Пентада марбурга при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз - это хроническое заболевание, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями (экзацербациями), чаще встречается в странах и районах с холодным или умеренным климатом.

Причины и механизм развития рассеянного склероза

Этиология и патогенез рассеянного склероза до сих пор окончательно не выяснены. В настоящее время большинство исследователей считают, что рассеянный склероз-инфекционно-аллергическое заболевание, возможно вирусной природы. Некоторые авторы полагают, что рассеянный склероз полиэтиологическое страдание.

В основе патоморфологических изменений лежит поражение белого вещества, гибель миелиновой оболочки нервных волокон. Как правило, осевые цилиндры остаются интактными и гибнут лишь в тяжелых случаях. На месте погибших нервных волокон развивается глиофиброз. Образуются "бляшки", рассеянные по всей цереброспинальной оси. Бляшки локализуются как в сером, так и в белом веществе, но в основном в последнем. Свежие бляшки на секции нежногрозового цвета, старые же - серого или белого, плотные на ощупь. За последнее время появились данные, свидетельствующие о том, что олигодендроглия имеет существенное значение в образовании миелина.

Заболевание чаще всего встречается у молодых лиц (20-30 лет); значительно реже возникает в более старшем возрасте и очень редко - у детей.

Клиническая картина рассеянного склероза, симптомы

Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, но нередко и после гриппа, ангины, которые провоцируют и ускоряют выявление заболевания. Иногда клинические проявления рассеянного склероза провоцирует беременность.

В клинической картине наиболее характерна многоочаговость процесса с поражением двигательных, мозжечковых и чувствительных систем.

Из черепных нервов чаще всего страдают II, VI и VII пары. Нарушение зрения в виде резкого снижения, частичного выпадения, (скотома) с быстрым его восстановлением, иногда через сутки, нередко является первым признаком рассеянного склероза.

Парезы и параличи, особенно нижняя параплегия, наиболее частое явление; нередко заболевание дебютирует именно с нижнего спастического парапареза. В верхних конечностях парезы более редки.

Мозжечковые расстройства также часты; атаксия, что легко выявляется при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах; шаткая, с широко расставленными ногами походка. Мышечная гипотония чаще выражена в верхних конечностях.

Сухожильные и перйостальные рефлексы, как правило, повышены с расширенной зоной, но значительно выраженные в ногах с наличием патологических рефлексов сгибателького и разгибательного типа, чаще же рефлекса Россолимо.

Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание), а также пентада Марбурга (к триаде прибавляется отсутствие брюшных рефлексов и побледнение височных половин зрительных нервов), хотя и не всегда имеются, но все же достаточно часты при рассеянном склерозе.

Расстройства чувствительности вначале могут быть субъективными - онемение, жжение, чувство опоясывания и другие парестезии. В дальнейшем могут выявляться негрубые нарушения проводникового типа, а также снижение вибрационной чувствительности в костях. Иногда двигательным нарушениям сопутствует только расстройство мышечно-суставного чувства.

Очень часто отмечаются нарушения функции тазовых органов в виде учащения, императивных позывов и недержания.

Формы рассеянного склероза

Предложено несколько клинических классификаций рассеянного склероза. Для практических целей дотаточно выделения церебральной, цереброспинальной, спинальной и гиперкинетической форм. Первая и третья формы через 3-5 лет обычно завершаются обычным цереброспинальным типом. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием грубого размашистого гиперкинеза либо в руках, либо генерализованного характера. Больные при этом не в состоянии обслуживать себя не из-за парезов и параличей, а лишь за счет резкого дрожания.

Диагностические признаки рассеянного склероза

Кровь остается нормальной. В спинномозговой жидкости содержание белка может повышаться до 0,66-1%о, иногда возникает плеоцитоз - до 15-30 в 1 мкл, редко больше 50. Коллоидная реакция Ланге - паралитическая более чем в полозине случаев, это корригирует с резким повышением в ликворе многих больных рассеянным склерозом гамма-глобулина. В целом те или иные изменения ликвора имеют место почти у 90% больных.

Течение рассеянного склероза

Длительное время течение болезни характеризуется ремиссиями, когда периодами исчезает почти вся симптоматика. Но в дальнейшем заболевание становится прогрессирующим, приводит к тяжелой инвалидизации.

Смерть больных наступает, как правило, от интеркуррентных заболеваний.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Дифференциальный диагноз спинальной формы следует проводить с опухолью спинного мозга. Здесь решающее значение имеют боли, чаще корешковые, и белково-клеточная диссоциация при опухоли. В этом же периоде необходимо исключить возможность дегенеративного заболевания - нижнего спастического парапареза Штрюмпеля. В очень редких случаях, когда имеют место атрофии и спастические парезы, может возникнуть предположение о боковом амиотрофическом склерозе. Однако электромиографическое исследование с характерным нарушением нейромоторного аппарата и неуклонная прогредиентность говорят в пользу последнего заболевания. Значительно чаще при наличии мозжечковых нарушений возникает необходимость дифференцировать рассеянный склероз с невриномой VIII нерва и опухолью мозжечка. В пользу опухоли задней черепной ямки свидетельствуют застойные соски зрительных нервов и другие элементы гипертензионного синдрома, не свойственного рассеянному склерозу.

"Что такое рассеянный склероз" - раздел Неврология

О триаде Шарко и пентаде Марбурга

Иногда этим первым признакам рассеянного склероза, особенно у молодых людей, добавлялся такой симптом, как отсутствие кожных брюшных рефлексов.

Симптомы болезни и течение в настоящее время

Прежде всего, нужно твердо запомнить: на сегодняшнем уровне развития медицинской науки рассеянный склероз неизлечим. Неважно, какие причины привели к болезни, и какие возникли признаки и симптомы рассеянного склероза. Задача современной терапии – отсрочить наступление неизбежной инвалидизации пациента, и продлить срок активной жизни. А вот это современной медицине вполне по силу.

В настоящее время существуют мощные лекарственные препараты: гормоны, цитостатики, препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), моноклональные антитела. Современная и грамотная терапия, которая проводится в течение ряда лет, позволяет отодвинуть прогрессирование болезни на годы, иногда – на десятки лет.

Признаки рассеянного склероза и постановка этого диагноза у молодых женщин часто позволяет жить им долгие годы, без особого прогрессирования, или с минимальной инвалидизацией. А вот в том случае, если это заболевание возникло в зрелом возрасте, то оно течет более агрессивно и злокачественно, и часто приводит к быстрой инвалидизации пациента.

О первых признаках болезни

Поскольку очаги демиелинизации возникают в любых отделах центральной нервной системы, и бляшки возникают в любых местах, то для заболевания характерно наличие диссоциации, или расщепления симптомов. Какие признаки рассеянного склероза говорят о диссоциации?

• резко снижается острота зрения на фоне нормальной картины глазного дна. Это характерно для 30% пациентов в начальной стадии, через несколько дней или недель эти первые признаки рассеянного склероза, особенно у женщин, исчезают, и зрение восстанавливается, но вскоре может произойти атрофия зрительного нерва;
• также на фоне нормального глазного дна возникает изменение полей зрения. Чаще всего концентрически сужается возможность цветоощущения;
• признаки рассеянного склероза у мужчин и женщин – это полная сохранность слуха при нарушении вестибулярного аппарата.

Какие первые признаки рассеянного склероза говорят о диссоциации в двигательной сфере? Это особые параличи и парезы: сила сохранена хорошо, но при этом возникают выраженное повышение рефлексов, клонусы стоп и надколенника, выраженный симптом Бабинского, то есть те симптомы, которые наблюдаются при глубоких параличах.

В отношении сферы чувствительности признаками рассеянного склероза у женщин и мужчин является выраженное нарушение вибрационной чувствительности, при сохранности болевой и температурной.

Диагностика по МРТ

Магнитно – резонансная томография стала эталоном диагностики процесса демиелинизации, поскольку именно она позволяет обнаружить очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. МРТ-признаки рассеянного склероза – это наличие очагов. Но само по себе наличие очага без клинических проявлений не дает возможности однозначно выставить диагноз, так как диссеминация должна быть доказана в месте и во времени, то есть число очагов должно увеличиваться с течением времени, и это должно подтверждаться клиникой (обострением).

В заключение нужно сказать, что рассеянный склероз – заболевание, которое обостряется и стремительно прогрессирует после гриппа, вирусных инфекций. Все дело в том, что любое повышение температуры тела, тепло, лихорадка – вызывает обострение, и иногда усиливает инвалидизацию. Поэтому при малейшем подозрении на РС нельзя загорать, принимать горячие ванны, души, ходить в баню, сауну и ездить в жаркие страны на отдых.

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется воспалением, демиелинизацией и аксональной дегенерацией с образованием множественных рассеянных очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющееся рассеянной неврологической симптоматикой и протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно (с постепенно нарастающими изменениями).

Рассеянный склероз в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Наиболее часто рассеянный склероз возникает в возрасте 20-40 лет, однако описаны случаи начала заболевания в возрасте с 10 до 55 лет.

В 1835 г. французский патологоанатом Жан Крювелье впервые дал описание морфологических изменений, характерных для рассеянного склероза. 

Позднее выдающийся французский невролог Жан Шарко выделил триаду симптомов, характерных для данного заболевания: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание, разработал основные дифференциальные критерии, подробно изучил гистологические изменения при рассеянном склерозе.

В последующие годы Марбург добавил к триаде Шарко еще два важных симптома: признаки первичной атрофии зрительных нервов и снижение или отсутствие брюшных рефлексов.

Исследование распространённости рассеянного склероза показало, что заболевание чаще встречается в странах с холодным климатом. В нашей стране наибольшая заболеваемость рассеянным склерозом отмечается в центральных областях России — до 20-25 случаев на 100 000 населения.

На долю рассеянного склероза среди органических заболеваний нервной системы приходится от 5 до 11%. Следует отметить, что население, как в России, так и в других странах, недостаточно информировано об этом заболевании. Показано, что с момента появления первого симптома рассеянного склероза до того, как больной узнает о своем диагнозе, проходит около 6 лет. Последнее приводит к тому, что не соблюдается режим, необходимый для пациента с рассеянным склерозом, не проводится адекватное лечение, что способствует прогрессированию процесса и ухудшению состояния больных.

Этиология. В настоящее время наиболее распространена гипотеза мультифакториальной этиологии рассеянного склероза. Допускается, что комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц, вызывая хроническое воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

Патогенез. В настоящее время концепция патогенеза рассеянного склероза включает выделение начальной воспалительной фазы, сопровождающейся фазой демиелинизации, а затем фазой нейродегенерации. Именно определение роли аксонального повреждения в развитии неврологических нарушений при рассеянном склерозе можно охарактеризовать как основное принципиальное изменение представлений о патогенезе этого заболевания, произошедшее за последние годы.

В основе патогенеза заболевания лежит аутоиммунный процесс. Ключевую роль играют активированные лимфоциты (в меньшей степени – аутоантитела), проникающие в головной и спинной мозг из периферической крови и атакующие миелиновые оболочки и олигодендроциты – клетки глии, образующие миелин. Разрушение миелина (демиелинизация) приводит к обратимому (или постоянному) блоку проведения импульсов в центральной нервной системе, что проявляется колебаниями выраженности неврологических симптомов с течением времени и в зависимости от параметров внешней и внутренней среды. При обострении заболевания возникает диффузное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и массивное проникновение активированных лимфоцитов в мозг, что приводит к образованию вокруг сосудов зон лимфоцитарной инфильтрации и отека, в которых спустя некоторое время развивается демиелинизация. Повреждение миелина приводит вначале к обратимому ухудшению проведения нервных импульсов, а в дальнейшем — к стойкому блоку проведения с развитием необратимых неврологических нарушений. 

на рисунке показано схематичное соотношение воспалительных реакций, аксонального повреждения и развития неврологического дефицита)

На начальных стадиях неврологические проявления демиелинизации частично могут быть компенсированы за счет постоянно идущей ремиелинизации. Часть полностью оголенных аксонов подвергается вторичной дегенерации с ретроградной гибелью нейронов, другая часть аксонов повреждается первично свободно-радикальными и эксайтотоксическими механизмами. В длительно существующих зонах демиелинизации происходит относительное увеличение содержания астроцитов благодаря исчезновению всех других клеток глии и нервных волокон с формированием склеротических бляшек.

Патоморфология. При макроскопическом исследовании головного мозга выявляются признаки атрофии в виде расширения борозд и внутренней гидроцефалии в результате расширения желудочков. Спинной мозг истончен за счет уменьшения объема белого вещества. На разрезах мозга в его полушариях, стволе, спинном мозге, преимущественно в белом веществе и перивентрикулярных областях, определяются бляшки рассеянного склероза округлой или неправильной формы, диаметром 0,1–2 см, серо-розового или белого цвета с четкими контурами.

Классификация. Выделяют следующие типы течения заболевания:

1) рецидивирующе-ремиттирующий (чередование обострений и ремиссий);

2) вторично прогрессирующий (развивающийся после предшествующих обострений);

3) ремиттирующе-прогрессирующий (сочетание ремиттирующего течения и постепенного прогрессирования);

4) первично прогрессирующий (постепенное прогрессирование без отчетливых ремиссий с самого начала заболевания).

Фазы заболевания: обострение, ремиссия (полная и частичная), хроническое прогрессирование.

Клиническая картина. При рассеянном склерозе поражаются различные отделы мозга: наиболее часто страдают белое вещество вокруг желудочков мозга, мозжечок, ствол мозга и шейный отдел спинного мозга, несколько реже и в меньшей степени страдает серое вещество. 

Это приводит к возникновению пирамидных, мозжечковых нарушений, расстройствам чувствительности, тазовых функций, зрения и психоинтеллектуальным изменениям.

У каждого пациента имеется индивидуальный набор симптомов. Чтобы оптимизировать клиническую диагностику, с давних пор предпринимались попытки очертить клинику заболевания наиболее характерными симптомами и синдромами. Представляют исторический и практический интерес клиническая триада Шарко, пентада Марбурга и секстада Д. А. Маркова. 

Клиническая картина отличается значительным полиморфизмом, нестойкостью и вариабельностью симптомов на протяжении месяца, недели и даже суток, что обусловлено периодическим возникновением обратимого блока проведения нервных импульсов по частично демиелинизированным волокнам белого вещества мозга в результате естественных, обусловленных биоритмами, суточных колебаний температуры тела и воздействия факторов внешней среды (атмосферное давление, влажность, температура и др.).

В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга.

Клинические проявления можно распределить на семь основных групп.

1. Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, реже монопарезы и гемипарезы. Верхние конечности, как правило страдают реже или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Парезы всегда сопровождаются патологическими пирамидными знаками, повышением глубоких рефлексов и снижением поверхностных брюшных рефлексов.

2. Значительное место в клинической картине имеют симптомы поражения проводников мозжечка. Выявляются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах, скандированная речь и макрография.

3. Симптомы поражения черепных нервов отмечают более чем у половины больных. Наиболее часто наблюдается пойжение тройничного (V), отводящего(VI) и лицевого (VII) нервов, реже — бульбарной группы нервов. Наиболее частым симптомом поражения мозгового ствола являются глазодвигательные нарушения. Исключительно характерным для рассеянного склероза является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в волокнах медиального продольного пучка: при взоровых движениях отведение (абдукция) совершается нормально в любую сторону (но нa стороне абдукции в типичных случаях наблюдается заметный нистагм); приведение же (аддукция) страдает всегда, в какую бы сторону ни был направлен взор; причём на стороне приведения нистагм выражен минимально.

Часто встречается горизонтальный нистагм. Вертикальный нистагм может выявляться при нетяжёлом общем состоянии, указывая на поражение верхних отделов мозгового ствола.

Почти постоянно имеется побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Этот симптом указывает на поражение папилломакулярного пучка.

4. Характерны изменения глубокой и поверхностной чувствительности. Обычно на ранних стадиях отмечаются асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без четкой локализации, часто носящие характер дизестезий. На более поздних стадиях развития выявляются нарушения чувствительности по проводниковому типу. Почти у половины больных при длительности заболевания более 5 лет могут быть отмечены значительные нарушения мышечно-суставного чувства, приводящие к афферентным парезам и атаксии.

5. Часто возникает нарушение функций тазовых органов. Эти проявления демиелинизирующего заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, негативно влияя на психическое состояние больных. Рано появляются императивные позывы, учащение, задержка мочеиспускания, на более поздних стадиях — недержание мочи. Причиной нарушения мочеиспускания при рассеянном склерозе является диссинергия мышцы, выталкивающей мочу, и сфинктеров.

Особую группу симптомов представляют нарушения половой функции, особенно импотенция. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла.

6. Психические изменения при рассеянном склерозе включают как снижение интеллекта, так и нарушения поведения. Особого внимания заслуживает депрессия (умеренная или тяжелая), сопровождающаяся чувством беспокойства, чаще в сочетании с негативным отношением к окружению, снижением интереса и мотиваций. Быстрое формирование депрессивного синдрома может свидетельствовать о массивности очагового поражения головного мозга.

Часто отмечается и эйфория, которая, как правило, сочетается со снижением интеллекта.

Характерен синдром постоянной усталости, не связанный прямо с депрессией и мышечной слабостью. Он проявляется необходимостью в частом отдыхе, затруднении при выполнении повторных действий, снижением мотиваций, сонливостью. Усталость в большей степени касается физической деятельности, но умственная активность, способность к концентрации также снижаются.

Весьма трудно предсказать появление и частоту обострений, длительность ремиссий, степень восстановления нарушенных при обострении функций, скорость прогрессирования заболевания у конкретного пациента.

Волнообразное течение наблюдается в первые годы после начала заболевания у 70–80% больных. В последующем в большинстве случаев течение рассеянного склероза становится вторично-прогрессирующим с обострениями или без них. В целом, через 20 лет заболевания почти все пациенты имеют ту или иную группу инвалидности.

Продолжительность рассеянного склероза колеблется от 3 мес. (злокачественный вариант – болезнь Марбурга) до 40–50 лет (доброкачественное течение). При постепенно нарастающей инвалидизации пациенты теряют способность к самостоятельному передвижению и могут погибать от пневмонии или уросепсиса; крайне редко, в острых случаях – от поражения дыхательного или сосудодвигательного центра демиелинизирующим процессом.

Диагностика. Диагноз основывается прежде всего на клинических и магнитно-резонансно-томографических критериях, главным из которых является диссеминация очагов в пространстве и во времени.

Диссеминация во времени означает наличие доказательств (как клинических, так и результатов МРТ) продолжающегося на протяжении месяцев воспалительного процесса в виде возникновения новых атак заболевания, появления новых очагов на Т2-взвешенных изображениях или накопления внутривенно введенного контраста хотя бы одним из очагов.

Диссеминация в пространстве доказывается клинически установлением не менее двух очагов поражения в центральной нервной системе или выявлением множественных очагов при МРТ.

В случае недостаточности данных производится исследование ликвора для выявления олигоклональных полос иммуноглобулинов G.

Лечение является трудной проблемой практической неврологии, однако в большинстве случаев удается стабилизировать состояние пациентов, уменьшить частоту обострений и замедлить прогрессирование инвалидизации. Выделяют следующие направления в терапии:

1) Лечение обострений. При лечении обострений стандартом считается пульс-терапия больших доз глюкокортикоидов (метилпреднизолон, солу-медрол).

2) Профилактику обострений и торможение прогрессирования осуществляют различными иммуномодулирующими препаратами: бета-интерферонами, глатирамера ацетатом (копаксоном), иммуноглобулинами человека.

3) Симптоматическая терапия направлена на облегчение некоторых симптомов заболевания и улучшение качества жизни.

Прогноз. Точный прогноз при рассеянном склерозе невозможен. Хорошими прогностическими факторами считают начало рассеянного склероза в молодом возрасте, особенно при длительной и полной ремиссии, моносимптомное начало в виде чувствительных нарушений. Среди основных факторов риска последующих обострений (триггеров обострений) на первом месте находятся острые инфекционные заболевания, затем стрессовые ситуации и климатические изменения.

• Нервные болезни. Под ред. проф. М.М.Одинака

• Болезни нервной системы под редакцией Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана, в 2-х т.

• Рассеянный склероз: современная концепция патогенеза и патогенетического лечения.И.А. Завалишин, А.В. Переседова. Оригинальные статьи. Том 1, No1, 2007

• Межъядерная офтальмоплегия. А.Е.Грязева. Вестник совета молодых учёных и специалистов Челябинской области No3 (14) Т. 3 2016

В статье рассмотрена дифференциальная диагностика рассеянного склероза с острым рассеянным энцефаломиелитом. Так как рассеянный склероз является одной из наиболее значимых проблем современной неврологии. Повышенное внимание к проблемам рассеянного склероза связано не только с тем, что этим заболеванием страдают в большинстве своем молодые люди, ведущие активную трудовую деятельность и социальную жизнь, но и неуклонным увеличением числа пациентов с этой патологией.

Ключевые слова: рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, склеротические бляшки, множественные периваскулярные очаги демиелинизации.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и можечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течени. Сходная клиническая картина и патогенез объединяет РС и ОРЭМ. При данных заболеваниях в неврологическом статусе констатируют парезы нижних конечностей, атаксию, поражения черепных нервов, расстройства координации движений, нарушение чувствительности и функций тазовых органов, эпилептические припадки. Кроме того, эти заболевания близки и тем, что они относятся к числу многоочаговых многосимптомных поражений, что в основе демиелинизирующего процесса лежит иммунное воспаление и они имеют схожие критерии ЦСЖ. Однако при РС рано или поздно выявляется триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов.

Говоря о различиях, следует начать с дебюта этих заболеваний. Так, РС начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Проявляется в молодом и среднем возрасте (20-45 лет). Женщины болеют в 7 раз чаще, чем мужчины.

Один из патогномоничных симптомов – отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных). Диссоциации характерные для РС: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонусы стоп, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. К характерным признакам РС на МРТ являются склеротические бляшки и очаги микронекрозов со слабой воспалительно-сосудистой реакцией вокруг. Лечение направлено на установление продолжительной ремиссии, применяют симптоматическую терапию для улучшения качества жизни.

ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного – ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Появляются общемозговые симптомы, лихорадка, очаговая неврологичекая симптоматика (парезы, поражения черепных нервов, атаксия, нарушения чувствительности и функций тазовых органов), психомоторное возбуждение, парестезии. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговые изменения без смещения срединных структур мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.