Рассеянный склероз топический диагноз

Med-books.by - Библиотека медицинской литературы . Книги, справочники, лекции, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

История болезни: Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, ремиттирующее течение

Паспортная часть.
Ф.И.О:
Дата рождения:_______
Возраст: __________
Пол: жен.
Семейное положение: не замужем
Постоянное место жительства:
Социальный статус: безработная
Дата поступления: ___________
Дата курации: __________
Национальность: русская

Жалобы больного (к моменту поступления).

1. Жалобы на слабость в ногах, больше слева, онемение и покалывание в кистях, больше слева, слабость в левой руке, ухудшение зрения в виде “пелены” перед глазами, двоение при взгляде влево, пошатывание при ходьбе, быструю утомляемость, головокружение, ухудшение настроения, плаксивость, императивные позывы на мочеиспускание.

2. Считает себя больной с 19-ти лет. Началось со зрительных нарушений в виде диплопии, которая спонтанно регрессировала в течение недели, 100 % потеря обоняния, ухудшение спортивных показателей. Последующее обострение в 2001 году в виде онемения и слабости в левой руке, головокружение и пошатывание при ходьбе, нарушения зрения в левом глазу. В 2002 г. появилось покалывание в кистях, уменьшилась слабость в руках. Последнее обострение заболевания в октябре 2002 г. в виде зрительных, тазовых расстройств, нарушения походки, слабости и покалывания в руках.

3. В 2001 г. была сделана операция в РКБ по поводу мениска левой ноги, но улучшений не наступило. В том же году пропало зрение (100 %) на левый глаз. Проведено лечение в НИИ Глазных болезней. Зрение восстановилось. Инвалид II гр. 4 года.

4. В 2002 г. проведено обследование на МРТ головного мозга: множественные очаги демиелинизации, на фоне симптоматического лечения данные нарушения уменьшились. В июле при повторном обследовании на МРТ шейного отдела позвоночника также были обнаружены очаги демиелинизации.
5. Перенесенные заболевания: хронический пиелонефрит

Общий анамнез
Наследственных заболеваний нет.

Родилась вторым по счету ребенком. Росла и развивалась соответственно возрасту. В детском возрасте перенесла все детские инфекции. Возраст матери при зачатие-30 лет, отец-36 лет. Родственниками не являются. Беременность и роды протекали нормально. Профессионально занималась спортом горными лыжами, занятия были связаны с большими энергетическими затратами и моральным напряжением. Склонна к простудным заболеваниям. Злокачественных новообразований в семье больного нет. Среди родственников больных психическими и нервными болезнями нет. В семье спокойная обстановка. Вредных привычек нет. Менструация с 14 лет, протекали регулярно. Половую жизнь ведет с 19 лет. В 1993 г. в возрасте 21 года был сделан медицинский аборт. Материально бытовые условия удовлетворительные. Живет в благоустроенной квартире.

Общий осмотр (inspectio)
Общее состояние больного: удовлетворительное.
Сознание: ясное.
Положение активное.
Телосложение: нормастеническое.
Рост 168 см, вес 55кг.
Выражение лица: осмысленное
Кожные покровы: обычной окраски, влажность кожи умеренная. Тургор снижен.
Тип оволосения: по женскому типу.
Видимые слизистые розовые, влажность умеренная, язык – белый.
Подкожно – жировая клетчатка: развита умеренно.
Мышцы: степень развития удовлетворительная, тонус сохранен.
Кости: безболезненные.
Суставы: болезненны при пальпации.
Периферические лимфоузлы: не увеличены.
Дыхательная система.
Осмотр:
- Форма грудной клетки: нормостеническая.
- Грудная клетка: симметрична.
- Ширина межреберных промежутков умеренная.
- Эпигастральный угол прямой.
- Лопатка и ключица выступают слабо.
- Тип дыхания грудной.
- Число дыхательных движений в минуту: 18
- Пальпация грудной клетки: грудная клетка эластична, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках, безболезненная.

Перкуссия легких:
Сравнительная перкуссия: ясный легочный звук на симметричных участках грудной клетки.
Топографическая перкуссия.
Ширина полей Кренинга по 8 см с обеих сторон.
Топографическая линия Правое легкое Левое легкое
Верхняя граница
1 Высота стояния верхушек спереди 3 см выше ключицы 3 см выше ключицы
2 Высота стояния верхушек сзади 7 шейный позвонок 7 шейный позвонок
Нижняя граница
1 По окологрудинной линии Верхний край 4 ребра Не определяется
2 По срединно – ключичной линии 5 ребро Не определяется
3 По передней подмышечной линии 7 ребро 6 ребро
4 По средней подмышечной линии 7 ребро 7 ребро
5 По задней подмышечной линии 8 ребро 8 ребро
6 По лопаточной линии 9 ребро 8 ребро
7 По околопозвоночной линии Остистый отросток X груд. позвонка Остистый отросток X груд. позвонка
Дыхательная экскурсия нижнего края легких: по задней подмышечной линии 1.5 см на вдохе, на выдохе – 1 см.
Аускультация:
Прослушивается везикулярное дыхание, шум трения плевры не определяется.
Сердечно – сосудистая система.
Осмотр: Тоны сердца приглушены,ритмичны,ЧСС-72 уд/мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения.АД.-90/60 мм. рт-ст.
Пальпация:
- верхушечный толчок располагается в 5 межреберье на 1,5-2 см латеральнее левой среднеключичной линии (нормальной силы, ограниченный).
Перкуссия:
-Поперечник относительной тупости сердца : 12-13 см
-Ширина сосудистого пучка: 6-7 см, 2 межреберье слева и справа (соответствует ширине грудины)
-Конфигурация сердца: нормальная.
Границы Относительной тупости Абсолютной тупости
Правая 4 межреберье 1 см правее края грудины 4 межреберье по левому краю грудины
Левая 5 межреберье на 1,5-2 см латеральнее левой среднеключичной линии От области верхушечного толчка двигаться к центру (2,5 см медиальнее)
Верхняя Парастернальная линия 3 межреберье Парастернальная линия 4 межреберье

Пищеварительная система.
Губы бледно-розового цвета, слегка влажные, трещин и изъязвлений нет. Слизистые оболочки бледно-розовые, влажные, патологических изменений не обнаружено. Язык розовый, влажный, с беловатым налетом, сосочки развиты хорошо. Десны розового цвета, без кровоточивости и язв.
Глотка: слизистая оболочка бледно-розовая, миндалины не гиперемированы, слегка увеличены, дужки и язычок не гиперемированы. Налетов нет. Задняя стенка без патологических изменений.
Слюнные железы не увеличены, безболезненны, кожа в области желез не изменена, боли при жевании и глотании.
Живот нормальной формы, симметричен, не вздут, выпячиваний, западений, видимой пульсации нет. Брюшная стенка участвует в акте дыхания, рубцов нет, видимой перистальтики нет. При перкуссии и поколачивании над всей поверхностью - тимпанический звук, болезненность, напряжение стенки живота, флюктуация отсутствуют.
При поверхностной пальпации напряжение брюшной стенки отсутствует, болезненность не отмечается, уплотнений нет. Симптом волны, симптом Менделя, симптом Щеткина-Блюмберга отрицательны.
При специальной пальпации расхождения прямых мышц живота нет. Аускультация: перистальтика кишечника в норме.
При осмотре печень не увеличена. При глубокой скользящей методической пальпации по Образцову-Стражеско по правой среднеключичной линии нижний край печени не выступает из-под нижней реберной дуги. При пальпации край печени острый, безболезненный, мягкий, поверхность ровная, гладкая.
При пальпации пузырная точка, эпигастральная зона, холедо-панкреатическая зона, точка диафрагмального нерва,акромиальная точка, точка лопаточного угла, позвоночная точка безболезненны.
При перкуссии: границы печени
верхняя - 6 межреберье по среднеключичной линии.
нижняя – по правому краю реберной дуги.
Болезненность при перкуссии и поколачивании отсутствует.
Определение размеров по Курлову:
 по срединной линии – 6,5 см
 по среднеключичной линии – 9 см
 по левой реберной дуге – 5 см
Стул: 1 раз в 2-3 дня. Запоры мучают часто.
Селезенка: видимого увеличения нет.
При пальпации:
- верхняя граница - 8 ребро
- нижняя граница - на 1 см внутри от реберной дуги.
Размеры при перкуссии: длина - 7,5 см, ширина - 4,5 см. Селезенка не пальпируется.
Со стороны мочеполовой, эндокринной систем отклонений от нормы нет.
Неврологическое и психическое состояние

Функции черепных нервов

I пара. Обоняние: аносмия.
II пара. Острота зрения в норме, цветоощущение в норме, поле зрения слева снижена.
III, IV, VI пары. Форма и величина зрачков отвечает норме, Реакция на свет прямая- положительная, реакция на свет содружественная- положительная, реакция на конвергенцию, аккомодацию- парез, глазные щели S=D, нистагма нет, движение глазных яблок в полном объеме, диплопия слева.
V пара. Чувствительность на лице- сохранена.
VII пара. Лицо симметрично, носогубная складка слева слегка сглажена, разрез глаз симметричен.
VIII пара. Острота слуха удовлетворительная. Головокружения приступообразные.
IX-X пары. Глотание не нарушено. Вкусовая чувствительность не нарушена.
XI пары. Относительно продольной оси тела расположение головы симметрично.
XII пары. Язык в ротовой полости располагается симметрично.

Двигательные функции
Объем движений в позвоночнике - сохранен, в ногах - объем движений в левой ноге ограничен, в руках - сохранен. Мышечная сила рук- 4-5 баллов, мышечная сила ног- 3-4 балла. Мышечный тонус в руках высокий – по спастическому типу. Парезов нет, может самостоятельно передвигаться, но быстро утомляется, тяжело переступает через небольшие препятствия ( пороги ).
Координационная проба – тремор в руках, пальцах. В позе Ромберга пошатывание, походка шаткая.
Мимика. Речь: нормальная.
Рефлексы
Оживление сухожильных рефлексов, патологических рефлексов нет

Чувствительные функции
Нечеткая гипостезия левой кисти, снижение вибрационной чувствительности по конечностям.

Менингеальные симптомы
Менингиальных знаков нет
Функции тазовых органов
императивные позывы на мочеиспускание.
Высшие корковые функции
не нарушены
Психические функции

Состояние сознания: адекватное, Осознает свое состояние объективно и оптиместически. Настроение хорошее, быстро утомляется. Память удовлетворительная, внимательная, сообразительная.
Мышление не нарушено. Сон глубокий, но прерывистый.

Данные дополнительных исследований

Результаты УЗИ ОБП –
хронический холецистит, не исключается пиелонефрит, хронический аднексит.

Экг
Заключение; Синусовая тахикардия, умеренное изменение в миокарде.
Синдромный диагноз:

Аносмия, т. к. при исследование обоняния при помощи ряда пахучих веществ (мята, валериана) с закрытыми глазами и исследуя каждую ноздрю отдельно у пациентки было выявлено полное выпадение обоняния.

Центральный нижний парапарез умеренной степени, т. к. при исследовании мышечной силы ( для рук; проба на ритмику активных движений: пронировать и супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их. для ног ;передвигать ноги, как на велосипеде, ретмично поднимать ноги в положение лежа на спине. )в обеих нижних конечностях было выявлено быстрое уставание, низкая скорость выполнения проб.

Статическая атаксия умеренной степени, т. к. у пациентки при передвижении на небольшое расстояние наблюдается извращение походки; больная слегка отклоняется в левую сторону (в сторону поражения мозжечка ), спотыкаясь об маленькие препятствия (пороги ).
Тазовые нарушения легкие, частые позывы, при этом задержка мочеиспускания

Топический диагноз: множественное поражение ЦНС,

Клинический диагноз: рассеянный склероз,цереброспинальная форма, ремитирующее течение.

1. Общий анализ мочи и крови
2. БХ анализ крови
3 ЭКГ
4 Рост, вес больного
5 Консультации узких специалистов: офтальмолога, гинеколога.

Данные лабораторные исследования.
Общий анализ крови 5.03.06
Эритроциты 4,3*1012 /л
Гемоглобин 116 г /л
Цветовой показатель 0,809
Лейкоциты 9,3*109 /л
Лимфоциты 36%
Моноциты 8%
СОЭ 10 мм/час
Свертываемость 6.

Общий анализ мочи 5.03.06
Цвет бледный
Уд.вес 1022
Реакция нейтр.
Белок отр.
Ацетон отр
Прозрачность прозрачная

Кровь на БХ 06.03.06
Результат Норма

Креатенит 90 44-115 ммоль /л
АСАТ 25 0-40 ед. /л
АЛТ 13 0-40 ед. /л
Мочевина 3,26 1,7-8,3 ммоль /л
ACNO 200 0-250 asto ед.

Ig A 1,561 1,48-3,78 г/л
Ig M 1,297 0,6-1,82 г/л
Ig G 8,265 7,02-16,4г/л
Фагоцитоз 45 38.5-63,3 %
ЦИК 0,056 0,017-0,045 у.е.
Фагоцит. число 4 3-9

Вич-инфекция не обнаружена 27.02.06

1. Офтальмолог от 09.03.06
Глазное дно – границы четкие, артерии узкие, немного извилистые, вены расширены.
Дs. Ангионейропатия сетчатки,ретробульбарный неврит.
2. Гинеколог от 13.03.06
Двухсторонний сальпингофорит

Этиология и патогенез.

Рассеянный склероз относят к так называемым медленным инфекциям, когда вирус внедряется в нервную систему. Внедряясь в клетки миелиновой оболочки, он называет разрушение миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток. Значение имеет и генетическая неполноценность иммунной системы. Развивается аллергическая реакция антиген-антитела, приводящая не только к разрушению миелина, но и сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам мезенхимальной ткани, глии, к формированию бляшек рассеянного склероза. Происходит аллергическая перестройка всего организма. Изменяются проницаемость гематоэнцефалического барьера, состав крови, функционирование вегетативной нервной системы.

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, ремиттирующее течение. Центральный нижний парапарез умеренной степени, статическая атаксия умеренной степени, легкие тазовые дисфункции по типу задержки мочеиспускания.

Жалобы на слабость в ногах, онемение конечностей, головокружение, общую слабость. Состояние удовлетворительное. Аппетит снижен. Диурез умеренный. Температура – 36,7 С;АД – 90/60 мм.рт-ст.;
Тоны сердца приглушены ; Пульс – 65 ; ЧД-18 ;
Вес - 56 кг

10.03.06
Жалобы на слабость в ногах и руках, онемение конечностей, плаксивость, головокружение. Состояние удовлетворительное.Аппетит снижен. Диурез умеренный. Стул редкий. Температура – 36.8 С; АД – 96/73 мм. рт.- ст.;
Пульс – 70;ЧД – 1 ;

Лечение.
1. Метилпреднизолон (метилпред )
по 1 гр. в/в капельно № 5.
1 д – 1 гр.
2 д – 1 гр.
3 д – 0,5 гр. + 30 таб. по 0,004 2 раза в день
2. Антидепрессанты в течение 6 месяцев
3. ЛФК

Эпикриз.
Больная Н., поступила в неврологическое отделение с диагнозом рассеянный склероз, обострение ремитирующего течения. Получает лечение Метилпреднизолон, антидепресанты. Проведено клинико-лабораторное исследование. За время лечения отмечается положительная динамика в течение заболевания. Планируется продолжение назначенного лечения.

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

• клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
• ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
• вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
• ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
• первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

• генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
• внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
• поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

• зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
• речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
• мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
• первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
• чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
• интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
• при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография : на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов : оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости : для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

• 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
• 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
• 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
• 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

• население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
• также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
• больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
• проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
• у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
• также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

• ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
• первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
• вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

• острые вирусные заболевания,
• травмы,
• стрессы,
• погрешность в диете,
• злоупотребление алкоголем,
• переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

• от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
• параличей,
• слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение [32] .

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

1. Купировать обострение заболевания;
2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Сегодня была у знакомой. Зрелище не для слабонервных! Познакомилась с ней в 2011 году. В то время меня немного удивляло ее поведение. Например неуместно громкий смех. Я приписывала это ее непосредственности. Сегодня женщина не может ходить без помощи поддерживающего устройства, вся трясется, нарушенная речь. Есть установленный диагноз рассеянный склероз. Бросилась в больницу помогите, человек погибает, нет никакой медицинской помощи! А в ответ-а смысл! Ей ничем не поможешь и лечения никакого нет, и то-ли еще будет, скоро она будет лежачей а дальше смерть и один бог знает сколько ей богом отпущено. Не могу поверить что не то что подлечить, а просто улучшить качество оставшейся жизни больной нечем!

10 лет с момента постановки диагноза дочери. На сегодняшний день прикована к постели, практически не ест и не пьет — отсутствует глотательный рефлекс. За последние две недели потеряла половину своего веса — около кг. Лекарства принимать тоже не может. Колем но-шпу, когда болит желудок и себазон, когда начинаются панические атаки (последнюю неделю). Как долго это все продлится — одному Богу известно!

Первые признаки в 2009 году. Диагноз в 2020 году. Онемения проходят в течении месяца, Парез левой ноги не проходит вообще. Странно, что аутоиммунный характер болезни установлен, а практическое воздействие на иммунную систему почти не обсуждается.