Рассеянный склероз и лимфома

Среди онкологических заболеваний наиболее опасными являются те, что поражают органы кроветворной и иммунной системы. Лимфома Ходжкина имеет характерные симптомы и закономерности развития. Для выявления болезни разработаны высокоточные диагностические методики, что ускоряет начало лечения ранее смертельной болезни.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь Ходжкина – это смертельно опасное заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Впервые патология была описана в 1823 году, после чего она заинтересовала ученых, и началось изучение происхождения болезни. Болезнь имеет С81 код по мкб и находится в списке злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, четко обозначая, что это за болезнь.

Причина развития лимфогранулематоза

Современной науке не известна точная причина появления лимфом, но разработаны несколько ведущих теорий, которые частично объясняют источники патологии.

Наиболее популярной гипотезой о появления лимфогранулематоза является вирусная теория. Причинно-следственная связь вируса Эпштейна-Барр с развитием лимфомы у людей была выявлена при исследовании генома клетки, в которую встроился патоген. Инфекционный характер также подтверждается данными о том, что болезнь Ходжкина имела одиночные вспышки в пределах одной семьи и ближайшего окружения.

Теория о наследственной передаче возникла именно по причине семейного характера распространения болезни. Отсюда же и генетическая гипотеза о происхождении лимфогранулематоза.

Отдельно упоминаются случаи, когда к лимфогранулематозу приводило использование лекарственных препаратов с повышенной токсичностью к иммунным клеткам.

Классификации

Согласно общепринятой международной классификации, болезнь Ходжкина имеет следующие морфологические варианты:

Каждый вариант при лимфогранулематозе имеет стадии течения, которые отражают распространенность патологического процесса по человеческому телу.

1. Первая стадия Ходжскинской лимфомы характеризуется локальным вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов из одной анатомической группы и поражением 1 органа за пределами лимфоузлов.
2. При лимфогранулематозе 2 стадии поражаются лимфоузлы из 2 и больше групп по одну сторону от диафрагмы, а также органа и лимфоузлов с подобной локализацией.
3. Лимфома Ходжкина 3 стадия характеризуется поражением лимфоидной ткани по обе стороны от диафрагмы, как с поражением селезенки, так и без вовлечения внутренних органов.
4. Лимфома Ходжкина 4 стадия диффузно поражает органы брюшной, грудной полостей, костный мозг и др. и множественное поражение лимфоузлов из разных анатомических областей или без вовлечения в онкологический процесс последних.

Клиническая картина лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза начинается с выявления специфических симптомов, характерных для заболевания. В первую очередь при лимфоме Ходжкина нодулярный склероз проявляется увеличением узлов без болезненности и изменения консистенции (они остаются эластичными). В отношении остальных систем организма отмечается полное благополучие. Классическая лимфома Ходжкина в 75% поражает лимфоузлы шеи, реже – 10-15% страдают подмышечные лимфоидные ткани.

Консистенция пораженных тканей постепенно уплотняется. Размеры лимфоузлов увеличиваются и уменьшаются в течении всей болезни. При прогрессировании лимфомы Ходжкина нодулярный склероз искажает анатомическое строение лимфоузлов. Они превращаются в спаянные с окружающими тканями бугристые и плотные конгломераты с участками некроза внутри.

Лимфогранулематоз у детей имеет схожую локализацию, однако из-за развитой сосудистой системы значительно увеличивается риск генерализации процесса.

Большинство больных теряют массу тела и аппетит, сильно потеют по ночам. Крайне редко появляется болезненность пораженной лимфоидной ткани.

Повышенная температура характерная для лимфогранулематоза получила название лихорадка Пеля-Эбштайна. Она держится около 2 недель и затем сменяется периодами нормальных цифр.

На фоне основных симптомов из-за падения клеточного иммунитета появляются признаки инфекционных осложнений болезни. Вирус опоясывающего герпеса, кандидоз, токсоплазмоз и другие патогены поражают органы человека с соответствующей симптоматикой. Нередко в структуру болезни включаются условно патогенные бактерии, которые могут спровоцировать пневмонию.

Лимфогранулематоз средостения встречается менее чем в 10% случаев, однако при прогрессировании болезни, распространение патологических очагов в лимфоузлах грудной клетки достигает 45%. Поражение лимфатической ткани этой локализации характерно для 2 стадии, однако присутствует и при первой стадии. Лимфогранулематоз средостения проявляется затруднением дыхания, кашлем, но эти симптомы возникают, когда лимфатические узлы уплотняются и сдавливают респираторные органы. По мере прогрессирования заболевания медиастинальные узлы спаиваются в крупные конгломераты, которые способны сместить органы средостения и нарушить их функции.

Лимфома Ходжкина, симптомы которой отличаются по клиническому течению, поражает системы органов. Переход патологического процесса зависим от стадии. Как правило, органы страдают при запущенном заболевании. Селезенка и печень первыми страдают при усилении влияния патологии, они увеличиваются в размерах и их функция нарушается. Лимфома Ходжкина стадия которой достигла терминального течения, включает в структуру болезни костный мозг и спинной мозг, проявляется постоянной болью в пояснице.

Венерический лимфогранулематоз в отличие от лимфомы Ходжкина является инфекционным заболеванием. Паховый лимфогранулематоз вызывает внутриклеточный паразит Chlamidia trachomitas, который активно размножается в тканях мочеполовых органов. Передача паразита происходит при незащищенном половом контакте с инфицированным человеком.

Венерический лимфогранулематоз поражает ткани в 3 этапа:

В местах соприкосновения на половых органах появляются болезненные эрозии. В некоторых случаях патологические очаги наблюдаются в области заднего прохода, на руках, в ротовой полости. Через 1-2 недели начинается паховый лимфогранулематоз с увеличением и усилением плотности узлов соответствующей анатомической зоны.
В пораженных тканях возникают гнойно-некротические разрушения. Через 3 недели гиперемированная кожа над паховой областью вскрывается и оттуда течет гной. Лимфоузлы спаиваются между собой, образуя плотные конгломераты размеров 6-8 см.
Паховый лимфогранулематоз на 3 этапе начинается через 1-2 года при отсутствии лечения. Он проявляется локальной деструкцией лимфоидной ткани и образованием свищевых ходов, которые могут открываться в прямую кишку с выделением гноя и крови через задний проход. Значительно увеличиваются и разрушаются изнутри такие органы как селезенка и печень. Свищи способствуют генерализации венерического лимфогранулематоза с распространением хламидий в мозг, легкие и другие органы.

Так как это не онкология, а основная причина это внутриклеточный паразит, то основное лечение проводится антибиотиками до полного уничтожения возбудителя инфекции.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагноз лимфома Ходжкина ставится только после исследований, помогающих точно выявить лабораторные и морфологические признаки лимфогранулематоза.

Анализ крови, при лимфогранулематозе с развернутой гемограммой, помогает выявить косвенные признаки болезни Ходжкина и дает основания для назначения более сложных диагностических процедур. В ОАК определяется гипохромная анемия (гемоглобин и количество эритроцитов снижено), а со стороны белой крови отмечается повышение моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов и показателя СОЭ, но лимфоциты резко снижены или вовсе отсутствуют. Тромбоциты в начале заболевания соответствуют норме, но затем снижаются. При биохимическом исследовании обращают внимание на щелочную фосфатазу и трансаминазы.
Обязательно выполняется рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекции. Исследование позволяет определить измененную плотность лимфоузлов средостения при болезни Ходжкина.
Биопсия патологически измененного узла с последующим гистологическим исследованием является наиболее достоверным анализом. Появление клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга в биоптате подтверждает диагноз.
Назначается стернальная пункция с миелограммой, а также биопсию костного мозга, если есть показания. Исследования помогают в дифференциальной диагностике с другими онкологическими заболеваниями

Остальные исследования не являются обязательными и требуют строгих показаний для проведения. К ним относятся ПЭТ, КТ, диагностические операции, сцинтиграфия с галлием.

Лечение лимфогранулематоза

Основными направлениями в лечении лимфогранулематоза являются:

Использование полихимиотерапии.
Применение лучевой терапии.
Комбинирование лучевой и химической терапии
Использование химических препаратов в токсических дозах с трансплантацией костного мозга по завершению лечения.

Лечение лимфогранулематоза 1-2 стадии при отсутствии кахексии и лихорадки происходит путем облучения дозой 3600-4100. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина проводится под специальным устройством и направлена на пораженные группы лимфоузлов. Здоровые ткани защищаются свинцовыми фильтрами. При правильном и своевременном лечении лучевая терапия снижает шанс на рецидив лимфогранулематоза и в 85% случаев наступает продолжительная ремиссия.

Химиотерапию применяется по схемам, предполагающим использование комбинации из некоторых препаратов. Химиотерапия при лимфоме Ходжкина по плану BEACOPP включает блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкрастин, прокарбазин, преднизолон и различные вариации схем.

Диета при лимфоме Ходжкина должна полностью компенсировать энергию, потерянную в процессе лечения высокотоксичными препаратами. Восстановление угнетенной регенерации достигается за счет повышения количества белков в рационе.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина в сочетании с лучевым лечением показывает лучший результат. При подходе к лечению с комбинацией методов воздействия на патологию рецидив лимфомы Ходжкина снижается на 90% и достигается ремиссия в 20 лет.

Лечение лимфомы Ходжкина в Германии можно провести и на терминальных стадиях. Комбинация химиотерапевтических препаратов и хирургических вмешательств с удалением лимфоузлов негативно влияющих на внутренние органы или пересадкой костного мозга положительно влияют на состояние здоровья больных.

Прогностические данные

Пятилетний прогноз выживаемости для больных лимфогранулематозом 1-2 стадии после проведенного курса лечения составляет 90%, при 3 стадии 80%-60%, а при 4 – меньше 45%. Кроме того на прогнозы влияют сопутствующие заболевания, количество пораженных лимфоузлов и органов.

Участвуйте в обсуждении болезни Ходжкина. Задавайте вопросы и оставляйте комментарии под статьей.

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Что понимается под нодулярным склерозом? Это самая распространенная форма классической лимфомы Ходжкина. А что такое лимфома? Это онкологическое заболевание. Болезнь еще называют лимфогранулематозом. Если говорить максимально просто, при нем страдает лимфоидная ткань.

О причинах болезни

Не стоит забывать и о факторах, которые дополнительно провоцируют заболевание:

Если пациент проживает в неблагополучных экологических условиях.
Если в его семейном анамнезе были предки, у которых были патологии лимфа-системы.
Радиационное воздействие.
Работа с пестицидами, растворителями органического происхождения, бензолами, и др.

Склероз имеет различные виды (гиппокампа, простаты, хрусталика глаза и т. д.), зависящие от пораженных участков тела человека: рассеянный, атеросклероз.

Симптомы

Болезнь лимфомы Ходжкина, что называется, начинается и развивается исподволь.

Одним из первых симптомов является увеличение лимфоузлов. Может увеличиваться как один, так и несколько. Он (они) может расти невероятно медленно, абсолютно никаких неприятных ощущений не причиняя.
Увеличиваться лимфоузлы могут в различных частях тела. Наиболее часто: на шее, на затылке, в подмышках, в области ключиц. Могут увеличиваться в паху или сразу в нескольких местах.
Болезнь может даже начаться там, где лимфатические узлы нельзя прощупать. Например, в грудной клетке, в животе, любой из областей таза, вдоль позвоночника, и т.д.

Общие симптомы:

Высокая температура (свыше 38 градусов).
Больной, опять же по непонятным причинам, быстро худеет (теряет до 10 % за пол-года от нормального веса и более).
больной сильно потеет ночью.
По всему телу – ощущение сильного зуда.
Быстрая утомляемость, очень сильная слабость, больной вообще ничего не хочет делать.

Специфические симптомы:

На поверхности прощупываются припухшие лимфоузлы, начинаются болевые ощущения.
У больного бледная кожа (т.к. вместе с лимфомой наступает анемия).
Болит живот, спина, ощущение тяжести в животе, может быть понос (если поражены лимфоузлы в брюшной полости или другие органы, к примеру, печень и селезенка).
Наблюдается хронический кашель, одышка (если поражены лимфоузлы в грудной клетке).
Есть боль в суставах и/или костях (если поражены кости).

Изучите причины рассеянного склероза здесь, о симптомах заболевания читайте в статье.

Как протекает у женщин и детей?

У взрослых женщин практически так же, как у мужчин. Единственное отличие – сильный пол страдает этим недугом чаще, чем слабый.

Касаемо детей, эта болезнь среди них не особо распространена. Она поражает примерно 1 ребенка из 100 тыс. Кроме того, не зарегистрирована официально эта болезнь у деток до года.

одутловатость лица, этот симптом дополняется синюшным оттенком кожи;
интенсивная одышка;
кашель, который изматывает, но не приносит облегчения;
может наблюдаться учащенное сердцебиение.

Стадии заболевания

Стадия зависит от размера и степени распространенности опухоли по тканям. Врачами выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина:

Для первой стадии характерно ограниченное местоположение опухоли. Чаще всего, на площади только одного узла либо в лимфоузлах одной области.
На 2-й стадии – поражение распространяется на область двух групп лимфоузлов или больше. Чаще всего они располагаются в соседних участках тела по одну сторону диафрагмы.
На 3-й стадии лимфоузлы поражаются уже с обеих сторон диафрагмы.
Для 4-й стадии этой болезни характерен патологический процесс по всей лимфатической системе диффузного характера.

Статистика по выздоровлению

Шансы на выздоровление от этой болезни очень высоки. У взрослых эта цифра – 85% от всего числа заболевших. У детей и вовсе- 95%. Но это лишь статистика. Главное – если вести максимально здоровый образ жизни, шансы на ремиссию становятся еще выше. Главное – чем раньше обратиться к врачу – тем выше вероятность выздоровления.

Методы лечения

Целью любого лечения любой болезни, в особенности опухоли – полная ремиссия, то есть отсутствие симптомов заболевания и их причины. Если о полной ремиссии говорить не приходится, то врачи говорят о частичной ремиссии.

Радиотерапия. Ее цель – полное уничтожение всех злокачественных клеток и неважно, где они находятся – в лимфоузлах или внутренних органах. Комбинация препаратов, используемых в радиотерапии, должна составляться только врачом, с учетом индивидуальных особенностей пациента.
Иммунотерапия. Она направлена на поддержку иммунитета пациента. В принципе, можно пользоваться и народными средствами, но не вместо, а вместе с лекарствами, которые прописал представитель официальной медицины. И с ним же нужно проконсультироваться по поводу того, не опасно ли именно вам выбранное народное средство?
Химиотерапия. Это подразумевает прием различных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. В наше время врачи назначают таблетки и внутримышечные уколы. Практически у каждого разная комбинация препаратов. Она учитывает индивидуальные особенности каждого пациента.

Эта лимфома является излечимой, но почему же по статистике выздоравливают только около 85%, а не все 100? Это зависит от очень многих факторов:

от стадии болезни;
от размера опухоли;
быстрота ее уничтожения после первых мероприятий лечения, и т.д.

Выводы

Несмотря на то, что эта лимфома излечима, из-за нее могут возникнуть тяжелые и неприятные последствия. Например, бесплодие у женщин.
Если болезнь впервые настигла человека, то от нее почти всегда можно вылечиться.
Даже если лимфома найдена на последней стадии, прогноз все равно обнадеживающий. Даже тогда от шансы вылечиться очень высоки. 60%.
Но не стоит доводить до 4-й стадии.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Не так давно эта классификация была расширена – именно в отношении нодулярного склероза. Специалисты выделили две разновидности: Grade 1 и Grade 2. Вторая разновидность, в отличие от первой, демонстрирует высокую резистентность к химио- и радиотерапии, поэтому сложнее поддается лечению.

Вариант лимфогранулематоза с нодулярным склерозом среди всех разновидностей лимфом Ходжкина является наиболее распространенным – на его долю приходится до 50% заболевших. Подвержены данной патологии преимущественно пациенты молодого возраста (15-25 лет), европеоидной расы. Вторая по частоте группа пациентов – пожилые люди.

Стоит отметить, что пожилой возраст при удовлетворительном общем состоянии организма не является отягощающим обстоятельством: замедленный в силу возрастных изменений метаболизм, по наблюдениям врачей, замедляет темпы прогрессирования любых онкологических патологий. И нодулярная лимфома не является исключением.

Именно исходя из степени распространенности в связи с этим заболеванием принято говорить о классической лимфоме Ходжкина. На начальных стадиях наиболее частой локализацией злокачественных образований является средостение.

Причины ЛХ с нодулярным склерозом доподлинно не известны. Эксперты говорят о традиционном для любой лимфомы наборе предпосылок: наследственности, снижении иммунитета вследствие инфекционных, вирусных либо аутоиммунных заболеваний, проживании в неблагоприятной экологической обстановке, контакте с канцерогенами, приеме определенных медицинских препаратов и неправильном образе жизни.

Симптомы лимфомы ходжкина с нодулярным склерозом

Всю симптоматику лимфогранулематоза, отягощенного нодулярным склерозом, можно разделить на две группы: неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим относят традиционные признаки любой лимфомы в целом, которые, к тому же, могут сигнализировать о других, отличных от онкологической патологии лимфатической системы, заболеваниях. Их называют также В-симптомами. Это, в частности:

слабость, сонливость, быстрая утомляемость, ухудшение общего самочувствия;
повышение базальной температуры тела до 37,5-38 градусов, иногда выше;
повышенное потоотделение, чаще наблюдаемое в ночное время, во сне;
головные боли, головокружения, тошнота, для которых нет объективных причин;
сухой кашель и одышка;
ухудшение аппетита и потеря веса на 10 и более процентов от привычной массы тела.

К специфическим симптомам можно отнести безболезненное увеличение лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также, редко, увеличение селезенки или печени – на более поздних стадиях заболевания, когда атопичные клетки с кровотоком попадают в эти органы. Кроме того, специфической симптоматикой, которая, впрочем, относится не только к нодулярному склерозу, а ко всей группе ходжкинских лифом, является выраженный кожный зуд.

По мере прогрессирования патологии могут проявляться ощутимые боли в лимфоузлах, суставах и костях, а также снижение качества функционирования пораженных нелимфатических органов.

Диагностика нодулярной лимфомы

Несмотря на то, что нодулярный склероз – самая распространенная форма лимфомы Ходжкина, ее диагностика не всегда происходит на ранних стадиях. Основная причина – позднее обращение пациента, который не воспринимает имеющиеся симптомы как признаки опасного заболевания.

Имеют место быть и врачебные ошибки, когда вместо лимфогранолематоза определяются другие заболевания, например, ангина, пневмония, краснуха, ВИЧ, туберкулез, бруцеллез, другие инфекционные и вирусные болезни. Поскольку некоторые лимфатические узлы расположены глубоко и не поддаются пальпации, известны случаи, когда набор неспецифических симптомов принимался врачами даже за проявления клинической депрессии.

Для того, чтобы своевременно получить корректный диагноз, пациенту назначается ряд исследований, в частности:

визуальный осмотр и опрос;
анализы крови: общеклинический, биохимический, ПЦР на онкомаркеры, иммунологический;
биопсия из пораженных лимфатических узлов, а также нелимфатических внутренних органов для гистологического и цитологического исследования субстрата. Это вид исследования является наиболее показательным и информативным: именно он позволяет определить клеточный состав злокачественного образования и диагностировать лимфогранулематоз с нодулярным склерозом;
при подозрении на вовлеченность костного мозга, как правило, на поздних стадиях – стернальная пункция либо трепанобиопсия;
рентгеновское исследование грудной клетки и органов брюшной полости;
КТ и/или МРТ средостения, в основном, для уточнения стадии заболевания;
УЗИ, сцинтиграфия и другие.

Некоторые из инструментальных методов могут не использоваться, если по результатам осмотра, биопсии и анализов диагноз не вызывает у онкогематолога сомнений.

Способы лечения лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом

Правильно подобранное комплексное поэтапное лечение позволяет многим пациентам избавиться от заболевания навсегда (такое заключение выносит лечащий врач при достижении больным устойчивой пятилетней ремиссии).

В современные протоколы терапии при классической ходжкинской лимфоме с нодулярным склерозом входят:

химиотерапия с использованием препаратов-цитостатиков. Если опухоль не реагирует на стандартные дозы, врачом может назначаться высокодозная интенсивная терапия.

Такой подход оказывается эффективным в большинстве случаев, однако после окончания лечения пациенту требуется пересадка костного мозга – большие дозы цитостатиков убивают не только злокачественные, но и здоровые клетки, в том числе, стволовые.

радиочастотная (лучевая) терапия. Преимущественно используется в комплексе с химиотерапией, точнее, после завершения курса, в виде локального облучения пораженных лимфоузлов или органов.

Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия может применяться на ранних стадиях, когда онкологическим процессом поражен один узел или орган локально. На поздних стадиях радиочастотное воздействие показано пациентам, не способным по состоянию здоровья перенести лечение препаратами-цитостатиками. В этом случае лучевая терапия может замедлить прогрессирование патологии, но добиться ремиссии не получится.

моноклональная иммунотерапия с использованием классических антител иммунной системы, которые связываются с чужеродными клетками и уничтожают их. Этот метод можно назвать вспомогательным, он эффективен только как дополнение к химио- и радиотерапии.

В целом, прогноз в отношении этой болезни является обнадеживающим: на первой и второй стадии пятилетняя выживаемость пациентов без рецидивов достигает 90%, на третьей – 60-80%, в зависимости от подстадии, на четвертой она снижается до 45%.

Для того, чтобы уменьшить риск возникновения ходжкинской лимфомы, отягощенной нодулярным склерозом, рекомендуется по максимуму исключить причины, способные привести к появлению и развитию патологии.

В частности, стоит ограничить контакт с потенциальными канцерогенами, по возможности, избегать работы на вредных производствах, при наличии в семейном анамнезе онкологических заболеваний лимфатической системы – регулярно проходить полное медицинское обследование, и, конечно, вести здоровый образ жизни и укреплять иммунитет, благодаря чему шанс получить опасное для жизни заболевание существенно снизится.

Читайте также: