадков
•умеренный менингеальный синдромом

В большинстве случаев симптоматика нарастает за несколько часов.

Для ОРЭМ характерно множественное вовлечение систем мозга:
•двусторонний оптический неврит
•дисфункция черепных нервов
•симптомы поражения двигательных проекционных путей (параличи, тазовые расстройства)
•мозжечковые нарушения
•иногда афазии, фокальные эпилептические припадки

Клинические варианты ОРЭМ в зависимости от уровня поражения:
•энцефаломиелит
•очаговый миелит
•оптикоэнцефаломиелит
•оптикоэнцефалит
•оптикомиелит
•энцефаломиелополирадикулоневрит

Формы ОРЭМ в зависимости от преимущественно поражаемых структур и их сочетаний:
• умеренная энцефалопатия с вовлечением длинных проекционных путей
• выраженная энцефалопатия с тетрапарезом и поражением каудальной группы черепных нервов
• поражение мозгового ствола
• гемипарез с наличием фокальных эпилептических припадков
• мозжечковые нарушения в сочетании с признаками поражения длинных проекционных путей
• сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона

Существует большое количество переходных форм между энцефаломиелитом и полирадикулоневритом , при этом топика поражения с преимущественным поражением ЦНС или периферической нервной системой (ПНС), скорость прогрессирования и особенности течения процесса зависят от свойств триггерного фактора (вирус, бактерия, вакцина) и макроорганизма (генетические особенности, состояние гематоэнцефалического и гематоневрального барьера, иммунологический статус и др.).

Максимальная выраженность клинической картины приходится на 4–5-й день от манифестации заболевания.

Специфические формы повреждения нервной системы в зависимости от провоцирующего агента:
•при ОРЭМ после использования антирабической вакцины часто регистрируются поперечные миелиты и миелорадикулиты
•для ОРЭМ, спровоцированного вирусом varicella zoster , характерно наличие острой мозжечковой атаксии
•ОРЭМ, вызванный вирусом кори, краснухи, эпидемического паротита, а также их вакцинами , часто сопровождается гемиплегиями и имеет худший прогноз
•при ОРЭМ на фоне бактериальной инфекции поражение нервной системы сочетается с поражением других органов и систем (b-гемолитический стрептококк группы А вызывает одновременное поражение базальных ганглиев переднего мозга и клубочкового аппарата почек - острый гломерулонефрит)

Несмотря на то что ОРЭМ может возникать в любом возрасте, наиболее характерно его наличие у детей и подростков в силу особенностей строения иммунной системы. У взрослых заболевание протекает не вполне типично, часто с минимально выраженными симптомами интоксикации и менингизма, не характерно для взрослых и наличие оптических невритов.

Ввиду того что клиническая картина при ОРЭМ достаточно неспецифична, а в дополнение к этому в 30% случаев остается неясным этиологический фактор, основная роль в диагностике принадлежит:
•данным дополнительных методов исследования -оценке нейровизуализационной картины (магнитно-резонансная и компьютерная томография)
•данным анализа ликвора

Морфологической основой заболевания являются:
• аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена
• выраженная диффузная демиелинизация , вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга
• возможно наличие очагов и в сером веществе - базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий

Диагностика

По данным МРТ - в Т2-ВИ и режиме FLAIR регистрируются гиперинтенсивные билатеральные асимметричные очаги разного размера, часто сливные, накапливающие гадолиниевый контраст (узловое, пятнистое, кольцевидное, гетерогенное накопление).

Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях.

Типичным для изменений в ликворе является:
•мононуклеарный (лимфоцитарный) плеоцитоз
•увеличение содержания белка
•нормальный уровень глюкозы
•достаточно редким является выявление интратекальных олигоклональных антител

Дифференциальная диагностика

Так как отсутствуют четкие критерии постановки диагноза ОРЭМ - дифференциальная диагностика представляет серьезные трудности.

К кругу заболеваний, требующих исключения, относятся:
•рассеянный склероз (РС), особенно его острый вариант по типу Марбурга
•вирусные энцефалиты
•антифосфолипидный синдром
•поражения нервной системы при системных васкулитах
•синдром Рейе

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), как было сказано ранее, очевидно, представляет собой определенный спектр близких состояний:
•классический ОРЭМ является монофазным заболеванием с разной тяжестью проявлений и разными исходами
•возвратный и мультифазный ОРЭМ по течению имеет сходство с рассеянным склерозом, однако при мультифазном ОРЭМ атаки болезни следуют друг за другом почти непрерывно, и прогноз заболевания в целом неблагоприятный; иногда возвратный и мультифазный ОРЭМ впоследствии трансформируется в типичный рассеянный склероз

МРТ-картина монофазного ОРЭМ представляет собой синдром острой воспалительной демиелинизации с крупными очагами, однако, в отличие от рассеянного склероза, исследование через 3 и 6 месяцев подтверждает завершение процесса по отсутствию появления новых очагов и накопления контраста. Возвратный и мультифазный ОРЭМ, как и рассеянный склероз, демонстрирует диссеминацию во времени.

Сходство ОРЭМ с рассеянного склероза:
•наличие перивентрикулярных очагов (обычно множественных)
•очаги в мозолистом теле
•инфратенториальные очаги
•наличие очагов >6 мм
•часть очагов с перифокальным отеком
•изменение сигнала в перивентрикулярных зонах боковых желудочков

Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом (РС):

•при РС чаще страдают подростки и взрослые в отличие от манифестации ОРЭМ в детском возрасте (однако в последнее время расширились возрастные границы обоих заболеваний, и ОРЭМ все чаще встречается у взрослых, а РС – у детей)

•имеются отличия в половом составе: для РС характерно преобладание женщин (2:1), для ОРЭМ – равная распространенность среди обоих полов

•для ОРЭМ, характерна зимне-весенняя сезонность возникновения (65–85% случаев в период с октября по март), а также зависимость от провоцирующего фактора (вирусная инфекция); для РС такая зависимость наблюдается всего в 16% случаев

•РС имеет полифазное течение и моносимптомное начало в виде одностороннего оптического неврита, двигательных или чувствительных нарушений, мозжечковой симптоматики, реже – стволовых симптомов или поперечного миелита

•наличие общемозговой и менингеальной симптоматики в клинической картине является крайне нехарактерным для РС, как и симптоматика вовлечения серого вещества коры (афазии, фокальные эпилептические припадки) и базальных ганглиев (экстрапирамидные расстройства)

•по данным МРТ, для РС более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), а также перивентрикулярных овальных очагов с четко очерченными краями, без тенденции к слиянию, без вовлечения серого вещества

•при поражении спинного мозга для РС типично наличие отдельных очагов в шейном отделе, в противоположность этому при ОРЭМ наблюдаются обширные сливные очаги, преимущественно в грудном отделе спинного мозга

•сочетание очагов, накапливающих и не накапливающих контраст в Т2-ВИ, характерно для РС в отличие от ОРЭМ, при котором очаги имеют одинаковое время возникновения, а, следовательно, все накапливают контраст в острую фазу и не накапливают в стадию стихания процесса

•для анализа ликвора при РС не характерно наличие типичных для ОРЭМ изменений в виде гиперпротеинррахии и плеоцитоза, основным дифференциальным признаком служит наличие олигоклональных антител, которые при обнаружении не должны долго сохраняться при ОРЭМ, но сохраняются или появляются со временем при РС

Продолжаются дискуссии о том, следует ли после второго эпизода ОРЭМ устанавливать диагноз РС и проводить иммуномодулирующую терапию. Классический сценарий развития заболевания следующий: пациент, обычно ребенок, после вирусной инфекции заболевает ОРЭМ, затем выздоравливает, и через некоторое время у него развивается второй эпизод после очередной вирусной инфекции или спонтанно. Правильному диагнозу в этом случае помогают два критерия:
1.образование нового очага, по данным клинической картины, во время второго эпизода указывает на ремиттирующий РС,
2.появление новых очагов на МРТ подтверждает диагноз РС

В редких случаях РС может протекать в виде молниеносной формы Марбурга , проявляющейся многоочаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга, а также неуклонно прогредиентным течением. В отличие от ОРЭМ при данной форме не выражена общемозговая и менингеальная симптоматика. Эта форма имеет сходство с ОРЭМ, по данным МРТ, в виде крупных очагов в белом веществе с нечетко очерченными краями, иногда сливных. В ликворе умеренно повышены белок и цитоз.

Оптикомиелит Девика обладает сходной с РС симптоматикой. Оптикомиелит Девика - демиелинизирующее заболевание, характеризующееся неуклонным злокачественным течением, характерным отличием которого от РС и ОРЭМ является избирательное вовлечение зрительного нерва (оптический неврит, часто двусторонний) и спинного мозга (острый миелит, захватывающий два и сегмента более по длиннику) при отсутствии другой симптоматики. По данным МРТ, на начальном этапе болезни очаги выявляются только в спинном мозге и зрительных нервах, а затем и в перивентикулярном белом веществе; в анализе ликвора – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Типичным для оптикомиелита Девика является также обнаружение специфических антител (NMO-антитела – антитела к аквапарину).

Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейровизуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе:
•флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила)
•герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, несеротипируемые вирусы герпеса)

В клинической картине для всех энцефалитов характерно наличие:
•выраженной общеинтоксикационной симптоматики - лихорадка, миалгии
• общемозговой симптоматики - угнетение сознания, головная боль, рвота, судороги
• менингеальных проявлений (реже)

Для флавивирусных энцефалитов характерна летне-осенняя сезонность, наличие эндемичных районов и специфических переносчиков.

Очаговая симптоматика имеет некоторые особенности в зависимости от вида энцефалита:
• при японском комарином энцефалите чаще поражаются таламус, базальные ганглии, черная субстанция, спинной мозг, что проявляется спектром экстрапирамидных расстройств, а также вялым параличом вследствие вовлечения спинного мозга; по данным МРТ, на Т2-ВИ обнаруживаются гиперинтенсивные очаги в черной субстанции и таламусах
• для энцефалита при лихорадке Западного Нила характерно вовлечение ядер продолговатого и шейного утолщения спинного мозга с формированием полиомиелитического синдрома
• при энцефалите, вызываемом вирусом опоясывающего герпеса , изменения на МРТ могут быть весьма сходны с картиной ОРЭМ (шаровидные очаги в подкорковом белом веществе с типичными чертами демиелинизации, расположенными преимущественно в области полюса лобных и в височных долях), отличительной особенностью в данном случае будет наличие геморрагического компонента в составе очагов
• энцефалит, вызываемый вирусом Эпштейна–Барр , характеризуется множественным поражением ЦНС по данным МРТ

Диагноз вирусного энцефалита подтверждается на основании:
•обнаружения в ликворе нуклеиновых кислот вируса, по данным ПЦР, специфических IgM
•или четырехкратного нарастания титра специфических антител IgG в сыворотке крови (кровь берется в остром периоде и в период выздоровления)

Наряду с вирусными и демиелинизирующими заболеваниями необходимо проведение дифференциальной диагностики ОРЭМ с системными ревматическими заболеваниями, поражающими ЦНС:
•антифосфолипидный синдром
•системная красная волчанка
•системные васкулиты

Общими характерными особенностями ревматических заболеваний являются:
• системность поражения с наличием сопутствующих клинических синдромов (кожного, сосудистого, суставного, органных поражений)
• гематологические и иммунологические маркеры системного ревматического процесса
• связь неврологических симптомов с проявлениями основного заболевания и лабораторными маркерами активности ревматического процесса
• вовлечение в процесс не только ЦНС, но и переферической нервной системы с формированием мононевропатий, как одиночных, так и множественных, туннельных синдромов и асимметричных полиневропатий

Лечение

Лечение ОРЭМ как аутоиммунного воспалительного заболевания должно быть направлено на подавление избыточного ответа иммунной системы. Но ситуация осложняется тем, что:
•до настоящего времени проведено очень мало полноценных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований по доказательной терапии данного заболевания теми или иными препаратами
•нередко отмечаются случаи спонтанного восстановления

Терапия должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Ключевая роль отводится внутривенному введению глюкокортикостероидных гормонов ( метилпреднизолон ) в высоких дозах (до 1000 мг/сут в течение 3–5 дней) по аналогии с лечением обострения РС, при этом нет четких указаний, следует ли затем назначать метилпреднизолон внутрь с постепенным снижением дозировки.

. Однако поскольку в раннем периоде заболевания клинически трудно отличить ОРЭМ от вирусного энцефалита, данные серологических исследований, как правило, отсутствуют, а введение кортикостероидов может привести к активизации вирионов, представляется целесообразным при диагностике сложных случаев до установления точного диагноза использовать комбинированное применение ацикловира (10 мг/кг внутривенно каждые 4 ч) или другого противовирусного средства и метилпреднизолона (1000 мг/сут внутривенно).

В части случаев целесообразно дополнительное проведение противоотечной терапии с использованием осмотических диуретиков.

В случае неэффективности первого этапа терапии возможно использование плазмафереза через 1 день в течение 2 нед или внутривенных иммуноглобулинов.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики .

При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов .

Помимо препаратов, влияющих на течение аутоиммунного процесса, целесообразно использование патогенетической терапии, направленной на укрепление сосудистой стенки и усиление барьерной функции гематоэнцефалического барьера (ангиопротекторы, ингибиторы матричных металлопротеаз), а также антиоксидантов, антигипоксантов и метаболической терапии.

В подостром периоде необходимо проведение активной нейрореабилитации, включающей лечебную физкультуру, массаж, физио- и бальнеопроцедуры, использование ноотропов и нейропротекторов.

Особое внимание следует обратить на состояния, ухудшающие общий прогноз заболевания:
•наличие у пациента дыхательных расстройств, требующих своевременного перевода на искусственную вентиляцию легких
•инфекций мочевыводящих путей (назначение уросептиков)

Профилактика

В качестве профилактики постинфекционных ОРЭМ может быть рекомендована вакцинация против кори, эпидемического паротита и краснухи, что приводит к значительному уменьшению числа случаев ОРЭМ, несмотря на имеющуюся опасность развития острых неврологических осложнений, так как частота возникновения и выраженность ОРЭМ в 20 раз выше в первом случае.

В настоящее время имеется только одно средство, с доказанной эффективностью предотвращающее поствакцинальный энцефаломиелит, – противовакцинальный g-глобулин , однако он неэффективен, если ОРЭМ уже развился после вакцинации.

Рассеянный склероз – известное заболевание, которое протекает с характерной клинической картиной. Только в последние годы в диагностике этого заболевания большую помощь оказало применение методов диагностической нейровизуализации, а именно – МРТ с контрастированием. Но, несмотря на то, что доказывать диссеминацию очагов демиелинизации нужно не только в месте, но и во времени, диагностические признаки, которые настораживают врачей на рассеянный склероз, остались прежними. Вот они, это пентада Марбурга.

Пентада (пять симптомов Марбурга)

Здесь есть сочетание:

нижнего спастического парапареза с повышением рефлексов и гипертонусом;

нистагм;

интенционный тремор;

отсутствие кожных (брюшных) рефлексов;

бледность при офтальмоскопии наружных половин дисков зрительных нервов.

Распространенность нарушений проявляется зрительными (наружная и внутренняя офтальмоплегия), вестибулярными и мозжечковыми расстройствами (головокружения, интенция, тремор), пирамидными расстройствами (спастические параличи, расстройства походки). Но какие есть особые варианты рассеянного процесса, на которые нужно обратить внимание? Вот эти заболевания.

Болезнь Марбурга

Что такое болезнь Марбурга? Раньше ее смешивали с ОРЭМ, или острым рассеянным энцефаломиелитом, но теперь эта болезнь является злокачественным вариантом рассеянного склероза. При этой болезни обнаруживается быстрое и неуклонное прогрессирование симптомов, без ремиссий. Пациенты быстро достигают степени тяжелой инвалидизации, и даже погибают, причем через несколько месяцев после появления первых симптомов заболевания.

Но, как правило, такой вариант заболевания встречается не чаще, чем один на 50 случаев обычного течения рассеянного склероза. Морфологически, конечно, главные очаги возникают в стволе головного мозга, но и появляются в шейном отделе спинного мозга, а также в зрительных нервах. Считается, что вариант Марбурга – это просто рассеянный склероз, у которого очень активны все клеточные и гуморальные компоненты аутоиммунного воспаления.

Причиной смерти при болезни Марбурга является появление обширных очагов демиелинизации в стволе головного мозга, и, следовательно, смерть от необратимых расстройств дыхания и кровообращения, вследствие нарушения функции ядер блуждающего нерва

Там возникают большие очаги, которые накапливают контраст при МРТ.

Эта болезнь может начаться как сразу, так и на определенном этапе течения рассеянного склероза, с резким ухудшением состояния пациента.

Концентрический склероз, или болезнь Балло

При этом олигодендроциты, которые образуют миелин, и пытаются проводить ремиелинизацию пораженных участков, страдают в наибольшей степени. Развиваются массивные очаги, преимущественно в белом веществе лобных долей, и иногда – в коре головного мозга.

ОРЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит

Признаки ОРЭМ очень похожи на таковые при рассеянном склерозе, а поскольку ОРЭМ также является аутоиммунным процессом, то и лечение этого заболевания похоже на терапию рассеянного склероза.

Болезнь имеет острое начало, часто возникает общемозговая симптоматика (головная боль, рвота), возникают галлюцинации, психозы и бред. Подобной патопсихологической продукции не бывает при рассеянном склерозе.

На МРТ обнаруживают крупные очаги, которые активно накапливают контраст гадолиния в острую фазу, и не накапливают после острой фазы. Очаги почти всегда симметричные.

Лечение этого заболевания заключается в ведении высоких доз гормонов, методом пульс-терапии. Однако летальность остается высокой – порядка 20%, а после выздоровления могут наблюдаться стойкие органические нарушения психики.

Оптикомиелит Девика

Симптомы рассеянного склероза и оптикомиелита различаются: при оптикомиелите поражается зрительный нерв, и спинной мозг, а головной мозг эта болезнь обходит стороной. Совершенно иная картина при рассеянном склерозе.

Для оптикомиелита характерно распространение в странах Юго-Восточной Азии. Оптический неврит течет очень тяжело, также как и миелит, который может закончиться полным параличом и рук и ног. И, хотя характер очагов при этом заболевании такой, же, как при рассеянном склерозе, лечение глазного неврита Девика трудное, а прогноз плохой. Зрение восстанавливается неполностью, пациенты становятся глубокими инвалидами.

В спинном мозге возникают сливные и крупные очаги, и клиника миелита в сочетании с оптическим невритом позволяет выставить этот диагноз клинически. Ниже показаны характерные очаги при этой болезни, а далее — очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга при обычном течении рассеянного склероза.

Оптикомиелит: стрелкой показан демиелинизирующий очаг в зрительном нерве.

Мы разобрали несколько демиелинизирующих заболеваний, которые имеют особенности течения, и практически все эти варианты протекают тяжелее, и неблагоприятнее, чем обычный рассеянный склероз.

Читайте также: