Синдром лермитта при рассеянном склерозе

С течением времени симптомы рассеянного склероза могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов.

На что обращать внимание?

Считается, что ни одно другое неврологическое заболевание не проявляется таким разнообразием симптомов, как рассеянный склероз (РС). Более того, нет двух больных РС с одинаковыми симптомами. Это происходит потому, что у каждого болезнь распространяет свои очаги поражения абсолютно индивидуально. Поскольку процесс демиелинизации способен захватывать как головной, так и спинной мозг с разной степенью выраженности и в разной последовательности.

Когда рассеянный склероз атакует миелиновую оболочку, она начинает постепенно разрушаться, оставляя нервные волокна незащищенными. “Оголенные” нервные нити, лишенные защиты, с трудом передают информацию. Появляется определенный симптом, связанный с этими повреждениями. Но если миелин уничтожен не до конца, возникает процесс частичной ремиелинизации, и симптом может то исчезать, то появляться вновь. Когда же нервное волокно разрушается полностью, симптом остается с больным окончательно. Поэтому если у больного исчезли симптомы, это не повод забыть о недуге и прекратить лечение. Ведь процесс разрушение миелина может продолжаться без видимых проявлений и привести к более серьезным нарушениям.

Часто при дебюте рассеянного склероза больной не связывает различные возникающие и исчезающие симптомы с какой-то болезнью. Ведь многие симптомы рассеянного склероза являются неспецифичными (например, головокружение, онемение или слабость) и могут проявляться при целом ряде заболеваний, не всегда связанных с демиелинизирующим процессом. Эта особенность симптоматики часто является причиной поздней диагностики рассеянного склероза. Может рассеянный склероз никак не проявляться клинически, бывают случаи, когда на МРТ уже определяются выраженные изменения, а симптомы проявляются слабо, или не возникают совсем.

Встречаются случаи, когда в дебюте рассеянного склероза пациент длительное время обращает внимание только на общее чувство усталости, связывая это с нагрузками или стрессом. Часто у больного проявляется лишь одно отклонение. Реже пациентов беспокоит несколько различных симптомов одновременно. Это говорит о более длительном течении болезни.

Однако существуют специфические симптомы рассеянного склероза, при помощи которых врачи сразу могут диагностировать болезнь. К ним относятся нарушения зрения и синдром Лермитта.

Несмотря на обширность и разнообразие симптоматики, проявления рассеянного склероза можно разделить на следующие группы:

1. Классические симптомы, характерные для рассеянного склероза:

2. Симптомы, часто встречающиеся при рассеянном склерозе:

спонтанные движения глазных яблок (нистагм);
раздвоение видимых предметов на один глаз (монокулярная диплопия) или на два глаза (бинокулярная диплопия);
слабость и чувство неловкости в конечности;
онемение конечностей;
тяжесть в ногах;
постоянная усталость;
недержание мочи или императивные (внезапные и сильные) позывы к мочеиспусканию.

3. Симптомы, редко встречающиеся при рассеянном склерозе:

нарушения слуха и речи;невралгия (поражение периферических нервов) тройничного или лицевого нервов;
эпилептические припадки;
дыхательные нарушения;
лицевые миокимии (мышечные подергивания одной или нескольких групп мышц).

В большинстве случаев симптомы рассеянного склероза сопровождаются различными психоэмоциональными расстройствами. Больной становится раздражительным, постоянно чувствует усталость, испытывает перепады настроения, ему становится трудно запоминать информацию. Иногда человек погружается в состояние депрессии или, наоборот, впадает в эйфорию.

Некоторые пациенты обращаются с жалобами на множество недомоганий, которые могут меняться время от времени. К примеру, в течение одной недели человек может ощутить несколько признаков рассеянного склероза: сперва симптомы диплопии, затем слабость в мышцах, после — ощущение онемения конечностей.

Так как иммунная система атакует нервные волокна по всему организму, поражения возникают в различных участках нервной системы. Важно, что с течением времени симптомы могут видоизменяться, а также угасать или нарастать в зависимости от активности очагов. Без надлежащего лечения больной рискует получить множественные отклонения, проявляющиеся абсолютно разными симптомами.

Таким образом, появление любого из вышеперечисленных симптомов должно послужить поводом для обращения к врачу с целью детальной диагностики и уточнения диагноза. В то же время, диагноз рассеянный склероз не устанавливается только на основании симптоматики. Для точного определения диагноза применяются специальные критерии МакДоналда, обязательно включающие МРТ-исследования.

Комментарий врача Тотолян Натальи Агафоновны

Комментарий о том, на что в первую очередь предстоит обратить внимание и каковые первые клинические проявления (первые симптомы рассеянного склероза) дает один из ведущих специалистов в лечении рассеянного склероза Наталья Агафоновна Тотолян

Рассеянный склероз (РС) является хроническим заболеванием, которое повреждает нервы головного и спинного мозга, а также зрительные нервы.

Склероз означает рубцевание, и у людей с рассеянным склерозом развиваются многочисленные участки рубцовой ткани в ответ на повреждение нерва.

В зависимости от того, где происходит повреждение, симптомы могут включать проблемы с мышечным тонусом, координацией, зрением и речью.

Более половины людей с РС испытывают проблемы со зрением под названием неврит зрительного нерва. Это воспаление зрительного нерва может вызвать потерю цветового зрения, боль в глазах или слепоту, обычно на один глаз.

Проблема носит временный характер и имеет тенденцию к улучшению в течение нескольких недель. Во многих случаях проблемы со зрением являются первыми признаками заболевания.

Встречаются реже, чем проблемы со зрением, у заболевших развивается невнятная речь Это происходит, когда РС повреждает нервы, которые несут речевые сигналы от мозга. У некоторых людей также возникают проблемы с глотанием.

Симптом Лермитта уходит так же быстро, как и приходит, поэтому обычно он не нуждается в лечении.

Эмоциональное недержание, вызывает случайные вспышки слез или смеха, которые не имеют никакого отношения к тому, как человек себя чувствует. .

Глотание требует скоординированного участия нервов, мышц рта и горла. При рассеянном склерозе мышцы могут ослабнуть. Смешанные нервные сигналы и сенсорные искажения могут затруднить жевание или контроль пищи или жидкости во рту.

Резкие, кратковременные судороги, называемые пароксизмами, возникают, когда электрические разряды вспыхивают в поврежденных областях мозга. Они могут простреливать через руку или ногу, жевательные мышцы и повторяться несколько раз в день.

У людей с рассеянным склерозом собственная иммунная система организма атакует оболочки, окружающие нервные волокна головного мозга, спинного мозга и зрительных нервов.

Это покрытие сделано из вещества липидной структуры под названием миелин. Он изолирует нервы и помогает им посылать электрические сигналы, которые контролируют движение, речь и другие функции.

Когда миелин разрушается, формируется рубцовая ткань, и нервные сообщения не передаются должным образом.

Доподлинно неизвестно. Исследования предполагают возможную связь между дефицитом витамина D и аутоиммунными нарушениями, но исследования продолжаются. Генетика, похоже, тоже играет свою роль.

У женщин в два раза чаще встречается рассеянный склероз, чем у мужчин. Вероятность развития заболевания наиболее высока в возрасте от 20 до 50 лет.

Другие статьи об аутоиммунных заболеваниях:

Системная красная волчанка – головоломка, которую важно разгадать прежде, чем случится трагедия!

6 аутоиммунных заболеваний, о которых следует знать каждому!

Рассеянный склероз (РС) – это редкая неврологическая патология. Несмотря на это в некоторых регионах России болезнь диагностируют у каждого 70-го из 100 тысяч населения. Поэтому первые симптомы недуга – например, синдром Лермитта, – важно знать каждому. Раннее начало терапии позволяет лучше контролировать заболевание. Оно предотвращает наступление инвалидности.

Общее описание патологии

Болезнь появляется у молодых людей. Рассеянным склерозом страдают пациенты от 15 до 60 лет. Чаще всего РС поражает женский пол от 20 до 40 лет. В группе риска находятся жители умеренного климата и скандинавских стран. В Австралии, Африке, Южной Азии заболевание встречается редко.

Ученые не установили причину рассеянного склероза. Тем не менее известно, что недуг имеет аутоиммунный характер. Другими словами, запустить болезнь может сильный иммунный стресс. Например, вирус кори, герпеса, Эпштейн-Барр, краснухи. Дебют чаще всего возникает в возрасте 25-30 лет с проявления неврологической клиники. Приступы РС кратковременны. Поражается походка, глаза (зрение). Появляется необъяснимая головная боль, ком в горле.

Клетки иммунной системы медленно разрушают миелиновую оболочку нервов. Чем опасен рассеянный склероз? Прежде всего тем, что болезнь появляется под множеством масок. Никто не знает, в каком месте начнется разрушение нерва.

Факторы, способствующие появлению болезни:

— Неблагоприятная экология;
— Радиация;
— Аутоиммунные дефекты;
— Вирусы (например, корь);
— Стресс.

К чему приводит рассеянный склероз? Без лечения болезнь прогрессирует. Пациент становится инвалидом. Но при своевременном начале терапии недуг контролируем. Люди с таким заболеванием живут долго при использовании новых лекарств. Сейчас в России одобрены средства ПИТРС при рассеянном склерозе (препараты, изменяющие течение РС). Острые состояния снимают гормонами.

Дополнение! ТСК (трансплантация стволовых клеток) не лечит атрофию мозга или рассеянный склероз. Этой методики нет ни в отечественных, ни в мировых клинических протоколах.

Американские терапевты включают в факторы риска психосоматику. Например, люди с этой болезнью имеют лабильную психику. Они избыточно эмоциональны, плаксивы, тревожны. Психотерапевты связывают это заболевание с проблемами привязанности.

Клинические признаки

Клинические проявления РС охватывают все важные сферы:

зрение;
походку;
движения конечностей;
вегетативные функции (недержание мочи, запоры).

Общее описание патологии

Факторы, способствующие появлению болезни:

— Неблагоприятная экология;
— Радиация;
— Аутоиммунные дефекты;
— Вирусы (например, корь);
— Стресс.

Дополнение! ТСК (трансплантация стволовых клеток) не лечит атрофию мозга или рассеянный склероз. Этой методики нет ни в отечественных, ни в мировых клинических протоколах.

Клинические признаки

Клинические проявления РС охватывают все важные сферы:

зрение;
походку;
движения конечностей;
вегетативные функции (недержание мочи, запоры).

Непроизвольное дрожание любой из конечностей или головы, тела, туловища.

двоение при боковом зрении;
черное пятно;
падение резкости;
нарушение цветовосприятия;
боль в области глазницы (ретробульбарный неврит).

депрессия;
астенический синдром;
снижение интеллекта;
легкая форма слабоумия.

В 70% случаев пациентки с этим недугом имеют лабильную психику. Прежде всего, они склонны к истерии.

Вегетативные функции нарушаются в 90% случаев. Больные жалуются на снижение полового влечения в дебюте заболевания. Ухудшена работа тазовых органов: появляется недержание мочи и кала. Более того, случаются запоры и задержки Диурез

Это объем мочи, выделяемый за определенное время. Чаще всего рассчитывается суточный диурез.

Дегенеративно-дистрофическое (связанное с ускоренным старением) заболевание межпозвонкового диска, которое вовлекает в себя весь двигательный сегмент.

Формы, виды рассеянного склероза

Это десятый международный пересмотр статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.

Склероз Шильдера (разрушение белого вещества головного мозга);
Болезнь Марбурга (поражается ствол и спинной мозг, рассеянный энцефаломиелит);
Миелокортикальный рассеянный склероз (поражение нейронов без нарушений в оболочке).

Стадии и клиника отличаются у каждого пациента.
Выделяют несколько типов течения болезни:

Ремиттирующий-рецидивирующий;
Вторично-прогрессирующий (ВПРС);
Первично-прогрессирующий (ППРС);
Прогрессирующий с обострениями.

Что особенно важно, первый тип встречается чаще всего. Болезнь протекает как периоды обострений и ремиссий. Новые симптомы не добавляются. Иногда первый тип патологии переходит во второй (ВПРС). При этом появляются новые симптомы. Ход заболевания сопровождается обострениями.

ППРС характеризуется нарастанием клиники с дебюта болезни. Периодов ремиссии не бывает, отмечается лишь небольшое улучшение. Последний тип проходит с эпизодами яркой клиники. Новые симптомы возникают на фоне медленного прогрессирующего течения. В России неврологи имеют свою классификацию заболевания. Выделяют следующие формы:

Цереброспинальную – поражается головной и спинной мозг;
Спинальную – преимущественно спинномозговая локализация симптомов;
Мозжечковую – преобладают расстройства координации, нарушения ходьбы и устойчивости;
Стволовую – клиника проблем глотания, дыхания, дефекты речи, слуха, глазодвигательные дефекты;
Оптическую – ухудшается зрение, цветовосприятие.

Особенно важно, что врачи отмечают клиническое разнообразие рассеянного склероза. Симптомы появляются хаотично. Поэтому у специалистов возникают сложности с диагностикой недуга. Нередко правильный диагноз устанавливается через несколько лет после дебюта. Это значительно влияет на эффективность лечения.

Первые признаки рассеянного склероза

Клиническая картина болезни зависит от поражения конкретного участка. В результате страдает либо двигательная функция, либо вегетативные нервы.

На ранних стадиях доминируют следующие признаки:

Поражение черепно-мозговых нервов;
Расстройства Мозжечок

Отдел мозга, отвечающий за равновесие, координацию, мышечный тонус.

При рассеянном склерозе с поражением головного мозга первыми появляются следующие симптомы:

ухудшение зрения;
двоение в глазах;
плохая дифференцировка цвета.

Прежде всего больного беспокоит непроизвольное мочеиспускание. Проблемы с пузырем сопровождают пациента постоянно. Вместе с тем, страдает и дефекация. У пациента отмечаются запоры или неконтролируемое испражнение.

При недуге часто болит голова. Случаются головокружения. У больных пропадает нормальный сон. А также снижается трудоспособность. Характерна быстрая утомляемость. Пациент раздражен, встревожен, плаксив, обидчив. Не может нормально выполнять поставленные задачи. У него возникают невроз, депрессия и эмоциональное расстройство. Женщины склонны к истерии, мужчины к ипохондрии.

Причины возникновения РС

Раздел, который изучает происхождение, причины возникновения болезни.

Механизм развития болезни и ее клинических симптомов. Рассматривается от молекулярного до организменного уровня.

Вирусы краснухи, кори, герпеса;
Генетическая предрасположенность;
Экогеография места рождения.

Тяжелые вирусы приводят к снижению иммунитета. Они ломают защитную систему и провоцируют начало болезни. Точно так же работают бактериальные инфекции (хламидии). Рассеянный склероз не передается воздушно-капельным или половым путем. Но серьезное заразное заболевание способно поломать иммунитет и открыть ворота для РС.

Этот недуг нельзя считать наследственной болезнью. Но у близких родственников вероятность развития склероза значительно увеличивается. Особенно у братьев, сестер, детей и родителей. При исследовании генотипа не выявлено значимых мутаций. Доктора говорят о связи патологии с некоторыми типами HLA системы (тканевые белки).

Современная географическая гипотеза объясняет предрасположенность к болезни низким уровнем витамина D. Чем дальше человек живет от зоны экватора, тем выше вероятность появления заболевания. Лидерами среди этой патологии являются жители Европы.

Как диагностируется РС?

Основные методы диагностики:

Клинические неврологические признаки, которые выявляют при осмотре специалиста (врача-невролога);
Очаги Что такое демиелинизация?

Это патология, которая избирательно поражает нервную оболочку центральных или периферических волокон и приводит к потере их функции. Очаги демиелинизации могут появляться в любом отделе нервной системы. Разрушение нерва проходит по двум путям. В первом случае миелин разрушается из-за генетического дефекта (миелинопатия). Во втором оболочка страдает от агрессивных внешних или внутренних воздействий (миелинокластия). К демиелинизирующим поражениям мозга относят рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре. При развитии воспаления поражается не только волокно нерва, развивается повреждение эндотелия сосудов и формируется периваскулярный отек.

Метод обследования внутренних органов и тканей с помощью явления ядерного магнитного резонанса.

При постановке диагноза используют критерии Макдональда, последний пересмотр которых состоялся в 2010 году.

При неврологическом осмотре выявляют нарушения в спинном или головном мозге. Для этого применяется шкала FSS. Она позволяет в баллах оценить поражение того или иного отдела нервной системы.

На приеме у невролога пациента тестируют по шкале EDSS (оценка инвалидизации). Она позволяет определить степень нарушения конкретных функций и провести экспертизу трудоспособности пациента. Результаты обследования должны быть отражены в посыльном листе на МСЭ (медико-социальную экспертизу).

На МРТ выявляют множественные очаги разрушения миелиновой оболочки. Если при проведении обследования обнаружено поражение как случайная находка, то пациент нуждается в длительном наблюдении.

Имеются некоторые характерные признаки патологии. Например, пальцы Доусона – это изображение перпендикулярно расположенных бляшек демиелинизации мозолистого тела, расположенных вдоль медуллярных венул.

Метод диагностики, при котором исключаются заболевания, не подходящие по определенным критериям.

Как лечить рассеянный склероз?

Терапия заболевания зависит от его типа.
Основные направления в лечении:

Снять острое состояние (гормоны, цитостатики, иммуносупрессоры);
Предотвратить прогресс;
Компенсировать неврологические симптомы;
Убрать другие признаки РС (спастика, тремор).

Важен индивидуальный подход к каждому пациенту. Врач должен определить тип и фазу процесса, возможность перехода на более тяжелую ступень. Для этого используются:

данные МРТ;
иммунологическое исследование;
данные электромиографии.

Терапия рассеянного склероза заключается в использовании лекарственных препаратов, здоровой диеты и лфк. В качестве дополнительных методик допустимы народные методы и психотерапия. Вместе с тем, они не должны заменять прием основных лекарственных средств.

Для снятия обострения недуга применяются гормоны двух видов. Это АКТГ и КС. Такое сочетание быстро и безопасно подавляет аутоиммунное воспаление.

Дополнение! АКТГ — это адренокортикотропный гормон (синтетический аналог Тетракозактид). Из препаратов КС — кортикостероидов — используются преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон.

При тяжелом течении РС включают в терапию цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Возможна комбинация их с кортикостероидами. Для удаления иммунных комплексов применяется плазмоферез.

В конце 20 века были разработаны ПИТРС. Число обострений у пациентов на этой терапии гораздо ниже, чем у других больных с РС. В России сегодня зарегистрированы шесть средств:

Бетаферон;
Ребиф;
Авонекс;
Копаксон;
Тисабри;
Митоксантрон.

Новое лекарственное средство Алемтузумаб (Лемтрада) является моноклональным антителом. С недавних пор оно используется в терапии рассеянного склероза. Препарат одобрен в РФ и обладает меньшим количеством побочных эффектов.

В США и Европе проходят тестирование препараты, восстанавливающие миелиновую оболочку нервной клетки. Это новый подход в лечении РС. К сожалению, в России лекарства еще не зарегистрированы. Не опубликованы отчеты о долгосрочных наблюдениях за пациентами.

Использовать народные рецепты допустимо совместно с основным лечением. Для купирования симптомов недуга применяется бобровая струя, прополис, мумие.

Здоровое питание также поможет в периоды обострения болезни. Отказ от мучного, жирного, жареного, соленого и острого дают возможность организму самостоятельно бороться с воспалением. Рассматривается кратковременное применение кетогенной диеты.

Некоторые проявления болезни мешают вести комфортную жизнь пациентам с РС. Для облегчения симптомов применяют следующие средства:

Ангио- и нейропротекторы: мексидол, церебролизин, актовегин: уменьшают головокружение, заторможенность.
Лекарства, восстанавливающие проведение сигнала по волокну: нейромедин, витамины группы B, тиоктовая кислота облегчают нейропатические боли;
Средства от спазма: баклофен, тизанидин, толперизон: устраняют напряжение мышц и судороги.

Отдельно проводят лечение депрессии, дисфункции мочевого пузыря, интеллектуальных расстройств и снижения памяти (глицин, афобазол, селективные Ингибитор

Вещество, подавляющее какой-либо процесс.

Что можно делать пациенту с РС:

Сохранять достаточный уровень активности;
Выполнять комплекс ЛФК, разработанный лечащим врачом и инструктором;
Использовать специальные упражнения для сохранения функции мочевого пузыря;
Употреблять здоровую пищу;
Вставать и ложиться в одно и то же время;
По возможности сохранять профессию и социальную активность.

Что нельзя: употреблять алкоголь, курить, использовать наркотические препараты, изнурять себя чрезмерными тренировками в спортивном зале.

На продолжительность жизни влияет:

Возраст появления первых симптомов;
Срок начала лечения;
Сопутствующие заболевания;
Прием ПИТРС и срок начала терапии;
Осложнения рассеянного склероза;
Инфекционные болезни.

Модулирующие болезнь препараты позволят продлить жизнь. Занятие гимнастикой и лечебной физкультурой не дадут потеряться в болезни.

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза

До эпохи новых препаратов инвалидность пациентов наступала через 5-7 лет от постановки диагноза. Через 25 лет он оказывался прикованным к постели. Теперь эта цифра изменится.

Продолжительность жизни при тяжелых формах болезни не превышала 7 лет. Первично прогрессирующий РС парализовал молодых людей за 3-4 года. Благодаря современной медицине этот тип заболевания можно контролировать. Ученые рассчитывают на 50-75 лет активной жизни без осложнений и последствий недуга.

Беременность при рассеянном склерозе

Родить здорового ребенка мечтают многие женщины. И склероз для них не является помехой. Прежде всего, беременность при этой болезни – высокий риск.

При зачатии следует отменить лечение женщины;
Гормональные сдвиги провоцируют обострение заболевания;
Рецидив возникает у ослабленного организма после родов;
Исключаются естественные роды;
Сохраняется высокий риск возникновения заболевания у детей (более 35%).

Подводя итог, перед беременностью следует оценить риски и последствия. При благоприятном типе РС не стоит отказываться от долгожданного материнства.

Рассеянный склероз у детей

Это редкая форма РС. Она появляется в 2% от всех случаев. Заболевание проявляется у детей и подростков. Дебют недуга возникает после перенесенной инфекции, во время гормональной перестройки.

Дети хорошо реагируют на терапию гормонами и ПИТРС. При верном диагнозе обострение удается быстро убрать. Впоследствии рецидивы на фоне превентивного лечения не возникают в течение 10-15 лет.

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

острые вирусные заболевания,
травмы,
стрессы,
погрешность в диете,
злоупотребление алкоголем,
переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
параличей,
слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явлениями, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболеваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение [32] .

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

Купировать обострение заболевания;
Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.[46] В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Сегодня была у знакомой. Зрелище не для слабонервных! Познакомилась с ней в 2011 году. В то время меня немного удивляло ее поведение. Например неуместно громкий смех. Я приписывала это ее непосредственности. Сегодня женщина не может ходить без помощи поддерживающего устройства, вся трясется, нарушенная речь. Есть установленный диагноз рассеянный склероз. Бросилась в больницу помогите, человек погибает, нет никакой медицинской помощи! А в ответ-а смысл! Ей ничем не поможешь и лечения никакого нет, и то-ли еще будет, скоро она будет лежачей а дальше смерть и один бог знает сколько ей богом отпущено. Не могу поверить что не то что подлечить, а просто улучшить качество оставшейся жизни больной нечем!

10 лет с момента постановки диагноза дочери. На сегодняшний день прикована к постели, практически не ест и не пьет — отсутствует глотательный рефлекс. За последние две недели потеряла половину своего веса — около кг. Лекарства принимать тоже не может. Колем но-шпу, когда болит желудок и себазон, когда начинаются панические атаки (последнюю неделю). Как долго это все продлится — одному Богу известно!

Первые признаки в 2009 году. Диагноз в 2020 году. Онемения проходят в течении месяца, Парез левой ноги не проходит вообще. Странно, что аутоиммунный характер болезни установлен, а практическое воздействие на иммунную систему почти не обсуждается.

Читайте также: